Аменорея причины. Первичная аменорея. Вторичная аменорея. Лекция для врачей
Лекция для врачей "Аменорея причины. Первичная аменорея. Вторичная аменорея" (отрывок из книги "Эндокринная гинекология: избранные семинары" - Е. Н. Андреева, О. Р. Григорян)
Аменорея
Аменорея - отсутствие или прекращение менструаций. Она является не самостоятельным заболеванием, а симптомом патологии на конкретных уровнях репродуктивной системы, нейроэндокринных заболеваний, доброкачественных и злокачественных новообразований различных органов.
Аменорея подразделяется на первичную и вторичную. Первичная аменорея - отсутствие менструаций в 15 лет (при условии развития вторичных половых признаков) или через 3 года после телархе, а также отсутствие развития вторичных половых признаков и менструаций к возрасту 13 лет. Вторичная аменорея - отсутствие менструаций в течение 6 мес. при ранее нерегулярном менструальном цикле, отсутствие менструаций в течение 3 мес. при ранее регулярном менструальном цикле (МЦ).
Олигоменорея — это нарушение менструального цикла (МЦ), при котором его длительность составляет более 35 дней; или частота менструаций менее 9 в год. Длительность нормального цикла не должна превышать 38 дней, так как данному требованию соответствуют параметры цикла 95% здоровых женщин.
Распространенность аменореи в популяции женщин репродуктивного возраста составляет примерно 1,8-3,5%, среди студенток - 3,5-5%, а в структуре нарушений менструальной и генеративной функции - 10- 15%. Первичная аменорея встречается гораздо реже, чем вторичная, и составляет около 10% в структуре всех форм аменореи.
Причины первичной и вторичной аменореи следующие:
Первичная аменорея:
- Первичная аменорея с задержкой полового развития:
- пороки развития гонад (дисгенезия гонад);
- нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы;
- конституциональная форма задержки полового развития;
- функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы;
- органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.
- Первичная аменорея без задержки полового развития:
- пороки развития половых органов;
- гинатрезия;
- аплазия матки.
Вторичная аменорея:
- Патология матки:
- атрезия цервикального канала;
- синдром Ашермана (внутриматочные синехии).
- Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы:
- аменорея на фоне потери массы тела;
- психогенная аменорея;
- гиперпролактинемия.
- Яичниковые формы аменореи:
- преждевременная недостаточность яичников;
- синдром гиперторможения гонадотропной функции.
- Эндокринные причины:
- СПЯ;
- ВДКН;
- гиперкортицизм;
- нарушения тиреоидной функции;
- акромегалия и др.
Первичная аменорея
Первичная аменорея - отсутствие менструаций в 15 лет (при условии развития вторичных половых признаков) или через 3 года после телархе, а также отсутствие развития вторичных половых признаков и менструаций к возрасту 13 лет. Выделяют первичную аменорею с нарушением развития вторичных половых признаков и без такового. С точки зрения этиотропной классификации, различают первичную аменорею центрального и яичникового генеза. Для первой характерно резкое снижение уровня гонадотропинов с последующей блокадой стероидогенеза в яичниках (гипогонадотропный гипогонадизм). Первичную аменорею яичникового генеза, сопровождающуюся избытком гонадотропинов, называют гипергонадотропной. Помимо указанных заболеваний, первичная аменорея встречается при ВДКН. Критерии гипогонадизма в зависимости от уровня гонадотропинов: гипергонадотропный (ФСГ >30 МЕ/л), нормогонадотропный (ФСГ 1,6-11 МЕ/л) и гипогонадотропный (ФСГ <1,6 МЕ/л).
Первичная гипогонадотропная аменорея встречается при синдроме Каллманна. Еще одним характерным признаком данной генетической патологии является аносмия. В основе патогенеза синдрома Каллманна, наследуемого аутосомно-рецессивно, лежит мутация гена KALI в Х-хромосоме.
Если первичная аменорея манифестирует на фоне нарушения формирования пола, то перед инициацией пубертата обязательным исследованием является кариотипирование. При нормальном женском кариотипе 46ХХ проводится инициация пубертата с помощью монотерапии эстрогенами в начальной дозе 0,25-0,5 мг эстрадиола с постепенным увеличением дозы на 0,5 мг каждые 6-12 месяцев под контролем УЗИ малого таза. При появлении менструальноподобной реакции дополнительно назначают гестагены или комбинированные эстроген-гестагенные препараты длительно, как минимум до возраста естественной менопаузы. Терапия проводится под контролем врача с обязательным ежегодным обследованием (осмотр гинеколога, УЗИ малого таза, по показаниям УЗИ молочных желез/маммография, мазок на онкоцитологию). При обнаружении Y-хромосомы на первом этапе выполняется гонадэктомия, после чего вторым этапом назначают терапию эстрогенами, при исключении гонадобластомы по данным гистологического заключения.
Пороки развития половых органов
Гинатрезия, атрезия части влагалища - это отсутствие девственной плевы и нижней трети влагалища. Данный порок развития возникает в результате нарушения канализации нижнего отдела урогенитального синуса, из которого формируется нижняя треть влагалища в период внутриутробного развития. Причины изучены недостаточно. Важно помнить, что у 40% пациенток имеются пороки мочевыделительной системы. При атрезии гимена или части влагалища пациентки жалуются на циклические боли внизу живота, что связано с нарушением оттока менструальной крови и формированием гематокольпоса и гематометры (скопление крови в верхней части влагалища и матке). Других жалоб пациентки не предъявляют. Диагностика трудности не представляет. Частота перенесенных заболеваний в анамнезе у таких пациенток не выше, чем в популяции. При физикальном исследовании отмечаются женский морфотип, нормальное развитие вторичных половых признаков. При гинекологическом исследовании находят атрезию гимена или слепо заканчивающееся влагалище.
Концентрации гормонов в крови соответствуют возрастной норме. При УЗИ определяются яичники нормальных размеров и увеличенная матка с расширенной полостью (гематометра). Лечение хирургическое и сводится к рассечению гимена или перегородки во влагалище, что нормализует менструальную и, как следствие, репродуктивную функцию.
Аплазия матки (синдром Майера-Рокитанского—Кюстера) - это отсутствие матки, часто сочетающееся с отсутствием влагалища. Точно установлено, что в яичниках происходят нормальные фолликулогенез, синтез стероидов, овуляция и образование желтого тела. Поэтому нарушения полового развития при этом синдроме отсутствуют: пациентку беспокоит только аменорея.
При физикальном исследовании устанавливают нормальное развитие вторичных половых признаков, женский морфотип. Диагностика аплазии влагалища и матки при гинекологическом исследовании трудности не представляет. При аплазии только матки имеется нижняя треть слепо заканчивающегося влагалища, что подтверждают при вагиноскопии (у девственниц). Гормональные исследования малоинформативны: уровни гонадотропинов и половых стероидов находятся в пределах возрастных нормативов и циклических колебаний. Проба с гестагенами, гестагенами и эстрогенами дает отрицательный результат, что подтверждает маточную форму аменореи. УЗИ позволяет окончательно подтвердить диагноз, при этом определяются яичники нормальных размеров и отсутствие матки.
Лечение хирургическое - кольпопоэз из тазовой брюшины вагинальным доступом параллельно с лапароскопией. После пластической операции возможна половая жизнь. Гормональная терапия не показана ввиду нормальной функции яичников. Необходим ультразвуковой контроль за состоянием яичников, поскольку при отсутствии матки в них часто формируются функциональные кисты. Своевременная антигонадотропная терапия (комбинированные оральные контрацептивы в пролонгированном режиме) способствует их регрессу. Генеративная функция может быть выполнена с помощью вспомогательных репродуктивных технологий в рамках программы суррогатного материнства.
Вторичная аменорея
Вторичная аменорея - это отсутствие менструации в течение 6 мес. и более у ранее менструирующих женщин. При этой форме аменореи нарушение развития вторичных половых признаков отсутствует, поскольку пубертатный период протекает в соответствующих возрастных пределах.
Одной из частых причин вторичной аменореи является дисфункция гипоталамуса на фоне резкой потери массы тела или ограничительных диет, тяжелых физических или психоэмоциональных нагрузок. Эти события приводят к развитию так называемой функциональной гипоталамической аменореи, факт обратимости которой отражен в ее названии. При устранении пускового фактора менструальная функция обычно восстанавливается.
Более редкими причинами вторичной аменореи являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области, синдром «пустого» турецкого седла, синдром Шихена, некроз или кровоизлияние в область гипофиза, аменорея на фоне гиперпролактинемии.
В отличие от первичной, вторичная аменорея встречается часто и составляет до 75% случаев в структуре всех форм аменореи. Это частый симптом СПЯ, метаболического синдрома, нарушений функции надпочечников, щитовидной железы. На долю вторичной аменореи при названных нейроэндокринных синдромах приходится более 50% случаев.
Ниже разбираются остальные варианты вторичной аменореи, возникающие в результате травм, заболеваний матки и функциональных нарушений гипоталамо-гипофизарной системы.
Атрезия цервикального канала - отсутствие менструаций в результате травматических внутриматочных манипуляций, выскабливаний, при которых повреждается базальная мембрана эндоцервикса. Частота данной формы аменореи в структуре вторичной аменореи составляет примерно 5-7%. Данная форма аменореи возникает после абортов, выскабливаний, электроконизации шейки матки. В результате травмы разрушается слизистая оболочка цервикального канала до базальной мембраны, активируются факторы адгезии, что приводит к спаечному процессу. Клиническая картина характеризуется отсутствием менструации после хирургических вмешательств, перечисленных выше. Важный симптом — циклические боли вследствие нарушения оттока менструальной крови.
Диагноз устанавливают на основании анамнеза (предшествующий аборт и т.д.), клинической картины и данных УЗИ, произведенного при болях: выявляют расширение полости матки и скопление в ней жидкости (гематометра).
Гормональные исследования неинформативны, поскольку функция яичников не нарушена. Результаты проб с гестагенами, эстрогенами и гестагенами отрицательные, что указывает на маточный уровень поражения репродуктивной системы. Восстановление проходимости цервикального канала путем зондирования можно проводить амбулаторно только при своевременной диагностике. При аменорее давностью более 6-12 мес. показана гистерорезектоскопия.
Внутриматочные синехии (синдром Ашермана) — следствие частых, грубых выскабливаний или эндометритов. Частота заболевания в структуре причин вторичной аменореи составляет примерно 3%. Подобно атрезии цервикального канала, синдром Ашермана нередко развивается после резектоскопии больших субмукозных миом на широком основании, а также после абортов. В отличие от атрезии цервикального канала, циклических болей пациентки не отмечают. Частая ошибка практикующих врачей - поиск эндокринных нарушений при аменорее после аборта. Нет ни одного нейроэндокринного синдрома, который был бы причиной аменореи после аборта или диагностического выскабливания.
Диагностика основана на данных анамнеза - отсутствии менструации после различных хирургических вмешательств. Уровни половых и гонадотропных гормонов находятся в пределах нормы, поэтому эту форму аменореи называют нормогонадотропной. Внутриматочные синехии можно заподозрить по данным трансвагинального УЗИ. Важное диагностическое значение имеет отрицательный результат проб с гестагенами или эстрогенами и гестагенами. При гистероскопии и гистеросальпингографии выявляют типичную картину внутриматочных синехий.
Дополнительный материал к лекции
Нарушения менструального цикла. Факторы дисфункции яичников у женщин репродуктивного возраста
Аномальные маточные кровотечения. Причины и диагностика. Классификационная система FIGO
Книга "Эндокринная гинекология: избранные семинары"
Авторы: Е. Н. Андреева, О. Р. Григорян
В настоящем издании собраны основные аспекты эндокринной гинекологии, с которыми гинеколог и/или эндокринолог встречаются на своем амбулаторном приеме.
Комплексный подход к решению этих проблем крайне важен, поскольку без знаний эндокринной гинекологии невозможно оказать пациентке полноценную помощь. Акушер-гинеколог, ведущий амбулаторный прием в женской консультации, сталкивается с необходимостью наблюдать женщину в различные периоды ее жизни. Знание основ эндокринной гинекологии позволит врачу первичного звена выявлять патологии на ранних стадиях, а главное, оказывать адекватную медицинскую помощь с учетом сопутствующих заболеваний, имеющихся у пациентки.
Рассмотрены современные данные о патогенезе и клинической картине эндокринных нарушений в зависимости от возрастных аспектов, представлены методы диагностики,
актуальные принципы и методы терапии различной патологии эндокринной и репродуктивной систем. Даны основы подбора контрацепции и менопаузальной гормональной терапии с учетом сопутствующих эндокринных расстройств.
Книга предназначена для врачей акушеров-гинекологов, эндокринологов, врачей общей практики, семейных врачей, а также студентов медицинских университетов.
Содержание книги "Эндокринная гинекология: избранные семинары" - Е. Н. Андреева, О. Р. Григорян
Глава 1. Патология репродуктивной системы в период ее становления
1.1. Становление пубертата
1.1.1. Клиническая характеристика пубертата
1.1.2. Эндокринные аспекты пубертата
1.1.3. Менструальный цикл. Фолликулогенез
1.2. Нарушение формирования пола
1.2.1. Нарушение формирования пола, 46XX («женский псевдогермафродитизм» в предшествующей классификации)
1.2.2. Нарушение формирования пола, 46XY («мужской псевдогермафродитизм» в предшествующей классификации)
1.2.3. Хромосомные нарушения формирования пола
1.2.4. Диагностика нарушений формирования пола
1.2.5. Лечение нарушений формирования пола
1.3. Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
1.3.1. Понятие о биосинтезе кортикостероидов
1.3.2. Этиология и патогенез врожденной дисфункции коры надпочечников
1.3.3. Клиническая картина
1.3.4. Диагностика
1.3.5. Преимплантационная диагностика
1.3.6. Пренатальная диагностика
1.3.7. Неонатальный скрининг
1.3.8. Аспекты дифференциальной диагностики
1.3.9. Лечебная тактика при нарушениях надпочечникового стероидогенеза
1.4. Аменорея
1.4.1. Первичная аменорея
1.4.2. Вторичная аменорея
1.5. Синдром задержки полового развития
1.5.1. Функциональная задержка полового развития
1.5.2. Гипогонадотропный гипогонадизм
1.5.3. Гипергонадотропный гипогонадизм
1.5.4. Заместительная гормональная терапия половыми стероидами
1.6. Пубертатная гиперандрогения
1.7. Становление пубертата и нарушение овариально-менструальной функции при сахарном диабете 1-го типа
1.8. Становление пубертата и нарушение овариально-менструальной функции при заболеваниях щитовидной железы
1.9. Становление пубертата и нарушение овариально-менструальной функции при ожирении
Глава 2. Эндокринная патология репродуктивного возраста
2.1. Нарушения менструального цикла. Этиологические и патогенетические факторы дисфункции яичников у женщин репродуктивного возраста
2.1.1. Физиологические нарушения менструального цикла
2.1.2. Нарушения менструального цикла и стрессовый фактор
2.1.3. Нарушения менструального цикла, провоцируемые дефицитом макро- и микронутриентов
2.1.4. Нарушения менструального цикла и физическая нагрузка без учета индивидуальных особенностей
2.1.5. Нарушения менструального цикла и вредные привычки (курение, прием алкоголя)
2.2. Синдром гиперандрогении у женщин репродуктивного возраста
2.2.1. Эпидемиология гиперандрогении
2.2.2. Клиническая характеристика гиперандрогении
2.2.3. Этиология и патогенез акне
2.2.4. Гирсутизм
2.2.5. Эпидемиология, клинические и диагностические особенности алопеции
2.2.6. Вирильный синдром
2.2.7. Особенности диагностики синдрома гиперандрогении
2.2.8. Ятрогенная гиперандрогения
2.3. Синдром поликистозных яичников
2.3.1. Синдром поликистозных яичников и метаболический синдром
2.3.2. Генетические аспекты синдрома поликистозных яичников
2.3.3. Синдром поликистозных яичников и кардиологические/метаболические/онкологические риски
2.3.4. Диагностика синдрома поликистозных яичников
2.3.5. Дифференциальная диагностика синдрома поликистозных яичников
2.3.6. Основные принципы лечения синдрома поликистозных яичников
2.4. Аномальные маточные кровотечения: диагностика и лечение
2.5. Синдром гиперпролактинемии у женщин
2.5.1. Причины гиперпролактинемии
2.5.2. Патогенетические механизмы гиперпролактинемии
2.5.3. Клиническая картина гиперпролактинемии
2.5.4. Диагностика гиперпролактинемии
2.5.5. Клинико-диагностические критерии отдельных форм гиперпролактинемии
2.5.6. Принципы лечения гиперпролактинемии
2.5.7. Контрацепция у женщин с гиперпролактинемией
2.5.8. Гиперпролактинемия и беременность
2.6. Заболевания щитовидной железы у женщин
2.6.1. Щитовидная железа женщины во время беременности
2.6.2. Заболевания щитовидной железы во время беременности
2.6.2.1. Эутиреоидный зоб, дефицит йода и беременность
2.6.2.2. Узловой зоб и беременность
2.6.2.3. Гипотиреоз и беременность
2.6.2.4. Аутоиммунный тиреоидит и беременность
2.6.2.5. Тиреотоксикоз и беременность
2.6.2.6. Преходящий тиреотоксикоз при неукротимой рвоте беременных
2.6.2.7. Опухоли щитовидной железы и беременность
2.6.2.8. Послеродовой период и заболевания щитовидной железы
2.7. Заболевания надпочечников и беременность
2.7.1. Врожденная дисфункция коры надпочечников
2.7.2. Феохромоцитома
2.7.3. Болезнь Иценко–Кушинга
2.7.4. Надпочечниковая недостаточность
2.7.5. Первичный гиперальдостеронизм
2.7.6. Применение кортикостероидов во время беременности
2.8. Ожирение
2.9. Сахарный диабет
2.9.1. Нарушение импульсного режима гипоталамической секреции у женщин с сахарным диабетом 1-го типа в репродуктивном возрасте
2.9.2. Патогенетические аспекты овариальной дизрегуляции у девочек и женщин репродуктивного возраста с сахарным диабетом 1-го типа
2.9.3. Роль эстроген- и гестагенсодержащей в терапии нарушений овариально-менструальной функции у женщин с сахарным диабетом 1-го типа
2.9.4. Синдром поликистозных яичников при сахарном диабете 1-го типа
Глава 3. Заболевания молочных желез при некоторых эндокринопатиях
3.1. Заболевания щитовидной железы
3.2. Ожирение
3.3. Сахарный диабет
3.4. Акромегалия
Глава 4. Гиперплазия эндометрия при эндокринопатиях
4.1. Лечение гиперплазии эндометрия
4.1.1. Гестагены
4.1.2. Комбинированные оральные контрацептивы
4.1.3. Агонисты гонадотропин-рилизинг-гормона
4.2. Хирургическое лечение
4.2.1. Гистерэктомия
4.2.2. Аблация эндометрия
Глава 5. Контрацепция при эндокринопатиях
5.1. Контрацепция при сахарном диабете
5.1.1. Актуальность вопросов контрацепции у женщин с сахарным диабетом в репродуктивном периоде
5.1.2. Актуальность вопросов контрацепции у женщин с сахарным диабетом в период перименопаузы
5.1.3. Методы контрацепции, применяемые у женщин с сахарным диабетом
5.1.4. Контрацепция у больных с гестационным сахарным диабетом в анамнезе
5.2. Контрацепция при заболеваниях щитовидной железы
5.3. Контрацепция при ожирении
5.4. Контрацепция во время лактации
Глава 6. Патология эндокринной системы в климактерический период
6.1. Климактерический период и менопауза
6.1.1. Диагностика перименопаузы
6.1.2. Менопаузальная гормональная терапия
6.1.2.1. Режимы менопаузальной гормональной терапии
6.1.2.2. Эффективность длительной менопаузальной гормональной терапии
6.1.2.3. Потенциальные неблагоприятные эффекты менопаузальной гормональной терапии
6.1.3. Стиль жизни и альтернативная терапия
6.1.4. Контрацепция в перименопаузе
6.2. Менопауза и патология щитовидной железы
6.3. Менопауза и кальций-фосфорный обмен
6.3.1. Особенности метаболизма кальция в период менопаузы
6.4. Менопауза и синдром поликистозных яичников
6.5. Менопауза и ожирение
6.5.1. Ожирение и метаболический синдром
6.5.2. Ожирение и половые гормоны в период менопаузального перехода
6.5.3. Влияние менопаузы на ожирение
6.5.4. Менопаузальная гормональная терапия при ожирении
6.6. Менопауза и сахарный диабет
6.6.1. Менопаузальная гормональная терапия и риск развития сахарного диабета
6.7. Российский консенсус по дефициту витамина D: диагностика, лечение и профилактика
6.7.1. Основные причины дефицита витамина D
6.7.2. Проявления дефицита витамина D
6.7.3. Определение недостаточности/дефицита витамина D
6.7.4. Профилактика дефицита витамина D
6.7.5. Лечение дефицита витамина D
0 комментариев