Лекция для врачей "Васкулиты кожи. Причины и диагностика" (отрывок из книги "Сосудистые болезни кожи" - Самцов А. В., Белоусова И. Э., Хайрутдинов В. Р., Патрушев А. В.)
Васкулиты кожи
Кожа является одним из наиболее часто поражаемых органов при васкулитах. В настоящее время нет общепринятой классификации васкулитов и сосудистых заболеваний кожи. Многообразие васкулитов кожи, их клиническое сходство, отсутствие четких диагностических критериев и единой терминологии обусловливают крайне сложный процесс диагностики данной группы заболеваний. Этот вопрос является одним из наиболее сложных, запутанных и дискутабельных не только в дерматовенерологии, но и в других дисциплинах. Дополнительные трудности в понимании диагноза разными специалистами, соблюдении преемственности в ведении пациентов с васкулитами обусловлены существованием нескольких «монодисциплинарных» классификаций и определений сосудистых поражений.
Высыпания в виде пурпуры могут встречаться при нескольких сотнях заболеваний. Дерматовенеролог нередко является первым специалистом, осуществляющим диагностику васкулита. Этим обусловлены очень высокие требования к знаниям дерматовенеролога в области васкулитов. Синдромальный подход в диагностике васкулитов кожи на основании характеристики элементов кожной сыпи неминуемо приведет к объединению в одну нозологию совершенно разных заболеваний, отличающихся лечением и прогнозом. Правильный диагноз, который может быть поставлен только при условии грамотной интеграции анамнестических, клинических, лабораторных и морфологических данных, является обоснованием оптимальной терапии пациентов.
Васкулиты кожи — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся воспалением стенки кровеносных сосудов кожи. Системный васкулит — это васкулит с поражением как минимум одного органа, кроме кожи (Sunderkdtter С.Н., 2018).
Эпидемиология
Васкулиты относятся к редким заболеваниям. Значение показателя распространенности всех васкулитов варьирует, по оценке разных исследователей, от 0,4 до 14 случаев и более на 100 тыс. населения. Заболеваемость васкулитами сосудов малого диаметра в среднем составляет 3 случая на 100 тыс. населения в год. У детей наиболее часто встречается IgA-васкулит — 3—27 случаев на 100 тыс. населения в год (Blanco R., 1998; Garcia-Porrua С., 1999; Nataraja А., 2007; Piram М., 2013; Arora А., 2014).
Этиология и патогенез
Этиология большинства васкулитов неизвестна. Возможными причинами развития васкулитов кожи могут быть острые или хронические инфекции (бактериальные — стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии, вирусные — вирусы гепатитов В, С, вирус Эпштейна—Барр, вирус иммунодефицита человека), лекарственные препараты. Васкулиты кожи могут развиваться у пациентов с диффузными заболеваниями соединительной ткани или другими системными аутоиммунными болезнями, злокачественными опухолями, саркоидозом, сепсисом.
Основой патогенеза васкулита является иммуноопосредованное воспаление стенки кровеносного сосуда. Развитие иммунопатологического процесса может быть обусловлено образованием иммунных комплексов, органоспецифических антител (антитела к эндотелию) или антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Антигены микроорганизмов или лекарственные препараты могут образовывать с антителами (класса IgA, IgM, IgG) циркулирующие иммунные комплексы, которые фиксируются на стенке кровеносных сосудов и вызывают ее повреждение. Развивается иммунокомплексное воспаление с участием системы комплемента, хемотаксис нейтрофилов с выделением лизосомальных ферментов и повреждением сосудистой стенки. Значимую роль могут играть формирование гиперчувствительности замедленного типа с участием цитотоксических лимфоцитов, макрофагов, формирование гранулем, продукция эндотелием и тромбоцитами провоспалительных цитокинов.
Классификация
В отечественной дерматовенерологии до недавнего времени существовали различные подходы к классификации васкулитов кожи — поражения сосудов классифицировали по клиническим признакам (морфологическим элементам кожной сыпи), этиологии и патогенезу. Дополнительную путаницу в понимании заболеваний вносило существование большого количества дублирующих названий васкулитов, среди которых было много эпонимических терминов, содержащих по несколько фамилий (например, IgA-васкулит, син.: папулонекротический ангиит, аллергический артериолит, некротический нодулярный дерматит Вертера—Вернера—Дюмлинга, папулонекротический дерматит Вертера—Дюмлинга). В то же время одним термином нередко называли совершенно разные васкулиты, отличающиеся прогнозом и терапевтической тактикой (например, диагноз «геморрагический васкулит» устанавливается клинически при наличии «пальпируемой» пурпуры, которая может наблюдаться при IgA-васкулите, всех АН ЦА-ассоциированных васкулитах, криоглобулинемическом васкулите, IgM-ZIgG-васкулите, васкулитах при системных заболеваниях, васкулите, ассоциированном со злокачественными заболеваниями, и др.) (Федотов В.П., 2007; Caproni М., 2019).
Создание клинически значимой и простой в использовании классификации васкулитов кожи, включающей клинические признаки, диаметр пораженных сосудов, патоморфологические и лабораторные данные, а также возможные этиологические факторы — весьма актуальная в настоящее время цель, стоящая перед дерматовенерологами (Самцов А.В., 2021).
Трудности в создании единой классификации васкулитов кожи связаны с их многообразием, клиническим сходством, сложным процессом диагностики данной группы заболеваний. Для решения этой проблемы прежде всего необходимо сформулировать требования к ней. По-видимому, классификация должна быть (Самцов А.В., 2021):
• международной — нельзя присваивать существующим заболеваниям собственные названия;
• междисциплинарной: один васкулит — один диагноз, понятный врачам разных специальностей;
• построена по этиопатогенетическому принципу — диагноз должен быть основой выбора терапевтической тактики;
• удобной для использования в практической деятельности.
Диагностика
Пациенты с васкулитами кожи обычно предъявляют жалобы на наличие сыпи, чувство жжения и боли в области высыпаний, иногда беспокоит зуд.
Высыпания на коже могут быть представлены следующими первичными морфологическими элементами, геморрагическими пятнами (пурпура), нередко выступающими над уровнем кожи (геморрагические папулы, пальпируемая пурпура), папулами, узлами, пузырями с геморрагическим содержимым, волдырями (существующими >24 ч) (рис. 2.1—2.4). Наиболее часто встречаются мелкие (2—5 мм) геморрагические пятна — петехии. Геморрагические пятна могут иметь более крупные размеры (>5 мм) — экхимозы, или сливаться, образуя сетчатый рисунок — ретикулярную пурпуру. Некоторые авторы с целью дифференциальной диагностики васкулитов и окклюзионных васкулопатий, тромбоцитопении и некоторых других состояний выделяют «воспалительный» и «невоспалительный» варианты пурпуры. В первом случае по периферии геморрагических пятен определяется выраженная эритема, свидетельствующая об активном (первичном) воспалительном процессе в дерме. Во втором — эритема отсутствует или минимальна, пурпура развивается вследствие окклюзии сосудов либо ломкости капилляров, что практически не вызывает воспаления по периферии (рис. 2.5) (Sunderkdtter С., 2019).
Рис. 2.1. Геморрагические пятна (петехии)
Рис. 2.2. Геморрагические пятна (петехии и экхимозы)
Рис. 2.3. Геморрагические пузыри
Рис. 2.4. Папулы с некрозом
Рис. 2.5. Тромбоцитопеническая (невоспалительная) пурпура
Книга "Сосудистые болезни кожи"
Авторы: Самцов А. В., Белоусова И. Э., Хайрутдинов В. Р., Патрушев А. В.
Книга посвящена одному из самых сложных разделов в дерматологии - сосудистым заболеваниям кожи. Она состоит из 5 глав, включающих современные представления о сосудистом русле кожи, васкулитах, пигментно-пурпурозных дерматозах, окклюзионных васкулопатиях и сосудистых опухолях. Отражены последние данные об эпидемиологии, этиологии, патогенезе, классификациях, клинической, патоморфологической картине и лечении сосудистых дерматозов. Подробно рассмотрены современные подходы к диагностике и терапии различных васкулитов с учетом новых методов обследования. В книгу включено большое количество цветных фотографий из личных архивов авторов, которые послужат дополнительным справочным материалом.
Издание предназначено врачам различных специальностей - дерматовенерологам, ревматологам, терапевтам, врачам общей практики, а также клиническим ординаторам и студентам медицинских вузов.
Содержание книги "Сосудистые болезни кожи" - Самцов А. В., Белоусова И. Э., Хайрутдинов В. Р., Патрушев А. В.
Глава 1. Кровеносная и лимфатическая системы кожи
Кровеносная система кожи
Гистологическое строение кровеносных сосудов кожи
Ультраструктура кровеносных сосудов кожи
Лимфатическая система кожи
Ультраструктура лимфатических сосудов кожи.
Нарушение функции лимфатической системы
Литература
Глава 2. Васкулиты кожи
Определение
Эпидемиология
Этиология и патогенез
Классификация
Диагностика
Патоморфологические изменения
Клиническая картина
Лечение
Оценка эффективности лечения
Прогноз
Литература
Глава 3. Пигментно-пурпурозные дерматозы
Определение
Эпидемиология
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Системная терапия
Фототерапия
Заключение
Литература
Глава 4. Окклюзионные васкулопатии
Введение. Общие вопросы
Окклюзионные васкулопатии, вызванные эмболией
Тромбоцитарная окклюзия
Окклюзионные васкулопатии, связанные с системными или сосудистыми коагулопатиями
Окклюзионные васкулопатии в результате повышения вязкости крови при действии низких температур
Сосудистая окклюзия микроорганизмами
Другие варианты окклюзионных васкулопатий
Литература
Глава 5. Сосудистые опухоли и опухолеподобные процессы кожи
Классификация сосудистых опухолей и опухолеподобных процессов в коже
Реактивные сосудистые процессы кожи
Телеангиэктазии
Сосудистые мальформации
Доброкачественные сосудистые опухоли
Пограничные и low-grade злокачественные сосудистые опухоли
Злокачественные сосудистые опухоли
Периваскулярные опухоли
