Кровотечения, связанные с патологией сосудов амилоидоз, патология почек, болезнь Рэндю-Ослера-Вебера. Лабораторная диагностика. Лекция для врачей
Лекция для врачей "Кровотечения, связанные с патологией сосудов амилоидоз, патология почек, болезнь Рэндю-Ослера-Вебера. Лабораторная диагностика" (отрывок из книги "Лабораторная диагностика нарушений гемостаза" - В. В. Долгов, Т. В. Вавилова, П. В. Свирин)
Сокращения
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ДВС диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ОЦК объем циркулирующей крови
ПВ протромбиновое время
ПДФ продукты деградации фибрина
ТВ тромбиновое время
ф. фактор
Кровотечения, связанные с патологией сосудов
Сосудистые аномалии
Сосудистые аномалии представляют собой гетерогенную группу врожденной патологии сосудов. Они подразделяются на сосудистые опухоли и мальформации. Гемангиома представляет собой эндотелиальную гиперплазию и является доброкачественной опухолью. Мальформация - это дефект строения сосудов, который возникает в процессе эмбрио- и васкулогенеза.
Гемангиома является наиболее частой сосудистой опухолью.
Инфантильная гемангиома наблюдается примерно у 10% населения, встречается у детей, чаще у девочек с низким весом, родившихся до 37 недель беременности, преимущественно в результате экстракорпорального оплодотворения.
Гигантские кавернозные гемангиомы Казабаха-Мерита приводят к активации и секвестрации тромбоцитов, потреблению плазменных факторов гемостаза. Помимо кровотечений вследствие травмы патологически измененных сосудов изменения гемостаза вносят свой вклад в развитие геморрагического синдрома у этих пациентов. Одним из серьезных осложнений больших гемангиом является синдром ДВС, приводящий к потреблению прокоагулянтов и активации фибринолиза. При этих явлениях нарушения гемостаза характеризуются тромбоцитопенией, снижением концентрации фибриногена, повышением количества ПДФ, D-димеров. На фоне этого часто развивается анемия.
Мальформации составляют большую часть пороков развития сосудов, они подразделяются на лимфатические, капиллярные, венозные и артериовенозные мальформации. Сосудистые мальформации сравнительно редки и представляют собой нарушение строения сосудистой стенки. Чаще всего встречаются лимфатические мальформации, капиллярно-венулярные, венозные и артерио-венозные. В отличие от гемангиом сосудистые мальформации никогда не регрессируют.
Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рэндю-Ослера-Вебера)
Врожденная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз - наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, на внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии. Области телеангиэктазий легко ранимы, вследствие чего у пациентов возникают носовые и желудочно-кишечные кровотечения. Причиной заболевания является мутация расположенного в 9-й хромосоме гена эндоглина, белка, участвующего в ангиогенезе и репарации тканей. Распространенность заболевания составляет 1 : 2500 - 40000 человек.
Специфических изменений при исследовании свертывающей системы крови нет, однако болезнь Рэндю-Ослера-Вебера может сопровождаться активацией внутрисосудистого свертывания крови и сочетаться с болезнью Виллебранда.
Нарушения свертывания крови, связанные с массивной кровопотерей
Быстрая массивная кровопотеря - нередкое осложнение тяжелых травм, патологических родов, она может осложнять операции трансплантации органов, оперативное лечение сердечно-сосудистой патологии и рака. Это состояние может требовать массивных гемотрансфузий - более чем один объем циркулирующей крови (ОЦК) в сутки. При кровопотере интенсивностью 1 ОЦК менее чем за 2 часа могут возникать серьезные нарушения гемостаза. Имеется несколько патогенетических факторов этих нарушений.
Разведение и потребление. Наиболее распространенная клиническая проблема - разведение плазменных компонентов гемостаза и тромбоцитов вводимыми плазмозаменителями. Использование коллоидных и кристаллоидных растворов, эритроцитарной массы, разведенной изотоническим солевым раствором до гематокрита 60%, при массивной гемотрансфузии приводит к значительному снижению активности компонентов гемостаза.
Одним из следствий массивной кровопотери и массивной заместительной терапии являются тромбоцитопения и тромбоцитопатия, возникающие вследствие быстрой внутрисосудистой активации тромбоцитов продуктами деградации фибрина/фибриногена, разведением и секвестрацией тромбоцитов в сосудистом русле на фибриновых депозитах. В случаях массивной кровопотери при тяжелой травме, особенно головы и мозга, гипотонии с гипоксией и ацидозом, бактериальном сепсисе, преждевременной отслойке плаценты может развиться синдром ДВС.
Рекомендуемые лабораторные тесты для контроля состояния гемостаза при массивной кровопотере и массивных гемотрансфузиях: ПВ, АЧТВ, фибриноген, гематокрит, количество тромбоцитов, ПДФ, D-димеры.
Нарушения гемостаза, связанные с патологией почек
У пациентов с хроническим поражением почек кровотечения являются серьезным осложнением. Даже при систематическом проведении гемодиализа примерно у половины пациентов с хронической болезнью почек (ХБП) развиваются меноррагии, носовые кровотечения, реже кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Тяжелые кровотечения, как правило, связаны с травмой или оперативным лечением этих больных, геморрагический синдром осложняет ведение этих пациентов.
Патофизиологические механизмы, приводящие к геморрагиям у пациентов с ХБП, в основном связаны с явлениями уремии. У этих пациентов выявляются значительные нарушения тромбоцитарно-сосудистого взаимодействия. Одним из возможных механизмов является повышение синтеза и экспрессии оксида азота эндотелием. Определенный вклад вносит анемия. После трансфузии эритроцитарной массы уменьшаются время кровотечения и геморрагический синдром.
Еще одним патогенетическим фактором повышенной кровоточивости при ХБП является тромбоцитопения, которая довольно часто развивается у таких пациентов.
Процедура гемодиализа сопровождается применением гепарина. Остаточное его количество может вносить вклад в геморрагические проявления.
Лабораторные данные
Время кровотечения часто удлинено у пациентов с уремией. Степень удлинения может варьировать от незначительной до очень большой. Агрегация тромбоцитов может быть снижена, однако снижение не коррелирует с тяжестью геморрагических проявлений. Другие скрининговые тесты (ПВ, АЧТВ, тромбиновое время, фибриноген) могут быть нормальными или немного удлинены.
У пациентов, особенно у детей с нефротическим синдромом, изменение скрининговых тестов возникает даже без уремии за счет потери ф.1Х и ф.ХП через почки. Тромботические проявления у пациентов с поражением почек ассоциируются с нефротическим синдромом, гипергомоцистеинемией и гепарин-индуцированной тромбоцитопенией.
Амилоидоз
Около 10% пациентов с системным амилоидозом имеют выраженный геморрагический синдром. Кожный гемосиндром у этих пациентов может быть связан с повышением хрупкости сосудов в связи с отложением амилоида в виде периваскулярного инфильтрата. У этих пациентов имеются также системные дефекты гемостаза. В первую очередь это снижение активности ф.Х. Вероятной причиной этого является адсорбция ф.Х на амилоиде. Активность ф.Х в плазме этих пациентов может составлять 2-4% от нормальных значений.
Как правило, происходит усиление системного фибринолиза за счет снижения α2-антиплазмина, который адсорбируется на амилоиде. Описано повышение в плазме активаторов плазминогена и снижение PAI-I.
Лабораторная диагностика включает стандартные тесты скрининга (ПВ, АЧТВ, ТВ, фибриноген, время кровотечения, количество тромбоцитов), помимо этого рекомендуется проводить исследование рептилазного времени, активность фактора X.
Дополнительный материал к лекции
Тромбозы глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии. Лабораторная диагностика
Тромбофилии. Клинический случай. Лабораторная диагностика
Купить медицинскую литературу по лабораторной диагностике в магазине медицинской книги shopdon.ru
Книга "Лабораторная диагностика нарушений гемостаза"
Авторы: В. В. Долгов, Т. В. Вавилова, П. В. Свирин

Учебно-методическое пособие создано согласно учебному плану и программе подготовки врачей клинической лабораторной диагностики в ординатуре и на профильных циклах повышения квалификации. В настоящем пособии состояние свертывающей системы крови рассматривается с разных позиций: общих биологических закономерностей функционирования многокомпонентных систем, патофизиологических механизмов нарушений процесса свертывания крови, строения и функции отдельных компонентов системы гемостаза, методологических подходов, приборного обеспечения, стандартизации, контроля качества. Особенность пособия - изложение алгоритмов лабораторного сопровождения нозологических форм патологии и контроля эффективности лечения. Изложение материала сопровождается клиническими примерами.
Материал подобран на основе многолетнего опыта преподавания вопросов лабораторной диагностики нарушений гемостаза на кафедрах клинической лабораторной диагностики и практического диагностического опыта специалистов, работающих в клиниках со взрослыми пациентами и детьми. Пособие предназначено для специалистов клинической лабораторной диагностики, врачей клинических отделений, заинтересованных в лабораторной диагностике системы гемостаза, а также студентов медицинских вузов.
Купить медицинскую литературу по лабораторной диагностике в магазине медицинской книги shopdon.ru
Содержание книги "Лабораторная диагностика нарушений гемостаза" - Долгов В. В.
Глава 1. ХАРАКТЕРИСТИКА СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
Общее представление о гемостазе, гемостатический баланс
Принципы организации системы гемостаза
Принцип контактной активации
Принцип протеолитической активации
Принцип защитного ингибирования
Принцип каскадного усиления сигнала
Принцип комплексного участия
Принцип обратной связи
Принцип избыточности
Принцип сетевого реагирования
Современная модель свертывания крови
Вопросы к главе 1
Тесты к главе 1
Глава 2. СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНЫЙ ГЕМОСТАЗ
Структура и функции эндотелия сосудистой стенки
Антикоагулянтная активность интактного эндотелия
Прокоагулянтная роль эндотелия, регуляция сосудистого тонуса
Субэндотелий
Компоненты субэндотелиальных структур,
участвующие в гемостазе
Тромбоциты
Структура тромбоцитов
Тромбоцитарные факторы
Функции тромбоцитов
Молекулы адгезии
Активация тромбоцитов
Вопросы к главе 2
Тесты к главе 2
Глава 3. ПЛАЗМЕННАЯ СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА
Плазменные компоненты (факторы) свертывания
Витамин-К-зависимые белки
Неферментные активаторы свертывания крови
Коагуляционный каскад активации протромбиназы
Внешний путь образования протромбиназы
Внутренний путь образования протромбиназы
Конечный этап свертывания плазмы - образование фибринового сгустка
Антикоагулянты
Ингибиторы ферментов системы гемостаза
Ингибиторы коферментов
Ингибиторы активных комплексов
Система фибринолиза
Компоненты фибринолиза
Механизмы активации фибринолиза
Ингибиторы фибринолиза
Продукты деградации фибрина/фибриногена и D-димеры
Плазмин-независимый фибринолиз
Вопросы к главе 3
Тесты к главе 3
Купить медицинскую литературу по лабораторной диагностике в магазине медицинской книги shopdon.ru
Глава 4. ОБЕСПЕЧЕНИЕ ЛАБОРАТОРНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
Преаналитический этап
Подготовка пациента к исследованию свертывания крови
Взятие крови
Подбор антикоагулянтов
Обработка крови перед исследованием
Приборное и методическое обеспечение исследований гемостаза
Агрегометры
Коагулометры
Автоматизированные системы исследования гемостаза
Методы оценки состояния компонентов гемостаза
Обеспечение качества лабораторной оценки системы гемостаза
Стандартизация коагулологических исследований
Калибраторы и контрольные материалы
Внутрилабораторный контроль качества
Внешняя оценка качества
Вопросы к главе 4
Тесты к главе 4
Глава 5. ТЕСТЫ ОЦЕНКИ ГЕМОСТАЗА
Методы оценки тромбоцитарного гемостаза
Время кровотечения
Тромбоцитарные показатели на гематологических анализаторах
Показатели функциональной активности тромбоцитов
Тесты оценки плазменного гемостаза
Скрининговые методы оценки плазменного гемостаза
Дополнительные тесты для оценки плазменного гемостаза
Принцип дифференцирования истинного дефицита факторов и действия ингибиторов
Определение антикоагулянтов
Определение показателей системы протеина С
Определение плазменного антитромбина
Тесты для исследования фибринолитической системы
Спонтанный эуглобулиновый лизис
Определение компонентов фибринолиза
Глобальные тесты исследования гемостаза
Тромбоэластометрия
Тест генерации тромбина
Тромбодинамика
Сравнительная характеристика глобальных тестов
Тесты научного поиска патологии плазменного гемостаза
Маркеры активации свертывания крови
D-димеры
Фактор Виллебранда
Тесты научного поиска тромботических заболеваний
Вопросы к главе 5
Тесты для главы 5
Глава 6. ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА
Задачи лабораторной службы при ведении пациентов с подозрением на нарушения системы гемостаза
Лабораторный скрининг
Алгоритмы развернутой оценки критических звеньев нарушения свертывания крови
Наследственные геморрагические заболевания
Гемофилия А
Гемофилия В
Редкие наследственные геморрагические заболевания
Афибриногенемия, гипофибриногенемия и дисфибриногенемии
Дефицит факторов контактной активации
Врожденные нарушения тромбоцитов
Болезнь Виллебранда
Приобретенные нарушения гемостаза
Иммунные тромбоцитопении
Неиммунные тромбоцитопении
Приобретенный дефицит факторов свертывания крови
Нарушения гемостаза,
связанные с заболеваниями печени
Гиперактивация фибринолиза
Кровотечения, связанные с патологией сосудов
Сосудистые аномалии
Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рэндю-Ослера-Вебера)
Нарушения свертывания крови, связанные с массивной кровопотерей
Нарушения гемостаза, связанные с патологией почек
Амилоидоз
Тромботические заболевания
Тромбозы глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии
Тромбоцитоз
Тромбофилии
Генетическая диагностика тромбофилий и тромбозов
Антифосфолипидный синдром
Синдром ДВС
Вопросы к главе 6
Тесты для главы б
Глава 7. ПРИНЦИПЫ И ЛАБОРАТОРНЫЙ КОНТРОЛЬ АНТИТРОМБОТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ
Антитромботические средства
Лабораторный контроль гепаринотерапии
Контроль за лечением антагонистами витамина К
Контроль за лечением пероральными антикоагулянтами - прямыми ингибиторами факторов
Лабораторный контроль за терапией антиагрегантами
Лабораторный контроль за лечением фибринолитическими препаратами
Вопросы к главе 7
Тесты для главы 7
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТЫ
Купить медицинскую литературу по лабораторной диагностике в магазине медицинской книги shopdon.ru
0 комментариев