Врожденная диафрагмальная грыжа. УЗИ, МРТ в акушерстве. Лекция для врачей
Отрывок из книги "Диагностическая визуализация в акушерстве". I триместр. Том 1. - Пола Дж. Вудворд
Дополнительный материал к лекции
Цитомегаловирусная инфекция (герпес). УЗИ, МРТ в акушерстве
Муковисцидоз. УЗИ, МРТ в акушерстве
Ключевые факты
Терминология
• Самый распространенный вариант у плода — дефект Бохдалека (щель в задней части диафрагмы)
Лучевая диагностика
- Важно визуализировать диафрагму на всем протяжении в сагиттальной плоскости
- Во фронтальной плоскости визуализируется только передняя часть диафрагмы, которая может быть не изменена
- Левосторонняя грыжа (80-90% случаев)
- Желудок, как правило, находится в грудной клетке
- Смещение желудка кзади позволяет заподозрить врожденную диафрагмальную грыжу (ВДГ), содержащую печень
- Смещение сердца вправо
- В III триместре часто развивается многоводие
- При нахождении желудка в грудной клетке и незначительном смещении средостения можно заподозрить двустороннюю грыжу
- До 85% случаев сопровождается грыжевым выпячиванием печени (смещение печени вверх)
- С помощью ЦДК определяют печеночную и воротную вены
- Рассчитывают отношение площади легкого к окружности головы (ОПЛОГ)
- Для определения содержимого грыжевого мешка и измерения объема легких наилучшим образом подходит МРТ
Патологоанатомические особенности
- Сопутствующие аномалии (до 50% случаев)
- Структурные аномалии (в особенности сердца), хромосомные аномалии и синдромы
- Во всех случаях показано кариотипирование плода
- Более тяжелая гипоплазия легких, чем при любых других образованиях грудной клетки сопоставимого размера
- Гипоплазия в той или иной степени представлена всегда
Клинические особенности
- Первый этап обследования - определить, является ли ВДГ изолированной патологией или сочетается с другими аномалиями развития; при обнаружении последних прогноз крайне неблагоприятный
- В случае изолированной ВДГ важную роль играют другие прогностические факторы
- Смещение печени кверху - независимый прогностический фактор неблагоприятного прогноза
- ОПЛОГ <1,0: ↑ смертности и частоты осложнений у выживших детей
- Рассматривают целесообразность фетальной хирургии
- При любой форме ВДГ родоразрешение проводят в стационаре III уровня
Терминология
Определения
- Грыжевое выпячивание содержимого брюшной полости в грудную клетку
- Щель Бохдалека (у плодов встречается чаще всего)
- Дефект в задней части диафрагмы
- Щель Морганьи: спереди справа
- Щель Бохдалека (у плодов встречается чаще всего)
Лучевая диагностика
Общие сведения
- Измеренная окружности живота меньше ожидаемой
УЗИ
- Левосторонняя грыжа (80-90% случаев)
- Желудок, как правило, находится в грудной клетке
- Смещение сердца вправо
- Небольшие ВДГ, особенно без выпадения желудка, могут оставаться незамеченными
- Единственным признаком может быть отклонение оси сердца
- Небольшие ВДГ, особенно без выпадения желудка, могут оставаться незамеченными
- В III триместре часто развивается многоводие
- До 85% случаев сопровождается грыжевым выпячиванием печени (смещение печени вверх)
- Обычно выпадает левая доля печени и граничит с сердцем
- Желудок смещается кзади
- С помощью допплерографии обнаруживают печеночную и воротную вены
- Правосторонняя грыжа (10-15% случаев)
- Содержит печень ± желчный пузырь ± кишечник
- Желудок находится под диафрагмой, но часто смещен к средней линии
- Двусторонняя грыжа (<5% случаев)
- Можно заподозрить в том случае, если желудок находится в грудной клетке, но средостение смещено незначительно
МРТ
- МРТ наилучшим образом подходит для определения содержимого грыжевого мешка и измерения объема легких
- Тонкий кишечник гипоинтенсивный на Т1-ВИ, гиперинтенсивный на Т2-ВИ
- Толстый кишечник, заполненный меконием, гиперинтенсивный на Т1-ВИ, гипоинтенсивный на Т2-ВИ
- Печень гиперинтенсивная на Т1-ВИ, гипоинтенсивная на Т2-ВИ
- Сравнивают сигналы от печени над диафрагмой и под ней
- Гиперинтенсивный сигнал выше диафрагмы позволяет предположить сосудистую недостаточность (ущемление печени)
- Легкие: интенсивность сигнала на Т2-ВИ усиливается с течением беременности, но данный признак не может быть использован для прогнозирования гипоплазии
Рекомендации по лучевой диагностике
- Важно визуализировать диафрагму на всем протяжении в сагиттальной плоскости
- Большинство ВДГ локализуются в задней части диафрагмы, поэтому при исследовании передней части диафрагмы во фронтальной плоскости изменения могут отсутствовать
- Высокочастотные датчики позволяют дифференцировать кишечник от печени в составе грыжевого выпячивания
- Находят оболочку, окружающую ткани (грыжевой мешок)
- Присутствует в 10-15% случаев, что связано с более благоприятным прогнозом
- Находят оболочку, окружающую ткани (грыжевой мешок)
- Всем плодам с ВДГ показана ЭхоКГ
- Описывают положение желудка
- От наименее патологического к наиболее патологическому: передняя часть левой половины грудной клетки, заднесрединная часть левой половины грудной клетки, ретрокардиально в правой половине грудной клетки
- Отражает степень грыжевого выпячивания печени
Расчеты
- Все ультразвуковые индексы можно вычислить с помощью онлайн-калькулятора: perinatology.com/calculators2.htm
- ОПЛОГ
- Площадь легкого на стороне, противоположной от ВДГ, делят на ОГ (все размеры приводятся в миллиметрах)
- Площадь легкого измеряют на уровне четырехкамерного среза, используя один способ из двух
- Для способа «обводки периметра легкого» доказана наибольшая точность, и в настоящее время он считается предпочтительным
- Способ «наибольшего диаметра»: перемножают два наибольших поперечных размера, полученных в двух взаимно перпендикулярных плоскостях (рас-считанная таким образом площадь легкого превышает реальную)
- Площадь легкого измеряют на уровне четырехкамерного среза, используя один способ из двух
- <1,0: высокие показатели смертности и частоты осложнений у выживших детей
- 1,0-1,4: как правило, требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО)
- >1,4: более благоприятный прогноз
- Ограничения ОПЛОГ: показатель изменяется в зависимости от ГВ
- Площадь легкого на стороне, противоположной от ВДГ, делят на ОГ (все размеры приводятся в миллиметрах)
- Наблюдаемое/ожидаемое ОПЛОГ
- Поправка на ГВ
- По данным одного исследования, выживаемость при <25% практически равна нулю; при >45% - 100%
- Качественный легочный индекс (КЛИ)
- Математическое уравнение, описывающее характер роста правого легкого; пригодно только для левосторонних ВДГ
- 50-й процентиль КЛИ неизменен и составляет ~1 при сроке беременности 16-32 нед.
- КЛИ для уменьшенного легкого (<1 процентиля) составляет <0,6
- Общий объем легких плода при МРТ (ООЛ)
- ООЛн (наблюдаемый) вычисляют путем сложения всех измеренных путем обводки площадей легких (со стороны поражения и с противоположной стороны), а затем умножают полученную сумму на толщину среза
- В одном исследовании с участием 44 пациентов выживаемость на сроке 32-34 нед. составила 90% при ООЛн >40 см3; при ООЛн <20 см3 — 35%
- Средний объем легкого, при котором требуется ЭКМО, - 18 см
- Средний объем легкого, при котором ЭКМО не требуется, - 25 см
- ООЛо (ожидаемый) можно вычислить различными способами
- ООЛо: чаще всего используют формулу 0,0033 ТВ2,86, где ГВ - гестационный возраст в неделях
- Некоторые исследователи для расчета ООЛо рекомендуют использовать величину объема тела плода
- Вычисление индекса ООЛн:ООЛо
- При ООЛн:ООЛо <0,25 повышается показатель смертности
- Показатель также коррелирует с необходимостью ЭКМО и риском хронической болезни легких
- Хроническая болезнь легких развивается у 74% детей с индексом ООЛн:ООЛо <25%; у 35,8% детей с индексом 35%; у 9,7% - с индексом >45%
- Процентный прогнозируемый объем легких
- Используя способ обводки, вычисляют объемы грудной клетки и средостения
- ООЛо: из объема грудной клетки вычитают объем средостения
- ООЛн:ООЛо <15% — неблагоприятный прогноз
- Средний индекс у погибших плодов - 23%; у выживших — 36%
- Модифицированный индекс Мак-Гуна
- Используют для прогнозирования легочной гипертензии
- Диаметр правой + левой легочных артерий: диаметр нисходящего отдела аорты на уровне диафрагмы
- Индекс <1,0 свидетельствует о тяжелой легочной гипертензии в возрасте 3 нед.
Купить книгу "Диагностическая визуализация в акушерстве". I триместр. Том 1. - Пола Дж. Вудворд
Специалист любого уровня неизбежно сталкивается в своей практике с вопросами, требующими быстрого и исчерпывающего ответа. Авторы данного руководства попытались создать такой источник знаний, который помогает решить эту проблему. Каждый раздел книги сочетает необходимую информацию об особенностях заболевания и уникальный иллюстративный материал, собранный авторами в ходе собственной клинической практики. Перед вами результат многолетней работы экспертов в области медицинской визуализации.
Книга объединяет усилия лечащего врача акушера-гинеколога и врача ультразвуковой диагностики для эффективной помощи пациентам (в том числе еще не родившимся). Помимо заболеваний и состояний, с которыми медицинские специалисты сталкиваются в повседневной практике, в книге описываются редкие (орфанные) заболевания. Такие заболевания часто остаются недиагностированными вплоть до поздних сроков беременности во многом в силу их редкости.
На страницах книги читатель найдет данные по использованию передовых методов лечения в определенной клинической ситуации. Так, сегодня в отечественном медицинском сообществе заслуженно набирает популярность фетальная хирургия. В западных странах этот метод успешно применяется для лечения аномалий и заболеваний, при которых всего несколько лет назад можно было ожидать исключительно неблагоприятного исхода. В настоящем руководстве представлены данные об актуальном состоянии клинической медицины и медицинской визуализации.
Руководство предназначено для специалистов ультразвуковой диагностики, акушеров-гинекологов, перинатологов, а также студентов и ординаторов медицинских вузов и факультетов.
Купить книгу "Диагностическая визуализация в акушерстве". I триместр. Том 1. - Пола Дж. Вудворд
Содержание книги "Диагностическая визуализация в акушерстве". I триместр. Том 1. - Пола Дж. Вудворд
Раздел 1. I Триместр
Введение и обзор литературы
Эмбриология и анатомия I триместра
Особенности диагностики в I триместре
Патологическая маточная беременность
Неразвивающаяся беременность в I триместре
Ретрохориальная гематома
Хориальное выпячивание
Полный пузырный занос
Внематочная (эктопическая) беременность
Трубная беременность
Интерстициальная трубная беременность
Шеечная беременность
Беременность в рубце после кесарева сечения
Брюшная (абдоминальная) беременность
Яичниковая беременность
Гетеротопическая беременность
Дифференциальный диагноз
Патология плодного яйца и его содержимого
Объемные образования придатков матки в период беременности
Раздел 2. Головной мозг
Введение и обзор литературы
Эмбриогенез и анатомия головного мозга
Исследование супратенториальных структур
Исследование задней черепной ямки
Дефекты черепа
Экзэнцефалия, анэнцефалия
Затылочное, теменное цефалоцеле
Атретическое цефалоцеле
Лобное цефалоцеле
Аномалии средней линии головного мозга
Агенезия/дисгенезия мозолистого тела
Межполушарная киста/комплекс AVID
Апрозэнцефалия, ателэнцефалия
Алобарная голопрозэнцефалия
Семилобарная голопрозэнцефалия
Лобарная голопрозэнцефалия
Септооптическая дисплазия
Синтелэнцефалия
Пороки развития коры головного мозга
Шизэнцефалия
Лиссэнцефалия
Гетеротопия серого вещества
Пахигирия, полимикрогирия
Кисты
Киста сосудистого сплетения
Арахноидальная киста
Очаговые поражения головного мозга
Внутричерепное кровоизлияние
Энцефаломаляция, порэнцефалия
Гидроанэнцефалия
Пороки развития задней черепной ямки
Стеноз сильвиева водопровода
Мальформация Киари 2-го типа (мальформация Арнольда–Киари)
Мальформация Киари 3-го типа
Синдром Денди–Уокера
Дисгенезия червя мозжечка
Киста кармана Блейка
Расширение большой цистерны
Гипоплазия мозжечка
Ромбэнцефалосинапсис
Пороки развития сосудов
Аневризма вены Галена
Артериовенозная фистула
Мальформация синуса твердой мозговой оболочки 264
Опухоли
Опухоли головного мозга
Папиллома сосудистого сплетения
Внутричерепная липома
Дифференциальный диагноз
Отсутствие полости прозрачной перегородки
Незначительная вентрикуломегалия
Аномалии развития костей свода черепа
Киста задней черепной ямки/скопление жидкости
Раздел 3. Позвоночник
Эмбриогенез и анатомия позвоночника
Особенности обследования позвоночника плода
Spina bifi da
Инионцефалия
Синдром каудальной регрессии
Кифоз, сколиоз
Синдром фиксированного спинного мозга
Диастематомиелия
Крестцово-копчиковая тератома
Раздел 4. Лицо и шея
Эмбриогенез и анатомия лица и шеи
Особенности лучевого исследования лица и шеи плода
Расщелина верхней губы и нёба
Дакриоцистоцеле
Колобома
Эпигнатус
Эпулис
Зоб
Кистозная гигрома
Тератома шеи
Дифференциальный диагноз
Аномалии развития глазниц и глазных яблок
Аномалии развития органа слуха
Микрогнатия
Макроглоссия
Раздел 5. Грудная клетка
Эмбриогенез и анатомия органов грудной клетки
Особенности лучевого исследования грудной клетки плода
Врожденная диафрагмальная грыжа
Врожденная мальформация дыхательных путей
Бронхолегочная секвестрация
Бронхогенная киста
Синдром врожденной обструкции верхних дыхательных путей
Агенезия легких
Лимфангиома
Медиастинальная тератома
Дифференциальный диагноз
Солидное или гиперэхогенное образование грудной клетки
Кистозное образование грудной клетки
Раздел 6. Сердце
Введение и обзор литературы
Эмбриогенез и анатомия сердечно-сосудистой системы
Особенности лучевого исследования сердца плода
Аномалии положения
Гетеротаксический и кардиоспленический синдромы
Эктопия сердца
Дефекты сердечных перегородок
Дефект межжелудочковой перегородки
Атриовентрикулярный септальный дефект
Аневризма межпредсердной перегородки
Аномалии развития правых отделов сердца
Аномалия Эбштейна
Дисплазия трикуспидального клапана
Атрезия трикуспидального клапана
Стеноз и атрезия легочной артерии
Аномалии развития левых отделов сердца
Гипоплазия левых отделов сердца
Коарктация и перерыв дуги аорты
Аортальный стеноз
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Аномалии развития конотрункуса
Тетрада Фалло
Транспозиция магистральных артерий
Общий артериальный ствол
Удвоение выходного отверстия правого желудочка
Патология миокарда и перикарда
Гиперэхогенный внутрисердечный фокус
Кардиомиопатия
Рабдомиома
Перикардиальный выпот
Перикардиальная тератома
Нарушения сердечного ритма
Нерегулярный ритм сердца
Тахиаритмия
Брадиаритмия
Дифференциальный диагноз
Отклонение оси сердца
Асимметрия камер сердца
Раздел 7. Передняя брюшная стенка и желудочно-кишечный тракт
Введение и обзор литературы
Эмбриогенез и анатомия передней брюшной стенки и желудочно-кишечного тракта
Особенности лучевого исследования передней
брюшной стенки и желудочно-кишечного тракта
Дефекты передней брюшной стенки
Гастрошизис
Омфалоцеле
Пентада Кантрелла
Аномалия предшественника аллантоидного стебелька
Экстрофия мочевого пузыря
Клоакальная экстрофия, комплекс OEIS
Патология кишечника
Атрезия пищевода
Атрезия двенадцатиперстной кишки
Атрезия тощей, подвздошной кишки
Атрезия ободочной кишки
Атрезия ануса
Клоакальная мальформация, мочеполовой синус
Заворот кишок
Кишечная дупликационная киста
Патология брюшины
Мекониевый перитонит, псевдокиста
Лимфангиома брыжейки
Патология печени и желчного пузыря
Конкременты в желчном пузыре
Киста холедоха
Врожденная гемангиома печени
Мезенхимальная гамартома
Злокачественные опухоли печени
Дифференциальный диагноз
Гиперэхогенный кишечник
Асцит
Кистозное образование в брюшной полости
Купить книгу "Диагностическая визуализация в акушерстве". I триместр. Том 1. - Пола Дж. Вудворд
Дополнительный материал к лекции
Врожденная диафрагмальная грыжа. Клинические примеры Лекцию для врачей проводит ординатор Петросян Ани Тиграновна, научный руководитель к. м. н., доцент В. Н. Нечаев
- Врожденные аномалии развития стали одной из актуальных проблем в акушерстве и гинекологии, неонатологии, анестезиологии и реаниматологии, детской хирургии. По данным ВОЗ в большинстве стран, пороки развития новорожденных в структуре смертности доношенных детей занимают одно из ведущих мест и во многом определяют показатели инвалидности с детства. Поэтому медико-социальная значимость проблемы врожденных пороков развития очевидна. В настоящее время успехи современной перинатальной медицины и детской хирургии позволяют существенно изменить подходы к некоторой группе врожденных аномалий развития с учетом их возможной коррекции, как во внутриутробном периоде, так и постнатально, путем хирургического вмешательства
- Диафрагмальная грыжа - аномалия развития, характеризующаяся наличием врожденного дефекта диафрагмы, через который органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, селезенка, часть печени) перемещаются в грудную клетку.
ВДГ встречается с частотой 1:1700 - 1:2500 новорожденных, соотношение полов 1:1. При этом данная аномалия составляет 8% всех врожденных пороков. Летальность пациентов составляет более 30% и во многом зависит от клиники. Эта патология впервые была описана еще в начале 18 столетия, а в 1946 году R. Gross сообщил о первой успешной операции при ВДГ у новорожденного - Ключевыми звеньями патогенеза, лежащего в основе развития критического состояния при ВДГ, являются следующие:
- гипоплазия легких различной степени
- уменьшение площади поперечного сечения сосудистого ложа легких
- нарушения синтеза и активности сурфактанта
- повышение легочного сосудистого сопротивления (легочная гипертензия)
- может сочетаться с критическим врожденным пороком сердца и другими аномалиями
- Классификация
- Клиническая картина
- цианоз, тахипноэ, нарушение механики дыхания
- запавший живот
- расширение грудной клетки на стороне поражения, при аускультации отмечается смещение органов средостения в здоровую сторону
- ослабление дыхания на стороне поражения
- при перкуссии отмечается тимпанический оттенок на стороне диафрагмальной грыжи
- шум перистальтики кишечника на пораженной стороне
- На рентгенограмме грудной клетки:
- видны органы брюшной полости (газовый рисунок кишечника в виде ячеистых воздушные образований в одной половине грудной клетки)
- органы средостения смещены в противоположенную сторону
- признаки сдавления контралатерального легкого
- резкое снижение газонаполнения кишечных петель в брюшной полости
- Клинический пример 1
- Ребенок И. от первой беременности, протекавшей на фоне анемии легкой степени, хронического тонзиллита, ВСД по гипотоническому типу, инфекции половых путей, носительства TORCH. При УЗИ- левосторонняя диафрагмальная грыжа. Роды первые срочные, путем операции кесарева сечения. Масса тела при рождении - 3630 г, рост - 52 см, окружность головы 36 см, окружность груди 34 см. По шкале Апгар 6, 7 баллов. Околоплодные воды светлые
- При поступлении в ОРИТН состояние ребенка тяжелое за счет дыхательной недостаточности З степени, неврологической симптоматики на фоне ВПР
- Объективные данные - форма грудной клетки цилиндрическая. Проводилась ИВЛ. Аускультативно слева резко ослаблено, выслушивался перистальтический шум. Перкуторно над левой половиной грудной клетки тимпанит. Справа - дыхание жесткое, хрипов нет. Границы сердца смещены вправо. Тоны сердца ритмичные, приглушены
- Ребенок И. от первой беременности, протекавшей на фоне анемии легкой степени, хронического тонзиллита, ВСД по гипотоническому типу, инфекции половых путей, носительства TORCH. При УЗИ- левосторонняя диафрагмальная грыжа. Роды первые срочные, путем операции кесарева сечения. Масса тела при рождении - 3630 г, рост - 52 см, окружность головы 36 см, окружность груди 34 см. По шкале Апгар 6, 7 баллов. Околоплодные воды светлые
- На рентгенограмме органов грудной клетки: левосторонняя диафрагмальная грыжа (пациент И.)
- Предварительный диагноз
- Основной: ВПР - Левосторонняя диафрагмальная грыжа
- Осложнения: Дыхательная недостаточность 3 степени
- Фон: Угроза реализации ВУИ
- Лечение в ОРИТН
- 1. Лечебно-охранительный режим, кувез
- 2. Респираторная поддержка: ИВЛ/SIMV
- 3. Антибактериальная терапия: Ампициллин/Сульбакгам 75 мг/кг в сут. Гентамицин 2,5 мг/кг каждые 12 часов
- 4. Инфузионная терапия в объеме физиологической потребности глюкозо-солевыми растворами
- В первые сутки жизни ребенок был осмотрен детским хирургом и переведён в ДХК. После предоперационной подготовки на вторые сутки жизни проведено оперативное вмешательство.
- Протокол операции
- После обработки операционного поля произведена верхняя поперечная лапаротомия разрезом 6 см. При ревизии: верхнюю половину брюшной полости занимает печень и желудок, а большая часть кишечника находится в левой плевральной полости. В левом куполе диафрагмы имеется дефект 0,6 см. Органы поэтапно низведены в брюшную полость. Кровоснабжение петель кишечника не нарушено, они розового цвета. Произведена одномоментная пластика дефекта диафрагмы
- Послеоперационный период протекал без особенностей. На 16-е сутки жизни ребенок переведен в палату совместного пребывания с матерью. Вес при переводе из реанимации составлял 3540 г. Живот обычной формы, безболезненный. Дыхание проводилось по всем легочным полям, хрипов нет. На контрольной рентгенограмме жидкости в плевральных синусах нет. Рана зажила первичным натяжением. Масса тела составила 3690 г, выписан с улучшением
- Клинический пример 2
- Доношенный новорожденный С. от 2 беременности на фоне УПБ. гестационного сахарного диабета, многоводия. Родился путем плановой операции кесарево сечение Масса при рождении- 3320 г, рост- 51 см, окружность головы - 36 см. окружность груди - 35 см. Родился с оценкой по шкале Апгар 3. 4 балла. При поступлении в ОРИТН состояние тяжелое за счет дыхательной недостаточностью 3 степени на фоне эвентрации внутренних органов в плевральную полость. Аускультативно: дыхание проводится справа, слева только в верхушке. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости смещены вправо. Тоны сердца приглушены
- На рентгенограмме органов грудной клетки: левосторонняя диафрагмальная грыжа (новорожденный И.)
- Предварительный диагноз:
- Основной: Левосторонняя врожденная диафрагмальная грыжа с эвентрацией части органов брюшной полости в плевральную полость
- Осложнения: Дыхательная недостаточность 3 степени
- Проведено лечение в ОРИТН:
- 1. Режим лечебно-охранительный, кувез
- 2. Респираторная поддержка: ИВЛ SIMV
- 3. Антибактериальная терапия: Ампициллин 25 мг/кг каждые 6 часов
- 4. Инфузионная терапия по физиологической потребности глюкозо-солевыми растворами
- В первые сутки жизни ребенок был осмотрен детским хирургом и переведен в ДХК
- Д-ЭХО-КТ: аневризма межжелудочковой перегородки 5 мм, открытый артериальный проток до 2,3 мм. открытое овальное окно - 3.6 мм. Мелкие межжелудочковые сообщения. Митральная и трикуспидальная регургитация 1 степени. Фракция выброса - 75%. На вторые сутки жизни экстренно проведена операция: верхняя поперечная лапаротомия слева; пластика левого купола диафрагмы
- Протокол операции
- После вскрытия брюшной полости выделилось небольшое количество прозрачного серозного выпота. При ревизии визуализировалась полнокровная увеличенная печень, объем брюшной полости несколько уменьшен. Большая часть толстого кишечника, весь тонкий кишечник, желудок и селезенка находились в плевральной полости слева. Отмечались выраженные гемо-циркуляторные нарушения кишечной стенки (синюшность слизистой). Вышеуказанные органы брюшной полости были перемещены из левой плевральной полости. Имелась общая брыжейка толстого и тонкого кишечника. В корень брыжейки ввели 2 мл 0,25%-го новокаина, после введения которого отмечалось улучшение кишечной гемодинамики (кишечная стенка стала бледно-розового цвета). Выявлялся дефект в диафрагме размером 3 х 4 см по задней стенке (ложная ВДГ). Произведена пластика левого купола диафрагмы двумя рядами узловых швов. Кишечник погружен в брюшную полость, жизнеспособность его не вызывала сомнений. Брюшная полость дренирована через отдельный разрез в левой подвздошной области. Лапаротомная рана была послойно ушита
- Послеоперационный период протекал тяжело, состояние ребенка оставалось крайне тяжелым за счет прогрессирующей острой сердечно-сосудистой недостаточности на фоне нарастания легочной гипертензии. Отмечалось ухудшения газового состава крови и КОС, продолжалась ИВЛ с постепенным увеличением параметров до максимально возможных. Гемодинамика поддерживалась дофамином и адреналином с увеличением дозировок. Сохранялись снижение темпа диуреза, отечный синдром. На третьи сутки жизни отмечались снижение сатурации и резкое ослабление дыхания в левых отделах
- На рентгенограмме констатирован напряженный пневмоторакс слева. Выполнена пункция левой плевральной полости по передней аксиллярной линии в 3-4-м межреберье, было эвакуировано 25 мл свободного газа. Состояние ребенка продолжало прогрессивно ухудшаться, на фоне сердечно-легочной недостаточности, была зафиксирована остановка кровообращения. Реанимационные мероприятия проведены в полном объеме, без эффекта. Констатирована биологическая смерть больного. Труп отправлен на патологоанатомическое исследование с клиническим диагнозом
- Основной: МВПР. Левосторонняя ложная диафрагмальная грыжа. Гипоплазия легких. Аневризма межжелудочковой перегородки сердца. Состояние после лапаротомии, пластики купола диафрагмы, дренирования брюшной полости. Состояние после ИВЛ, пневмоторакса и реанимации
- Осложнения: персистирующая легочная гипертензия с шунтом справа-налево
- Сопутствующий: Церебральная ишемия. ОАП и ООО
- Патолого-анатомический диагноз: Врожденный порок развития. Левосторонняя ложная диафрагмальная грыжа с нахождением органов брюшной полости (кишечник, печень, селезенка) в левой плевральной полости. Гипоплазия легких, преимущественно левого. Аневризма межжелудочковой перегородки ( 0,5-0,7 см )
- Операция: Верхняя поперечная лапаротомия слева. Пластика левого купола диафрагмы. Дренирование брюшной полости слева в подвздошной области
- Состояние после ИВЛ и реанимации
- Осложнение основного диагноза: персистирующая легочная гипертензия с шунтом справа- налево. Точечные кровоизлияния под плеврой и эпикардом. Гипоплазия легких. Бронхо-легочная дисплазия. Легочно-сердечная недостаточность
- Сопутствующие заболевания: Открытый артериальный проток. Открытое овальное окно. Сопоставление заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов: совпадение
- Причина смерти: легочно-сердечная недостаточность
- Заключение
- Анализируя два клинический случая можно сделать вывод, что терапия врожденной диафрагмальной грыжи в настоящее время имеет положительный эффект при своевременной диагностике и правильном лечении, что продемонстрировано в первом клиническом примере
- Часто данная патология сочетается с другими врожденными аномалиями и осложнениями, в данном случае, пороком сердца и пневмотораксом которые явились дополнительными отягчающими факторами и причиной летального исхода второго пациента. Кроме того, у матери отмечалось многоводие, что, по мнению некоторых авторов, сопровождается плохим прогнозом. У новорожденного была выявлена ложная ВДГ с гипоплазией левого легкого и выраженной легочной гипертензией, это также явилось причиной тяжелого течения послеоперационного периода и смерти ребенка
Врожденная диафрагмальная грыжа. Только факты
Врожденная диафрагмальная грыжа: стандартный или индивидуальный подход
!["Комплексное ультразвуковое обследование плодов с врожденными пороками сердца" - Т. А. Ярыгина, Р. М. Гасанова, Е. В. Сыпченко, О. В. Марзоева, Е. И. Леонова](/wa-data/public/shop/products/68/21/12168/images/16253/16253.200.jpg ""Комплексное ультразвуковое обследование плодов с врожденными пороками сердца" - Т. А. Ярыгина, Р. М. Гасанова, Е. В. Сыпченко, О. В. Марзоева, Е. И. Леонова")
!["Плод по неделям беременности. Таблицы УЗИ фетометрии, допплерографии, эхокардиографии". Номограммы в 11-14 недель беременности. Комплект – М. В. Медведев](/wa-data/public/shop/products/48/09/10948/images/11447/11447.200.jpg ""Плод по неделям беременности. Таблицы УЗИ фетометрии, допплерографии, эхокардиографии". Номограммы в 11-14 недель беременности. Комплект – М. В. Медведев")
0 комментариев