Миокардиты. Клинические рекомендации. Лекция для врачей

Лекция для врачей "Миокардиты. Клинические рекомендации". Лекцию для врачей проводит Член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор президент Евразийской Ассоциации Терапевтов, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Заслуженный врач РФ Арутюнов Григорий Павлович

На лекции рассмотрены следующие вопросы:

• Жан-Никола Корвизар-Демаре — французский медик и преподаватель, личный врач Наполеона I. Один из основателей внутренней медицины как клинической дисциплины, член Парижской академии наук
  • В 1806 г. французский ученый J. N. Corvisart описал взаимосвязь воспаления сердца с прогрессирующей сердечной недостаточностью (СН) и внезапной смертью

• Термин «миокардит» и концепцию миокардита как воспалительного поражения миокарда впервые предложил I. F. Soberheim в 1837 году
• В XIX и начале XX века этот термин был универсальным диагнозом для многих неклапанных заболеваний сердца, включая то, что мы теперь называем гипертонической болезнью и ишемической болезнью сердца
  • До 1918 г. работы обосновывали возможность возникновения миокардита в связи с инфекционными заболеваниями, в частности с гриппом и другими респираторными инфекциями
• В 1900 году A. Fiedler,, опираясь на клинические данные и результаты аутопсии, дал описание тяжелого идиопатического поражения миокарда и обосновал концепцию первичного миокардита
  • Карл Людвиг Альфред Фидлер впервые сообщил об истории внезапной сердечной недостаточности при отсутствии коронарных, клапанных, перикардиальных заболеваний или классических специфических инфекций с полиорганным поражением Он постулировал своеобразное изолированное острое воспаление миокарда с неблагоприятным прогнозом из-за невидимых микроорганизмов, которые спустя годы были бы идентифицированы как вирусы

• Абрамов описал дилатационную кардиомиопатию, а Фидлер — первичный диффузный миокардит, как с тяжелым течением, так и с иммунопатологическим компонентом патогенеза

• История изучения миокардитов
  • До 1930-х годов термин миокардит носит универсальный характер. Его использовали для обозначения патологических процессов в миокарде отмечаемых при большей части заболеваний сердца 
  • В 1930-е работы Г. Ф. Ланга, в которых указывалось, что при многих сердечных заболеваниях воспаление в миокарде отсутствует, а преобладающими являются дегенеративные изменения 
  • Благодаря этим работам неоправданно популярный диагноз миокардита исчезает и заменяется термином «дистрофия миокарда» 
  • До 1950-х годов термин "миокардит" использовался только в связи с ревматизмом и дифтерией
• Миокардит: классификация 1402 случаев
  • С начала 50-х годов I. Gore и O. Saphir при патологоанатомических исследованиях в 4-5% случаев обнаружили воспалительные изменения миокарда. Термин приобрел современную трактовку
• Только в 1995 году ВОЗ и Международное общество и федерация кардиологов классифицировали различные кардиомиопатии и определили миокардит как «воспалительное заболевание миокарда, диагностируемое по установленным гистологическим, иммунологическим и иммуногистохимическим критериям»
• История изучения миокардитов
  • С начала 1980-х годов с введением в клиническую практику диагностической трансвенозной биопсии миокарда начался современный этап изучения этого вопроса
• Модуль «дефиниции и базовый словарь»
• Е$С
  • Миокардит — воспалительное заболевание миокарда, диагностируемое на основании установленных гистологических, иммунологических и иммуногистохимических критериев Миокардит может быть вызван широким спектром инфекционных или неинфекционных причин
    • Вирусы
    • Активация иммунной системы (например, при саркоидозе) 
    • Иммунная стимуляция (например, вакцины или противораковая терапия)
    • Воздействие токсинов и лекарств, включая эндогенные биохимические соединения, наблюдаемые при амилоидозе и тиреотоксикозе
• Миокардит. Клинические рекомендации М3 РФ 2022 
  • Миокардит — это групповое понятие (группа самостоятельных нозологических единиц или проявление других заболеваний), поражение миокарда воспалительной природы, инфекционной, токсической (в т.ч. лекарственной), аллергической, аутоиммунной или неясной этиологии 
  • С широким спектром клинических симптомов: 
    • 1. От бессимптомного течения, легкой одышки и невыраженных болей в грудной клетке, проходящих самостоятельно 
    • 2. До сердечной недостаточности, кардиогенного шока, жизнеугрожающих нарушений ритма и внезапной сердечной смерти
• Воспалительная кардиомиопатия — это клиническое групповое понятие, миокардит, ассоциированный с дисфункцией миокарда
  • 1 Причем гистологические и иммуногистохимические критерии заболевания идентичны таковым при миокардите
  • 2. Однако в клиническом фенотипе необходимо наличие систолической и/или диастолической дисфункции левого желудочка
• Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это групповое понятие, клинический фенотип, характеризующийся:
  • Развитием дилатации 
  • Нарушением сократительной функции левого или обоих желудочков, которые не могут быть объяснены ишемической болезнью сердца или перегрузкой объемом
• Молниеносный (фульминантный) миокардит
  • Тяжелая форма воспалительного поражения миокарда 
  • Развивающаяся стремительно в виде острой сердечной недостаточности, кардиогенного шока или жизнеугрожающих нарушений ритма сердца 
  • Дебют болезни всегда внезапный 
  • Характерно быстрое развитие симптомов недостаточности кровообращения, лихорадка с температурой тела более 38°С
• Подострый миокардит
  • Дебют болезни, как правило, стерт. Пациент затрудняется с хронологией начала заболевания и связью с предшествующим острым инфекционным (респираторным или кишечным) заболеванием, но всегда четко сообщает о манифесте болезни с проявлений сердечной недостаточности или болевого синдрома («маска» острого коронарного синдрома) 
  • Анализ гистологической картины эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ) сердца позволяет выявить умеренно выраженные воспалительные инфильтраты 
  • При ультразвуковом исследовании сердца определяется значительное расширение полостей сердца и снижение сократительной способности миокарда 
  • Переход в ДКМП характерен для подострой формы миокардита
• Хронический активный миокардит
  • Дебют болезни остается не замеченным пациентом (даже тщательный расспрос пациента не позволяет определиться с продолжительностью заболевания) 
  • Доминируют жалобы, типичные для хронической сердечной недостаточности 
  • Анализ гистологической картины ЭМБ сердца позволяет выявить сочетание воспалительных инфильтратов различной степени выраженности с полями выраженного фиброза 
  • При ультразвуковом исследовании сердца определяется умеренное снижение сократительной способности миокарда 
  • В клинической картине доминирует ХСН II-III ФК
  • Часто происходит переход в дилатационную кардиомиопатию 
  • Для типичной клинической картины характерны рецидивы миокардита
• Хронический персистирующий миокардит
  • Дебют болезни остается не замеченным пациентом, о продолжительности заболевания высказаться трудно 
  • В клинической картине доминирует длительный болевой синдром или клинические проявления ремоделирования миокарда с дилатационным или рестриктивным фенотипом 
  • Анализ гистологической картины ЭМБ сердца позволяет выявить сочетание воспалительных инфильтратов различной степени выраженности с некротическими изменениями и полями фиброза. Типично длительное сосуществование таких изменений 
  • При ультразвуковом исследовании сердца определяется умеренное снижение сократительной способности миокарда 
  • Значимой дилатации полостей сердца, снижения фракции выброса (ФВ) левого желудочка (ЛЖ) не отмечается 
  • Исход заболевания благоприятный
• Эозинофильный миокардит
  • Дебют болезни острый 
  • Доминируют проявления недостаточности кровообращения 
  • При сборе анамнеза необходимо уделить особое внимание анализу аллергоанамнеза, лекарственной терапии, указаниям на вакцинацию, глистную инвазию, в ряде ситуаций удается предположить связь с приемом нового препарата или продукта питания 
  • Чаще всего острые эозинофильные аллергические миокардиты развиваются на фоне приема сульфаниламидных препаратов, антиконвульсантов и психотропных препаратов
• Гигантоклеточный миокардит
  • Дебют болезни острый 
  • Типично быстрое развитие выраженной недостаточности кровообращения с доминированием в последующем прогрессирующей рефрактерной сердечной недостаточности 
  • Вторая особенность клинической картины — устойчивые желудочковые нарушения ритма и нарушения проводимости сердца 
  • При сборе анамнеза необходимо обратить особое внимание на выявление аутоиммунных заболеваний 
  • Прогноз заболевания крайне тяжелый 
  • Наиболее эффективный метод лечения — трансплантация сердца 
  • Анализ гистологической картины биоптатов миокарда позволяет выявить в воспалительном инфильтрате гигантские многоядерные клетки - результат трансформации макрофагов, содержащие фагоцитированные фрагменты разрушенных кардиомиоцитов 
  • Определяются зоны воспалительных инфильтратов с признаками активного воспаления и очаги некроза кардиомиоцитов 
  • Характерно обнаружение рубцовой ткани 
  • При ультразвуковом исследовании сердца определяется выраженное снижение сократительной способности миокарда
• Этиология миокардитов
  • По данным Marburg Registry (крупнейший анализ биопсийного материала за последнее десятилетие), наиболее частой причиной развития миокардита в Европе и Северной Америке является вирусная инфекция 
  • В ЭМБ идентифицировался геном энтеровирусов, аденовирусов, вирусов гриппа, вируса герпеса человека 6-го типа (HHV-6), вируса Эпштейна - Барр, цитомегаловируса, вируса гепатита С, парвовируса
• Бактериальные миокардиты
  • Бактериальный миокардит в современном мире встречается намного реже, чем в первой половине XX в. 
  • Чаще всего выявляются различные виды Chlamydia, Corynebacterium diphtheria, Haemophilus influenzae, Legionella pneumophila, Mycobacterium tuberculosis, Streptococcus A 
  • Особенность бактериального миокардита в том, что он является только одним из проявлений заболевания, то есть его «вторичность», развитие специфической для миокардита клиники на фоне основного заболевания
• Прямое токсическое действие на миокард лекарственными препаратами
  • Реакция гиперчувствительности к некоторым препаратам реализуется в эозинофильный миокардит 
  • Частота таких миокардитов невысокая 
  • Дебют болезни начинается в первые часы/дни после начала терапии, но может быть и отсроченным (описано для препарата Клозапин) 
  • Вакцинации против столбняка и оспы приводят к развитию миокардита в 6 случаях на 10 тыс. вакцинаций 
  • Для лекарственных миокардитов характерен быстрый рост уровня эозинофилов, сочетающийся с картиной поражения миокарда
• Развитие миокардита на фоне введения антрациклиновых антибиотиков (доксорубицин, даунорубицин, идарубицин)
  • Причиной поражения миокарда является связывание препарата с кардиолипином и другими мембранными молекулами, в результате которого повреждается клеточная мембрана кардиомиоцитов Для антрациклиновой кардиотоксичности принято разделение по срокам ее возникновения на острую, подострую, хроническую и позднюю хроническую 
  • 1. Острая — возникает менее чем у 1% пациентов сразу после введения препарата, обратима 
  • 2. Остро начавшаяся хроническая прогрессирующая — возникает в 1,6-2,1% случаев во время химиотерапии или в первый год после нее 
  • 3. Поздно начавшаяся хроническая прогрессирующая — возникает в 1,6-5,0% случаев через 1 год после окончания химиотерапии 
  • 4. Отдаленная (поздно возникающая) — возникает через 20-30 лет после окончания химиотерапии 
  • Кардиотоксичность, связанная с применением доксорубицина и других антрациклинов, дозозависима: 
    • 1. При применении суммарной дозы доксорубицина, равной 300 мг/м , вероятность развития ХСН - 1,7% 
    • 2. При дозе до 400 мг/м - 4,7%, при дозе 500 мг/м - 15,7%, при дозе 650 мг/м - 48%
• Неинфекционные причины развития миокардита
  • Системные заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями 
  • Системные васкулиты (системная красная волчанка, дерматомиозит, полимиозит, системный склероз (системная склеродермия), ревматоидный артрит, гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) 
  • Гиперэозинофильный синдром 
  • Глистная инвазия 
  • Паразитарные инфекции, приводящие к развитию эозинофильного миокардита
• Основные этиологические факторы развития миокардитов / воспалительных кардиомиопатий

• Патогенез. Повреждающие механизмы (изучено на вирусах Коксаки, рецепторы САК)

• Иммуногистохимическое исследование ЭМБ с активным миокардитом (коричневое окрашивание антигенов]

• Эпидемиология заболевания
  • В крупном популяционном исследовании, выполненном в период с 1990 года по 2013 год в 188 странах, анализ 301 нозологической единицы позволил определить, что встречаемость миокардита составляет примерно 22 случая на 100 тыс. населения в год 
  • Что позволяет предположить, что в мире в год диагностируется примерно 1,5 х 106 случаев острого миокардита 
  • В популяции спортсменов-профессионалов внезапная сердечная смерть регистрируется с частотой примерно 1 случай на 80-200 тыс. спортсменов, при этом миокардит встречается в каждом третьем случае
• Эпидемиология заболевания
  • 20-летнее наблюдение за призывниками в армию, в котором суммарно проанализировано > 670 тыс. мужчин, имевших признаки возможного миокардита, позволило выявить 98 случаев острого миокардита, 1 случай внезапной сердечной смерти и 9 случаев дебюта ДКМП 
  • По данным Павловского регистра, миокардит как причина декомпенсации кровообращения, потребовавшая госпитализации, отмечен в 3 случаях из 1001 госпитализации/год
  • По данным патологоанатомических вскрытий в Европе, воспалительное поражение миокарда определяется
    в 3-5% случаев, причем у лиц, умерших в возрасте до 35 лет внезапной сердечной смертью, миокардит при вскрытии выявляют примерно в 42% случаев
  • Анализ результатов посмертных исследований позволил выявить значимую клиническую проблему — прижизненную гиподиагностику миокардитов 
  • Из 17162 вскрытий в 91 случае выявлен не диагностированный при жизни миокардит, причем чаще всего в возрастной группе от 20 до 39 лет
• Классификация заболевания клинико-морфологической классификации E. B. Lieberman 1991)

• Основные подтипы миокардита с фульминантным течением

• Основные подтипы миокардита с фульминантным течением
  • Миоцитоз и плотный смешанный воспалительный инфильтрат, состоящий из рассеянных многоядерных гигантских клеток, частых эозинофилов и мононуклеарных воспалительных клеток с некротическим миокардом. Стрелки в (В) и (С) указывают на многоядерные гигантские клетки. Стрелки указывают на эозинофилы

• Основные подтипы миокардита с фульминантным течением

• Основные подтипы миокардита с фульминантным течением
  • Изображение миокарда, окрашенного Н & Е, при большем увеличении (х65), показывающее плотный воспалительный инфильтрат, состоящий из мононуклеарных клеток, эозинофилов и макрофагов. Миокард почти полностью некротизирован с признаками микрососудистого тромбоза

• Основные подтипы миокардита с фульминантным течением

• Гистологическое исследование ЭМБ с активным миокардитом

• Основной критерий клинико-морфологической классификации Lieberman — это гистологическая картина биоптата миокарда
  • Важно помнить, что класс доказанности I для проведения эндомиокардиальной биопсии (рекомендации АСС/АНА и ЕSНF) имеют только пациенты, имеющие следующие клинические фенотипы
• Абсолютные показания для проведения эндомиокардиальной биопсии

• Сложности реальной клинической практики
  • Попытки применения на практике клинико-морфологических классификаций упираются в необходимость иметь в наличии 
    • 1. Инструментарий 
    • 2. Высококвалифицированных специалистов для проведения ЭМБ 
    • 3. Квалифицированных патологоанатомов для оценки гистологического материала (а также проведения и оценки результатов иммуногистохимического исследования) 
    • 4. Молекулярно-биологическую лабораторию для выявления вирусного генома, что делает маловероятным применение этих классификаций на практике (в случае невозможности выполнения ЭМБ в конкретном стационаре пациент должен направляться в стационар более высокого уровня) 
    • Неясным остается вопрос применения ЭМБ у пациентов с субклиническим течением заболевания, когда риск развития ДКМП очень высок, а сам переход в эту клиническую форму остается незамеченным
• Классификация клиники MAYO [MAYO CLINIC CLASSIFICATION) 2016
  На основе трех ведущих симптомов: боли в грудной клетке, аритмии, проявления сердечной недостаточности различают пациентов высокого риска, умеренного риска и низкого риска
  • На основе трех ведущих симптомов: боли в грудной клетке, аритмии, проявления сердечной недостаточности различают пациентов высокого риска, умеренного риска и низкого риска
    • Пациенты низкого риска
      • Прогноз у таких пациентов благоприятный.
        Болезнь начинается с: 
        • 1. Типичных болей в грудной клетке 
        • 2. Суправентрикулярных аритмий 
        • 3. Сократительная функция ЛЖ сохранена 
        • 4. Типичен быстрый ответ на проводимую терапию 
        • 5. Нормализация электрокардиографии (ЭКГ) и эхокардиографии (ЭхоКГ) в течение 1-4 недель
    • Пациенты высокого риска
      • Прогноз тяжелый, но во многом зависит от:
        • 1. Раннего ответа на проводимую терапию 
        • 2. Динамики клинических симптомов (симптомы недостаточности кровообращения, жизнеугрожающие аритмии, атриовентрикулярные блокады, синкопальные состояния) 
        • 3. Параметров ЭхоКГ (ФВ ЛЖ)
• Классификация клиники MAYO [MAYO CLINIC CLASSIFICATION) 2016
  • Промежуточный риск
    • Прогноз неопределенный:
      • 1. У пациентов отмечаются умеренно выраженные структурные и функциональные изменения, определяемые при анализе ЭКГ и ЭхоКГ
      • 2. Жизнеугрожающие нарушения ритма и проводимости не регистрируются 
      • 3. Синкопальных состояний нет 
      • 4. Характерны нестойкие желудочковые аритмии 
      • 5. Типична регистрация позднего накопления гадолиния в миокарде 
      • 6. Отсутствие ремоделирования камер сердца и выраженного снижения сократительной способности ЛЖ
• Модуль «клиническая картина заболевания»
• Диагностически значимые постулаты острого миокардита №1
  • Анализ клинической картины и первое клиническое предположение о дебюте миокардита формируется терапевтом или врачом общей практики на уровне первичного звена медицинской помощи 
  • От правильности интерпретации жалоб и трактовки симптомов зависит своевременное начало лечения и определение объема необходимой специализированной помощи
  • Миокардит поражает в основном лица молодого и среднего возраста 
  • Исход острого миокардита во многом определяется: 
    • 1. Этиологией заболевания 
    • 2. Выраженностью недостаточности кровообращения 
    • 3. Скорости прогрессии симптомов
• Диагностически значимые постулаты острого миокардита №2
  • Дебют болезни с бивентрикулярной недостаточности всегда прогностически неблагоприятен и свидетельствует о высоком риске летального исхода 
  • Клиническая картина манифеста болезни варьируется в широком диапазоне: 
    • 1. От легкого недомогания, незначительных болей в грудной клетке, невыраженного чувства нехватки воздуха 
    • 2. До молниеносного течения болезни, завершающегося острой сердечной недостаточностью и летальным исходом 
    • 3. Первым проявлением миокардита может быть внезапная смерть, обусловленная желудочковой тахикардией, фибрилляцией желудочков вследствие очагового воспалительного поражения миокарда 
    • 4. Может дебютировать тромбоэмболиями в малый (чаще) и (реже) в большой круги кровообращения
• Диагностически значимые постулаты острого миокардита №3
  • Дебют болезни с быстрого прогрессирования СН всегда обусловлен тяжелым диффузным миокардитом и указывает на высокий риск летального исхода 
  • В ряде случаев, на начальных стадиях, клиническая манифестация полностью отсутствует, диагноз устанавливается ретроспективно 
  • Ухудшение состояния, вызванное дебютом миокардита, у пациентов, исходно имеющих СС заболевания и проявления ХСН, ошибочно трактуется как декомпенсация основного заболевания 
  • Анализируя дебют болезни, важно помнить, что первые клинические проявления миокардита — жалобы на ощущение сердцебиения и перебои в работе сердца, одышку при небольшой физической нагрузке и в покое — пациенты начинают предъявлять либо на фоне, либо через 1-2 недели после начала острой респираторной вирусной инфекции
• Диагностически значимые постулаты острого миокардита №4
  • Практически у всех пациентов появляются длительные разлитые боли в левой половине грудной клетки, в области сердца, тупого, ноющего, колющего характера, не связанные с физической нагрузкой и не купирующиеся приемом нитратов 
  • Чаще всего боли в сердце обусловлены сопутствующим перикардитом, реже — ишемией миокарда, обусловленной прямым поражением кардиомиоцитов инфекционным или токсическим агентом, а также эндотелиальной дисфункцией коронарных артерий 
  • Характерны миалгии — проявление миозитов, вызванных миотропными вирусами Коксаки А 
  • Картину дебюта миокардита дополняют лихорадка, слабость, быстрая утомляемость (выраженность которых не меняется, несмотря на уменьшение объема нагрузок), артралгии, гастроэнтерит
• Диагностически значимые постулаты острого миокардита №5
  • Данные наблюдательных и эпидемиологических исследований позволили установить, что в дебюте болезни: 
    • Чувство нехватки воздуха испытывает 68,6% пациентов 
    • Боли в области сердца — 34,1% 
    • Сердцебиение — 32,8% 
    • Лихорадку — 29,8% 
    • Нарушения ритма — 16,4% 
    • Кровохарканье — 11,9% 
    • Кашель — 8,9% 
    • Приступы удушья — 5,97% 
    • Головокружение — 2,9% 
    • Синкопальные состояния — 1,5% 
    • Артралгии — 1,5% пациентов
• Диагностически значимые постулаты острого миокардита №6
  • Интерпретация вновь возникших симптомов, характерных для дебюта миокардита, требует тщательного расспроса пациента о предшествующих заболеванию событиях — ОРВИ, вакцинации, начале приема нового препарата, любом токсическом воздействии 
  • Тяжесть клинического течения миокардитов зависит от выраженности воспалительного процесса и вовлечения в воспалительный процесс:
    • Преимущественно левого 
    • Преимущественно правого 
    • Одномоментно обоих желудочков сердца
• Диагностически значимые постулаты острого миокардита №7
  • На этапе полномасштабного манифеста болезни клиническая картина миокардитов характеризуется в первую очередь проявлениями сердечной недостаточности, либо возникшей впервые, либо усилением/декомпенсацией имевшейся ранее 
  • Для этого периода типично сочетание симптомов сердечной недостаточности с нарушениями ритма и проводимости, чаще всего на фоне синусовой тахикардии 
  • Период выздоровления характеризуется ослаблением симптомов недостаточности кровообращения. В большинстве случаев они исчезают полностью
• Диагностически значимые постулаты острого миокардита №8
  • При миокардитах средней тяжести полное выздоровление может наступить в интервале 1-6 мес от начала болезни 
  • В 1/3 случаев симптомы недостаточности кровообращения сохраняются и имеют тенденцию к прогрессированию и последующему доминированию 
  • В период выздоровления для всех пациентов характерна астения разной степени выраженности
• Типичные клинические фенотипы дебюта миокардита I
  • Остро возникшие 
  • Разлитые 
  • Длительные (идентичные по характеристикам болям при перикардитах) 
  • Различной интенсивности боли в грудной клетке 
  • Часто загрудинной локализации 
  • Сопровождающиеся лихорадкой (субфебрильная/фебрильная) 
  • Нарушениями ритма
  • Одышкой 
  • Тахикардией и аритмиями 
  • Преимущественно у молодых людей без очевидных признаков коронарной патологии 
  • В этой ситуации исключение коронарной патологии — неотложное мероприятие
• Типичные клинические фенотипы дебюта миокардита II
  • Одышка, утомляемость, разлитые, длительные боли в грудной клетке, аритмии или иные признаки недостаточности кровообращения
  • Присутствующие у пациента в интервале дни — месяц после: 
    • Перенесенной, или наличия анамнестических указаний на перенесенную респираторную инфекцию 
    • Гастроинтестинальной инфекции 
    • Указаний на эпизоды ознобов 
    • Головной боли 
    • Мышечных болей 
    • Общего недомогания 
    • Беременности
• Типичные клинические фенотипы дебюта миокардита III
  • Впервые выявленная (от нескольких дней до 3 месяцев от начала болезни): 
    • 1. Одышка в покое или при нагрузке 
    • 2. И/или утомляемость, с/без признаков лево-и/или правожелудочковой недостаточности 
    • В ситуации, когда отсутствует коронарная недостаточность и/или другие известные причины развития сердечной недостаточности
• Типичные клинические фенотипы дебюта миокардита IV
  • 1. Усиление существовавшей ранее одышки в покое или нагрузке 
  • 2. Или хроническое (> 3 месяцев) наличие одышки 
  • 3. И/или усиление утомляемости 
  • 4. Или хроническое (> 3 месяцев) наличие отеков и других признаков ХСН 
  • В ситуации, когда отсутствует декомпенсация коронарной недостаточности и/или других известных причин прогрессии сердечной недостаточности
• Типичные клинические фенотипы дебюта миокардита V
  • 1. Постоянная тахикардия
  • 2. И/или аритмии неясного генеза 
  • 3. И/или синкопальные состояния 
  • 4. И/или успешная сердечно-легочная реанимация в сроки от нескольких дней до 3 месяцев от начала болезни 
  • В ситуации, когда отсутствует коронарная недостаточность
• Дебют миокардита под маской острого коронарного синдрома
  • Дифференциальный диагноз острого коронарного синдрома и острого миокардита относится к трудным вопросам внутренней медицины Трудность принятия диагностического решения обусловлена тем, что: 
    • Подъем сегмента ST в 2 последовательных отведениях регистрируется в 54% случаев
    • Отрицательный зубец T — в 27% случаев 
    • Депрессия сегмента ST — в 18% случаев 
    • Патологический зубец Q — в 27% случаев 
    • Повышение уровня тропонина в той или иной степени — в абсолютном большинстве случаев 
    • В ситуациях, когда сегмент ST находится выше изолинии, пациенту стандартно выполняется коронарография или (МРТ) и по результатам исследования принимается диагностическое решение
• Дебют миокардита под маской острого коронарного синдрома
  • Дифференциальный диагноз острого коронарного синдрома и острого миокардита относится к трудным вопросам внутренней медицины 
    • 1. В случае диагностики острого миокардита важно помнить, что клиническая картина с доминирующим болевым синдромом типична для парвовируса В19 
    • 2. Для этого вируса характерно поражение клеток эндотелия коронарных артерий, приводящее к спазму коронарных артерий и ишемии миокарда 
    • 3. Клинической особенностью таких миокардитов является отсутствие параллелизма между выраженностью болевого синдрома и выраженностью недостаточности кровообращения
• Дебют миокардита под маской острого коронарного синдрома
  • Дифференциальный диагноз острого коронарного синдрома и острого миокардита относится к трудным вопросам внутренней медицины 
    • 1. При отсутствии коронарной патологии резко возрастает вероятность наличия миокардита, перикардита или, с учетом продолжительности, выраженности и локализации болевого синдрома — расслаивающей аневризмы аорты
    • 2. Важно оценивать динамику снижения уровня тропонина. В большинстве случаев для миокардитов, в отличие от ОКС, характерно замедленное снижение уровня тропонина, что позволяет ретроспективно высказаться о вероятности миокардита
• Дебют миокардита под маской сердечной недостаточности
  • Самым частым клиническим симптомом в дебюте миокардита является недостаточность кровообращения 
    • 1. Дебют или прогрессирование сердечной недостаточности в период от 2 недель до 3 месяцев от момента начала заболевания 
    • 2. Проявление ХСН в сроки более 3 месяцев от момента начала заболевания. В этой ситуации важно обратить внимание на то, что у амбулаторного пациента на протяжении более 3 месяцев на фоне выраженной утомляемости, сердцебиения, одышки, длительной атипичной боли в грудной клетке, аритмий отмечаются частые эпизоды декомпенсации кровообращения и повторные госпитализации на фоне традиционной терапии ХСН 
    • 3. В этой ситуации диагностическое предположение требует морфологического подтверждения)
• Дебют миокардита под маской жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости
  •  Для вирусного миокардита характерно наличие аритмий, что объясняется прямым повреждающим действием вируса на кардиомиоциты и клетки проводящей системы развитием отека миокарда, воспалительной инфильтрацией миокарда 
    • 1. Эти процессы приводят к неоднородности реполяризации, нестабильности трансмембранного потенциала и формируют очаги патологического автоматизма, что клинически проявляется желудочковыми тахиаритмиями 
    • 2. В редких случаях тахиаритмии приводят к внезапным смертям. Дебют миокардита с пируэтной тахиаритмией является клинической редкостью 
    • 3. Ключевым для клинициста является факт развития аритмий без предшествующих ишемических изменений миокарда и наличия очевидной коронарной болезни миокарда 
    • 4. Фибрилляция предсердий — устойчивая форма или пароксизмы при отсутствии верифицированной КБС, патологии клапанного аппарата и щитовидной железы — позволяет с высокой вероятностью предполагать миокардит
• Дебют миокардита при дифтерии
  • Миокардит в той или иной степени тяжести развивается у каждого десятого пациента, заболевшего дифтерией 
    • 1. Характерно одновременное развитие поражения зева и миокарда 
    • 2. Миокардит развивается либо в первые дни болезни, либо через несколько недель 
    • 3. Миокардит у пациентов с дифтерией возникает вследствие влияния экзотоксина Corynebacterium diphtheriae, обладающего высокой тропностью к проводящей системе сердца
• Дебют миокардита при стрептококковой инфекции
  • Стрептококковый токсин обладает высоким тропизмом к мембранам кардиомиоцитов, приводит к развитию некроза, болевого синдрома и играет ключевую роль в клиническом манифесте болезни 
  • Важно отметить клиническую особенность этой болезни: 
    • 1. Одновременность развития тонзиллита и миокардита 
    • 2. Несоответствие выраженных жалоб благоприятному течению болезни 
    • 3. Ключевой особенностью этого миокардита является быстрое и полное выздоровление
• Ревматический миокардит
  • Ревматический миокардит — составная часть ревматического кардита, который развивается в реальной практике редко и преимущественно у молодых 
  • Главная особенность течения этого миокардита — вовлечение в патологический процесс эндокарда, миокарда и перикарда 
  • При анализе биоптатов выявляют воспалительные инфильтраты и ашофф-талалаевские гранулемы
  • Выраженные некрозы, как правило, отсутствуют 
    • Поражение клапанного аппарата присутствует практически в каждом клиническом случае 
    • Что позволяет считать изолированную дисфункцию миокарда без поражения клапанного аппарата нехарактерной для этого процесса
• Людвиг Ашофф и Владимир Тимофеевич Талалаев

• Гранулема Ашоффа - Талалаева
  Описана немецким патологом K.A.L. Aschoff, 1866-1942,, 1866-1942, ее гистогенез — патологом В.Т. Талалаевым, 1886-1947) — мелкие, выявляющиеся при микроскопическом исследовании гранулемы, возникающие в околососудистой соединительной ткани миокарда и в эндокарде при ревматизме 
  • 1. Гранулема характеризуется скоплением клеток с гиперхромными ядрами и базофильной цитоплазмой (ранняя стадия, или фаза становления гранулемы) вокруг мелких очагов фибриноидного некроза 
  • 2. Затем гранулема принимает характерное розетковидное строение с появлением крупных одно- или многоядерных клеток (ашоффских клеток), выполняющих резорбтивную функцию (зрелая, или «цветущая», гранулема) 
  • 3. В дальнейшем клетки гранулемы вытягиваются, приобретая черты фибробластов, фибриноидные массы исчезают, появляются новообразованные коллагеновые волокна («увядающая» и рубцующаяся гранулема)
• Жалобы и анамнез
  • С учетом того, что миокардит следует подозревать во всех случаях необъясненной (рутинные методы кардиологического обследования не выявляют причину) недостаточности кровообращения, необъясненной тахикардии и аритмий, особенно желудочковых, необходимо обратить внимание на наличие у пациента Жалоб на: 
    • 1. Одышку 
    • 2. Сердцебиение 
    • 3. Эпизоды потери сознания 
    • 4. Повышенную утомляемость 
    • 5. Пароксизмальную ночную одышку 
    • 6. Анамнестических указаний на перенесенную респираторную инфекцию или гастроинтестинальную инфекцию 
    • 7. Эпизодов ознобов, головной боли, мышечных болей, общего недомогания (следует помнить, что, как правило, симптомы миокардита развиваются спустя 1-2 недели от дебюта вирусного заболевания) 
    • 8. Беременности
• Жалобы и анамнез
  • Ряд состояний увеличивает вероятность развития миокардита При сборе анамнеза необходимо уточнить, есть ли указания на: 
    • Бронхиальную астму или иные аллергические заболевания, аутоиммунные заболевания 
    • ДКМП 
    • Перенесенный ранее миокардит 
    • Воздействие токсических, в том числе лекарственных, агентов 
  • При осмотре пациента необходимо установить: 
    • Положение пациента в кровати (ортопноэ)
    • Наличие отеков нижних конечностей 
    • Наличие акроцианоза 
    • Набухания шейных вен
• Физикальное обследование. Аускультация легких и сердца
  • Специфичных для миокардита признаков не существует, в ряде ситуаций данные физикального обследования не выявляют никаких патологических отклонений, либо выявленные изменения имеют минимальный уровень 
  • Тахипноэ — очень частый симптом. В легких могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые симметричные хрипы, как проявление застоя в малом круге кровообращения 
  • При аускультации сердца ключевым моментом является определение амплитуды первого тона
    • Амплитуда первого тона всегда обратно пропорциональна объему крови в левом желудочке. Следовательно, уменьшение амплитуды первого тона свидетельствует о начавшемся ремоделировании ЛЖ 
    • Появление ритма галопа (III тон) — признак тяжелой недостаточности кровообращения 
    • Систолический шум на верхушке с иррадиацией в аксиллярную зону свидетельствует о формировании относительной недостаточности митрального клапана
• Лабораторные диагностические исследования
  • Неспецифические маркеры воспаления и уровень эозинофилии в периферической крови. Ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и рост уровня С-реактивного белка (СРВ) часто регистрируются при остром миокардите
    • Эти изменения не носят специфический для миокардита характер и свидетельствуют о выраженности системной воспалительной реакции 
    • Нормализация измененных значений носит индивидуальный характер 
    • Длительное отсутствие положительной динамики может свидетельствовать о хронизации процесса 
    • Уровень циркулирующих цитокинов не носит специфический для миокардита характер и свидетельствует о выраженности системной воспалительной реакции 
    • При остром миокардите диагностически значимо определение уровня эозинофилов 
    • Высокий исходный эозинофилез позволяет предполагать эозинофильный миокардит
• Лабораторные диагностические исследования. Биомаркеры некроза
  • Специфичных только для миокардита маркеров некроза нет. При подозрении на острый миокардит целесообразнее определять концентрацию в сыворотке тропонина Т и I так как эти маркеры более чувствительны к повреждению кардиомиоцитов, чем динамика уровня МВ-фракции креатинфосфокиназы (МВ КФК)
  • Нормальный уровень тропонина Т и I не исключает миокардит 
  • Высокие уровни тропонина Т имеют также и негативное прогностическое значение 
  • В последние годы описаны новые маркеры повреждения миокарда, которые также возможно использовать в качестве дополнительных при диагностике миокардита: маркеры, связанные с деградацией экстрацеллюлярного матрикса, пентраксин 3, галектин 3, фактор дифференциации роста 15 
  • Рекомендуется проведение исследование уровня тропонинов I, Т в крови у всех пациентов с миокардитом в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения
• Лабораторные диагностические исследования. Сывороточные кардиальные аутоантитела
  
  • У пациентов с миокардитом выявлено более 20 сывороточных кардиальных аутоантител к различным кардиальным и мышечным антигенам: AFA, anti-fibrillary Ab; AHA, organ-specific and partially organ-specific anti-heart aabs; AIDA, anti-intercalated disksaabs;
    Anti B-l-AR; Anti B-2-AR; Anti Alpha-MNC; Anti-non-myofibrillar; Anti ANT, adenine nucleotide translocator; AMLA, anti-myolemmal aabs; AR, adrenergic receptor; ASA, antisarcolemmal aabs; IFA, anti-interfibrillary aabs; BCKD, branched chain alpha-ketoacid dehydrogenase dihydrolipoyl transacylase; HSP, heat shock protein
    • Повышенный титр аутоантител класса IgG свидетельствует об аутоиммунном характере процесса
    • Однако отсутствие повышенного титра не исключает миокардита, так как наличие воспалительного процесса в миокарде может развиваться без формирования аутоантител 
    • Динамика титра аутоантител позволяет оценить эффективность проводимой иммуносупрессивной или иммуномодулирующей терапии
• Лабораторные диагностические исследования. Сывороточные кардиальные аутоантитела
  • В настоящее время в реальной клинической практике нет дешевых и доступных тестов для выявления кардиальных аутоантител
  • Такие исследования проводятся только в диагностических центрах, контролируемых исследованиях и научных лабораториях
  • Рекомендовано определение уровня сывороточных кардиальных аутоантител, специфичных для ткани миокарда, у всех пациентов с миокардитом при наличии в медицинской организации необходимого оборудования, лабораторной базы и поставленных методик образцы плазмы крови. При невозможности выполнить эту процедуру в лечебном учреждении следует направлять образцы крови в диагностические центры
• Лабораторные диагностические исследования. Вирусные антитела
  • Серологические маркеры вирусной инфекции, верифицированные в периферической крови пациента, не являются основанием для диагностического суждения о наличии вирусного миокардита 
    • Диагностическая значимость серологических методов лимитирована из-за высокой распространенности в популяции вирусов, вызывающих миокардит 
    • Реактивация или вирусная реинфекция, или перекрестные реакции с вирусом Эпштейна — Барр / энтеровирусами делают интерпретацию лабораторных данных крайне трудной и неоднозначной 
    • В общей популяции, в том числе и у здоровых людей, циркуляция IgG-антител к кардиотропным вирусам встречается часто и не сопровождается манифестом клиники вирусного миокардита
• Лабораторные диагностические исследования. Вирусные антитела
  • Серологические маркеры вирусной инфекции, верифицированные в периферической крови пациента, не являются основанием для диагностического суждения о наличии вирусного миокардита 
  • Целесообразность проведения вирусологических исследований высока при подозрении на миокардиту пациента с гепатитом С, риккетсиозом, болезнью Лайма (только в эндемичных районах) и ВИЧ 
  • Не рекомендовано проведение вирусологических исследований в качестве рутинных с целью верификации вирусных миокардитов или дифференциальной этиологической диагностики миокардитов
• Лабораторные диагностические исследования. Маркеры сердечной недостаточности
  • Повышение уровня натрийуретического пептида не носит специфического для миокардита характера, но позволяет врачу оценить выраженность изменений внутрисердечной гемодинамики, степень изменения давления заполнения ЛЖ
  • Нормальные значения NT-proBNP не исключают наличия миокардита
  • Динамика уровня NT-proBNP позволяет высказаться об эффективности лечения и прогнозе пациента 
  • Сохранение высокого уровня позволяет предполагать наличие активного воспаления и хронизацию процесса 
  • Рекомендуется проведение исследования уровня уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови у всех пациентов с миокардитом в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения 
• Инструментальные диагностические исследования. Электрокардиография
  •  Регистрируемые на ЭКГ изменения имеют низкую чувствительность и специфичность. Чувствительность метода составляет всего 47%. Специфических электрокардиографических изменений, характерных только для миокардита, не существует
  • Самые частые изменения, регистрируемые на ЭКГ:
    • Синусовая тахикардия 
    • Отрицательный зубец T
    • Изменения сегмента ST 
    • AV-блокады, блокада левой ножки пучка Гиса 
    • В ряде ситуаций регистрируется инфарктоподобная ЭКГ (элевация или депрессия сегмента ST и патологический зубец Q, что свидетельствует о плохом прогнозе) 
    • Ширина комплекса QRS может использоваться в прогностической оценке
• Инструментальные диагностические исследования. Трансторакальная эхокардиография Метод уже на первом этапе диагностического поиска позволяет определить причины, приведшие к развитию сердечной недостаточности, исключив клапанные пороки сердца, гипертрофическую и рестриктивную кардиопатии, наличие выпота в полости перикарда. Обнаружение зоны нарушенной локальной сократимости требует обязательного дифференциального диагноза с ИБС. В 25% случаев у пациентов с миокардитом верифицируются внутриполостные тромбы, что требует оценки риска/пользы от начала терапии прямыми пероральными антикоагулянтами
  • В типичных ситуациях при остром миокардите отмечаются расширение левого желудочка, нормальная толщина его стенок, снижение ФВ 
  • Для молниеносной формы миокардита характерно выраженное снижение ФВ, но нормальные размеры камер сердца 
  • При хронизации процесса более характерно наличие значительной дилатации камер сердца и снижение ФВ 
  • Проведение ЭхоКГ обязательно перед процедурой эндомиокардиальной биопсии
• Инструментальные диагностические исследования. Радионуклидная диагностика 
  • Для диагностики воспаления миокарда радионуклидные методы визуализации не рекомендуются для первичного выявления, так как имеют низкую специфичность. В то же время однофотонная эмиссионная компьютерная томография с Тс-пирофосфатом 99 т обладает высокой чувствительностью в отношении впервые возникшего миокардита и обострений хронического миокардита 
    • Применение метода радионуклидной визуализации целесообразно в особенности в случае диагностики саркоидозного миокардита 
    • Не рекомендованы для диагностики воспаления миокарда радионуклидные методы визуализации для первичного выявления, так как обладают низкой специфичностью 
    • Рекомендовано применение метода радионуклидной визуализации в случае диагностики саркоидозного миокардита
• Инструментальные диагностические исследования. Магнитно-резонансная томография 
  • В современной практике метод МРТ с парамагнитным контрастным усилением широко применяется и позволяет оптимизировать диагностику острого миокардита, являясь на сегодня самым информативным методом томографической визуализации очагов воспаления в миокарде, повреждения и некроза миоцитов 
  • МРТ миокарда с парамагнитным контрастным усилением позволяет определить участки миокарда, из которых целесообразно осуществить забор биоптатов 
  • Здоровый миокард, не аккумулирующий контраст-парамагнетик, визуализируется низкоинтенсивным сигналом, высокоинтенсивные области аккумуляции контраста отражают фиброз и некроз в миокарде 
  • Отсроченное сканирование спустя 12-25 мин после инъекции контраста при использовании парамагнитного контрастирования позволяет визуализировать необратимые повреждения миокарда — участки с необратимо нарушенным гематомиокардиальным барьером
• Инструментальные диагностические исследования. Эндомиокардиальная биопсия миокарда 
  • Эндомиокардиальная биопсия миокарда соответствует уровню «золотого стандарта» диагностики миокардита. Точность диагностики зависит от количества биоптатов и их размера, однако отсутствие возможности в большинстве случаев осуществить прицельную биопсию при исходной мозаичности поражения миокарда снижает чувствительность и ценность этого метода. Чувствительность метода составляет 50% при получении и последующем анализе 4-5 образцов, а при анализе 17 биоптатов - 79%. Рекомендуемый размер биоптатов составляет 1-2 мм 
  • Минимальное количество биоптатов, позволяющее сформулировать диагностическое заключение, 3 
  • Забор биоптатов осуществляется доступом через правую или левую яремные вены, подключичную вену, правую или левую бедренные артерии и вены 
  • Место забора биоптата из левого или правого желудочков определяется по данным МРТ 
  • Наличие более 14 лимфоцитов и моноцитов/макрофагов на 1 мм² свидетельствует об активном воспалительном процессе в миокарде. Миокардит считается исключенным, если количество инфильтрирующих миокард клеток < 14 на 1 мм²
  • Ранее при проведении ЭМБ в 6% случаев возникали осложнения, из них в 0,1- 0,5% случаев — перфорация и тампонада сердца. Выполнение процедуры опытными специалистами в настоящее время позволяет снизить этот показатель до уровня 0-0,8% 
  • Рекомендовано при наличии показаний проводить эндомиокардиальную биопсию с последующим патологоанатомическим исследованием биопсийного материала с обязательным применением иммуногистохимических методов и проведением реакции ПЦР (при технической невозможности выполнения данного исследования в условиях медицинского учреждения обсуждена возможность госпитализации пациента в другое медицинское учреждение для выполнения данного исследования)
• Модуль «Лечение»
  • Проспективные, контролируемые полномасштабные исследования по оценке эффективности лечения миокардитов и влиянию на прогноз не проводились. Существующие рекомендации основаны только на мнении экспертов
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой
  • Правильность принятия решения о месте наблюдения такого пациента (в первую очередь, с учетом оснащенности отделения) приобретает жизнеспасающий характер, так как подключение аппарата вспомогательного кровообращения или проведение процедуры ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация) позволяет спасти жизнь или выиграть время, необходимое для решения вопросов, связанных с трансплантацией сердца 
    • Госпитализация таких пациентов должна осуществляться в крупные стационары, где есть возможность наблюдения за пациентом в условиях реанимационного отделения, оснащенного аппаратами для сердечно-легочной реанимации и проведения ИВЛ 
    • В дебюте миокардита нестабильная гемодинамика может развиться при любой его форме, но чаще всего резкое ухудшение гемодинамических показателей, развитие кардиогенного шока, несмотря на проводимую симптоматическую медикаментозную терапию, сопровождает молниеносный (фульминантный) миокардит
    • При верификации признаков кардиогенного шока / дыхательной недостаточности рекомендовано немедленно начать мероприятия по гемодинамической или респираторной поддержке
    • Дальнейшая тактика лечения и выбор препаратов основывается на определении гемодинамического профиля пациента (классификация J. S. Forrester и L. W. Stevenson) «влажный - холодный» / «сухой - теплый»
• Алгоритмы ведения пациента
  • Ситуация (1) У пациента очевидна гиперволемия, но перфузия органов адекватна, такой фенотип по классификации 1J. S. Forrester и L. W. Stevenson характеризуется как «влажный — теплый». Показано назначение диуретиков, вазодилататоров и при их неэффективности - ультрафильтрации
  • Ситуация (2) У пациента очевидна гиперволемия, но перфузия органов неадекватна, такой фенотип по классификации J. S. Forrester и L. W. Stevenson характеризуется как «влажный — холодный» 
    • При уровне систолического давления менее 90 мм рт. ст. показаны: препараты с положительным инотропным эффектом — адренергические и дофаминергические средства, вазопрессоры, диуретики, и при неэффективности - методы механической поддержки кровообращения 
    • При уровне систолического давления более 90 мм рт. ст. показаны: вазодилататоры, диуретики, и при неэффективности мочегонной терапии — препараты с положительным инотропным эффектом — адренергические и дофаминергические средства
  • Ситуация (3) У пациента нет гиперволемии и перфузия органов неадекватна, такой фенотип по классификации J. S. Forrester и L. W. Stevenson характеризуется как «сухой — холодный». В этой ситуации показаны препараты с положительным инотропным эффектом — адренергические и дофаминергические средства
    Ситуация (4) У пациента нет гиперволемии и перфузия органов адекватна, такой фенотип по классификации J. S. Forrester и L. W. Stevenson характеризуется как «сухой — теплый». В этой ситуации показана обычная терапия

• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности интерпретации уровня NT-proBNP
  • Определение уровня натрийуретических пептидов и анализ последующей динамики обязательны
  • При уровне NT-proBNP < 300 пг/мл недостаточность кровообращения, обусловленная острым миокардитом, практически невероятна Однако следует помнить, что низкий уровень NT-proBNP может свидетельствовать о: 
    • Крайне тяжелом (терминальном) состоянии пациента с острым миокардитом либо 
    • Присоединении правожелудочковой недостаточности, например после тромбоэмболии легочной артерии
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Cложности оксигенотерапии
  • Рекомендована пульсоксиметрия (чрескожное мониторирование насыщения крови кислородом) для контроля состояния пациента 
  • Рекомендовано ингаляторное введение кислорода (оксигенотерапия) только при SpO < 90% или РaO < 60 мм рт. ст. с целью коррекции гипоксемии 
  • Не рекомендовано проведение оксигенотерапии всем пациентам рутинно, так как приводит к развитию вазоконстрикции и снижению сердечного выброса при отсутствии гипоксемии
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности мочегонной терапии 
  • Рекомендовано начать диуретическую терапию только при очевидных признаках гипергидратации: наличии периферических отеков или отеке легких 
  • Развитие рефрактерности к петлевым диуретикам — нередкое явление при старте мочегонной терапии Рекомендовано для преодоления рефрактерности к петлевым диуретикам следует использовать следующие тактики: 
    • 1) Комбинированное назначение петлевого диуретика и ингибитора карбоангидразы (ацетазоламида) 
    • Последствия применения ацетазоламида: 
      • Смещение рН мочи в кислую сторону 
      • Снижение рН мочи усиливает мочегонный эффект петлевых диуретиков 
      • Снижает реабсорбцию Na в проксимальных канальцах 
      • Следовательно, увеличивает концентрацию катионов Na в восходящей зоне петли Генле, что позволяет петлевым диуретикам усилить натрийурез и, соответственно, объем выводимой жидкости
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности применения вазодилататоров
  • Вазодилататоры позволяют осуществить одномоментное воздействие на вены и артериолы, улучшая сократительную функцию пораженного воспалением миокарда 
  • Следует придерживаться следующих доз и схем введения препаратов:
    • Нитроглицерин: стартовая доза 10-20 мкг/мин с последующим увеличением до 200 мкг/мин
    • Изосорбида динитрат: стартовая доза 1 мг/час с последующим увеличением до 10 мг/час 
    • Нитропруссид натрия дигидрат: стартовая доза 0,3 мкг/кг/мин с последующим увеличением до 5 мкг/кг/мин 
    • Рекомендовано прибегать к терапии вазодилататорами только при диагностированном застое в малом круге кровообращения, отеках легких и исходном уровне систолического АД более 90 мм рт. ст.
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности применения инотропных препаратов 
  • При нестабильной гемодинамике применяются: адренергические и дофаминергические средства (катехоламины)(допамин, добутамин; инотропные препараты с вазодилатирующим эффектом (левосимендан, сердечные гликозиды) 
  • Рекомендовано начинать инотропную терапию при: 
    • Верифицированном низком сердечном выбросе 
    • Стойкой гипотонии 
    • Явлениях застоя, рефрактерных к терапии вазодилататорами или диуретиками 
    • Очевидных признаках гипоперфузии периферических тканей и органов, не купируемых препаратами других классов 
  • Исключение гиповолемии — обязательное условие начала терапии
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности применения инотропных препаратов
  • В остром периоде вирусного миокардита применение дигоксина не рекомендуется, так как терапия дигоксином увеличивает синтез провоспалительных цитокинов в миокарде и способствует усилению воспаления миокарда (данные получены в эксперименте на мышах)
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности применения инотропных препаратов
  • Терапия инотропным препаратом с вазодилатирующим эффектом левосименданом 
    • В исследовании SURVIVE не выявила преимуществ по сравнению с добутамином 
    • В серии исследований REVIVE I и II клинический эффект препарата, оцененный по влиянию на риск развития летального исхода, не отличался от плацебо 
    • Кроме этого, результаты субанализа выявили рост риска смерти на терапии левосименданом у пациентов с исходно низким систолическим давлением (ниже 100 мм рт. ст.)
    • Эти данные требуют особо тщательного подхода к выбору препарата для коррекции гипоперфузии у пациента с нестабильной гемодинамикой
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности применения ГКС 
  • В реальной клинической практике ошибочное назначение ГКС-терапии пациентам с нестабильной гемодинамикой происходит часто и может представлять угрозу их жизни
  • Следует различать 2 клинических фенотипа пациентов с острым миокардитом: 
  • 1. Вирус-негативный — вирус-негативная воспалительная кардиомиопатия (эозинофильный, гранулематозный, гигантоклеточный миокардит и лимфоцитарный миокардит, ассоциирующийся с системными заболеваниями соединительной ткани, миокардит при реакции отторжения трансплантированного сердца) 
  • 2. Вирус-позитивный — вирус-ассоциированная воспалительная кардиомиопатия 
  • Назначение ГКС пациентам с острым миокардитом не показано, за исключением аутоиммунного, эозинофильного, гранулематозного и гигантоклеточного миокардитов
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности коррекции нарушений ритма
  Неблагоприятный прогноз у пациентов с миокардитом как в остром, так и в отдаленном периоде болезни во многом обусловлен развитием рефрактерных, злокачественных желудочковых тахиаритмий (градации III и выше по классификации Lown — Wolf). Каких-либо специальных исследований по лечению жизнеугрожающих аритмий при миокардитах нет. Мнение экспертов по этой проблеме сформировано на основании экспериментальных работ 
• Ситуации, характерные для дебюта миокардита и предшествующие возникновению угрожающих аритмий: 
  • Синусовая брадикардия 
  • Увеличение продолжительности комплекса QRS
  • Увеличение площади зон гипокинеза левого желудочка 
  • Постоянно повышенный или колеблющийся уровень тропонина
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности коррекции нарушений ритма
  • Важно помнить, что улучшение параметров гемодинамики не исключает высокой вероятности развития опасных аритмий из-за сформировавшихся и необратимых зон фиброза в миокарде. Риск развития аритмий у пациента с миокардитом как в остром периоде болезни, так и в последующие периоды остается очень высоким и требует специального лечения 
  • Рекомендовано применение антиаритмической терапии только у пациентов с опасными для жизни и симптомными желудочковыми нарушениями ритма сердца 
  • Рекомендовано избегать у пациентов с сердечной недостаточностью назначения
    • Антиаритмических препаратов I класса (блокаторов натриевых каналов)(антиаритмические препараты, класс IС) 
    • И антиаритмических средств IV класса (блокаторов «медленных» кальциевых каналов)
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности коррекции нарушений ритма 
  • Назначение антиаритмической терапии у пациентов с острым миокардитом имеет ряд существенных отличий и рекомендуется, в первую очередь, пациентам с симптомной неустойчивой желудочковой тахикардией в острой фазе миокардита 
  • Назначение бета-адреноблокаторов, которые являются средством выбора в лечении пациентов с ХСН, пациентам в дебюте острого миокардита с желудочковыми нарушениями сердечного ритма, ассоциировано с неблагоприятным прогнозом 
  • Не рекомендуется применение бета-адреноблокаторов для лечения пациентов в раннюю фазу фульминантного миокардита 
  • Рекомендуется для антиаритмического лечения рассмотреть возможность применения амиодарона, при его противопоказанности — соталола
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности коррекции нарушений ритма
  • В остром периоде миокардита индивидуальная оценка соотношения «польза/риск» должна предшествовать началу терапии 
  • Назначение препарата пациенту без жизнеугрожающей аритмии с целью первичной профилактики внезапной смерти бессмысленно 
  • При прогрессировании симптомов недостаточности кровообращения амиодарон может увеличить риск развития летального исхода, что требует непрерывного мониторинга ЭКГ пациента, то есть наблюдения в условиях реанимационного отделения
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности коррекции нарушений ритма
  • При молниеносных миокардитах использование постоянных электрокардиостимуляторов кардиовертеров-дефибрилляторов и проведение сердечной ресинхронизирующей терапии не рекомендуется до разрешения острой ситуации и повторной оценки необходимости этих манипуляций и их применения 
  • Рекомендуется использование временной электрокардиостимуляции и носимых дефибрилляторов 
    • Использование носимых дефибрилляторов рекомендуется сохранять либо до полного исчезновения аритмий и восстановления сократительной функции миокарда, либо до имплантации постоянного ИКД в период через 1-3 месяца после завершения острого периода миокардита 
    • Установка постоянного ИКД целесообразна только в том случае, когда сохраняются нарушения гемодинамики и устойчивые желудочковые жизнеугрожающие нарушения ритма, а ожидаемая продолжительность жизни пациента больше одного года 
    • Важно учесть, что процедура должна сохранить или улучшить качество жизни пациента
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности применения НПВС 
  • Каких-либо специальных исследований по применению НПВС (Нестероидные противовоспалительные препараты) влечении миокардитов нет. Мнение экспертов по этой проблеме сформировано на основании экспериментальных работ. Вопрос о применении НПВС становится актуальным только при присоединении перикардита, сопровождающегося болевым симптомом. В такой ситуации, при отсутствии выраженных нарушений сократительной способности миокарда, возможно рассмотреть вопрос о применении минимальных доз максимально коротким курсом 
  • Не рекомендовано назначение нестероидных противовоспалительных средств пациентам с миокардитом
• Влияние НПВС на исходы острого миокардита. Ретроспективное исследование случай-контроль 114 пациентов 
  • В предыдущих исследованиях на животных сообщалось о связи нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) с неблагоприятными исходами при остром миокардите, поэтому эти препараты в настоящее время не рекомендуются больным

• Миокардит после вакцинации против SARS-COV-2: систематический обзор 85 статей, 2184 пациента возраст: 25,5 ± 14,2г вакцина на основе МРНК - 99,4%

• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности применения антикоагулянтов
  • Справедливо следующее утверждение: чем ниже ФВ и тяжелее недостаточность кровообращения, тем более вероятен тромбоз и эмболии. Следовательно, острый миокардите нестабильной гемодинамикой должен рассматриваться как состояние, при котором возрастает риск тромбозов и тромбоэмболий, а применение антикоагулянтов должно являться обязательным компонентом лечения пациента 
  • Пациентам с острым миокардитом, осложненным недостаточностью кровообращения, требующей соблюдения постельного режима в течение не менее 3 суток, и развитием низкой ФВ ЛЖ (< 35 %), получающим интенсивную диуретическую терапию, рекомендована терапия группой гепарина (низкомолекулярными гепаринами) в течение 1-2 недель
• Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Сложности применения антикоагулянтов
  • Каждый пятый пациент с выраженными клиническими проявлениями сердечной недостаточности имеет тромбы в полости ЛЖ. Количество пациентов с наличием тромбов в полостях желудочков сердца достоверно возрастает (примерно в 2 раза) при снижении ФВ ЛЖ менее 40%. Таким пациентам показано применение варфарина
  • Рекомендовано применение варфарина у пациентов с острым миокардитом и сформировавшимся тромбом в полости желудочков сердца 
  • Не рекомендовано применение варфарина у пациентов с синусовым ритмом без признаков наличия тромбов в полости сердца, так как он увеличивает риск кровотечений при отсутствии влияния на смертность
• Лечение миокардита у пациентов со стабильной гемодинамикой
  • Пациентам со стабильной недостаточностью кровообращения, в остром периоде миокардита, рекомендовано проведение терапии в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению ХСН
• Объем физической нагрузки у пациента с острым миокардитом
  • Физическая активность в остром периоде миокардита радикально ограничена 
  • Ограничения действуют до полного излечения или нормализации уровня маркеров воспаления 
  • Увеличение объема нагрузок должно происходить постепенно в течение длительного времени
  • Верифицированный миокардит требует категорического отстранения спортсменов от любого вида соревнований как минимум на 6 месяцев с последующим постепенным увеличением объема нагрузок 
  • Вопрос о возобновлении нагрузок решается на основании результатов холтеровского мониторирования (исключение аритмий высоких градаций), анализа динамики размеров камер сердца и состояния сократительной функции миокарда 
  • У пациентов со стабильной ХСН, после ранее перенесенного миокардита, возобновление умеренных физических нагрузок, не требующих чрезмерного напряжения, следует рекомендовать в рамках рутинной реабилитационной программы пациента с ХСН
• Противовирусная терапия в лечении острого миокардита
• Противовирусная терапия. Исследование BICC (BETAFERON IN PATIENTS WITH CHRONIC VIRAL CARDIOMYOPATHY; CLINICALTRIALS.GOV IDENTIFIER: NCT001185250)
  • В настоящий момент нет больших проспективных клинических исследований по оценке влияния антивирусной терапии на жесткие конечные точки. Наше представление о проблеме сформировано небольшими по численности исследованиями
  • 143 пациента с выраженной клиникой недостаточности кровообращения и верифицированным ПЦР-реакцией в биоптатах миокарда наличие геномов энтеровирусов, аденовирусов и/или парвовируса В19 рандомизированы в 3 группы:
    • Плацебо — 24 недели (п = 48) 
    • Терапии интерфероном бета-1b 4x10⁶ IU — 24 недели (п = 49) 
    • Терапии интерфероном бета-1b 4x10⁶ IU — 24 недели (п = 46)
• Противовирусная терапия. Исследование BICC (BETAFERON IN PATIENTS WITH CHRONIC VIRAL CARDIOMYOPATHY; CLINICALTRIALS.GOV IDENTIFIER: NCT001185250)
  • В настоящий момент нет больших проспективных клинических исследований по оценке влияния антивирусной терапии на жесткие конечные точки. Наше представление о проблеме сформировано небольшими по численности исследованиями
  • Обе дозы интерферона бета-1Ь приводили: 
    • Либо к снижению вирусной нагрузки 
    • Либо к полной элиминации вирусного генома в сравнении с группой плацебо (ОК = 2,33, р = 0,048), однако добиться элиминации вирусного генома в 100% случаев не удалось
    • В основном продолжалась персистенция парвовируса В19 
  • На фоне терапии интерфероном бета-1Ь произошло: 
    • Снижение ФК недостаточности кровообращения в течение 12 недель наблюдения (р = 0,013)
    • Улучшение качества жизни у пациентов с ХСН в течение 24 недель наблюдения (р = 0,032) 
    • Улучшение глобальной самооценки (р = 0,039) 
    • Таким образом, терапия интерферона бета-1Ь оказала положительное влияние на течение вирусного миокардита
• Роль персистенции вируса в миокарде. 5-летнее наблюдение
  • Персистенция вируса рассматривается как самостоятельный негативный прогностический фактор, повышающий риск летального исхода 
  • 5-летнее наблюдение за пациентами с персистенцией вируса в миокарде (подтвержденной ПЦР-реакцией эндомиокардиального биоптата и пациентами со 100-процентной элиминацией вируса из ткани миокарда после острого вирусного миокардита) 
  • Через 60 месяцев наблюдения 92% пациентов со 100-процентной элиминацией вируса были живы, а их ФВ ЛЖ за 5 лет достоверно возросла (исходный уровень 53 ± 16%, через 60 месяцев 58 ± 1%, р = 0,001) 
  • Через 60 месяцев наблюдения только 69% пациентов с персистенцией вируса были живы, а их ФВ ЛЖ достоверно не изменилась (исходный уровень 39 ± 18%, через 60 месяцев у оставшихся в живых 41 ± 16%, р = 0,37)
• Оценка эффективности длительной терапии интерфероном БЕТА-1В (120 месяцев наблюдения) 
  • Результаты лечения сравнивали с выживаемостью в группе со 100% элиминацией вируса сразу же после острого периода миокардита. Всего в исследование включено 96 пациентов с верифицированной вирусной инвазией и симптомами недостаточности кровообращения 
  • Через 9,5 ± 7,6 месяцев после повторной биопсии миокарда персистенция вируса была верифицирована у 49 пациентов 
  • У 28 из них через 4 месяца после повторной биопсии была начата терапия интерфероном бета-1Ь 8x10⁶ IU/через день в течение 6 месяцев на фоне базовой терапии недостаточности кровообращения 
  • Через 95,8 ± 36 месяцев 52,5% пациентов с персистенцией вируса в группе контроля, не получавших лечения интерфероном бета-1Ь, умерли, в группе получивших лечение интерфероном бета-1Ь смертность была идентичной смертности в группе со 100-процентной элиминацией вируса 
  • Таким образом, длительная терапия интерфероном бета-1Ь достоверно улучшает долгосрочные исходы острого миокардита
  • Рекомендовано использование интерферона бета-1Ь у пациентов с миокардитом в случае доказанного наличия энтеровирусов в миокарде пациента
• Внутривенная терапия острого миокардита иммуноглобулинами метаанализ 1534 пациента
  • Вводимые внутривенно иммуноглобулины обладают антивирусным
    и иммуномоделирующим действием, что позволило предположить положительный эффект в лечении острого миокардита при применении иммуноглобулинов

• Применение метода иммуноабсорбции
  • Метод основан на удалении антикардиальных антител, титр которых повышен у пациентов с аутоиммунными заболеваниями и острым аутоиммунным миокардитом. В настоящее время нет ни одного большого проспективного клинического исследования по оценке влияния этого метода на жесткие конечные точки. В небольших по численности контролируемых исследованиях иммуноабсорбция приводила к улучшению гемодинамических показателей и выраженности воспалительной реакции у пациентов с ДКМП 
  • 60 пациентов с ДКМП, 11-111 ФК по МУНА, ФВ ЛЖ < 45% были включены в одноцентровое исследование, построенное по дизайну «случай — контроль» 
  • 30 пациентам проводили иммуноабсорбцию с последующей заменой 1§С и оценивали влияние этой процедуры на объем выполняемой физической нагрузки на стресс-системе с газоанализом и результаты эхокардиографического исследования исходно и через 3 месяца, сравнивая полученные данные с результатами группы без иммуноабсорбции 
  • В группе лечения: 
    • ФВ ЛЖ возросла с 33,0% ± 1,2% до 40,1% ± 1,5% (р < 0,001) 
    • Продолжительность выполнения нагрузки возросла с 812 ± 29 до 919 ± 30 секунд (р < 0,05) 
    • Пиковое потребление кислорода возросло с 17,3 ± 0,9 до 21,8 ± 1,0 мл/(мин х кг) (р < 0,01)
• Применение метода иммуноабсорбции
  • Метод основан на удалении антикардиальных антител, титр которых повышен у пациентов с аутоиммунными заболеваниями и острым аутоиммунным миокардитом 
  • В реальной практике определение циркулирующих аутоантител — трудновыполнимая задача, что предопределяет использование этой технологии только в крупных центрах, имеющих возможность идентифицировать аутоантитела и динамику их уровня 
  • Современный уровень знаний, сформированный в отсутствие крупных проспективных исследований, не позволяет рекомендовать метод иммуноабсорбции как базовый метод в лечении острого миокардита 
  • Не рекомендовано использование иммуноабсорбции для лечения острого миокардита в качестве обязательного базового метода лечения в настоящий период
• Иммуносупрессивная терапия острого миокардита. Исследование MYOCARDITIS TREATMENT TRIAL — MTT 
  • 111 пациентов с неустановленной этиологией миокардита 
  • Оценивалась эффективность влияния иммуносупрессивной терапии (преднизолоном в комбинации с азатиоприном или циклоспорином 75. плацебо на смертность пациентов и сократительную функцию миокарда) 
  • Добавление иммуносупрессивной терапии к стандартному лечению через 1 год наблюдения не привело к снижению смертности или улучшению сократительной функции сердца 
  • Объясняется, по-видимому, разнородностью включенных пациентов 
  • Эффект от иммуносупрессивной терапии следует ожидать только при аутоиммунных миокардитах, у пациентов с возможным исходным вирусным поражением миокарда на фоне иммуносупрессивной терапии произошло усиление репликации вирусов, что привело к большему повреждению миокарда и ухудшению прогноза
• Иммуносупрессивная терапия острого миокардита
  • Исследование TIMIC (Immunosuppressive Therapy in Patients With Virus Negative Inflammatory Cardiomyopathy) n = 85
  • При включении пациента проводили забор ЭМБ с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием ткани миокарда
  • Исключены вирусные миокардиты 
  • Сформирована однородная группа пациентов с вируснегативной воспалительной кардиомиопатией 
  • Все 85 пациентов имели выраженные признаки НК в течение 6 месяцев, которые не удавалось купировать базовой терапией ХСН 
  • Исследуемых пациентов рандомизировали в 2 группы: 
    • 1- я группа (43 пациента): Лечение преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сутки в течение 4 недель с последующей поддерживающей дозой 0,33 мг/кг/сутки в течение 5 месяцев и азатиоприном в дозе 2 мг/кг/сутки в течение 6 месяцев 
    • 2- я группа — лечение (плацебо) в дополнение к базовой терапии ХСН
• Иммуносупрессивная терапия острого миокардита
  • Исследование ESETCID (European Study of Epidemiology and Treatment of Inflammatory Heart Disease) 3055 эндомиокардиальных биоптатов
  • Сформированы 3 ветви:
    • 1. Лечение преднизолоном и азатиоприном вируснегативной воспалительной кардиомиопатии у пациентов с ФВ ЛЖ менее 45% 
    • 2. Лечение интерфероном альфа-2Ь энтеровирусных миокардитов 
    • 3. Лечение внутривенно иммуноглобулинами цитомегаловирусного, аденовирусного и парвовирусного В19 миокардитов 
  • Эффект лечения в каждой группе сравнивался с плацебо и оценивался по способности препарата увеличить исходную ФВ ЛЖ на 5% и повлиять на выраженность воспаления в миокарде 
  • Иммуносупрессивная терапия привела к исчезновению через 6 месяцев признаков воспаления у 59% пациентов против 40% в группе плацебо 
  • Эти данные также подтверждают эффективность адресной иммуносупрессивной терапии
• Группы пациентов с доказанными аутоиммунными формами миокардита, где применение иммуносупрессии обязательно
  • Гигантоклеточный миокардит
    • Использование комбинированной иммуносупрессивной терапии
      (двойной — метилпреднизолон и циклоспорин или тройной -метилпреднизолон, циклоспорин и азатиоприн) Имеет доказанное положительное влияние на прогноз относительно жизни 
      • 1. Доза метилпреднизолона составляет 1 мг/кг/сутки (при тяжелом состоянии пациента возможно введение до 1000 мг/сутки), с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей (5-10 мг) через несколько месяцев терапии на неопределенно долгий временной интервал 
      • 2. Доза азатиоприна — 2 мг/кг/сутки 
      • 3. Доза циклоспорина определяется по его концентрации в крови, длительность терапии не определена, но составляет не менее 1 года
    • Саркоидоз сердца
      • Применение высоких доз ГКС сопровождается улучшением сократительной функции сердца. Прогноз относительно жизни всегда тяжелый в течение 5 лет, летальный исход отмечается у каждого 6-го пациента. Стартовая доза преднизолона варьируется от 30-60 мг/сутки, рекомендуется постепенное ее снижение в течение 8-12 недель до дозы 10-20 мг/сутки, которую пациент принимает не менее 6-12 месяцев. Несмотря на отсутствие убедительных доказательств преимущества больших доз глюкокортикоидов перед умеренными, важным фактором прогноза, несомненно, является длительность иммуносупрессивной терапии
• Группы пациентов с доказанными аутоиммунными формами миокардита, где применение иммуносупрессии обязательно
  • Абсолютное большинство пациентов с эозинофильным миокардитом получает иммуносупрессивную терапию 
  • Наше мнение о способах применения такой терапии и ее сроках основано на результатах малых по численности исследований или отдельных клинических наблюдений 
  • Стартовая доза преднизолона — 1 мг/кг/сутки в течение 4 недель с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей (5-10 мг) через несколько месяцев терапии 
  • Длительность терапии составляет 6-9 месяцев 
  • В случаях тяжелого течения заболевания целесообразно применять комбинированную терапию «преднизолон плюс циклоспорин/азатиоприн» 
  • Такая терапия приводит к достоверному снижению риска прогрессии сердечной недостаточности 
  • Наибольшие перспективы в лечении эозинофильного миокардита связывают с применением препарата меполизумаба, являющегося моноклональным антителом ингибитора рецептора IL-5 на эозинофилах
• Рекомендовано иммуносупрессивную терапию ГКС и/или иммунодепрессантами начинать только после исключения вирусной инфекции в миокарде путем выявления вирусного генома с помощью ПЦР-диагностики эндомиокардиальной биопсии.
  ЕОК нет (УУР С, УДД 5) 
• Иммуносупрессивная терапия ГКС и/или иммунодепрессантами рекомендуется при доказанных аутоиммунных (вирус-негативных) формах миокардита, включая гигантоклеточный, эозинофильный и токсический миокардиты, саркоидоз сердца и миокардиты, ассоциированные с экстракардиальными аутоиммунными заболеваниями, при отсутствии противопоказаний к иммуносупрессии. ЕОК нет (УУР С, УДД 4) 
• Иммуносупрессивная терапия может рассматриваться у пациентов с умеренной или тяжелой СН, жизнеопасными нарушениями ритма и/или проводимости при неэффективности стандартной терапии только при наличии гистологического и иммуногистохимического подтверждения воспалительного заболевания миокарда, а также при отсутствии вирусного генома в биоптатах миокарда. Для определения интенсивности и длительности иммуносупрессивной терапии рекомендуется проведение повторной ЭМБ. ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
• Лечение пациента со стабильной НК, развившейся в результате миокардита
  • Пациентам со стабильной недостаточностью кровообращения, развившейся в результате перенесенного миокардита, рекомендовано проведение терапии в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению ХСН
• Трансплантации сердца в остром периоде миокардита
  • Вопрос о трансплантации сердца в остром периоде миокардита у пациента с подключенным оборудованием для механической поддержки гемодинамики или экстракорпоральной мембранной оксигенации может быть рассмотрен только в той ситуации, когда, несмотря на оптимальную фармакологическую терапию и механическую поддержку, не удается стабилизировать гемодинамические параметры 
  • Важно помнить, что у большинства пациентов, вышедших из острой фазы миокардита, произойдет спонтанное восстановление сократительной функции сердца 
  • Рекомендовано: вопрос о необходимости трансплантации сердца рассматривать только после разрешения острой фазы дебюта миокардита
• Реабилитация
  • Методы физической реабилитации у пациентов с миокардитом не разработаны
  • Острый миокардит является абсолютным противопоказанием для проведения физических тренировок 
  • По-видимому, речь может вестись только о реабилитации пациентов со стабильной недостаточностью кровообращения, развившейся в результате миокардита 
  • В основу реабилитационных мероприятий положены принципы физической реабилитации пациентов с ХСН
• Профилактика рецидива миокардита
  • Удовлетворительное самочувствие и отсутствие симптомов недостаточности кровообращения не исключают возникновения рецидивов 
  • Все пациенты, перенесшие острый миокардит, должны находиться на диспансерном наблюдении. Длительность наблюдения и частота визитов зависят от исхода миокардита 
  • Полное выздоровление после острого миокардита также требует диспансерного наблюдения не менее 1 года
  • Объем обследования в ходе диспансерного визита включает в себя ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, 6-минутный тест, клинический анализ крови, уровень СРВ, уровень NT-proBNP
  • Проведенное обследование должно оценить динамику недостаточности кровообращения и выраженность процесса ремоделирования сердца 
  • В случае рецидива пациент должен госпитализироваться. Объем проводимого лечения — как при первом эпизоде острого миокардита. Всегда обсуждается вопрос о проведении эндомиокардиальной биопсии
• Профилактика рецидива миокардита
  • Удовлетворительное самочувствие и отсутствие симптомов недостаточности кровообращения не исключают возникновения рецидивов 
  • Вакцинация против кори, краснухи, паротита, гриппа и полиомиелита обязательна 
  • Вакцинация против пневмококка (с использованием вакцины для профилактики пневмококковых инфекций) обязательна
  • Сохраняющийся повышенный уровень тропонина Т в течение недель/месяцев после нормализации симптомов острого миокардита требует исключения лабораторной ошибки (возможно взаимодействие кардиальных аутоантител с лабораторными наборами; в этой ситуации необходимо определение уровня тропонина I), повторного исследования коронарных артерий и в случае окончательного исключения коронарной болезни — решения вопроса о ЭМБ
• Показания для госпитализации. Абсолютные показания
  • Подозрение на миокардит у гемодинамически нестабильного пациента 
  • Подозрение на миокардит у гемодинамически стабильного пациента, имеющего клинические проявления сердечной недостаточности на уровне II-IV ФК и документированную систолическую дисфункцию ЛЖ по ЭхоКГ 
  • Показания для госпитализации в отделение реанимации включают: 
    • Жизнеугрожающую аритмию 
    • Тромбоэмболический синдром 
    • Признаки гипоперфузии периферических органов 
    • Кардиогенный шок и отек легких
• Пациенты с молниеносным (фульминантным) острым миокардитом и нестабильными гемодинамическими показателями должны наблюдаться в реанимационных отделениях, оснащенных необходимым оборудованием для:
  • Проведения ИВЛ 
  • ЭКМО 
  • Вспомогательного кровообращения 
  • Забора биоптатов миокарда
• Критерии оценки качества медицинской помощи

• Модуль «Миокардит при COVID-19» 
  • В контексте COVID-19 механизмы повреждения сердца, вероятно, будут многофакторными и могут включать: 
    • 1. Не только эндотелиит или миокардит, но и повреждение миокарда из-за несоответствия между подачей и потребностью в кислороде
    • 2. Тромбоз микрососудов
    • 3. Системную гипервоспалительную реакцию 
    • 4. Сердечную недостаточность 
    • 5. Ишемию
• Миокардит у больных COVID-19
  • Распространенность клинически подтвержденного миокардита COVID-19 в большом многонациональном регистре составляет 0,01% из 2 560 000 пациентов с сопутствующим увеличением смертности, что подчеркивает важность ранней диагностики пациентов с миокардитом
  • Частота госпитализаций с миокардитом была на 42% выше в 2020 г., чем в 2019 г. Риск миокардита среди пациентов с COVID-19 в период с марта 2020 г. по январь 2021 г. был почти в 16 раз выше, чем риск среди пациентов без COVID-19. Причем связь между COVID-19 и миокардитом наиболее выражена у детей и пожилых людей
  • Среднее время между инфицированием и поражением миокарда составило 52 дня. Один случай произошел через 6 мес после первичного заболевания. Это подчеркивает необходимость наблюдения за пациентами после COVID, даже в течение полугода
  • Общая частота комбинированной госпитальной летальности и трансплантаций сердца на фоне миокардита, представленная в 2018 г. в исследовании Multicenter Lombardy Registry, составила 3,2%, что значительно ниже, чем в 2021 г. (17% летальных исходов)
    Данные о высокой смертности у пациентов с COVID-19 и миокардитом (от 15,2% до 31,8%) приводятся в систематических обзорах
• Миокардит у больных COVID-19
  • Возможна ли хронизация процесса воспаления в миокарде? 
    • В экспериментальной работе доказано, что SARS-CoV-2 может инфицировать кардиомиоциты 
    • В клинической работе доказано появление симптомов миокардита спустя некоторый латентный период после возникновения лихорадки и респираторных проявлений болезни от 3-4 недель до 2-4 месяцев (четкую связь развития или выраженного прогрессирования кардиальных симптомов с перенесенной COVID-инфекцией) 
    • Выделены две основных клинических формы постковидного миокардита: аритмическая и декомпенсированная 
    • Можно предполагать, что именно высокая частота персистенции вируса в сочетании с гибелью кардиомицитов являются детерминантами более тяжелого течения болезни
• Миокардит у больных COVID-19
  • Особенностью тяжелого постковидного миокардита следует считать отсутствие выраженной дилатации ЛЖ в сочетании с выраженным нарушением не только систолической, но и диастолической функции
  • Это может быть связано с быстротой развития миокардита, выраженным отеком интерстиция 
  • Существенным механизмом повреждения миокарда является ишемия вследствие тромбоза микрососудов 30-80%
• Миокардит у больных COVID-19
  • Вирус SARS-CoV-2 был обнаружен в миокарде не во всех случаях
  • Возможен ли вируснегативный постковидный миокардит? 
  • Какие механизмы его развития? 
  • Выработка антикардиальных антител, которые при острой COVID-19 регистрируются у 73,5 % стационарных больных с коронавирусной пневмонией (рассматриваются как один из основных патогенетических механизмов и одновременно — клинический маркер постковидного миокардита)
• Миокардит у больных COVID-19
  • «На сегодняшний день кортикостероиды (короткие курсы дексаметазона, гидрокортизона, метилпреднизолона в умеренных дозах) остаются единственной группой препаратов, для которых доказано положительное влияние на прогноз (достоверное снижение летальности) у больных с тяжелой коронавирусной пневмонией. У больных с миокардитом, их эффективность пока специально не оценивалась, однако их с успехом применяли в составе комплексной терапии»
  • Инфекция SARS-CoV-2 приводит к развитию не только острого, но и подострого / хронического миокардита, клинические проявления которого развиваются в сроки от 1 до 4-6 месяцев после острой COVID-19 
  • Постковидный миокардит проявляется в двух основных клинических формах — изолированной аритмической и декомпенсированной (систолическая дисфункция с дилатацией камер или без нее) 
  • Основными механизмами постковидного миокардита являются длительная персистенция SARS-CoV-2 в миокарде в сочетании с высокой иммунной активностью (высокие титры антикардиальных антител)
• Миокардит у больных COVID-19
  • Закономерно вовлечение ПЖ (преимущественно бивентрикулярный характер сердечной недостаточности)
  • Возможно развитие тяжелой систолической и диастолической дисфункции ЛЖ без его дилатации 
  • Стойкое повышение острофазовых показателей и иммуновоспалительных маркеров у части больных 
  • Высокая частота коронариита с развитием ишемии, а также сочетания с перикардитом и эндокардитом 
  • В лечении постковидного миоэндокардита следует рассматривать возможность применения кортикостероидов и антикоагулянтов