В ходе проведения фетометрии необходимо придерживаться 5 базовых принципов, соблюдение которых позволит корректно измерить любой биометрический параметр:
оптимизация изображения (измерения любой структуры плода требует мак-симально четкой визуализации ее границ, что достигается путем применения правильных настроек ультразвукового аппарата, т.е. оптимизацией изображения);
адекватное увеличение (изучаемые орган или структура плода должны полностью занимать всю активную площадь экрана, при этом необходимо добиваться четкой визуализации крайних опознавательных точек изучаемого объекта);
выбор правильного сечения (строгое соблюдение методологических аспектов получения корректного сечения для измерения большинства структур плода);
расположение калиперов (точное расположение центра калипера в месте раздела акустических сред; линия, соединяющая калиперы, должна всегда быть строго перпендикулярна воображаемой оси изучаемой структуры; калиперы всегда располагаются в точках, максимально удаленных друг от друга; калиперы позиционируют строго в соответствии с методологией, которой придерживались авторы, разработавшие нормативы изучаемой структуры).
В этих методических рекомендациях мы постарались представить нормативы как фетометрии, так и биометрии различных органов и структур плода, сделав упор на отечественные нормативы, которые более точно отражают популяционные особенности. Также в рекомендациях представлены основные нормативы фетометрии, разработанные специалистами Республики Беларусь, Республики Казахстан и Республики Узбекистан.
В методических рекомендациях подробно освещены вопросы проведения фетометрии при скрининговых и консультативных ультразвуковых исследованиях в разные сроки беременности. Подробно представлены методика и нормативные значения фетометрических параметров в зависимости от срока беременности. Специальный раздел посвящен оценке плаценты, околоплодных вод и допплерометрии кровотока в маточных артериях и различных сосудах плода.
Нейробиологическая номенклатура: частичный агонист дофаминовых и серотониновых рецепторов.
Частичный агонист дофаминовых рецепторов (атипичный антипсихотик; антипсихотик второго поколения; иногда его также называют антипсихотиком третьего поколения; также стабилизатор настроения, который иногда называют стабилизатором дофамина).
Будучи частичным агонистом дофаминовых D2-рецепторов, теоретически арипипразол снижает выделение дофамина при его высокой концентрации, уменьшая таким образом позитивную симптоматику (антипсихотическое и антиманиакальное действие), а также повышает выделение дофамина при его низкой концентрации, улучшая таким образом настроение и благоприятно влияя на негативные симптомы и когнитивные нарушения.
Частичный агонизм в отношении рецепторов серотонина типа 5-НТ1А имеет клиническое значение при приёме в дозах, вызывающих усиленный выброс дофамина в определённых участках головного мозга. В результате снижается риск двигательных расстройств и, возможно, смягчается аффективная и негативная симптоматика, а также когнитивные нарушения.
В терапевтических дозах блокирует серотониновые 5-НТ2А-рецепторы — это усиливает выброс дофамина в определённых зонах головного мозга и теоретически снижает риск двигательных расстройств.
Блокада серотониновых 5-НТ2А- и 5-НТ7-рецепторов, а также частичный агонизм по отношению к 5-НТ1А-рецепторам может подавлять депрессивную симптоматику.
Показания к применению, зарегистрированные FDA (Food and Drug Administration, Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов США) у детей и подростков*
Шизофрения (Абилифай, возраст от 13 лет).
Острый/смешанный маниакальный эпизод (Абилифай, возраст от 10 лет, монотерапия, вспомогательная терапия).
* В РФ разрешён с 18 лет, несмотря на указание, что фармакокинетика арипипразола у детей от 10 до 17 лет была такой же, как у взрослых, после корректировки разницы в массе тела. — Примеч. ред.
Применение в педиатрии вне зарегистрированных показаний
По показаниям, зарегистрированным у взрослых*:
Шизофрения (Абилифай Мейнтена, Аристада).
Поддержание стабильного состояния в межприступный период при шизофрении (Абилифай).
Поддержание стабильного состояния в межприступный период при биполярном расстройстве: монотерапия (Абилифай, Абилифай Мейнтена), вспомогательная терапия (Абилифай).
Депрессия (вспомогательная терапия) (Абилифай).
Острая ажитация на фоне шизофрении или биполярного расстройства (в/м) (Абилифай).
Другие варианты применения вне зарегистрированных показаний:
ОКР (обсессивно-компульсивное расстройство, как препарат, усиливающий действие СИОЗС — селективных ингибиторов обратного захвата серотонина).
Обследование
Перед назначением арипипразола:
За массой тела и показателями метаболизма у детей и подростков надо следить тщательнее, чем у взрослых, из-за большей склонности к отклонениям этих параметров.
Всех пациентов взвешивают, прибавку массы тела сравнивают с ожидаемой для нормального роста, используя педиатрические номограммы для роста/массы тела.
Перед назначением препарата собирают семейный анамнез сахарного диабета, ожирения, дислипидемии, гипертензии и сердечно-сосудистых заболеваний.
Измеряют окружность талии (на уровне пупка), АД (артериальное давление), уровень глюкозы в крови натощак, липидный профиль натощак.
После начала применения арипипразола:
ИМТ (индекс массы тела) измеряют каждые 3 месяца, затем ежеквартально.
Пациентам с повышенным риском метаболических осложнений измеряют уровень триглицеридов натощак (ежемесячно в течение нескольких месяцев).
АД, уровень глюкозы и липидов натощак проверяют 1 раз в 3 месяца, позже — ежегодно.
При избыточной массе тела, ожирении, нарушении толерантности к глюкозе, сахарном диабете, артериальной гипертензии или дислипидемии пациента направляют на лечение; может потребоваться перевод на другой атипичный антипсихотик.
Даже при отсутствии диагноза сахарного диабета необходимо помнить о риске диабетического кетоацидоза — редкого, но угрожающего жизни осложнения, требующего немедленного вмешательства. Оно проявляется быстро развивающейся полиурией, полидипсией, потерей массы тела, тошнотой, рвотой, обезвоживанием, учащением дыхания, слабостью, угнетением сознания и даже комой.
Пациентам с низким числом лейкоцитов или лекарственной лейкопенией/нейтропенией в анамнезе следует в первые месяцы после назначения арипипразола регулярно делать развернутый общий анализ крови. При первых признаках снижения числа лейкоцитов, не имеющих иного объяснения, препарат следует отменить.
Что говорить родителям об эффективности
При острой психотической симптоматике препарат начинает действовать немедленно.
Внутримышечно арипипразол может вводиться медицинским работником по потребности, при таких симптомах, как ажитация. Внутрь арипипразол вне зарегистрированных показаний могут по потребности давать пациенту родители под наблюдением медицинского работника.
Внутрь арипипразол принимают ежедневно.
Важно рассказать, почему был выбран арипипразол, на какие симптомы он влияет, и объяснить механизм его действия.
Если ребёнок/подросток начинает вести себя спокойнее (после однократного введения препарата, через несколько дней или после продолжительного применения), необходимо оценить целесообразность продолжения терапии.
Препарат позволяет облегчить симптоматику и улучшить функции, но не излечивает основное заболевание. Таким образом, для сохранения лечебного действия препарат нужно принимать постоянно.
Так как решение о назначении препарата зависит от соотношения пользы и риска, родители должны в полной мере понимать краткосрочные и долгосрочные риски, а также благоприятные эффекты медикаментозной терапии.
Проведено несколько исследований этого препарата в дополнение к обширному клиническому опыту применения арипипразола у детей и подростков.
Важно рассказать родителям, что выбранный препарат одобрен для лечения именно этого заболевания. Или, в случае назначения вне зарегистрированных показаний, нужно объяснить, что выбор основан на надлежащей клинической практике, согласованном мнении специалистов и/или экстраполяции данных контролируемых исследований с участием взрослых больных.
Безопасность и переносимость
Что говорить детям и подросткам об эффективности
Уточните, на какие именно симптомы вы собираетесь воздействовать: «Мы стараемся тебе помочь с…».
«Мы проведём пробное лечение этим препаратом. Если он не будет работать как надо, мы его отменим и попробуем что-то другое».
«Иногда пробное лечение занимает несколько месяцев».
«Если тебе станет лучше, прекращать лечение нельзя, так как очень велик риск, что состояние снова станет хуже».
«Лекарства не меняют тебя как личность. Они просто усиливают твои положительные качества».
Значимые побочные эффекты
У детей:
Экстрапирамидные расстройства (ЭПР, также известные как лекарственный паркинсонизм), акатизия, седация, тремор, головная боль, головокружение, бессонница.
Тошнота, рвота, усиленное слюноотделение.
Повышение аппетита и массы тела.
Иногда в начале лечения наблюдается ортостатическая гипотензия.
Риск поздней дискинезии у детей выше, чем у взрослых.
Что говорить учителям о медикаментозной терапии (с разрешения родителей пациента)
Арипипразол может вызывать у детей и подростков двигательное беспокойство.
Арипипразол может оказывать на детей и подростков седативное действие.
Он не вызывает злоупотребления.
Налаживайте диалог с родителями или опекунами, чтобы они охотнее делились наблюдениями о любых изменениях в поведении или настроении ребёнка.
Опасные побочные эффекты
Редко — нарушение импульсного контроля.
Редко — злокачественный нейролептический синдром (риск гораздо ниже, чем при применении антипсихотиков первого поколения).
Редко — судороги.
Рост и развитие
О долгосрочном воздействии сведений нет
Повышение массы тела
Побочные эффекты возникают реже и менее тяжелы, чем при использовании других антипсихотиков
Тем не менее риск увеличения массы тела у детей выше, чем у взрослых
Седативное действие
Описано у немногих пациентов, ожидается не всегда
Более выражено у детей, чем у взрослых
Возможно активирующее действие
Что делать в случае побочных эффектов
Ждать, ждать и ещё раз ждать. Лёгкие побочные эффекты довольно распространены. Они появляются рано, чаще всего проходят со временем, но при этом положительное воздействие лечения может наступать позже ожидаемого.
Необходимо отслеживать возникновение побочных эффектов, особенно в начале терапии.
Дети и подростки с расстройствами аутистического спектра особенно чувствительны к побочным эффектам, поэтому в этой группе терапию нужно начинать с низких доз и медленно их повышать.
У арипипразола довольно длительный период полувыведения. Поэтому для купирования побочных эффектов имеет смысл принимать препарат через день либо отменить препарат на неделю до полного выведения, чтобы возобновить приём с половины дозы или через день.
Лучше всего давать препарат на ночь: это позволяет уменьшить дневные побочные эффекты.
Как правило, лучше попробовать монотерапию другим антипсихотиком, а не добавлять ещё один препарат для купирования побочных эффектов.
При высоком ИМТ, сахарном диабете, дислипидемии показаны физические упражнения и диета, а также наблюдение у терапевта или эндокринолога.
Снизить дозу препарата, особенно при экстрапирамидных расстройствах, акатизии, седации и треморе.
При двигательных расстройствах показан дифенгидрамин или бензтропин. При этом необходимо соблюдать осторожность, так как дети более чувствительны к действию этих препаратов, чем взрослые.
При акатизии следует снизить дозу либо назначить β-адреноблокатор или, возможно, бензодиазепин (с осторожностью у детей и подростков). При отсутствии эффекта — повысить дозу β-адреноблокатора или назначить антагонист 5-НТ2A-рецепторов, такой как миртазапин или ципрогептадин.
При повышенной возбудимости (ажитации, неусидчивости, бессоннице):
принимать препарат утром;
можно временно снизить дозу или медленнее её повышать;
можно добавить антагонист 5-НТ2A-рецепторов, такой как тразодон или миртазапин (предпочтительнее, чем бензодиазепин или снотворные препараты золпидем, зопиклон и залеплон);
можно кратковременно назначить бензодиазепин (с осторожностью у детей и подростков);
возможна смена антипсихотика.
Бывает сложно распознать ажитацию, вызванную недостаточно эффективным лечением или недостаточно высокой для конкретного расстройства дозой препарата, и отличить её от лекарственной акатизии и повышенной активности. Если ажитацию/повышенную активность/акатизию сложно интерпретировать однозначно, один из вариантов действий заключается в повышении дозы арипипразола. Также можно попробовать оценить акатизию по шкале Barnes.
Если в ответ на повышение дозы арипипразола состояние пациента улучшается, симптоматика, скорее всего, была обусловлена его недостаточной дозой.
Если в ответ на повышение дозы арипипразола состояние ухудшилось, скорее всего, симптомы имеют лекарственный генез, и дозу необходимо снизить, а также назначить пациенту препарат для повышения переносимости либо сменить антипсихотик.
Что говорить родителям о побочных эффектах
Необходимо объяснить, что в начале лечения побочные эффекты наблюдаются очень часто.
Расскажите родителям, что многие побочные эффекты со временем проходят, и как раз тогда становится заметным терапевтический эффект препарата.
Прогнозируйте развитие побочных эффектов: это позволяет выглядеть знающим и компетентным в глазах родителей. При этом не стоит пугать их слишком большим объёмом информации, рискуя вызвать эффект ноцебо: в этом случае родители могут «найти» у ребёнка множество побочных эффектов и прекратить приём препарата. Подходите к вопросу критически. Честное, но взвешенное предоставление информации — скорее искусство, чем наука.
Попросите родителей помочь пациенту справиться с побочными эффектами.
Родители должны иметь полное представление о краткосрочных и долгосрочных рисках, а также о пользе лечения.
Объяснив родителям, чего ожидать от медикаментозного лечения, особенно в отношении побочных эффектов, можно избежать раннего отказа от препарата.
Что говорить детям и подросткам о побочных эффектах
«Даже если у тебя возникнут побочные эффекты, большая их часть пройдёт за несколько недель».
«Если какие-то побочные эффекты будут сильно тебя беспокоить, нужно сказать об этом родителям, а они расскажут мне».
Подумайте о том, чтобы поговорить с подростком о нежелательных явлениях, затрагивающих половую функцию: с одной стороны, подростки стыдятся о них рассказывать, а с другой — подобные нежелательные явления воспринимаются как особенно тягостные.
Объяснив ребёнку/подростку, чего ожидать от медикаментозного лечения, особенно в отношении побочных эффектов, можно избежать раннего отказа от препарата.
Как препарат вызывает побочные эффекты
Блокада α1-адренорецепторов может стать причиной головокружения, седации и гипотензии.
Частичный агонизм в отношении дофаминовых D2-рецепторов в полосатом теле может вызывать двигательные расстройства, акатизию и повышенную двигательную активность.
Частичный агонизм в отношении серотониновых 5-НТ1А-рецепторов может вызывать тошноту, иногда рвоту.
Механизм увеличения массы тела неизвестен.
Механизмы повышения заболеваемости сахарным диабетом, а также развития дислипидемии неизвестны. Клиническая практика позволяет предположить, что эти осложнения при приёме арипипразола возникают реже, чем при приёме других антипсихотиков.
Особые указания и меры предосторожности
У детей и подростков:
Важно предоставить опубликованные FDA и фармацевтическими компаниями информационные брошюры или попросить родителей взять их в аптеке.
При назначении ребёнку арипипразола (в самостоятельном виде или в дополнение к СИОЗС/СИОЗСН) вне зарегистрированных показаний для лечения депрессивного расстройства нужно предупредить пациента и ухаживающих за ним лиц о возможном активирующем эффекте и усилении суицидальности (то же характерно для любого антидепрессанта, применяемого в этой возрастной группе). О соответствующих симптомах надо немедленно рассказать лечащему врачу.
У пациентов любого возраста:
Важно тщательно взвесить пользу и риск применения и неприменения антипсихотиков. Желательно отразить это в медицинской документации.
Во время приёма арипипразола описаны случаи нарушения контроля за импульсами, в том числе компульсивное влечение к азартным играм, шопингу, перееданию, половой активности, особенно у взрослых пациентов. Необходимо соблюдать осторожность при назначении пациентам со склонностью к импульсивному поведению (например, с биполярным расстройством или обсессивно-компульсивным расстройством, склонностью к химической зависимости, импульсивным поступкам). При появлении признаков нарушения контроля за импульсами дозу следует снизить или отменить препарат.
При состояниях, предрасполагающих к гипотензии (обезвоживание, перегревание), арипипразол следует применять с осторожностью.
Некоторые антипсихотики способствуют развитию дисфагии, поэтому пациентам с риском аспирационной пневмонии арипипразол лучше не назначать.
Арипипразол отличается длительным периодом полувыведения, так что его полное выведение из организма может занять несколько недель. Вследствие этого добавить второй антипсихотик или перейти на другой препарат (с осторожностью) можно через несколько недель после отмены арипипразола.
Пациентам с судорогами в анамнезе арипипразол, как и любые антипсихотики, назначают с осторожностью.
Противопоказания
Подтверждённая аллергия на арипипразол в анамнезе.
Применение с целью контроля поведения ребёнка, не имеющего психиатрического диагноза.
Долгосрочное применение
У взрослых пациентов с шизофренией или биполярным расстройством при длительном применении арипипразол доказано удлиняет период между обострениями.
Его часто используют для длительного лечения различных расстройств поведения.
Формирование зависимости
Не вызывает.
Передозировка
Летальных случаев не описано; возможны седация и рвота.
Дозы и способ применения
Стандартный диапазон доз
У детей и подростков:
5–15 мг/сут при агрессии или раздражительности на фоне аутизма.
5–20 мг/сут (в зависимости от массы тела) при синдроме Туретта.
10–30 мг/сут при шизофрении и мании.
Дозы у взрослых пациентов (для сравнения):
15–30 мг/сут при шизофрении и мании.
2–10 мг/сут в дополнение к СИОЗС/СИОЗСН при депрессии или обсессивно-компульсивном расстройстве.
2–10 мг/сут при депрессии в рамках биполярного расстройства.
5–30 мг/сут при агрессии, импульсивном поведении.
2–30 мг/сут при посттравматическом стрессовом расстройстве.
300–400 мг 1 раз в 4 недели (Абилифай Мейнтена).
441, 662 или 882 мг ежемесячно; 882 мг каждые 6 недель; или 1064 мг каждые 2 месяца (Аристада).
Формы выпуска
Таблетки: 2; 5; 10; 15; 20; 30 мг.
Таблетки, диспергируемые в полости рта: 10; 15 мг.
Раствор для приёма внутрь: 1 мг/мл.
Раствор для внутримышечных инъекций: 9,75 мг/1,3 мл.
Депо (Абилифай Мейнтена): 300; 400 мг.
Депо (Аристада): 441; 662; 882; 1064 мг.
Дозы
У детей и подростков:
Аутизм: начальная доза 2 мг/сут; можно повышать на 5 мг/сут с интервалом не менее 1 недели; максимальная доза — 30 мг/сут.
Мания в рамках биполярного расстройства: начальная доза 10 мг/сут; можно повышать на 5 мг/сут с интервалом не менее 1 недели; максимальная доза — 30 мг/сут.
Депрессия (вспомогательный препарат): начальная доза 2–5 мг/сут; можно повышать на 5 мг/сут с интервалом не менее 1 недели; максимальная доза — 15 мг/сут.
Обсессивно-компульсивное расстройство (вспомогательный препарат): начальная доза 2–5 мг/сут; можно повышать на 5 мг/сут с интервалом не менее 8–12 недель; максимальная доза — 15 мг/сут.
Синдром Туретта (масса тела < 50 кг): начальная доза 2 мг/сут; можно повысить на 5 мг/сут через 2 дня; при необходимости ещё через неделю можно повысить до 10 мг/сут.
Синдром Туретта (масса тела ≥ 50 кг): начальная доза 2 мг/сут; можно повысить на 5 мг/сут через 2 дня; ещё через 5 дней можно повысить до 10 мг/сут; далее можно повышать на 5 мг/сут с интервалами не менее 1 недели; максимальная доза — 20 мг/сут.
Шизофрения, мания: начальная доза 2 мг/сут; можно повысить на 5 мг/сут через 2 дня; ещё через 2 дня можно повысить до 10 мг/сут. Далее дозу увеличивают на 5 мг, максимальная одобренная доза — 30 мг/сут.
Депрессия (вспомогательный препарат, перорально): начальная доза 2–5 мг/сут, можно повышать на 5 мг/сут с интервалами не менее 1 недели; максимальная доза — 15 мг/сут.
Абилифай Мейнтена: сначала нужно убедиться в переносимости арипипразола (в клинических исследованиях для проверки переносимости использовали две дозы препарата для приёма внутрь или для внутримышечного введения короткого действия). При переходе с пероральной формы на Мейнтену первую инъекцию 400 мг вводят на фоне приёма арипипразола, за 14 дней до его отмены.
Аристада: сначала нужно убедиться в переносимости арипипразола (в клинических исследованиях для проверки переносимости использовали две дозы препарата для приёма внутрь или для внутримышечного введения короткого действия). При переходе с пероральной формы на Аристаду первую инъекцию (441; 662; 882 или 1064 мг) вводят на фоне приёма арипипразола, за 21 день до его отмены.
Способы применения
Раствор для приёма внутрь: доза раствора соответствует дозе таблеток (миллиграмм к миллиграмму) до 25 мг. Пациенту, получавшему 30 мг в форме таблетки, следует назначить 25 мг в форме раствора.
Инъекционные формы пролонгированного действия не зарегистрированы для применения у детей и подростков; проведено всего несколько исследований. Вероятно, у детей их лучше не применять, а у подростков вне зарегистрированных показаний использовать с осторожностью, преимущественно в старшем подростковом возрасте и при достаточной массе тела.
Фармакокинетика
Метаболизируется главным образом изоферментами CYP2D6 и CYP3A4 системы цитохрома P450.
Средний период полувыведения у взрослых составляет около 75 часов (арипипразол) и 94 часа (основной метаболит дегидроарипипразол).
В клинических исследованиях у пациентов 10–17 лет клиренс арипипразола с коррекцией на массу тела был таким же, как у взрослых.
Приём пищи не влияет на всасывание.
Лекарственные взаимодействия
Кетоконазол и другие ингибиторы CYP3A4 (например, флувоксамин, флуоксетин) могут повышать концентрацию арипипразола в плазме.
Карбамазепин и другие индукторы CYP3A4 могут снижать концентрацию арипипразола в плазме.
Хинидин и другие ингибиторы CYP2D6 (пароксетин, флуоксетин, дулоксетин) могут повышать концентрацию арипипразола в плазме.
Арипипразол может усиливать действие некоторых антигипертензивных препаратов.
Арипипразол может ослаблять действие леводопы и агонистов дофаминовых рецепторов.
Советы по выбору доз
У детей и подростков:
В начале лечения следует назначать минимально возможные дозы.
1–5 мг арипипразола можно давать в виде раствора для приёма внутрь.
У пациентов любого возраста:
Пациентам без острой психотической симптоматики часто требуются более низкие дозы (2–10 мг/сут), что позволяет избежать акатизии и повышенной двигательной активности и достичь лучшей переносимости.
Из-за длительного периода полувыведения на достижение равновесной концентрации арипипразола требуется больше времени, чем для многих других антипсихотиков; ещё больше времени уходит на полное выведение препарата после отмены.
Лечение следует прервать, если абсолютное число нейтрофилов снижается ниже 1,0×10⁹/л.
Как перевести на препарат
С другого антипсихотика на арипипразол:
Схему снижения дозы и отмены предыдущего антипсихотика можно найти в данном руководстве или руководстве по лечению взрослых пациентов.
Нужно постараться отменить первый препарат до назначения арипипразола, чтобы побочные эффекты арипипразола можно было отличить от эффектов отмены первого препарата.
При срочном изменении терапии проводят перекрёстное титрование: начинают приём арипипразола в дозе 2–10 мг/сут; одновременно в течение нескольких дней снижают дозу первого антипсихотика, после чего его можно отменить и повысить дозу арипипразола, исходя из потребности и переносимости.
Переход с перорального антипсихотика на арипипразол
С арипипразола на другой антипсихотик:
При резкой отмене арипипразола концентрация родительского вещества и активного метаболита в плазме снижается постепенно, в течение 2–6 недель. В этот период дозу нового антипсихотика постепенно наращивают.
Арипипразол обладает более высокой аффинностью к D2-рецепторам, чем многие другие антипсихотики, поэтому до полного выведения арипипразола антипсихотик с более низкой аффинностью к D2-рецепторам не будет действовать в полной мере.
Как отменить препарат
Быстрая отмена любого антипсихотика теоретически может привести к обострению психоза и усилению симптоматики, но с арипипразолом это менее вероятно из-за длительного периода полувыведения.
Постепенное снижение дозы арипипразола чаще всего не требуется: препарат и его активные метаболиты ещё некоторое время сохраняются в плазме после отмены.
Когда назначать нельзя
При применении несовместимых препаратов.
При аллергии на арипипразол.
Если семейная терапия, когнитивно-поведенческая терапия или другие методы психотерапии достаточно эффективны.
При отсутствии обоснованного психиатрического диагноза или чёткой целевой симптоматики.
Чего ожидать
Начало действия
При психозе или мании симптоматика обычно начинает купироваться при приёме пероральной формы в течение примерно 1 недели, но для стабилизации когнитивных и аффективных функций может потребоваться несколько недель.
При отсутствии ответа в течение 6–8 недель следует рассмотреть повышение дозы или отмену препарата как неэффективного.
После внутримышечной инъекции для купирования ажитации действие наступает в интервале от нескольких минут до часа (это показание у детей и подростков изучено недостаточно и не зарегистрировано).
Продолжительность действия
Действие пероральной формы длится около суток.
При длительном приёме препарат может сохранять эффективность годами, предотвращая рецидивы.
Основные целевые симптомы
Позитивная симптоматика при психозе.
Негативная симптоматика при психозе.
Симптомы мании.
Нестабильное настроение и депрессия.
Обсессивное и/или компульсивное поведение.
Агрессия.
Ажитация.
Раздражительность или нарушение поведения (при аутизме).
Двигательные и фонические тики (синдром Туретта).
Перед началом лечения важно составить список целевых симптомов, чтобы контролировать динамику и корректно оценивать ответ на терапию.
Что считать положительным результатом?
При шизофрении:
Позитивная симптоматика обычно становится менее выраженной, но полностью не исчезает.
Могут смягчаться негативные симптомы, агрессия, когнитивные и аффективные нарушения, но в меньшей степени, чем позитивные симптомы.
Может уменьшиться острая ажитация.
У взрослых с шизофренией полной ремиссии достигают не всегда, но удаётся снизить выраженность симптомов примерно на треть. У детей и подростков с первым эпизодом психоза ответ нередко более выражен, чем у взрослых с повторными эпизодами.
При биполярном расстройстве:
У многих пациентов симптомы мании уменьшаются как минимум наполовину.
Иногда удаётся купировать ажитацию при мании в рамках биполярного расстройства.
В ряде случаев удаётся облегчить и/или полностью купировать депрессивную симптоматику.
При депрессии:
Возможна полная ремиссия депрессивной симптоматики, тревоги и других симптомов депрессивного спектра.
При обсессивно-компульсивном расстройстве:
Снижение выраженности обсессивной и/или компульсивной симптоматики.
При аутизме:
Уменьшение раздражительности, социального отчуждения, стереотипий и неадекватной речи.
При синдроме Туретта:
Снижение выраженности двигательных и фонических тиков.
Длительность лечения
При шизофрении и биполярном расстройстве:
Лечение продолжают до достижения плато улучшения состояния.
При первом эпизоде психоза или мании после достижения плато лечение продолжают как минимум 1 год.
При втором и последующих эпизодах психоза или мании лечение может продолжаться неопределённо долго.
Даже при первом эпизоде психоза или мании желательно продолжать лечение как можно дольше, чтобы снизить риск повторного эпизода.
При депрессии:
При первом эпизоде лечение после наступления ремиссии продолжают 6–12 месяцев.
При втором эпизоде — 12–24 месяца.
При третьем и последующих эпизодах лечение может продолжаться неопределённо долго.
При обсессивно-компульсивном расстройстве:
После достижения ремиссии лечение продолжают 6–12 месяцев.
Через год можно провести пробную отмену препарата, чтобы оценить необходимость продолжения терапии в той же дозе.
У ряда пациентов лечение продолжают неопределённо долго.
При аутизме:
Лечение продолжают до тех пор, пока арипипразол снижает раздражительность.
Иногда при хорошем контроле симптоматики можно с осторожностью временно отменить препарат, чтобы проверить, требуется ли его дальнейший приём.
По мере неврологического развития ребёнка с аутизмом выраженность раздражительности может меняться, и медикаментозная терапия иногда становится ненужной.
При синдроме Туретта:
Лечение часто продолжают длительно, иногда неопределённо долго, поскольку арипипразол снижает выраженность тиков, но не излечивает само заболевание.
Через год можно на время прервать терапию, чтобы оценить необходимость продолжения лечения в прежней дозе.
Книга "Основы психофармакологии Шталя. Руководство для практикующих врачей: дети и подростки"
Автор: Стефан М. Шталь
В книге успешно объединены плоды клинической практики и научные данные по психофармакологии и изложены наиболее актуальные рекомендации по назначению некоторых основных психотропных препаратов, применимых в детской психиатрии. Собранная и изложенная по единому стандарту информация позволит быстро и удобно сравнить препараты по широкому кругу признаков.
За пределами очевидного: оптимизация красоты с помощью ботулотоксина
Нейромодуляторы на основе ботулотоксина появились в эстетической медицине в начале 1990-х годов. Сейчас они прочно обосновались в косметологии, и их использование традиционно ограничивается коррекцией мимических морщин — наиболее типичных признаков старения лица. Однако истинная задача косметолога, чьи пациентки в основном женщины, заключается в стремлении максимально повысить их внешнюю привлекательность, выйдя за рамки омоложения. Хотя просьбы убрать морщины чрезвычайно часты, красота лица не связана напрямую с их отсутствием. Создание лучшей, а не другой «версии» пациентки требует комплексного подхода к восстановлению утраченного объема, четкого овала и естественных черт лица (см. главу 7).
Несмотря на доступность и широкое применение аутологичного жира и дермальных филлеров, нейромодуляторы на основе ботулотоксина также могут играть важную роль в оптимизации красоты, создавая идеальные пропорции. Меняющееся под влиянием вводимого ботулотоксина взаимодействие мышц-агонистов и антагонистов не только снижает динамическую мимическую активность, но и приводит к изменению статического положения частей лица в состоянии покоя благодаря их влиянию на мышечный тонус. При использовании ботулотоксина в сочетании с филлерами действие довольно часто оказывается синергетическим, позволяя достичь оптимального результата и повысить удовлетворенность пациентов. Именно поэтому специалист должен глубоко понимать красоту и цели, необходимые для достижения хорошего результата. Эта глава посвящена творческому подходу к применению ботулотоксина не только по очевидному показанию — для коррекции морщин, но и для создания красивого лица.
Понимание красоты
Действительно красивое лицо привлекает повышенное внимание других людей и вызывает положительные эмоции. Восприятие красоты — врожденная способность. Многочисленные исследования подтверждают, что младенцев больше привлекают красивые лица. Внимание к гармоничным чертам лица — основа нашего выживания и эволюции, поскольку красота свидетельствует о безупречном здоровье и хорошей репродуктивной функции. Кроме того, в современной культуре существует «премия за красоту» и «штраф за невзрачность» — привлекательных людей охотнее берут на работу, продвигают в должности и предлагают более высокую зарплату.
Масштабное исследование еще раз показало, что независимо от расовой принадлежности мы обладаем похожими субъективными представлениями о привлекательности. Эксперты по красоте утверждают, что привлекательность универсальна и не зависит от рас и культур, но непонятно, по каким объективным критериям мы оцениваем и считаем одно лицо красивее другого. Доказано, что оценка привлекательности происходит за миллисекунды — мы смотрим глазами, но видим мозгом. Возможно, в этом заключается разгадка. Действительно ли наш мозг работает как суперкомпьютер, оценивая красоту с математической точностью? Один из самых знаменитых мыслителей, Леонардо да Винчи, утверждал, что математической основой всего прекрасного служат «божественные пропорции», или золотое сечение. На протяжении столетий другие великие умы, включая Галилея, Микеланджело и Эйнштейна, восхищались связью естественной красоты с «божественной пропорцией».
«Золотая» пропорция — соотношение двух величин, равное 1,618:1 и обозначающееся греческой буквой «фи» (Ф) в честь архитектора Фидия (V век до н. э.), одного из величайших древнегреческих скульпторов периода высокой классики. С точки зрения математики золотое сечение — это деление отрезка точкой на две части так, что меньшая часть относится к большей, как большая ко всему отрезку (рис. 8.1).
Рис. 8.1. Золотое сечение: отрезок b (1,0) так относится к отрезку a (1,618), как a к a+b (2,618).
Да Винчи был убежден, что «золотые», или «божественные», пропорции присущи всем красивым лицам (рис. 8.2).
Рис. 8.2. «Золотые» пропорции присущи всем красивым лицам независимо от расовой принадлежности.
Судя по тому, насколько точно мы подсознательно распознаем «пропорции Фидия», тяга к красоте, вероятно, генетически встроена в наш мозговой компьютер. Возможно, этим и объясняется, почему независимо от происхождения у большинства людей во всем мире субъективные представления о привлекательности лица совпадают. Различные цвета кожи и индивидуальные особенности создают бесконечные вариации на тему красоты. Перефразируя ирландскую писательницу Margaret Wolfe Hungerford, можно сказать: «Красота — это «золотая» пропорция в глазах смотрящего».
Инъекционная коррекция возвращает молодость, сглаживая морщины, восстанавливая объемы и плавные линии овала лица. Однако творческий подход к применению ботулотоксина и филлеров позволяет повысить привлекательность лица, создавая идеальные пропорции. Для определения индивидуальных идеальных пропорций лица можно воспользоваться специальным кронциркулем для измерения золотого сечения. Восстановите правильные пропорции — и вы вернете молодость, задайтесь целью омоложения — и вы вряд ли создадите красивое лицо (рис. 8.3).
Рис. 8.3. Создание красоты — создание молодости: пациентка в возрасте 20 лет (а); пациентка в возрасте 45 лет (б); любительская фотография пациентки в возрасте 45 лет через 4 нед. после введения ботулотоксина и филлера (в).
Нейромодуляторы и коррекция верхней части лица
Красивые виски и ботулотоксин
Врачи эстетической медицины, обращающие внимание только на морщины и складки, часто не замечают, насколько на красоту всего лица влияют лоб и виски. Запавшие виски свидетельствуют о возрастных изменениях и лишают лицо привлекательности. Но излишне выпуклые виски у женщины могут выглядеть мужеподобно и искажать форму лица «овал» или «сердечко», предпочтительную в большинстве культур.
Виски у женщины должны быть ровными или слегка вогнутыми/выпуклыми, придавая верхней части лица сбалансированный и гармоничный вид. Для гармоничной пропорции расстояние от внутреннего угла глаза до самой латеральной точки щеки, как правило, не превышает величины, кратной «фи» (1,618) (рис. 8.4).
Рис. 8.4. Пациентка до (а) и после бьютификации: фотографии демонстрируют уменьшение ширины висков до идеальных пропорций (белый отрезок = 1,0, желтый — 1,618).
Введение ботулотоксина в височные мышцы может «облегчить» верхнюю часть лица и придать ей плавные женственные изгибы S-образной формы.
Височная мышца состоит из поверхностной и глубокой порций, которые начинаются от височной кости и фасции в височной ямке теменной кости. Для уменьшения объема височной области ботулотоксин следует вводить в глубокую порцию, которая вносит основной вклад в формирование объема. Изолированная хемоденервация поверхностной порции височной мышцы приведет к спазмированию необработанной глубокой мышцы и выбуханию височной области (подобно тому, как это встречается при гипертрофии жевательной мышцы). Обычно достаточно двух глубоких инъекций ботулотоксина (10 Ед OnaBTX-A/IncoBTX-A или 25 Ед AboBTX-A) на расстоянии 2 см в максимально выпуклый участок мышцы. Затем следует несколько минут прижимать точку инъекции, чтобы минимизировать риск поверхностных гематом.
Эстетический результат устойчивый. Как правило, необходимо повторять процедуру 2 раза в год. Кроме того, несмотря на уменьшение максимальной силы сжатия зубов, не отмечалось никакого отрицательного воздействия на жевание, так как основная роль в этом процессе принадлежит жевательным и латеральным крыловидным мышцам.
Тонкости хирургической анатомии. Поскольку височная мышца является жевательной, она должна быть прочно прикреплена к подлежащей височной кости, чтобы подтягивать кверху венечный отросток нижней челюсти. Поэтому верхняя порция мышцы плотно примыкает непосредственно к подлежащей кости и лишена фасции. Поскольку надкостница и глубокая фасция лба (сухожильный шлем) располагаются под лобной мышцей, они не могут простираться под височную мышцу и лежат выше в качестве глубокой и поверхностной пластинки височной фасции соответственно. Такая анатомическая особенность — глубокая фасция, лежащая на поверхности одноименной мышцы, — создает прочную пластинку, которая хорошо ощущается при проникновении иглы в эту область. Над этой фасцией в глубоком листке поверхностной пластинки височной фасции располагаются поверхностные височные сосуды (артерии и вены), в частности лобная ветвь поверхностной височной артерии. В толще мышцы располагаются передние и задние глубокие височные артерии (ветви второго порядка внутренней верхнечелюстной артерии), срединная височная артерия (соединяющая глубокую и поверхностную артериальные системы) и средняя височная вена, проходящая примерно на 2 см выше скуловой дуги. Ботулотоксин необходимо вводить глубоко под фасцию, чтобы, как указано выше, получить доступ к объемной глубокой порции мышцы. Для этого потребуется игла 30G длиной как минимум 12 мм. Правильная техника требует выполнения аспирационной пробы перед введением токсина в височную мышцу, чтобы свести к минимуму ограничивающую клинический эффект возможность попасть в сосуд. После инъекции рекомендуется на несколько минут прижать точку введения, даже если не выступила кровь, чтобы снизить риск отсроченного появления гематомы.
Красивая область межбровья и ботулотоксин
Малейшие изменения в межбровной области заметно сказываются на внешности. Возрастные изменения кожи и УФ-излучение вызывают появление морщин, складок и дисхромии, которые усугубляются атрофией ткани и потерей объема. Изменения костной ткани приводят к увеличению высоты и ширины области межбровья, о чем часто свидетельствуют необычно приподнятые брови у пожилых людей (рис. 8.5).
Рис. 8.5. Приподнятые брови часто характерны для пожилого возраста: никому из пациентов не выполнялись инъекции ботулотоксина или хирургический лифтинг бровей.
Такое явление следует отличать от гиперактивности лобной мышцы, компенсирующей частичную несостоятельность мышцы, поднимающей верхнее веко.
Красивая область межбровья — это не только отсутствие статических или мимических морщин. Большинство специалистов по ботулинотерапии обычно следуют рутинным процедурам и ограничиваются только коррекцией морщин, что иногда приводит к смещению медиального края брови или птозу век. Однако введение ботулотоксина позволяет улучшить эту область, оптимизируя расположение и высоту медиального края брови в соответствии с фи-пропорциями.
В области межбровья взаимно переплетаются две поверхностные мышцы — лобная (леватор) и процерус (депрессор) и две глубокие — корругатор и мышца, опускающая бровь. Прикрепляясь к коже, эти мышцы-антагонисты изменяют положение медиального края брови в зависимости от эмоционального состояния человека. Комплекс леваторов и депрессоров в области межбровья имеет послойное строение лишь отчасти, так как волокна поверхностно расположенной лобной мышцы смешиваются с более глубокими депрессорами.
Определение границ каждой мышцы глабеллярного комплекса клинически невозможно; однако на практике следует иметь в виду, что лифтинговые волокна лобной мышцы расположены между более поверхностными волокнами процеруса и глубокими волокнами корругатора/мышцы, опускающей бровь. Изменяя положение точки и глубину введения ботулотоксина в зависимости от активности мышц, можно изменить положение средней части брови в покое. Согласно «золотым» пропорциям верхней части лица, медиальный край брови должен располагаться на вертикальной линии, проведенной через внутренний угол глаза, на расстоянии от него, составляющем 0,618 расстояния между внутренними углами глаз (рис. 8.6).
Рис. 8.6. «Золотые» пропорции женского лба: медиальный край брови располагается над внутренним углом глаза на расстоянии, равном 0,618 части от расстояния между внутренними углами глаз. Затем бровь направляется латерально вверх, под углом 10–20° к верхней точке, расстояние от которой до вертикальной линии, проведенной через внутренний угол глаза, равно расстоянию между внутренними углами глаз. Длина брови составляет 1,618 этого расстояния.
Рис. 8.7. Привлекательное положение бровей в 29 лет (а); приподнятое положение бровей в 40 лет (б); модификация инъекций (более поверхностно и чуть выше — точки у) ботулотоксина приводит к смещению бровей в более низкое положение, соответствующее молодому возрасту.
Рис. 8.8. Низкое положение медиального края брови (а); приподнятое положение медиального края брови после введения ботулотоксина в корругатор и мышцу, опускающую бровь (см. текст) (б).
Введение ботулотоксина в корругатор более поверхностно (на промежуточную глубину) и немного выше, чем обычно (точки у на рисунке 8.7), окажет более сильное воздействие на лобную мышцу и приведет к понижению излишне поднятого медиального края брови.
Эта техника показана при слишком высоком расположении медиального конца брови и недостатке объема в медиальном отделе верхнего века, учитывая, что после процедуры произойдет смещение возможного избытка кожи книзу. В свою очередь, более низкое, чем обычно, и глубокое введение ботулотоксина в брюшко корругатора и мышцу, опускающую бровь, не затрагивая вышележащих волокон лобной мышцы, может приподнять низко расположенный медиальный край брови (рис. 8.8).
В отличие от других областей лица, где для сохранения естественной мимики желательно ослабить мышечную активность, целью коррекции глабеллы часто становится блокада мышцы, опускающей бровь, ответственной за появление морщин. Однако полный паралич корругатора и мышцы, опускающей бровь, приведет к неподвижности нижнемедиальной части брови, и потеря тонуса этих мышц в покое может стать причиной латерального смещения «головки» брови далеко от ее идеального положения над внутренним углом глаза. Проще говоря, полностью устранив ограничивающий медиальный вектор натяжения корругатора в сочетании с беспрепятственным косым натяжением лобной мышцы, можно получить неестественно широкое расстояние между бровями (рис. 8.9). У пациентов с риском такого смещения медиальной части брови после хемоденервации корругатора, как правило, очень подвижная ткань межбровной области. Это легко определить при пальпации во время осмотра перед процедурой. Если у пациента выявлена такая особенность, то при коррекции глабеллы можно дополнительно ввести небольшое количество токсина в точку, расположенную в верхней части лобной мышцы на вертикальной линии, проведенной через центр зрачка. Часто это ослабляет деформирующие натяжения, приводящие к неэстетичному расширению области межбровья (рис. 8.10).
Рис. 8.9. До введения ботулотоксина в область межбровья (а); смещение медиальных краев бровей после процедуры (б).
Рис. 8.10. Пациентка с «подвижной» областью межбровья до введения ботулотоксина (а); введение нескольких единиц ботулотоксина в точку, расположенную в верхней части лобной мышцы на линии, проведенной через центр зрачка, позволяет избежать смещения брови (б).
Таким образом, чтобы оптимизировать красоту области межбровья, необходимо выполнить тщательное обследование и пальпацию всех мышц и определить сопротивляемость кожи растяжению, чтобы индивидуально выбрать дозы и точки введения нейротоксина.
Тонкости хирургической анатомии. Локализация артерий в области межбровья (терминальные ветви внутриглазничной артерии) довольно постоянна, поскольку они выходят из черепа. Надглазничная артерия выходит через одноименное отверстие, расположенное на надглазничном крае на расстоянии 1 мм от вертикальной линии, проведенной через центр зрачка. Надблоковая артерия обычно находится на 8–12 мм медиальнее надглазничной, под наиболее медиальной складкой корругатора. Для минимизации гематом при инъекции токсина следует избегать этих точных топографических ориентиров.
Корругатор, процерус и мышца, опускающая бровь, действуют как депрессоры медиальной порции брови. Корругатор начинается глубоко от лобной кости, направляется латерально поверхностно и вплетается в кожу средней трети брови. Размеры корругатора больше, чем считалось ранее, и их можно легко определить с помощью фиксированных костных ориентиров. Мышца состоит из двух головок: поперечной и косой.
Мышца, опускающая бровь, отделена от корругатора и медиальной головки глазничной части круговой мышцы глаза. Это объясняется тем, что лобный отросток верхней челюсти расположен примерно на уровне медиальной связки века. Угловая артерия расположена кпереди от мышцы. Ее вплетение в дерму — на 13–14 мм выше медиальной связки века. Процерус треугольной формы располагается более поверхностно и может считаться мышечно-апоневротическим расширением лобной мышцы на корень носа.
Фактически лобная мышца состоит из парных плоских мышц, идущих сверху вниз от затылочно-лобного апоневроза скальпа в косом направлении, медиально вплетаясь в глабеллярный комплекс и покрывающую его кожу бровей. В медиальной и средней третях брови лобная мышца вплетается в дерму непосредственно по линии брови, а в латеральной трети — в кожу верхнего века, примерно на 0,5 см ниже линии брови. При мимических движениях лобная мышца легко скользит по лобной кости благодаря подлежащему «апоневротическому шлему» — плотной фасции, расположенной между задней поверхностью мышцы и подлежащей надкостницей. Глубокое введение ботулотоксина в лоб и под фасцию приведет к недостаточному расслаблению мышцы. Поэтому в области лба желательно вводить токсин субдермально, что позволит избежать гематом и достичь того же эффекта, что и при внутримышечной инъекции. Наибольшая амплитуда движений — у нижней трети мышцы непосредственно над бровью — до 2 см, в то время как вертикальное смещение верхней части мышцы ограничено примерно 8 мм. В подапоневротическом пространстве вдоль всего лба до нижней границы лобного выступа проходят несколько важных сосудов (периостальные ветви надглазничной и надблоковой артерий, глубокая ветвь надглазничной артерии, сопровождающей одноименный нерв). Это традиционная плоскость диссекции при хирургическом лифтинге бровей. Хотя обычно лобная мышца имеет два брюшка, соединенных между собой центрально расположенным апоневрозом и латеральной границей вдоль височного шва, в некоторых случаях отдельные мышечные волокна могут располагаться центрально, а также простираться латерально за пределы края височного гребня. Врач эстетической медицины должен учитывать эти анатомические варианты строения, которые могут стать причиной появления центральных морщин или «бровей Мефистофеля» после введения ботулотоксина (рис. 8.11).
Рис. 8.11. Пациентка в покое после традиционной хемоденервации лобной мышцы с помощью введения ботулотоксина медиальнее височного шва (белая линия) (а); попытка пациентки поднять брови: латеральнее височного шва видны необработанные волокна лобной мышцы («брови Мефистофеля»).
Красивые брови и ботулотоксин
Начинаясь выше надбровной дуги, над внутренним углом глаза, красивая женская бровь отклоняется латерально вверх под углом 10–20°. Мужские брови, обычно более плоские, располагаются латерально, под углом 0–10°. Идеальная длина брови и у мужчин, и у женщин не должна превышать 1,618 расстояния между внутренними углами глаз. Согласно золотому сечению, идеальное положение высшей точки женской брови — на расстоянии от вертикальной линии, проведенной через внутренний угол глаза, составляющем 0,618 длины брови и равном расстоянию между внутренними углами глаз (см. рис. 8.6). Мужская бровь, как правило, имеет менее выраженную вершину и располагается более латерально. Хвост женской брови должен быть расположен на высоте, равной или выше медиальной части.
Бровь — очень подвижная структура, и ее положение обусловлено разнонаправленной активностью лобной мышцы (леватора) и ее антагонистов — мышц-депрессоров (процеруса, корругатора, мышцы, опускающей бровь, и круговой мышцы глаза). Индивидуальный выбор дозы и точек введения ботулотоксина в эти мышцы может улучшить результат, не просто достигнуть лифтинга, но и придать брови новую форму. Авторы главы утверждают, что приподнять опущенную бровь — мастерство, но придать ей новую форму — волшебство.
Знание локальной анатомии при инъекциях ботулотоксина может еще больше улучшить результат, если перед процедурой врач проведет всестороннюю оценку и определит, какие пациенты смогут выиграть от изменения положения бровей. Например, у пациентов с изначально высоким латеральным изгибом бровей инъекции, преимущественно воздействующие на верхнелатеральную порцию круговой мышцы глаза, ответственную за каудальное смещение брови, могут привести к еще более высокому положению вершины тела брови. Как правило, это приводит к появлению вторичных морщин над латеральной частью брови, что разрушает общую гармонию лица. Таким пациентам лучше ввести ботулотоксин каудально, в латеральную часть периорбитальной области, а некоторым пациентам, чтобы предупредить образование вторичных морщин, можно одновременно ввести филлеры в латеральную часть лба.
Как упоминалось ранее, у большинства людей лобная мышца не выходит за пределы височного шва (височной линии лобной кости). Хвост брови, расположенный далеко за височным гребнем (у большинства пациентов), подвержен действию силы тяжести и направленного вниз вектора сокращения вертикальных волокон круговой мышцы глаза. Эти силы уравновешиваются направленным вверх вектором сокращения лобной мышцы, действующим на среднюю часть брови. У пациентов с изначальным значительным опущением наружного края брови и его медиальным смещением при зажмуривании можно до такой степени приподнять хвост брови, расслабив вертикальные верхнелатеральные волокна круговой мышцы глаза введением ботулотоксина, что случайно получаются «брови Мефистофеля». В случае, если до процедуры опущение хвоста брови при плотном смыкании глазной щели было минимально, может потребоваться одновременное введение ботулотоксина в центральную точку межбровья, придав, таким образом, некоторую избыточную активность латеральной части лобной мышцы.
Индивидуально подобрав дозу и делая инъекции в лобную мышцу по схеме, определенной в соответствии с намеченной формой бровей, можно приблизиться к идеальным пропорциям (рис. 8.12), особенно в сочетании с введением в лоб соответствующего филлера.
Рис. 8.12. Асимметрия бровей до процедуры (а); пропорции бровей в соответствии с золотым сечением после инъекций ботулотоксина (б).
Тонкости хирургической анатомии. Круговая мышца глаза, смыкающая глазную щель, плотно прикреплена к кости в своей средней части выше и ниже внутреннего угла глаза. Латеральнее расположена подвижная часть, поскольку снизу мышца скользит по подглазничному жиру (SOOF), а сверху — по надглазничному жиру (ROOF). Поэтому круговая мышца действует, скорее, как сфинктер, смещая бровь книзу и медиально к носу, нежели просто обеспечивает смыкание век. Этим объясняется, почему хемоденервация латеральных вертикальных волокон очень часто приводит к восходящему и латеральному смещению хвоста брови.
Круговая мышца глаза намного шире, чем проявляется внешне: она уходит выше и ниже за край глазницы в виде «очков-авиаторов» и иногда латерально доходит до височной линии роста волос. Для достижения желаемого эффекта иногда необходим второй ряд инъекций ботулотоксина кнаружи от латерального края глазницы.
Нейромодуляторы и красота средней части лица
Наиболее очевидные проявления старения средней части лица — потеря объема, ухудшение качества кожи, нарушение пропорций и птоз мягких тканей. Верхняя челюсть, включая грушевидную область носа, с возрастом уменьшается в размерах. Нос удлиняется, его кончик опускается, колумелла укорачивается, а основание крыльев носа расширяется и выдается вверх.
Как правило, признаки старения периорбитальной области появляются на третьем десятке жизни в виде изменения цвета и текстуры кожи. Такое раннее хронологическое старение обусловлено тем, что тонкая кожа периорбитальной области выдерживает огромную нагрузку из-за моргания в среднем 1200 раз в 1 ч. Кроме того, расширение нижнебокового (в среднем возрасте) и верхнемедиального (в преклонном возрасте) краев глазницы приводит к увеличению объема глазницы относительно ее содержимого. Предполагается, что в сочетании с опущением и удлинением латеральной связки века и поддерживающей связки Локвуда, а также псевдогрыжевым смещением глазничного жира это может привести к возрастному энофтальму и сужению глазной щели («прищуренные» глаза у пожилых людей) (рис. 8.13).
Рис. 8.13. Сужение глазной щели после 30 лет.
Основными методами коррекции и омоложения средней части лица традиционно остаются восстановление объема, а также лазерная и хирургическая подтяжка. Ботулотоксин обычно используется лишь для смягчения мимических морщин или нежелательной привычной мимики. Однако простое введение токсина в периорбитальную область и область носа за счет незначительных особенностей анатомического строения может привести к заметному изменению внешности. Виртуозное введение минимальных доз токсина может изменить взаимодействие мышц-антагонистов и создать более привлекательные формы глаз, бровей или носа.
Красивые глаза и ботулотоксин
Роль глаз в общем восприятии привлекательности лица огромна. Западный критерий женской красоты — большие, широко распахнутые глаза — в восточной культуре также считается одним из основных признаков привлекательности. Как упоминалось ранее, ботулотоксин традиционно используется в верхней части лица, а в периорбитальной области преимущественно с целью коррекции латеральных морщин в уголках глаз. Несмотря на то что он довольно эффективно улучшает внешность и смягчает выражение лица, очевидно, что к другим результатам введения токсина в эту область относится изменение положения латеральной части (хвоста) брови, как описано выше. Знание локальной анатомии при введении ботулотоксина может еще больше улучшить эстетический эффект, если перед инъекцией врач проведет всестороннее обследование для выявления асимметрии глазной щели.
Не следует недооценивать влияние на коммуникативную функцию даже незначительного изменения положений век. В некоторых случаях асимметрия глазных щелей становится явной после устранения компенсаторного влияния лобной мышцы введением ботулотоксина. Пациенты, обеспокоенные асимметрией глазных щелей, обычно с облегчением узнают, что улучшения можно достичь с помощью нехирургического лечения. Пациенты часто рассказывают, что замечали проблему на своих фотографиях, но не знали о существовании малоинвазивных методов лечения. Концепция взаимодействия мышц-агонистов и антагонистов применима к положению век так же, как и к другим участкам лица. Основные леваторы верхнего века: мышца, поднимающая верхнее веко, и мюллерова мышца, в то время как главные депрессоры — верхняя порция круговой мышцы глаза. Такие адренергические средства, как глазные капли нафазолин, антазолин, апраклонидин и неосинефрин, при контакте с поверхностью глаза оказывают побочное адренергическое действие на мюллерову мышцу, приводя к ее временному сокращению и поднятию верхнего века. Их использование рекомендовано при некоторых вариантах «узкой глазной щели», включая птоз века, вызванный введением ботулотоксина. Точно так же можно поднять верхнее веко и получить эффект «круглых глаз», снижая активность депрессоров верхнего века (круговой мышцы глаза) с помощью точного введения ботулотоксина.
Тонкости хирургической анатомии. Здесь также существует путаница в отношении наиболее эффективного места введения и дозы ботулотоксина. Разобраться в этом снова поможет знание особенностей анатомического строения периорбитальной области. Поскольку пресептальная часть круговой мышцы глаза действует как сфинктер, охватывая верхние и нижние веки и наружный угол глаза, понятно, что ее латеральное сокращение частично способствует появлению радиальных морщин в уголках глаз. Латеральные волокна круговой мышцы расположены более вертикально, следовательно, их сокращение приведет к формированию «гусиных лапок» и латеральному опущению брови. Аналогичным образом волокна центральной (претарзальной) порции круговой мышцы глаза имеют горизонтальное направление, однако оно становится более вертикальным вблизи от внутреннего и наружного углов глаз, из-за чего их сокращение тянет верхнее веко вниз. Поэтому наиболее эффективным было бы введение ботулотоксина в самую латеральную и самую медиальную точки этой мышцы (рис. 8.14).
Рис. 8.14. Точки субдермального введения ботулотоксина и результат в виде расширения глазной щели.
Обычно для улучшения положения верхнего века при минимальном риске лагофтальма достаточно введения 0,5–1,0 Ед ОpaBTX. Подобные инъекции при соответствующей дозировке можно выполнять пациентам с асимметрией нижнего века.
Книга "Ботулинические токсины в клинической эстетической практике"
Автор: Бенедетто А.
Издание посвящено преимущественно фундаментальным вопросам молекулярных механизмов действия ботулотоксинов, иммунологическим реакциям и фармакологии, новым показаниям к применению БоНТ, по которым в настоящее время ведутся клинические исследования. Кроме того, книга содержит очень подробный анатомо-функциональный анализ каждой эстетической зоны лица с рекомендациями по точкам и дозам БоНТ для эффективной и безопасной коррекции и описание возможных осложнений, путей их профилактики и лечения.
Книга, несомненно, займет достойное место в библиотеке каждого практикующего специалиста в области инъекционной косметологии.
Опасные зоны при инъекциях препаратов ботулотоксина А
Мимические мышцы имеют определенную специфику, связанную с выполняемой ими функцией. Они располагаются поверхностно, вплетаясь одним концом в дерму, и при проявлении эмоциональных реакций сокращаются, вызывая смещение кожи. Часто один и тот же участок кожи находится под влиянием мышц с взаимно противоположным вектором действия, например депрессоров и леваторов. Понятно, что инъекция препарата в эти мышцы может привести к абсолютно разным результатам: если мы вводим ботулинотоксин в леваторы, то происходит опущение кожи в месте, куда вплетаются мышцы, если же в депрессоры, то произойдет поднятие этой зоны (лифтинг). Неправильный выбор точек инъекции, глубины и направления введения иглы, а также использование неадекватной дозы БТА могут быть причиной различных осложнений, таких как птоз, пастозность, если речь идет о периорбитальной зоне и асимметрии. Опубликованные научные работы по результатам лечения БТА подтверждают, что примерно 99% побочных эффектов связаны с неправильной техникой, дозой, глубиной, направлением иглы и не имеют отношения к препарату.
Инъекции БТА должны выполняться на правильно определенной глубине и в строго определенной точке, чтобы воздействовать только на тело мышцы, а иногда только на отдельные ее волокна
На лице существуют 4 специфические области, где волокна леваторов и депрессоров, мышц с антагонистической функцией, находятся близко друг от друга
В этих зонах особенно важно правильно выбирать инъекционные точки и следовать простым правилам, которые позволят избежать осложнений.
Рис. 10. Опасные зоны при инъекциях препаратов БТА.
Классификация опасных зон при инъекциях препаратов ботулотоксина А (Редаэлли А., 2017)
Я выделяю 4 зоны (рис. 10):
Глабеллярная зона лобная мышца (зона glabella frontalis)
Рис. 10. Опасные зоны при инъекциях препаратов ботулотоксина А.
Зона glabella frontalis (рис. 11)
Волокна m. frontalis спускаются довольно низко и практически достигают зоны бровей.
Они расположены очень поверхностно, в то время как mm. corrugatores superciliorum расположены в этой же зоне, глубоко и латерально, a m. procerus глубоко и медиально.
В этой зоне глубина инъекции в мышцы депрессоры должна быть достаточной, чтобы препарат не затронул поверхностные волокна m. frontalis.
И конечно, я всегда избегаю коррекции в центральной зоне лба, где проходят волокна только м. frontalis, с целью предупреждения птоза медиального края бровей.
Следует отметить, что механизм действия БТА является обратимым, и нервно-мышечная блокада, вызываемая им, длится лишь несколько недель, поэтому осложнения, связанные с инъекцией БТА, обычно разрешаются не позднее чем через 1 мес.
Эстетическая медицина - это часть медицины, охватывающая различные аспекты профилактики и устранения старческих изменений тела, особенно лица, с целью улучшения физического и психологического состояния пациента.
В отличие от врачей других специальностей, специалисты по эстетической медицине работают со здоровыми людьми, нуждающимися в небольшой эстетической коррекции. Мы не боремся с болезнью - мы замедляем ход времени. Именно поэтому возникновение осложнения после эстетических процедур становится неимоверной драмой как для пациента, который перед коррекцией был полностью здоров, так и для врача.
Как можно свести к минимуму возможность осложнений? Осложнения при лечении пациентов возможны в любой области медицины, но, по моему глубокому убеждению, именно в эстетической медицине можно, правильно выбирая методику и способ коррекции, максимально уменьшить их риск!
И сегодня мне не раз приходится наблюдать, принимая участие в работе конгрессов и присутствуя на мастер классах, как рискованно некоторые, даже опытные доктора или новоиспеченные специалисты работают на опасных зонах лицах, например в области носа.
Я надеюсь, что эта брошюра поможет специалистам по эстетической медицине, дерматологам, косметологам, пластическим хирургам и врачам общей практики критически пересмотреть всю информацию, полученную на конгрессах и конференциях, и взять на вооружение только действительно полезную, научно обоснованную, которая необходима для успешной работы в области эстетической медицины.
Наша цель при написании этой книги состояла в том, что бы обсудить опасные зоны лица при коррекции дефектов инъекциями ботулотоксина типа А (БТА) и филлеров и сформулировать рекомендации, как обезопасить работу в этих зонах и добиться совершенных результатов.
Безопасность пациента предпосылка его удовлетворенности лечением - остается важной частью каждодневной практической работы врача.
Глубокие знания анатомии и нормальной физиологии - ключевой фактор успеха, дающий возможность врачам избежать осложнений. Осторожность должна быть догмой в работе врача косметолога!
Часто в рамках моих мастер классов я демонстрирую врачам стажерам замечательные фотографии, представленные на рисунке 1, которые были опубликованы моим хорошим другом проф. Yves Saban. Комментируя их, я обычно говорю стажерам, что специалист по эстетической медицине работает, как в густом тумане, и не знает точно истинное расположение анатомических структур.
У каждого пациента пространственное расположение артерий всегда имеет свои анатомические особенности.
оскольчатые – переломы в виде нескольких фрагментов;
вдавленные – переломы со вдавлением кости на всю толщину костной пластинки;
дырчатые – дырчатые переломы (пробоины) наблюдаются в основном при огнестрельных ранениях черепа (с наличием или отсутствием инородных тел).
На снимке по МСКТ костей черепа в 3D-реконструкции определяются многооскольчатые переломы лобной кости, теменных костей
Линейные переломы костей свода черепа
Рентгенологические характеристики переломов:
резкое и четкое очертание краев;
«симптом молнии» – в отличие от сосудистых борозд ход переломов прямолинейный, изгибы угловатые;
большая прозрачность и контрастность при относительной узости просвета;
наличие участков разделенного отображения переломов наружной и внутренней пластинок – «симптом веревочки».
На снимке по МСКТ костей черепа в 3D-реконструкции определяется линейный перелом теменной кости с переходом на височную кость. Линия перелома обозначена стрелками
Вдавленные переломы
Морфологические характеристики вдавленных переломов:
импрессионные – переломы, при которых костные отломки сохраняют связь с прилежащими сохраненными участками свода черепа при расположении костных фрагментов под углом к по верхности этих участков;
депрессионные – переломы, при которых костные отломки утрачивают связь с интактными костями свода черепа и располагаются ниже их поверхности.
На снимке по МСКТ костей черепа определяется депрессионный вдавленный перелом затылочной кости (обозначено стрелкой)
Вдавленные переломы
На снимке по МСКТ костей черепа в 3D-реконструкции определяется депрессионный вдавленный многооскольчатый перелом лобной пазухи, левой орбитальной пластинки.
На снимке по МСКТ головного мозга в аксиальной проекции определяется депрессионный вдавленный многооскольчатый перелом теменной кости слева.
Вдавленные переломы
На снимке по МСКТ костей черепа в 3D-реконструкции определяется депрессионный вдавленный многооскольчатый перелом лобной пазухи.
На снимке по МСКТ головного мозга в аксиальной проекции определяется депрессионный вдавленный многооскольчатый перелом лобной пазухи.
Книга "Атлас МРТ- И МСКТ- изображений нейрохирургической патологии головного мозга и позвоночника"
Авторы: П. Г. Шнякин, А. В. Протопопов, И. С. Усатова, П. Г. Руденко, А. В. Ботов, И. Е. Милехина, Н. В. Тюменцев
Учебное наглядное пособие разработано в соответствии с требованиями ФГОС ВО (2020 г.) в рамках рабочей программы модуля «Нейрохирургия» дисциплины «Факультетская хирургия, нейрохирургия» для обучающихся по специальности 31.05.01 «лечебное дело». В пособии отражены основные режимы компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии для исследования структур головного мозга и позвоночника. Представлены наглядные изображения различной патологии головного мозга и позвоночника: черепно-мозговая травма, позвоночно-спинномозговая травма, цереброваскулярные заболевания, опухоли головного мозга, остеохондроз позвоночника.
Содержание книги "Атлас МРТ- И МСКТ- изображений нейрохирургической патологии головного мозга и позвоночника" - П. Г. Шнякин, А. В. Протопопов, И. С. Усатова, П. Г. Руденко, А. В. Ботов, И. Е. Милехина, Н. В. Тюменцев
Глава первая. КТ и МРТ в диагностике заболеваний и травм нервной системы
Классификация опухолей по ВОЗ (2016 г.) Нейроэпителиальные опухоли головного мозга Опухоли оболочек головного мозга Опухоли хиазмально-селлярной области Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) Другие первичные опухоли головного мозга Вторичные опухоли головного мозга
Глава шестая. Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника
Грыжи межпозвоночных дисков на шейном уровне Грыжи межпозвоночных дисков на грудном уровне Грыжи межпозвоночных дисков на поясничном уровне Нестабильность позвоночно-двигательного сегмента
Существующие классификации заболеваний мышц в связи с отсутствием достаточно обоснованных представлений об этиологии и патогенезе этих страданий во многом, а порой и полностью, противоречивы. Следует уточнить, что в данном разделе приводится анализ большой группы патологических состояний, обусловленных первичным страданием мышечного субстрата (например, прогрессирующие мышечные дистрофии), изменением свойств мембраны мышечных волокон (миотония и миоплегия), воспалительным заболеванием мышц (полимиозит).
Все первично-мышечные поражения характеризуются близкими, но не идентичными изменениями ПДЕ (потенциалов двигательных единиц). Изучение параметров ПДЕ при различных формах миопатий выявило общие закономерности их изменений, заключающиеся в уменьшении их средней длительности, снижении амплитуды и появлении большого количества полифазных потенциалов (рис. 1.19). Однако только первая из отмеченных особенностей свойственна почти всем формам миопатий. Уменьшение длительности определенного количества или большинства ПДЕ наблюдается почти во всех мышцах больных с первично-мышечными заболеваниями. Гистограмма распределения ПДЕ по длительности смещается в сторону меньших величин (1 и 2 ЭМГ-стадии). В тяжелых случаях степень снижения длительности может достигать 80 %, а длительность отдельных ПДЕ может соответствовать длительности ПД (потенциала действия) одного мышечного волокна (2–3 мс).
Рис. 1.19. Полифазные ПДЕ, регистрируемые при миопатиях: а — при воспалительных миопатиях; б, в, г — при прогрессирующих мышечных дистрофиях; д, е — при полимиозите на фоне лечения кортикостероидными препаратами.
Первично-мышечные заболевания характеризуются выпадением мышечных волокон из состава ДЕ (двигательной единицы), вследствие чего происходит уменьшение средних величин амплитуды и длительности ПДЕ, увеличение числа полифазных ПДЕ (Kugelberg, 1947, 1949), значительно сокращается время нарастания основного компонента. Однако наши данные показали, что у больных с первично-мышечными заболеваниями в ряде случаев выявлялись ПДЕ повышенной амплитуды и увеличенной длительности.
При первично-мышечных заболеваниях наименьшая величина длительности ПДЕ, выявленная у обследованных нами больных, составила 18 % (2,0 мс), наибольшая — 270 % (30,0 мс), что в 2,7 раза больше нормы. Средняя нормализованная длительность находилась на нижних границах нормы, составляя 88,6 ± 25,8 % с разбросом величин в отдельных мышцах от 29 до 154 %. В отдельных мышцах максимальная величина длительности ПДЕ составляла всего 41 % (4,6 мс), в других мышцах минимальная длительность ПДЕ составляла 102 % (11 мс).
Среднее число ПДЕ, по длительности превышающее нормальные величины, составило всего 8,3 ± 13,0 %, но в одной мышце оно составило 50 %.
Амплитуда ПДЕ в мышцах больных с первично-мышечными заболеваниями колебалась в очень широких пределах — от 36 мкВ до 13,5 мВ, причем эта максимальная амплитуда была зафиксирована в одной мышце больного с полимиозитом на фоне длительного лечения преднизолоном, у которого минимальная амплитуда ПДЕ в этой мышце была 520 мкВ. Средняя амплитуда ПДЕ составила 560 ± 99 мкВ, то есть находилась в верхних границах нормы. Число ПДЕ в мышце, амплитуда которых была более 1 мВ, составило 11,6 ± 16,0 %, но в некоторых мышцах оно доходило до 75 %.
Число полифазных ПДЕ у больных с первично-мышечными заболеваниями в среднем было равно 48,1 ± 23,6 %, однако имелись мышцы, где 95 % ПДЕ были полифазны.
Наименьшая нормализованная длительность отдельных ПДЕ (18 %) у больных с первично-мышечными заболеваниями была выявлена при силе 1–2 балла, наибольшая величина (270 %) — при силе 3 балла, хотя при всех показателях силы мышцы в отдельных мышцах выявлялись ПДЕ, максимальные величины которых более чем в два раза превышали нормальные значения (222–225 %). Средние величины нормализованной длительности постепенно снижались со снижением силы мышцы от 99,6 ± 15,8 % при силе мышцы 5 баллов до 66,6 ± 27,1 % при снижении силы до 1–2 балла, и различие было статистически высоко достоверно (р < 0,001). Точно так же и статистически достоверно снижались при падении силы мышцы минимальные и максимальные величины (р < 0,01 и р < 0,001). Такая же тенденция наблюдалась и в разбросе минимальных величин длительности ПДЕ, начиная с силы мышцы 4 балла, когда разброс минимальных величин с падением силы снизился почти вдвое от начальной величины.
Такова же была и динамика числа увеличенных по длительности ПДЕ в мышце: при хорошей силе (4–5 баллов) их среднее число составило 10 %, при силе 1–2 балла оно упало до 3,2.
Наименьшая амплитуда ПДЕ выявлялась при силе мышцы 1–2 балла, наибольшая — при силе мышцы 3 балла. Средние величины амплитуды ПДЕ несколько снизились при ухудшении функционального состояния мышцы от 616 [?NUM-1] при силе мышцы 5 баллов до 458 [?NUM-2] при силе мышцы 1–2 балла, причем различие не было статистически достоверным (р > 0,1). Статистически достоверными были лишь различия в минимальных величинах, которые при падении силы до 1–2 баллов снизились вдвое по сравнению с величиной, отмеченной при силе мышцы 5 баллов.
Максимальные величины увеличились при силе мышцы 3 балла, при дальнейшем снижении силы они снизились и стали меньше первоначальной величины. Такая же тенденция наблюдалась и в разбросе величин.
Среднее число ПДЕ в мышце, амплитуда которых превышала 1000 мкВ, при силе мышцы 5 баллов составило 15 %, а при силе мышцы 1–2 балла — 10 %, но в нескольких мышцах (6,1 %) их число составило 50–75 %.
Наибольшее количество полифазных ПДЕ (56 %) отмечено при силе 3 балла.
Таким образом, при анализе параметров ПДЕ у больных с первично-мышечными страданиями было выявлено, что при данной форме патологии имелись ПДЕ резко сниженной длительности и амплитуды, ПДЕ нормальных параметров и небольшое число ПДЕ, амплитуда и длительность которых были повышены. В основном такие ПДЕ выявлялись у больных с полимиозитом на фоне длительного приема кортикостероидных препаратов, но и при миопатиях имелись ПДЕ, амплитуда которых превышала максимально допустимые величины нормальных значений.
Относительно спонтанной активности, выявляемой в данной группе патологических процессов, можно сказать, что имеется большое разнообразие интенсивности и форм спонтанной активности. При заболеваниях мышц регистрируются практически все известные в патологии формы спонтанной активности: ПФ (потенциалы фибрилляции), ПОВ (положительные острые волны), фасцикуляции, миотонические и псевдомиотонические разряды, а также другие виды спонтанной активности, специфические для эндокринных миопатий. О механизмах их развития при основных клинических синдромах будет сказано в соответствующих разделах, так как генез большинства из них неоднороден и требует в каждом случае специального анализа. Следует лишь отметить, что в отличие от денервационных процессов ПОВ выявляются чаще, чем ПФ, амплитуда их в большинстве случаев невысокая — от 20 до 150 мкВ (см. рис. 1.8, а, б, л). Псевдомиотонические разряды, как правило, также состоят из ПОВ. Исключение составляют воспалительные заболевания — полимиозиты, состав и выраженность спонтанной активности при которых близки к наблюдаемым при денервационных расстройствах.
При максимальном произвольном напряжении мышцы при миопатиях регистрируется интерференционный тип ЭМГ (электромиографии), характеризующийся увеличением частоты и уменьшением амплитуды потенциалов.
При изучении МПДЕ (макропотенциалов двигательных единиц) и плотности мышечных волокон в ДЕ у больных с миопатиями было выявлено определенное количество МПДЕ как нормальной, так и сниженной амплитуды (Hilton-Brown, Stalberg, 1983; Horowitz, Schmalbruch, 1994), однако плотность волокон в ДЕ была значительно увеличена во всех мышцах (Stalberg, 1977; Касаткина, 1996). Не было выявлено корреляции между плотностью волокон и амплитудой МПДЕ. Как можно объяснить эти два противоречивых факта, отмечаемых в одной и той же мышце? Одним из объяснений может служить тот факт, что при миопатиях имеет место «усыхание» мышечных волокон и тем самым — более тесное их расположение в ДЕ, что повышает плотность волокон в ДЕ, хотя идет параллельный процесс их утраты. Другим объяснением является эффект расщепления волокон в отдельных участках ДЕ и их регенерация с последующей реиннервацией, что повышает плотность волокон в одном участке ДЕ, тогда как в другом ее участке мышечные волокна активно выпадают из ее состава (Stalberg, 1977). В зависимости от способности волокон к регенерации их общее число в ДЕ не увеличивается, а сохраняется приблизительно на первоначальном уровне, поэтому амплитуда МПДЕ не повышается, несмотря на увеличение плотности волокон в ДЕ. Снижение силы в этих мышцах может свидетельствовать о патологии сократительных свойств мышцы.
Эти результаты оказались несколько неожиданными и не согласовывались со снижением длительности и амплитуды ПДЕ, что считалось типичным признаком миопатии. Несоответствие между сниженными параметрами ПДЕ и нормальными величинами амплитуды МПДЕ может объясняться изменениями при миопатиях характеристик проведения импульса в объемном проводнике. Концентрический игольчатый электрод охватывает значительно более ограниченную площадь отведения из-за фиброза, который влияет на макросигнал в значительно меньшей степени, так как макроэлектрод проходит через многие фасции.
Миопатии — прогрессирующие мышечные дистрофии
Изменение параметров ПДЕ при миопатиях связано с вовлечением в процесс отдельных мышечных волокон ДЕ — стохастическим поражением разной глубины — от легких изменений до грубых некрозов волокон, причем нарушения сократительных свойств ДЕ в пораженных мышцах всегда весьма значительны и, по мнению ряда авторов, наблюдаются даже раньше, чем обнаруживаются другие клинические признаки заболевания, и могут быть выявлены у здоровых членов семей больных миопатией. Выключение функций и генерации потенциалов разрушающимися мышечными волокнами в различных отделах мышцы приводит к уменьшению длительности сначала отдельных, а затем все большего числа ПДЕ. Появляются также полифазные потенциалы вследствие того, что в зоне основного распределения мышечных волокон данной ДЕ их количество оказывается недостаточным для формирования полноценного ПДЕ. Наряду с этим снижается и амплитуда потенциала. Гистограмма распределения ПДЕ по длительности смещена влево (1 и 2 ЭМГ-стадии).
В связи с уменьшением способности ДЕ развивать достаточную силу для поддержания даже минимального усилия больной миопатией должен рекрутировать большое число ДЕ. Этим определяется вторая особенность ЭМГ этих больных: при минимальном произвольном напряжении мышцы трудно выделить отдельные ПДЕ, так как одновременно рекрутируется несколько ДЕ, что нередко затрудняет их анализ. Отмечается четкая связь между клинически выявляемым поражением мышцы и выраженностью изменений ее электрической активности. Первым и наиболее часто выявляемым даже в клинически интактных мышцах электромиографическим признаком патологии является полифазия. Как известно, высокая степень полифазии может быть выявлена также при поражении аксонов и мотонейронов. Однако полифазные ПДЕ при миопатии отличаются от полифазных потенциалов при денервационных синдромах амплитудой, длительностью и своеобразной формой. Полифазные потенциалы при миопатии имеют сниженную амплитуду и длительность, однако могут выявляться потенциалы нормальной и даже несколько увеличенной длительности, но при этом они имеют большое число фаз, амплитуда одного из пиков может быть значительно выше остальных. При невропатиях, а тем более нейронопатиях, полифазные ПДЕ увеличены как по амплитуде, так и по длительности, количество фаз в потенциале значительно меньше, чем в полифазном потенциале при миопатии.
В последние годы появляется все больше данных, свидетельствующих о наличии спраутинга и соответствующих ему явлений компенсаторной иннервации при прогрессирующих мышечных дистрофиях. На это указывает увеличение плотности мышечных волокон в ДЕ при прогрессирующей мышечной дистрофии, одной из причин увеличения которой является феномен «расщепления» волокон, столь типичный для данной формы миопатии. Возможно также, что регистрируемое с помощью электрода для записи потенциалов отдельных мышечных волокон увеличенное количество потенциалов в комплексе обусловлено регенерацией фрагментов частично некротизированных мышечных волокон. Увеличение плотности мышечных волокон может быть связано и с компенсаторным возрастанием числа волокон в ДЕ за счет их реиннервации соседними аксонами. Вместе с тем увеличение плотности мышечных волокон в ДЕ должно было сопровождаться повышением амплитуды потенциалов этих ДЕ, чего, как правило, при миопатии не наблюдается. Такое противоречие можно объяснить резким снижением амплитуды спайков комплекса потенциалов отдельных мышечных волокон, наблюдаемым у больных миопатией, при их регистрации соответствующим электродом (Stalberg, 1983; Hilton-Brown, Stalberg, 1986).
Наличие компенсаторной иннервации при прогрессирующей мышечной дистрофии подтверждается и результатами изучения джиттера. В одних случаях наряду с нормальными величинами джиттера и межспайковых интервалов в комплексах выявляются очень низкие величины, что может быть обусловлено наличием рядом лежащих расщепленных волокон. В других случаях наблюдалось увеличение межспайковых интервалов и джиттера, а также феномен блокирования, то есть периодическое выпадение отдельных спайков из комплекса потенциалов мышечных волокон данной ДЕ (Stalberg, Ekstedt, 1973; Stalberg, 1974, 1977). Последнее свидетельствует о наличии формирующихся, но еще не обладающих достаточными функциональными возможностями, ветвлений аксонов (Hilton-Brown, Stalberg, 1986).
Выше упоминалось о большей, чем в норме, степени рекрутирования ДЕ при минимальном усилии. При увеличении напряжения мышцы также вовлекается большее, чем в норме, число измененных ДЕ, что приводит к формированию типичного «миопатического» паттерна ЭМГ — низкоамплитудной «насыщенной» ЭМГ с большим числом потенциалов на одинаковом отрезке времени. При этом степень насыщенности ЭМГ и уменьшение средней амплитуды более выражены в клинически более пораженных мышцах.
При анализе ЭМГ произвольного максимального усилия методом Виллисона отмечается увеличение числа пересечений потенциалами средней линии и уменьшение средних значений амплитуды потенциалов за секунду времени (Rose, Willison, 1967; Fuglsang-Frederiksen, Mansson, 1976; Fuglsang-Frederiksen et al., 1976; Гехт и др., 1984). Наиболее отчетливо эти признаки миопатической ЭМГ выявляются при величинах нагрузки, составляющих 30 % от максимальных величин.
Существенное отличие наблюдается также при изучении динамики частоты и амплитуды интерференционной ЭМГ, зарегистрированной с помощью игольчатых электродов при первично-мышечных и денервационных страданиях в процессе утомления. При первых частота нарастает, а амплитуда ЭМГ падает, при последних, наоборот, частота уменьшается, а амплитуда нарастает. Спектральный анализ суммарной ЭМГ при прогрессирующих мышечных дистрофиях также выявляет относительное преобладание высоких частот.
Спонтанная активность, регистрируемая при прогрессирующих мышечных дистрофиях, весьма выражена. Она наблюдается даже в начальных стадиях процесса: наряду с ПФ выявляются ПОВ и разряды высокой частоты. Интенсивность спонтанной активности варьирует при различных формах заболевания. Наибольшая ее выраженность отмечается при быстропрогрессирующих формах миодистрофии (например, при миопатии Дюшена и Эрба). Выраженность спонтанной активности увеличивается по мере углубления тяжести поражения мышцы, прогрессирующего снижения амплитуды и длительности ПДЕ, нарастания числа полифазных потенциалов. Однако даже в далеко зашедших случаях болезни не выявляется тех высокоамплитудных «гигантских» ПОВ, которые характерны для поздних стадий денервационного процесса. Это своеобразие спонтанной активности обусловлено мозаичным характером разрушения отдельных мышечных волокон, лежащих среди сохранившихся или даже гипертрофированных волокон, разделенных соединительной тканью (Schmalbruch, 1982; Osame et al., 1982; Vrbova, 1983).
Митохондриальная миопатия
После появления первых работ о миопатии, связанной с нарушением структуры и функции мышечных митохондрий (Ernster et al., 1959; Luft et al., 1962; Van Wijngaarden et al., 1967), был проявлен большой интерес к этой патологии. Под термином «митохондриальная миопатия» объединяется группа различных мышечных заболеваний, при которых у больных обнаруживаются измененные митохондрии. Наиболее часто митохондриальные миопатии проявляются страданием глазодвигательных мышц с вовлечением или без клинического вовлечения скелетной мускулатуры. Нередко наряду с мышечными расстройствами выявляли признаки вовлечения в патологический процесс также различных структур центральной нервной системы (Shy et al., 1966; Mechler et al., 1981).
При электромиографическом обследовании больных получены противоречивые данные. Одни авторы выявили при митохондриальной миопатии изменения параметров ПДЕ, свидетельствующие о первично-мышечном процессе (Palmucci et al., 1978; Scelsi et al., 1981; Levy et al., 1983), другие подчеркивали отсутствие изменений ПДЕ (Domzal et al., 1978), третьи указывали на неврогенные черты (Markesbery, 1979).
Нами обследовано 27 больных, у которых наличие митохондриальной миопатии было подтверждено данными световой и электронной микроскопии (Гехт и др., 1987). В большинстве обследованных мышц наблюдалось снижение средней длительности ПДЕ различной степени, в некоторых случаях оно было значительным (до 60 %). Средняя амплитуда ПДЕ могла быть как сниженной, так и нормальной, отдельные ПДЕ имели амплитуду до 2,5 мВ, число полифазных потенциалов было увеличено. Особенность митохондриальных миопатий — наличие спонтанной активности, главным образом ПФ, которые выявлялись даже в тех мышцах, где не было уменьшения длительности ПДЕ, тогда как низкоамплитудные ПОВ регистрировались только в пораженных мышцах.
Выявленные электромиографические изменения соответствовали морфологическим изменениям — скопление крупных, аномальных митохондрий во всех исследованных мышцах, в то время как некрозы мышечных волокон — только в клинически пораженных мышцах, то есть там, где регистрировались ПОВ. У 5 человек ЭМГ-изменения указывали на наличие невритических расстройств: увеличение длительности и амплитуды отдельных ПДЕ, а также числа полифазных потенциалов повышенной амплитуды, наличие ПФ, ПОВ, а в ряде случаев — фасцикуляций. У 5 больных отмечено умеренное уменьшение СРВ (скорости распространения возбуждения) при нормальных величинах М-ответа, что позволило предполагать наличие у этих больных демиелинизирующей полиневропатии.
Снижение длительности ПДЕ, а также спонтанную активность мышечных волокон и «миопатический паттерн» интерференционной ЭМГ наблюдали и другие исследователи в клинически интактных мышцах больных с окулярной миопатией и хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегией — «офтальмоплегия плюс» (Danta et al., 1975).
Врожденные (конгенитальные) непрогрессирующие формы миопатий
К врожденным непрогрессирующим формам миопатии относится большая группа клинических синдромов, характеризующихся главным образом наблюдаемыми сразу после рождения ребенка генерализованными амиотрофиями, нередко сочетающимися с другими аномалиями скелета, кожи, внутренних органов. В зависимости от распределения амиотрофий, выраженности сопутствующих симптомов, а также на основании выявляемых при гистологическом, гистохимическом и ультраструктурном анализе морфологических изменений выделяются отдельные клинические формы заболевания (Dubowitz, Brooke, 1973; Гехт, Ильина, 1982): болезнь центрального стержня, миотубулярная миопатия, немалиновая миопатия, миопатия с избирательной атрофией волокон I типа. У больных описаны изменения, не типичные для упомянутых выше прогрессирующих мышечных дистрофий: уменьшение длительности потенциалов без явления полифазии и без значительного снижения их амплитуды.
Спонтанная активность при данной группе патологических процессов характеризуется появлением ПФ средней выраженности и низкоамплитудных ПОВ.
Миопатии при эндокринно-обменных заболеваниях и патологии щитовидной железы
Нервно-мышечные расстройства — одни из наиболее ярких, а порой и характерных проявлений заболеваний желез внутренней секреции и обмена веществ. Патологическая же утомляемость — нередко первая и наиболее характерная жалоба больного при нейроэндокринных страданиях. Патогенез этих клинических синдромов очень сложен и при большинстве заболеваний включает нарушение функции мембраны мышечных волокон, энергообеспечения сократительного акта, а в ряде случаев — и структурные изменения мышечных волокон. Комбинации этих механизмов переплетаются весьма сложно при различных заболеваниях, в связи с чем велико и многообразие вариантов нервно-мышечных страданий, наблюдаемых при эндокринно-обменных заболеваниях. При многих эндокринно-обменных заболеваниях наряду с нарушением функции мышц имеет место также поражение аксонов чувствительных и двигательных нервов. При определенной комбинации клинических симптомов они имитируют характерные неврологические синдромы, в том числе и первичные заболевания мышц.
Миопатии при заболеваниях щитовидной железы
Двигательные нарушения и, в частности, нарушения функции мышц — непременное проявление практически всех заболеваний щитовидной железы. Однако в ряде случаев эти нарушения выступают на первый план, значительно обгоняя другие проявления заболевания. Они наблюдаются при гиперфункции щитовидной железы (тиреотоксические миопатии — острая и хроническая), а также гипотиреозе (гипотиреоидная миопатия и миопатия с мышечными гипертрофиями).
Тиреотоксическая миопатия
Электромиографические признаки поражения мышц, по данным различных авторов, наблюдаются более чем у 50 % больных тиреотоксикозом, а ряд авторов выявил их у 100 % больных (Ramsay, 1965, 1974; Ludin et al., 1969; Buchthal, 1970).
В отдельных случаях на фоне острого тиреотоксикоза быстро развиваются мышечная слабость, бульбарные нарушения и амиотрофии с угасанием сухожильных рефлексов, высокой возбудимостью мышц к механическому раздражению. При электромиографическом обследовании выявляется значительное уменьшение длительности ПДЕ с большим числом полифазных потенциалов. Крайне высока спонтанная активность мышечных волокон, причем наблюдаются в основном ПФ. Могут выявляться также редкие фасцикуляции. Этот вариант миопатии описывается как острая тиреотоксическая миопатия (Joasoo et al., 1970; Ramsay, 1974; Engel et al., 1982). Однако значительно чаще в клинике встречается хронический вариант тиреотоксической миопатии, при котором тиреотоксикоз сочетается с медленным развитием проксимальных амиотрофий с характерными для миопатии электромиографическими признаками: уменьшением амплитуды и длительности ПДЕ и высоким процентом полифазных потенциалов (Ramsay, 1965, 1968; Hayard et al., 1973; Tajima et al., 1984).
Своеобразные мышечные нарушения развиваются при так называемой апатетической форме тиреотоксикоза: у пожилых людей при отсутствии выраженных вегетативных и соматических признаков тиреотоксикоза появляется слабость глазодвигательных мышц, мимической мускулатуры, бульбарные нарушения, реже — слабость преимущественно проксимальных мышц конечностей (Laney, 1926; McGee et al., 1959; Thomas et al., 1991; Зефирова и др., 1986). При исследовании игольчатыми электродами в проксимальных мышцах регистрируются сниженные по амплитуде и длительности ПДЕ и единичные ПФ.
Работая в тесном сотрудничестве с эндокринологами и клинически обследовав несколько сотен больных с явными признаками мышечных расстройств, мы не видели острой тиреотоксической миопатии. В тех случаях, когда на основании клинических данных предполагался этот диагноз, электромиографическое обследование мышц и изучение мышечных биопсий свидетельствовало о сочетании тиреотоксикоза с каким-либо другим нервно-мышечным заболеванием, нередко сопровождавшим тиреотоксикоз: миастенией, пароксизмальным параличом, полимиозитом. С другой стороны, электромиографическое обследование мышц больных с тиреотоксикозом часто выявляло признаки субклинически протекающего поражения мышц.
Hausmanowa-Petrusewicz (1967) при обследовании 25 больных с тиреотоксикозом без клинических признаков поражения мышц отметила нормальные параметры ЭМГ у 15, миопатические изменения у 6, повышенное число полифазных потенциалов у 2 больных. По данным Puvanendran с соавторами (Puvanendran et al., 1979), из 48 обследованных больных уменьшение длительности ПДЕ и увеличение «насыщенности» ЭМГ максимального произвольного напряжения зарегистрировано у 47 больных, в то время как клинические и энзимологические признаки патологии — только у 33 и 17 больных соответственно. Необходимо помнить, что при тиреотоксикозе помимо миопатических черт возможны и другие изменения мышц, связанные с вовлечением в процесс мотонейронов спинного мозга, — тиреотоксические энцефаломиелопатии (Bassi et al., 1978) и невропатии (Feibel, Campa, 1976; Bastron, 1984), что отражается и на параметрах регистрируемых ПДЕ.
Мы наблюдали увеличение длительности отдельных ПДЕ (причем не только в дистальных мышцах) у многих больных с тиреотоксикозом. Имеются и морфологические данные о наличии денервационной перестройки в мышцах больных с тиреотоксикозом (Korenyi-Both et al., 1981).
При нормализации функции щитовидной железы электромиографические изменения исчезают значительно позднее, чем вегетативные и соматические признаки тиреотоксикоза, что может служить критерием полноты клинического выздоровления.
Известно, что тиреотоксикоз в высоком проценте случаев сочетается с миастенией, и при стимуляционной электромиографии выявляется типичный для миастении декремент амплитуды М-ответа при стимуляции частотой 3/с (Ramsay, 1974; Гехт, Ильина, 1982). Вместе с тем некоторые работы указывают на возможность поражения нервно-мышечной передачи при тиреотоксикозе, более близком к наблюдаемому при миастеническом синдроме Ламберта—Итона (Norris, 1966; Kissel et al., 1970; Puvanendran et al., 1979). У ряда больных имеется положительная реакция на введение АХЭ-препаратов, хотя с помощью стимуляционной электромиографии не удается выявить нарушения нервно-мышечной передачи (собственные наблюдения). Вопрос о возможности нарушения нервно-мышечной передачи при тиреотоксикозе и формах такого нарушения остается пока не решенным.
Мышечные нарушения при гипотиреозе
Несмотря на то, что слабость, утомляемость и боли в мышцах — обязательные признаки гипотиреоза, вопрос об электромиографических критериях этих расстройств весьма дискутабелен. На основании клинического анализа при гипотиреозе выделяют миопатии с мышечными гипертрофиями (синдром Гоффманна и синдром Дебре—Семолайна) и атрофическую форму миопатии.
Миопатии с мышечными гипертрофиями — типичная черта гипотиреоза взрослых. В сочетании с затруднением акта расслабления при произвольном движении они получили название синдрома Гоффманна. При гипотиреоидной миопатии некоторые авторы находили уменьшение длительности ПДЕ и увеличение полифазии (Astrom et al., 1961; Ramsay, 1974), другие отмечали нормальные параметры биопотенциалов (Rao et al., 1980).
Повышение плотности мышц, болезненность при пальпации в некоторых случаях гипотиреоза симулируют клиническую картину полимиозита (Зефирова и др., 1978; Cabili et al., 1982). Однако при игольчатой электромиографии отмечались крайне незначительные изменения параметров ПДЕ, минимальная спонтанная активность или ее отсутствие (Ramsay, 1974; Hochberg et al., 1976).
Наш опыт длительного наблюдения и многократного электромиографического обследования 96 больных гипотиреозом, а также патоморфологическое исследование мышечных биоптатов у них, свидетельствуют о сложности патогенеза мышечных расстройств при гипотиреозе, включающем несколько независимых компонентов: нарушение сократительного акта, отек мышц, вторичные изменения мышц денервационного характера, связанные с обязательными для гипотиреоза невропатиями, обусловленными компрессией и замедлением СРВ по двигательным аксонам периферических нервов.
Нарушения сократительного акта — ранний и обязательный симптом гипотиреоза. Они заключаются в увеличении времени сокращения и расслабления мышцы, а также увеличении силы вызванного одиночного сокращения. Специальный анализ показал, что изменения сократительных свойств мышцы обусловлены перестройкой функционирования сократительных механизмов и электромеханической системы мышц (Ludin, Gubser, 1975; Гехт и др., 1984, 1988).
Электромиографические признаки миопатии мы выявляли крайне редко. Аналогичные данные приводят и другие авторы (Scarpalezos et al., 1973; Ludin, Gubser, 1975). В некоторых случаях отмечалось уменьшение длительности ПДЕ, не сопровождавшееся полифазией и спонтанной активностью мышечных волокон, а назначение адекватной заместительной терапии препаратами щитовидной железы, как правило, нормализовывало длительность ПДЕ.
Один из самых характерных симптомов гипотиреоза — компрессионная невропатия, встречавшаяся наиболее часто: у 18 из 26 обследованных больных выявлялись карпальные туннельные синдромы. В ряде случаев симптомы компрессии нервов служили первым признаком гипотиреоза.
Причиной изменения длительности ПДЕ и появления ПФ у больных гипотиреозом могут быть нарушения проводящей функции аксонов периферических нервов (Shirabe et al., 1975; Rao et al., 1980; Pollard et al., 1989). Мы наблюдали равномерное снижение СРВ на проксимальных и дистальных отрезках нервов у 85 % обследованных больных с тяжелым гипотиреозом. При исходно нормальных величинах СРВ после назначения заместительной терапии отмечалось увеличение СРВ на 5–10 м/с.
В некоторых случаях нарушение проведения сочетается с тяжелыми невропатиями. Ряд авторов считает, что нарушение проведения по аксонам двигательных нервов — основной механизм расстройств двигательных функций при данном заболевании (Dyck, Lambert, 1970; Scarpalezos et al., 1973).
Следует также иметь в виду, что гипотиреоз, особенно связанный с аутоиммунным тиреоидитом, может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе полимиозитом, миастенией, синдромом Ламберта—Итона и др.
В связи с нередким при гипотиреозе нарушением функции расслабления мышцы, напоминающим миотонию (псевдомиотоническая форма гипотиреоидной миопатии), в литературе обсуждается вопрос о близости механизмов и электромиографических феноменов, наблюдающихся при гипотиреозе и миотонии. Некоторые авторы находили миотонические и псевдомиотонические разряды в мышцах больных гипотиреозом (Waldstein et al., 1958; Venables et al., 1978). Другие считают, что миотонические феномены при гипотиреозе являются электрически безмолвными, то есть не сопровождаются типичным миотоническим разрядом (Lambert et al., 1951; Ludin, Gubser, 1975; Ludin, 1980).
По нашим данным, базирующимся на изучении 6 больных с псевдомиотонической формой гипотиреоидной миопатии, у 4 из них не регистрировалось типичных миотонических электрофизиологических феноменов, а у 2 были обнаружены типичные миотонические разряды.
Представляется важным то обстоятельство, что по мере заместительной гормональной терапии миотонические разряды исчезали параллельно с улучшением клинического состояния больных и уменьшением других мышечных расстройств, свойственных гипотиреозу. Более того, обследование 9 ближайших родственников больных не обнаружило миотонических феноменов ни у одного из них. Следует добавить, что нарушения движений у этих больных клинически больше напоминали гипотиреоидные, а не миотонические.
Миопатии при гиперфункции коры надпочечников (стероидные миопатии) и гипокортицизме (аддисонизм)
Патогенетические механизмы развития мышечных расстройств, а также клиника и электромиографические изменения при всех формах гиперкортицизма (центральной, надпочечниковой и медикаментозной) практически идентичны. Различие состоит только в относительно меньшей выраженности двигательных нарушений при гипофизарно-диэнцефальной форме страдания.
Как правило, гиперкортицизм сопровождается развитием стероидной миопатии. Электромиографическое исследование пораженных мышц выявляет уменьшение амплитуды и длительности ПДЕ, пропорциональное степени поражения мышцы (Yates, 1963; Moser et al., 1974; Гехт, Ильина, 1982). Число полифазных потенциалов при стероидной миопатии относительно невелико (до 30 %), а спонтанная активность мышечных волокон очень умеренна даже при тяжелой степени поражения мышц.
В процессе регресса мышечных расстройств по мере уменьшения количества вводимых кортикостероидных препаратов или после хирургического лечения опухолей надпочечников наблюдается постепенная нормализация электромиографических данных — увеличивается до нормальных величин длительность ПДЕ и исчезают ПФ, если они до этого выявлялись (Buchthal, 1970; Moser et al., 1974; собственные наблюдения).
В связи с тем, что для лечения тяжелых коллагенозов (полимиозит, дерматомиозит, красная волчанка и др.) применяются большие дозы кортикостероидных препаратов, следует отметить, что электромиографические изменения, типичные для основного заболевания, могут маскировать возникающие стероидные миопатии. Однако характер распространения мышечных нарушений и их генерализованность способствуют электромиографической и клинической дифференциации этих состояний.
При аддисонизме, несмотря на наличие значительных генерализованных мышечных расстройств (слабости и утомляемости), электромиографические изменения весьма скудны. Выявляется лишь очень умеренное снижение длительности ПДЕ без полифазии и спонтанная активность мышечных волокон (Buchthal, Rosenfalck, 1963). В одном из наших наблюдений при большой степени обездвиженности, связанной с гипокортицизмом, мы обнаружили только небольшое снижение длительности ПДЕ при отсутствии полифазии и умеренные ПФ.
Миопатии при заболеваниях гипофиза (акромегалия, питуитарный гигантизм)
Нарушение функции мышц относится к наиболее ранним и выраженным изменениям при акромегалии, которые могут предшествовать развитию других клинических симптомов. Изменения мышц, как правило, развиваются на фоне характерных для акромегалии изменений скелета и выраженного увеличения объема мышц. Увеличение силы мышц при этом наблюдается крайне редко и только в дебюте заболевания. Khaleeli с соавт. (Khaleeli et al., 1984) провели исследование мышечной силы 6 больным акромегалией и компьютерную томографию этих мышц. Они показали, что у больных акромегалией имеется снижение силы даже в клинически и томографически сохранных мышцах. Это совпадает с данными других авторов, показавших, что слабость при акромегалии возникает в малоизмененных мышцах (Lundberg et al., 1970; Mastaglia et al., 1972). Такое же явление отмечено при питуитарном гигантизме (Lewis, 1972). Это согласуется с экспериментальными данными о функциональной неэффективности мышечной гипертрофии, обусловленной избытком гормона роста (Bigland, Jehring, 1952). При клиническом обследовании 20 больных акромегалией мы выявили снижение силы преимущественно проксимальных мышц у 10 больных, повышенную утомляемость мышц у 6 больных, повышенную возбудимость мышц при перкуссии у 6 больных, снижение рефлексов у 5 больных. Несомненные атрофии мышц были только у 3 больных.
При игольчатой электромиографии у большинства больных акромегалией с миопатическим синдромом отмечается уменьшение длительности и амплитуды ПДЕ, появляются полифазные ПДЕ. При обследовании 8 больных мы обнаружили снижение длительности и увеличение числа полифазных ПДЕ у 5 больных в проксимальных мышцах. Вместе с тем у 3 больных в дистальных и у 1 больного в проксимальных мышцах наблюдалось увеличение длительности ПДЕ, характерное для невропатии. Невропатический процесс при акромегалии отмечается достаточно часто. Наиболее типичен для акромегалии карпальный тоннельный синдром (Shiller, Kobb, 1954; List, 1982). Pickett с соавторами (Pickett et al., 1975) признаки карпального тоннельного синдрома нашел у 8 из 17 больных, в то время как миопатические изменения — только у 4 больных. При обследовании 10 больных акромегалией у 9 больных мы обнаружили увеличение резидуальной латенции по срединному нерву, свидетельствующее о наличии карпального синдрома. При акромегалии возможно развитие и генерализованного страдания периферических нервов (Stewart, 1966). При специальном обследовании 11 больных с акромегалией у 5 больных было выявлено распространенное страдание нервов, характеризующееся незначительным снижением СРВ по двигательным аксонам (Low et al., 1974). В работе Bugarski-Prokophyevic с соавторами (Bugarski-Prokophyevic et al., 1982) полиневропатия у больного с акромегалией со снижением СРВ по двигательным аксонам и увеличением резидуальной латенции была подтверждена также биопсией n. suralis, показавшей признаки аксональной дегенерации. Полиневропатия может наблюдаться и при питуитарном гигантизме (Prezio et al., 1961; Lewis, 1972). Хирургическое лечение акромегалии, приводящее к улучшению состояния больных, не влечет за собой исчезновения электрофизиологических признаков невропатии (Pickett et al., 1975).
Пароксизмальные миоплегии, периодический паралич
Как известно, группа пароксизмальных миоплегий включает фамильный гипокалиемический паралич, симптоматическую гипокалиемическую миоплегию при тиреотоксикозе и гиперкалиемический наследственный паралич.
В период приступа при любой форме миоплегии при прямой и непрямой стимуляции мышц выявляется резкое повышение порога или даже невозбудимость мышц.
При непрямой стимуляции мышцы одиночными супрамаксимальными стимулами регистрируется потенциал резко сниженной амплитуды. Вместе с тем электрофизиологические исследования в период приступа позволяют дифференцировать эти состояния.
При гипокалиемических формах электромиографическое обследование выявляет биоэлектрическое молчание и отсутствие спонтанной активности (Buchthal, Rosenfalck, 1963). При гиперкалиемических формах обездвиженность сопровождается наличием высокой возбудимости мембраны мышечных волокон, обилием ПФ, резко усиливающимися при шевелении введенного в мышцу игольчатого электрода. Возможно появление миотонических разрядов и «странных» разрядов высокой частоты (Gamstoip, 1962; Heuser et al., 1974).
Вне приступа при гипокалиемических формах патологии эти изменения, как правило, не выявляются, хотя отдельные авторы отмечают миопатические изменения ПДЕ (Dyken et al., 1969).
Снижение длительности ПДЕ может наблюдаться в случаях гипокалиемического тиреотоксического паралича (Milikan, Haines, 1953; Ramsay, 1966). У всех трех больных с тиреотоксическим пароксизмальным параличом, которых мы наблюдали вне приступа, отмечалось снижение длительности ПДЕ преимущественно в проксимальных мышцах. Возможно, что это связано с сопутствующей тиреотоксической миопатией. При исследовании больных с гиперкалиемической формой миоплегии в межприступный период могут быть также выявлены нормальные параметры ЭМГ или умеренно выраженные миопатические изменения и спонтанная активность мышечных волокон (Buchthal, 1958; Gamstorp, 1962; Heuser et al., 1974).
Заболевания мышц, сопровождающиеся нарушением расслабления и судорогами
Выделение данной группы патологических состояний в отдельный раздел обусловлено информативностью электромиографической диагностики этих состояний, клиническая идентификация которых весьма сложна. К ним относятся различные формы миотонии, нейромиотонии, гликогенозы, при которых судороги являются одним из основных симптомов заболевания, а также весьма обобщенная категория патологических состояний мышц, определяемая одним названием — «крампи»-синдром. Сведения об этих процессах весьма неодинаковы по глубине и объему исследований, что, конечно, сказывается на приводимых ниже данных (Appel, 1985; Авакян и др., 1986).
Миотония Томсена
Миотония — одно из наиболее частых и хорошо изученных патологических состояний этой группы. Основной симптом заболевания — нарушение расслабления мышцы — миотоническая задержка. При исследовании электрической активности мышцы с использованием накожного или игольчатого электродов миотоническая судорога представляется в форме интерференционной ЭМГ, амплитуда которой значительно уменьшается по мере уменьшения напряжения мышцы (см. рис. 1.9). Этим она отличается от «молчащей судороги», наблюдаемой при ряде других патологических процессов, в частности при болезни Мак-Ардля. Характерная особенность миотонической задержки — ее уменьшение по мере повторения заданного усилия, что соответствует и уменьшению длительности судорожного сведения мышц.
Другая особенность ЭМГ мышц больных миотонией — наличие миотонических разрядов, характеристики и механизмы которых описаны выше. При миотонии миотонические разряды являются весьма стабильным проявлением патологического процесса и обнаруживаются не только в пораженных, но и в клинически интактных мышечных группах. Миотонические разряды могут быть также в мышцах родственников больных, страдающих миотонией, и служат признаком наличия субклинической формы заболевания. Наряду с миотоническими разрядами в мышцах больных миотонией иногда регистрируются и отдельные ПФ, по своим параметрам не отличающиеся от регистрируемых при других заболеваниях.
ПДЕ при миотонии Томсена имеют нормальную длительность и амплитуду. ЭМГ произвольного максимального усилия, за исключением описанной выше «миотонической задержки», не изменена, СРВ и величины латенции не нарушены.
При исследовании М-ответа мышцы, в основном при высокочастотной стимуляции, наблюдается значительное отклонение от нормы. Особенно выражены изменения амплитуды М-ответов при стимуляции частотой 15–25 имп/с (Brown, 1973).
М. В. Лукьянов и Н.А. Ильина (1966) при обследовании большой группы больных миотонией Томсена описали 3 типа реакции на стимуляцию нерва:
1-й тип соответствует нормальному (не было получено декремента при стимуляции редкими частотами);
2-й тип — при стимуляции редкими частотами не было декремента амплитуды, а при стимуляции высокими частотами определялось быстрое падение амплитуды М-ответа;
3-й тип — определялся декремент амплитуды М-ответа при стимуляции редкими и высокими частотами, отмечено значительное падение амплитуды после тетанизации с постепенным ее восстановлением в течение нескольких минут.
Декремент амплитуды М-ответа при стимуляции нерва высокими частотами связан с попаданием последующих стимулов в фазу рефрактерности, что вызвано ауторитмической активностью мышечных волокон. Падение амплитуды и увеличение длительности вызванного электрического ответа мышцы, а также нарушение сократительных ее свойств, связанных с нарушением возбудимости мембраны мышечных волокон, отмечено также McComas (1977).
Электрофизиологические нарушения неодинаковы на различных фазах парамиотонических состояний, которые характеризуются периодами мышечного напряжения и последующего вялого пареза (паралича), возникшего после мышечной активности или охлаждения.
В период покоя, вне охлаждения, отмечаются нормальные параметры ПДЕ, обычная для здоровой мышцы ЭМГ максимального произвольного усилия и периодические, в отличие от миотонии, разряды спонтанной активности мышечных волокон миотонического типа. После произвольного сокращения мышцы (различной для каждого больного) возникает ее напряжение, иногда — мышечная судорога, вслед за которой наблюдается парез мышцы. В период напряжения наблюдаются описанные выше миотонические феномены. В период паралича отмечается отсутствие спонтанной и произвольной активности, а также отсутствие (или резкое снижение) вызванных электрического и механического ответов мышцы (Lehmann-Horn et al., 1983).
Все клинические и электрофизиологические феномены, описанные выше, значительно легче формируются при охлаждении. Механизмы формирования парамиотонических проявлений связаны с повышенной возбудимостью мембраны мышечных волокон и нарушением функционирования контрактильных элементов мышцы (Burke et al., 1974).
Дистрофическая миотония
Своеобразие электрофизиологических изменений, выявляемых при дистрофической миотонии, обусловлено сложностью патогенеза данного заболевания, при котором клинически выявляются миопатические, миотонические и невритические расстройства.
Миотонические феномены проявляются типичными миотоническими разрядами, отличающимися от выявляемых при миотонии Томсена своей большой продолжительностью (Ricker, Meinck, 1972) и наличием ПФ и ПОВ, чаще выявляемых в дистальных мышцах конечностей (Ludin, 1980).
ПДЕ, как правило, снижены по длительности, увеличивается число полифазных потенциалов, гистограмма распределения ПДЕ по длительности смещена в сторону меньших величин. При исследовании мультиэлектродом выявляется уменьшение площади ДЕ (Buchthal, Rosenfalck, 1963).
Относительно электрофизиологических критериев состояния периферических нервов имеются противоречивые данные. Ряд авторов наблюдали уменьшение СРВ по дистальным нервам нижних конечностей и уменьшение числа функционирующих ДЕ (Ballanthyne, Hansen, 1974, 1975; Panayiotopoulos, Scarpalezos, 1976). Вместе с тем другие авторы при использовании электрофизиологических и морфогистохимических методов исследования не выявили признаков невропатии и денервационных изменений мышечных волокон (Pollock, Dyck, 1976; Drachman, Fambrough, 1976).
Нейромиотонии
К нейромиотониям относятся несколько клинически близких состояний, в основе которых лежит непроизвольное напряжение одной или нескольких (возможно многих), обычно рядом лежащих, мышц. Судороги, как правило, резко болезненны и сопровождаются электромиографическими признаками, характерными для произвольного напряжения мышц, однако больные не могут расслабить напряженную мышцу.
Исследование игольчатыми электродами выявляет спонтанную активность мышечных волокон (ПФ и ПОВ) и фасцикуляции, или комплексы ПДЕ (Coers et al., 1981). Иногда регистрируются сдвоенные или строенные потенциалы сложной, но постоянной формы. При исследовании ПДЕ, которое бывает затруднено из-за возникающих при попытке произвести произвольное движение судорог, отмечают нормальные или увеличенные по длительности и амплитуде потенциалы. У двух наблюдаемых нами больных с нейромиотонией в наиболее пораженных мышцах мы обнаружили очень крупные потенциалы длительностью до 35 мс и амплитудой до 5 мВ. После лечения диазепамом параметры ПДЕ приблизились к нормальным величинам, что дает возможность предположить наличие при этом заболевании стойкой синхронизации ПДЕ. Дифференциация между отдельными формами нейромиотонии проводится на основании исследований спонтанной активности ДЕ в период сна и после введения больным диазепама и новокаина (Isaacs, 1961, 1967; Black et al., 1972; Blank et al., 1974; Ильина и др., 1979). При синдроме спонтанной активности ДЕ (собственно нейромиотонии) и синдроме Шварца—Джампеля не удается отметить уменьшения спонтанной активности во сне и после введения диазепама. Блокада периферического нерва новокаином лишь частично уменьшает напряжение мышцы. Кураризация мышцы и, в меньшей степени, назначение дифенилгидантоина и карбамазепина уменьшают судорогу.
При синдроме «каменеющего человека» (stiff man syndrome) мышечное напряжение уменьшается во время сна, при анестезии барбитуратами, новокаиновых блокадах периферического нерва, а также кураризации. В одном из случаев нейромиотонии, возникшем на фоне эозинофильного фасциита, мы наблюдали значительное улучшение симптоматики и уменьшение электрофизиологических проявлений страдания после лечения больной большими дозами преднизолона по схеме через день.
«Крампи»-синдром
Помимо мышечных тонических судорог, возникающих при нейромиотонии, в клинической практике нередко наблюдают судорожные сведения икроножных мышц, мелких мышц стопы или кисти. Причиной их может быть переутомление в условиях ишемии, сосудистая патология, нарушение нисходящих пирамидных влияний (при боковом амиотрофическом склерозе). Вне «крампи» электрофизиологическая патология мышцы (изменения ПДЕ, суммарной электрической активности и СРВ) не отмечается. При сопутствующих ишемических невропатиях могут быть выявлены характерные изменения ПДЕ и СРВ. В период судороги регистрируется ЭМГ, соответствующая ЭМГ максимального произвольного напряжения мышцы.
Болезнь Мак-Ардля
Одним из основных проявлений данного заболевания, в основе которого лежит генетически обусловленный дефицит фосфорилазы в мышцах, является болезненная мышечная судорога, возникающая в мышце при ее напряжении. Особенность судороги мышцы при болезни Мак-Ардля — ее биоэлектрическое молчание, так называемая «молчащая судорога», что указывает на неучастие электрогенных структур мышцы в ее возникновении (McArdle, 1951; Dyken et al., 1967; Гехт и др., 1985). При исследовании ПДЕ в большинстве случаев описаны нормальные их параметры и отсутствие спонтанной активности. Однако есть отдельные случаи, когда в мышцах больных были отмечены миопатические черты: уменьшение амплитуды и длительности ПДЕ, увеличение числа полифазных потенциалов.
Характерно для данного клинического синдрома падение вызванного М-ответа при супрамаксимальной непрямой стимуляции мышцы частотой 18 имп/с в течение 100 с, на 75 % по отношению к исходному потенциалу, что сопровождается проявлением болезненной судороги и снижением мышечной силы (Dyken et al., 1967). Предложен и другой диагностический тест: повторная непрямая супрамаксимальная стимуляция мышцы частотой 50 имп/с в течение 1,5 с с интервалом в 2 с, что также приводит к появлению болезненной судороги (Ricker et al., 1977).
Мышечные судороги при тетании по своим электрофизиологическим проявлениям во время болевого непроизвольного напряжения, как и «крампи», не отличаются от ЭМГ максимального произвольного напряжения той же мышцы. Характерный признак тетании — наличие вне приступа судорог спонтанной активности групп мышечных волокон, состоящей из 2–5 потенциалов, по форме напоминающих ПФ, но имеющих большую длительность — до 7 мс — так называемые дуплеты, триплеты, мультиплеты.
При скрытой тетании спонтанная активность может быть выявлена после гипервентиляции или ишемии мышцы соответствующей конечности. Наиболее информативно исследование мелких мышц кисти через 1–3 мин после прекращения ишемии. Активность сохраняется не менее 4 мин. По мнению Ludin (1980) появление дуплетов и триплетов в мелких мышцах кисти после ишемии может наблюдаться и у здоровых лиц и непатогномонично для тетании. Характерные для тетании дуплеты и триплеты выявлены и при симптоматической тетании у больных с различными вегетативными дисфункциями (Молдовану, Яхно, 1983).
Воспалительные заболевания мышц (полимиозиты)
Воспалительные заболевания мышц, объединяемые условно общим названием «полимиозит», не представляют собой единой нозологической формы. Разнообразие клинических проявлений этих страданий обусловлено тем, что в патологический процесс вовлекаются в различных сочетаниях структурные элементы мышцы — мышечные волокна, соединительная ткань, сосудистая система, нервные ветвления и терминали. Наряду с «первичными» полимиозитами, при которых поражение мышц является ведущим клиническим синдромом, имеется группа «симптоматических» полимиозитов, осложняющих течение какого-либо другого заболевания, например болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия и т. д.). Однако и в этих случаях мышечные расстройства составляют основу клинической картины, определяя ее тяжесть и прогноз. Воспалительные заболевания мышц могут протекать атипично, маскируясь по клинике и характеру течения под другие заболевания. Так описаны «псевдомиастенические», «псевдомиопатические», «псевдополиневропатические» формы полимиозитов.
Существуют несколько классификаций воспалительных заболеваний мышц. Наиболее близка к задачам клиники, с нашей точки зрения, классификация, предложенная И. Гаусмановой-Петрусевич, которая отражает всю сложность и многогранность данной проблемы. В соответствии с этой классификацией выделяются следующие формы полимиозита:
Дерматомиозит, полимиозит как отдельная клиническая форма заболевания (термин «полимиозит» употребляется в двух значениях: как синоним понятия воспалительной реакции мышц и как название одной из нозологических форм, принадлежащих к группе «больших коллагенозов». В этом случае полимиозит представляет собой дерматомиозит без кожных проявлений).
Воспалительные заболевания мышц (миозиты) при других клинически очерченных коллагенозах (склеродермия, узелковый периартериит, системная красная волчанка).
Полимиозит при саркоидозе (гранулематозный полимиозит).
Паразитарные миозиты.
Ревматическая полимиалгия.
Диагностика воспалительных заболеваний мышц очень сложна и, согласно общепринятым критериям, обязательно должна базироваться, помимо клинических данных, на результатах электромиографического, патоморфологического и серологического обследований каждого больного. При отсутствии положительных результатов одного из обследований диагноз полимиозита представляется сомнительным (Cros et al., 1980; Гехт, Ильина, 1982).
При полимиозитах основным наиболее характерным ЭМГ-признаком заболевания является уменьшение амплитуды и длительности ПДЕ. При этом на самых ранних стадиях процесса, еще до значительных изменений длительности ПДЕ, регистрируется высокая степень полифазии — до 80 % ПДЕ полифазны. Нарастание процесса характеризуется появлением укороченных ПДЕ с нормальным (рис. 1.17, ПДЕ 1) и увеличенным (рис. 1.17, ПДЕ 2) числом фаз, а также псевдополифазных ПДЕ уменьшенной длительности и амплитуды (рис. 1.17, ПДЕ 6, 3). Число полифазных ПДЕ на этой стадии составляет среди потенциалов нормальной длительности около 20 %, а среди укороченных — до 30 %. Остальные ПДЕ псевдополифазны и укорочены при нормальном числе фаз. Регистрируются и ПДЕ, по своим параметрам приближающиеся к потенциалам одного мышечного волокна, длительностью 2–3 мс, однако амплитуда их резко снижена (рис. 1.17, ПДЕ 1). Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к снижению числа полифазных ПДЕ и появлению значительного количества ПДЕ резко сниженной амплитуды и длительности. Следует отметить, что по ЭМГ-данным можно выделить, по меньшей мере, два типа полимиозита. При этом различия между ними проявляются на той стадии процесса, когда начинают формироваться признаки восстановления ДЕ и увеличивается сила мышц. При истинных полимиозитах (дерматомиозит, полимиозит при склеродермии) на данной стадии появляются низкоамплитудные полифазные ПДЕ нормальной и увеличенной длительности (рис. 1.17, ПДЕ 11, 20) и псевдополифазные ПДЕ (рис. 1.17, ПДЕ 12, 21). По мере улучшения число таких ПДЕ все больше увеличивается, но полного ЭМГ-благополучия, так же как и клинического выздоровления, достигнуть не удается. При другой форме полимиозитов, сочетающихся с тимомной миастенией, и ряде карциноматозных полимиозитов в период восстановления на фоне лечения регистрируются высокоамплитудные ПДЕ с нормальным или увеличенным числом фаз (рис. 1.17, ПДЕ 16, 25а). Выздоровление или наступление ремиссии сопровождается появлением изменений ПДЕ, подобных тем, которые описаны при полиневропатиях, то есть возникновением обычных или полифазных ПДЕ нормальной или несколько увеличенной амплитуды и длительности (рис. 1.17, ПДЕ 13, 14, 15, 16, 17, иногда 25а, 26а). Однако их амплитуда и длительность не бывают столь велики, как при невропатиях. При прогрессирующих мышечных дистрофиях развитие патологического процесса тоже проявляется увеличением числа укороченных трехфазных ПДЕ уменьшенной длительности (рис. 1.17, ПДЕ 1, 2, 3). Однако в далеко зашедших стадиях можно выявить отдельные укрупненные полифазные ПДЕ нормальной или увеличенной длительности (рис. 1.17, ПДЕ 11, 20), но их число весьма невелико.
Дерматомиозит — полимиозит
Несмотря на то, что в литературе долгое время существовали различные точки зрения о единстве или различии этих заболеваний, теперь общепризнано, что полимиозит — клиническая форма дерматомиозита без выраженных кожных проявлений.
ЭМГ-диагностика дерматомиозита базируется главным образом на результатах изучения ПДЕ и наличии спонтанной активности мышечных волокон (ПФ, ПОВ, «псевдомиотонических» разрядов). Большинство авторов отмечает частое выявление спонтанной активности мышечных волокон и считает ее наличие обязательным критерием диагностики полимиозита (Гехт, Ильина, 1982; Sandstedt et al., 1982).
В проведенном нами клиническом и электромиографическом исследовании более 800 мышц 105 больных с различными формами полимиозита, из которых у 56 больных проводилось морфогистохимическое исследование мышечных биоптатов, установлено, что только в 4 % исследованных мышц до проведения терапии кортикостероидами и/или иммунодепрессантами не регистрировалась спонтанная активность мышечных волокон. Отсутствие ПФ и ПОВ у 2 из 100 обследованных другой группой авторов больных специально оговаривается как исключительная особенность этих наблюдений.
Второй электромиографический критерий, типичный для дерматомиозита, — изменение параметров ПДЕ: значительное уменьшение их длительности, амплитуды и высокий процент полифазных ПДЕ (Lambert et al., 1954; Adams et al., 1962; Sandstedt et al., 1982).
Проведенное нами систематическое многолетнее изучение динамики спонтанной активности мышечных волокон и изменения ПДЕ больных с полимиозитом на разных стадиях развития болезни, в том числе на фоне лечения (рис. 1.20) и более или менее стойкой ремиссии, свидетельствует о том, что электромиографическая картина данного заболевания неоднородна на разных этапах его течения и изменяется в зависимости от активности процесса и эффективности проводимого лечения (Гехт и др., 1981, 1982; Касаткина и др., 1982; Никитин, 1983). Необходимо отметить, что при полимиозите, как правило, не изменена СРВ по чувствительным и двигательным нервам. Однако имеются сообщения, отмечающие некоторое увеличение концевой латенции и замедление СРВ по двигательным нервам, что позволило ряду авторов использовать термин «нейрополимиозит». Другими авторами изменение СРВ по чувствительным нервам выявлено всего у 2 из 31 больного с полимиозитом. При тяжелом поражении мышц может отмечаться снижение М-ответа. Нервно-мышечная передача интактна, но следует помнить о возможности сочетания миастении с полимиозитом.
Начало полимиозитического процесса в мышце сопровождается появлением ПФ, затем ПОВ и небольшого числа укороченных, чаще всего полифазных ПДЕ. Снижение средней длительности ПДЕ в начале болезни обычно не превышает 20 %. На стадии выраженных клинических проявлений заболевания отмечается нарастание спонтанной активности мышечных волокон по мере вовлечения в патологический процесс все большего их числа. В клинически пораженных мышцах регистрируются бурные ПФ, ПОВ, а в 40 % исследованных нами мышц выявлялись псевдомиотонические разряды (ПМР). Нарастание интенсивности ПФ и ПОВ обычно происходит параллельно.
При анализе биоптатов мышц на данной стадии процесса выявляется значительное число некротизированных мышечных волокон. Выпадение мышечных волокон из состава ДЕ приводит к уменьшению длительности потенциалов этих ДЕ. Более чем в половине исследованных мышц снижение средней длительности превышало 30 %. Некрозы мышечных волокон определяют также появление полифазных ПДЕ, которые регистрируются практически во всех исследованных мышцах. Число низкоамплитудных полифазных ПДЕ колеблется в пределах 40–70 %. Изменение параметров и типов ПДЕ происходит пропорционально нарастанию интенсивности спонтанной активности мышечных волокон.
Рис. 1.20. Потенциалы различных ДЕ, зарегистрированные в дельтовидной мышце больного 22 лет с полимиозитом, распределение которых по длительности представлено на гистограммах. А — 20 ПДЕ и гистограмма их распределения до лечения: длительность и амплитуда ПДЕ снижены. Б — 20 ПДЕ и гистограмма их распределения на фоне эффективной терапии. По оси ординат — число ПДЕ; по оси абсцисс — длительность ПДЕ, мс. Прерывистые линии — нормальные границы распределения ПДЕ в здоровой дельтовидной мышце; прерывистая линия с точками — средняя длительность ПДЕ в здоровой дельтовидной мышце. Стрелки — средняя длительность ПДЕ в мышце больного до и после лечения; затемнено — полифазные ПДЕ.
Анализ изменений параметров и формы ПДЕ, выраженности спонтанной активности позволяет судить о функциональном состоянии мышц и тяжести патологического процесса: отмечена хорошая корреляция между числом полифазных, низкоамплитудных ПДЕ уменьшенной длительности, выраженностью спонтанной активности и степенью снижения силы исследуемой мышцы.
При большой давности процесса, его подостром течении, наряду с преобладающим числом ПДЕ уменьшенной длительности, в небольшом числе мышц (до 5–10 %) регистрируется ПДЕ с увеличенной длительностью (см. рис. 1.19, д, е). Однако средняя длительность ПДЕ в данных мышцах остается сниженной из-за наличия большого числа узких потенциалов. Появление таких ПДЕ связано с развитием коллатерального спраутинга в результате повреждения дистальных ветвлений аксонов. Признаки реиннервации прослеживаются также по увеличению плотности мышечных волокон в данных мышцах (Stalberg et al., 1986; Касаткина, Гехт, 1988) и при гистохимическом анализе мышечных биоптатов, в которых обнаруживаются начальные группировки мышечных волокон.
Поскольку дерматомиозит в 7–24 % всех случаев сочетается со злокачественными опухолями, особенно у мужчин старше 40 лет (50 %), нами проведено детальное электромиографическое обследование 5 больных (20 мышц), имеющих опухоли различной локализации в сочетании с полимиозитом. На разных стадиях развития и течения полимиозита на фоне диагностированного рака независимо от локализации опухоли не выявлено достоверных электромиографических отличий от полимиозита без опухоли. Аналогичные наблюдения приведены в литературе (Callen, 1987). Необходимо отметить, что наличие клинической слабости мышц у больных раком не означает обязательного развития воспалительного поражения мышц. При таких формах поражения мышц нет типичной ЭМГ-картины полимиозита. В этих случаях поражение мышц в виде избирательной атрофии мышечных волокон 2-го типа обнаруживается только при морфогистохимическом исследовании мышечных биоптатов (Engel et al., 1974). Результаты проведенного нами электромиографического обследования мышц 2 больных, у которых полимиозит развивался на фоне лечения D-пеницилламином основного заболевания соединительной ткани, достоверно не отличались от данных обследования при идиопатическом полимиозите на сопоставимых стадиях болезни. Доказательством индуцирования полимиозита D-пеницилламином является определенная временная связь между применением препарата и развитием мышечных расстройств, а также экспериментальные данные, свидетельствующие о влиянии D-пеницилламина на интимные аутоиммунные механизмы. Описываются также полимиозиты, спровоцированные приемом прокаинамида и фенитоина, по характеру клинической и электромиографической картины также не отличающиеся от истинного полимиозита (Fonfiveros et al., 1980).
Начало восстановления двигательной функции мышцы, наступающее при полимиозите, как правило, на фоне терапии преднизолоном и/или иммунодепрессантами, прежде всего характеризуется уменьшением спонтанной активности. Причем первоначально отмечается исчезновение псевдомиотонических разрядов. Затем происходит уменьшение интенсивности ПФ или полное их исчезновение и, в последнюю очередь, исчезновение ПОВ. На фоне эффективной терапии, приводящей к значительному увеличению или полной нормализации силы мышц, только в 11 % исследованных мышц мы выявляли псевдомиотонические разряды, и в 40 % — ПФ и ПОВ средней степени выраженности.
Параллельно с уменьшением спонтанной активности (или несколько позднее) отмечается нормализация длительности ПДЕ. В начальных стадиях ремиссии длительное время могут регистрироваться низкоамплитудные полифазные ПДЕ. По мере дальнейшего улучшения и восстановления силы мышц отмечается нормализация все большего числа ПДЕ, а в 25–35 % мышц на данной стадии процесса выявляются ПДЕ увеличенной длительности, причем большинство из них имеет нормальную форму (3 фазы) при нормальной или даже повышенной амплитуде, однако степень увеличения длительности не превышает 20 %, а гистограмма распределения ПДЕ по длительности соответствует 3 ЭМГ-стадии. По мере нарастания положительного эффекта лечения происходит также уменьшение числа полифазных ПДЕ, и в большинстве обследованных мышц они не превышают 30 %.
Период, предшествующий наступлению ремиссии, характеризуется уменьшением или исчезновением спонтанной активности, нормализацией длительности, амплитуды и числа фаз ПДЕ, появлением отдельных укрупненных потенциалов с повышенной амплитудой. В некоторых мышцах могут наблюдаться отдельные фасцикуляции редкой частоты.
Электромиографическая картина, наблюдаемая в мышце больных на фоне стойкой ремиссии, зависит от степени поражения мышц в наиболее тяжелый период заболевания. В тех мышцах, где ранее отмечались лишь небольшие изменения (снижение средней длительности ПДЕ не более чем на 30 %, полифазия — не более 30 % и умеренная спонтанная активность мышечных волокон), могут отмечаться признаки полного благополучия — отсутствие спонтанной активности мышечных волокон, нормализация структуры гистограмм распределения ПДЕ по длительности. В мышцах, где полимиозитический процесс был более тяжелым, в резидуальной стадии отмечается наличие определенного числа укрупненных ПДЕ.
Анализ электромиографических изменений состояния мышц на разных стадиях развития болезни и восстановления функции мышц при лечении кортикостероидными препаратами у 105 больных с различными формами полимиозита позволяет выделить ряд критериев объективной оценки эффективности проводимой терапии, приемлемых в качестве прогностических тестов при выборе и коррекции лечения.
Прогностически неблагоприятным считается процесс, характеризующийся значительным снижением длительности ПДЕ (более 40 %), регистрацией бурной спонтанной активности мышечных волокон и появлением ПОВ большой амплитуды (200 мкВ и более). Менее злокачественное течение может иметь процесс, при котором степень снижения ПДЕ составляет 20–30 %, число полифазных потенциалов — до 30 %, спонтанная активность мышечных волокон не имеет большой выраженности и представлена в виде ПФ и ПОВ малой амплитуды при отсутствии псевдомиотонических разрядов.
Книга "Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний"
Авторы: Гехт Б. М., Касаткина Л. Ф., Самойлов М. И., Санадзе А. Г.
Книга посвящена возможностям применения электромиографических методов при диагностике, изучении механизмов развития и мониторировании функций различных отделов периферического нейромоторного аппарата в процессе развития неврологических и нейросоматических заболеваний.
Приведены детальные методические рекомендации по определению параметров двигательных единиц скелетных мышц, скоростей проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам нервов, параметров нервно-мышечной передачи. Приведены данные, характеризующие эти параметры в норме.
Подробно освещены проблемы использования электромиографии при проведении дифференциальной диагностики различных клинических синдромов, связанных с поражением мотонейронов, миелиновых и аксональных структур волокон периферических нервов, нарушениями состояния нервно-мышечной передачи и мышечных волокон.
Книга предназначена для широкого круга читателей — практических врачей — невропатологов, имеющих дело с различными нервно-мышечными заболеваниями, нейрохирургов, решающих проблемы восстановительной нейропластики, физиотерапевтов, ортопедов и травматологов, а также для физиологов и патофизиологов, изучающих различные стороны патологии периферического нейромоторного аппарата, научных работников, студентов и аспирантов.
Содержание книги "Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний" - Гехт Б. М., Касаткина Л. Ф., Самойлов М. И., Санадзе А. Г.
Глава 1. Электромиография в изучении двигательных единиц и мышечных волокон
1.1. Морфофункциональная организация двигательных единиц скелетных мышц
1.1.1. Распределение мышечных волокон в двигательных единицах мышцы
1.1.2. Территория двигательной единицы
1.1.3. Классификация двигательных единиц
1.1.4. Частота импульсации двигательных единиц
1.2. Электрическая активность двигательных единиц и мышечных волокон в норме и при различных формах патологии
1.2.1. Изучение двигательных единиц методом классической игольчатой электромиографии
1.2.1.1. Параметры потенциалов двигательных единиц
1.2.2. Электромиография отдельных мышечных волокон
1.2.2.1. Параметры потенциала мышечного волокна
1.2.3. Изучение двигательных единиц методом макроэлектромиографии
1.2.4. Изучение двигательных единиц методом сканирующей электромиографии
1.2.5. Потенциалы спонтанной активности мышечных волокон и двигательных единиц
1.2.5.1. Потенциалы фибрилляций и положительные острые волны
1.2.5.2. Миотонические разряды и комплексные повторяющиеся разряды
1.2.5.3. Потенциалы фасцикуляций
1.2.6. Реорганизация двигательных единиц в процессе развития компенсаторной иннервации
1.2.6.1. Механизмы компенсаторной иннервации
1.2.7. Электромиографические стадии денервационно-реиннервационного процесса
1.2.7.1. Сопоставление электромиографических стадий денервационно-реиннервационного процесса с морфо-гистохимическими исследованиями мышц
1.2.7.2. Спонтанная активность мышечных волокон и потенциалы фасцикуляций на различных электромиографических стадиях денервационно-реиннервационного процесса
1.2.8. Максимальный объем и эффективность компенсаторной иннервации
1.2.9. Типы потенциалов двигательных единиц, регистрируемые в мышцах больных при разных уровнях поражения периферического нейромоторного аппарата
1.3. Классификация и электромиографическая диагностика заболеваний, обусловленных патологией двигательных единиц и мышечных волокон
1.3.8.2. Миозиты, сочетающиеся с другими коллагенозами (симптоматические полимиозиты)
1.3.8.3. Псевдомиопатические формы воспалительных болезней мышц
1.3.8.4. Полимиозит при саркоидозе
1.3.8.5. Ревматическая полимиалгия
1.3.8.6. Паразитарные полимиозиты
1.3.9. Методика изучения двигательных единиц и спонтанной активности мышечных волокон при стандартной игольчатой электромиографии (рекомендации для практического врача)
1.3.9.1. Игольчатые электроды
1.3.9.2. Заземляющие электроды
1.3.9.3. Подготовка к исследованию
1.3.9.4. Подготовка больного к обследованию
1.3.9.5. Протокол исследования
1.3.9.6. Выбор игольчатого электрода для проведения исследования
1.3.9.7. Задачи исследования
1.3.9.8. Выбор мышц для исследования
1.3.9.9. Проведение исследования
1.3.9.10. Описание результатов обследования
1.3.9.11. Возможные артефакты при проведении исследования
2.2.4.2. Топическая диагностика поражения шейно-плечевого и пояснично-крестцового сплетений
2.2.4.3. Топическая диагностика поражения периферических нервов
2.3. Методы изучения скорости проведения возбуждения по моторным, сенсорным и вегетативным аксонам периферических нервов
2.3.1. Исследование скорости распространения возбуждения по двигательным и чувствительным волокнам нервов
2.3.1.1. Определение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам нерва
2.3.1.2. Метод оценки диапазона скоростей распространения возбуждения по двигательным аксонам нерва (с использованием F-волны)
2.3.1.3. Метод измерения скорости распространения возбуждения по проксимальным участкам двигательных аксонов с использованием «метода коллизии импульсов»
2.3.1.4. Определение скорости распространения возбуждения по наиболее дистальным немиелинизированным участкам аксонов (резидуальная латентность)
2.3.1.5. Сопоставление скоростей распространения возбуждения по различным участкам нерва (коэффициенты: проксимально-дистальный, краниокаудальный и асимметрии)
2.3.2. Определение скорости распространения возбуждения по чувствительным волокнам нервов
2.3.2.1. Исследование скорости распространения возбуждения по чувствительным аксонам ортодромным методом
2.3.2.2. Исследование скорости распространения возбуждения по чувствительным аксонам антидромным методом
2.3.3. Методы исследования скорости распространения возбуждения по эфферентным волокнам симпатических аксонов и функции парасимпатических волокон блуждающего нерва
2.3.4. Исследование вызванного кожного симпатического потенциала
Глава 3. Электромиографические характеристики функционального состояния нервно-мышечной передачи в норме и патологии
3.1. Морфофункциональная организация нервно-мышечного синапса в норме и патологии
3.2. Механизмы нарушений нервно-мышечной передачи
3.3. Методы исследования функционального состояния нервно-мышечной передачи
3.3.1. Вызванные электрические ответы мышцы (М-ответы) в исследовании нервно-мышечной передачи
3.3.1.1. Схема проведения диагностических исследований при изучении функционального состояния нервно-мышечной передачи (рекомендации для практического врача)
Лекция для врачей "3D УЗИ: аномалии матки по ASRM, миомы по FIGO, аденомиоз по MUSA, AUM" (Role of 3D ultrasound in the ambulatory clinic). Лекцию для врачей проводит Dr Susanne Johnson, FRCOG — гинеколог-сонолог из Саутгемптона (Великобритания)
Техника и алгоритм 3D ТВ-УЗИ в амбулаторной практике
Цель: быстро получить корональную плоскость матки для точной морфологической оценки; решить клиническую задачу без лишних инвазивных процедур.
Когда сканировать: предпочтительно лютеиновая фаза — лучший контраст «эндометрий/миометрий».
Принцип: качество 3D всегда равно качеству оптимизированного 2D. Сначала выверить 2D (частота, глубина, фокус/зона интереса, гармоники), затем брать объём (ROI = матка).
Получение корональной плоскости: через мультипланарные сечения (L/T/C) или «автотрассировку» по экрану — рендер коронали с наглядной анатомией дна/рогов/полости.
Врожденные аномалии матки: что фиксировать на 3D
Классификации: исторические (AFS 1988), практичная «2003», далее консенсусы ESHRE/ESGE (спорный) и ASRM 2021 — по сути расширяет и уточняет простую схему.
Arcuate (дугообразная): небольшая выемка полости <10 мм, угол >90°.
Subseptate/Septate: выемка полости >10 мм, угол <90°; при septate перегородка доходит до шейки/влагалища.
Bicornuate:миометриальная выемка дна >10 мм + разделение полости на два рога.
Uterus didelphys: два отдельных тела матки; удобно оценивать отдельно рога и шейку(и).
Unicornuate: на 2D продольное «как будто норма», на поперечном — узкая почти круглая полость; на 3D «бананообразная» матка; обязательно искать рудиментарный рог (коммуницирующий/нет).
Фокальный/диффузный варианты; часто ко-мобильно с эндометриозом → проверка «скользящего знака», яичников, ретроцервикального пространства, DPE.
AUM (Accessory and Cavitated Uterine Mass)
Дополнительная кавитированная миометриальная масса ниже интерстициального сегмента трубы; причина выраженной дисменореи. 3D критичен для локализации; лечение — хирургическое иссечение при симптомах.
Методология проведения измерений по компьютерным томограммам
Перед проведением любого морфометрического анализа челюстно-лицевой области необходимо провести позиционирование виртуального объекта в трех взаимно перпендикулярных плоскостях (рис. 74). Для позиционирования необходимо выбрать наиболее стабильные структуры в черепе в каждой из плоскостей.
Все параметры внутри любого анализа можно разбить на группы.
1. Анализ положения зубов.
2. Анализ положения челюстей.
3. Анализ размеров челюстей.
4. Анализ положения окклюзионной плоскости.
5. Анализ височно-нижнечелюстного сустава.
Рис. 74. Позиционирование компьютерных томограмм в трех взаимно перпендикулярных плоскостях
Анализ положения зубов
С точки зрения анатомии зубы располагаются в альвеолярном отростке на верхней челюсти и альвеолярной части на нижней челюсти. Зубочелюстной сегмент объединяет участок челюсти и зуб с периодонтом. Выделяют следующие сегменты (рис. 75).
Рис. 75. Схема. Зубочелюстные сегменты альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярной части нижней челюсти
Резцово-челюстные сегменты (1-й и 2-й резцы).
Клыково-челюстные сегменты (клыки).
Премоляро-челюстные сегменты (1-й и 2-й премоляры).
Моляро-челюстные сегменты (1, 2 и 3-й моляры).
Определение положения зубов по компьютерным томограммам
Проводя анализ положения зубов по компьютерным томограммам, можно оценить:
1) длину и форму корней зубов (рис. 76);
Рис. 76. Оценка длины и формы корня зуба 2.1 на сагиттальных срезах компьютерных томограмм в окне мультипланарной реконструкции
2) положение ретинированных и дистопированных зубов, а также сверхкомплектных зубов (рис. 77);
Рис. 77. Оценка положения ретинированного зуба 2.3 на компьютерных томограммах: а — окно объемного рендеринга; б — окно мультипланарной реконструкции
3) торк и ангуляцию каждого зуба.
Особый интерес для врачей-ортодонтов представляет оценка торка зубов. Перемещения зубов проводятся внутри костной ткани, а именно, внутри губчатого вещества. Как только врач-ортодонт, не рассчитав границы, внутри которых он может перемещать зубы, выводит корни зубов за кортикальную пластинку альвеолярного отростка на верхней челюсти и альвеолярной части на нижней челюсти, возникают осложнения в виде фенестрации костной ткани и дегисценции (рис. 78).
Рис. 78. Дегисценция костной ткани в области зуба 1.3, определенная на компьютерных томограммах в окне объемного рендеринга
Схематично срезы зубочелюстных сегментов на компьютерных томограммах можно представить следующим образом (рис. 79).
Рис. 79. Схема. Срезы зубочелюстных сегментов: а — верхней челюсти; б — нижней челюсти
Непосредственно на компьютерных томограммах срезы каждого зуба выглядят следующим образом (рис. 80).
Рис. 80. Кросс-секции зубов верхней и нижней челюсти справа на компьютерных томограммах в окне мультипланарной реконструкции
С целью оценки положения зубов на компьютерных томограммах по-явилась возможность проводить линейные измерения внутри альвеолярного(-ой) отростка/части челюстей, тем самым определять границы возможных перемещений (рис. 81).
Рис. 81. Оценка положения резцов на компьютерных томограммах с помощью линейных параметров между альвеолярным отростком верхней челюсти и корнем зуба 2.1 в области апексов, на уровне середины корня и гребне альвеолярного отростка
С усовершенствованием метода угловых измерений фронтальной группы зубов на компьютерных томограммах появилась возможность четкой визуализации оси каждого зуба (рис. 82).
На компьютерных томограммах стало возможным проводить анализ положения корней зубов боковой группы, каждого в отдельности, с помощью как линейных, так и угловых параметров (рис. 83). Среди угловых измерений отдельных зубов можно сопоставить ось отдельного зуба с осью альвеолярного(-ой) отростка/части исследуемого зубочелюстного сегмента (рис. 84).
Рис. 82. Оценка положения зуба 2.1 с помощью углового параметра на компьютерных томограммах в окне мультипланарной реконструкции
Рис. 83. Оценка положения зуба 1.6 на компьютерных томограммах с помощью: а — углового параметра /_u6/JJ; б — линейных параметров между альвеолярным отростком верхней челюсти и корнем зуба в области апексов, на уровне фуркации и гребне альвеолярного отростка
Методология проведения измерений по компьютерным томограммам
Рис. 84. Оценка положения зуба 1.5 на компьютерных томограммах с помощью линейных и углового параметров внутри альвеолярного отростка верхней челюсти
Авторы: Оспанова Г. Б., Мержвинская Е. И., Лежнев Д. А., Персин Л. С.
Издание посвящено основам выполнения послойного (томографического) исследования челюстно-лицевой области. В компьютерной томографии как в многофакторном исследовании взаимосвязаны физические, математические, биологические, медицинские и научно-практические аспекты, сочетание которых представляет определенные сложности для ментального структурирования. Методика томографии открывает возможность прижизненно визуализировать невидимые участки черепа и зубов, что повышает качество диагностического исследования и планирования лечебных действий.
В книге изложен принцип действия компьютерных томографов, описаны особенности формирования и восприятия 3D-объектов, подвергшихся воздействию рентгеновского излучения. Приведены морфометрические методы изучения цифровых моделей зубочелюстной системы и способы их использования в диагностических целях.
При дегенеративных заболеваниях головок средних плюсневых костей, т.е. артрозе плюснефаланговых суставов, асептическом некрозе головок плюсневых костей (болезнь Келлера II, болезнь Фрайберга) нередко происходит формирование молоткообразной деформации. При этом происходит перераспределение нагрузки на головки других, непораженных, плюсневых костей.
Важно отметить, что формирование молоткообразной деформации происходит, как правило, при 3—4 стадии артрозного процесса и при 3—5 стадии асептического некроза. На данных стадиях в патологический процесс вовлекаются не только суставные поверхности, но и параартикулярные ткани, сухожильный аппарат. Подвывихи в плюснефаланговых суставах, а также образование сухожильных контрактур ведет к формированию молоткообразной установки пальцев.
При 3 стадии болезни Келлера II нарушается структура параболы Lilievre: III плюсневая кость за счет дефекта своей головки становится заметно короче II плюсневой кости. При этом головка II плюсневой кости принимает на себя избыточную нагрузку, что неизменно приводит к ее перегрузке и опущению. Появляется характерный гиперкератоз под головкой II плюсневой кости. В последующем формируется разгибательная установка в 3-ем плюсне-фаланговом суставе с формированием молоткообразной деформации III пальца.
Среди воспалительных заболеваний суставов стоп, приводящих к возникновению молоткообразной деформации, следует отметить ревматоидный артрит. Характерный термин «ревматоидная стопа» включает в себя целый комплекс деформаций переднего отдела стопы: артрозные и асептические некротические процессы в суставных поверхностях плюсне-фаланговых, межфаланговых суставов, подвывихи и вывихи в данных суставах, сухожильные и дермогенные контрактуры (рис. 13).
Рис. 13. Типичная рентгенологическая картина ревматоидной стопы
Монография посвящена хирургическому лечению деформаций переднего и заднего отделов стопы. Дан обширный обзор этиологии и патогенеза развития патологии, истории оперативного лечения зарубежными и отечественными хирургами. Представлены современные данные по клинической и рентгенологической диагностике, патогенетически обоснованная классификация вариантов патологии, алгоритмы принятия решения об оптимальных способах лечения. Описаны наиболее актуальные современные оперативные техники, даны рекомендации по выбору вида вмешательства в зависимости от индивидуальных клинических и рентгенологических особенностей.
В отечественной литературе на протяжении многих лет считалась общепринятой классификация молоткообразной деформации пальцев стоп, предложенная М. И. Кусликом. В данной классификации, основанной на учете клинических и рентгенологических искривлений пальцев стопы (кроме I пальца) в сагиттальной плоскости, выделяют три степени тяжести деформации (табл. 2).
Таблица 2. Степени молоткообразной деформации пальцев стоп (по М. И. Куслику)
Классификация М. И. Куслика в полной мере учитывает соотношения в плюснефаланговых суставах, однако не учитывает изменения и проксимальном и дистальном межфаланговых суставах.
Большинство зарубежных авторов при выборе метода коррекции молоткообразной деформации пальцев стоп придерживаются подобных классификаций. Так, степени деформации в классификациях данных авторов принято различать по наличию или отсутствию контрактуры (т.е. фиксированной деформации) в проксимальном межфаланговом и / или плюсне - фаланговом суставе (табл. 3).
Приведенная классификация хотя и проста в применении, однако не может отобразить полную картину молоткообразной деформации пальцев стоп. Так, учитывая степени контрактуры, не берется во внимание ее вариант (сгибательная, разгибательная).
Некоторые классификации учитывают не только степень деформации пальцев, но и другие анатомо-физиологические параметры. В частности, классификация, представленная в таблице 4, отражает клинико-морфологические изменения, происходящие в суставах и мягких тканях деформированных пальцев стопы.
Таблица 5. Классификация видов молоткообразной деформации пальцев стоп
По нашему мнению, п. 1 в представленной классификации отражает деформацию всех пальцев стопы, что несколько противоречит названию классификации; п. 5 данной классификации не является значимым для формулировки диагноза, а п. 6 служит характеристикой не молоткообразной деформации пальцев, а опущения поперечного свода. При этом классификация является весьма удобной для описания конкретной стопы, и позволяет в дальнейшем легко формировать статистические отчеты.
Учитывая, в каких суставах происходят изменения, в зарубежной литературе также принято выделять следующие три вида молоткообразной деформации пальцев (по Lelievre), их характеристики указаны в таблице 5:
1) hammer toe (молоткообразный палец);
2) mallet toe (молоточкообразный палец);
3) claw toe (когтеобразный палец).
Первые два варианта характеризуют сгибательную деформацию пальцев. Под термином hammer toe (рис. 15) подразумевается сгибательная деформация в проксимальном межфаланговом суставе (PIP flexion).
Сгибательная деформация в дистальном межфаланговом суставе (DIP flexion) известна в зарубежной литературе как mallet toe (рис. 16). В классификации М.И. Куслика сгибательной деформации соответствуют I и II степени (в случае нефиксированной деформации — I, в случае фиксированной деформации — II степень).
Сгибательно-разгибательная деформация характеризуется переразгибанием в плюснефаланговом суставе (МТР hyperextension) и сгибанием в проксимальном межфаланговом (реже — и в дистальном межфаланговом) суставе — так называемый claw toe (рис. 17). Данная патология практически соответствует III степени по классификации М. И. Куслика, поскольку в большинстве случаев при сгибательно-разгибательной деформации пальца имеет место нарушение конгруэнтности суставных поверхностей плюснефалангового сустава (в виде подвывиха или вывиха пальца).
Одним из наименее изученных заболеваний переднего отдела стопы, относящихся к статическим деформациям стоп, является варусное отклонение пятого пальца, или деформация тейлора (tailor’s bunion или bunionette). Эта патология объединяет вальгусное отклонение пятой плюсневой кости и варусное отклонение пятого пальца стопы. Исторически считается, что термин «деформация тэйлора» происходит от английского слова «tailor», что переводится как «портной», в связи с широкой распространённостью данной деформации у портных, которым приходилось работать, сидя на скамейках, со скрещенными ногами. Их бёдра находились в наружной ротации, при этом латеральные поверхности стоп лежали на скамейке, которая оказывала давление на латеральный костный выступ в области пятого плюснефалангового сустава.
В настоящее время в литературе описываются несколько причин, повлекших развитие этой деформации. Их можно разделить на две большие группы: структурные и функциональные.
К структурным причинам относится патология развития в эмбриональный период, в результате которой происходит неполное или несвоевременное развитие поперечной межплюсневой связки, приводящее к увеличению четвертого межплюсневого угла. Еще одной причиной развитии деформации тейлора считают аномальное прикрепление поперечной мышцы стопы между головками четвертой и пятой плюсневых костей, и, как следствие отсутствие необходимой стабильности.
Рис. 17. Сгибательно-разгибательная молоточкообразная деформация пальца - claw toe
Lelievre J. (1956) указывает на три причины формирования данной патологии: дополнительная сесамовидная кость у латеральной поверхности головки четвертой плюсневой кости, способствующая увеличению четвертого межплюсневого угла; расхождение осей плюсневых костей под большим углом: длительное давление на латеральную поверхность головки пятой плюсневой кости вследствие сидения в позе, скрестив ноги. Du Vries (1973) утверждал, что причина деформации кроется в гипертрофии мягких тканей, во врожденной широкой гантелеобразной форме головки пятой плюсневой кости и в латеральной девиации пятой плюсневой кости. В комплексе или по отдельности эти причины могли способствовать формированию деформации.
Причины, связанные с нарушением биомеханики, относятся к функциональным. Пятая плюсневая кость занимает преимущественно сагиттальное положение. Движения возможны в направлении супинации и пронации, ось движения лежит под углом 20° от поперечной плоскости и 35° от сагиттальной плоскости.
При опущении продольного свода и пронации пятки происходит смещение кнутри среднего отдела стопы, особенно таранной и ладьевидной костей и, как следствие, его удлинение из-за перерастяжения связочного аппарата. Происходит увеличение давления на клиновидные кости, которые воздействуют в суставе Лисфранка на основания первой-четвертой плюсневых костей. Тем самым происходит выталкивание их оснований кнаружи и их пронация. Точками вращения являются головки плюсневых костей. Пятая плюсневая кость испытывает меньшее давление со стороны среднего отдела стопы, так как участвует в образовании наружного свода и сама несет нагрузку, а основанием сочленяется с опорной кубовидной костью, которая находится медиальнее, посредством мощной связки — lig.metatarso-cuboideum. На всем протяжении пятая плюсневая кость имеет тенденцию смещаться кнаружи относительно среднего отдела стопы. При этом происходит натяжение m.adductor hallucis и смещение сесамовидных костей, причем имеется зависимость их подвывиха от степени смещения пятой плюсневой кости кнаружи. Натяжение аддуктора способствует супинации пятой плюсневой кости. При смещении кнутри практически всего переднего отдела угол между первой и второй плюсневыми костями изменяется мало. Сухожилия длинных разгибателей, оставаясь на месте, как бы смещаются относительно оснований плюсневых костей и способствуют смещению пальцев кнаружи, а при распластывании свода еще и кверху. Сухожилие разгибателя V пальца при этом способствует приведению его кнутри, то есть варусному смещению.
Таким образом, деформация тейлора является полиэтиологичной, развивающейся под воздействием комплекса факторов: нерациональная обувь, прогрессирующее плоскостопие, добавочная косточка, латеральный изгиб пятой плюсневой кости, выступающие латеральный остеофит в сочетании с увеличенным четвёртым межплюсневым промежутком, атипичное прикрепление поперечной головки adductor hallucis, ненормальная биомеханика, новообразования, неврологические расстройства.
Клиническая картина при данной деформации может быть разнообразна. Можно выделить группу субъективных признаков, на которые может жаловаться пациент: основная жалоба варьирует от незначительного и среднего дискомфорта до тяжёлой истощающей боли в области головки пятой плюсневой кости и в области пятого плюснефалангового сустава. Окружающие мягкие ткани могут быть воспалены, вплоть до развития гнойного бурсита, или иметь омозолелости. Пациенты часто описывают боль как пульсирующую, судорожную или острую. Вместе с этим пациенты могут жаловаться на постоянные неудобства в ношении обуви. Расположение «шишки» может быть как дорсолатеральным, латеральным, так и плантарным с симптомами, часто схожими со вторичным гиперкератозом и бурситом, или воспалением вследствие ношения обуви или обусловленным механическими нагрузками.
В зависимости от рентгенологических показателей Coughlin М. (1990) классифицировал деформацию пятого плюснефалангового сустава на III типа:
• I тип — увеличение головки пятой плюсневой кости или латеральный остеофит;
• II тип — измененный латеральный изгиб пятой плюсневой кости при нормальном межплюсневом угле;
• III тип — самый распространенный, характеризуется увеличением меж-плюсневого угла более 8°.
Fallat L. (1990) разделил деформацию на четыре типа, для каждого из которых определил тактику лечения в зависимости от структурно-функциональных особенностей деформации:
— I тип характеризуется наличием латерального возвышения вследствие гипертрофии или остеофита по наружной поверхности головки пятой плюсневой кости. Консервативного лечения в этом случае может быть достаточно для регресса симптоматики. При этом типе деформации отсутствуют структурные изменения, а следовательно хирургическая так-тика может заключаться в простой резекции латерального остеофита;
— II тип деформации обусловлен чрезмерной латеральной девиацией пятой плюсневой кости при нормальном четвертом межплюсневом угле. При минимальной латеральной девиации лечение может ограничиться консервативными методами. Иначе требуется выполнить дистальную остеотомию на стороне девиации в совокупности с резекцией латерального остеофита;
— для III типа характерно увеличение четвертого межплюсневого угла при нормальном угле латеральной девиации. В этом случае консервативное лечение неэффективно. Следует выполнять диафизарную или проксимальную остеотомии, в зависимости от величины четвертого межплюсневого угла;
— IV тип характерен различными комбинациями I—III типов. Консервативное лечение совершенно неэффективно. Хирургическое лечение в этом случае сугубо индивидуально. Этот тип часто наблюдается при ревматоидном поражении стоп.
Монография посвящена хирургическому лечению деформаций переднего и заднего отделов стопы. Дан обширный обзор этиологии и патогенеза развития патологии, истории оперативного лечения зарубежными и отечественными хирургами. Представлены современные данные по клинической и рентгенологической диагностике, патогенетически обоснованная классификация вариантов патологии, алгоритмы принятия решения об оптимальных способах лечения. Описаны наиболее актуальные современные оперативные техники, даны рекомендации по выбору вида вмешательства в зависимости от индивидуальных клинических и рентгенологических особенностей.
