Опасные зоны при инъекциях препаратов ботулотоксина А
Мимические мышцы имеют определенную специфику, связанную с выполняемой ими функцией. Они располагаются поверхностно, вплетаясь одним концом в дерму, и при проявлении эмоциональных реакций сокращаются, вызывая смещение кожи. Часто один и тот же участок кожи находится под влиянием мышц с взаимно противоположным вектором действия, например депрессоров и леваторов. Понятно, что инъекция препарата в эти мышцы может привести к абсолютно разным результатам: если мы вводим ботулинотоксин в леваторы, то происходит опущение кожи в месте, куда вплетаются мышцы, если же в депрессоры, то произойдет поднятие этой зоны (лифтинг). Неправильный выбор точек инъекции, глубины и направления введения иглы, а также использование неадекватной дозы БТА могут быть причиной различных осложнений, таких как птоз, пастозность, если речь идет о периорбитальной зоне и асимметрии. Опубликованные научные работы по результатам лечения БТА подтверждают, что примерно 99% побочных эффектов связаны с неправильной техникой, дозой, глубиной, направлением иглы и не имеют отношения к препарату.
Инъекции БТА должны выполняться на правильно определенной глубине и в строго определенной точке, чтобы воздействовать только на тело мышцы, а иногда только на отдельные ее волокна
На лице существуют 4 специфические области, где волокна леваторов и депрессоров, мышц с антагонистической функцией, находятся близко друг от друга
В этих зонах особенно важно правильно выбирать инъекционные точки и следовать простым правилам, которые позволят избежать осложнений.
Рис. 10. Опасные зоны при инъекциях препаратов БТА.
Классификация опасных зон при инъекциях препаратов ботулотоксина А (Редаэлли А., 2017)
Я выделяю 4 зоны (рис. 10):
Глабеллярная зона лобная мышца (зона glabella frontalis)
Рис. 10. Опасные зоны при инъекциях препаратов ботулотоксина А.
Зона glabella frontalis (рис. 11)
Волокна m. frontalis спускаются довольно низко и практически достигают зоны бровей.
Они расположены очень поверхностно, в то время как mm. corrugatores superciliorum расположены в этой же зоне, глубоко и латерально, a m. procerus глубоко и медиально.
В этой зоне глубина инъекции в мышцы депрессоры должна быть достаточной, чтобы препарат не затронул поверхностные волокна m. frontalis.
И конечно, я всегда избегаю коррекции в центральной зоне лба, где проходят волокна только м. frontalis, с целью предупреждения птоза медиального края бровей.
Следует отметить, что механизм действия БТА является обратимым, и нервно-мышечная блокада, вызываемая им, длится лишь несколько недель, поэтому осложнения, связанные с инъекцией БТА, обычно разрешаются не позднее чем через 1 мес.
Эстетическая медицина - это часть медицины, охватывающая различные аспекты профилактики и устранения старческих изменений тела, особенно лица, с целью улучшения физического и психологического состояния пациента.
В отличие от врачей других специальностей, специалисты по эстетической медицине работают со здоровыми людьми, нуждающимися в небольшой эстетической коррекции. Мы не боремся с болезнью - мы замедляем ход времени. Именно поэтому возникновение осложнения после эстетических процедур становится неимоверной драмой как для пациента, который перед коррекцией был полностью здоров, так и для врача.
Как можно свести к минимуму возможность осложнений? Осложнения при лечении пациентов возможны в любой области медицины, но, по моему глубокому убеждению, именно в эстетической медицине можно, правильно выбирая методику и способ коррекции, максимально уменьшить их риск!
И сегодня мне не раз приходится наблюдать, принимая участие в работе конгрессов и присутствуя на мастер классах, как рискованно некоторые, даже опытные доктора или новоиспеченные специалисты работают на опасных зонах лицах, например в области носа.
Я надеюсь, что эта брошюра поможет специалистам по эстетической медицине, дерматологам, косметологам, пластическим хирургам и врачам общей практики критически пересмотреть всю информацию, полученную на конгрессах и конференциях, и взять на вооружение только действительно полезную, научно обоснованную, которая необходима для успешной работы в области эстетической медицины.
Наша цель при написании этой книги состояла в том, что бы обсудить опасные зоны лица при коррекции дефектов инъекциями ботулотоксина типа А (БТА) и филлеров и сформулировать рекомендации, как обезопасить работу в этих зонах и добиться совершенных результатов.
Безопасность пациента предпосылка его удовлетворенности лечением - остается важной частью каждодневной практической работы врача.
Глубокие знания анатомии и нормальной физиологии - ключевой фактор успеха, дающий возможность врачам избежать осложнений. Осторожность должна быть догмой в работе врача косметолога!
Часто в рамках моих мастер классов я демонстрирую врачам стажерам замечательные фотографии, представленные на рисунке 1, которые были опубликованы моим хорошим другом проф. Yves Saban. Комментируя их, я обычно говорю стажерам, что специалист по эстетической медицине работает, как в густом тумане, и не знает точно истинное расположение анатомических структур.
У каждого пациента пространственное расположение артерий всегда имеет свои анатомические особенности.
оскольчатые – переломы в виде нескольких фрагментов;
вдавленные – переломы со вдавлением кости на всю толщину костной пластинки;
дырчатые – дырчатые переломы (пробоины) наблюдаются в основном при огнестрельных ранениях черепа (с наличием или отсутствием инородных тел).
На снимке по МСКТ костей черепа в 3D-реконструкции определяются многооскольчатые переломы лобной кости, теменных костей
Линейные переломы костей свода черепа
Рентгенологические характеристики переломов:
резкое и четкое очертание краев;
«симптом молнии» – в отличие от сосудистых борозд ход переломов прямолинейный, изгибы угловатые;
большая прозрачность и контрастность при относительной узости просвета;
наличие участков разделенного отображения переломов наружной и внутренней пластинок – «симптом веревочки».
На снимке по МСКТ костей черепа в 3D-реконструкции определяется линейный перелом теменной кости с переходом на височную кость. Линия перелома обозначена стрелками
Вдавленные переломы
Морфологические характеристики вдавленных переломов:
импрессионные – переломы, при которых костные отломки сохраняют связь с прилежащими сохраненными участками свода черепа при расположении костных фрагментов под углом к по верхности этих участков;
депрессионные – переломы, при которых костные отломки утрачивают связь с интактными костями свода черепа и располагаются ниже их поверхности.
На снимке по МСКТ костей черепа определяется депрессионный вдавленный перелом затылочной кости (обозначено стрелкой)
Вдавленные переломы
На снимке по МСКТ костей черепа в 3D-реконструкции определяется депрессионный вдавленный многооскольчатый перелом лобной пазухи, левой орбитальной пластинки.
На снимке по МСКТ головного мозга в аксиальной проекции определяется депрессионный вдавленный многооскольчатый перелом теменной кости слева.
Вдавленные переломы
На снимке по МСКТ костей черепа в 3D-реконструкции определяется депрессионный вдавленный многооскольчатый перелом лобной пазухи.
На снимке по МСКТ головного мозга в аксиальной проекции определяется депрессионный вдавленный многооскольчатый перелом лобной пазухи.
Книга "Атлас МРТ- И МСКТ- изображений нейрохирургической патологии головного мозга и позвоночника"
Авторы: П. Г. Шнякин, А. В. Протопопов, И. С. Усатова, П. Г. Руденко, А. В. Ботов, И. Е. Милехина, Н. В. Тюменцев
Учебное наглядное пособие разработано в соответствии с требованиями ФГОС ВО (2020 г.) в рамках рабочей программы модуля «Нейрохирургия» дисциплины «Факультетская хирургия, нейрохирургия» для обучающихся по специальности 31.05.01 «лечебное дело». В пособии отражены основные режимы компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии для исследования структур головного мозга и позвоночника. Представлены наглядные изображения различной патологии головного мозга и позвоночника: черепно-мозговая травма, позвоночно-спинномозговая травма, цереброваскулярные заболевания, опухоли головного мозга, остеохондроз позвоночника.
Содержание книги "Атлас МРТ- И МСКТ- изображений нейрохирургической патологии головного мозга и позвоночника" - П. Г. Шнякин, А. В. Протопопов, И. С. Усатова, П. Г. Руденко, А. В. Ботов, И. Е. Милехина, Н. В. Тюменцев
Глава первая. КТ и МРТ в диагностике заболеваний и травм нервной системы
Классификация опухолей по ВОЗ (2016 г.) Нейроэпителиальные опухоли головного мозга Опухоли оболочек головного мозга Опухоли хиазмально-селлярной области Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) Другие первичные опухоли головного мозга Вторичные опухоли головного мозга
Глава шестая. Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника
Грыжи межпозвоночных дисков на шейном уровне Грыжи межпозвоночных дисков на грудном уровне Грыжи межпозвоночных дисков на поясничном уровне Нестабильность позвоночно-двигательного сегмента
Существующие классификации заболеваний мышц в связи с отсутствием достаточно обоснованных представлений об этиологии и патогенезе этих страданий во многом, а порой и полностью, противоречивы. Следует уточнить, что в данном разделе приводится анализ большой группы патологических состояний, обусловленных первичным страданием мышечного субстрата (например, прогрессирующие мышечные дистрофии), изменением свойств мембраны мышечных волокон (миотония и миоплегия), воспалительным заболеванием мышц (полимиозит).
Все первично-мышечные поражения характеризуются близкими, но не идентичными изменениями ПДЕ (потенциалов двигательных единиц). Изучение параметров ПДЕ при различных формах миопатий выявило общие закономерности их изменений, заключающиеся в уменьшении их средней длительности, снижении амплитуды и появлении большого количества полифазных потенциалов (рис. 1.19). Однако только первая из отмеченных особенностей свойственна почти всем формам миопатий. Уменьшение длительности определенного количества или большинства ПДЕ наблюдается почти во всех мышцах больных с первично-мышечными заболеваниями. Гистограмма распределения ПДЕ по длительности смещается в сторону меньших величин (1 и 2 ЭМГ-стадии). В тяжелых случаях степень снижения длительности может достигать 80 %, а длительность отдельных ПДЕ может соответствовать длительности ПД (потенциала действия) одного мышечного волокна (2–3 мс).
Рис. 1.19. Полифазные ПДЕ, регистрируемые при миопатиях: а — при воспалительных миопатиях; б, в, г — при прогрессирующих мышечных дистрофиях; д, е — при полимиозите на фоне лечения кортикостероидными препаратами.
Первично-мышечные заболевания характеризуются выпадением мышечных волокон из состава ДЕ (двигательной единицы), вследствие чего происходит уменьшение средних величин амплитуды и длительности ПДЕ, увеличение числа полифазных ПДЕ (Kugelberg, 1947, 1949), значительно сокращается время нарастания основного компонента. Однако наши данные показали, что у больных с первично-мышечными заболеваниями в ряде случаев выявлялись ПДЕ повышенной амплитуды и увеличенной длительности.
При первично-мышечных заболеваниях наименьшая величина длительности ПДЕ, выявленная у обследованных нами больных, составила 18 % (2,0 мс), наибольшая — 270 % (30,0 мс), что в 2,7 раза больше нормы. Средняя нормализованная длительность находилась на нижних границах нормы, составляя 88,6 ± 25,8 % с разбросом величин в отдельных мышцах от 29 до 154 %. В отдельных мышцах максимальная величина длительности ПДЕ составляла всего 41 % (4,6 мс), в других мышцах минимальная длительность ПДЕ составляла 102 % (11 мс).
Среднее число ПДЕ, по длительности превышающее нормальные величины, составило всего 8,3 ± 13,0 %, но в одной мышце оно составило 50 %.
Амплитуда ПДЕ в мышцах больных с первично-мышечными заболеваниями колебалась в очень широких пределах — от 36 мкВ до 13,5 мВ, причем эта максимальная амплитуда была зафиксирована в одной мышце больного с полимиозитом на фоне длительного лечения преднизолоном, у которого минимальная амплитуда ПДЕ в этой мышце была 520 мкВ. Средняя амплитуда ПДЕ составила 560 ± 99 мкВ, то есть находилась в верхних границах нормы. Число ПДЕ в мышце, амплитуда которых была более 1 мВ, составило 11,6 ± 16,0 %, но в некоторых мышцах оно доходило до 75 %.
Число полифазных ПДЕ у больных с первично-мышечными заболеваниями в среднем было равно 48,1 ± 23,6 %, однако имелись мышцы, где 95 % ПДЕ были полифазны.
Наименьшая нормализованная длительность отдельных ПДЕ (18 %) у больных с первично-мышечными заболеваниями была выявлена при силе 1–2 балла, наибольшая величина (270 %) — при силе 3 балла, хотя при всех показателях силы мышцы в отдельных мышцах выявлялись ПДЕ, максимальные величины которых более чем в два раза превышали нормальные значения (222–225 %). Средние величины нормализованной длительности постепенно снижались со снижением силы мышцы от 99,6 ± 15,8 % при силе мышцы 5 баллов до 66,6 ± 27,1 % при снижении силы до 1–2 балла, и различие было статистически высоко достоверно (р < 0,001). Точно так же и статистически достоверно снижались при падении силы мышцы минимальные и максимальные величины (р < 0,01 и р < 0,001). Такая же тенденция наблюдалась и в разбросе минимальных величин длительности ПДЕ, начиная с силы мышцы 4 балла, когда разброс минимальных величин с падением силы снизился почти вдвое от начальной величины.
Такова же была и динамика числа увеличенных по длительности ПДЕ в мышце: при хорошей силе (4–5 баллов) их среднее число составило 10 %, при силе 1–2 балла оно упало до 3,2.
Наименьшая амплитуда ПДЕ выявлялась при силе мышцы 1–2 балла, наибольшая — при силе мышцы 3 балла. Средние величины амплитуды ПДЕ несколько снизились при ухудшении функционального состояния мышцы от 616 [?NUM-1] при силе мышцы 5 баллов до 458 [?NUM-2] при силе мышцы 1–2 балла, причем различие не было статистически достоверным (р > 0,1). Статистически достоверными были лишь различия в минимальных величинах, которые при падении силы до 1–2 баллов снизились вдвое по сравнению с величиной, отмеченной при силе мышцы 5 баллов.
Максимальные величины увеличились при силе мышцы 3 балла, при дальнейшем снижении силы они снизились и стали меньше первоначальной величины. Такая же тенденция наблюдалась и в разбросе величин.
Среднее число ПДЕ в мышце, амплитуда которых превышала 1000 мкВ, при силе мышцы 5 баллов составило 15 %, а при силе мышцы 1–2 балла — 10 %, но в нескольких мышцах (6,1 %) их число составило 50–75 %.
Наибольшее количество полифазных ПДЕ (56 %) отмечено при силе 3 балла.
Таким образом, при анализе параметров ПДЕ у больных с первично-мышечными страданиями было выявлено, что при данной форме патологии имелись ПДЕ резко сниженной длительности и амплитуды, ПДЕ нормальных параметров и небольшое число ПДЕ, амплитуда и длительность которых были повышены. В основном такие ПДЕ выявлялись у больных с полимиозитом на фоне длительного приема кортикостероидных препаратов, но и при миопатиях имелись ПДЕ, амплитуда которых превышала максимально допустимые величины нормальных значений.
Относительно спонтанной активности, выявляемой в данной группе патологических процессов, можно сказать, что имеется большое разнообразие интенсивности и форм спонтанной активности. При заболеваниях мышц регистрируются практически все известные в патологии формы спонтанной активности: ПФ (потенциалы фибрилляции), ПОВ (положительные острые волны), фасцикуляции, миотонические и псевдомиотонические разряды, а также другие виды спонтанной активности, специфические для эндокринных миопатий. О механизмах их развития при основных клинических синдромах будет сказано в соответствующих разделах, так как генез большинства из них неоднороден и требует в каждом случае специального анализа. Следует лишь отметить, что в отличие от денервационных процессов ПОВ выявляются чаще, чем ПФ, амплитуда их в большинстве случаев невысокая — от 20 до 150 мкВ (см. рис. 1.8, а, б, л). Псевдомиотонические разряды, как правило, также состоят из ПОВ. Исключение составляют воспалительные заболевания — полимиозиты, состав и выраженность спонтанной активности при которых близки к наблюдаемым при денервационных расстройствах.
При максимальном произвольном напряжении мышцы при миопатиях регистрируется интерференционный тип ЭМГ (электромиографии), характеризующийся увеличением частоты и уменьшением амплитуды потенциалов.
При изучении МПДЕ (макропотенциалов двигательных единиц) и плотности мышечных волокон в ДЕ у больных с миопатиями было выявлено определенное количество МПДЕ как нормальной, так и сниженной амплитуды (Hilton-Brown, Stalberg, 1983; Horowitz, Schmalbruch, 1994), однако плотность волокон в ДЕ была значительно увеличена во всех мышцах (Stalberg, 1977; Касаткина, 1996). Не было выявлено корреляции между плотностью волокон и амплитудой МПДЕ. Как можно объяснить эти два противоречивых факта, отмечаемых в одной и той же мышце? Одним из объяснений может служить тот факт, что при миопатиях имеет место «усыхание» мышечных волокон и тем самым — более тесное их расположение в ДЕ, что повышает плотность волокон в ДЕ, хотя идет параллельный процесс их утраты. Другим объяснением является эффект расщепления волокон в отдельных участках ДЕ и их регенерация с последующей реиннервацией, что повышает плотность волокон в одном участке ДЕ, тогда как в другом ее участке мышечные волокна активно выпадают из ее состава (Stalberg, 1977). В зависимости от способности волокон к регенерации их общее число в ДЕ не увеличивается, а сохраняется приблизительно на первоначальном уровне, поэтому амплитуда МПДЕ не повышается, несмотря на увеличение плотности волокон в ДЕ. Снижение силы в этих мышцах может свидетельствовать о патологии сократительных свойств мышцы.
Эти результаты оказались несколько неожиданными и не согласовывались со снижением длительности и амплитуды ПДЕ, что считалось типичным признаком миопатии. Несоответствие между сниженными параметрами ПДЕ и нормальными величинами амплитуды МПДЕ может объясняться изменениями при миопатиях характеристик проведения импульса в объемном проводнике. Концентрический игольчатый электрод охватывает значительно более ограниченную площадь отведения из-за фиброза, который влияет на макросигнал в значительно меньшей степени, так как макроэлектрод проходит через многие фасции.
Миопатии — прогрессирующие мышечные дистрофии
Изменение параметров ПДЕ при миопатиях связано с вовлечением в процесс отдельных мышечных волокон ДЕ — стохастическим поражением разной глубины — от легких изменений до грубых некрозов волокон, причем нарушения сократительных свойств ДЕ в пораженных мышцах всегда весьма значительны и, по мнению ряда авторов, наблюдаются даже раньше, чем обнаруживаются другие клинические признаки заболевания, и могут быть выявлены у здоровых членов семей больных миопатией. Выключение функций и генерации потенциалов разрушающимися мышечными волокнами в различных отделах мышцы приводит к уменьшению длительности сначала отдельных, а затем все большего числа ПДЕ. Появляются также полифазные потенциалы вследствие того, что в зоне основного распределения мышечных волокон данной ДЕ их количество оказывается недостаточным для формирования полноценного ПДЕ. Наряду с этим снижается и амплитуда потенциала. Гистограмма распределения ПДЕ по длительности смещена влево (1 и 2 ЭМГ-стадии).
В связи с уменьшением способности ДЕ развивать достаточную силу для поддержания даже минимального усилия больной миопатией должен рекрутировать большое число ДЕ. Этим определяется вторая особенность ЭМГ этих больных: при минимальном произвольном напряжении мышцы трудно выделить отдельные ПДЕ, так как одновременно рекрутируется несколько ДЕ, что нередко затрудняет их анализ. Отмечается четкая связь между клинически выявляемым поражением мышцы и выраженностью изменений ее электрической активности. Первым и наиболее часто выявляемым даже в клинически интактных мышцах электромиографическим признаком патологии является полифазия. Как известно, высокая степень полифазии может быть выявлена также при поражении аксонов и мотонейронов. Однако полифазные ПДЕ при миопатии отличаются от полифазных потенциалов при денервационных синдромах амплитудой, длительностью и своеобразной формой. Полифазные потенциалы при миопатии имеют сниженную амплитуду и длительность, однако могут выявляться потенциалы нормальной и даже несколько увеличенной длительности, но при этом они имеют большое число фаз, амплитуда одного из пиков может быть значительно выше остальных. При невропатиях, а тем более нейронопатиях, полифазные ПДЕ увеличены как по амплитуде, так и по длительности, количество фаз в потенциале значительно меньше, чем в полифазном потенциале при миопатии.
В последние годы появляется все больше данных, свидетельствующих о наличии спраутинга и соответствующих ему явлений компенсаторной иннервации при прогрессирующих мышечных дистрофиях. На это указывает увеличение плотности мышечных волокон в ДЕ при прогрессирующей мышечной дистрофии, одной из причин увеличения которой является феномен «расщепления» волокон, столь типичный для данной формы миопатии. Возможно также, что регистрируемое с помощью электрода для записи потенциалов отдельных мышечных волокон увеличенное количество потенциалов в комплексе обусловлено регенерацией фрагментов частично некротизированных мышечных волокон. Увеличение плотности мышечных волокон может быть связано и с компенсаторным возрастанием числа волокон в ДЕ за счет их реиннервации соседними аксонами. Вместе с тем увеличение плотности мышечных волокон в ДЕ должно было сопровождаться повышением амплитуды потенциалов этих ДЕ, чего, как правило, при миопатии не наблюдается. Такое противоречие можно объяснить резким снижением амплитуды спайков комплекса потенциалов отдельных мышечных волокон, наблюдаемым у больных миопатией, при их регистрации соответствующим электродом (Stalberg, 1983; Hilton-Brown, Stalberg, 1986).
Наличие компенсаторной иннервации при прогрессирующей мышечной дистрофии подтверждается и результатами изучения джиттера. В одних случаях наряду с нормальными величинами джиттера и межспайковых интервалов в комплексах выявляются очень низкие величины, что может быть обусловлено наличием рядом лежащих расщепленных волокон. В других случаях наблюдалось увеличение межспайковых интервалов и джиттера, а также феномен блокирования, то есть периодическое выпадение отдельных спайков из комплекса потенциалов мышечных волокон данной ДЕ (Stalberg, Ekstedt, 1973; Stalberg, 1974, 1977). Последнее свидетельствует о наличии формирующихся, но еще не обладающих достаточными функциональными возможностями, ветвлений аксонов (Hilton-Brown, Stalberg, 1986).
Выше упоминалось о большей, чем в норме, степени рекрутирования ДЕ при минимальном усилии. При увеличении напряжения мышцы также вовлекается большее, чем в норме, число измененных ДЕ, что приводит к формированию типичного «миопатического» паттерна ЭМГ — низкоамплитудной «насыщенной» ЭМГ с большим числом потенциалов на одинаковом отрезке времени. При этом степень насыщенности ЭМГ и уменьшение средней амплитуды более выражены в клинически более пораженных мышцах.
При анализе ЭМГ произвольного максимального усилия методом Виллисона отмечается увеличение числа пересечений потенциалами средней линии и уменьшение средних значений амплитуды потенциалов за секунду времени (Rose, Willison, 1967; Fuglsang-Frederiksen, Mansson, 1976; Fuglsang-Frederiksen et al., 1976; Гехт и др., 1984). Наиболее отчетливо эти признаки миопатической ЭМГ выявляются при величинах нагрузки, составляющих 30 % от максимальных величин.
Существенное отличие наблюдается также при изучении динамики частоты и амплитуды интерференционной ЭМГ, зарегистрированной с помощью игольчатых электродов при первично-мышечных и денервационных страданиях в процессе утомления. При первых частота нарастает, а амплитуда ЭМГ падает, при последних, наоборот, частота уменьшается, а амплитуда нарастает. Спектральный анализ суммарной ЭМГ при прогрессирующих мышечных дистрофиях также выявляет относительное преобладание высоких частот.
Спонтанная активность, регистрируемая при прогрессирующих мышечных дистрофиях, весьма выражена. Она наблюдается даже в начальных стадиях процесса: наряду с ПФ выявляются ПОВ и разряды высокой частоты. Интенсивность спонтанной активности варьирует при различных формах заболевания. Наибольшая ее выраженность отмечается при быстропрогрессирующих формах миодистрофии (например, при миопатии Дюшена и Эрба). Выраженность спонтанной активности увеличивается по мере углубления тяжести поражения мышцы, прогрессирующего снижения амплитуды и длительности ПДЕ, нарастания числа полифазных потенциалов. Однако даже в далеко зашедших случаях болезни не выявляется тех высокоамплитудных «гигантских» ПОВ, которые характерны для поздних стадий денервационного процесса. Это своеобразие спонтанной активности обусловлено мозаичным характером разрушения отдельных мышечных волокон, лежащих среди сохранившихся или даже гипертрофированных волокон, разделенных соединительной тканью (Schmalbruch, 1982; Osame et al., 1982; Vrbova, 1983).
Митохондриальная миопатия
После появления первых работ о миопатии, связанной с нарушением структуры и функции мышечных митохондрий (Ernster et al., 1959; Luft et al., 1962; Van Wijngaarden et al., 1967), был проявлен большой интерес к этой патологии. Под термином «митохондриальная миопатия» объединяется группа различных мышечных заболеваний, при которых у больных обнаруживаются измененные митохондрии. Наиболее часто митохондриальные миопатии проявляются страданием глазодвигательных мышц с вовлечением или без клинического вовлечения скелетной мускулатуры. Нередко наряду с мышечными расстройствами выявляли признаки вовлечения в патологический процесс также различных структур центральной нервной системы (Shy et al., 1966; Mechler et al., 1981).
При электромиографическом обследовании больных получены противоречивые данные. Одни авторы выявили при митохондриальной миопатии изменения параметров ПДЕ, свидетельствующие о первично-мышечном процессе (Palmucci et al., 1978; Scelsi et al., 1981; Levy et al., 1983), другие подчеркивали отсутствие изменений ПДЕ (Domzal et al., 1978), третьи указывали на неврогенные черты (Markesbery, 1979).
Нами обследовано 27 больных, у которых наличие митохондриальной миопатии было подтверждено данными световой и электронной микроскопии (Гехт и др., 1987). В большинстве обследованных мышц наблюдалось снижение средней длительности ПДЕ различной степени, в некоторых случаях оно было значительным (до 60 %). Средняя амплитуда ПДЕ могла быть как сниженной, так и нормальной, отдельные ПДЕ имели амплитуду до 2,5 мВ, число полифазных потенциалов было увеличено. Особенность митохондриальных миопатий — наличие спонтанной активности, главным образом ПФ, которые выявлялись даже в тех мышцах, где не было уменьшения длительности ПДЕ, тогда как низкоамплитудные ПОВ регистрировались только в пораженных мышцах.
Выявленные электромиографические изменения соответствовали морфологическим изменениям — скопление крупных, аномальных митохондрий во всех исследованных мышцах, в то время как некрозы мышечных волокон — только в клинически пораженных мышцах, то есть там, где регистрировались ПОВ. У 5 человек ЭМГ-изменения указывали на наличие невритических расстройств: увеличение длительности и амплитуды отдельных ПДЕ, а также числа полифазных потенциалов повышенной амплитуды, наличие ПФ, ПОВ, а в ряде случаев — фасцикуляций. У 5 больных отмечено умеренное уменьшение СРВ (скорости распространения возбуждения) при нормальных величинах М-ответа, что позволило предполагать наличие у этих больных демиелинизирующей полиневропатии.
Снижение длительности ПДЕ, а также спонтанную активность мышечных волокон и «миопатический паттерн» интерференционной ЭМГ наблюдали и другие исследователи в клинически интактных мышцах больных с окулярной миопатией и хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегией — «офтальмоплегия плюс» (Danta et al., 1975).
Врожденные (конгенитальные) непрогрессирующие формы миопатий
К врожденным непрогрессирующим формам миопатии относится большая группа клинических синдромов, характеризующихся главным образом наблюдаемыми сразу после рождения ребенка генерализованными амиотрофиями, нередко сочетающимися с другими аномалиями скелета, кожи, внутренних органов. В зависимости от распределения амиотрофий, выраженности сопутствующих симптомов, а также на основании выявляемых при гистологическом, гистохимическом и ультраструктурном анализе морфологических изменений выделяются отдельные клинические формы заболевания (Dubowitz, Brooke, 1973; Гехт, Ильина, 1982): болезнь центрального стержня, миотубулярная миопатия, немалиновая миопатия, миопатия с избирательной атрофией волокон I типа. У больных описаны изменения, не типичные для упомянутых выше прогрессирующих мышечных дистрофий: уменьшение длительности потенциалов без явления полифазии и без значительного снижения их амплитуды.
Спонтанная активность при данной группе патологических процессов характеризуется появлением ПФ средней выраженности и низкоамплитудных ПОВ.
Миопатии при эндокринно-обменных заболеваниях и патологии щитовидной железы
Нервно-мышечные расстройства — одни из наиболее ярких, а порой и характерных проявлений заболеваний желез внутренней секреции и обмена веществ. Патологическая же утомляемость — нередко первая и наиболее характерная жалоба больного при нейроэндокринных страданиях. Патогенез этих клинических синдромов очень сложен и при большинстве заболеваний включает нарушение функции мембраны мышечных волокон, энергообеспечения сократительного акта, а в ряде случаев — и структурные изменения мышечных волокон. Комбинации этих механизмов переплетаются весьма сложно при различных заболеваниях, в связи с чем велико и многообразие вариантов нервно-мышечных страданий, наблюдаемых при эндокринно-обменных заболеваниях. При многих эндокринно-обменных заболеваниях наряду с нарушением функции мышц имеет место также поражение аксонов чувствительных и двигательных нервов. При определенной комбинации клинических симптомов они имитируют характерные неврологические синдромы, в том числе и первичные заболевания мышц.
Миопатии при заболеваниях щитовидной железы
Двигательные нарушения и, в частности, нарушения функции мышц — непременное проявление практически всех заболеваний щитовидной железы. Однако в ряде случаев эти нарушения выступают на первый план, значительно обгоняя другие проявления заболевания. Они наблюдаются при гиперфункции щитовидной железы (тиреотоксические миопатии — острая и хроническая), а также гипотиреозе (гипотиреоидная миопатия и миопатия с мышечными гипертрофиями).
Тиреотоксическая миопатия
Электромиографические признаки поражения мышц, по данным различных авторов, наблюдаются более чем у 50 % больных тиреотоксикозом, а ряд авторов выявил их у 100 % больных (Ramsay, 1965, 1974; Ludin et al., 1969; Buchthal, 1970).
В отдельных случаях на фоне острого тиреотоксикоза быстро развиваются мышечная слабость, бульбарные нарушения и амиотрофии с угасанием сухожильных рефлексов, высокой возбудимостью мышц к механическому раздражению. При электромиографическом обследовании выявляется значительное уменьшение длительности ПДЕ с большим числом полифазных потенциалов. Крайне высока спонтанная активность мышечных волокон, причем наблюдаются в основном ПФ. Могут выявляться также редкие фасцикуляции. Этот вариант миопатии описывается как острая тиреотоксическая миопатия (Joasoo et al., 1970; Ramsay, 1974; Engel et al., 1982). Однако значительно чаще в клинике встречается хронический вариант тиреотоксической миопатии, при котором тиреотоксикоз сочетается с медленным развитием проксимальных амиотрофий с характерными для миопатии электромиографическими признаками: уменьшением амплитуды и длительности ПДЕ и высоким процентом полифазных потенциалов (Ramsay, 1965, 1968; Hayard et al., 1973; Tajima et al., 1984).
Своеобразные мышечные нарушения развиваются при так называемой апатетической форме тиреотоксикоза: у пожилых людей при отсутствии выраженных вегетативных и соматических признаков тиреотоксикоза появляется слабость глазодвигательных мышц, мимической мускулатуры, бульбарные нарушения, реже — слабость преимущественно проксимальных мышц конечностей (Laney, 1926; McGee et al., 1959; Thomas et al., 1991; Зефирова и др., 1986). При исследовании игольчатыми электродами в проксимальных мышцах регистрируются сниженные по амплитуде и длительности ПДЕ и единичные ПФ.
Работая в тесном сотрудничестве с эндокринологами и клинически обследовав несколько сотен больных с явными признаками мышечных расстройств, мы не видели острой тиреотоксической миопатии. В тех случаях, когда на основании клинических данных предполагался этот диагноз, электромиографическое обследование мышц и изучение мышечных биопсий свидетельствовало о сочетании тиреотоксикоза с каким-либо другим нервно-мышечным заболеванием, нередко сопровождавшим тиреотоксикоз: миастенией, пароксизмальным параличом, полимиозитом. С другой стороны, электромиографическое обследование мышц больных с тиреотоксикозом часто выявляло признаки субклинически протекающего поражения мышц.
Hausmanowa-Petrusewicz (1967) при обследовании 25 больных с тиреотоксикозом без клинических признаков поражения мышц отметила нормальные параметры ЭМГ у 15, миопатические изменения у 6, повышенное число полифазных потенциалов у 2 больных. По данным Puvanendran с соавторами (Puvanendran et al., 1979), из 48 обследованных больных уменьшение длительности ПДЕ и увеличение «насыщенности» ЭМГ максимального произвольного напряжения зарегистрировано у 47 больных, в то время как клинические и энзимологические признаки патологии — только у 33 и 17 больных соответственно. Необходимо помнить, что при тиреотоксикозе помимо миопатических черт возможны и другие изменения мышц, связанные с вовлечением в процесс мотонейронов спинного мозга, — тиреотоксические энцефаломиелопатии (Bassi et al., 1978) и невропатии (Feibel, Campa, 1976; Bastron, 1984), что отражается и на параметрах регистрируемых ПДЕ.
Мы наблюдали увеличение длительности отдельных ПДЕ (причем не только в дистальных мышцах) у многих больных с тиреотоксикозом. Имеются и морфологические данные о наличии денервационной перестройки в мышцах больных с тиреотоксикозом (Korenyi-Both et al., 1981).
При нормализации функции щитовидной железы электромиографические изменения исчезают значительно позднее, чем вегетативные и соматические признаки тиреотоксикоза, что может служить критерием полноты клинического выздоровления.
Известно, что тиреотоксикоз в высоком проценте случаев сочетается с миастенией, и при стимуляционной электромиографии выявляется типичный для миастении декремент амплитуды М-ответа при стимуляции частотой 3/с (Ramsay, 1974; Гехт, Ильина, 1982). Вместе с тем некоторые работы указывают на возможность поражения нервно-мышечной передачи при тиреотоксикозе, более близком к наблюдаемому при миастеническом синдроме Ламберта—Итона (Norris, 1966; Kissel et al., 1970; Puvanendran et al., 1979). У ряда больных имеется положительная реакция на введение АХЭ-препаратов, хотя с помощью стимуляционной электромиографии не удается выявить нарушения нервно-мышечной передачи (собственные наблюдения). Вопрос о возможности нарушения нервно-мышечной передачи при тиреотоксикозе и формах такого нарушения остается пока не решенным.
Мышечные нарушения при гипотиреозе
Несмотря на то, что слабость, утомляемость и боли в мышцах — обязательные признаки гипотиреоза, вопрос об электромиографических критериях этих расстройств весьма дискутабелен. На основании клинического анализа при гипотиреозе выделяют миопатии с мышечными гипертрофиями (синдром Гоффманна и синдром Дебре—Семолайна) и атрофическую форму миопатии.
Миопатии с мышечными гипертрофиями — типичная черта гипотиреоза взрослых. В сочетании с затруднением акта расслабления при произвольном движении они получили название синдрома Гоффманна. При гипотиреоидной миопатии некоторые авторы находили уменьшение длительности ПДЕ и увеличение полифазии (Astrom et al., 1961; Ramsay, 1974), другие отмечали нормальные параметры биопотенциалов (Rao et al., 1980).
Повышение плотности мышц, болезненность при пальпации в некоторых случаях гипотиреоза симулируют клиническую картину полимиозита (Зефирова и др., 1978; Cabili et al., 1982). Однако при игольчатой электромиографии отмечались крайне незначительные изменения параметров ПДЕ, минимальная спонтанная активность или ее отсутствие (Ramsay, 1974; Hochberg et al., 1976).
Наш опыт длительного наблюдения и многократного электромиографического обследования 96 больных гипотиреозом, а также патоморфологическое исследование мышечных биоптатов у них, свидетельствуют о сложности патогенеза мышечных расстройств при гипотиреозе, включающем несколько независимых компонентов: нарушение сократительного акта, отек мышц, вторичные изменения мышц денервационного характера, связанные с обязательными для гипотиреоза невропатиями, обусловленными компрессией и замедлением СРВ по двигательным аксонам периферических нервов.
Нарушения сократительного акта — ранний и обязательный симптом гипотиреоза. Они заключаются в увеличении времени сокращения и расслабления мышцы, а также увеличении силы вызванного одиночного сокращения. Специальный анализ показал, что изменения сократительных свойств мышцы обусловлены перестройкой функционирования сократительных механизмов и электромеханической системы мышц (Ludin, Gubser, 1975; Гехт и др., 1984, 1988).
Электромиографические признаки миопатии мы выявляли крайне редко. Аналогичные данные приводят и другие авторы (Scarpalezos et al., 1973; Ludin, Gubser, 1975). В некоторых случаях отмечалось уменьшение длительности ПДЕ, не сопровождавшееся полифазией и спонтанной активностью мышечных волокон, а назначение адекватной заместительной терапии препаратами щитовидной железы, как правило, нормализовывало длительность ПДЕ.
Один из самых характерных симптомов гипотиреоза — компрессионная невропатия, встречавшаяся наиболее часто: у 18 из 26 обследованных больных выявлялись карпальные туннельные синдромы. В ряде случаев симптомы компрессии нервов служили первым признаком гипотиреоза.
Причиной изменения длительности ПДЕ и появления ПФ у больных гипотиреозом могут быть нарушения проводящей функции аксонов периферических нервов (Shirabe et al., 1975; Rao et al., 1980; Pollard et al., 1989). Мы наблюдали равномерное снижение СРВ на проксимальных и дистальных отрезках нервов у 85 % обследованных больных с тяжелым гипотиреозом. При исходно нормальных величинах СРВ после назначения заместительной терапии отмечалось увеличение СРВ на 5–10 м/с.
В некоторых случаях нарушение проведения сочетается с тяжелыми невропатиями. Ряд авторов считает, что нарушение проведения по аксонам двигательных нервов — основной механизм расстройств двигательных функций при данном заболевании (Dyck, Lambert, 1970; Scarpalezos et al., 1973).
Следует также иметь в виду, что гипотиреоз, особенно связанный с аутоиммунным тиреоидитом, может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе полимиозитом, миастенией, синдромом Ламберта—Итона и др.
В связи с нередким при гипотиреозе нарушением функции расслабления мышцы, напоминающим миотонию (псевдомиотоническая форма гипотиреоидной миопатии), в литературе обсуждается вопрос о близости механизмов и электромиографических феноменов, наблюдающихся при гипотиреозе и миотонии. Некоторые авторы находили миотонические и псевдомиотонические разряды в мышцах больных гипотиреозом (Waldstein et al., 1958; Venables et al., 1978). Другие считают, что миотонические феномены при гипотиреозе являются электрически безмолвными, то есть не сопровождаются типичным миотоническим разрядом (Lambert et al., 1951; Ludin, Gubser, 1975; Ludin, 1980).
По нашим данным, базирующимся на изучении 6 больных с псевдомиотонической формой гипотиреоидной миопатии, у 4 из них не регистрировалось типичных миотонических электрофизиологических феноменов, а у 2 были обнаружены типичные миотонические разряды.
Представляется важным то обстоятельство, что по мере заместительной гормональной терапии миотонические разряды исчезали параллельно с улучшением клинического состояния больных и уменьшением других мышечных расстройств, свойственных гипотиреозу. Более того, обследование 9 ближайших родственников больных не обнаружило миотонических феноменов ни у одного из них. Следует добавить, что нарушения движений у этих больных клинически больше напоминали гипотиреоидные, а не миотонические.
Миопатии при гиперфункции коры надпочечников (стероидные миопатии) и гипокортицизме (аддисонизм)
Патогенетические механизмы развития мышечных расстройств, а также клиника и электромиографические изменения при всех формах гиперкортицизма (центральной, надпочечниковой и медикаментозной) практически идентичны. Различие состоит только в относительно меньшей выраженности двигательных нарушений при гипофизарно-диэнцефальной форме страдания.
Как правило, гиперкортицизм сопровождается развитием стероидной миопатии. Электромиографическое исследование пораженных мышц выявляет уменьшение амплитуды и длительности ПДЕ, пропорциональное степени поражения мышцы (Yates, 1963; Moser et al., 1974; Гехт, Ильина, 1982). Число полифазных потенциалов при стероидной миопатии относительно невелико (до 30 %), а спонтанная активность мышечных волокон очень умеренна даже при тяжелой степени поражения мышц.
В процессе регресса мышечных расстройств по мере уменьшения количества вводимых кортикостероидных препаратов или после хирургического лечения опухолей надпочечников наблюдается постепенная нормализация электромиографических данных — увеличивается до нормальных величин длительность ПДЕ и исчезают ПФ, если они до этого выявлялись (Buchthal, 1970; Moser et al., 1974; собственные наблюдения).
В связи с тем, что для лечения тяжелых коллагенозов (полимиозит, дерматомиозит, красная волчанка и др.) применяются большие дозы кортикостероидных препаратов, следует отметить, что электромиографические изменения, типичные для основного заболевания, могут маскировать возникающие стероидные миопатии. Однако характер распространения мышечных нарушений и их генерализованность способствуют электромиографической и клинической дифференциации этих состояний.
При аддисонизме, несмотря на наличие значительных генерализованных мышечных расстройств (слабости и утомляемости), электромиографические изменения весьма скудны. Выявляется лишь очень умеренное снижение длительности ПДЕ без полифазии и спонтанная активность мышечных волокон (Buchthal, Rosenfalck, 1963). В одном из наших наблюдений при большой степени обездвиженности, связанной с гипокортицизмом, мы обнаружили только небольшое снижение длительности ПДЕ при отсутствии полифазии и умеренные ПФ.
Миопатии при заболеваниях гипофиза (акромегалия, питуитарный гигантизм)
Нарушение функции мышц относится к наиболее ранним и выраженным изменениям при акромегалии, которые могут предшествовать развитию других клинических симптомов. Изменения мышц, как правило, развиваются на фоне характерных для акромегалии изменений скелета и выраженного увеличения объема мышц. Увеличение силы мышц при этом наблюдается крайне редко и только в дебюте заболевания. Khaleeli с соавт. (Khaleeli et al., 1984) провели исследование мышечной силы 6 больным акромегалией и компьютерную томографию этих мышц. Они показали, что у больных акромегалией имеется снижение силы даже в клинически и томографически сохранных мышцах. Это совпадает с данными других авторов, показавших, что слабость при акромегалии возникает в малоизмененных мышцах (Lundberg et al., 1970; Mastaglia et al., 1972). Такое же явление отмечено при питуитарном гигантизме (Lewis, 1972). Это согласуется с экспериментальными данными о функциональной неэффективности мышечной гипертрофии, обусловленной избытком гормона роста (Bigland, Jehring, 1952). При клиническом обследовании 20 больных акромегалией мы выявили снижение силы преимущественно проксимальных мышц у 10 больных, повышенную утомляемость мышц у 6 больных, повышенную возбудимость мышц при перкуссии у 6 больных, снижение рефлексов у 5 больных. Несомненные атрофии мышц были только у 3 больных.
При игольчатой электромиографии у большинства больных акромегалией с миопатическим синдромом отмечается уменьшение длительности и амплитуды ПДЕ, появляются полифазные ПДЕ. При обследовании 8 больных мы обнаружили снижение длительности и увеличение числа полифазных ПДЕ у 5 больных в проксимальных мышцах. Вместе с тем у 3 больных в дистальных и у 1 больного в проксимальных мышцах наблюдалось увеличение длительности ПДЕ, характерное для невропатии. Невропатический процесс при акромегалии отмечается достаточно часто. Наиболее типичен для акромегалии карпальный тоннельный синдром (Shiller, Kobb, 1954; List, 1982). Pickett с соавторами (Pickett et al., 1975) признаки карпального тоннельного синдрома нашел у 8 из 17 больных, в то время как миопатические изменения — только у 4 больных. При обследовании 10 больных акромегалией у 9 больных мы обнаружили увеличение резидуальной латенции по срединному нерву, свидетельствующее о наличии карпального синдрома. При акромегалии возможно развитие и генерализованного страдания периферических нервов (Stewart, 1966). При специальном обследовании 11 больных с акромегалией у 5 больных было выявлено распространенное страдание нервов, характеризующееся незначительным снижением СРВ по двигательным аксонам (Low et al., 1974). В работе Bugarski-Prokophyevic с соавторами (Bugarski-Prokophyevic et al., 1982) полиневропатия у больного с акромегалией со снижением СРВ по двигательным аксонам и увеличением резидуальной латенции была подтверждена также биопсией n. suralis, показавшей признаки аксональной дегенерации. Полиневропатия может наблюдаться и при питуитарном гигантизме (Prezio et al., 1961; Lewis, 1972). Хирургическое лечение акромегалии, приводящее к улучшению состояния больных, не влечет за собой исчезновения электрофизиологических признаков невропатии (Pickett et al., 1975).
Пароксизмальные миоплегии, периодический паралич
Как известно, группа пароксизмальных миоплегий включает фамильный гипокалиемический паралич, симптоматическую гипокалиемическую миоплегию при тиреотоксикозе и гиперкалиемический наследственный паралич.
В период приступа при любой форме миоплегии при прямой и непрямой стимуляции мышц выявляется резкое повышение порога или даже невозбудимость мышц.
При непрямой стимуляции мышцы одиночными супрамаксимальными стимулами регистрируется потенциал резко сниженной амплитуды. Вместе с тем электрофизиологические исследования в период приступа позволяют дифференцировать эти состояния.
При гипокалиемических формах электромиографическое обследование выявляет биоэлектрическое молчание и отсутствие спонтанной активности (Buchthal, Rosenfalck, 1963). При гиперкалиемических формах обездвиженность сопровождается наличием высокой возбудимости мембраны мышечных волокон, обилием ПФ, резко усиливающимися при шевелении введенного в мышцу игольчатого электрода. Возможно появление миотонических разрядов и «странных» разрядов высокой частоты (Gamstoip, 1962; Heuser et al., 1974).
Вне приступа при гипокалиемических формах патологии эти изменения, как правило, не выявляются, хотя отдельные авторы отмечают миопатические изменения ПДЕ (Dyken et al., 1969).
Снижение длительности ПДЕ может наблюдаться в случаях гипокалиемического тиреотоксического паралича (Milikan, Haines, 1953; Ramsay, 1966). У всех трех больных с тиреотоксическим пароксизмальным параличом, которых мы наблюдали вне приступа, отмечалось снижение длительности ПДЕ преимущественно в проксимальных мышцах. Возможно, что это связано с сопутствующей тиреотоксической миопатией. При исследовании больных с гиперкалиемической формой миоплегии в межприступный период могут быть также выявлены нормальные параметры ЭМГ или умеренно выраженные миопатические изменения и спонтанная активность мышечных волокон (Buchthal, 1958; Gamstorp, 1962; Heuser et al., 1974).
Заболевания мышц, сопровождающиеся нарушением расслабления и судорогами
Выделение данной группы патологических состояний в отдельный раздел обусловлено информативностью электромиографической диагностики этих состояний, клиническая идентификация которых весьма сложна. К ним относятся различные формы миотонии, нейромиотонии, гликогенозы, при которых судороги являются одним из основных симптомов заболевания, а также весьма обобщенная категория патологических состояний мышц, определяемая одним названием — «крампи»-синдром. Сведения об этих процессах весьма неодинаковы по глубине и объему исследований, что, конечно, сказывается на приводимых ниже данных (Appel, 1985; Авакян и др., 1986).
Миотония Томсена
Миотония — одно из наиболее частых и хорошо изученных патологических состояний этой группы. Основной симптом заболевания — нарушение расслабления мышцы — миотоническая задержка. При исследовании электрической активности мышцы с использованием накожного или игольчатого электродов миотоническая судорога представляется в форме интерференционной ЭМГ, амплитуда которой значительно уменьшается по мере уменьшения напряжения мышцы (см. рис. 1.9). Этим она отличается от «молчащей судороги», наблюдаемой при ряде других патологических процессов, в частности при болезни Мак-Ардля. Характерная особенность миотонической задержки — ее уменьшение по мере повторения заданного усилия, что соответствует и уменьшению длительности судорожного сведения мышц.
Другая особенность ЭМГ мышц больных миотонией — наличие миотонических разрядов, характеристики и механизмы которых описаны выше. При миотонии миотонические разряды являются весьма стабильным проявлением патологического процесса и обнаруживаются не только в пораженных, но и в клинически интактных мышечных группах. Миотонические разряды могут быть также в мышцах родственников больных, страдающих миотонией, и служат признаком наличия субклинической формы заболевания. Наряду с миотоническими разрядами в мышцах больных миотонией иногда регистрируются и отдельные ПФ, по своим параметрам не отличающиеся от регистрируемых при других заболеваниях.
ПДЕ при миотонии Томсена имеют нормальную длительность и амплитуду. ЭМГ произвольного максимального усилия, за исключением описанной выше «миотонической задержки», не изменена, СРВ и величины латенции не нарушены.
При исследовании М-ответа мышцы, в основном при высокочастотной стимуляции, наблюдается значительное отклонение от нормы. Особенно выражены изменения амплитуды М-ответов при стимуляции частотой 15–25 имп/с (Brown, 1973).
М. В. Лукьянов и Н.А. Ильина (1966) при обследовании большой группы больных миотонией Томсена описали 3 типа реакции на стимуляцию нерва:
1-й тип соответствует нормальному (не было получено декремента при стимуляции редкими частотами);
2-й тип — при стимуляции редкими частотами не было декремента амплитуды, а при стимуляции высокими частотами определялось быстрое падение амплитуды М-ответа;
3-й тип — определялся декремент амплитуды М-ответа при стимуляции редкими и высокими частотами, отмечено значительное падение амплитуды после тетанизации с постепенным ее восстановлением в течение нескольких минут.
Декремент амплитуды М-ответа при стимуляции нерва высокими частотами связан с попаданием последующих стимулов в фазу рефрактерности, что вызвано ауторитмической активностью мышечных волокон. Падение амплитуды и увеличение длительности вызванного электрического ответа мышцы, а также нарушение сократительных ее свойств, связанных с нарушением возбудимости мембраны мышечных волокон, отмечено также McComas (1977).
Электрофизиологические нарушения неодинаковы на различных фазах парамиотонических состояний, которые характеризуются периодами мышечного напряжения и последующего вялого пареза (паралича), возникшего после мышечной активности или охлаждения.
В период покоя, вне охлаждения, отмечаются нормальные параметры ПДЕ, обычная для здоровой мышцы ЭМГ максимального произвольного усилия и периодические, в отличие от миотонии, разряды спонтанной активности мышечных волокон миотонического типа. После произвольного сокращения мышцы (различной для каждого больного) возникает ее напряжение, иногда — мышечная судорога, вслед за которой наблюдается парез мышцы. В период напряжения наблюдаются описанные выше миотонические феномены. В период паралича отмечается отсутствие спонтанной и произвольной активности, а также отсутствие (или резкое снижение) вызванных электрического и механического ответов мышцы (Lehmann-Horn et al., 1983).
Все клинические и электрофизиологические феномены, описанные выше, значительно легче формируются при охлаждении. Механизмы формирования парамиотонических проявлений связаны с повышенной возбудимостью мембраны мышечных волокон и нарушением функционирования контрактильных элементов мышцы (Burke et al., 1974).
Дистрофическая миотония
Своеобразие электрофизиологических изменений, выявляемых при дистрофической миотонии, обусловлено сложностью патогенеза данного заболевания, при котором клинически выявляются миопатические, миотонические и невритические расстройства.
Миотонические феномены проявляются типичными миотоническими разрядами, отличающимися от выявляемых при миотонии Томсена своей большой продолжительностью (Ricker, Meinck, 1972) и наличием ПФ и ПОВ, чаще выявляемых в дистальных мышцах конечностей (Ludin, 1980).
ПДЕ, как правило, снижены по длительности, увеличивается число полифазных потенциалов, гистограмма распределения ПДЕ по длительности смещена в сторону меньших величин. При исследовании мультиэлектродом выявляется уменьшение площади ДЕ (Buchthal, Rosenfalck, 1963).
Относительно электрофизиологических критериев состояния периферических нервов имеются противоречивые данные. Ряд авторов наблюдали уменьшение СРВ по дистальным нервам нижних конечностей и уменьшение числа функционирующих ДЕ (Ballanthyne, Hansen, 1974, 1975; Panayiotopoulos, Scarpalezos, 1976). Вместе с тем другие авторы при использовании электрофизиологических и морфогистохимических методов исследования не выявили признаков невропатии и денервационных изменений мышечных волокон (Pollock, Dyck, 1976; Drachman, Fambrough, 1976).
Нейромиотонии
К нейромиотониям относятся несколько клинически близких состояний, в основе которых лежит непроизвольное напряжение одной или нескольких (возможно многих), обычно рядом лежащих, мышц. Судороги, как правило, резко болезненны и сопровождаются электромиографическими признаками, характерными для произвольного напряжения мышц, однако больные не могут расслабить напряженную мышцу.
Исследование игольчатыми электродами выявляет спонтанную активность мышечных волокон (ПФ и ПОВ) и фасцикуляции, или комплексы ПДЕ (Coers et al., 1981). Иногда регистрируются сдвоенные или строенные потенциалы сложной, но постоянной формы. При исследовании ПДЕ, которое бывает затруднено из-за возникающих при попытке произвести произвольное движение судорог, отмечают нормальные или увеличенные по длительности и амплитуде потенциалы. У двух наблюдаемых нами больных с нейромиотонией в наиболее пораженных мышцах мы обнаружили очень крупные потенциалы длительностью до 35 мс и амплитудой до 5 мВ. После лечения диазепамом параметры ПДЕ приблизились к нормальным величинам, что дает возможность предположить наличие при этом заболевании стойкой синхронизации ПДЕ. Дифференциация между отдельными формами нейромиотонии проводится на основании исследований спонтанной активности ДЕ в период сна и после введения больным диазепама и новокаина (Isaacs, 1961, 1967; Black et al., 1972; Blank et al., 1974; Ильина и др., 1979). При синдроме спонтанной активности ДЕ (собственно нейромиотонии) и синдроме Шварца—Джампеля не удается отметить уменьшения спонтанной активности во сне и после введения диазепама. Блокада периферического нерва новокаином лишь частично уменьшает напряжение мышцы. Кураризация мышцы и, в меньшей степени, назначение дифенилгидантоина и карбамазепина уменьшают судорогу.
При синдроме «каменеющего человека» (stiff man syndrome) мышечное напряжение уменьшается во время сна, при анестезии барбитуратами, новокаиновых блокадах периферического нерва, а также кураризации. В одном из случаев нейромиотонии, возникшем на фоне эозинофильного фасциита, мы наблюдали значительное улучшение симптоматики и уменьшение электрофизиологических проявлений страдания после лечения больной большими дозами преднизолона по схеме через день.
«Крампи»-синдром
Помимо мышечных тонических судорог, возникающих при нейромиотонии, в клинической практике нередко наблюдают судорожные сведения икроножных мышц, мелких мышц стопы или кисти. Причиной их может быть переутомление в условиях ишемии, сосудистая патология, нарушение нисходящих пирамидных влияний (при боковом амиотрофическом склерозе). Вне «крампи» электрофизиологическая патология мышцы (изменения ПДЕ, суммарной электрической активности и СРВ) не отмечается. При сопутствующих ишемических невропатиях могут быть выявлены характерные изменения ПДЕ и СРВ. В период судороги регистрируется ЭМГ, соответствующая ЭМГ максимального произвольного напряжения мышцы.
Болезнь Мак-Ардля
Одним из основных проявлений данного заболевания, в основе которого лежит генетически обусловленный дефицит фосфорилазы в мышцах, является болезненная мышечная судорога, возникающая в мышце при ее напряжении. Особенность судороги мышцы при болезни Мак-Ардля — ее биоэлектрическое молчание, так называемая «молчащая судорога», что указывает на неучастие электрогенных структур мышцы в ее возникновении (McArdle, 1951; Dyken et al., 1967; Гехт и др., 1985). При исследовании ПДЕ в большинстве случаев описаны нормальные их параметры и отсутствие спонтанной активности. Однако есть отдельные случаи, когда в мышцах больных были отмечены миопатические черты: уменьшение амплитуды и длительности ПДЕ, увеличение числа полифазных потенциалов.
Характерно для данного клинического синдрома падение вызванного М-ответа при супрамаксимальной непрямой стимуляции мышцы частотой 18 имп/с в течение 100 с, на 75 % по отношению к исходному потенциалу, что сопровождается проявлением болезненной судороги и снижением мышечной силы (Dyken et al., 1967). Предложен и другой диагностический тест: повторная непрямая супрамаксимальная стимуляция мышцы частотой 50 имп/с в течение 1,5 с с интервалом в 2 с, что также приводит к появлению болезненной судороги (Ricker et al., 1977).
Мышечные судороги при тетании по своим электрофизиологическим проявлениям во время болевого непроизвольного напряжения, как и «крампи», не отличаются от ЭМГ максимального произвольного напряжения той же мышцы. Характерный признак тетании — наличие вне приступа судорог спонтанной активности групп мышечных волокон, состоящей из 2–5 потенциалов, по форме напоминающих ПФ, но имеющих большую длительность — до 7 мс — так называемые дуплеты, триплеты, мультиплеты.
При скрытой тетании спонтанная активность может быть выявлена после гипервентиляции или ишемии мышцы соответствующей конечности. Наиболее информативно исследование мелких мышц кисти через 1–3 мин после прекращения ишемии. Активность сохраняется не менее 4 мин. По мнению Ludin (1980) появление дуплетов и триплетов в мелких мышцах кисти после ишемии может наблюдаться и у здоровых лиц и непатогномонично для тетании. Характерные для тетании дуплеты и триплеты выявлены и при симптоматической тетании у больных с различными вегетативными дисфункциями (Молдовану, Яхно, 1983).
Воспалительные заболевания мышц (полимиозиты)
Воспалительные заболевания мышц, объединяемые условно общим названием «полимиозит», не представляют собой единой нозологической формы. Разнообразие клинических проявлений этих страданий обусловлено тем, что в патологический процесс вовлекаются в различных сочетаниях структурные элементы мышцы — мышечные волокна, соединительная ткань, сосудистая система, нервные ветвления и терминали. Наряду с «первичными» полимиозитами, при которых поражение мышц является ведущим клиническим синдромом, имеется группа «симптоматических» полимиозитов, осложняющих течение какого-либо другого заболевания, например болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия и т. д.). Однако и в этих случаях мышечные расстройства составляют основу клинической картины, определяя ее тяжесть и прогноз. Воспалительные заболевания мышц могут протекать атипично, маскируясь по клинике и характеру течения под другие заболевания. Так описаны «псевдомиастенические», «псевдомиопатические», «псевдополиневропатические» формы полимиозитов.
Существуют несколько классификаций воспалительных заболеваний мышц. Наиболее близка к задачам клиники, с нашей точки зрения, классификация, предложенная И. Гаусмановой-Петрусевич, которая отражает всю сложность и многогранность данной проблемы. В соответствии с этой классификацией выделяются следующие формы полимиозита:
Дерматомиозит, полимиозит как отдельная клиническая форма заболевания (термин «полимиозит» употребляется в двух значениях: как синоним понятия воспалительной реакции мышц и как название одной из нозологических форм, принадлежащих к группе «больших коллагенозов». В этом случае полимиозит представляет собой дерматомиозит без кожных проявлений).
Воспалительные заболевания мышц (миозиты) при других клинически очерченных коллагенозах (склеродермия, узелковый периартериит, системная красная волчанка).
Полимиозит при саркоидозе (гранулематозный полимиозит).
Паразитарные миозиты.
Ревматическая полимиалгия.
Диагностика воспалительных заболеваний мышц очень сложна и, согласно общепринятым критериям, обязательно должна базироваться, помимо клинических данных, на результатах электромиографического, патоморфологического и серологического обследований каждого больного. При отсутствии положительных результатов одного из обследований диагноз полимиозита представляется сомнительным (Cros et al., 1980; Гехт, Ильина, 1982).
При полимиозитах основным наиболее характерным ЭМГ-признаком заболевания является уменьшение амплитуды и длительности ПДЕ. При этом на самых ранних стадиях процесса, еще до значительных изменений длительности ПДЕ, регистрируется высокая степень полифазии — до 80 % ПДЕ полифазны. Нарастание процесса характеризуется появлением укороченных ПДЕ с нормальным (рис. 1.17, ПДЕ 1) и увеличенным (рис. 1.17, ПДЕ 2) числом фаз, а также псевдополифазных ПДЕ уменьшенной длительности и амплитуды (рис. 1.17, ПДЕ 6, 3). Число полифазных ПДЕ на этой стадии составляет среди потенциалов нормальной длительности около 20 %, а среди укороченных — до 30 %. Остальные ПДЕ псевдополифазны и укорочены при нормальном числе фаз. Регистрируются и ПДЕ, по своим параметрам приближающиеся к потенциалам одного мышечного волокна, длительностью 2–3 мс, однако амплитуда их резко снижена (рис. 1.17, ПДЕ 1). Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к снижению числа полифазных ПДЕ и появлению значительного количества ПДЕ резко сниженной амплитуды и длительности. Следует отметить, что по ЭМГ-данным можно выделить, по меньшей мере, два типа полимиозита. При этом различия между ними проявляются на той стадии процесса, когда начинают формироваться признаки восстановления ДЕ и увеличивается сила мышц. При истинных полимиозитах (дерматомиозит, полимиозит при склеродермии) на данной стадии появляются низкоамплитудные полифазные ПДЕ нормальной и увеличенной длительности (рис. 1.17, ПДЕ 11, 20) и псевдополифазные ПДЕ (рис. 1.17, ПДЕ 12, 21). По мере улучшения число таких ПДЕ все больше увеличивается, но полного ЭМГ-благополучия, так же как и клинического выздоровления, достигнуть не удается. При другой форме полимиозитов, сочетающихся с тимомной миастенией, и ряде карциноматозных полимиозитов в период восстановления на фоне лечения регистрируются высокоамплитудные ПДЕ с нормальным или увеличенным числом фаз (рис. 1.17, ПДЕ 16, 25а). Выздоровление или наступление ремиссии сопровождается появлением изменений ПДЕ, подобных тем, которые описаны при полиневропатиях, то есть возникновением обычных или полифазных ПДЕ нормальной или несколько увеличенной амплитуды и длительности (рис. 1.17, ПДЕ 13, 14, 15, 16, 17, иногда 25а, 26а). Однако их амплитуда и длительность не бывают столь велики, как при невропатиях. При прогрессирующих мышечных дистрофиях развитие патологического процесса тоже проявляется увеличением числа укороченных трехфазных ПДЕ уменьшенной длительности (рис. 1.17, ПДЕ 1, 2, 3). Однако в далеко зашедших стадиях можно выявить отдельные укрупненные полифазные ПДЕ нормальной или увеличенной длительности (рис. 1.17, ПДЕ 11, 20), но их число весьма невелико.
Дерматомиозит — полимиозит
Несмотря на то, что в литературе долгое время существовали различные точки зрения о единстве или различии этих заболеваний, теперь общепризнано, что полимиозит — клиническая форма дерматомиозита без выраженных кожных проявлений.
ЭМГ-диагностика дерматомиозита базируется главным образом на результатах изучения ПДЕ и наличии спонтанной активности мышечных волокон (ПФ, ПОВ, «псевдомиотонических» разрядов). Большинство авторов отмечает частое выявление спонтанной активности мышечных волокон и считает ее наличие обязательным критерием диагностики полимиозита (Гехт, Ильина, 1982; Sandstedt et al., 1982).
В проведенном нами клиническом и электромиографическом исследовании более 800 мышц 105 больных с различными формами полимиозита, из которых у 56 больных проводилось морфогистохимическое исследование мышечных биоптатов, установлено, что только в 4 % исследованных мышц до проведения терапии кортикостероидами и/или иммунодепрессантами не регистрировалась спонтанная активность мышечных волокон. Отсутствие ПФ и ПОВ у 2 из 100 обследованных другой группой авторов больных специально оговаривается как исключительная особенность этих наблюдений.
Второй электромиографический критерий, типичный для дерматомиозита, — изменение параметров ПДЕ: значительное уменьшение их длительности, амплитуды и высокий процент полифазных ПДЕ (Lambert et al., 1954; Adams et al., 1962; Sandstedt et al., 1982).
Проведенное нами систематическое многолетнее изучение динамики спонтанной активности мышечных волокон и изменения ПДЕ больных с полимиозитом на разных стадиях развития болезни, в том числе на фоне лечения (рис. 1.20) и более или менее стойкой ремиссии, свидетельствует о том, что электромиографическая картина данного заболевания неоднородна на разных этапах его течения и изменяется в зависимости от активности процесса и эффективности проводимого лечения (Гехт и др., 1981, 1982; Касаткина и др., 1982; Никитин, 1983). Необходимо отметить, что при полимиозите, как правило, не изменена СРВ по чувствительным и двигательным нервам. Однако имеются сообщения, отмечающие некоторое увеличение концевой латенции и замедление СРВ по двигательным нервам, что позволило ряду авторов использовать термин «нейрополимиозит». Другими авторами изменение СРВ по чувствительным нервам выявлено всего у 2 из 31 больного с полимиозитом. При тяжелом поражении мышц может отмечаться снижение М-ответа. Нервно-мышечная передача интактна, но следует помнить о возможности сочетания миастении с полимиозитом.
Начало полимиозитического процесса в мышце сопровождается появлением ПФ, затем ПОВ и небольшого числа укороченных, чаще всего полифазных ПДЕ. Снижение средней длительности ПДЕ в начале болезни обычно не превышает 20 %. На стадии выраженных клинических проявлений заболевания отмечается нарастание спонтанной активности мышечных волокон по мере вовлечения в патологический процесс все большего их числа. В клинически пораженных мышцах регистрируются бурные ПФ, ПОВ, а в 40 % исследованных нами мышц выявлялись псевдомиотонические разряды (ПМР). Нарастание интенсивности ПФ и ПОВ обычно происходит параллельно.
При анализе биоптатов мышц на данной стадии процесса выявляется значительное число некротизированных мышечных волокон. Выпадение мышечных волокон из состава ДЕ приводит к уменьшению длительности потенциалов этих ДЕ. Более чем в половине исследованных мышц снижение средней длительности превышало 30 %. Некрозы мышечных волокон определяют также появление полифазных ПДЕ, которые регистрируются практически во всех исследованных мышцах. Число низкоамплитудных полифазных ПДЕ колеблется в пределах 40–70 %. Изменение параметров и типов ПДЕ происходит пропорционально нарастанию интенсивности спонтанной активности мышечных волокон.
Рис. 1.20. Потенциалы различных ДЕ, зарегистрированные в дельтовидной мышце больного 22 лет с полимиозитом, распределение которых по длительности представлено на гистограммах. А — 20 ПДЕ и гистограмма их распределения до лечения: длительность и амплитуда ПДЕ снижены. Б — 20 ПДЕ и гистограмма их распределения на фоне эффективной терапии. По оси ординат — число ПДЕ; по оси абсцисс — длительность ПДЕ, мс. Прерывистые линии — нормальные границы распределения ПДЕ в здоровой дельтовидной мышце; прерывистая линия с точками — средняя длительность ПДЕ в здоровой дельтовидной мышце. Стрелки — средняя длительность ПДЕ в мышце больного до и после лечения; затемнено — полифазные ПДЕ.
Анализ изменений параметров и формы ПДЕ, выраженности спонтанной активности позволяет судить о функциональном состоянии мышц и тяжести патологического процесса: отмечена хорошая корреляция между числом полифазных, низкоамплитудных ПДЕ уменьшенной длительности, выраженностью спонтанной активности и степенью снижения силы исследуемой мышцы.
При большой давности процесса, его подостром течении, наряду с преобладающим числом ПДЕ уменьшенной длительности, в небольшом числе мышц (до 5–10 %) регистрируется ПДЕ с увеличенной длительностью (см. рис. 1.19, д, е). Однако средняя длительность ПДЕ в данных мышцах остается сниженной из-за наличия большого числа узких потенциалов. Появление таких ПДЕ связано с развитием коллатерального спраутинга в результате повреждения дистальных ветвлений аксонов. Признаки реиннервации прослеживаются также по увеличению плотности мышечных волокон в данных мышцах (Stalberg et al., 1986; Касаткина, Гехт, 1988) и при гистохимическом анализе мышечных биоптатов, в которых обнаруживаются начальные группировки мышечных волокон.
Поскольку дерматомиозит в 7–24 % всех случаев сочетается со злокачественными опухолями, особенно у мужчин старше 40 лет (50 %), нами проведено детальное электромиографическое обследование 5 больных (20 мышц), имеющих опухоли различной локализации в сочетании с полимиозитом. На разных стадиях развития и течения полимиозита на фоне диагностированного рака независимо от локализации опухоли не выявлено достоверных электромиографических отличий от полимиозита без опухоли. Аналогичные наблюдения приведены в литературе (Callen, 1987). Необходимо отметить, что наличие клинической слабости мышц у больных раком не означает обязательного развития воспалительного поражения мышц. При таких формах поражения мышц нет типичной ЭМГ-картины полимиозита. В этих случаях поражение мышц в виде избирательной атрофии мышечных волокон 2-го типа обнаруживается только при морфогистохимическом исследовании мышечных биоптатов (Engel et al., 1974). Результаты проведенного нами электромиографического обследования мышц 2 больных, у которых полимиозит развивался на фоне лечения D-пеницилламином основного заболевания соединительной ткани, достоверно не отличались от данных обследования при идиопатическом полимиозите на сопоставимых стадиях болезни. Доказательством индуцирования полимиозита D-пеницилламином является определенная временная связь между применением препарата и развитием мышечных расстройств, а также экспериментальные данные, свидетельствующие о влиянии D-пеницилламина на интимные аутоиммунные механизмы. Описываются также полимиозиты, спровоцированные приемом прокаинамида и фенитоина, по характеру клинической и электромиографической картины также не отличающиеся от истинного полимиозита (Fonfiveros et al., 1980).
Начало восстановления двигательной функции мышцы, наступающее при полимиозите, как правило, на фоне терапии преднизолоном и/или иммунодепрессантами, прежде всего характеризуется уменьшением спонтанной активности. Причем первоначально отмечается исчезновение псевдомиотонических разрядов. Затем происходит уменьшение интенсивности ПФ или полное их исчезновение и, в последнюю очередь, исчезновение ПОВ. На фоне эффективной терапии, приводящей к значительному увеличению или полной нормализации силы мышц, только в 11 % исследованных мышц мы выявляли псевдомиотонические разряды, и в 40 % — ПФ и ПОВ средней степени выраженности.
Параллельно с уменьшением спонтанной активности (или несколько позднее) отмечается нормализация длительности ПДЕ. В начальных стадиях ремиссии длительное время могут регистрироваться низкоамплитудные полифазные ПДЕ. По мере дальнейшего улучшения и восстановления силы мышц отмечается нормализация все большего числа ПДЕ, а в 25–35 % мышц на данной стадии процесса выявляются ПДЕ увеличенной длительности, причем большинство из них имеет нормальную форму (3 фазы) при нормальной или даже повышенной амплитуде, однако степень увеличения длительности не превышает 20 %, а гистограмма распределения ПДЕ по длительности соответствует 3 ЭМГ-стадии. По мере нарастания положительного эффекта лечения происходит также уменьшение числа полифазных ПДЕ, и в большинстве обследованных мышц они не превышают 30 %.
Период, предшествующий наступлению ремиссии, характеризуется уменьшением или исчезновением спонтанной активности, нормализацией длительности, амплитуды и числа фаз ПДЕ, появлением отдельных укрупненных потенциалов с повышенной амплитудой. В некоторых мышцах могут наблюдаться отдельные фасцикуляции редкой частоты.
Электромиографическая картина, наблюдаемая в мышце больных на фоне стойкой ремиссии, зависит от степени поражения мышц в наиболее тяжелый период заболевания. В тех мышцах, где ранее отмечались лишь небольшие изменения (снижение средней длительности ПДЕ не более чем на 30 %, полифазия — не более 30 % и умеренная спонтанная активность мышечных волокон), могут отмечаться признаки полного благополучия — отсутствие спонтанной активности мышечных волокон, нормализация структуры гистограмм распределения ПДЕ по длительности. В мышцах, где полимиозитический процесс был более тяжелым, в резидуальной стадии отмечается наличие определенного числа укрупненных ПДЕ.
Анализ электромиографических изменений состояния мышц на разных стадиях развития болезни и восстановления функции мышц при лечении кортикостероидными препаратами у 105 больных с различными формами полимиозита позволяет выделить ряд критериев объективной оценки эффективности проводимой терапии, приемлемых в качестве прогностических тестов при выборе и коррекции лечения.
Прогностически неблагоприятным считается процесс, характеризующийся значительным снижением длительности ПДЕ (более 40 %), регистрацией бурной спонтанной активности мышечных волокон и появлением ПОВ большой амплитуды (200 мкВ и более). Менее злокачественное течение может иметь процесс, при котором степень снижения ПДЕ составляет 20–30 %, число полифазных потенциалов — до 30 %, спонтанная активность мышечных волокон не имеет большой выраженности и представлена в виде ПФ и ПОВ малой амплитуды при отсутствии псевдомиотонических разрядов.
Книга "Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний"
Авторы: Гехт Б. М., Касаткина Л. Ф., Самойлов М. И., Санадзе А. Г.
Книга посвящена возможностям применения электромиографических методов при диагностике, изучении механизмов развития и мониторировании функций различных отделов периферического нейромоторного аппарата в процессе развития неврологических и нейросоматических заболеваний.
Приведены детальные методические рекомендации по определению параметров двигательных единиц скелетных мышц, скоростей проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам нервов, параметров нервно-мышечной передачи. Приведены данные, характеризующие эти параметры в норме.
Подробно освещены проблемы использования электромиографии при проведении дифференциальной диагностики различных клинических синдромов, связанных с поражением мотонейронов, миелиновых и аксональных структур волокон периферических нервов, нарушениями состояния нервно-мышечной передачи и мышечных волокон.
Книга предназначена для широкого круга читателей — практических врачей — невропатологов, имеющих дело с различными нервно-мышечными заболеваниями, нейрохирургов, решающих проблемы восстановительной нейропластики, физиотерапевтов, ортопедов и травматологов, а также для физиологов и патофизиологов, изучающих различные стороны патологии периферического нейромоторного аппарата, научных работников, студентов и аспирантов.
Содержание книги "Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний" - Гехт Б. М., Касаткина Л. Ф., Самойлов М. И., Санадзе А. Г.
Глава 1. Электромиография в изучении двигательных единиц и мышечных волокон
1.1. Морфофункциональная организация двигательных единиц скелетных мышц
1.1.1. Распределение мышечных волокон в двигательных единицах мышцы
1.1.2. Территория двигательной единицы
1.1.3. Классификация двигательных единиц
1.1.4. Частота импульсации двигательных единиц
1.2. Электрическая активность двигательных единиц и мышечных волокон в норме и при различных формах патологии
1.2.1. Изучение двигательных единиц методом классической игольчатой электромиографии
1.2.1.1. Параметры потенциалов двигательных единиц
1.2.2. Электромиография отдельных мышечных волокон
1.2.2.1. Параметры потенциала мышечного волокна
1.2.3. Изучение двигательных единиц методом макроэлектромиографии
1.2.4. Изучение двигательных единиц методом сканирующей электромиографии
1.2.5. Потенциалы спонтанной активности мышечных волокон и двигательных единиц
1.2.5.1. Потенциалы фибрилляций и положительные острые волны
1.2.5.2. Миотонические разряды и комплексные повторяющиеся разряды
1.2.5.3. Потенциалы фасцикуляций
1.2.6. Реорганизация двигательных единиц в процессе развития компенсаторной иннервации
1.2.6.1. Механизмы компенсаторной иннервации
1.2.7. Электромиографические стадии денервационно-реиннервационного процесса
1.2.7.1. Сопоставление электромиографических стадий денервационно-реиннервационного процесса с морфо-гистохимическими исследованиями мышц
1.2.7.2. Спонтанная активность мышечных волокон и потенциалы фасцикуляций на различных электромиографических стадиях денервационно-реиннервационного процесса
1.2.8. Максимальный объем и эффективность компенсаторной иннервации
1.2.9. Типы потенциалов двигательных единиц, регистрируемые в мышцах больных при разных уровнях поражения периферического нейромоторного аппарата
1.3. Классификация и электромиографическая диагностика заболеваний, обусловленных патологией двигательных единиц и мышечных волокон
1.3.8.2. Миозиты, сочетающиеся с другими коллагенозами (симптоматические полимиозиты)
1.3.8.3. Псевдомиопатические формы воспалительных болезней мышц
1.3.8.4. Полимиозит при саркоидозе
1.3.8.5. Ревматическая полимиалгия
1.3.8.6. Паразитарные полимиозиты
1.3.9. Методика изучения двигательных единиц и спонтанной активности мышечных волокон при стандартной игольчатой электромиографии (рекомендации для практического врача)
1.3.9.1. Игольчатые электроды
1.3.9.2. Заземляющие электроды
1.3.9.3. Подготовка к исследованию
1.3.9.4. Подготовка больного к обследованию
1.3.9.5. Протокол исследования
1.3.9.6. Выбор игольчатого электрода для проведения исследования
1.3.9.7. Задачи исследования
1.3.9.8. Выбор мышц для исследования
1.3.9.9. Проведение исследования
1.3.9.10. Описание результатов обследования
1.3.9.11. Возможные артефакты при проведении исследования
2.2.4.2. Топическая диагностика поражения шейно-плечевого и пояснично-крестцового сплетений
2.2.4.3. Топическая диагностика поражения периферических нервов
2.3. Методы изучения скорости проведения возбуждения по моторным, сенсорным и вегетативным аксонам периферических нервов
2.3.1. Исследование скорости распространения возбуждения по двигательным и чувствительным волокнам нервов
2.3.1.1. Определение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам нерва
2.3.1.2. Метод оценки диапазона скоростей распространения возбуждения по двигательным аксонам нерва (с использованием F-волны)
2.3.1.3. Метод измерения скорости распространения возбуждения по проксимальным участкам двигательных аксонов с использованием «метода коллизии импульсов»
2.3.1.4. Определение скорости распространения возбуждения по наиболее дистальным немиелинизированным участкам аксонов (резидуальная латентность)
2.3.1.5. Сопоставление скоростей распространения возбуждения по различным участкам нерва (коэффициенты: проксимально-дистальный, краниокаудальный и асимметрии)
2.3.2. Определение скорости распространения возбуждения по чувствительным волокнам нервов
2.3.2.1. Исследование скорости распространения возбуждения по чувствительным аксонам ортодромным методом
2.3.2.2. Исследование скорости распространения возбуждения по чувствительным аксонам антидромным методом
2.3.3. Методы исследования скорости распространения возбуждения по эфферентным волокнам симпатических аксонов и функции парасимпатических волокон блуждающего нерва
2.3.4. Исследование вызванного кожного симпатического потенциала
Глава 3. Электромиографические характеристики функционального состояния нервно-мышечной передачи в норме и патологии
3.1. Морфофункциональная организация нервно-мышечного синапса в норме и патологии
3.2. Механизмы нарушений нервно-мышечной передачи
3.3. Методы исследования функционального состояния нервно-мышечной передачи
3.3.1. Вызванные электрические ответы мышцы (М-ответы) в исследовании нервно-мышечной передачи
3.3.1.1. Схема проведения диагностических исследований при изучении функционального состояния нервно-мышечной передачи (рекомендации для практического врача)
Лекция для врачей "3D УЗИ: аномалии матки по ASRM, миомы по FIGO, аденомиоз по MUSA, AUM" (Role of 3D ultrasound in the ambulatory clinic). Лекцию для врачей проводит Dr Susanne Johnson, FRCOG — гинеколог-сонолог из Саутгемптона (Великобритания)
Техника и алгоритм 3D ТВ-УЗИ в амбулаторной практике
Цель: быстро получить корональную плоскость матки для точной морфологической оценки; решить клиническую задачу без лишних инвазивных процедур.
Когда сканировать: предпочтительно лютеиновая фаза — лучший контраст «эндометрий/миометрий».
Принцип: качество 3D всегда равно качеству оптимизированного 2D. Сначала выверить 2D (частота, глубина, фокус/зона интереса, гармоники), затем брать объём (ROI = матка).
Получение корональной плоскости: через мультипланарные сечения (L/T/C) или «автотрассировку» по экрану — рендер коронали с наглядной анатомией дна/рогов/полости.
Врожденные аномалии матки: что фиксировать на 3D
Классификации: исторические (AFS 1988), практичная «2003», далее консенсусы ESHRE/ESGE (спорный) и ASRM 2021 — по сути расширяет и уточняет простую схему.
Arcuate (дугообразная): небольшая выемка полости <10 мм, угол >90°.
Subseptate/Septate: выемка полости >10 мм, угол <90°; при septate перегородка доходит до шейки/влагалища.
Bicornuate:миометриальная выемка дна >10 мм + разделение полости на два рога.
Uterus didelphys: два отдельных тела матки; удобно оценивать отдельно рога и шейку(и).
Unicornuate: на 2D продольное «как будто норма», на поперечном — узкая почти круглая полость; на 3D «бананообразная» матка; обязательно искать рудиментарный рог (коммуницирующий/нет).
Фокальный/диффузный варианты; часто ко-мобильно с эндометриозом → проверка «скользящего знака», яичников, ретроцервикального пространства, DPE.
AUM (Accessory and Cavitated Uterine Mass)
Дополнительная кавитированная миометриальная масса ниже интерстициального сегмента трубы; причина выраженной дисменореи. 3D критичен для локализации; лечение — хирургическое иссечение при симптомах.
Методология проведения измерений по компьютерным томограммам
Перед проведением любого морфометрического анализа челюстно-лицевой области необходимо провести позиционирование виртуального объекта в трех взаимно перпендикулярных плоскостях (рис. 74). Для позиционирования необходимо выбрать наиболее стабильные структуры в черепе в каждой из плоскостей.
Все параметры внутри любого анализа можно разбить на группы.
1. Анализ положения зубов.
2. Анализ положения челюстей.
3. Анализ размеров челюстей.
4. Анализ положения окклюзионной плоскости.
5. Анализ височно-нижнечелюстного сустава.
Рис. 74. Позиционирование компьютерных томограмм в трех взаимно перпендикулярных плоскостях
Анализ положения зубов
С точки зрения анатомии зубы располагаются в альвеолярном отростке на верхней челюсти и альвеолярной части на нижней челюсти. Зубочелюстной сегмент объединяет участок челюсти и зуб с периодонтом. Выделяют следующие сегменты (рис. 75).
Рис. 75. Схема. Зубочелюстные сегменты альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярной части нижней челюсти
Резцово-челюстные сегменты (1-й и 2-й резцы).
Клыково-челюстные сегменты (клыки).
Премоляро-челюстные сегменты (1-й и 2-й премоляры).
Моляро-челюстные сегменты (1, 2 и 3-й моляры).
Определение положения зубов по компьютерным томограммам
Проводя анализ положения зубов по компьютерным томограммам, можно оценить:
1) длину и форму корней зубов (рис. 76);
Рис. 76. Оценка длины и формы корня зуба 2.1 на сагиттальных срезах компьютерных томограмм в окне мультипланарной реконструкции
2) положение ретинированных и дистопированных зубов, а также сверхкомплектных зубов (рис. 77);
Рис. 77. Оценка положения ретинированного зуба 2.3 на компьютерных томограммах: а — окно объемного рендеринга; б — окно мультипланарной реконструкции
3) торк и ангуляцию каждого зуба.
Особый интерес для врачей-ортодонтов представляет оценка торка зубов. Перемещения зубов проводятся внутри костной ткани, а именно, внутри губчатого вещества. Как только врач-ортодонт, не рассчитав границы, внутри которых он может перемещать зубы, выводит корни зубов за кортикальную пластинку альвеолярного отростка на верхней челюсти и альвеолярной части на нижней челюсти, возникают осложнения в виде фенестрации костной ткани и дегисценции (рис. 78).
Рис. 78. Дегисценция костной ткани в области зуба 1.3, определенная на компьютерных томограммах в окне объемного рендеринга
Схематично срезы зубочелюстных сегментов на компьютерных томограммах можно представить следующим образом (рис. 79).
Рис. 79. Схема. Срезы зубочелюстных сегментов: а — верхней челюсти; б — нижней челюсти
Непосредственно на компьютерных томограммах срезы каждого зуба выглядят следующим образом (рис. 80).
Рис. 80. Кросс-секции зубов верхней и нижней челюсти справа на компьютерных томограммах в окне мультипланарной реконструкции
С целью оценки положения зубов на компьютерных томограммах по-явилась возможность проводить линейные измерения внутри альвеолярного(-ой) отростка/части челюстей, тем самым определять границы возможных перемещений (рис. 81).
Рис. 81. Оценка положения резцов на компьютерных томограммах с помощью линейных параметров между альвеолярным отростком верхней челюсти и корнем зуба 2.1 в области апексов, на уровне середины корня и гребне альвеолярного отростка
С усовершенствованием метода угловых измерений фронтальной группы зубов на компьютерных томограммах появилась возможность четкой визуализации оси каждого зуба (рис. 82).
На компьютерных томограммах стало возможным проводить анализ положения корней зубов боковой группы, каждого в отдельности, с помощью как линейных, так и угловых параметров (рис. 83). Среди угловых измерений отдельных зубов можно сопоставить ось отдельного зуба с осью альвеолярного(-ой) отростка/части исследуемого зубочелюстного сегмента (рис. 84).
Рис. 82. Оценка положения зуба 2.1 с помощью углового параметра на компьютерных томограммах в окне мультипланарной реконструкции
Рис. 83. Оценка положения зуба 1.6 на компьютерных томограммах с помощью: а — углового параметра /_u6/JJ; б — линейных параметров между альвеолярным отростком верхней челюсти и корнем зуба в области апексов, на уровне фуркации и гребне альвеолярного отростка
Методология проведения измерений по компьютерным томограммам
Рис. 84. Оценка положения зуба 1.5 на компьютерных томограммах с помощью линейных и углового параметров внутри альвеолярного отростка верхней челюсти
Авторы: Оспанова Г. Б., Мержвинская Е. И., Лежнев Д. А., Персин Л. С.
Издание посвящено основам выполнения послойного (томографического) исследования челюстно-лицевой области. В компьютерной томографии как в многофакторном исследовании взаимосвязаны физические, математические, биологические, медицинские и научно-практические аспекты, сочетание которых представляет определенные сложности для ментального структурирования. Методика томографии открывает возможность прижизненно визуализировать невидимые участки черепа и зубов, что повышает качество диагностического исследования и планирования лечебных действий.
В книге изложен принцип действия компьютерных томографов, описаны особенности формирования и восприятия 3D-объектов, подвергшихся воздействию рентгеновского излучения. Приведены морфометрические методы изучения цифровых моделей зубочелюстной системы и способы их использования в диагностических целях.
При дегенеративных заболеваниях головок средних плюсневых костей, т.е. артрозе плюснефаланговых суставов, асептическом некрозе головок плюсневых костей (болезнь Келлера II, болезнь Фрайберга) нередко происходит формирование молоткообразной деформации. При этом происходит перераспределение нагрузки на головки других, непораженных, плюсневых костей.
Важно отметить, что формирование молоткообразной деформации происходит, как правило, при 3—4 стадии артрозного процесса и при 3—5 стадии асептического некроза. На данных стадиях в патологический процесс вовлекаются не только суставные поверхности, но и параартикулярные ткани, сухожильный аппарат. Подвывихи в плюснефаланговых суставах, а также образование сухожильных контрактур ведет к формированию молоткообразной установки пальцев.
При 3 стадии болезни Келлера II нарушается структура параболы Lilievre: III плюсневая кость за счет дефекта своей головки становится заметно короче II плюсневой кости. При этом головка II плюсневой кости принимает на себя избыточную нагрузку, что неизменно приводит к ее перегрузке и опущению. Появляется характерный гиперкератоз под головкой II плюсневой кости. В последующем формируется разгибательная установка в 3-ем плюсне-фаланговом суставе с формированием молоткообразной деформации III пальца.
Среди воспалительных заболеваний суставов стоп, приводящих к возникновению молоткообразной деформации, следует отметить ревматоидный артрит. Характерный термин «ревматоидная стопа» включает в себя целый комплекс деформаций переднего отдела стопы: артрозные и асептические некротические процессы в суставных поверхностях плюсне-фаланговых, межфаланговых суставов, подвывихи и вывихи в данных суставах, сухожильные и дермогенные контрактуры (рис. 13).
Рис. 13. Типичная рентгенологическая картина ревматоидной стопы
Монография посвящена хирургическому лечению деформаций переднего и заднего отделов стопы. Дан обширный обзор этиологии и патогенеза развития патологии, истории оперативного лечения зарубежными и отечественными хирургами. Представлены современные данные по клинической и рентгенологической диагностике, патогенетически обоснованная классификация вариантов патологии, алгоритмы принятия решения об оптимальных способах лечения. Описаны наиболее актуальные современные оперативные техники, даны рекомендации по выбору вида вмешательства в зависимости от индивидуальных клинических и рентгенологических особенностей.
В отечественной литературе на протяжении многих лет считалась общепринятой классификация молоткообразной деформации пальцев стоп, предложенная М. И. Кусликом. В данной классификации, основанной на учете клинических и рентгенологических искривлений пальцев стопы (кроме I пальца) в сагиттальной плоскости, выделяют три степени тяжести деформации (табл. 2).
Таблица 2. Степени молоткообразной деформации пальцев стоп (по М. И. Куслику)
Классификация М. И. Куслика в полной мере учитывает соотношения в плюснефаланговых суставах, однако не учитывает изменения и проксимальном и дистальном межфаланговых суставах.
Большинство зарубежных авторов при выборе метода коррекции молоткообразной деформации пальцев стоп придерживаются подобных классификаций. Так, степени деформации в классификациях данных авторов принято различать по наличию или отсутствию контрактуры (т.е. фиксированной деформации) в проксимальном межфаланговом и / или плюсне - фаланговом суставе (табл. 3).
Приведенная классификация хотя и проста в применении, однако не может отобразить полную картину молоткообразной деформации пальцев стоп. Так, учитывая степени контрактуры, не берется во внимание ее вариант (сгибательная, разгибательная).
Некоторые классификации учитывают не только степень деформации пальцев, но и другие анатомо-физиологические параметры. В частности, классификация, представленная в таблице 4, отражает клинико-морфологические изменения, происходящие в суставах и мягких тканях деформированных пальцев стопы.
Таблица 5. Классификация видов молоткообразной деформации пальцев стоп
По нашему мнению, п. 1 в представленной классификации отражает деформацию всех пальцев стопы, что несколько противоречит названию классификации; п. 5 данной классификации не является значимым для формулировки диагноза, а п. 6 служит характеристикой не молоткообразной деформации пальцев, а опущения поперечного свода. При этом классификация является весьма удобной для описания конкретной стопы, и позволяет в дальнейшем легко формировать статистические отчеты.
Учитывая, в каких суставах происходят изменения, в зарубежной литературе также принято выделять следующие три вида молоткообразной деформации пальцев (по Lelievre), их характеристики указаны в таблице 5:
1) hammer toe (молоткообразный палец);
2) mallet toe (молоточкообразный палец);
3) claw toe (когтеобразный палец).
Первые два варианта характеризуют сгибательную деформацию пальцев. Под термином hammer toe (рис. 15) подразумевается сгибательная деформация в проксимальном межфаланговом суставе (PIP flexion).
Сгибательная деформация в дистальном межфаланговом суставе (DIP flexion) известна в зарубежной литературе как mallet toe (рис. 16). В классификации М.И. Куслика сгибательной деформации соответствуют I и II степени (в случае нефиксированной деформации — I, в случае фиксированной деформации — II степень).
Сгибательно-разгибательная деформация характеризуется переразгибанием в плюснефаланговом суставе (МТР hyperextension) и сгибанием в проксимальном межфаланговом (реже — и в дистальном межфаланговом) суставе — так называемый claw toe (рис. 17). Данная патология практически соответствует III степени по классификации М. И. Куслика, поскольку в большинстве случаев при сгибательно-разгибательной деформации пальца имеет место нарушение конгруэнтности суставных поверхностей плюснефалангового сустава (в виде подвывиха или вывиха пальца).
Одним из наименее изученных заболеваний переднего отдела стопы, относящихся к статическим деформациям стоп, является варусное отклонение пятого пальца, или деформация тейлора (tailor’s bunion или bunionette). Эта патология объединяет вальгусное отклонение пятой плюсневой кости и варусное отклонение пятого пальца стопы. Исторически считается, что термин «деформация тэйлора» происходит от английского слова «tailor», что переводится как «портной», в связи с широкой распространённостью данной деформации у портных, которым приходилось работать, сидя на скамейках, со скрещенными ногами. Их бёдра находились в наружной ротации, при этом латеральные поверхности стоп лежали на скамейке, которая оказывала давление на латеральный костный выступ в области пятого плюснефалангового сустава.
В настоящее время в литературе описываются несколько причин, повлекших развитие этой деформации. Их можно разделить на две большие группы: структурные и функциональные.
К структурным причинам относится патология развития в эмбриональный период, в результате которой происходит неполное или несвоевременное развитие поперечной межплюсневой связки, приводящее к увеличению четвертого межплюсневого угла. Еще одной причиной развитии деформации тейлора считают аномальное прикрепление поперечной мышцы стопы между головками четвертой и пятой плюсневых костей, и, как следствие отсутствие необходимой стабильности.
Рис. 17. Сгибательно-разгибательная молоточкообразная деформация пальца - claw toe
Lelievre J. (1956) указывает на три причины формирования данной патологии: дополнительная сесамовидная кость у латеральной поверхности головки четвертой плюсневой кости, способствующая увеличению четвертого межплюсневого угла; расхождение осей плюсневых костей под большим углом: длительное давление на латеральную поверхность головки пятой плюсневой кости вследствие сидения в позе, скрестив ноги. Du Vries (1973) утверждал, что причина деформации кроется в гипертрофии мягких тканей, во врожденной широкой гантелеобразной форме головки пятой плюсневой кости и в латеральной девиации пятой плюсневой кости. В комплексе или по отдельности эти причины могли способствовать формированию деформации.
Причины, связанные с нарушением биомеханики, относятся к функциональным. Пятая плюсневая кость занимает преимущественно сагиттальное положение. Движения возможны в направлении супинации и пронации, ось движения лежит под углом 20° от поперечной плоскости и 35° от сагиттальной плоскости.
При опущении продольного свода и пронации пятки происходит смещение кнутри среднего отдела стопы, особенно таранной и ладьевидной костей и, как следствие, его удлинение из-за перерастяжения связочного аппарата. Происходит увеличение давления на клиновидные кости, которые воздействуют в суставе Лисфранка на основания первой-четвертой плюсневых костей. Тем самым происходит выталкивание их оснований кнаружи и их пронация. Точками вращения являются головки плюсневых костей. Пятая плюсневая кость испытывает меньшее давление со стороны среднего отдела стопы, так как участвует в образовании наружного свода и сама несет нагрузку, а основанием сочленяется с опорной кубовидной костью, которая находится медиальнее, посредством мощной связки — lig.metatarso-cuboideum. На всем протяжении пятая плюсневая кость имеет тенденцию смещаться кнаружи относительно среднего отдела стопы. При этом происходит натяжение m.adductor hallucis и смещение сесамовидных костей, причем имеется зависимость их подвывиха от степени смещения пятой плюсневой кости кнаружи. Натяжение аддуктора способствует супинации пятой плюсневой кости. При смещении кнутри практически всего переднего отдела угол между первой и второй плюсневыми костями изменяется мало. Сухожилия длинных разгибателей, оставаясь на месте, как бы смещаются относительно оснований плюсневых костей и способствуют смещению пальцев кнаружи, а при распластывании свода еще и кверху. Сухожилие разгибателя V пальца при этом способствует приведению его кнутри, то есть варусному смещению.
Таким образом, деформация тейлора является полиэтиологичной, развивающейся под воздействием комплекса факторов: нерациональная обувь, прогрессирующее плоскостопие, добавочная косточка, латеральный изгиб пятой плюсневой кости, выступающие латеральный остеофит в сочетании с увеличенным четвёртым межплюсневым промежутком, атипичное прикрепление поперечной головки adductor hallucis, ненормальная биомеханика, новообразования, неврологические расстройства.
Клиническая картина при данной деформации может быть разнообразна. Можно выделить группу субъективных признаков, на которые может жаловаться пациент: основная жалоба варьирует от незначительного и среднего дискомфорта до тяжёлой истощающей боли в области головки пятой плюсневой кости и в области пятого плюснефалангового сустава. Окружающие мягкие ткани могут быть воспалены, вплоть до развития гнойного бурсита, или иметь омозолелости. Пациенты часто описывают боль как пульсирующую, судорожную или острую. Вместе с этим пациенты могут жаловаться на постоянные неудобства в ношении обуви. Расположение «шишки» может быть как дорсолатеральным, латеральным, так и плантарным с симптомами, часто схожими со вторичным гиперкератозом и бурситом, или воспалением вследствие ношения обуви или обусловленным механическими нагрузками.
В зависимости от рентгенологических показателей Coughlin М. (1990) классифицировал деформацию пятого плюснефалангового сустава на III типа:
• I тип — увеличение головки пятой плюсневой кости или латеральный остеофит;
• II тип — измененный латеральный изгиб пятой плюсневой кости при нормальном межплюсневом угле;
• III тип — самый распространенный, характеризуется увеличением меж-плюсневого угла более 8°.
Fallat L. (1990) разделил деформацию на четыре типа, для каждого из которых определил тактику лечения в зависимости от структурно-функциональных особенностей деформации:
— I тип характеризуется наличием латерального возвышения вследствие гипертрофии или остеофита по наружной поверхности головки пятой плюсневой кости. Консервативного лечения в этом случае может быть достаточно для регресса симптоматики. При этом типе деформации отсутствуют структурные изменения, а следовательно хирургическая так-тика может заключаться в простой резекции латерального остеофита;
— II тип деформации обусловлен чрезмерной латеральной девиацией пятой плюсневой кости при нормальном четвертом межплюсневом угле. При минимальной латеральной девиации лечение может ограничиться консервативными методами. Иначе требуется выполнить дистальную остеотомию на стороне девиации в совокупности с резекцией латерального остеофита;
— для III типа характерно увеличение четвертого межплюсневого угла при нормальном угле латеральной девиации. В этом случае консервативное лечение неэффективно. Следует выполнять диафизарную или проксимальную остеотомии, в зависимости от величины четвертого межплюсневого угла;
— IV тип характерен различными комбинациями I—III типов. Консервативное лечение совершенно неэффективно. Хирургическое лечение в этом случае сугубо индивидуально. Этот тип часто наблюдается при ревматоидном поражении стоп.
Монография посвящена хирургическому лечению деформаций переднего и заднего отделов стопы. Дан обширный обзор этиологии и патогенеза развития патологии, истории оперативного лечения зарубежными и отечественными хирургами. Представлены современные данные по клинической и рентгенологической диагностике, патогенетически обоснованная классификация вариантов патологии, алгоритмы принятия решения об оптимальных способах лечения. Описаны наиболее актуальные современные оперативные техники, даны рекомендации по выбору вида вмешательства в зависимости от индивидуальных клинических и рентгенологических особенностей.
Лекция для врачей "IETA-подход к оценке эндометрия: что УЗИ видит, а гистероскоп нет" (Ultrasound of the endometrium using IETA terminology -can this reduce hysteroscopy referrals?). Лекцию для врачей проводит Dr Susanne Johnson, FRCOG — гинеколог-сонолог из Саутгемптона (Великобритания)
Задача УЗИ в маршрутизации на гистероскопию
Цели: исключить злокачественность, объяснить причину кровотечения, отобрать пациентов на операционную (полипэктомия и т. п.) или диагностическую гистероскопию; в ряде случаев — избежать диагностической гистероскопии.
Что может/должно увидеть УЗИ в контексте гистероскопии
Матка/эндометрий/яичники/трубы; дополнительно: врождённые аномалии, ниша после КС (истмоцеле), поражения шейки. По эндометрию: полипы, гиперплазия/рак, внутриматочные синехии (Ашерман), ВМС и её осложнения.
Врожденные аномалии
3D ТВ-УЗИ даёт корональную плоскость (фундальная поверхность миометрия, полость, правый/левый рога). Классификации: «простая» и ASRM 2021 — по сути совпадающие. Важно: субсептированная vs двурогая матка неразличимы при гистероскопии, а на 3D — различимы. Редкий, но важный синдром: двойная матка + обструкция гемивагины + аплазия почки — УЗИ (2D/3D) позволяет диагностировать.
Ниша рубца после кесарева сечения (истмоцеле)
Измеряем: residual myometrial thickness (RMT) над нишей и adjacent myometrial thickness; линейные размеры ниши в продольной и поперечной плоскостях. Клиника: межменструальные кровянистые выделения; в нише часто видна жидкость/сгустки.
Рак шейки матки
Возможна нормальная картина при осмотре в зеркалах; на УЗИ — эндоцервикальная масса с выраженной васкуляризацией.
Стандартизированное описание эндометрия
«Язык» описания: эхогенность (равномерная/неравномерная и почему), срединная линия, bright edge у внутриполостных очагов, эндомиометриальная граница (junctional zone), синехии, жидкость (и её эхогенность), ЦДК (PRF ~0,3–0,9; баллы 1–4), сосудистый рисунок (один питающий сосуд/ветвление/хаос), контур полости/очага, доля интракавитарности субмукозной миомы. Это не «всё сразу», но дисциплинирует взгляд и делает отчёт воспроизводимым.
Продольная плоскость; outer-to-outer в самой толстой точке, перпендикулярно оси матки (при ретроверсии — те же правила).
Численные пороги/сценарии
Пременопауза: до ~16 мм (верхняя граница нормы). Постменопауза (ПМК): порог 4 мм. ПМК на ЗГТ:комбинированная — 4 мм, последовательная — 7 мм. Если ЭТ чётко не визуализируется, это нужно указать — показана гистероскопия. Инцидентная находка без симптомов: при ЭТ ~10 мм возможна гистероскопия/биопсия (локальные протоколы варьируют).
Фаза цикла и мимикрия
Тонкий постменструальный/на прогестинах; триламинарный фолликулярный; ранний/поздний лютеин — «изморозь» от периферии к центру. Лютеиновая «бугристость» может имитировать полипы — перепроверяем в поперечной плоскости и/или 3D.
Жидкость в полости
Немного анэхогенной жидкости — частая находка и «помощник» для визуализации. Гематометра: эхогенное содержимое без кровотока. Пиометра: разная эхогенность; исключить опухоль. После аблации эндометрия — карман жидкости в регенерировавшем участке.
Ашерман
Синехии, «плохой» прирост ЭТ к дню цикла, оценка процента вовлечения в 3D.
Полипы
Фокальный гиперэхогенный очаг; feeder-vessel на ЦДК — типично. Возможны мелкие кисты. Эндоцервикальный полип — очаг в канале с питающим сосудом. Субмукозная миома/«фиброидный полип»: эхогенность как у миометрия.
Тамоксифен-эффект
Субэндометриальная кистозная гиперплазия, измерение ЭТ нерелевантно; при кровотечении показана гистероскопия. Повышен риск полипов/рака.
Гиперплазия vs рак
Перекрывающиеся диапазоны ЭТ и васкуляризации; по УЗИ нередко невозможно надёжно отличить. Признаки, ассоциированные с раком: больший размер очага, неровные контуры, сильная васкуляризация, нарушение эндомиометриальной границы, возможная инвазия и вовлечение шейки. При ПМК с ЭТ <15 мм различение доброкачественного/злокачественного особенно сложно.
ВМС
Нормальная позиция — стержень и «плечи» у дна. Признаки перфорации стержня/«плеча»; помощь 3D-рендера. Редкие типы (кольца, петли) — яркая эхогенность + тени.
Что УЗИ видит, а гистероскоп не покажет
Поражения вне полости: мочевой пузырь, инфильтрация шейки/параметрия, «скользящий знак» (frozen pelvis) — критично для предоперационного планирования.
Клинические примеры
ПМК, ЭТ <1 мм; фокус внутримиометриально, гистероскопия нормальна → при гистерэктомии малый эндометриоидный рак.
Молодая пациентка: фокальный полип → сразу операционная гистероскопия (без «диагностической»).
ЦДК: балл 1–4, тип рисунка (один сосуд/ветвление/хаос).
Шейка: канал, полип/опухоль, распространение.
Придатки и скользящий знак.
ВМС: позиция/перфорация.
Решение: норма/типичная фаза → наблюдение; типичный полип → операционная гистероскопия; утолщение/подозрение на гиперплазию/рак, невизуализируемый ЭТ, ПМК с пороговым ЭТ, инцидентная ЭТ ≥10 мм без факторов риска — диагностическая гистероскопия/биопсия.
Документация: изображения + стандартизированное описание.
00:02 — Вступление; цель: может ли качественное УЗИ сократить направления на гистероскопию 01:21 — Что именно оценивает УЗИ: матка/эндометрий/яичники/трубы; аномалии, ниша КС, шейка; полипы/рак/Ашерман/ВМС; кейсы 02:46 — 3D-ТВ-УЗИ: корональная плоскость; классификации; различение субсептированной и двурогой матки; редкий вариант «двойная матка + обструкция гемивагины + аплазия почки» 03:29 — Ниша рубца после КС (истмоцеле): как измерять RMT и размеры ниши; жидкость/сгустки; связь с межменструальными кровотечениями 04:16 — Рак шейки: нормальная картина в зеркалах возможна; на УЗИ — эндоцервикальная масса с выраженной васкуляризацией 04:39 — Стандартизированный «язык» описания эндометрия: эхогенность, срединная линия, bright edge, JUNCTION, синехии, жидкость, ЦДК (PRF/баллы), сосудистый рисунок, контуры, доля интракавитарности 07:05 — Минимум в протоколе: ЭТ, фаза цикла, жидкость, морфология, васкуляризация 07:24 — Правильное измерение ЭТ: outer-to-outer, перпендикулярно оси матки, те же правила при ретроверсии 07:53 — Пороговые значения: пременопауза (до ~16 мм), ПМК (4 мм), ЗГТ (4 мм комбинированная; 7 мм последовательная); что делать при невизуализируемом ЭТ и при инцидентной ЭТ ~10 мм 09:26 — Фазы цикла: триламинарный фолликулярный; ранний/поздний лютеин; «лютеиновая бугристость» как мимикрия полипов; роль поперечной плоскости и 3D 11:17 — Жидкость в полости как «помощник» визуализации; измерения outer-to-outer и inner-to-inner 13:00 — После аблации: карман жидкости в регенерировавшем участке полости 13:43 — Ашерман: синехии, слабый прирост ЭТ по дню цикла; оценка процента вовлечения в 3D 14:23 — Полипы: гиперэхогенный фокальный очаг, FEEDER-VESSEL на ЦДК; эндоцервикальный полип; отличие от субмукозной миомы («фиброидный полип») 16:12 — Тамоксифен-эффект: субэндометриальная кистозная гиперплазия; ЭТ нерелевантен; при кровотечении показана гистероскопия; повышенные риски полипов/рака 16:53 — Гиперплазия vs рак: перекрытие по ЭТ и кровотоку; признаки злокачественности (размер, контуры, васкуляризация, нарушение JUNCTION, инвазия, вовлечение шейки); трудности при ЭТ <15 мм в ПМК 21:37 — ВМС: нормальное положение; признаки перфорации стержня/«плеча»; помощь 3D; редкие типы (кольца/петли) 23:27 — Что не увидит гистероскоп: внеполостные поражения, мочевой пузырь; «СКОЛЬЗЯЩИЙ ЗНАК» (frozen pelvis) для предоперационного планирования 24:31 — Клинические примеры: 1) ПМК и очаг в миометрии при ЭТ<1 мм → рак; 2) молодой пациентке — типичный полип → сразу операционная гистероскопия; 3) 39 лет, тонкий эндометрий и малые яичники → ПНЯ, без показаний к гистероскопии 28:17 — Вывод: УЗИ снижает долю диагностических гистероскопий, помогает в триаже и выявляет то, что гистероскоп не видит
В анестезиологии термины «спинномозговая анестезия» и «спинальная анестезия» обычно используются как равнозначные: речь идёт о субарахноидальной (интратекальной) блокаде, когда местный анестетик вводят в цереброспинальную жидкость (ЦСЖ). Практический ориентир правильного положения иглы — появление/свободное истечение ЦСЖ. Для сравнения, при эпидуральной анестезии препарат вводят в эпидуральное пространство (без попадания в ЦСЖ), поэтому отличаются скорость развития блокады, требуемые дозы местного анестетика и профиль рисков (включая системную токсичность при внутрисосудистом введении). Далее по тексту для однозначности используется формулировка «спинномозговая (спинальная) анестезия».
Регионарная анестезия и лечение боли
Спинномозговая, эпидуральная и каудальная анестезия
Основные положения
Все виды центральной блокады (спинномозговая, эпидуральная и каудальная) могут выполняться путем однократной инъекции или же через катетер — посредством периодического струйного введения или непрерывной инфузии.
Люмбальную (субарахноидальную) пункцию выполняют ниже позвонка L2 у взрослых (L3 у детей), что позволяет избежать повреждения спинного мозга.
Основной точкой приложения центральных блокад являются корешки спинномозговых нервов.
Феномен дифференциальной блокады состоит в том, что симпатическая блокада (оценивается по температурной чувствительности) распространяется на два сегмента выше сенсорной (болевая и тактильная чувствительность), которая, в свою очередь, может распространяться на два сегмента выше двигательной блокады.
Прерывание эфферентной вегетативной передачи в корешках спинномозговых нервов вызывает симпатическую и отчасти парасимпатическую блокаду.
Центральные блокады вызывают снижение АД (артериальное давление) различной степени выраженности, что может сопровождаться уменьшением ЧСС (частота сердечных сокращений) и сократимости миокарда.
Необходимо предвидеть неблагоприятное влияние центральных блокад на сердечно-сосудистую систему и предпринять меры, с тем чтобы свести к минимуму артериальную гипотонию. Переливание инфузионных растворов (10–20 мл/кг в отсутствие сопутствующих заболеваний) частично компенсирует депонирование крови в венах.
Для лечения выраженной или гемодинамически значимой брадикардии и артериальной гипотонии применяют соответственно атропин и вазопрессоры.
Основные противопоказания к центральной блокаде включают отказ больного, геморрагический диатез, тяжелую гиповолемию, повышенное внутричерепное давление, инфекцию в месте инъекции, тяжелый стеноз клапана сердца и обструкцию выходного тракта левого желудочка.
При эпидуральной анестезии внезапная потеря сопротивления свидетельствует, что игла проколола желтую связку и вошла в эпидуральное пространство. Для выполнения спинномозговой анестезии иглу продвигают дальше через эпидуральное пространство и прокалывают твердую мозговую и паутинную оболочки, на что указывает свободное вытекание ЦСЖ (цереброспинальная жидкость).
Эпидуральная анестезия — разновидность центральной блокады с более широким диапазоном применения по сравнению со спинномозговой, оказывающей эффект по типу «все или ничего». Эпидуральную анестезию можно выполнять на поясничном, грудном и шейном уровне.
Эпидуральная блокада широко используется для интраоперационной анестезии, анальгезии в родах, лечения послеоперационной и хронической боли.
По сравнению со спинномозговой анестезией, эпидуральная развивается медленнее (в течение 10–20 мин) и может быть менее мощной.
Количество (объем и концентрация) местного анестетика для эпидуральной анестезии значительно больше, чем для спинномозговой. Если эта доза непреднамеренно попадает интратекально или в просвет сосуда, то могут развиться тяжелые токсические реакции. Меры безопасности включают использование тест-дозы и дробное введение.
Каудальная анестезия является одной из наиболее распространенных методик регионарной анестезии у детей.
Механизм действия
Основной точкой приложения центральных блокад являются корешки спинномозговых нервов. После инъекции в цереброспинальную жидкость (при спинномозговой анестезии) или эпидуральное пространство (при эпидуральной и каудальной анестезии) раствор местного анестетика вступает в контакт с нервными корешками. При спинномозговой анестезии для развития глубокой моторной и сенсорной блокады достаточно относительно небольшой дозы и объема местного анестетика. При эпидуральной и каудальной анестезии, напротив, для достижения аналогичной концентрации местного анестетика у нервных корешков требуется значительно более высокая доза и объем анестетика. Кроме того, инъекция анестетика в эпидуральное пространство должна выполняться вблизи подлежащих анестезии нервных корешков. Блокада нервной передачи в волокнах дорсальных нервных корешков прерывает сенсорные импульсы (соматические и висцеральные), в то время как блокада проводимости в волокнах передних корешков — эфферентную двигательную и вегетативную иннервацию (глава 18).
Соматическая блокада
Прерывание передачи болевых стимулов и расслабление скелетных мышц при центральных блокадах обеспечивают отличные условия для хирургического вмешательства. Сенсорная блокада прерывает передачу соматических и висцеральных ноцицептивных стимулов, а двигательная блокада вызывает миорелаксацию скелетных мышц. Механизм действия местных анестетиков обсуждается в главе 14. Воздействие местных анестетиков на нервные волокна зависит от диаметра волокна, его миелинизации, концентрации анестетика и продолжительности контакта с ним (глава 14). Корешки спинномозговых нервов содержат различные нервные волокна. Тонкие миелиновые волокна, как правило, блокировать легче, чем толстые немиелиновые. Это обстоятельство, а также тот факт, что концентрация местного анестетика уменьшается по мере увеличения расстояния от места инъекции, объясняет феномен дифференциальной блокады. В результате симпатическая блокада (оценивается по температурной чувствительности) распространяется на два сегмента выше сенсорной (болевая и тактильная чувствительность), которая, в свою очередь, может распространяться на два сегмента выше двигательной блокады.
Вегетативная блокада
Прерывание эфферентной вегетативной передачи в корешках спинномозговых нервов вызывает симпатическую и отчасти парасимпатическую блокаду (главы 11 и 12). Симпатическую часть вегетативной нервной системы можно описать как тораколюмбальную, а парасимпатическую — как краниоспинальную. Симпатические преганглионарные нервные волокна (мелкие миелиновые волокна типа В) выходят из спинного мозга в составе спинномозговых нервов T1–L2 и могут продолжаться на несколько уровней вверх или вниз в составе симпатической цепочки, прежде чем переключиться на тела постганглионарных нейронов в симпатических ганглиях.
Парасимпатические преганглионарные волокна проходят в составе черепных и спинномозговых крестцовых нервов. Центральные блокады не оказывают влияния на блуждающий нерв (X черепной нерв). Физиологические реакции на центральные блокады обусловлены снижением симпатического тонуса на фоне сохраненных парасимпатических влияний.
Сердечно-сосудистая система
Центральные блокады вызывают снижение АД различной степени выраженности, что может сопровождаться уменьшением ЧСС и сократимости миокарда. Эти эффекты прямо пропорциональны глубине медикаментозной симпатэктомии. Тонус сосудов в первую очередь определяется симпатическими волокнами, выходящими из сегментов спинного мозга T5–L1 и иннервирующими гладкие мышцы артерий и вен. Блокада этих волокон вызывает вазодилатацию емкостных вен, депонирование крови и снижение венозного возврата к сердцу; в некоторых случаях артериальная вазодилатация приводит к уменьшению ОПСС (общее периферическое сосудистое сопротивление). Компенсаторная вазоконстрикция, развивающаяся выше уровня блокады, может свести к минимуму эффекты артериальной вазодилатации. Высокая симпатическая блокада не только препятствует компенсаторной вазоконстрикции, но также блокирует симпатические сердечные нервы, выходящие из спинного мозга на уровне T1–T4 (глава 12). Вазодилатация в сочетании с брадикардией и снижением сократимости миокарда может привести к глубокой артериальной гипотонии. Ситуация может усугубиться, если венозный возврат продолжает ухудшаться в результате возвышенного положения головного конца операционного стола или сдавления сосудов беременной маткой. При спинномозговой анестезии иногда случается внезапная остановка кровообращения, что объясняют сохраненным тонусом блуждающего нерва на фоне отсутствующих (или значительно сниженных) симпатических влияний (глава 46).
Необходимо предвидеть неблагоприятное влияние центральных блокад на сердечно-сосудистую систему и предпринять меры, с тем чтобы свести к минимуму артериальную гипотонию. Переливание инфузионных растворов (10–20 мл/кг в отсутствие сопутствующих заболеваний) частично компенсирует депонирование крови в венах. Смещение матки влево в третьем триместре беременности значительно снижает препятствие кровотоку по нижней полой вене (глава 42). АД может снизиться несмотря на все превентивные меры, в этом случае необходимо ускорить темп переливания инфузионных растворов и опустить головной конец операционного стола («аутотрансфузия»).
Для лечения выраженной или гемодинамически значимой брадикардии и артериальной гипотонии применяют соответственно атропин и вазопрессоры. Прямые α-адреномиметики (фенилэфрин) повышают венозный тонус и вызывают констрикцию артериол, увеличивая венозный возврат и ОПСС. Эфедрин оказывает прямое (повышение ЧСС и сократимости миокарда) и опосредованное (вазоконстрикция) влияние на β-адренорецепторы. Если АД и ЧСС не повышаются несмотря на применение этих препаратов, необходимо быстро ввести адреналин в дозе 5–10 мкг в/в.
Дыхание
Клинически значимые нарушения дыхания при центральной блокаде развиваются редко, поскольку диафрагма иннервируется диафрагмальными нервами, берущими начало на уровне сегментов C3–C5. Даже если блокада достигает верхних грудных сегментов, дыхательный объем не уменьшается, а наблюдается лишь небольшое снижение ЖЕЛ (жизненная емкость легких), обусловленное невовлеченностью брюшных мышц в процесс форсированного выдоха. Даже при тотальной спинномозговой анестезии апноэ разрешается после устранения гемодинамических расстройств. Соответственно, ведущую роль в генезе апноэ играет гипоперфузия ствола мозга, а не блокада диафрагмальных нервов. Даже при сенсорной блокаде, достигающей шейных сегментов, концентрация местного анестетика ниже необходимой для прерывания проводимости по толстым волокнам Aα диафрагмального нерва.
При тяжелых хронических заболеваниях легких в активном вдохе и выдохе задействованы вспомогательные мышцы (межреберные и брюшные). Кроме того, вспомогательные мышцы необходимы для эффективного кашля и отхаркивания мокроты. При высокой блокаде функция этих мышц нарушается. Соответственно, центральные блокады следует с особой осторожностью применять у больных с ограниченным легочным резервом. Неблагоприятное влияние центральных блокад на дыхание не должно перевешивать ее преимуществ (т. е. отсутствия необходимости интубации трахеи и ИВЛ (искусственная вентиляция легких)). При хирургических вмешательствах, проводимых на уровне выше пупка у больных с тяжелыми сопутствующими заболеваниями легких, регионарная анестезия в чистом виде нецелесообразна. Напротив, у этой категории больных настоятельно рекомендуется послеоперационная эпидуральная анальгезия на грудном уровне (местные анестетики и опиоиды в низкой концентрации), особенно после хирургических вмешательств на верхних отделах брюшной полости и органах грудной клетки. Эти операции ухудшают функцию диафрагмы (снижается активность диафрагмального нерва) и уменьшают ФОЕ (функциональная остаточная емкость), что может привести к ателектазам и гипоксии вследствие нарушения вентиляционно-перфузионных отношений. У больных группы повышенного риска послеоперационная эпидуральная анальгезия на грудном уровне снижает риск пневмонии и дыхательной недостаточности, улучшает оксигенацию и уменьшает продолжительность ИВЛ.
Желудочно-кишечный тракт
Симпатические нервы, иннервирующие ЖКТ (желудочно-кишечный тракт), берут начало на уровне сегментов спинного мозга T5–L2. Индуцированная центральной блокадой симпатэктомия приводит к доминированию парасимпатического тонуса, в результате чего кишка сокращается и перистальтика ее усиливается. Такое состояние кишечника создает благоприятные условия для некоторых лапароскопических вмешательств (в сочетании с общей анестезией). Послеоперационная эпидуральная анальгезия ускоряет восстановление функции ЖКТ.
По мере снижения АД печеночный кровоток уменьшается независимо от вида анестезии. При вмешательствах на органах брюшной полости снижение печеночного кровотока больше обусловлено хирургическими манипуляциями, нежели методикой анестезии (глава 34).
Мочевыводящие пути
Центральные блокады мало влияют на функцию почек, поскольку почечный кровоток благодаря ауторегуляции поддерживается неизменным даже при колебаниях АД в широком диапазоне. Центральная блокада на поясничном и крестцовом уровнях прерывает как симпатическую, так и парасимпатическую иннервацию мочевого пузыря. Утрата вегетативного регулирования приводит к задержке мочи, до тех пор пока не закончится действие блокады. Если в периоперационном периоде катетеризация мочевого пузыря не предусмотрена, то для центральной блокады следует использовать минимально возможную дозу анестетика короткого действия и ограничить объем переливаемых инфузионных растворов (если возможно). Во избежание перерастяжения мочевого пузыря после центральной блокады необходимо периодически проверять, нет ли задержки мочи.
Метаболизм и эндокринная система
Хирургическая травма вызывает нейроэндокринный ответ, опосредованный локальной воспалительной реакцией с последующей активацией соматических и висцеральных афферентных нервов. В результате происходит выброс АКТГ (адренокортикотропный гормон), кортизола, адреналина, норадреналина и вазопрессина, а также активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Клиническим эквивалентом является интра- и послеоперационная артериальная гипертония, тахикардия, гипергликемия, белковый катаболизм, угнетение иммунитета и дисфункция почек. Центральные блокады могут частично (при обширных инвазивных операциях) или полностью (при операциях на нижних конечностях) блокировать этот стрессовый ответ. Уменьшая выброс катехоламинов, центральные блокады снижают риск периоперационных аритмий и, возможно, ишемии миокарда. Чтобы блокада стрессового ответа была максимальной, центральную блокаду следует индуцировать до разреза кожи и продолжать в послеоперационном периоде.
Клинические особенности спинномозговой и эпидуральной блокады
Показания
Центральные блокады, в чистом виде или в сочетании с общей анестезией, можно использовать при большинстве хирургических вмешательств, выполняемых ниже шеи. В некоторых европейских центрах кардиохирургические операции выполняются в условиях торакальной эпидуральной анестезии (обычно в сочетании с поверхностной общей анестезией). Центральные блокады являются предпочтительной методикой анестезии при операциях на органах нижнего этажа брюшной полости, паховой области, мочеполовых органах, прямой кишке и нижних конечностях. Вмешательства на поясничном отделе позвоночника можно выполнять в условиях спинномозговой анестезии. В условиях спинномозговой и эпидуральной анестезии можно проводить и операции на органах верхних отделов брюшной полости (холецистэктомия), но в этом случае может быть трудно достичь адекватного уровня сенсорной блокады, обеспечивающей комфорт для больного и в то же время не приводящей к осложнениям вследствие чрезмерно высокого распространения. Спинномозговую анестезию применяют при операциях у новорожденных.
При планировании центральной блокады необходимо обсудить с больным ее преимущества и недостатки, после чего получить информированное согласие. Важно удостовериться, что больной психологически готов к центральной блокаде, выбор анестезии соответствует типу операции, противопоказаний нет. Больные должны понимать, что до прекращения действия центральной блокады у них будет частично или полностью нарушена двигательная функция. Операции, в ходе которых возможна большая кровопотеря, нарушающие дыхательную функцию манипуляции, а также особо длительные вмешательства должны выполняться в условиях общей эндотрахеальной анестезии (которая может сочетаться с центральной блокадой).
Противопоказания
Основные противопоказания к центральной блокаде включают отказ больного, геморрагический диатез, тяжелую гиповолемию, повышенное внутричерепное давление, инфекцию в месте инъекции, тяжелый стеноз клапана сердца и обструкцию выходного тракта левого желудочка.
Относительные и спорные противопоказания приведены в таблице 16.1. Осмотр спины позволяет увидеть послеоперационные рубцы, сколиоз, поражение кожи. Проверяют, хорошо ли пальпируются остистые отростки. Больным без сопутствующих заболеваний не требуется проведения лабораторных исследований перед центральной блокадой. Вместе с тем, если нельзя исключить геморрагический диатез, необходимо проверить свертываемость крови и число тромбоцитов периферической крови. Выполнение центральной блокады на фоне сепсиса или бактериемии теоретически может привести к гематогенному распространению инфекции в эпидуральное или субарахноидальное пространство.
После центральной блокады у больных с исходным неврологическим дефицитом или демиелинизирующими заболеваниями может усугубиться неврологическая симптоматика. Бывает невозможно отличить эффекты или осложнения блокады от исходного неврологического дефицита или интеркуррентного обострения сопутствующего заболевания. Исходя из этого, многие анестезиологи считают, что таким больным центральная блокада противопоказана.
Для регионарной анестезии необходимо, чтобы больной хотя бы в некоторой степени мог сотрудничать с врачом. Центральная блокада трудна или невозможна при деменции, психозе, эмоциональной лабильности. Решение о выборе способа анестезии принимается индивидуально у каждого больного. Детям младшего возраста регионарную анестезию без общей не проводят.
Таблица 16.1. Противопоказания к центральной блокаде
Центральные блокады при лечении антикоагулянтами и антиагрегантами
Достаточно сложен вопрос о возможности проведения центральной блокады у больных, получающих антикоагулянты или антиагреганты.
А. Пероральные антикоагулянты. Если больной принимает варфарин долгое время, то перед выполнением центральной блокады препарат нужно отменить и дождаться нормализации протромбинового времени (ПВ (протромбиновое время)) и международного нормализованного отношения (МНО (международное нормализованное отношение)). Если варфарин был назначен для профилактики периоперационных тромбоэмболических осложнений и его первая доза была принята более чем за 24 ч до выполнения блокады, а также если больной принял более чем одну дозу препарата, то следует проверить ПВ и МНО. Если была принята только одна доза варфарина и с этого момента прошло менее 24 ч, то можно без опаски выполнять центральную блокаду. Не представляет опасности удаление эпидурального катетера у больного, получающего низкие дозы варфарина (5 мг/сут).
Б. Антиагреганты. Большинство антиагрегантов (аспирин и НПВС (нестероидные противовоспалительные средства)) не повышают риск формирования гематомы позвоночного канала при проведении центральной блокады или удалении эпидурального катетера. Это относится к пациентам без сопутствующих заболеваний и нарушений свертываемости, которые не получают любых других препаратов, влияющих на гемостаз. Напротив, более мощные антиагреганты следует отменить, и центральную блокаду можно выполнять только после прекращения их действия. Период ожидания после отмены тиклопидина составляет 14 дней, клопидогреля — 7 дней, абсиксимаба — 48 ч и эптифибатида — 8 ч.
В. Гепарин (стандартный, нефракционированный). Профилактика мини-дозами гепарина п/к не является противопоказанием к центральной блокаде. Если гепарин необходимо ввести интраоперационно, то блокаду следует выполнить за 1 ч и более до его инъекции. Появление крови в игле или катетере при выполнении спинномозговой или эпидуральной анестезии не требует обязательной отмены хирургического вмешательства, но при этом необходимо обсудить риск осложнений с хирургами и внимательно наблюдать за больным после операции. Удалять эпидуральный катетер следует за 1 ч до или через 4 ч после очередной дозы гепарина.
Центральная блокада противопоказана больным, получающим терапевтические дозы гепарина и имеющим повышенное частичное тромбопластиновое время. Если лечение гепарином начато после установки эпидурального катетера, то удалять катетер следует только после прекращения или прерывания инфузии гепарина и нормализации частичного тромбопластинового времени. Риск образования гематомы спинного мозга при кардиохирургических вмешательствах в условиях полной антикоагуляции не оценивался.
Г. Низкомолекулярные гепарины (НМГ (низкомолекулярные гепарины)). В 1993 г. в США было зарегистрировано много гематом спинного мозга после центральных блокад, что совпало с появлением в практике низкомолекулярного гепарина (НМГ) — эноксапарина. Во многих таких случаях НМГ применялся интраоперационно или в раннем послеоперационном периоде, а некоторые больные наряду с ними получали антиагреганты. При появлении крови в игле или катетере НМГ можно вводить не ранее чем через 24 ч после операции, поскольку случившееся повреждение значительно повышает риск гематомы позвоночного канала. Если после операции предполагается профилактика тромбоэмболических осложнений с помощью НМГ, эпидуральный катетер следует удалить за 2 ч до введения первой дозы. Если больной уже получает НМГ, катетер можно удалять не ранее чем через 10 ч после введения НМГ, и следующую дозу можно вводить только через 2 ч.
Д. Фибринолитики и тромболитики. Если больной получает фибринолитики или тромболитики, центральная блокада противопоказана.
Бодрствование или сон?
Если регионарную анестезию проводят в сочетании с общей, какую из них следует индуцировать в первую очередь? Это очень противоречивый вопрос. Основными аргументами в пользу первоначальной индукции общей анестезии являются следующие: (1) если больным предоставить выбор, большинство предпочтет спать, и (2) вероятность внезапного движения больного, которое может повлечь повреждение иглой, заметно уменьшается. Однако в некоторых случаях в условиях общей анестезии трудно идеально согнуть спину больному. Основным аргументом в пользу выполнения центральной блокады бодрствующему больному является то, что он может сказать врачу о парестезиях и боли во время инъекции. Эти симптомы могут указывать на риск послеоперационных неврологических нарушений. В пользу последнего аргумента появилось несколько сообщений о попадании иглы в спинной мозг при эпидуральной блокаде и межлестничной блокаде, которые проводились на фоне общей анестезии. Вместе с тем не существует исследований, подтвердивших повышенный риск неврологических осложнений при проведении центральной блокады на фоне общей анестезии. Центральные блокады у детей (особенно каудальную анестезию) обычно выполняют под общей анестезией.
Технические аспекты
Центральные блокады могут выполняться только в помещении, где под рукой есть все необходимое оборудование и лекарственные препараты для интубации трахеи и сердечно-легочной реанимации. Проведение регионарной анестезии во многом облегчает адекватная премедикация и психологическая подготовка. Для уменьшения тревожности больному объясняют, чего ему следует ожидать. Это особенно важно в отсутствие премедикации, что типично для акушерской практики. Ингаляция кислорода через маску или носовые катетеры помогает избежать гипоксемии, особенно на фоне седации. При обезболивании родов минимальный мониторинг включает неинвазивное измерение АД и SaO2 (сатурация артериальной крови кислородом). При операциях в условиях центральной блокады мониторинг требуется в том же объеме, что и при общей анестезии. Если в эпидуральное пространство для лечения боли вводят кортикостероиды (но не местные анестетики), в длительном мониторинге необходимости нет.
Внешние анатомические ориентиры
Как правило, остистые отростки обычно удается пропальпировать в проекции позвоночника, что помогает определить среднюю линию. Остистые отростки шейных и поясничных позвонков расположены почти горизонтально, а остистые отростки грудных позвонков наклонены в каудальном направлении и могут находить друг на друга (рис. 16.2). Поэтому при выполнении эпидуральной блокады в поясничном и шейном отделах (при максимальном сгибании спины) иглу направляют практически горизонтально с весьма небольшим уклоном вверх, тогда как в грудном отделе этот уклон должен быть значительно больше. Из шейных позвонков первый пальпируемый остистый отросток относится к C2, а самым выступающим является отросток C7 (vertebra prominens). Если руки больного лежат на поясе, то остистый отросток T7 обычно находится на уровне нижнего угла лопатки (рис. 16.9).
Рис. 16.9. Поверхностные анатомические ориентиры
Линия, проведенная между высшими точками подвздошных гребней (линия Туфье), обычно пересекает тело позвонка L4 или промежуток между позвонками L4 и L5. Отсчет остистых отростков вверх и вниз от этих ориентиров позволяет определить местонахождение других позвонков. Параллельная линия, соединяющая задние верхние подвздошные ости, пересекает задние отверстия позвонка S2. У худых людей крестец легко пальпируется, и крестцовая щель ощущается как углубление непосредственно над межъягодичной складкой или между ягодицами и выше копчика.
Рис. 16.10. Положение больного сидя при выполнении центральной блокады. Ассистент помогает больному удерживать спину в состоянии максимального сгибания
Положение больного
А. Положение сидя. Анатомическую среднюю линию обычно легче определить, когда больной сидит, а не лежит на боку (рис. 16.10). Особенно это верно у больных с ожирением. Больной сидит, локти располагаются на бедрах, прикроватном столике или подушке. Когда позвоночник согнут (изгиб спины как у «рассерженной кошки»), промежуток между остистыми отростками соседних поясничных позвонков увеличивается и позвоночник приближается к поверхности кожи (рис. 16.11).
Рис. 16.11. Влияние сгибания на соседние позвонки. А. Вид сзади. Б. Вид сбоку. Межпозвоночное отверстие при сгибании увеличивается
Б. Положение лежа на боку. Многие анестезиологи предпочитают выполнять центральные блокады в положении больного на боку (рис. 16.12). Больной принимает «позу эмбриона», прижав подбородок к груди, согнув ноги в коленях и тазобедренных суставах. Ассистент помогает больному принять и удержать это положение.
В. Положение на животе. Положение больного на животе применяют при операциях в аноректальной области, когда используют гипобарические растворы местных анестетиков (см. ниже). Преимущество заключается в том, что блокаду выполняют в том же положении (складного ножа), что и саму хирургическую операцию, так что больного не нужно перемещать после инъекции анестетика. Недостаток состоит в том, что ЦСЖ не может свободно вытекать через иглу, и ее необходимо аспирировать для подтверждения правильной локализации кончика иглы. Положение больного на животе также используется в тех случаях, когда необходим рентгенологический контроль.
Доступ
Сначала определяют анатомические ориентиры на выбранном уровне блокады («Внешние анатомические ориентиры»). Область инъекции трижды обрабатывают раствором повидон-йода или аналогичным с помощью трех абразивных губок. Обработку начинают из точки предполагаемой инъекции, постепенно расширяя радиус. Обкладывают область инъекции стерильной фенестрированной простыней. После высыхания антисептического раствора обработанную область насухо вытирают стерильной салфеткой, чтобы избежать попадания частиц антисептика в субарахноидальное пространство — это чревато развитием химического менингита. С помощью тонкой иглы (25G) инфильтрируют кожу в выбранном межостистом промежутке раствором местного анестетика до образования «лимонной корочки». Для анестезии более глубоких слоев можно использовать более длинную и толстую иглу (22G).
А. Срединный доступ. После пальпации позвоночника следует оценить положение больного и убедиться, что плоскость спины перпендикулярна полу. В этом случае игла, располагающаяся параллельно полу, будет проходить по срединной линии и по мере продвижения вглубь (рис. 16.4).
Рис. 16.14. Околосрединный доступ. Если игла упирается в кость неглубоко от кожи (а), то обычно это медиальный отдел пластинки. Если же игла упирается в кость в глубоких слоях (б), то это латеральная часть пластинки. А. Вид сзади. Б. Парасагиттальный срез
Пальпируют углубление между остистыми отростками выше- и нижерасположенных позвонков: это и будет место вкола иглы. После обработки и анестезии кожи (как описано выше) иглу вводят по срединной линии. Остистые отростки отходят от тел позвонков с некоторым наклоном вниз, поэтому иглу следует направить немного вверх. Подкожные ткани создают легкое ощущение сопротивления игле.
По мере продвижения вглубь игла входит в надостистую и межостистую связки, что ощущается по повышению плотности тканей и более выраженной фиксации иглы. Если игла упирается в кость неглубоко от кожи, то скорее всего это остистый отросток нижерасположенного позвонка. Если игла упирается в кость на глубине и идет по срединной линии, то это остистый отросток вышерасположенного позвонка. Если игла упирается в кость на глубине и отклонилась от срединной линии, то это пластина. Во всех случаях иглу надо подтянуть и изменить направление ее продвижения. При прохождении иглы через желтую связку обычно явно повышается сопротивление. С этого момента методики спинномозговой и эпидуральной анестезии различаются (см. ниже). При эпидуральной анестезии внезапная потеря сопротивления свидетельствует, что игла проколола желтую связку и вошла в эпидуральное пространство. Для выполнения спинномозговой анестезии иглу продвигают дальше через эпидуральное пространство и прокалывают твердую мозговую и паутинную оболочки, на что указывает свободное вытекание ЦСЖ.
Б. Околосрединный (парамедианный) доступ. Околосрединный доступ используют, когда выполнение эпидуральной или субарахноидальной блокад технически сложно, особенно если больному трудно принять правильное положение (например, при тяжелом артрите, кифосколиозе, предшествующих операциях на поясничном отделе позвоночника) (рис. 16.13). Кожу инфильтрируют раствором местного анестетика до образования лимонной корочки на 2 см латеральнее нижнего края остистого отростка верхнерасположенного позвонка в выбранном промежутке. Поскольку игла проходит латеральнее основного массива межостистой связки через околопозвоночные мышцы, большого сопротивления не встречается и нет ощущения того, что она располагается в плотных тканях. Иглу продвигают под углом 10–25° к срединной линии. Ощущения от прокола желтой связки и потери сопротивления при попадании в эпидуральное пространство часто менее отчетливы, чем при срединном доступе. Если игла упирается в кость неглубоко от кожи, то, вероятно, это медиальный отдел пластинки нижерасположенного позвонка. Иглу нужно направить вверх и, возможно, немного латеральнее. Если игла упирается в кость на глубине, обычно это латеральная часть пластинки нижерасположенного позвонка. Иглу нужно направить к срединной линии и немного вверх (рис. 16.14).
В. Оценка уровня блокады. Уровень сенсорной блокады оценивают с помощью тупоконечной иглы, а симпатической блокады — определяя температурную чувствительность кожи.
Спинномозговая анестезия
Спинномозговая анестезия блокирует нервные корешки в субарахноидальном пространстве. Субарахноидальное пространство спинного мозга распространяется от большого затылочного отверстия до уровня позвонка S2 у взрослых и S3 у детей. Введение местного анестетика ниже позвонка L2 у взрослых и L3 у детей позволяет избежать прямого повреждения спинного мозга. Спинномозговую анестезию также называют спинальной.
Книга "Клиническая анестезиология. 4-е издание, объединённый том"
Автор: Морган Дж. Э.
В четвертом издании книги "Клиническая анестезиология" рассматриваются предмет и история развития анестезиологии; устройство и правила эксплуатации анестезиологического оборудования; методы мониторинга состояния больных во время оперативных вмешательств; клиническая фармакология анестетиков и лекарственных средств, используемых при проведении анестезии; вопросы лечения боли и регионарной анестезии, а также методы, применяемые при различных патологических состояниях (болезни нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной и др. систем организма), а также у гериатрических больных и детей.
От авторов книги "Клиническая анестезиология. 4-е издание, объединённый том"
Новое издание «Клинической анестезиологии» содержит ряд важных изменений по сравнению с имевшими большой успех тремя предыдущими. Впервые авторы отдали некоторые главы на рецензию специалистам из других областей медицины. Это было сделано для того, чтобы критически и взвешенно рассмотреть общепризнанные анестезиологические принципы и положения с различных точек зрения. Например, главы, посвященные проведению анестезии при различных хирургических операциях, рецензировались хирургами-специалистами, фармакологические главы — фармакологами, главы, посвященные оборудованию — инженерами. Мы надеемся, что такой подход будет плодотворен для читателей не в меньшей степени, чем для авторов.
Точка зрения — краткие эссе, написанные восемнадцатью известными анестезиологами (пятеро из них работают за пределами США). Эти эссе отражают точки зрения, не совпадающие с представленными в учебниках. Они побуждают читателя подумать над анестезиологическими проблемами и противоречиями. Каждое эссе представляет собой альтернативу общепризнанной точке зрения. Эссе выделены символом и портретами авторов.
Основные положения перечислены в начале каждой главы. Пронумерованные иконки в тексте главы позволяют легко найти соответствующий раздел. Благодаря этому читатель при необходимости может быстро сфокусировать свое внимание на приоритетных аспектах той или иной проблемы.
В случаях из практики обсуждается методология решения различных клинических проблем. Представленные подходы используются при устных экзаменах по анестезиологии в некоторых странах.
Содержание всех глав значительно переработано, особенно это касается глав 4,5,6 и 17. Исключена глава «Анестезия при амбулаторных вмешательствах», поскольку различные аспекты этой темы описаны практически в каждой главе.
Расширен и обновлен список соответствующих Web-адресов.
Добавлен ряд новых иллюстраций.
Несмотря на все изменения, цель «Клинической анестезиологии» осталась прежней; «обеспечить сжатое и целостное изложение основных принципов, без которых невозможна современная анестезиология». Авторы свели к минимуму повторы, изъяли противоречия и изложили текст удобным для восприятия языком. Разборы случаев из практики, которые включены в каждую главу, помогают читателю проверить уровень своей подготовки и обучают логическому подходу к клинической ситуации. Списки литературы содержат ссылки на учебные пособия, главы из книг и обзорные статьи.
Возникновение различных симптомов при рассеянном склерозе связано с нарушением прохождения нервных импульсов по проводящим путям ЦНС (центральная нервная система). Это обусловлено деструкцией миелина, повреждением аксонов, а также отеком и действием провоспалительных медиаторов. Симптомы, обусловленные действием последних двух факторов, достаточно быстро разрешаются под влиянием терапии кортикостероидами, а проявления заболевания, связанные с аксональной дегенерацией, устойчивы. Нарушение проведения нервных импульсов может возникнуть практически на любом участке ЦНС, что и обусловливает разнообразие клинической картины заболевания. Можно выделить наиболее типичные, менее типичные и нетипичные для рассеянного склероза симптомы.
К наиболее типичным симптомам относятся: ретробульбарный неврит, спастичность и другие симптомы повреждения пирамидного тракта, чувствительные нарушения (в том числе симптом Лермитта), нистагм, диплопия, головокружение, нарушения мочеиспускания и сексуальная дисфункция.
Достаточно часто при рассеянном склерозе встречаются: когнитивные нарушения и другие нервно-психические расстройства, усталость, различные болевые синдромы. Более редкими являются пароксизмальные расстройства, вовлечение черепных нервов (помимо зрительного), вегетативные нарушения (расстройства потоотделения, сердечно-сосудистые нарушения, синдром Горнера), синдром беспокойных ног, диссомния.
Некоторые симптомы хотя и не очень часты при рассеянном склерозе, но относятся к типичным и даже в большой степени патогномоничным для этой болезни. Ими являются: межъядерная офтальмоплегия, лицевые миокимии, болезненные тонические мышечные спазмы, тригеминальная невралгия у пациентов молодого возраста.
Атипичными проявлениями рассеянного склероза, часто побуждающими к поиску иной причины их развития, являются: афазия (рассеянный склероз никогда не дебютирует афазией, но описаны отдельные случаи развития афатических расстройств в фазе экзацербации при локализации очагов демиелинизации в подкорковом белом веществе лобной и лобно-височной областей доминантного полушария), гемианопсия, экстрапирамидные двигательные расстройства, выраженная мышечная атрофия, фасцикуляции.
Отдельные клинические проявления рассеянного склероза с различной частотой встречаются в дебюте и в развернутой фазе заболевания.
По данным S. Beer и J. Kesselring (1998), первыми симптомами рассеянного склероза являются:
нарушения чувствительности — в 40% случаев;
зрительные и глазодвигательные расстройства — 35%;
нарушения походки — 32%;
парезы — 24%;
головокружение — 8%;
сфинктерные нарушения — 6%;
нарушение координации в руках — 4%;
утомляемость — 2%;
эпилептические припадки — 1%;
психотические нарушения — 1%.
В развернутой же стадии заболевания представленность симптоматики иная (Poser C., 1984):
пирамидная недостаточность — 99% случаев;
зрительные и глазодвигательные нарушения — 85%;
чувствительные расстройства — 83%;
расстройства мочеиспускания — 82%;
нарушения равновесия — 80%;
стволовые и мозжечковые симптомы — 75%;
нарушение вибрационной чувствительности — 71%;
нистагм — 70%;
парестезии — 66%;
дизартрия — 55%;
атаксия — 55%;
когнитивные расстройства — 45%.
Ретробульбарный неврит
Зрительные нарушения на том или ином этапе заболевания выявляются у подавляющего числа больных рассеянным склерозом, а на аутопсии повреждение зрительного нерва обнаруживается в 94–99% случаев. Столь частое вовлечение при рассеянном склерозе в патологический процесс именно этого нерва объясняется тем, что он является как бы «отростком» головного мозга. Источником миелина аксонов ганглионарных клеток сетчатки, образующих зрительный нерв, являются олигодендроциты, а не шванновские клетки (в отличие от миелиновых оболочек других черепных и периферических нервов). Таким образом, миелиновая оболочка зрительного нерва идентична миелину ЦНС. В очагах, расположенных в зрительном нерве и хиазме, можно видеть воспаление, демиелинизацию, глиоз, повреждение аксонов и атрофию, т. е. те же самые изменения, что и в очагах, локализующихся в головном и спинном мозге. Спектр зрительных расстройств обусловлен возможным повреждением зрительного анализатора на разных уровнях. Изменения в латеральном коленчатом теле и зрительной коре могут быть обусловлены как локализацией в этих участках очагов демиелинизации, так и валлеровской дегенерацией вслед за повреждением зрительных трактов. Самой частой причиной нарушения зрения при рассеянном склерозе является ретробульбарный неврит. Этот термин обозначает локализацию поражения зрительного пути от места выхода зрительного нерва из его канала до зрительного перекреста. Еще в 1890 г. немецкий офтальмолог V. Uhthoff отметил частое вовлечение зрительного нерва в патологический процесс при рассеянном склерозе, проявляющееся в ухудшении зрения при принятии горячей ванны, приеме горячей пищи, при утомлении, эмоциональном напряжении. РБН (ретробульбарный неврит) сопровождает дебют заболевания в одной трети случаев, в 17% является единственным его манифестным признаком, а на всем протяжении болезни в разные периоды наблюдается у 75% больных.
РБН определяют как снижение или потерю зрения, связанные с первичной демиелинизацией зрительного нерва. Клинически он проявляется подострой, обычно односторонней неполной потерей зрения, сопровождающейся болезненностью при движениях глаз, афферентными нарушениями зрачковых реакций и развитием центральной или парацентральной скотомы, за которыми через разные периоды времени (от 1 до 6 мес.) следует полное или частичное восстановление зрения. Снижение остроты зрения развивается обычно в течение 7–10 дней (прогрессирование более 2 нед. не характерно), степень его может быть различной — от небольшой нечеткости зрения до почти полной слепоты. Тяжесть зрительного дефекта не всегда коррелирует со степенью демиелинизации зрительного нерва. Худшее восстановление зрения происходит в тех случаях, когда отечный зрительный нерв компримируется в узком костном его канале.
Снижение остроты зрения обычно сопровождается или опережается болью, что наблюдается в 92,2% случаев. Боль может локализоваться в самом глазу, супраорбитально или в лице, усиливаться при надавливании на глазное яблоко. Боль при РБН, вероятно, обусловлена раздражением болевых рецепторов твердой мозговой оболочки отечного (в результате воспаления) зрительного нерва. Болезненные ощущения усиливаются при движениях глаз, так как сокращение глазодвигательных мышц усиливает растяжение оболочки зрительного нерва. Выраженность болевого синдрома не коррелирует со степенью развивающегося затем снижения зрения. При движениях глаз, особенно в период восстановления зрения, могут возникать цветовые вспышки (фосфены) перед глазами — «глазной симптом Лермитта». В основе этого феномена, как и вообще симптома Лермитта, по-видимому, лежит повышенная чувствительность демиелинизированных нервных волокон к механическим воздействиям. При РБН больные жалуются на нечеткость зрения (89,5%), ощущение тумана перед глазами (98,2%), нарушение цветовосприятия (предметы кажутся более бледными) (93,8%), появление темного пятна в поле зрения (центральная скотома), нарушение объемного зрения (феномен Пульфриха). Ранний признак нарушения цветового зрения — быстрое цветовое утомление вследствие резкого снижения устойчивости центрального хроматического зрения: некоторые пациенты вслед за правильно распознаваемым в таблицах Рабкина знаком, продолжая смотреть на таблицу, перестают его видеть. При исследовании зрачковых функций определяется афферентный дефект — зрачок Маркуса Гунна: освещение глаза с не пораженным зрительным нервом, как и у здоровых людей, вызывает двустороннее сужение зрачков, свидетельствующее о сохранности эфферентной части рефлекторной дуги на больной стороне; при кратковременном (1 с) освещении пораженного глаза его зрачок начинает сужаться с опозданием. Это указывает на нарушение афферентной части рефлекторной дуги (замедление проведения импульсации по зрительному нерву). Таким образом, в пораженном глазу содружественная реакция зрачка на свет выражена ярче, чем прямая. Такое нарушение зрачковых реакций выявляется почти во всех случаях острого РБН и очень часто сохраняется даже после восстановления зрения. Диагностически важно, что в остром периоде РБН при рассеянном склерозе глазное дно чаще всего не изменено. Нетипичными проявлениями РБН следует считать наличие экссудатов и геморрагий в сетчатке, значительную степень снижения остроты зрения, отсутствие признаков ее восстановления в течение 30 дней.
После стихания острого процесса в зрительном нерве — в среднем через несколько недель от начала заболевания — обычно начинается восстановление зрения, и в 77% случаев первой атаки РБН через 3–6 мес. оно восстанавливается полностью. В период восстановления зрения на глазном дне формируется побледнение височной половины или всего диска зрительного нерва. Таким образом, для РБН характерна диссоциация симптомов — несоответствие картины глазного дна и зрительных функций: в начале заболевания имеет место резкое падение зрения при нормальной картине глазного дна; при восстановлении зрения изменяется картина глазного дна — развивается побледнение дисков зрительных нервов. Это может объясняться развитием в участках демиелинизации глии в период ремиссии, что разобщает друг от друга лишенные миелина нервные волокна и приводит к улучшению зрения. Побледнение височных половин дисков зрительных нервов не может расцениваться как истинная атрофия, так как зрительные функции восстанавливаются до нормы. Термин «атрофия зрительного нерва» следует применять при стойком снижении зрения.
Предсказать степень восстановления зрения, исходя из тяжести изначальной клинической картины, невозможно. Чаще всего после нескольких атак РБН, обусловленного рассеянным склерозом, зрение в разной степени снижается, но слепота развивается редко. Также невозможно предсказать точно, разовьются ли другие проявления рассеянного склероза после первой атаки РБН. Вероятность развития типичной картины рассеянного склероза после первого перенесенного РБН колеблется, по данным разных авторов, от 13 до 85%. Чаще всего после РБН рассеянный склероз развивается в первые 3–5 лет, но известны случаи его развития и через 35–40 лет. Факторами, повышающими вероятность скорого развития развернутой картины рассеянного склероза, являются молодой возраст, женский пол пациентов, развитие РБН в зимнее время, выявление очагов демиелинизации в головном мозге на МРТ (магнитно-резонансная томография). При нормальной картине МРТ рассеянный склероз в течение следующих 5 лет развивается у 6–16% больных, а в случае выявления хотя бы 1 очага демиелинизации — у 50–80%. От количества очагов риск развития в последующем достоверного рассеянного склероза не зависит. МРТ может обнаруживать демиелинизацию зрительного нерва. При этом степень снижения остроты зрения не всегда пропорциональна длине пораженного участка нерва. В 20% случаев изменение МР-сигнала обнаруживается и в зрительном нерве клинически здорового глаза. Если очагов демиелинизации при МРТ не обнаруживается, но в ЦСЖ (цереброспинальная жидкость) выявляются олигоклональные антитела, вероятность развития рассеянного склероза в последующие 5 лет оценивается в 27%; в случае же, если нет изменений и в ЦСЖ — составляет менее 4%. Замечено, что двусторонний РБН чаще трансформируется в рассеянный склероз, чем односторонний.
Многие авторы полагают, что все пациенты с изолированным РБН неясной этиологии могут рассматриваться как больные с рассеянным склерозом, и при тщательном изучении анамнеза у многих из них можно найти признаки преходящих симптомов поражения центральной нервной системы.
На общность РБН и рассеянного склероза указывают и данные, свидетельствующие о характерном для рассеянного склероза нарушении синтеза фосфолипидов миелина в олигодендроцитах зрительного нерва, отмечаемого во всех случаях РБН. Признаки же деструкции миелиновой оболочки зрительного нерва определяются не во всех случаях РБН, что позволяет предположить первичность поражения олигодендроцитов и вторичность поражения миелина при РБН. Процессы демиелинизации при РБН, так же как и при рассеянном склерозе, сопровождаются изменениями в цитоскелете аксонов. Повреждением аксонов зрительного нерва и объясняется устойчивое снижение остроты зрения после одиночного эпизода или чаще повторных атак РБН.
Субклиническое поражение зрительного нерва встречается при рассеянном склерозе достаточно часто — в 45–65% случаев. Даже в отсутствие острого РБН у многих пациентов с рассеянным склерозом можно обнаружить нарушение остроты зрения, контрастной чувствительности зрения, субклинические дефекты полей зрения, нарушение цветового зрения или зрачковых рефлексов, изменение зрительных вызванных потенциалов (ВП) (вызванные потенциалы).
РБН может наблюдаться и при целом ряде других заболеваний (системной красной волчанке, лаймской болезни, саркоидозе, синдроме Шегрена, нейросифилисе, СПИДе (синдром приобретенного иммунодефицита)), что необходимо учитывать в дифференциальной диагностике (см. гл. 8). Больной, перенесший изолированный РБН, требует наблюдения, нередко многолетнего, неврологом и офтальмологом для своевременного выявления признаков поражения ЦНС за пределами зрительного нерва и, при необходимости, решения вопроса о проведении соответствующей терапии.
Глазодвигательные и зрачковые нарушения
Классическими глазодвигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются нистагм и межъядерная офтальмоплегия. Монокулярный нистагм является почти патогномоничным признаком рассеянного склероза. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте рассеянного склероза встречаются у каждого 10-го пациента, а при дальнейшем течении болезни — у каждого 3-го. При этом глазодвигательные нарушения лишь иногда бывают обусловлены демиелинизирующим поражением нервов (изредка — отводящего и крайне редко — глазодвигательного и блокового). Значительно чаще они связаны с поражением медиального продольного пучка в стволе мозга, что приводит к развитию межъядерной офтальмоплегии. Различают переднюю и заднюю межъядерную офтальмоплегию, в зависимости от локализации поражения медиального продольного пучка. Передняя характеризуется нарушением конвергенции, сочетающимся с нарушением функции медиальной прямой мышцы при взгляде в сторону, противоположную очагу поражения (недоведение на пораженной стороне глазного яблока до внутренней спайки при полной сохранности отведения другого глаза). В отличие от передней межъядерной офтальмоплегии, при задней конвергенция сохранна. При обоих видах отмечается монокулярный нистагм в приводимом глазу — аддукционный нистагм. Задняя межъядерная офтальмоплегия возникает при поражении медиального продольного пучка более каудально — рядом с ядром отводящего нерва; передняя обусловлена очагом поражения, расположенным более рострально. Вовлечение медиального продольного пучка в патологический процесс при рассеянном склерозе столь типично, что при выявлении у больного межъядерной офтальмоплегии прежде всего следует думать именно об этом заболевании. Более редкой причиной развития этого симптома является глиоматоз ствола головного мозга. Поражение медиального продольного пучка может проявляться и «полуторным синдромом». «Полуторный синдром» впервые описан C. Fisher в 1967 г. и относится к экстрануклеарному типу нарушений взора. Он представляет собой сочетание мостового пареза взора при взгляде в одну сторону и межъядерной офтальмоплегии — при взгляде в противоположную сторону. При этом движения глаз в вертикальной плоскости и конвергенция сохранены. Анатомической основой формирования «полуторного синдрома» является поражение ипсилатерального медиального продольного пучка и ипсилатерального мостового центра взора, или мостовой парамедианной ретикулярной формации. Единственным возможным движением в горизонтальном направлении является отведение с выраженным монокулярным (абдукционным) нистагмом в контрлатеральном очагу поражения ствола глазу при полной неподвижности ипсилатерального глаза. Термин «полуторный» имеет следующее происхождение: если нормальное содружественное движение глаз в одну сторону принять за 1 балл, то полный горизонтальный взор в обе стороны составит 2 балла. При «полуторном синдроме» у больных сохраняется способность к отведению только одного глаза, что соответствует 0,5 балла от полного горизонтального взора, следовательно, 1,5 балла у них утрачено. «Полуторный синдром», впрочем, может возникать и при стволовом инсульте.
Нередко глазодвигательные расстройства при рассеянном склерозе представлены нарушением саккадических (быстрых) движений глаз (дисметрия взора, запаздывание начала и снижение скорости движений), нарушением следящих движений глаз в виде опережения или отставания от движущегося объекта, нарушением фиксации взора (появлением непроизвольных излишних движений глаз при фиксации на неподвижном объекте).
У 40–60% больных с рассеянным склерозом наблюдается бинокулярный нистагм. Значительно выраженный нистагм ухудшает зрение и может приводить к нарушению координации и походки. Нередко вид нистагма позволяет определить локализацию поражения. Наиболее характерен для рассеянного склероза горизонтальный, «мозжечковый», нистагм, возникающий при активных движениях глаз и являющийся, по существу, проявлением интенционного дрожания глазодвигательных мышц. Такой вид нистагма встречается более чем у половины больных. Однако горизонтальный нистагм может наблюдаться у больных рассеянным склерозом и при утомлении, вследствие появления легкой слабости глазодвигательных мышц, поэтому его обнаружение в отсутствие других характерных признаков не может являться доказательством поражения мозжечка.
Ранним симптомом рассеянного склероза может быть позиционный нистагм «центрального типа», связанный с развитием очагов в стволе мозга или мозжечке. Этот тип нистагма следует дифференцировать с периферическим позиционным (горизонтальным, быстро истощающимся) нистагмом, возникающим при быстрой перемене положения тела или положения головы. Центральный позиционный нистагм при рассеянном склерозе, возникающий также при перемене положения головы, может быть как горизонтальным, так и вертикальным, и ротаторным. Его длительность составляет обычно более 30 с.
Периодический альтернирующий нистагм — спонтанный горизонтальный нистагм, который меняет свое направление каждые несколько минут. Этот вариант центрального вестибулярного нистагма обычно возникает при очагах в полушариях мозжечка.
Нистагм, «бьющий вниз», характерен для очагов, расположенных в мозжечке и стволе мозга в области его перехода в спинной мозг. Он обусловлен повреждением центральных путей вестибулярного анализатора.
Нистагм, «бьющий вверх», возникает при локализации поражения на границе варолиева моста и продолговатого мозга, в понтомезенцефальной области или в IV желудочке. Такие виды нистагма обычно усиливаются при конвергенции или взгляде в сторону.
Атактический нистагм при «полуторном синдроме» — нерегулярные по ритму, скорости и амплитуде движения отводимого глазного яблока — возникает при повреждении медиального продольного пучка.
Маятниковый тип нистагма возникает у больных со значительным снижением зрения и мозжечковыми расстройствами. При взгляде вперед (фиксации взора) глазные яблоки совершают медленные движения как бы по синусоиде в горизонтальной или вертикальной плоскости с частотой 2–6 Гц. Маятниковый нистагм обусловлен демиелинизацией центрального тракта покрышки в треугольнике Гийена—Молларе, образованного связями между зубчатым ядром мозжечка, контрлатеральным красным ядром и нижней оливой. Иногда такой тип нистагма может быть диссоциированным: движения в одном глазу происходят в горизонтальной плоскости, а в другом — в вертикальной. Преимущественно односторонний вертикальный пендулярный нистагм встречается у больных на стороне значительного снижения зрения, развивающегося, как правило, в результате РБН. Предполагается, что описанная межокулярная диссоциация может быть связана с асимметричным РБН. У больных рассеянным склерозом данный вид нистагма часто сочетается с тремором конечностей и головы, титубацией (качанием головы и туловища в вертикальном положении) и атаксией.
При поражении среднего мозга возникает конвергирующий нистагм. Обычно он сочетается с парезом взора вверх — синдромом Парино.
Все виды нистагма затрудняют фиксацию взора и ухудшают зрение, но маятниковый нистагм причиняет наибольшие неудобства, вызывая тошноту, дезориентацию в пространстве и неустойчивость.
Наиболее частым нарушением со стороны зрачков при рассеянном склерозе является наличие афферентного зрачка — зрачок Маркуса Гунна (см. раздел «Ретробульбарный неврит»). Разница в величине зрачков при рассеянном склерозе встречается редко. Известно, что примерно у 30% здоровых людей отмечается эссенциальная (физиологическая) анизокория. Именно она и является в большинстве случаев причиной разницы в величине зрачков при рассеянном склерозе, а такие эфферентные зрачковые расстройства, как синдромы Горнера и Аргайля Робертсона, встречаются крайне редко. Редкость эфферентных зрачковых нарушений при рассеянном склерозе, вероятно, обусловлена сохранностью вегетативных волокон в ЦНС, так как они слабо миелинизированы или немиелинизированы вовсе.
Нарушения чувствительности и болевые синдромы
Нарушение чувствительности является одним из самых частых симптомов в дебюте рассеянного склероза и на протяжении болезни встречается у 80–90% всех больных. На ранних этапах болезни расстройства чувствительности кратковременны — с длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Как правило, они проявляются преходящими парестезиями в различных частях тела. Особенно часто парестезии возникают в кончиках пальцев, распространяясь затем проксимально. При исследовании выявляются «пятнистые» участки нарушения тактильной и болевой чувствительности. Сенсорные нарушения могут носить и проводниковый характер, однако четкая граница чувствительных нарушений и полное выпадение чувствительности встречаются редко. Наиболее часто страдает глубокая чувствительность — на разных этапах болезни задние канатики спинного мозга поражаются в 85–95% случаев. Достаточно редок, но очень специфичен для рассеянного склероза афферентный парез руки — «синдром бесполезной руки», «синдром деафферентации руки Оппенгейма», возникающий при утрате глубокой чувствительности. Он является результатом поражения лемнисковой системы или задних столбов спинного мозга на верхнем шейном уровне. «Синдром бесполезной руки» обычно односторонний, но может вовлекать и обе руки. Мышечная сила при этом остается нормальной. Постоянно или длительно существующие нарушения чувствительности часто описываются больными как «сведение», «судороги» мышц, ощущение того, что «кожа как будто стала мала» или «надет тугой пояс или корсет». Если чувствительные расстройства являются единственным симптомом обострения рассеянного склероза, они, как правило, самостоятельно проходят через 1–2 мес.
Симптом Лермитта — ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки при наклоне головы — так характерен для рассеянного склероза, что раньше считался патогномоничным для него. Симптом впервые был описан в 1891 г. J. Babinski и R. Dubois у больного с травматическим повреждением шейного отдела спинного мозга. F. Lhermitte же в 1924 г. отметил, что значительно чаще он встречается у больных с рассеянным склерозом. Подобные ощущения при рассеянном склерозе могут возникать также при кашле или смехе, наклоне головы в стороны, сгибании позвоночника в грудном отделе и даже просто при ходьбе по неровной поверхности. Обычно этот симптом самостоятельно исчезает через несколько месяцев, не сопровождается болью и не требует лечения. Возникновение симптома Лермитта связано с демиелинизацией проводников глубокой чувствительности в задних канатиках спинного мозга.
Долгое время считалось, что боль не является симптомом, характерным для рассеянного склероза. Однако это не так. Более половины больных рассеянным склерозом на определенном этапе развития заболевания испытывают боли, различные по характеру и интенсивности, а в 11% они являются первым симптомом заболевания. Боль чаще встречается у более пожилых пациентов, особенно при начале болезни в позднем возрасте, у женщин и при хроническом прогрессирующем течении рассеянного склероза, сопровождающемся значительным повышением мышечного тонуса. Нередко боль возникает при обострении рассеянного склероза и может длиться несколько месяцев, приводя к развитию депрессии и тревоги, что еще более усиливает ее. Подобный хронический болевой синдром, по данным разных авторов, встречается в 50–85% случаев.
Исходя из патофизиологических механизмов боли, болевые синдромы при рассеянном склерозе можно разделить на невропатические, соматогенные, висцерогенные и психогенные.
Невропатические боли обусловлены очагами демиелинизации в нервной системе, что приводит к изменениям функционирования ионных каналов в поврежденных аксонах, к формированию эктопических очагов генерации нервных импульсов и их эфаптическому распространению на соседние аксоны. Они могут проявляться жжением, дизестезиями, покалыванием или ощущением боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния или гипералгезия). Наиболее часто при рассеянном склерозе встречаются дизестезии. Они описываются пациентами как постоянный дискомфорт, симметричное или асимметричное ощущение жжения, чаще — в дистальных отделах ног. При этом у пациентов часто имеются признаки поражения задних канатиков спинного мозга и спиноталамических трактов. Невропатические боли представляют собой вариант центральных деафферентационных болей. Повреждение задних канатиков приводит к уменьшению афферентации по ним, в результате чего поступающие сигналы воспринимаются как болевые. Это происходит вследствие того, что восходящая система задних канатиков является одной из антиноцицептивных систем. Высказываются мнения и о том, что невропатический болевой синдром при рассеянном склерозе может быть связан с повреждением нисходящих норадренергических и серотонинергических антиноцицептивных структур.
Соматогенные (ноцицептивные, висцеральные) боли вызываются стимулами, исходящими из костей, мышц, соединительной ткани; они, как правило, хорошо локализованы. Подобные боли обычно описываются как острые, пульсирующие или ноющие. Их причиной являются повреждения, возникающие, в частности, на фоне тяжелых двигательных поражений, приводящих к гипомобильности и деформации суставов конечностей и позвоночника. Наиболее часта боль в спине, отмечаемая примерно у 20% больных с нарушениями походки. К соматогенным болям помимо артралгий относятся и болезненные тонические спазмы мышц конечностей (чаще — ног), которые проявляются, кроме боли, медленными, мучительными движениями. Они провоцируются моторными или сенсорными стимулами, часто возникают в ночное время. Как правило, болезненные тонические спазмы отмечаются у пациентов со значительным повышением мышечного тонуса. Продолжительность их невелика — секунды или минуты.
Висцерогенные боли при рассеянном склерозе инициируются активацией рецепторов мочевого пузыря и кишечника при развитии тазовых нарушений. Как и при других соматогенных болях, в их генезе может принимать участие и невропатический компонент. Среди висцерогенных болей наиболее часты болезненные спазмы мочевого пузыря, которые проявляются периодически возникающими болями в области таза, напоминающими крампи, и могут сопровождаться упусканием мочи.
Синдромальный диагноз психогенных болей возможен при отсутствии их органической причины или когда поведенческая реакция на боль неадекватна имеющейся причине. В этих случаях при обследовании больного часто можно найти и другие психические расстройства — депрессию, конверсионные симптомы или нарушения сна. При рассеянном склерозе патофизиологическая оценка болей как психогенных требует большой осторожности.
Самую многочисленную группу составляют невропатические болевые синдромы. Наиболее часта тригеминальная невралгия — 1–3% пациентов с рассеянным склерозом страдают от пароксизмальных болей в лице (около 2% всех больных с тригеминальной невралгией — пациенты с рассеянным склерозом). Этот вид болевого синдрома в 300 раз чаще встречается при рассеянном склерозе, чем в популяции. В отличие от идиопатической невралгии тройничного нерва, она может быть двусторонней и сопровождаться снижением чувствительности в зоне иннервации нерва (тригеминальная невропатия). При развитии невралгии тройничного нерва у больного моложе 40 лет необходимо среди прочих заболеваний исключать рассеянный склероз. Причиной тригеминальной невралгии при рассеянном склерозе является наличие очага демиелинизации в варолиевом мосту или в зоне вхождения корешка тройничного нерва в ствол мозга.
Острая радикулярная боль при рассеянном склерозе редка. Связь этих болей с рассеянным склерозом доказывается наличием других его симптомов и выявлением очагов в спинном мозге при МРТ (в месте вхождения заднего корешка), а также отсутствием признаков корешковой компрессии. Иногда боль в спине при рассеянном склерозе может быть действительно обусловлена сдавлением корешка спинного мозга, хотя значительно чаще она вызывается повреждением скелетно-мышечных структур, возникающих вследствие асимметричной слабости ног, спастичности в них и нарушенной статики. Боли в спине наблюдаются примерно у 20% больных рассеянным склерозом. Как правило, эти боли наблюдаются при выраженных двигательных нарушениях. 60% больных, пользующихся колясками, жалуются на боли в шее. У них в связи с развивающейся слабостью мышц спины возникает грудной гиперкифоз, и пациенты вынуждены компенсаторно переразгибать шею, что приводит к болезненному напряжению мышц. В таких случаях нейроортопедические лечебные мероприятия и, при необходимости, декомпрессия корешка приводят к значительному регрессу болевого синдрома.
При рассеянном склерозе часто развивается остеопороз, что связывают со сниженной двигательной активностью. Имеет значение и преобладание среди пациентов женщин, которые больше подвержены развитию остеопороза, нежели мужчины. Кроме того, он может развиться и в результате лечения кортикостероидами. Боли, связанные с остеопорозом, более локальны и в значительной степени провоцируются движениями и переменой положения тела.
Иногда встречается и обусловленное разными причинами поражение периферических нервов, сопровождающееся болевыми ощущениями, например повреждение срединного нерва в запястном канале при длительном пользовании тростью, локтевого — при пользовании коляской.
Изредка могут возникать очень интенсивные, короткой продолжительности псевдорадикулярные боли в конечностях. Их локализация не соответствует зонам иннервации корешков. Возможно, они обусловлены поражением задних канатиков и представляют собой парциальный вариант симптома Лермитта.
В особую подгруппу выделяют головные боли при рассеянном склерозе. Они очень часты, хотя их причина остается неясной. При рассеянном склерозе головные боли встречаются в 3 раза чаще, чем при других неврологических заболеваниях. Изредка головная боль может быть даже первым признаком развивающегося заболевания или предвестником обострения. Обычно такие боли имеют характер головных болей напряжения, а их интенсивность не связана с активностью болезни. Возможными причинами головных болей при рассеянном склерозе могут быть депрессивные и скелетно-мышечные расстройства.
Больные рассеянным склерозом при наличии хронической боли больше инвалидизированы и социально дезадаптированы, чем больные с аналогичным неврологическим дефектом, но без болевого синдрома.
Книга "Рассеянный склероз: руководство для врачей"
Авторы: Т. Е. Шмидт, Н. Н. Яхно
В книге авторы попытались осветить состояние проблемы рассеянного склероза на современном этапе. Практически во все разделы внесены дополнения и изменения, но наиболее существенно изменены главы, в которых рассматриваются вопросы патогенеза рассеянного склероза. Более подробно представлены эмоционально-аффективные и когнитивные нарушения. Существенно расширен раздел, посвященный клинике острого рассеянного энцефаломиелита. Рассмотрены разнообразные новые подходы к лечению, часть из которых уже внедряется в повседневную практику. В данное издание включена глава, посвященная рассеянному склерозу у детей и его дифференциальной диагностике.
Изучение рассеянного склероза - органического заболевания ЦНС - сегодня является, пожалуй, одним из наиболее динамично развивающихся разделов клинической неврологии и смежных нейронаук. В самые последние годы получены данные, позволившие объяснить механизмы аксональной и нейрональной дегенерации при рассеянном склерозе, обоснована гипотеза двойственной роли воспаления при этом заболевании. Все большее внимание привлекают рассеянный склероз у детей, более редкие формы демиелинизирующих заболеваний: острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика. Весьма бурными темпами развивается и совершенствуется фармакотерапия рассеянного склероза, основанная на более глубоком понимании механизмов его развития. Предпринимаются попытки воздействия на самые разные звенья патогенеза рассеянного склероза.
В 6-м издании нашей книги, рассчитанной, как и прежде, в первую очередь на практикующих врачей, мы попытались осветить состояние проблемы рассеянного склероза на современном этапе. Дополнения и изменения внесены нами практически во все разделы, но наиболее существенно изменены главы, в которых рассматриваются вопросы патогенеза рассеянного склероза, в частности, взаимоотношение воспаления и дегенерации, нарушение гуморальных иммунных механизмов и механизмы ремиелинизации. Более подробно представлены эмоционально-аффективные и когнитивные нарушения при рассеянном склерозе. Существенно расширен раздел, посвященный клинике острого рассеянного энцефаломиелита.
Рассмотрены разнообразные новые подходы к лечению, часть из которых уже внедряется в повседневную практику. Представлены результаты наиболее значимых международных исследований последних лет. В данное издание нами включена также глава, посвященная рассеянному склерозу у детей и его дифференциальной диагностике. Увеличено число иллюстраций - авторы выражают благодарность сотрудникам отделения нейрорентгенологии Национального медицинского исследовательского центра нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко - академику РАН, д.м.н. В. Н. Корниенко, академику РАН, д.м.н., проф. И. Н. Пронину, к.м.н. С. В. Серкову - и заведующей отделением лучевой диагностики клиники нервных болезней Первого МГМУ им. И. М. Сеченова к.м.н. Е. В. Шашковой за предоставленные магнитно-резонансные томограммы, а также д.м.н. Г. Г. Торопиной за иллюстрацию изменений вызванных потенциалов при рассеянном склерозе.
