Неврология в произведениях Артура Конан Дойла. Лекция для врачей
Лекция для врачей "Неврология в произведениях Артура Конан Дойла" (отрывок из книги "Необычная обычная неврология: Руководство для врачей")
Артур Конан Дойл
Известный английский писатель Артур Игнатиус Конан Дойл родился 22 мая 1859 года в столице Шотландии — городе Эдинбурге. По настоянию семьи, следовавшей традициям ирландского католичества, он учился в иезуитском колледже, однако священнослужителем не стал, хотя всерьез увлекался спиритизмом.
В октябре 1876 года Артур Дойл был зачислен на первый курс медицинского факультета Эдинбургского университета. В 1881 году по его окончании, молодой бакалавр и магистр хирургии Конан Дойл недолго практиковал в приморском городке Саутси, а затем защитил диссертацию и получил степень доктора медицины. В последующем он много путешествовал, плавал в должности судового врача на китобойном судне в Арктику, Южную и Западную Африку, служил полевым хирургом во время англо-бурской войны.
Артур Игнатиус Конан Дойл
Однако тяга к приключениям превысила его интерес к медицине, и в 30-летнем возрасте Артур Конан Дойл серьезно занялся литературным творчеством.
Писатель признавал, что во многом успехами на литературной стезе он обязан своей семье. Отец Конан Дойла Чарльз Дойл служил клерком, но по призванию был художником, много и талантливо рисовал. Мать писателя Мэри Фоли Дойл обладала счастливым даром увлекательно рассказывать романтические истории, оживляя далекое прошлое знакомыми бытовыми деталями.
Уже став профессиональным писателем, Конан Дойл много и упорно работал в разных жанрах (историческая проза, морские рассказы, фантастика), которые не всегда были одинаково удачны. Однако о чем бы он не писал: об истории столетней войны во Франции, научном предвидении, о раскрытии преступлений — речь всегда шла о приключениях. Страсть к приключениям и разработанный им дедуктивный метод (кстати, признанный в наши дни элементом современной доказательной медицины) пронизывают все произведения Конан Дойла. Способность находить приключения во всем, что его окружало, стало такой же естественной чертой, как и юмор.
Уже на исходе жизни писатель получил официальное признание, а из рук королевы Британии — рыцарское звание и титул сэра. Его стали называть национальным достоянием Англии. Оптимист по натуре, общительный и энергичный, любитель мистификаций, Конан Дойл шутил даже во время тяжелой смертельной болезни: «За всю жизнь у меня было много приключений, но самое сильное и удивительное ждет меня теперь». Писатель умер от мозгового инсульта 7 июля 1930 года, оставив после себя огромное литературное наследие, состоящее из семидесяти томов.
На надгробной плите Артура Конан Дойла, по просьбе второй жены Джин Леки, выгравирован его рыцарский девиз: «Steel Tru, Blade Straight» (верен как сталь, прям как клинок). Произведения Артура Конан Дойла переведены на большое количество языков (в том числе русский), многократно переизданы, а часть из них — экранизированы.
Среди всех произведений, принадлежащих перу А. Конан Дойла, особое место занимают истории, посвященные детективу Шерлоку Холмсу и его другу и биографу доктору Ватсону, имевшие уже при жизни автора ошеломляющий успех. Известно, что в «самом проницательном и энергичном из всех европейских сыщиков» Конан Дойл во многом описал самого себя. Тем не менее, автор и его персонаж значительно отличаются друг от друга. По тексту рассказов Холмс прекрасно разбирался в скульптуре, живописи, музыке, играл на скрипке, но литературой не интересовался, хотя к месту мог цитировать Гете и Горация. Спортом он регулярно не занимался, несмотря на то что в прошлом был боксером, превосходно владел знаменитым встречным ударом в челюсть слева и немного фехтовал. Конан Дойл, напротив, кроме литературы был известен как разносторонний спортсмен, который увлекался гольфом, регби, крикетом, велосипедными и автогонками, парусным спортом и даже играл за сборную Англии по футболу! Не были похожи автор и его персонаж внешне. Холмс отличался необычной худобой, пронизывающим взглядом и орлиным профилем. Именно так выглядел его любимый преподаватель в университете профессор Джозеф Белл, который пользовался среди студентов-медиков непререкаемым авторитетом. Это был блестяще образованный человек, умевший легко обнаружить ложь или ошибку. Он мог поставить точный диагноз, едва взглянув на пациента, и рассказать, где тот работает, чем увлекается и даже что пережил в прошлом. Для студентов его безошибочные догадки казались сенсационными, но в их основе лежали наблюдательность за казалось бы случайными мелочами и точная логика ученого [Прокофьева Е., 2016]. В качестве примера наблюдательности Шерлок Холмс говорил, что легко может вычислить иностранца в Лондоне по одному лишь повороту его головы при переходе улицы (в Британии, как известно, левостороннее движение транспорта).
Шерлок Холмс и доктор Ватсон. Гравюра
Артур Конан Дойл любил своего Шерлока Холмса, хотя на протяжении почти четырех десятилетий не раз пытался «избавиться» от своего героя: сбрасывал того в Рейхенбахский водопад, заставлял заниматься разведением пчел и др. Однако под влиянием своих издателей и трогательных писем читателей, требовавших от него Холмса и только Холмса, детектив всегда возрождался. Слава сыщика оказалась настолько велика, что в Лондоне на Бейкер-стрит к дому номер 221Ь прикрепили мемориальную доску и открыли в нем 27 марта 1990 года музей Шерлока Холмса. В этом доме Шерлок Холмс и доктор Ватсон жили с 1881 по 1904 год. На каждом из четырех этажей музея собраны уникальные экспонаты. Среди прочих, чемоданчик с гримом, при помощи которого Холмс перевоплощался в различные персонажи; набор известных курительных трубок; голова собаки Баскервилей; манекены других героев, выполненные из воска в натуральную величину; конечно, известная скрипка; фотографии артистов, которые когда-либо играли в кинематографе Шерлока Холмса, и др. К сожалению, среди них нет фото Василия Ливанова, который в нашем сознании ассоциируется именно с Шерлоком Холмсом. В 2016 году монетный двор Новой несмотря на то что в прошлом был боксером, превосходно владел знаменитым встречным ударом в челюсть слева и немного фехтовал. Конан Дойл, напротив, кроме литературы был известен как разносторонний спортсмен, который увлекался гольфом, регби, крикетом, велосипедными и автогонками, парусным спортом и даже играл за сборную Англии по футболу! Не были похожи автор и его персонаж внешне. Холмс отличался необычной худобой, пронизывающим взглядом и орлиным профилем. Именно так выглядел его любимый преподаватель в университете профессор Джозеф Белл, который пользовался среди студентов-медиков непререкаемым авторитетом. Это был блестяще образованный человек, умевший легко обнаружить ложь или ошибку. Он мог поставить точный диагноз, едва взглянув на пациента, и рассказать, где тот работает, чем увлекается и даже что пережил в прошлом. Для студентов его безошибочные догадки казались сенсационными, но в их основе лежали наблюдательность за казалось бы случайными мелочами и точная логика ученого [Прокофьева Е., 2016]. В качестве примера наблюдательности Шерлок Холмс говорил, что легко может вычислить иностранца в Лондоне по одному лишь повороту его головы при переходе улицы (в Британии, как известно, левостороннее движение транспорта).
Артур Конан Дойл любил своего Шерлока Холмса, хотя на протяжении почти четырех десятилетий не раз пытался «изба-виться» от своего героя: сбрасывал того в Рейхенбахский водопад, заставлял заниматься разведением пчел и др. Однако под влиянием своих издателей и трогательных писем читателей, требовавших от него Холмса и только Холмса, детектив всегда возрождался. Слава сыщика оказалась настолько велика, что в Лондоне на Бейкер-стрит к дому номер 221Ь прикрепили мемориальную доску и открыли в нем 27 марта 1990 года музей Шерлока Холмса. В этом доме Шерлок Холмс и доктор Ватсон жили с 1881 по 1904 год. На каждом из четырех этажей музея собраны уникальные экспонаты. Среди прочих, чемоданчик с гримом, при помощи которого Холмс перевоплощался в различные персонажи; набор известных курительных трубок; голова собаки Баскервилей; манекены других героев, выполненные из воска в натуральную величину; конечно, известная скрипка; фотографии артистов, которые когда-либо играли в кинематографе Шерлока Холмса, и др. К сожалению, среди них нет фото Василия Ливанова, который в нашем сознании ассоциируется именно с Шерлоком Холмсом. В 2016 году монетный двор Новой Зеландии даже выпустил в обращение памятные монеты с героями популярного британского сериала «Шерлок» производства ВВС. Набор состоит из двух монет, каждая номиналом по два доллара. На одной изображен актер Бенедикт Камбербэтч, сыгравший сыщика Шерлока Холмса, на второй — Мартин Фриман (доктор Ватсон).
Музей Шерлока Холмса. Лондон, Бейкерстрит, 221 b
Входной билет в музей Шерлока Холмса
Профессия врача, конечно, наложила отпечаток на многие произведения Конан Дойла. В них встречается описание распространенных инфекций того времени, в том числе малярии, чумы, дифтерии и др. В то же время среди большого количества детективных рассказов автора при их внимательном прочтении можно обнаружить широкий спектр неврологических заболеваний.
Василий Ливанов в роли Шерлока Холмса
Монета номиналом в два доллара с героями британского сериала «Шерлок»: справа — Бенедикт Камбербэтч (Шерлок Холмс), сзади — Мартин Фриман (доктор Ватсон)
Острая цереброваскулярная патология
В рассказе «Глория Скотт» описаны сразу две нозологические формы сосудистой патологии головного мозга, вероятно, связанные между собой единым патогенезом.
«Мистер Тревор медленно поднялся, устремил на меня непреклонный, странный, дикий взгляд больших голубых глаз и вдруг упал в обморок — прямо на скатерть, на которой была разбросана ореховая скорлупа... Обморок длился недолго. Мы расстегнули мистеру Тревору воротник и сбрызнули ему лицо водой. Мистер Тревор вздохнул и поднял голову.
— Ах, мальчики! — силясь улыбнуться, сказал он. — Надеюсь, я не испугал вас? На вид я человек сильный, а сердце у меня слабое, и оно меня иногда подводит».
Без сомнений, в данном отрывке рассказа Конан Дойл описал синкопальное состояние — приступ кратковременной потери сознания со снижением постурального мышечного тонуса, нарушением функции дыхательной, сердечно-сосудистой системы, возникающий чаще в положении сидя или стоя и проявляющийся ишемией головного мозга без неврологического дефицита. Выделяют четыре класса синкопов: 1) неврогенные; 2) соматогенные; 3) психогенные; 4) неуточненной этиологии (или приступы внезапного падения), более характерные для лиц пожилого или старческого возраста с полиорганной патологией [Мусаева 3. А., Вейн А. М., 2001]. Полагаю маловероятным, что у зрелого мужчины синкоп носил неврогенный или психогенный характер. Более вероятен его соматогенный характер. Все причины соматогенных синкопов подразделяют на кардиоваскулярные, гипогликемические, анемические, гипоксические, гиповолемические, токсические и ситуационные. В описанной писателем ситуации можно предположить, что синкопальное состояние носило кардиоваскулярный характер. Его причинами обычно являются различные заболевания сердца, сопровождающиеся как нарушением ритма (тахи-, брадиаритмии), атриовентрикулярными блокадами II—III степени (синдром Морганьи- Адамса—Стокса), слабостью синусового узла, так и обструкцией входных либо выходных отделов сердца за счет миксомы, тромба левого предсердия, митрального либо аортального стеноза, перикардита, кардиомиопатии [Акимов Г. А., Одинак М. М., 2000].
Предположение о кардиогенном характере синкопа подтверждают последующие события этого же рассказа: «...отец, прочитав письмо с неприятными известиями, вдруг схватился за голову и начал бегать по комнате, как сумасшедший. Когда сын, наконец, уложил его на диван, рот и глаза пациента были перекошены... потом его всего парализовало, сознание к нему уже не возвращается, и боюсь, что мы (вместе с Холмсом. — Прим, автора) не застанем его в живых».
В этой ситуации без сомнений речь идет уже об остром ишемическом нарушении мозгового кровообращения в одном полушарии мозга, вероятнее инфаркте мозга (G45.1, по МКБ-10), менее вероятно внутримозговое кровоизлияние. Согласно патогенетической классификации инфарктов мозга (Trial of Orga nisation in Acute Stroke Treatment — TOAST), выделяют шесть его подтипов: 1) атеротромботический; 2) кардиоэмболиче-ский; 3) лакунарный; 4) гемодинамический; 5) гемореологиче-ский; 6) криптогенный (неуточненной этиологии). В описанном случае у пациента с учетом анамнеза наиболее вероятен кардиогенный характер инфаркта мозга. Данный подтип со-ставляет в структуре всех инфарктов головного мозга, развив-шихся у лиц пожилого и старческдго возраста, 16—22%, а в молодом возрасте (до 45 лет) — 12% [Scalding J. et al., 2012].
Критериями диагностики (TOAST) кардиогенного инфаркта мозга являются два признака: 1) наличие потенциального кардиального источника эмболии; 2) отсутствие признаков стенозирующего поражения экстра- или интракраниальных отделов магистральных артерий головного мозга. Известно множе-ство причин кардиогенного инфаркта мозга. Среди них наиболее частыми являются пароксизмальная мерцательная аритмия (15—75%), постинфарктный кардиосклероз (16—46%) и ревматические пороки сердца (12,5—20%). Прочие причины вызывают кардиогенный инфаркт мозга гораздо реже. Среди них: пролапс митрального клапана (8,7%); септический эндокардит (2,9-11,8%); протезирование клапанов (4-5%); дилатационная кардиомиопатия (2,3—5,9%); кальциноз митрального клапана (2,3%); острый инфаркт миокарда (1,5—5%); миксома (1,9%); врожденные пороки сердца (2,9%) [Калашникова Л. А., Добрынина Л. А., 2013].
Клиническими особенностями, позволяющими заподозрить кардиогенный характер инфаркта, являются: 1) внезапное начало после физической или эмоциональной нагрузки; 2) поражение корковых ветвей левой среднемозговой артерии; 3) парциальные или вторично генерализованные судорожные приступы; 4) возможно геморрагическое пропитывание ишемического очага [Суслина 3. А., Пирадов М. А., 2009]. Излюбленной локализацией кардиоэмболического инфаркта мозга является бассейн кровоснабжения левой среднемозговой артерии, что выявляется при проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга. Взаимосвязь между описанными Конан Дойлом в этом рассказе двумя патологическими состояниями подтверждают эпидемиологические данные о том, что повторяющиеся кардиогенные синкопы в 30% случаев заканчиваются инфарктом мозга [Парфенов В. А., Хасанова Д. Р., 2012].
МРТ головного мозга пациента X., 60 лет, с диагнозом «кардиоэмболический инфаркт головного мозга»: в бассейне кровоснабжения левой среднемозговой артерии выявляется очаг пониженной плотности
Паронсизмальное состояние
Рассказ «Постоянный пациент». Доктор Перси Тревельян, специалист по каталепсии, получивший премию Брюса Пинкертона за монографию о редких нервных болезнях, стал расспрашивать пациента о его болезни и вел подробные записи. Пациент не отличался умом, и ответы его часто бывали невразумительны, что доктор относил за счет плохого владения языком (по тексту пациент был русским дворянином). «Вдруг он вообще перестал отвечать на мои вопросы, и, обернувшись к нему, я с удивлением увидел, что он сидит на стуле очень прямо, с неподвижным лицом, и смотрит на меня в упор бессмысленным взглядом. У него снова начался приступ его загадочной болезни. Сначала я почувствовал жалость и страх. Но потом, как ни стыдно признаться, профессиональный интерес взял верх. Я записывал температуру и пульс своего пациента, проверял неподвижность его мышц, обследовал рефлексы. Никаких отклонений от моих прежних наблюдений не было. В подобных ситуациях я получал хорошие результаты путем ингаляции нитрита амила, и сейчас, кажется, представилась превосходная возможность еще раз проверить эффективность этого лекарства. Бутыль с лекарством была в моей лаборатории на первом этаже. Оставив пациента на стуле, я побежал за ней. Ища бутыль, я замешкался и вернулся минут берез пять. Представьте мое изумление, когда я обнаружил, что комната пуста, а моего пациента и след простыл». Через день пациент пришел с извинением за неожиданный уход: «Видите ли, дело в том, пояснил он, что когда я прихожу в себя после припадков, то почти ничего не помню, что со мной было до этого. Я очнулся, как мне показалось, в незнакомой комнате и в изумлении поспешил выйти на улицу».
В рассказе Конан Дойл описал очевидное пароксизмальное состояние. Наличие каталепсии, равно как синкопа, в данном случае можно исключить. Описание приступа больше напоминает простой абсанс, но наличие такого вида эпилептического приступа у пожилого человека, его достаточная продолжительность и постприступное оглушение ставят подобный диагноз под сомнение. По мнению Холмса, здесь имела место «злостная симуляция», так как, по тексту рассказа, «пациент» отвлекал на себя внимание врача, в то время как двое других преступников готовили убийство другого бандита (Блессингтона), который снимал комнату в этом же доме.
Описанный Конан Дойлом случай поучителен для практикующих врачей в трех отношениях: 1) необоснованная постановка диагноза эпилепсии ведет за собой ошибочное назначение противосудорожных препаратов, любой из которых опасен своими побочными эффектами; 2) установление диагноза эпилепсии чревато целым рядом ограничений при трудоустройстве, прохождении водительской комиссии и др.; 3) пациенты по разным причинам могут симулировать приступы отключения сознания либо усиливать их частоту.
Тяжелая черепно-мозговая травма
Рассказ «Убийство в Эбби-Грейндж». «Это был высокий, хорошо сложенный мужчина лет сорока. Он лежал на спине, с запрокинутым лицом и торчащей вверх короткой черной бородкой, скаля в усмешке белые зубы. Над головой были занесены стиснутые кулаки, а поверх рук лежала накрест его тяжелая дубинка. Его красивое, смуглое, орлиное лицо исказила гримаса мстительной ненависти и неистовой злобы. Он, видимо, был уже в постели, когда поднялась тревога, потому что на нем была щегольская, вышитая ночная сорочка, а из брюк торчали босые ноги. Голова была размозжена, и все в комнате говорило о дикой жестокости, с которой был нанесен удар. Рядом с ним валялась тяжелая кочерга, согнувшаяся от удара в дугу. Холмс внимательно осмотрел кочергу и нанесенную ею рану на голове...»
Текст рассказа позволяет утверждать, что смерть мужчины наступила в результате сильнейшего удара тяжелой кочергой в область головы. Без сомнения, можно говорить об открытой черепно-мозговой травме, так как налицо повреждение целости кожных покровов на голове у пациента. Наступление смерти сразу вслед за получением механической травмы головы позволяет классифицировать этот случай как травму тяжелой степени, полученную в быту (S07, по МКБ-10). Определить точно нозологическую форму тяжелой открытой (проникающей?) черепно-мозговой травмы по сведениям, предоставленным Конан Дойлом, невозможно, кроме того, что очевидно имел место ушиб-размозжение вещества головного мозга и, вероятно, перелом костей свода черепа. Также нельзя сказать, были ли другие проявления, относящиеся к категории тяжелой черепно-мозговой травмы: внутричерепная гематома, пневмоцефалия, массивное субарахноидальное кровоизлияние, перелом костей основания черепа или диффузное аксональное повреждение мозга [Шанько Ю. Г. и др., 2008].
Спиральная компьютерная томография пациента Ф., 43 года, с диагнозом «тяжелая черепно-мозговая травма»: в обоих полушариях определяются множественные очаги ушиба — размозжения головного мозга
Двигательные расстройства
Рассказ «Приключения клерка». «Вскоре после женитьбы доктор Ватсон купил в Паддингтоне практику у доктора Фаркера. Старый доктор некогда имел множество пациентов, но потом вследствие болезни — он страдал чем-то вроде пляски Святого Витта, — а также преклонных лет их число заметно поубавилось. Ведь люди, и это понятно, предпочитают лечиться у того, кто сам здоров и мало доверяют медицинским познаниям человека, который не может исцелить самого себя».
Маловероятно, что старый доктор страдал «пляской Святого Витта», так как это заболевание является синонимом «хореи Сиденгама» (1011, по МКБ-10), которой болеют преимущественно дети и подростки после перенесенного накануне стрептококкового фарингита. Более вероятно, что старый доктор страдал хореей пожилых (G25.5, по МКБ-10), которая представляет отдельную нозологическую форму. Эта патология клинически проявляется хореическими движениями у лиц пожилого возраста (65 лет и старше). Гиперкинезы обычно имеют небольшую амплитуду, чаще наблюдаются в мышцах лица и конечностей. Течение заболевания относительно доброкачественное [Иллариошкин С. Н., Иванова-Смоленская И. А., 2011].
Что касается последнего замечания Конан Дойла — оно вполне справедливо и в настоящее время. Если врач много говорит о вреде холестерина и необходимости движений, но при этом сам страдает от избыточного веса и одышки — его рекомендации вряд ли воспримут всерьез.
Рассказ «Знак четырех». «Посреди комнаты стоял маленький человечек с вытянутой головой. Блестящую лысину, торчащую, как голая вершина горы в окружении сосен, обрамляли рыжие волосы. Он стоял, потирая руки, черты его лица находились в постоянном движении: он то улыбался, то хмурился, ни на минуту не оставаясь в покое. Природа наделила его отвисшей нижней губой и выдающимися желтыми и неровными зубами, которые он безуспешно пытался прикрыть, то и дело поглаживая рукой нижнюю часть лица. Несмотря на столь заметную лысину, он производил впечатление молодого человека. Ему и было в действительности около тридцати лет».
Автор описывает другой вариант двигательного расстройства — в виде непроизвольных движений. Их характер больше напоминает генерализованную хорею, а с учетом относительно молодого возраста — возможно, ювенильный вариант хореи Гентингтона (G10, по МКБ-10). Эта патология относится к числу генетических заболеваний, связанных с выработкой мутантного белка гентингтина, который способен к агрегации, накоплению и дегенерации нейронов стриатума. Заболевание обычно начинается в возрасте 35—45 лет, чаще у мужчин, однако в 10% случаев возможны ранние формы с началом до 20 лет [Cammings J. et al., 2017]. Первыми симптомами болезни являются эмоциональные нарушения, депрессия либо агрессивность. Одновременно или спустя несколько лет присоединяются характерные хореические аритмичные движения мышц лица (поднятие бровей), неконтролируемые движения пальцев или туловища, усиливающиеся при ходьбе и умственной нагрузке. В развитой стадии болезни появляется хореоатетоз языка, плечевого и тазового пояса, что обусловливает формирование своеобразной «танцующей» походки. Одновременно развиваются прогрессирующие когнитивные нарушения, приводящие к деменции. В настоящее время точный диагноз хореи Гентин-тона можно поставить после проведения прямой ДНК-диагностики, позволяющей выявить мутацию гена гентингтина на хромосоме 4 в виде 36 и более полиглутаматных повторов [Mattie Н. et al., 2015]. Морфологическим подтверждением этого заболевания служит выявление при магнитно-резонансной томографии головного мозга атрофии хвостатого ядра и скорлупы. Для лечения хореи Гентингтона используют аминазин в дозе 50—75 мг/сут или галоперидол 75—120 мг/сут. Новым подходом в лечении заболевания является применение ингибиторов каспаз, предотвращающих протеолиз мутантного гентингтина, а также селективных агонистов и антагонистов глутаматных рецепторов [Johnson R. et al., 2006].
Рассказ «Серебряный». «Тренер тоже вышел с Холмсом, и меня (Ватсона. — Прим, автора) поразила происшедшая с ним перемена: лицо у него стало пепельно-серое, лоб покрылся каплями пота, хлыст прыгал в трясущихся руках. Куда девалась наглая самоуверенность этого человека! <...> И Холмс отвернулся, не замечая протянутой ему дрожащей руки».
Конан Дойл описал картину тремора рук, который носит постуральный характер. С учетом сюжета рассказа и развития тремора на фоне психоэмоционального напряжения (обвинение тренера в убийстве) мы можем догадываться, что в данном случае тремор носит характер усиленного физиологического, это подтверждают сопровождающие дрожание рук вегетативные расстройства (лабильность вазомоторов, гипергидроз, выраженная бледность лица).
Рассказ «Случай с переводчиком». «Не могу вам передать, какое отвращение и ужас внушал мне этот человек, такой жалкий с виду. Свет лампы падал теперь прямо на него, и я мог разглядеть его лучше. Желто-серое остренькое лицо и жидкая бороденка клином, точно из мочалы. Когда он говорил, то вытягивал шею вперед, и при этом губы и веки у него непрерывно подергивались. <... > Мне невольно подумалось, что и этот странный прерывистый смешок — тоже проявление какой-то нервной болезни».
Без сомнений в отрывке представлен еще один вариант гиперкинетического синдрома. В данном случае описан антеколлис, а также орофациальный и, вероятно, ларингеальный гиперкинез. Такое сочетание непроизвольных движений позволяет нам в настоящее время предположить наличие у персонажа рассказа сегментарной (G24.1, по МКБ-10) или даже генерализованной мышечной дистонии, так как по тексту у данного человека можно констатировать последовательное вовлечение в патологический процесс нескольких анатомических областей: мимических мышц, мышц гортани и шеи. В результате формируются блефароспазм, оромандибулярная, ларингеальная дистония и спастическая кривошея.
Блефароспазм характеризуется началом в возрасте 50—60 лет (чаще у женщин) с учащенного моргания. Затем присоединяется тонический спазм круговой мышцы глаза с двух сторон (меньше при отведении глазных яблок), с интенсивным зажмуриванием, гиперемией лица, диспноэ, натуживанием. Для этой патологии типичны корригирующие жесты и парадоксальные кинезии (меньше во время курения, речи). Гиперкинез значительно увеличивается при волнении, солнечном свете (фотофобия), уменьшается при положении больного лежа или сидя. В тяжелых случаях развивается «функциональная слепота».
Оромандибулярная дистония чаще возникает в возрасте 50—60 лет и проявляется частым непроизвольным морганием, затем присоединяется тонический или тонико-клонический гиперкинез мышц орбитальной области со стойким смыканием век. В дальнейшем в процесс вовлекаются другие мышцы лица, глотки, языка, нижней челюсти — отмечается надувание щек, вытягивание языка, стискивание зубов, боковые движения нижней челюсти (оромандибулярная дистония). На поздних стадиях может появляться нарушение звучности голоса, плавности речи и дизартрия. Гиперкинез возникает спонтанно, иногда провоцируется при улыбке, приеме пищи, разговоре, эмоциональном напряжении [Коллинз Р. Д., 1986].
Спастическая кривошея (цервикальная дистония) представляет собой локализованный гиперкинез, при котором напряжение мышц шеи приводит к насильственному повороту головы. Болеют чаше мужчины 25—35 лет. Дебют заболевания возможен в трех вариантах: постепенное, острое развитие и с предшествующим болевым синдромом в заднешейных мышцах. В зависимости от направления движения головы выделяют антеколлис (наклон или выдвигание головы вперед), ретроколлис (отклоне-ние головы назад) и латероколлис (поворот головы в сторону). По характеру гиперкинеза различают тоническую, клоническую и смешанные формы заболевания. В процесс, как правило, вовлекаются все мышцы шеи, но наиболее часто грудиноключично-сосцевидная, трапециевидная и ременная мышцы. На начальном этапе возвращение головы в срединное положение возможно самостоятельно, а гиперкинез усиливается только при ходьбе и отсутствует во время сна. По мере прогрессирования болезни выведение головы становится возможным только при помощи руки. Для этого этапа характерны корригирующие жесты (заметное уменьшение гиперкинеза при легком прикосновении к определенным участкам лица). Дальнейшее прогрессирование приводит к невозможности самостоятельного поворота головы, гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам [Cummings J., Pillai J., 2017].
Спастическая дисфония (син. ларингеальная дистония) чаше начинается в 30—50 лет с охриплости голоса, затем наблюдается нарушение речи, ее плавности, колебания громкости. Для этого гиперкинеза характерны пародоксальные кинезии — меньше при смехе, плаче, шепоте, пении, декламации. Эта патология прогрессирует медленно, затем наступает фаза плато.
Таким образом, для сегментарной дистонии (идиопатической семейной или несемейной — G24.2, по МКБ-10) характерным является сочетание указанной выше фокальной дистонии в различных вариантах, что придает выраженный полиморфизм каждому клиническому случаю. В диагностике всех форм мы-шечной дистонии также играют роль результаты ДНК-анализа. В лечении фокальных форм дистонии средствами первой линии являются ботулотоксины (диспорт, ботокс). Для лечения генерализованной мышечной дистонии, напротив, высокоэффективно нейрохирургическое вмешательство — глубокая стимуляция базальных ганглиев [Древаль О. Н., 2013].
Суммируя сказанное, можно констатировать, что в настоящее время врачи-неврологи имеют гораздо больше диагностических и терапевтических возможностей в отношении мышечной дистонии, нежели наши коллеги во время Артура Конан Дойла.
Вы читали отрывок из книги "Необычная обычная неврология: Руководство для врачей"
Купить книгу "Необычная обычная неврология: Руководство для врачей" в интернет-магазине shopdon.ru
Книга "Необычная обычная неврология: Руководство для врачей"
Автор: Пономарев В. В.
В руководстве представлены необычные сведения, относящиеся к области неврологии и нейрохирургии. Они изложены в четырех главах: в первой главе рассмотрены случаи неврологических заболеваний в художественных произведениях некоторых известных писателей, поэтов и художников. Во второй главе анализируются клинические случаи течения различных неврологических болезней у ряда выдающихся личностей: музыкантов, политиков, спортсменов.
Каждый из разделов дополнен современными сведениями о диагностике и лечении описанной патологии, изложенными традиционно. Третья глава посвящена правильности написания некоторых эпонимических неврологических синдромов и болезней. В четвертой главе рассмотрены интересные факты и мудрые мысли, касающиеся медицины, неврологии и жизни в целом.
Предназначено для начинающих неврологов, нейрохирургов и врачей других специальностей, интересующихся не только медициной, но и различными направлениями литературы и искусства.
Купить книгу "Необычная обычная неврология: Руководство для врачей" в интернет-магазине shopdon.ru
Содержание книги "Необычная обычная неврология: Руководство для врачей" - Пономарев В. В.
Глава 1. Неврология в произведениях великих писателей, поэтов и художников
1.1. Неврологические болезни в произведениях великих писателей и поэтов
1.1.1. Мигель Сервантес
1.1.2. Уильям Шекспир
1.1.3. Александр Дюма
1.1.4. Чарльз Диккенс
1.1.5. Артур Конан Дойл
1.1.6. О. Генри
1.1.7. Ирвин Шоу
1.1.8. Оливер Сакс
1.2. Неврологические заболевания в произведениях известных и неизвестных художников
1.2.1. Питер Брейгель
1.2.2. Неизвестный художник
1.2.3. Геррит Доу
1.2.4. Ян Стен
1.2.5. Джон Милле
1.2.6. Эрих Хеккель
1.2.7. Эдвард Мунк
Глава 2. Известные люди, страдавшие неврологическими заболеваниями
2.1. Сэмюэл Джонсон
2.2. Роберт Шуман
2.3. Рихард Вагнер
2.4. Бедржих Сметана
2.5. Джордж Гершвин
2.6. Лу Гериг
2.7. Мохаммед Али
Глава 3. Правильность написания некоторых неврологических синдромов и болезней
3.1. В названии синдрома или болезни должен стоять дефис.
3.1.1. Болезнь Кугельберг-Веландер
3.1.2. Нижняя плечевая плексопатия Дежерин-Клюмпке
3.1.3. Синдром Броун-Секара
3.1.4. Синдром Денни-Брауна
3.1.5. Синдром Франкль-Хохварта
3.1.6. Синдром Берчи-Роше
3.1.7. Болезнь Альберс-Шёнберга
3.1.8. Синдром Барракера-Бордаса-Руиса-Лара
3.1.9. Синдром Луи-Бар
3.2. В названии синдрома или болезни ставится пробел
3.2.1. Синдром Фостера Кеннеди
3.2.2. Синдром Маркуса Гунна
3.2.3. Синдром Миллера Фишера
3.2.4. Синдром Аргайлла Робертсона
3.2.5. Синдром Рамзая Ханта
3.2.6. Синдром Хантера (Гунтера)
3.2.7. Синдром Робина Гуда
Глава 4. Интересные факты и мудрые мысли о неврологии и медицине
4.1. Интересные факты о неврологии
4.2. Мудрые фразы о жизни, медицине и неврологии
Купить книгу "Необычная обычная неврология: Руководство для врачей" в интернет-магазине shopdon.ru
0 комментариев