Лекция для врачей "Болезнь Альцгеймера причины и симптомы" (отрывок из книги "Диагностика и лечение когнитивных нарушений и деменции в клинической практике" - Левин О. С.)
Эпидемиология (причины заболевания)
Болезнь Альцгеймера (БА) - самая частая причина развития деменции и одно из самых распространенных заболеваний пожилого возраста. Согласно патоморфологическим данным, болезнь Альцгеймера является единственной причиной 40-50% случаев деменции, а еще примерно в 15-20% случаев она сопровождается сосудистым повреждением мозга. В целом болезнь Альцгеймера выявляется у 4-10% лиц старше 65 лет и у 25-40% лиц старше 85 лет. Заболеваемость болезнь Альцгеймера увеличивается от 1,2 (в возрасте 65-69 лет) до 53,5 (в возрасте 90 лет и старше) на 1 тыс. человек в год. У женщин болезнь Альцгеймера встречается чаще, особенно после 75 лет. В мире примерно 10-20 млн людей страдают этим заболеванием. Ежегодные прямые или косвенные затраты, связанные с ним, достигают 100 млрд долларов. Экстраполируя на Россию цифры распространенности болезнь Альцгеймера, полученные в европейских странах, можно полагать, что в нашей стране проживают более 1,2 млн пациентов с болезнью Альцгеймера. По данным отечественного эпидемиологического исследования, 4,5% населения Москвы в возрасте старше 60 лет страдают болезнь Альцгеймера.
Два главных фактора риска болезнь Альцгеймера - возраст и положительный семейный анамнез. К другим факторам риска относятся женский пол, повторные ЧМТ, депрессия, наличие в анамнезе заболеваний щитовидной железы (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин (например, после удаления яичников).
В последние годы показано, что сосудистые факторы риска (артериальная гипертензия, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, метаболический синдром, инсулинорезистентность, заболевания сердца и др.), а также наличие в анамнезе инсульта предрасполагают не только к сосудистой деменции, но и к болезни Альцгеймера. Тем не менее связь болезнь Альцгеймера с артериальной гипертензией представляется неоднозначной. По-видимому, риск развития этого заболевания повышается при наличии гипертензии в среднем возрасте. В то же время в пожилом возрасте параллельно с клиническим дебютом заболевания или перед ним артериальное давление часто спонтанно снижается. Проспективные исследования показывают, что у больных болезнь Альцгеймера по мере развития заболевания скорее развивается артериальная гипотензия, что коррелирует с уменьшением числа нейронов в сосудодвигательном центре продолговатого мозга, который также подвергается дегенерации при этом заболевании.
Таблица 6.1 Факторы риска и защитные факторы при БА (по C. Patterson et al., 2008)
Ранние эпидемиологические данные свидетельствовали о том, что болезнь Альцгеймера чаще развивается у некурящих. Последующие исследования показали, что курение — несомненный фактор риска болезни Альцгеймера, а относительное преобладание некурящих в ранних исследованиях объяснялось тем, что курящие реже доживают до возраста развития у них деменции. Факторы риска болезнь Альцгеймера суммированы в таблице 6.1.
Болезнь Альцгеймера занимает четвертое место в списке причин смерти, но сама по себе редко служит ее непосредственной причиной. Чаще всего пациенты умирают от интеркуррентной инфекции (обычно от пневмонии) на далеко зашедшей стадии болезнь Альцгеймера, когда становятся абсолютно беспомощными и оказываются прикованными к постели.
Клиническая картина (симптомы)
Деменция при болезнь Альцгеймера развивается постепенно, как правило, у лиц старше 40 лет. Однако описаны атипичные случаи заболевания у молодых лиц на 3-м десятилетии жизни.
Начальные проявления
Более чем в половине случаев заболевание манифестирует нарушениями памяти и примерно в трети - изменениями поведения. Частое начало заболевания с расстройства памяти отражает опережающее поражение медиальных отделов височной доли. Тем не менее в отдельных случаях на ранней стадии нарушения памяти могут отсутствовать. В дальнейшем мнестические расстройства остаются ведущим проявлением болезни Альцгеймера в течение всего заболевания. В первую очередь страдает повседневная эпизодическая память, в силу чего больные не в состоянии вспомнить недавние события, тогда как память на отдаленные события остается более сохранной и даже усиливается (феномен «гипермнезии»).
Нейропсихологический профиль
Нарушение памяти. При нейропсихологическом исследовании выявляется нарушение как воспроизведения (особенно отсроченного), так и узнавания предъявленного ранее материала, что отражает дефект запоминания, хранения и извлечения информации. Способность к запоминанию при болезни Альцгеймера существенно не улучшается опосредующими приемами, в частности семантическим кодированием. Хотя больные часто утверждают, что память на отдаленные события сохранна, но в тех случаях, когда ее удается проверить, также выявляются дефекты. Больные с болезнь Альцгеймера плохо запоминают не только саму информацию, но также ее контекст и временную последовательность. По всей видимости, нарушение памяти при болезни Альцгеймера зависит не только от гиппокампа, но и от патологии медиобазальных отделов переднего мозга, в том числе ядра Мейнерта.
Нарушение речи. Поначалу нарушения памяти могут быть относительно изолированными, но в последующем когнитивный дефект, как правило, генерализуется. По мере вовлечения конвекситальных отделов височных долей присоединяются нарушения речи, которые протекают, как правило, по типу акустико-мнестической афазии. Больные не могут вспомнить нужное слово и нередко заменяют его другим (парафазия), но хорошо повторяют сказанное. Со временем возникают затруднения при назывании предметов (аномии). Уже на ранней стадии страдает понимание сложных грамматических структур (семантическая афазия), к которому со временем добавляется отчуждение смысла слов.
Характерно относительно раннее снижение речевой активности, особенно при назывании слов, относящихся к закрытым семантическим категориям (растения, фрукты, животные), в то же время нахождение фонетически опосредованных (слова, начинающиеся на определенную букву) и грамматически опосредованных ассоциаций (например, глаголы) страдает в меньшей степени. По-видимому, эта диспропорция связана с нарушением семантических систем языка, из-за которого пациенты также используют меньше фраз и упоминают меньше информационно значимых событий, описывая свою жизнь. Нарушение семантических рядов является одной из причин частых ложноположительных ответов в тестах на узнавание заученного материала.
Нарушение зрительно-пространственных функций. В результате поражения гиппокампа, а также нарушения корково-корковых связей между височной и теменной корой и холинергической денервации теменной коры нарушаются зрительно-пространственные функции. Это проявляется расстройством ориентации больного в пространстве, сначала в малознакомой, а затем и в знакомой местности, в результате больной может не найти дорогу домой и заблудиться. Пациенты затрудняются в рисовании и копировании сложных, а затем и более элементарных рисунков. Одним из чувствительных к зрительно-пространственным нарушениям тестов является «рисование часов», при этом рисование циферблата при болезни Альцгеймера нарушается обычно в большей степени, чем установка стрелок или определение времени по часам.
Нарушение счета и праксиса. По мере прогрессирования дегенеративного процесса, захватывающего все новые области коры головного мозга, происходит дальнейшее усугубление когнитивного дефекта. Из-за нарушения счета (акалькулия) больные не могут вести повседневные финансовые расчеты. Нарушается ориентация во времени, появляются затруднения при выполнении повседневных действий (апраксия). При болезни Альцгеймера апраксия обычно возникает довольно поздно, на фоне уже развившихся мнестических и речевых нарушений, и прогрессирует сравнительно медленно, хотя иногда именно она выходит на первый план и предопределяет инвалидизацию пациента. С развитием апраксии пациенты утрачивают способность выполнять те или иные действия с помощью инструментов, манипулировать предметами, имитировать положение или движение рук или рта (апраксия позы).
Нарушение критики и анозогнозия. Нередко отмечается анозогнозия (отрицание когнитивного дефекта), что представляет определенные диагностические и лечебные трудности. Лишь на самой ранней стадии процесса критика относительно сохранна. По мере прогрессирования заболевания больные с болезнью Альцгеймера все в большей степени преуменьшают выраженность своих заболеваний - первоначально это касается преимущественно сопутствующих соматических заболеваний, позднее распространяется и на когнитивный дефект. Снижение критики находится в обратной зависимости от выраженности депрессии и, как показывают данные функциональной нейровизуализации, связано с дисфункцией правой дорсолатеральной префронтальной коры.
В то же время снижение критики не коррелирует с общей выраженностью когнитивного дефекта (за исключением числа ложноположительных ответов в тесте на узнавание заученного материала), возрастом начала заболевания, выраженностью мнестических расстройств, уровнем образования. У женщин снижение критики обычно более выражено, чем у мужчин.
В среднем пациенты с болезнью Альцгеймера жалуются на память не больше, чем лица с возрастным снижением памяти, а многие больные вообще отрицают наличие мнестических расстройств. Поэтому по жалобам больных нельзя судить об их состоянии. Отрицание нарушений памяти коррелирует с тяжестью когнитивного дефекта, особенно с аномией, поэтому в его основе может быть не просто снижение критики, а чисто когнитивный дефект.
Нарушение регуляторных функций. К уже развившемуся когнитивному дефекту, связанному с поражением теменно-височных отделов, у больных болезнью Альцгеймера, как правило, присоединяются признаки лобной дисфункции (нарушение внимания, замедление когнитивной деятельности, особенно при нарастании сложности задач, повышенная отвлекаемость, расторможенность), иногда на раннем этапе заболевания. Эти признаки не обязательно связаны с дегенерацией лобной доли и могут объясняться ее вторичной инактивацией, обусловленной поражением кортико-кортикальных и кортико-субкортикальных связей, а также нарушением связи гиппокампа с теменной корой. Нарушения регуляторных функций, как правило, лучше реагируют с выраженностью функциональных расстройств, чем более типичные для болезни Альцгеймера мнестические или речевые нарушения.
Книга "Диагностика и лечение когнитивных нарушений и деменции в клинической практике"
Автор: Левин О. С.
В книге изложены современные представления об эпидемиологии, этиологии, патогенезе, диагностике и лечении когнитивных нарушений. Подробно рассмотрены подходы к ранней диагностике когнитивных нарушений, клинической оценке преддементных расстройств, дифференциальной диагностике различных нозологических форм деменции, выявлению когнитивных нарушений при различных неврологических и соматических расстройствах, первичной профилактике когнитивных нарушений, оптимальному применению современных антидементных средств, рациональной коррекции аффективных и поведенческих нарушений и другим направлениям симптоматической терапии у больных с деменцией. Представлены нейропсихологические тесты, помогающие выявить когнитивные нарушения в рутинной клинической практике.
Книга "Диагностика и лечение когнитивных нарушений и деменции в клинической практике" предназначена для неврологов, психиатров,нейропсихологов, терапевтов, врачей других специальностей, оказывающих помощь пациентам с когнитивными нарушениями.
Содержание книги "Диагностика и лечение когнитивных нарушений и деменции в клинической практике" - Левин О. С.
Раздел I. Общие сведения о когнитивных нарушениях и деменции
Глава 1. Определение и классификация когнитивных нарушений и деменции
Глава 2. Додементные когнитивные нарушения
Глава 3. Эпидемиология и клиническая структура деменции
Глава 4. Фокальные (локализованные) когнитивные нарушения
Глава 5. Делирий
Раздел II. Когнитивные нарушения и деменция при нейродегенеративных заболеваниях
Глава 6. Болезнь Альцгеймера
Глава 7. Деменция с тельцами Леви и болезнь Паркинсона.
Глава 8. Лобно-височные дегенерации
Глава 9. Другие нейродегенеративные заболевания
Раздел III. Вторичные и смешанные когнитивные нарушения и деменции
Глава 10. Потенциально обратимые деменции
Глава 11. Когнитивные нарушения и деменция при цереброваскулярных заболеваниях
Глава 12. Когнитивные нарушения и деменция, вызванные черепно-мозговой травмой.
Глава 13. Алкогольная деменция
Глава 14. Когнитивные нарушения и деменции при других заболеваниях
Глава 15. Смешанная деменция
Раздел IV. Общие подходы к диагностике когнитивных нарушений и деменции.
Глава 16. Сбор анамнеза, общий и неврологический осмотр
Глава 17. Нейропсихологическое исследование
Глава 18. Оценка нейропсихиатрических и функциональных нарушений
Глава 19. Синдромальная и нозологическая диагностика когнитивных нарушений и деменции
Раздел V. Профилактика и лечение когнитивных нарушений и деменции
Глава 20. Первичная профилактика когнитивных нарушений
Глава 21. Лечение умеренного когнитивного расстройства
Глава 22. Базисная терапия деменции.
Глава 23. Симптоматическая терапия деменции
