Протокол ультразвукового исследования молочных желез
(образец протокола УЗИ ультразвукового описания патологии молочных желез)
Молочные железы симметричные, средних размеров, кожные покровы не изменены, втяжение сосков не отмечается. Позадисосковая область визуализируется в косых проекциях, типичного строения.
В правой молочной железе на 9 часах, на глубине 13 мм лоцируется гипоэхогенное образование 13 х 7 мм, имеющее неправильную форму, четкие неровные границы, структурно напоминает скопление железистой ткани; вблизи лоцируется анэхогенная полость диаметром 5 мм с однородным содержимым.
В правой молочной железе на 9 часах, на глубине 12 мм лоцируется жидкостная полость размерами 5 х 4 х 4 мм, имеющая четкие ровные контуры, однородное содержимое; на 3 часах лоцируется гладкостенная жидкостная полость размерами 4 х 3 мм с однородным содержимым.
На остальном протяжении дифференциация тканей молочных желез хорошая, архитектоника не нарушена. Молочные железы представлены преимущественно жировой тканью. Млечные протоки диаметром 1-3 мм.
Лимфоузлы и лимфатические протоки в регионарных зонах лимфооттока не визуализируются
Заключение
Эхографические признаки очаговых изменений молочных желез: в левой молочной железе гипоэхогенная структура, строением напоминающая аденоз; единичные кистозно расширенные млечные протоки в ткани обеих молочных желез.
Ультразвуковая диагностика не является основным
методом и требует подтверждения
диагноза другими методами обследования.
Атлас УЗИ иллюстрирован 980 эхограммами (сканограммами), сопровождающимися поясняющими графическими рисунками и текстами описания ультразвуковых признаков нормы и патологии, включающими также варианты краткого описания эхограмм.
Описание ультразвукового исследования заболеваний каждого отдельного органа предваряется кратким изложением его нормальной эхографической анатомии.
Материал собран автором за тридцатилетнюю практику в результате более 150 тысяч проведённых им ультразвуковых исследований в условиях центральных клиник, что позволяло сверять данные ультразвуковых заключений с полученными результатами оперативных вмешательств, лабораторных и морфологических исследований.
Примеры страниц из книги “Ультразвуковая диагностика. Атлас.” (учебно-практическое пособие)
Атлас УЗИ состоит из 15 разделов ультразвукового исследования нормы и патологии органов:
1 - щитовидной железы;
2 - молочных желез;
3 - печени;
4 - желчного пузыря;
5 - поджелудочной железы;
6 - селезенки;
7 - надпочечников;
8 - почек;
9 - мочеточников;
10 - мочевого пузыря;
11 - предстательной железы;
12 - органов мошонки;
13 - матки с придатками;
14 - беременности;
15 - разное: ультразвукового исследования мягких тканей, лимфатических узлов, брюшной полости и забрюшинного пространства. Также в разделы атласа включены «Введение» и «Итоговые тестовые сканограммы».
Книга "Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Общая ультразвуковая диагностика" - В. В. Митьков
Фундаментальное клиническое руководство подготовлено коллективом ведущих специалистов ультразвуковой диагностики. В книге представлены разделы, посвященные ультразвуковым диагностическим системам, физическим принципам ультразвуковой диагностики, ультразвуковой диагностике заболеваний печени, желчевыводящей системы, поджелудочной железы, пищевода, желудка, кишечника, селезенки, почек, мочевого пузыря, предстательной железы и семенных пузырьков, надпочечников, органов мошонки, лимфатической системы, молочных, щитовидной, околощитовидных и слюнных желез, органов грудной клетки. Книга предназначена для врачей ультразвуковой диагностики, рентгенологов, радиологов, терапевтов, гастроэнтерологов, эндокринологов, хирургов, урологов, и всех заинтересованных специалистов.
В 3 издании монографии «Эхография в гинекологии» рассмотрены все основные вопросы ультразвуковой диагностики в гинекологии, с которыми ежедневно сталкивается врач, обследующий органы малого таза у женщин в амбулаторной практике и гинекологическом стационаре. Внесены дополнения результатов собственных научных исследований, а также опыта работы ведущих лабораторий мира и нашей страны за последнее время. Особое внимание уделено вопросам стандартизации при обследовании миометрия, эндометрия и яичников, основанных на рекомендациях групп международных экспертов. Написаны новые главы, посвященные послеродовому периоду в норме и при осложнениях, ультразвуковому мониторингу при проведении аборта как медикаментозного, так и путем вакуум-аспирации, а также послеабортным и послеоперационным осложнениям, включая проблему рубца на матке. Каждая глава состоит из небольшого этио-патогенетического раздела, подробно освещены вопросы эхографической диагностики, включая данные цветового картирования, допплерометрии, новых, недостаточно распространённых методик и дифференциально-диагностические критерии. Каждая глава иллюстрирована большим количеством эхограмм как типичного, так и нетипичного изображения рассматриваемой патологии. Определены диагностические возможности эхографии, цветового картирования и допплерометрии во всех рассматриваемых разделах гинекологии. Представлены новые направления диагностики и лечения, внедряемые в гинекологическую практику в течение последних лет. В приложение включены таблицы всех нормативных параметров, предложены протоколы ультразвукового исследования органов малого таза и проведения эхогистеросальпингоскопии. Книга рассчитана на врачей ультразвуковой диагностики, гинекологов, акушеров, онкогинекологов, хирургов и врачей смежных специальностей.
Книга "Эхокардиография от Рыбаковой" - М. К. Рыбакова, В. В. Митьков
Данное издание представляет собой практическое руководство по эхокардиографии, в котором отражены все современные технологии, применяемые в настоящее время. Исключительный интерес для специалистов представляет CD-ROM с подборкой видеоклипов по всем основным разделам, включающих редкие случаи диагностики.
Особенность издания - попытка объединить и сравнить результаты эхокардиографического исследования сердца и паталогоанатомический материал по всем основным разделам. Большой интерес представляют разделы, содержащие новые технологии исследования, такие как трех- и четырехмерная реконструкция сердца в реальном времени, тканевая допплерография. Большое внимание уделено также классическим разделам эхокардиографии – оценке легочной гипертензии, клапанных пороков сердца, ишемической болезни сердца и ее осложнений и т.д.
В книге представлены огромный иллюстративный материал, большое количество схем и рисунков, приведены алгоритмы тактики проведения исследования и диагностики по всем разделам эхоКГ. Руководство помогает разрешить спорные и злободневные вопросы, позволяет ориентироваться в расчетах и измерениях, содержит необходимую справочную информацию. Книга написана сотрудниками кафедры ультразвуковой диагностики ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования'' Министерства здравоохранения Российской Федерации» (база – ГКБ им. С.П. Боткина, Москва).
Издание предназначено для специалистов эхокардиографии, врачей ультразвуковой и функциональной диагностики, кардиологов и терапевтов.
Книга "Пренатальная эхография: дифференциальный диагноз и прогноз" - М. В. Медведев
В руководстве представлены современные аспекты пренатальной ультразвуковой диагностики. Подробно рассмотрены определение, частота, классификация, риск хромосомных и сочетанных аномалий, риск нехромосомных синдромов и эхографические критерии при наиболее часто встречающихся врожденных пороках. Особое внимание уделено вопросам пренатальной дифференциальной диагностики и прогнозу. Приведены подробные данные о возможностях новых ультразвуковых технологий, включая объемную эхографию, при различных врожденных и наследственных заболеваниях. Четвертое издание дополнено новой главой, в которой рассмотрены совеременные аспекты ультразвуковой оценки плаценты, пуповины и околоплодных вод.
Руководство предназначено для врачей ультразвуковой диагностики, специалистов по пренатальной диагностике, акушеров-гинекологов, перинатологов и генетиков.
Книга "Основы ультразвукового исследования сосудов" - В. П. Куликов
Руководство «Основы ультразвукового исследования сосудов» предназначено для тех, кто хотел бы получить по возможности краткую, но достаточно полную и главное практически полезную информацию по ультразвуковой диагностике сосудистой патологии. Автор, профессор Куликов Владимир Павлович, известен специалистам по первой в России книге, посвященной дуплексному сканированию сосудов, и руководству для врачей по ультразвуковой диагностике сосудистых заболеваний. В Руководстве представлены важнейшие сведения о технике исследования, ультразвуковых критериях нормы и патологии кровеносных сосудов, основанные на международных согласительных документах и практическом опыте работы автора. Особое внимание уделено стандартизации техники, объема и терминологии описания ультразвукового исследования сосудов. Книга предназначена для врачей ультразвуковой и функциональной диагностики, сосудистых хирургов, неврологов и кардиологов, а так же для студентов и врачей, обучающихся по программам ультразвукового исследования сосудов.
(УЗИ шаблон (пример, бланк) протокола ультразвукового описания сочетанной патологии)
Печень - границы печени не расширены: нижний край правой доли у рёберной дуги, не закруглён, переднезадний размер правой доли 115 мм, косой вертикальный 144 мм, переднезадний размер левой доли 55 мм, вертикальный 88 мм; контуры ровные, диафрагмальный контур чёткий, эхоструктура, в проекции 4 сегмента лоцируется жидкостная гладкотонкостенная полость диаметром 9 мм, имеющая однородное содержимое, на остальном протяжении паренхима печени однородная, среднего уровня эхогенности, рисунок зернистости относительно чёткий; внутрипечёночные жёлчные протоки не расширены, свободны.
Общий жёлчный проток диаметром 4 мм, стенки не утолщены, просвет свободный.
Жёлчный пузырь отсутствует, в проекции ложа его гиперэхогенный тяж.
Поджелудочная железа типичной формы и расположения, имеет чёткие, ровные контуры, толщина головки 26 мм, тела - 20 мм, хвоста – 27 мм, эхоструктура однородная, равномерно повышенной эхогенности, рисунок зернистости умеренно выражен, главный панкреатический проток не расширен, просвет его свободен.
Правая почка 103 х 47 мм, положение и форма типичные, контуры неровные, паренхима толщиной 7 - 11 мм, однородная, равномерно повышенной эхогенности, кортико-медуллярная дифференцировка не выражена, в ЧЛС нижнего сегмента жидкостная полость диаметром 15 мм, на остальном протяжении ЧЛС не расширена.
Левая почка 105 х 50 мм, положение и форма типичные, контуры неровные, паренхима толщиной 8 - 12 мм, однородная, равномерно повышенной эхогенности, кортико-медуллярная дифференцировка не выражена, в ЧЛС среднего сегмента лоцируются две жидкостные полости диаметрами 15 мм и 20 мм с однородным содержимым, на остальном протяжении ЧЛС не расширена.
Регионарные лимфатические узлы не визуализируются.
Заключение
Эхографические признаки хронического двухстороннего пиелонефрита с истончением паренхиматозных слоёв, синусных кист почек (дифференцировать с эктазией чашечек). Эхографические признаки простой кисты левой доли печени. Эхоструктурных изменений поджелудочной железы не выявлено. Состояние после холецистэктомии.
Ультразвуковая диагностика не является основным методом и требует подтверждения диагноза другими методами обследования.
Атлас УЗИ иллюстрирован 980 эхограммами (сканограммами), сопровождающимися поясняющими графическими рисунками и текстами описания ультразвуковых признаков нормы и патологии, включающими также варианты краткого описания эхограмм.
Описание ультразвукового исследования заболеваний каждого отдельного органа предваряется кратким изложением его нормальной эхографической анатомии.
Материал собран автором за тридцатилетнюю практику в результате более 150 тысяч проведённых им ультразвуковых исследований в условиях центральных клиник, что позволяло сверять данные ультразвуковых заключений с полученными результатами оперативных вмешательств, лабораторных и морфологических исследований.
Примеры страниц из книги “Ультразвуковая диагностика. Атлас.” (учебно-практическое пособие)
Атлас УЗИ состоит из 15 разделов ультразвукового исследования нормы и патологии органов:
1 - щитовидной железы;
2 - молочных желез;
3 - печени;
4 - желчного пузыря;
5 - поджелудочной железы;
6 - селезенки;
7 - надпочечников;
8 - почек;
9 - мочеточников;
10 - мочевого пузыря;
11 - предстательной железы;
12 - органов мошонки;
13 - матки с придатками;
14 - беременности;
15 - разное: ультразвукового исследования мягких тканей, лимфатических узлов, брюшной полости и забрюшинного пространства. Также в разделы атласа включены «Введение» и «Итоговые тестовые сканограммы».
Книга "Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Общая ультразвуковая диагностика" - В. В. Митьков
Фундаментальное клиническое руководство подготовлено коллективом ведущих специалистов ультразвуковой диагностики. В книге представлены разделы, посвященные ультразвуковым диагностическим системам, физическим принципам ультразвуковой диагностики, ультразвуковой диагностике заболеваний печени, желчевыводящей системы, поджелудочной железы, пищевода, желудка, кишечника, селезенки, почек, мочевого пузыря, предстательной железы и семенных пузырьков, надпочечников, органов мошонки, лимфатической системы, молочных, щитовидной, околощитовидных и слюнных желез, органов грудной клетки. Книга предназначена для врачей ультразвуковой диагностики, рентгенологов, радиологов, терапевтов, гастроэнтерологов, эндокринологов, хирургов, урологов, и всех заинтересованных специалистов.
В 3 издании монографии «Эхография в гинекологии» рассмотрены все основные вопросы ультразвуковой диагностики в гинекологии, с которыми ежедневно сталкивается врач, обследующий органы малого таза у женщин в амбулаторной практике и гинекологическом стационаре. Внесены дополнения результатов собственных научных исследований, а также опыта работы ведущих лабораторий мира и нашей страны за последнее время. Особое внимание уделено вопросам стандартизации при обследовании миометрия, эндометрия и яичников, основанных на рекомендациях групп международных экспертов. Написаны новые главы, посвященные послеродовому периоду в норме и при осложнениях, ультразвуковому мониторингу при проведении аборта как медикаментозного, так и путем вакуум-аспирации, а также послеабортным и послеоперационным осложнениям, включая проблему рубца на матке. Каждая глава состоит из небольшого этио-патогенетического раздела, подробно освещены вопросы эхографической диагностики, включая данные цветового картирования, допплерометрии, новых, недостаточно распространённых методик и дифференциально-диагностические критерии. Каждая глава иллюстрирована большим количеством эхограмм как типичного, так и нетипичного изображения рассматриваемой патологии. Определены диагностические возможности эхографии, цветового картирования и допплерометрии во всех рассматриваемых разделах гинекологии. Представлены новые направления диагностики и лечения, внедряемые в гинекологическую практику в течение последних лет. В приложение включены таблицы всех нормативных параметров, предложены протоколы ультразвукового исследования органов малого таза и проведения эхогистеросальпингоскопии. Книга рассчитана на врачей ультразвуковой диагностики, гинекологов, акушеров, онкогинекологов, хирургов и врачей смежных специальностей.
Книга "Эхокардиография от Рыбаковой" - М. К. Рыбакова, В. В. Митьков
Данное издание представляет собой практическое руководство по эхокардиографии, в котором отражены все современные технологии, применяемые в настоящее время. Исключительный интерес для специалистов представляет CD-ROM с подборкой видеоклипов по всем основным разделам, включающих редкие случаи диагностики.
Особенность издания - попытка объединить и сравнить результаты эхокардиографического исследования сердца и паталогоанатомический материал по всем основным разделам. Большой интерес представляют разделы, содержащие новые технологии исследования, такие как трех- и четырехмерная реконструкция сердца в реальном времени, тканевая допплерография. Большое внимание уделено также классическим разделам эхокардиографии – оценке легочной гипертензии, клапанных пороков сердца, ишемической болезни сердца и ее осложнений и т.д.
В книге представлены огромный иллюстративный материал, большое количество схем и рисунков, приведены алгоритмы тактики проведения исследования и диагностики по всем разделам эхоКГ. Руководство помогает разрешить спорные и злободневные вопросы, позволяет ориентироваться в расчетах и измерениях, содержит необходимую справочную информацию. Книга написана сотрудниками кафедры ультразвуковой диагностики ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования'' Министерства здравоохранения Российской Федерации» (база – ГКБ им. С.П. Боткина, Москва).
Издание предназначено для специалистов эхокардиографии, врачей ультразвуковой и функциональной диагностики, кардиологов и терапевтов.
Книга "Пренатальная эхография: дифференциальный диагноз и прогноз" - М. В. Медведев
В руководстве представлены современные аспекты пренатальной ультразвуковой диагностики. Подробно рассмотрены определение, частота, классификация, риск хромосомных и сочетанных аномалий, риск нехромосомных синдромов и эхографические критерии при наиболее часто встречающихся врожденных пороках. Особое внимание уделено вопросам пренатальной дифференциальной диагностики и прогнозу. Приведены подробные данные о возможностях новых ультразвуковых технологий, включая объемную эхографию, при различных врожденных и наследственных заболеваниях. Четвертое издание дополнено новой главой, в которой рассмотрены совеременные аспекты ультразвуковой оценки плаценты, пуповины и околоплодных вод.
Руководство предназначено для врачей ультразвуковой диагностики, специалистов по пренатальной диагностике, акушеров-гинекологов, перинатологов и генетиков.
Книга "Основы ультразвукового исследования сосудов" - В. П. Куликов
Руководство «Основы ультразвукового исследования сосудов» предназначено для тех, кто хотел бы получить по возможности краткую, но достаточно полную и главное практически полезную информацию по ультразвуковой диагностике сосудистой патологии. Автор, профессор Куликов Владимир Павлович, известен специалистам по первой в России книге, посвященной дуплексному сканированию сосудов, и руководству для врачей по ультразвуковой диагностике сосудистых заболеваний. В Руководстве представлены важнейшие сведения о технике исследования, ультразвуковых критериях нормы и патологии кровеносных сосудов, основанные на международных согласительных документах и практическом опыте работы автора. Особое внимание уделено стандартизации техники, объема и терминологии описания ультразвукового исследования сосудов. Книга предназначена для врачей ультразвуковой и функциональной диагностики, сосудистых хирургов, неврологов и кардиологов, а так же для студентов и врачей, обучающихся по программам ультразвукового исследования сосудов.
(образец протокола УЗИ ультразвукового описания патологии почек)
Правая почка 125 х 61 мм, положение и форма типичные, контуры волнистые, паренхима толщиной 19 - 22 мм, паренхима однородная, равномерно гипоэхогенная, кортико-медуллярная дифференцировка не выражена, ЧЛС не расширена.
Левая почка 112 х 52 мм, положение и форма типичные, контуры ровные, четкие, паренхима толщиной 15 - 18 мм, однородная, равномерно повышенной эхогенности, кортико-медуллярная дифференцировка не выражена, ЧЛС не расширена, полностью заполнена гиперэхогенной структурой размерами 80 х 32 мм, дающей сплошную акустическую тень.
При сканировании стоя положение почек не меняется.
Регионарные лимфатические узлы не визуализируются.
Атлас УЗИ иллюстрирован 980 эхограммами (сканограммами), сопровождающимися поясняющими графическими рисунками и текстами описания ультразвуковых признаков нормы и патологии, включающими также варианты краткого описания эхограмм.
Описание ультразвукового исследования заболеваний каждого отдельного органа предваряется кратким изложением его нормальной эхографической анатомии.
Материал собран автором за тридцатилетнюю практику в результате более 150 тысяч проведённых им ультразвуковых исследований в условиях центральных клиник, что позволяло сверять данные ультразвуковых заключений с полученными результатами оперативных вмешательств, лабораторных и морфологических исследований.
Примеры страниц из книги “Ультразвуковая диагностика. Атлас.” (учебно-практическое пособие)
Атлас УЗИ состоит из 15 разделов ультразвукового исследования нормы и патологии органов:
1 - щитовидной железы;
2 - молочных желез;
3 - печени;
4 - желчного пузыря;
5 - поджелудочной железы;
6 - селезенки;
7 - надпочечников;
8 - почек;
9 - мочеточников;
10 - мочевого пузыря;
11 - предстательной железы;
12 - органов мошонки;
13 - матки с придатками;
14 - беременности;
15 - разное: ультразвукового исследования мягких тканей, лимфатических узлов, брюшной полости и забрюшинного пространства. Также в разделы атласа включены «Введение» и «Итоговые тестовые сканограммы».
Книга "Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Общая ультразвуковая диагностика" - В. В. Митьков
Фундаментальное клиническое руководство подготовлено коллективом ведущих специалистов ультразвуковой диагностики. В книге представлены разделы, посвященные ультразвуковым диагностическим системам, физическим принципам ультразвуковой диагностики, ультразвуковой диагностике заболеваний печени, желчевыводящей системы, поджелудочной железы, пищевода, желудка, кишечника, селезенки, почек, мочевого пузыря, предстательной железы и семенных пузырьков, надпочечников, органов мошонки, лимфатической системы, молочных, щитовидной, околощитовидных и слюнных желез, органов грудной клетки. Книга предназначена для врачей ультразвуковой диагностики, рентгенологов, радиологов, терапевтов, гастроэнтерологов, эндокринологов, хирургов, урологов, и всех заинтересованных специалистов.
В 3 издании монографии «Эхография в гинекологии» рассмотрены все основные вопросы ультразвуковой диагностики в гинекологии, с которыми ежедневно сталкивается врач, обследующий органы малого таза у женщин в амбулаторной практике и гинекологическом стационаре. Внесены дополнения результатов собственных научных исследований, а также опыта работы ведущих лабораторий мира и нашей страны за последнее время. Особое внимание уделено вопросам стандартизации при обследовании миометрия, эндометрия и яичников, основанных на рекомендациях групп международных экспертов. Написаны новые главы, посвященные послеродовому периоду в норме и при осложнениях, ультразвуковому мониторингу при проведении аборта как медикаментозного, так и путем вакуум-аспирации, а также послеабортным и послеоперационным осложнениям, включая проблему рубца на матке. Каждая глава состоит из небольшого этио-патогенетического раздела, подробно освещены вопросы эхографической диагностики, включая данные цветового картирования, допплерометрии, новых, недостаточно распространённых методик и дифференциально-диагностические критерии. Каждая глава иллюстрирована большим количеством эхограмм как типичного, так и нетипичного изображения рассматриваемой патологии. Определены диагностические возможности эхографии, цветового картирования и допплерометрии во всех рассматриваемых разделах гинекологии. Представлены новые направления диагностики и лечения, внедряемые в гинекологическую практику в течение последних лет. В приложение включены таблицы всех нормативных параметров, предложены протоколы ультразвукового исследования органов малого таза и проведения эхогистеросальпингоскопии. Книга рассчитана на врачей ультразвуковой диагностики, гинекологов, акушеров, онкогинекологов, хирургов и врачей смежных специальностей.
Книга "Эхокардиография от Рыбаковой" - М. К. Рыбакова, В. В. Митьков
Данное издание представляет собой практическое руководство по эхокардиографии, в котором отражены все современные технологии, применяемые в настоящее время. Исключительный интерес для специалистов представляет CD-ROM с подборкой видеоклипов по всем основным разделам, включающих редкие случаи диагностики.
Особенность издания - попытка объединить и сравнить результаты эхокардиографического исследования сердца и паталогоанатомический материал по всем основным разделам. Большой интерес представляют разделы, содержащие новые технологии исследования, такие как трех- и четырехмерная реконструкция сердца в реальном времени, тканевая допплерография. Большое внимание уделено также классическим разделам эхокардиографии – оценке легочной гипертензии, клапанных пороков сердца, ишемической болезни сердца и ее осложнений и т.д.
В книге представлены огромный иллюстративный материал, большое количество схем и рисунков, приведены алгоритмы тактики проведения исследования и диагностики по всем разделам эхоКГ. Руководство помогает разрешить спорные и злободневные вопросы, позволяет ориентироваться в расчетах и измерениях, содержит необходимую справочную информацию. Книга написана сотрудниками кафедры ультразвуковой диагностики ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования'' Министерства здравоохранения Российской Федерации» (база – ГКБ им. С.П. Боткина, Москва).
Издание предназначено для специалистов эхокардиографии, врачей ультразвуковой и функциональной диагностики, кардиологов и терапевтов.
Книга "Пренатальная эхография: дифференциальный диагноз и прогноз" - М. В. Медведев
В руководстве представлены современные аспекты пренатальной ультразвуковой диагностики. Подробно рассмотрены определение, частота, классификация, риск хромосомных и сочетанных аномалий, риск нехромосомных синдромов и эхографические критерии при наиболее часто встречающихся врожденных пороках. Особое внимание уделено вопросам пренатальной дифференциальной диагностики и прогнозу. Приведены подробные данные о возможностях новых ультразвуковых технологий, включая объемную эхографию, при различных врожденных и наследственных заболеваниях. Четвертое издание дополнено новой главой, в которой рассмотрены совеременные аспекты ультразвуковой оценки плаценты, пуповины и околоплодных вод.
Руководство предназначено для врачей ультразвуковой диагностики, специалистов по пренатальной диагностике, акушеров-гинекологов, перинатологов и генетиков.
Книга "Основы ультразвукового исследования сосудов" - В. П. Куликов
Руководство «Основы ультразвукового исследования сосудов» предназначено для тех, кто хотел бы получить по возможности краткую, но достаточно полную и главное практически полезную информацию по ультразвуковой диагностике сосудистой патологии. Автор, профессор Куликов Владимир Павлович, известен специалистам по первой в России книге, посвященной дуплексному сканированию сосудов, и руководству для врачей по ультразвуковой диагностике сосудистых заболеваний. В Руководстве представлены важнейшие сведения о технике исследования, ультразвуковых критериях нормы и патологии кровеносных сосудов, основанные на международных согласительных документах и практическом опыте работы автора. Особое внимание уделено стандартизации техники, объема и терминологии описания ультразвукового исследования сосудов. Книга предназначена для врачей ультразвуковой и функциональной диагностики, сосудистых хирургов, неврологов и кардиологов, а так же для студентов и врачей, обучающихся по программам ультразвукового исследования сосудов.
Менопауза — окончательное прекращение менструаций, обусловленное выпадением функции фолликулярного аппарата яичников, которое диагностируют ретроспективно после года аменореи. У большинства женщин период снижения синтеза эстрогенов сопровождается вазомоторными реакциями, подавленным настроением и мочеполовыми расстройствами. В последующие годы за снижением уровня эстрогенов следуют увеличение частоты ССЗ, уменьшение массы костной ткани и нарушение когнитивных функций. Средний возраст наступления менопаузы (51,4 года) не меняется со временем и, по-видимому, определяется в основном генетическими факторами.
В прошлом десятилетии в качестве маркера, прогнозирующего возраст наступления менопаузы, использовали уровень АМГ. У женщин АМГ синтезируется только гранулезными клетками яичниковых фолликулов на ранних стадиях формирования последних. Уровень АМГ возрастает до старшего юношеского возраста, а затем медленно снижается, становясь неопределимым приблизительно за 5 лет до наступления менопаузы, когда истощается запас примордиальных фолликулов. Наблюдение за 257 женщинами, продолжавшееся 11 лет, показало, что на основании возраста и уровня АМГ можно рассчитать индивидуальный возрастной диапазон, в котором в будущем наступит менопауза. В пенсильванском исследовании старения яичников, включавшем 401 женщину, было показано, что при исходном уровне АМГ ниже 0,20 нг/мл у женщин 46-48 лет медиана срока до наступления менопаузы составляет 5,99 года [95% доверительный интервал 4,20-6,33], а у женщин 35-39 лет — 9,94 года (95% доверительный интервал 3,31-12,73). При исходном уровне АМГ выше 1,50 нг/мл медиана срока до менопаузы в старшей возрастной группе составила 6,23 года, а в более молодой превысила 13,01 года. Курение значительно приближает менопаузу.
Заместительная гормональная терапия в перименопаузальном периоде
Типичные симптомы резкого снижения синтеза эстрогенов при приближении менопаузы включают нарушения менструального цикла, вазомоторные реакции (горячие приливы, ночную потливость) и мочеполовые расстройства (атрофический вагинит — зуд и сухость влагалища, диспареунию, атрофию эпителия уретры, ведущую к миктурии). Кроме того, развиваются раздражительность, перепады настроения, боли в суставах и нарушения сна. Возраст начала и продолжительность этих симптомов, часто тяжелых, широко варьирует у отдельных женщин и этнических групп. В западных обществах приблизительно у 75% женщин неприятные симптомы при переходе к менопаузе настолько незначительны, что не требуют ЗГТ. ЗГТ быстро устраняет симптомы менопаузы. С началом ЗГТ исчезают горячие приливы и вазомоторная нестабильность, а также симптомы атрофии мочеполовых путей.
С увеличением общей продолжительности жизни женщина после менопаузы проживает более трети всего отпущенного ей срока. До недавнего времени считали, что длительная ЗГТ (5-10 лет) оказывает положительное влияние, препятствуя развитию трех наиболее частых в старости хронических видов патологии: ССЗ, остеопороза и деменции. В начале 1990-х годов в ряде поперечных и проспективных исследований было показано статистически значимое снижение частоты ИБС у женщин менопаузального возраста, получающих ЗГТ. Грэди и соавт. провели метаанализ опубликованных обсервационных исследований и заключили, что ЗГТ ассоциируется со снижением частоты фатальной ИБС на треть. Метаанализ 25 обсервационных исследований, проведенных между 1976 и 1996 гг показал, что относительный риск ИБС у женщин, когда-либо применявших ЗГТ, по сравнению с теми, кто никогда не получал ЗГТ, составляет 0,70.
В последнем отчете исследования здоровья медсестер, включающем 121 700 женщин в возрасте 30-55 лет, приведены данные 70 533 медсестер менопаузального возраста, которые находились под наблюдением в течение 20 лет. Совокупный риск ИБС у пользующихся ЗГТ был снижен, а относительный риск составил 0,61.
Однако многие проспективные рандомизированные контролируемые исследования в начале нового столетия коренным образом изменили оценку положительных и отрицательных эффектов ЗГТ. Группа «Инициатива во имя здоровья женщин» (WHI — от англ. Women’s Health Initiative) провела сравнение двух крупных рандомизированных плацебо-контролируемых исследований применения только эстрогенов и сочетания эстрогенов с прогестинами более чем у 161 ООО «здоровых» женщин в возрасте 50-79 лет. Ожидали, что исследование WHI окончательно ответит на вопрос, обладают ли эстрогены кардиопротективным эффектом. Однако более чем у 16 000 женщин исследование пришлось прервать из-за увеличения частоты сердечно-сосудистых осложнений (ИБС, инсультов и венозной тромбоэмболии), а также рака молочных желез в группе, получавшей ЗГТ. Хотя были отмечены и положительные эффекты (снижение риска переломов и рака толстой кишки), опасность комбинированных эстроген-прогестиновых препаратов может перевешивать их положительное влияние. Сравнение только эстрогенов с плацебо включало 11 000 женщин, которые перенесли гистерэктомию и потому не нуждались в прогестинах. И это исследование было прекращено рано из-за повышения риска рака молочных желез и ИБС, хотя риск перелома шейки бедренной кости несколько снижался.
Три других рандомизированных контролируемых исследования подтвердили отсутствие положительного влияния ЗГТ в плане профилактики ИБС и ишемического инсульта. Эти исследования включали женщин в постменопаузе с документированным ишемическим инсультом или транзиторным ишемическим приступом, документированным инфарктом миокарда и документированной ИБС.
Исследование WHI, включавшее исходно предположительно здоровых женщин, и три других исследования, включавшие женщин с документированными ССЗ, в совокупности свидетельствуют против выводов более ранних обсервационных исследований, согласно которым риск ИБС и смерти от нее у применяющих эстрогены на 30-40% ниже, чем у не применяющих эти средства.
По поводу различий выводов двух групп исследований были сформулированы комментарии. В качестве возможных причин названы различия в состоянии здоровья участниц, возрасте начала применения ЗГТ, препаратах и дозах эстрогенов и эстрогенпрогестиновых средств.
Последующий анализ данных WHI и других исследований позволил изменить их интерпретацию в том плане, что у женщин в перименопаузальном и раннем постменопаузальном периодах ЗГТ могла бы способствовать профилактике ССЗ. В связи с этим наибольший интерес представляет гипотеза «временных рамок», согласно которой эстрогены обладают атеропротективным эффектом только на ранних стадиях развития атеросклероза. У участниц исследования WHI, в возрасте 50-59 лет получавших конъюгированные эстрогены, только индекс кальциноза венечных артерий был слегка, но статистически значимо ниже, чем в контрольной группе. Гипотеза «временных рамок» подтверждается недавним датским исследованием, показавшим, что у женщин с исходным возрастом менее 50 лет, получавших ЗГТ, риск смерти от всех причин, сердечной недостаточности и инфаркта миокарда снижался на 65%. К сожалению в этом исследовании не применяли плацебо, и оно не было слепым. Независимый субанализ исследования WHI также подтвердил гипотезу «временных рамок». Это исследование продемонстрировало и важность длительности ЗГТ. При сравнении результатов применения конъюгированных лошадиных эстрогенов в течение 1-6 и 7-8 лет статистически значимое (р <0,003) снижение риска ССЗ (против плацебо) зарегистрировано только после более длительной ЗГТ. Таким образом, большинство длительных крупных обсервационных исследований и ряд небольших рандомизированных контролируемых исследований убедительно свидетельствуют об атеропротективном действии ранней ЗГТ и потенциальной опасности ЗГТ у женщин с уже сформировавшимися атеросклеротическими бляшками, создающими высокий риск.
В дальнейшем был подтвержден повышенный риск рака молочных желез при длительной ЗГТ. В «исследовании миллиона женщин» было установлено 30% увеличение риска инвазивного рака молочных желез у пользующихся эстрогенами, а применение эстрогенов с прогестинами увеличивало этот риск вдвое. У женщин, ранее перенесших гистерэктомию и получавших только эстрогены, независимо от возраста риск рака молочных желез не менялся. У женщин, пользовавшихся ЗГТ ранее, риск также не возрастал.
Рандомизированные плацебо-контролируемые исследования не подтверждают и основанных на обсервационных исследованиях ожиданий профилактического эффекта эстрогенов в отношении снижения когнитивных функций. У женщин 65 лет и старше применение только эстрогенов не сказывалось на деменции или легких когнитивных расстройствах, а комбинация эстрогенов с прогестинами даже несколько увеличивала риск того и другого.
Эффективность ЗГТ в отношении профилактики остеопоротических переломов шейки бедренной кости и других костей сомнению не подвергают (табл. 4.1).
Таблица 4.1. Абсолютный риск и положительные эффекты применения эстроген-прогестиновых и только эстрогенных препаратов в сравнении с плацебо, по данным исследования WHI*
Данные исследования WHI настолько важны и настолько широко известны, что создают впечатление, будто опасность ЗГТ всегда больше, чем ее положительные эффекты. Даже с учетом всех неопределенностей ЗГТ в настоящее время служит единственным способом уменьшения симптомов менопаузы в перименопаузальный период. ЗГТ высокоэффективна в плане устранения горячих приливов и ночной потливости. Уже очень давно было выявлена связь между применением эстрогенов и раком эндометрия. 10 лет «неприкрытого» применения эстрогенов увеличивают риск рака эндометрия в 10 раз. По этой причине ЗГТ дополнили гестагенами, что почти полностью устранило этот избыточный риск рака матки.
В настоящее время рекомендованы дозы эстрогенов, исходно предназначенные для профилактики остеопороза, а добавление гестагенов должно предотвращать рак эндометрия. Для ЗГТ используют несколько эстрогеновых и прогестагенных препаратов. Компоненты препаратов различаются по эффективности действия на разные ткани-мишени. Коммерческие средства с разными клиническими эффектами имеют разный цвет и форму, и каждая женщина по-своему реагирует на них. Препараты для ЗГТ можно применять внутрь, трансдермально, местно, интраназально или подкожно в виде имплантов.
Хотя ЗГТ в перименопаузальном периоде может сопровождаться некоторыми симптомами (например, вагинальными выделениями, маточными кровотечениями и болезненностью молочных желез), она облегчает многие другие проявления, такие как горячие приливы и сильную ночную потливость. Грэди и соавт. подсчитали, что при применении ЗГТ в течение 1 года на каждую тысячу 50-летних женщин приходится приблизительно один негативный эффект. В исследовании WHI для ЗГТ использовали комбинацию конъюгированных лошадиных эстрогенов (0,625 мг/сут) с медроксипрогестероном (медроксипрогестерона ацетатом, 2,5 мг/сут). Однако многим женщинам для ослабления перименопаузальных симптомов достаточно более низких доз эстрогенов. Конъюгированные лошадиные эстрогены в дозах 0,3 или 0,45 мг/сут не менее эффективно снижают число и интенсивность горячих приливов.
В книге представлены главы из фундаментального руководства «Эндокринология по Вильямсу», посвященные эндокринологическим заболеваниям при беременности, в пожилом возрасте и их влиянию на занятия спортом. Этот том серии освещает особенности работы всей эндокринной системы на протяжении жизни здорового человека от внутриутробного периода до глубокой старости, при этом многие из публикуемых сведений в таком объеме вряд ли когда-либо попадали в поле зрения врача.
Вторая часть тома рассказывает о влиянии физических упражнений и спорта на работу желез внутренней секреции. Обсуждается такая актуальная сейчас тема, как влияние тех или иных стимуляторов спортивной деятельности, допингов и анаболиков на эндокринную систему и здоровье в целом.
Руководство предназначено для врачей-эндокринологов, педиатров, геронтологов и несомненно будет интересно спортивным врачам. Также оно будет полезно студентам медицинских вузов, ординаторам, интернам и аспирантам, специализирующимся на лечении заболеваний эндокринной системы.
Содержание книги "Эндокринологические проблемы: при беременности, при старении, в спорте" - Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен. Генри М. Кроненберг
Глава 1. Эндокринные изменения при беременности
Основные положения
Формирование плаценты
Адаптация материнского организма к беременности
Плацентарные гормоны
Эндокринология беременности и родов
Плацентарные гормоны и генетический скрининг
Глава 2. Эндокринология развития плода
Основные положения
Транспорт плацентарных гормонов
Эктопический синтез гормонов плода
Эндокринная система плода
Нейтрализация гормональных эффектов в организме плода
Рост плода
Переход к внеутробной жизни
Программирование развития эндокринных систем
Медицина матери и плода
Глава 3. Гормоны и спорт
Основные положения
Влияние занятий спортом на гормональные системы
Употребление гормонов для повышения физической работоспособности и злоупотребление ими
Лекция для врачей "Возможности эхокардиографии у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей"
Лекцию для врачей проводит врач ультразвуковой диагностики научно-консультативного педиатрического отделения ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, к.м.н. Барышникова Ирина Юрьевна
На лекции для врачей рассмотрены следующие вопросы:
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ)
Выживаемость новорожденных с ВДГ и ВПС
Новорожденные с ВДГ
Новорожденные с ВДГ с сочетанными пороками развития
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с ВДГ. Аномалия положения сердца
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с ВДГ. Дефект межжелудочковой перегородки
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с ВДГ. Стеноз/гипоплазия системы легочной артерии
Гипоплазия ветви легочной артерии к компрометированному легкому встречалась в 31,3% случаев
Предикторы выживаемости новорожденных с ВДГ
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с ВДГ
Гипоплазия (функциональная) легочных вен от компроментированного легкого
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с ВДГ
Синдром гипоплазии левого сердца/объемная гипоплазия левого желудочка
Объемная гипоплазия левого желудочка встречалась в 43% случаев
Определение «гемодинамической значимости» (КДР/иКДО, иММ, ИФ, Qp/Qs)
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с ВДГ
Синдром гипоплазии левого сердца/объемная гипоплазия левого желудочка
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с ВДГ. Обструктивные заболевания аорты
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с ВДГ. Обструктивные заболевания аорты
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с ВДГ. Обструктивные заболевания порты
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с ВДГ. Обструктивные заболевания аорты
Спектр врожденных пороков сердца у новорожденных с ВДГ. Обструктивные заболевания аорты. Перерыв дуги аорты тип В
Легочная артериальная гипертензия
Легочная артериальная гипертензия
Предикторы выживаемости новорожденных с ВДГ. Легочная артериальная гипертензия
Наличие системного или супрасистемного систолического давления ПЖ в течение первых 3-х недель снижает выживаемость
Пооперационное отношение давления ЛА/сАД > 0,9 предиктор смертности (чувствительность 100%, специфичность 84%)
Предикторы выживаемости новорожденных с ВДГ. Отношение времени систолы/диастолы ПЖ >1,3 предиктор смертности (чувствительность 99%, специфичность 62%)
Предикторы выживаемости новорожденных с ВДГ. Независимые предикторы смертности
Значительное снижение глобальной функции миокарда АЖ и сердечного выброса
Предикторы выживаемости новорожденных с ВДГ. Маркер глобальной сократимости (МРI)
Структура выживаемости
Эхокардиографический протокол дооперационной оценки выживаемости новорожденных с ВДГ
Заключение
Сочетание ВДГ и ВПС встречается в 16,6%
Эхокардиография является информативным методом диагностики внутрисердечных аномалий у пациентов с ВДГ. Тем не менее, имеет место ограничение визуализации экстракардиальных структур
Для снижения диагностических ошибок следует руководствоваться сегментарным анализом сердца
Во избежание гипердиагностики синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) у пациентов с ВДГ следует ориентироваться на размеры и анатомию митрального и аортального клапанов, восходящей аорты
Несмотря на прогресс в области ультразвуковых технологий и возможностей эхокардиографии, метод продолжает оставаться субъективным, так как в значительной степени зависит от опыта и квалификации исследователя.
Дополнительный материал к лекции
Диагностика и лечение диафрагмальных грыж у детей
Авторы: Э. М. Колесников, А. А. Свирский, В. И. Аверин, Ю. М. Гриневич, В. М. Черевко, А. М. Махлин
Диафрагмальной грыжей называется перемещение органов брюшной области в грудную клетку через естественные или патологические отверстия в грудобрюшной перегородке (диафрагме). В отличие от грыж других локализаций, диафрагмальные грыжи не всегда имеют грыжевые ворота.
По данным различных авторов мировых неонатологических центров, частота данной патологии у новорожденных составляет от 1 : 2500 до 1 : 5000 (R. I. Fitzegerald, P. Puri et al., 1994). Однако, если в статистику включить мертворожденных, то истинная частота заболевания может составить около 1 : 2000 рождений (M. R. Harrison et al., 1989). У новорожденных почти в 90 % случаев наблюдается перемещение органов из брюшной полости в грудную клетку через задний щелевидный дефект, который, как правило, расположен слева. Двухсторонние ложные грыжи наблюдаются в 3–3,5 % случаев (A. J. Bennet et al., 2005) и, обычно, несовместимы с жизнью. Другие виды диафрагмальных грыж у новорожденных обнаруживается редко, всего в 2–5 % наблюдений.
Лечение диафрагмальных грыж у детей чаще всего оперативное. У новорожденных с ложными задними диафрагмальными грыжами операция выполняется по экстренным показаниям. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы возможно наблюдение и консервативное лечение. Результаты хирургического лечения неоднозначны. Наибольшая летальность, несмотря на все достижения медицины, сохраняется у новорожденных, оперированных по поводу ложных диафрагмальных грыж.
Краткий исторический обзор
В 1579 г. французский хирург Амбруаз Паре сообщил о двух случаях травматической диафрагмальной грыжи. Первое наблюдение врожденной диафрагмальной грыжи принадлежит Лазаре Ривьере (1650), который обнаружил дефект диафрагмы у 24-летнего мужчины при посмертном исследовании. В 1769 г. Джовани Морганьи суммировал сообщения о различных видах диафрагмальных грыж и описал первый случай ретростернальной диафрагмальной грыжи.
В 1836 г. R. Bright впервые подробно описал обнаруженную им на секции грыжу пищеводного отверстия диафрагмы у ребенка, хотя сообщения об этой патологии имелись и раньше (R. Billard).
В 1848 г. V. A. Bochdalek (1801–1883) — профессор анатомии Пражского университета, сообщил о двух случаях врожденной диафрагмальной грыжи, которая, как он считал, была вызвана разрывом мембраны в люмбокостальном треугольнике. С тех пор врожденные грыжи заднего отдела диафрагмы часто называют грыжами Богдалека.
В 1902 г. I. Broman впервые опубликовал данные детального исследования эмбриогенеза диафрагмы. Он установил, что грыжи заднего отдела диафрагмы возникают вследствие недостаточного слияния поперечной перегородки и плевроперитонеальных складок, а не слабости мембраны в люмбокостальном треугольнике, как считал Богдалек.
В 1888 г. M. Naumann из Швеции впервые сообщил об оперативном лечении врожденной диафрагмальной грыжи у взрослого человека, однако больной умер.
Первое успешное вмешательство было осуществлено О. Aue в 1901 г. у 9-летнего мальчика. Сначала ребенку была произведена резекция ребра и дренирование левой плевральной полости по поводу, как считалось, эмпиемы плевры. На повторной операции, через 4 месяца, было обнаружено выпадение в грудную клетку желудка, толстой кишки и части селезенки через 2,5-сантиметровый дефект в диафрагме. Дефект был закрыт дубликатурой из диафрагмы. Пациент пережил операцию и Первую мировую войну, в которой принимал участие. Этот случай был подробно описан в 1920 г. как первый пример длительного наблюдения за больным после коррекции диафрагмальной грыжи (M. I. Rowe et al., 1995).
В 1928 г. K. Betman и G. Hess оперировали 3,5-месячного ребенка, который выжил, а в 1940 г. W. E. Ladd и R. E. Gross из детского госпиталя г. Бостона (США) с успехом восстановили диафрагму у ребенка через 40 часов после рождения. В 1953 г. они сообщают уже о 63 оперированных грудных младенцах, шесть из которых были младше 24 ч. Летальность в этой группе составила 12 %.
В 1960 г. была опубликована на русском языке монография С. Я. Долецкого «Диафрагмальные грыжи у детей», где приводятся результаты собственных наблюдений за 100 детьми с различными видами грыж диафрагмы, из которых 60 были оперированы.
Последнее десятилетие характеризуется бурным развитием медицинских технологий и выраженным прогрессом в области детской хирургии, анестезиологии и интенсивной терапии. Были усовершенствованы старые и разработаны новые способы диагностики и лечения диафрагмальных грыж. Появились такие методы диагностики, как ФГДС, пищеводная манометрия, сцинтиграфия, ультрасонография, эндоскопическая ультрасонография, компьютерная томография и некоторые другие. Была усовершенствована дыхательная, инфузионная аппаратура для лечения новорожденных, разработана методика экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Появились новые синтетические материалы для пластики диафрагмы. Улучшились условия транспортировки новорожденных в центры детской хирургии. Начали внедряться лапароскопические и торакоскопические методы операций. Это позволило значительно улучшить результаты диагностики и лечения врожденных грыж диафрагмы у детей. Появилась возможность внутриутробной, еще до рождения ребенка, диагностики порока.
Анатомия и эмбриогенез диафрагмы
Анатомия диафрагмы. Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости и играет очень важную, принципиальную роль в акте дыхания (рис. 1).
Рис. 1. Анатомическая схема купола диафрагмы
Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает примерно 35 % всей ее поверхности. Мышечный отдел диафрагмы состоит: 1) из коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка; 2) мышц, идущих от шести нижних ребер; 3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих m. psoas и m. quadratus lumborum; 4) позвоночной части — ножек мышц, идущих от первых трех поясничных позвонков.
У 80 % людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, теми, что начинаются от реберной дуги. Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название люмбокостального треугольника. V. A. Bochdalek считал, что слабость этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж. Другими участками, где могут образоваться диафрагмальные грыжи, являются купола, сухожильный центр, ретростернальное ^пространство и пищеводное отверстие диафрагмы.
В норме в диафрагме имеется три наиболее важных отверстия:
1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии;
2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены;
3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, которые пересекаются спереди от нее.
Эмбриогенез диафрагмы. Диафрагма образуется из четырех закладок: 1) поперечная перегородка; 2) парные плевроперитониальные мембраны на каждой стороне грудной стенки средостения; 3) мезенхима, примыкающая к пищеводу; 4) мышцы, врастающие в диафрагму из стенки туловища.
Полное отделение плевральной и перитониальной полостей происходит в начале 8-й недели гестации (эмбрион 19-20 мм). Поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитониальные мембраны соединяются вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который носит название плевроперитониального канала.
Мышцы диафрагмы развиваются из трех источников. Прежде всего, это миобласты, образующие стенку туловища. Миобласты отделяются от внутреннего абдоминального слоя мышц и мигрируют, образуя диафрагму. Данным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существует только два межреберных мышечных слоя, в то время как в брюшной стенке имеется три мышечных слоя.
Некоторые эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. Высказывается также предположение о том, что миобласты диафрагмы происходят из шейной мезодермы, сопровождая диафрагмальный нерв в процессе его опускания. Этим можно объяснить, почему диафрагма иннервируется именно п. рйгеnicus, исходящим из III-V шейных сегментов спинного мозга.
Эмбриогенез диафрагмальных грыж
Врожденные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют по локализации и размерам. Это лишний раз подтверждает мнение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза. Причинами аномалий диафрагмы могут быть: 1) нарушения при соединении ее зачатков между собой; 2) нарушения в процессе формирования диафрагмальных мышц. В первом случае формируется ложные грыжи, во втором — истинные.
Согласно современным представлениям, задние ложные диафрагмальные грыжи образуются следующим образом. В норме плевроперитониальное отверстие должно закрыться на 8-й неделе гестации. Кишечник начинает быстро удлиняться на 5-й неделе. В связи с небольшим объемом брюшной полости он выпячивается в пупочный канатик (эмбриональная грыжа). В это время первичная кишечная петля быстро удлиняется, разделяется на тонкую и толстую кишку и поворачивается из сагиттальной во фронтальную проекцию. К 10-й неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевроперитониального канала, брюшная полость увеличивается настолько, что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот и продолжить там ротацию вокруг корня брыжейки против часовой стрелки. Если дефект в диафрагме к этому времени по каким-то причинам сохраняется, кишечник может сместиться в грудную клетку. Если диафрагмальная грыжа возникает рано, в эмбриональном периоде, то у ребенка неизбежно имеет место мальротация, или несостоявшийся поворот, кишечника, для которой характерно отсутствие фиксаций брыжейки средней кишки. При развитии выпячивания в поздние сроки гестации или даже после рождения ребенка обычно отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника и фиксации брыжейки в грудной клетке будет расположено меньшее количество кишечных петель.
Причиной образования врожденных грыж переднего отдела диафрагмы являются нарушения эмбриогенеза поперечной перегородки диафрагмы. При этом ложные френоперикардиальные грыжи локализуются в месте слияния поперечной перегородки и плевроперитониальных мембран.
Истинные диафрагмальные грыжи, как считается, образуются при нарушении формирования мышц диафрагмы. Мышечный дефект может быть небольшим, но при диффузном поражении мышц купола диафрагмы развивается полная его релаксация. Примером грыж, возникающих вследствие мышечных дефектов, являются также задние диафрагмальные грыжи с грыжевым мешком и ретростернальные грыжи Морганьи (М. I. Rowe et al., 1995). В редких случаях может полностью отсутствовать купол диафрагмы, в том числе ее ножки. Это означает, что у больного имеет место полная агенезия всех четырех компонентов, из которых формируется грудобрюшная перегородка. Такие дети, как правило, не жизнеспособны.
Эмбриогенез легочной гипоплазии
Ключевым фактором, определяющим выживаемость пациентов при ложных диафрагмальных грыжах, является степень развития легкого при рождении ребенка. Развитие легкого начинается на 26-33-й день гестации (эмбрион 4-4,5 мм), когда из переднего отдела первичной кишки образуется дивертикул трахеи, который затем расщепляется на легочные зачатки. Последующее развитие дыхательных путей происходит через несколько фаз: железистую, каникулярную и альвеолярную.
В железистой фазе (от 50-го дня до 16-й недели гестации) в результате дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегочные сегменты. Они выстланы кубическим эпителием, благодаря чему гистологически напоминают железу.
Каникулярная фаза (17-26-я недели гестации) характеризуется продолжающимся почкованием периферических воздушных пространств, в результате чего формируются бронхи и альвеолы. В то же время происходит интенсивное врастание капилляров внутрь воздушных пространств.
Альвеолярная фаза, или терминальный мешотчатый период, продолжается с 26-й недели гестации до конца внутриутробного развития и даже после рождения. На этой стадии происходит быстрое удлинение и увеличение количества тонкостенных воздушных пространств, респираторных бронхиол и альвеолярных мешочков. Жизнеспособность плода во многом будет зависеть от величины поверхности альвеолярных мешочков (конечных альвеол).
При рождении у ребенка имеется около 24 млн мешочков, из которых формируются отдельные альвеолы. В это время происходит быстрое увеличение количества альвеол, но не их размеров. Между 3-м и 8-м годами жизни альвеолы начинают увеличиваться не только в количестве, но и в размерах. К 7-8 годам и позже насчитывается уже 200-600 млн альвеол. При этом они продолжают увеличиваться в размерах по мере расширения объема грудной клетки, однако новые альвеолы в этом возрасте уже не образуются.
Артерии легких у плода имеют более толстую по отношению к диаметру сосуда мышечную стенку, чем у старших детей и взрослых. В норме к 3-му дню после рождения некоторые из артерий, в результате мышечной атрофии и расширения сосудов, становятся по толщине такими же, как у взрослых людей. Легочная гипоплазия возникает в том случае, когда развивающееся легкое плода сдавливается каким-либо образованием, занимающим предназначенное для него пространство, например кишечником, смещенным в грудную клетку. Это подтверждают экспериментальные исследования на плодах овец (М. R. Harrison, 1990), у которых модель гипоплазии легкого создавали путем раздувания силиконового баллона в левой плевральной полости в последнем триместре беременности.
Для легочной гипоплазии, сочетающейся с врожденной диафрагмальной грыжей, характерно уменьшение количества бронхиальных ветвей и альвеол. Поражается также и сосудистая сеть легких.
Поскольку число ветвей легочной артерии соответствует количеству бронхиол, то и этот показатель при легочной гипоплазии снижается. Кроме того, в данной ситуации артерии сохраняют более толстую мышечную стенку и имеют меньший диаметр. Мышечный слой распространяется даже в небольшие артерии, расположенные дистальнее терминальных бронхиол, подобно тому, как это бывает у детей с мекониальной аспирацией, первичной легочной гипертензией или синдромом гипоплазии левых отделов сердца.
Патогенез легочных и сердечно-сосудистых нарушений при диафрагмальных грыжах
Экспериментальные модели диафрагмальной грыжи показывают, что внутриутробная компрессия легких задерживает их развитие. При этом важную роль играет механическое сдавление легкого и нарушение дыхательных движений плода. Уменьшение дыхательной поверхности легких связано, прежде всего, с уменьшением общей альвеолярной массы вследствие редукции конечных респираторных путей. Подобные гипопластические изменения обычно более выражены на стороне поражения в левом легком и меньше — в правом, которое в определенной степени способно вентилироваться и осуществлять газообмен.
В сосудистом русле гипоплазированных легких отмечается уменьшение диаметра всех легочных сосудов и значительное сужение их просвета за счет резкого утолщения мышечной стенки. Гладкая мускулатура может быть выявлена даже в артериолах, на уровне альвеолярных ходов. Изменения в сосудах, как правило, соответствуют степени гипоплазии легкого. Нарушения вентиляции легких лежат в основе развития гемодинамических сдвигов, которые в большинстве случаев определяют клиническую картину у детей с врожденной диафрагмальной грыжей.
В результате гипоплазии легких часто возникает легочная гипертензия, причинами которой являются уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, повышение сопротивления к кровотоку аномально толстой мышечной артериальной стенки и патологически обостренная реакция артериальной мускулатуры на гипоксию, ацидоз и некоторые медиаторы сосудистого тонуса. Легочная гипертензия и сопротивление кровотоку в легких приводят к венозно-артериальному шунтированию крови. У больных остаются незакрытыми артериальный проток и овальное окно в межпредсердной перегородке, через которые происходит массивный сброс крови из правых отделов сердца в левые. Это еще больше снижает перфузию легких. Легочная ангиография и радиоизотопное сканирование легких, проводимые в клинических условиях, иногда показывают практически полное прекращение перфузии легких у этих детей.
Шунтирование больших объемов крови усугубляет и так уже достаточно выраженные гипоксию и ацидоз. В свою очередь, снижение насыщения крови кислородом до 50 мм рт. ст. и рН до 7,13 еще больше увеличивает сопротивление легочных сосудов, что значительно затрудняет легочный кровоток. Еще одной причиной гемодинамических нарушений может быть смещение органов средостения, прежде всего сердца, в здоровую сторону. Смещение приводит к нарушению притока крови к сердцу и венозному застою в системе полых вен. Клинические наблюдения показывают быстрое улучшение состояния после снятия внутриплеврального напряжения и устранения смещения средостения, даже при нерасправленном пораженном легком. В общем, картину патологических сдвигов у детей с врожденной диафрагмальной грыжей можно представить следующим образом: нарушение вентиляции гипоплазированных легких и легочная вазоконстрикция приводят к повышению сосудистого сопротивления и легочной гипертензии, вследствие перегрузки малого круга кровообращения происходит право-левый сброс крови через продолжающие функционировать фетальные коммуникации — открытый артериальный проток и овальное окно. Шунтирование крови в определенной степени играет роль компенсаторного механизма и способствует разгрузке правых отделов сердца, но, вместе с тем, усиливает гипоксию и ацидоз, а также еще больше нарушает легочный кровоток. Таким образом, замыкается постоянно действующий «порочный круг»: снижение перфузии и газообмена в легких ведет к повышению давления в системе легочной артерии и увеличению сброса крови из правых отделов в левые отделы сердца. Это усиливает гипоксию и ацидоз и еще больше нарушает функцию легких. Усугубляют патологический процесс смещения средостения, нарушения венозного притока к сердцу и застойные явления в системе полых вен.
Сопутствующие заболевания
Анализ большого количества случаев врожденной диафрагмальной грыжи (P. Puri, F. J. Bennet et al., 2005) показывает, что у 50 % пациентов обнаруживаются сочетанные пороки развития:
1. Поражения центральной нервной системы (гидроцефалия, менингомиелоцеле, энцефалоцеле и др.) наблюдаются в 25-30 % случаев.
2. Пороки развития желудочно-кишечного тракта (незавершенный поворот кишечника, атрезии различных отделов пищеварительного тракта, грыжи пупочного канатика) у 20 % больных.
3. Пороки сердечно-сосудистой системы (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, коарктация аорты, дефекты перикарда, эктопия сердца) имеют 25 % новорожденных.
4. Пороки развития мочеполовой системы встречаются у 15 % пациентов.
Нередко имеет место трисомия по 13-й и 18-й парам хромосом. Более половины детей рождается недоношенными. Особенно часто сопутствующие пороки и недоношенность отмечаются у мертворожденных или погибших вскоре после рождения детей с диафрагмальными грыжами.
Анатомическая классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей
В зависимости от локализации выделяют следующие группы диафрагмальных грыж:
1. Грыжи заднего отдела диафрагмы (ложные, переходные).
2. Грыжи купола диафрагмы (истинные, реже ложные).
Варианты формирования диафрагмальных грыж представлены на рис. 2.
Рис. 2. Варианты диафрагмальных грыж: а — нормальная диафрагма; б, в — грыжи переднего отдела диафрагмы: 1 — отверстие Морганьи, диастаз между мышцами, идущими от грудины и ребер, 2 — заднелатеральный дефект (Богдалека), нарушение слияния поперечной перегородки и плевроперитонеальных складок; г — агенезия левого купола диафрагмы с отсутствием аортальных и эзофагеальных ножек
Грыжи заднего отдела диафрагмы
Грыжи заднего отдела диафрагмы могут быть ложными и, значительно реже, переходными. Входными воротами грыжи является щелевидный пристеночный дефект диафрагмы в пояснично-реберном отделе (щель Богдалека). В 80-90 % случаев он встречается слева. Дефект может иметь различные размеры, и чем он меньше, тем лучше бывает выражен мышечный валик из остатков диафрагмы по реберному краю. Обычно валик хорошо выражен у заднего края реберной дуги и исчезает в боковой ее части. Грыжевой мешок чаще всего отсутствует, и органы брюшной полости непосредственно соприкасаются с гипоплазированным легким. В редких случаях (15-20 %) они могут быть отделены от легкого остатками париетальной плевры или брюшины (переходная форма грыжи). В таких ситуациях, после низведения органов в брюшную полость, мешок должен быть иссечен. В противном случае может сформироваться резидуальная киста, сдавливающая легкое. Чаще всего в плевральную полость смещается селезенка, большой сальник, тонкая и толстая кишка, левая почка, реже, обычно при больших дефектах, — желудок и часть левой доли печени. Выявление в грыжевом содержимом желудка или печени считается неблагоприятным признаком. Практически у всех этих больных имеются нарушения поворота кишечника, что также требует коррекции во время операции. Содержимым левосторонних задних грыж обычно является левая доля печени и кишечник (рис. 3).
Клиническая картина. Тяжесть сердечно-легочных нарушений при ложных диафрагмальных грыжах зависит не только от степени компрессии и смещения органов средостения, но и от глубины морфофункциональных изменений в легких и сердечно-сосудистой системе, которые произошли в неонатальном периоде в результате сдавления легкого. Примерно 30 % таких детей рождаются мертвыми и около 35 % умирают вскоре после рождения, еще до поступления в отделение хирургии новорожденных (P. Puri, 1999).
Вместе с тем около 5-15 % больных с грыжей Богдалека могут прожить годы без выраженных проявлений заболевания (I. Berman et al., 1998; P. Puri, 1999; H. Yamamoto et al., 2005). Симптоматика ложных диафрагмальных грыж в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Эти грыжи чаще, чем истинные, приводят к компрессионному синдрому.
У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства возникают сразу или в первые часы после рождения и носят выраженный характер.
Наиболее часто имеют место цианоз и одышка, которые проявляются в виде приступов. Это состояние называют «асфиксическим ущемлением», так как на первый план выступают симптомы острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Симптомы непроходимости кишечника не успевают развиться, поскольку ребенок подвергается операции или погибает раньше от легочно-сердечной недостаточности.
При осмотре, помимо цианоза, может обращать на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения. Дыхательная экскурсия этой половины груди резко уменьшена. Дыхание частое, поверхностное. Живот за счет переместившихся в грудную клетку органов обычно запавший, ладьевидный (рис. 4). Перкуторно над соответствующей половиной груди определяется тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания.
Рис. 4. Внешний вид новорожденного с диафрагмальной грыжей
Сердечные тоны при левосторонней грыже определяются справа, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону (декстрапозиция). Это может привести к ошибочному диагнозу истиной декстракардии. В грудной клетке иногда удается выслушать шум плеска или перистальтические шумы. Приступы цианоза усиливаются при крике, беспокойстве, кормлении или изменении положения ребенка. Даже перекладывание ребенка с левого бока на правый может привести к усилению смещения средостения и легких и к ухудшению состояния. Ухудшение состояния ребенка при кормлении происходит вследствие переполнения желудка, нарастающего метеоризма, явлений частичной или полной непроходимости желудочно-кишечного тракта.
Нередко сразу после рождения у ребенка отмечается выраженный цианоз, кожные покровы и слизистые темно-синего или чугунного цвета, дыхание частое поверхностное или редкое, крик слабый. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. Этих детей обычно доставляют в хирургическую клинику из родильного дома в крайней степени асфиксии или даже в агональном состоянии. При несвоевременном оказании помощи и без проведения искусственной вентиляции легких они быстро погибают от гипоксии. Летальность в этой группе больных может достигать 70 %.
Шансы на выживание ребенка значительно возрастают и могут достигнуть 100 %, если признаки дыхательной недостаточности проявляются не ранее 24 ч после рождения. У таких детей симптомы нарушения дыхания, одышка появляются и нарастают при плаче, крике, изменении положения. Иногда отмечается упорный кашель, периодически, особенно после кормления, возникает рвота. Однако в ряде случаев и у этих больных дыхательная недостаточность может протекать тяжело, в виде респираторного дистресс-синдрома.
Дети старше 3 лет обычно предъявляют жалобы на одышку, утомление при физической нагрузке, слабость, плохой аппетит, головокружение. В физическом развитии они значительно отстают от своих сверстников. Перкуторные и аускультативные изменения обычно те же, что описаны выше, но лучше удается прослушать шум перистальтических волн смещенных в грудную клетку петель кишечника.
У небольшого числа больных брюшные органы не всегда находятся в плевральной полости, а смещаются туда периодически. При этом возникает приступ болей на соответствующей стороне, иногда развивается одышка, явления частичной кишечной непроходимости.
Диагностика. В настоящее время диагноз диафрагмальной грыжи может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Признаками патологии являются многоводие, расположение у плода желудка или кишечных петель в плевральной полости (рис. 5).
Причиной многоводия являются перегибы в области желудочно-пищеводного перехода и/или пилоруса при смещении желудка. Многоводие и смещение желудка в плевральную полость являются плохими прогностическими признаками, которые говорят о большом дефекте диафрагмы. Летальность в этой группе детей может составить 70-90 % (D. K. Nakayama et al., 1995). При обнаружении диафрагмальной грыжи плод должен быть тщательно обследован сонографически на наличие пороков позвоночника, головного мозга, сердца и почек. Для выявления хромосомных и обменных аномалий выполняют амниоцентез или хорионбиопсию. Если диафрагмальная грыжа является единственным пороком, может быть рассмотрен вопрос о внутриутробной ее коррекции.
После рождения ребенка главным методом диагностики является рентгенологическое исследование: обзорная рентгенография грудной клетки и, по показаниям, рентгенконтрастные методы исследования, характер которых зависит от вида предполагаемой патологии. На обзорной рентгенографии для ложных диафрагмально-плевральных грыж характерно наличие кольцевидных или ячеистых просветлений по всей пораженной половине грудной клетки. Кольцевидные тени часто имеют пятнистый рисунок без четкого контурирования каждой полости. Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения вследствие перистальтики кишечника. Этот признак удается установить путем сравнения двух рентгенограмм, сделанных через некоторый промежуток времени. Тень смещенных в грудную клетку брюшных органов определяется не только в проекции плевральной полости, но и в области средостения. При ложных грыжах часто нельзя проследить контур купола диафрагмы на стороне поражения, а тень кишечных петель из грудной клетки плавно переходит на проекцию брюшной полости. Одновременно отмечается снижение пневматизации кишечника в проекции брюшной полости за счет смещения кверху (рис. 6).
Рис. 6. Рентгенограмма новорожденного с диафрагмальной грыжей
Смещение органов средостения и сердца зависит от объема пролабировавших в грудную полость органов. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что нередко создается впечатление врожденной декстракардии. Рисунок здорового легкого усилен, иногда напоминает частичный ателектаз. Нередко можно видеть медиастинальную грыжу.
В затруднительных случаях необходимо введение зонда в желудок, что позволяет подтвердить расположение последнего в грудной клетке. Для окончательного заключения, чаще у старших детей, приходится прибегать к контрастному исследованию желудочно-кишечного тракта. Для этой цели используют контрастирование желудка, пассаж контраста по желудочно-кишечному тракту и ирригографию.
Лечение. Все новорожденные с ложными диафрагмальными грыжами нуждаются в оперативном лечении. При этом важным фактором успеха являются сроки проведения операции, которая позволяет освободить плевральную полость и дает возможность для расправления легкого на стороне поражения. Однако в последнее время стало понятно, что немедленная коррекция порока не всегда оказывает благотворное влияние на функцию легких. Результаты операции во многом зависят от степени гипоплазии легких и выраженности легочной гипертензии у больного. Поэтому важным фактором выживаемости больных является правильная интенсивная предоперационная подготовка.
Главная цель предоперационной подготовки — стабилизация состояния ребенка, позволяющая провести радикальную операцию.
Больным обязательно:
1) ставится желудочный зонд для декомпрессии;
2) проводится коррекция нарушений кислотно-основного и газового состава крови;
3) осуществляется мониторинг газов крови, позволяющий контролировать степень шунтирования кровотока.
При выраженной гипоксии ребенка следует перевести на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) с использованием миорелаксантов. ИВЛ следует проводить под давлением не более 20-40 мм рт. ст. В противном случае может возникнуть баротравма с последующим развитием пневмоторакса. К дыхательной смеси добавляется закись азота, которая способствует вазодилатации и уменьшению легочной вазоконстрикции. Используются препараты допамин и добутамин, которые повышают системное артериальное давление и этим способствуют снижению сброса крови из правых отделов сердца в левые.
Нельзя проводить вентиляцию через маску, поскольку это ведет к газовому растяжению кишечника, что усиливает сдавление легких и усугубляет легочную недостаточность.
ИВЛ позволяет снизить гипоксию и ацидоз, а респираторный алкалоз способствует снижению вазоконстрикции ветвей легочной артерии. Миорелаксанты облегчают проведение искусственной вентиляции легких и, как считают, напрямую снимают давление в легочной артерии.
При проведении ИВЛ важно следить за состоянием легкого не только на больной, но и на здоровой стороне, где при повышении вентиляционного давления может произойти пневмоторакс. Если стандартная ИВЛ и другие мероприятия неэффективны, следует применять высокочастотную ИВЛ, которая позволяет довольно успешно снизить гипоксемию и уменьшить вероятность баротравмы легкого. Частота дыхания должна составлять более 40/мин при низком вентиляционном давлении.
В последние годы появился еще один резервный способ выведения новорожденных с диафрагмальными грыжами из тяжелого состояния. Это методика экстракорпоральной мембранной оскигенации (ЭКМО). Показанием к использованию ЭКМО является тяжелый респираторный дистресс-синдром, который не удается ликвидировать другими методами. Ее назначают в тех случаях, когда после массивной терапии, включая высокочастотную вентиляцию, на фоне фракционного вдыхания кислорода в концентрации (FiO2) 100 % у больного сохраняется РО2 менее 50 мм рт. ст. и РСО2 более 50 мм рт. ст.
В последнее время данную методику стали применять как на дооперационном этапе, так и во время операции и в послеоперационном периоде. При проведении ЭКМО у больного выполняют забор крови, пропускают ее через мембранный оксигенатор, где происходит газообмен, и возвращают больному. Кровь может быть взята из правого предсердия и возвращена больному в бедренную вену (вено-венозное шунтирование) или артериальную систему (венозно-артериальное шунтирование). Наиболее часто используется венозно-артериальное шунтирование. Для этого ребенку канюлируют правое предсердие через яремную вену и дугу аорты через сонную артерию. Венозную кровь пропускают через резервуар с силиконовой мембраной, проницаемой для кислорода и углекислоты, где происходит обогащение кислородом, и возвращают в дугу аорты. При проведении операции с ЭКМО на фоне гепаринизации организма имеется большая опасность массивных внутрибрюшных и внтуриплевральных кровотечений. В целом, ЭКМО позволяет увеличить выживаемость у детей с самыми тяжелыми формами врожденных диафрагмальных грыж, по одним данным, примерно на 15 %, по другим — на 30-40 % (J. B. Atkinson, H. Kutagawa, 1993).
Хирургическое лечение ложных диафрагмальных грыж у новорожденных следует проводить после стабилизации состояния.
Доступ может быть торакальным или абдоминальным. Торакальный доступ позволяет осмотреть гипоплазированное легкое и с меньшими техническими трудностями ушить диафрагму или выполнить ее пластику. Его недостатком является невозможность выполнения симультанных операций по устранению несостоявшегося поворота кишечника или формирования, в случае необходимости, вентральной грыжи. При абдоминальном доступе легче низвести внедрившиеся органы, правильно расположить их в брюшной полости, устранить незавершенный поворот кишечника. Гипоплазированное легкое можно осмотреть через дефект в диафрагме. Возможно также использование торакоскопической и лапараскопической техники.
В последние годы многие эндоскопические хирурги (F. Becmeur et al., 2001; K. Schaarschmidt et al., 2005) подчеркивают преимущество именно торакоскопической техники при лечении диафрагмальных грыж у новорожденных (рис. 7). Троакары в грудную клетку вводят открыто, в плевральной полости создается давление около 2 мм рт. ст. (10-15 % от вентиляционного давления). Операцию проводят на операционном столе с приподнятым головным концом. Это позволяет грыжевому содержимому самопроизвольно вправиться в брюшную полость и создает отличные условия для пластики диафрагмы.
Рис. 7. Торакоскопическая техника при лечении диафрагмальных грыж: а — схематическое изображение торакоскопии; б — торакоскопическая картина диафрагмальной грыжи
При лапароскопическом доступе органы брюшной полости низводят в брюшную полость, что по мере ее заполнения затрудняет обзор и ушивание дефекта в диафрагме (рис. 8).
Рис. 8. Лапароскопическая техника в лечении левосторонней диафрагмальной грыжи: а — схематическое изображение лапароскопии; б — лапароскопическая картина диафрагмальной грыжи
При открытой операции подавляющее большинство хирургов предпочитает использовать абдоминальный доступ. У старших детей операцию осуществляют через срединную лапаротомию. В грудном возрасте предпочтительней поперечный разрез с пересечением прямых мышц живота. На первом этапе операции кишечник и другие органы низводят в брюшную область. Важно убедиться, что в брюшную полость низведена селезенка, которая обычно последней «покидает» грудную клетку. После извлечения органов из грудной полости ее следует осмотреть на наличие грыжевого мешка, который присутствует примерно у 20 % больных. Мешок должен быть иссечен, поскольку он мешает расправлению легкого и способствует образованию резидуальной кисты, сдавливающей легкое.
Отверстие в диафрагме ушивают прочными не рассасывающимися матрасными швами. При отсутствии мышечного валика диафрагму подшивают к ребру. При большом дефекте отверстие следует закрыть лоскутом из синтетической ткани, лучше всего тефлоновой сеткой или заплатой из гортекса. При необходимости устраняют незавершенный поворот кишечника. Рану брюшной полости послойно зашивают наглухо. Грудную полость дренируют тонкой силиконовой трубкой.
Нередко после низведения кишечника под диафрагму обнаруживается несоответствие между вместимостью брюшной полости и объемом кишечника. В этих случаях целесообразно растянуть брюшную стенку пальцами, чтобы уместить кишечник в брюшную полость. При необходимости можно не ушивать апоневроз, а выполнить пластику с выкраиванием лоскута из обеих половин апоневроза или сшить только кожу. В редких случаях может потребоваться вшивание в лапаратомную рану временной заплаты из силастика, как это делают при омфалоцеле или гастрошизисе. Обязательно оставляют зонд в желудке для декомпрессии.
В послеоперационном периоде следует продолжить ИВЛ. При этом концентрация РО2 в артериальной крови должна составлять 80-100 мм рт. ст. Снижать концентрацию кислорода и частоту дыхания следует медленно, поскольку небольшое падение FiO2 может привести к выраженному спазму легочных сосудов, восстановлению упорного фетального кровообращения и легочной гипертензии. Если у больного дренаж установлен в плевральной полости только с больной стороны, активную аспирацию применять не следует, чтобы не вызывать смещение средостения. При двухстороннем дренировании достаточно создать разряжение 5-7 см вод. ст. на больной стороне и 8-10 см вод. ст. — на здоровой. Обычно этого хватает, чтобы удержать средостение на месте.
Современные подходы к лечению диафрагмальных грыж
Основной причиной летальности при врожденных ложных диафрагмальных грыжах является гипоплазия легкого, развившаяся внутриутробно вследствие его сдавления грыжевым содержимым. Поэтому в последние годы стали предпринимать попытки внутриутробной коррекции порока, что позволяло легкому в дальнейшем развиваться нормально. Первоначально данная операция была отработана на плодах овец.
Операцию следует выполнять между 20-й и 30-й неделями гестации. В более поздние сроки возрастает риск преждевременных родов, а легкие имеют меньше времени для нормального развития. Операция заключается в извлечении через разрез в матке левой ручки плода, выполнении торакотомии через небольшой разрез по средней подмышечной линии и ушивании дефекта в диафрагме (M. R. Harrison et al., 1993; J. A. O Neill et al., 2004).
В последнее время появилось описание еще одной методики внутриутробной профилактики гипоплазии легких при диафрагмальной грыже. Это внутриутробная окклюзия трахеи. Авторы считают, что подобная процедура позволяет легким лучше развиться, однако метод был пока еще использован только в эксперименте (M. N. Hedrick et al., 1994; J. A. O Neill et al., 2004).
Окклюзия трахеи плода позволяет добиться постепенного мягкого растяжения легких плода продуцируемой жидкостью за счет стимуляции локальных факторов роста легкого (рис. 9).
Трансплантация легкого. В настоящее время в литературе появились сообщения о возможности выполнения трансплантации легкого у новорожденных при ложных диафрагмальных грыжах и тяжелой гипоплазии обоих легких. Показанием для трансплантации является невозможность прекращения ЭКМО после пластики диафрагмы. Из литературы известно о двух случаях с одним благоприятным исходом, когда новорожденным вместо пораженного легкого была пересажена нижняя доля легкого от взрослого реципиента. В послеоперационном периоде этому ребенку продолжали проводить ЭКМО до тех пор, пока пересаженное легкое не начало функционировать. Предполагается, что трансплантат можно использовать временно, пока не созреет легкое на здоровой стороне или не сможет функционировать постоянно. Считается, что при плохой функции гипоплазированного легкого некоторым больным трансплантация может потребоваться в будущем (M. I. Rowe et al., J. A. O Neill et al., 2008).
Рис. 9. Окклюзия трахеи плода: а — введение лапароскопа в полость матки; б — интубация трахеи; в — окклюзия трахеи
Грыжи купола диафрагмы
Грыжи купола диафрагмы в подавляющем большинстве случаев являются истинными. Грыжевой мешок в данном случае образует участок истонченного купола диафрагмы, который в различной степени выпячивается в плевральную полость. Эти грыжи чаще встречаются справа. Размеры их могут варьировать от небольшого выпячивания диафрагмы до полной ее релаксации, когда наблюдается истончение и высокое стояние всего купола диафрагмы. Полная релаксация чаще всего встречается слева. Релаксация может быть врожденной, когда имеется дефект образования мышц купола диафрагмы, а грудобрюшная перегородка состоит из двух серозных листков. Вторичная релаксация чаще возникает вследствие родового повреждения диафрагмального нерва. Обычно в этих случаях имеет место и сочетанный паралич плечевого сплетения Дюшена-Эрба. Повреждение диафрагмального нерва может произойти у ребенка во время операции на шее и средостении или в результате воспалительных процессов и опухолей этой области.
Реже встречаются полные дефекты в куполе диафрагмы с образованием ложных грыж. В этих случаях клиническая картина, течение заболевания и лечебная тактика мало отличаются от таковых при задних грыжах диафрагмы. Диафрагмальные грыжи с полным отсутствием диафрагмы встречаются крайне редко и составляют примерно 1/7 часть от всех ложных грыж. Хирургу редко приходится встречаться с данным видом порока, так как такие дети обычно умирают в родильном отделении сразу после рождения. Отсутствие обоих куполов диафрагмы еще более редкий порок развития, который обычно описывается как казуистика.
Клиническая картина. Выраженность симптомов истинных диафрагмальных грыж зависит от величины грыжевого выпячивания и степени компрессии органов грудной полости. У детей с грыжами купола диафрагмы значительно реже, чем при ложных грыжах, отмечается синдром острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, а также признаки непроходимости или ущемления петель кишечника.
При больших истинных грыжах, то есть значительном выпячивании диафрагмы, более чем в половине случаев симптомы начинают проявляться у детей в возрасте до 3 лет, а иногда, в 10 % случаев, даже в период новорожденности. Клинически чаще всего определяется цианоз и одышка. У детей раннего возраста проявления заболевания более выражены. Дети старшего возраста чаще отмечают боли и неприятные ощущения в области грудной клетки и живота, особенно после еды или физической нагрузки. У них нередко возникает рвота, как правило, после приема пищи. С возрастом имеется тенденция к уменьшению выраженности таких респираторных нарушений, как одышка и цианоз, однако отставание в физическом развитии продолжает нарастать, появляется деформация грудной клетки, часто отмечаются повторные пневмонии.
При аускультации и перкуссии выявляются некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения. В ряде случаев при заполнении кишечных петель жидким содержимым перкуторный звук будет меняться. При левосторонних грыжах перкуторно и пальпаторно не удается определить селезенку. Иногда можно отметить асимметрию живота.
Более чем в 50 % наблюдений при истинных диафрагмально-плевральных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части купола диафрагмы, симптомы заболевания полностью отсутствуют. Это связано со стабильным положением органов, внедрившихся в грыжевой мешок, и отсутствием большого давления на грудные органы. Физикальные и аускультативные данные при небольших истинных грыжах не позволяют выявить каких-либо нарушений. Дети внешне могут не отличаться и не отставать в развитии от своих здоровых сверстников.
Диагностика. Рентгенологическая картина истинных диафрагмальных грыж характеризуется наличием округлой или овальной тени грыжевого мешка с ровным контуром, ограничивающим пролабированные органы брюшной полости. Этот контур, образованный грыжевым мешком, известен как пограничная линия.
Небольшие истинные грыжи почти в два раза чаще встречаются справа, чем слева. Они характеризуются выпячиванием ограниченного участка диафрагмы. Подвижность последней мало изменена или несколько ограничена. Смещение органов средостения и сердца отсутствует или выражено умеренно. Большие грыжи почти всегда наблюдаются слева. Истинные грыжи значительных размеров могут захватывать от 30 до 80 % площади диафрагмы. Они могут располагаться в центральном переднем и заднем отделах диафрагмы. При этих грыжах коллапс легкого и смещение сердца на рентгенограммах всегда выражены. Угол между нормальным отделом диафрагмы и мешком в области грыжевых ворот прослеживается плохо, особенно на прямых рентгенограммах, в боковой проекции он виден лучше. Обычно угол грыжевых ворот при больших грыжах тупой, но в отличие от релаксации диафрагмы он всегда выражен, и может быть определен при исследовании желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью.
При правостороннем расположении грыжи содержимым грыжевого мешка чаще всего бывает печень. Когда часть печени входит в грыжевой мешок, он принимает полусферическую форму, его тень становится плотной и интенсивной и сливается в нижних отделах с основной тенью печени. Реже между диафрагмой и печенью пролабирует толстая кишка. В этом случае тень печени будет отодвинута книзу.
Слева содержимым грыжевого мешка чаще всего оказывается дно желудка и/или тонкая и толстая кишка вместе с селезенкой. В этих случаях на фоне легочного поля ниже пограничной линии определяются крупно- и мелкопятнистые полости. Иногда желудок почти полностью заполняет грыжевое выпячивание и выглядит как большая одиночная полость с уровнем жидкости. Движения грыжевого мешка при дыхании резко ограничены, а иногда носят парадоксальный характер. В ряде случаев помощь в диагностике может оказать ультразвуковое исследование. Оно очень полезно при проведении дифференциальной диагностики истинных и ложных грыж диафрагмы (М. I. Rowe et al., 1995). Для дифференциальной диагностики диафрагмальной грыжи с опухолями, секвестрацией, врожденными кистами легкого или воспалительными процессами рекомендуют применять компьютерную томографию, изотопное сканирование печени, ангиопульмонографию.
Релаксация диафрагмы характеризуется высоким стоянием диафрагмы на всем протяжении. Она может быть врожденной или приобретенной вследствие повреждения диафрагмального нерва. У многих детей с врожденной релаксацией заболевание может протекать бессимптомно, в то время как при вторичном поражении симптомы дыхательной недостаточности часто бывают выраженными (М. I. Rowe et al., 1995; J. A. O Neill et al., 2004). На рентгенологических снимках у этих детей грудобрюшная преграда выявляется в виде тонкой тени правильной дугообразной или полусферической формы (рис. 10).
Рис. 10. Релаксация правого купола диафрагмы
В прямой проекции эта линия распространяется от грудной стенки до средостения, в боковой — от передней до задней грудной стенки. Углов или искривлений этой линии отметить не удается. Уровень стояния диафрагмы различен, но наиболее часто она поднимается до II—III ребра. Характер движений релаксированной диафрагмы также самый разнообразный. Обычно дыхательные экскурсии резко ограничены, но возможны парадоксальные движения, когда пораженная часть диафрагмы опускается при выдохе и поднимается во время вдоха, в то время как здоровая половина проделывает обратные движения — симптом коромысла. Под истонченной диафрагмой обычно располагается печень, газовый пузырь желудка, петли толстой кишки и селезенка, реже петли тонкой кишки. Для того чтобы с большей определенностью судить о взаимоотношении органов, пролабированных в грудную полость, можно провести исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью.
Лечение истинных диафрагмальных грыж зависит от выраженности симптомов заболевания. При отсутствии симптоматики ребенку показано наблюдение. При наличии жалоб и признаков дыхательной недостаточности ставятся показания к операции.
При истинных грыжах купола диафрагмы большинство хирургов предпочитает использовать боковую торакотомию в VI межреберье. Перемещенные органы оттесняют в брюшную полость. Для пластики диафрагмы используют местные ткани. Даже при значительной аплазии диафрагмы у новорожденных возможно простое ушивание истонченной зоны и пликирование диафрагмы без рассечения грыжевого мешка. Швы накладывают на края рассеченного грыжевого мешка и мышечного дефекта противоположной стороны. Если наружный мышечный валик не выражен, сформированную диафрагму можно подшить к ребру. При очень больших грыжевых воротах прибегают к аллопластике. Дефект можно закрыть заплатой из синтетического материала (лавсан, гортекс) или консервированной твердой мозговой оболочкой, которые подшивают к его краям. Не следует во всех случаях стремиться к полному устранению грыжевого выпячивания, особенно при больших грыжах. Это может привести, особенно у новорожденных, к несоответствию объема недоразвитого легкого и плевральной полости, разрыву легкого с образованием пневмоторакса. Кроме того, создается угроза повышения внутрибрюшного давления. Операцию заканчивают дренированием грудной полости.
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Грыжи переднего отдела диафрагмы бывают ретростернальными и френоперикардиальными.
Ретростернальные грыжи (истинные) разделяют на загрудинные и загрудинно-реберные. Грыжевое выпячивание из брюшной полости в переднее средостение происходит через дефект диафрагмы позади грудины (щель Ларрея) с образованием грыжи Морганьи (С. Я. Долецкий, 1976).
Грыжевой мешок образует париетальная брюшина. Некоторые авторы левостороннюю грыжу называет грыжей Лоррея, правостороннюю — грыжей Морганьи. Их содержимым обычно является часть печени, тонкая и толстая кишка, реже селезенка (рис. 11, 12).
Рис. 11. Парастернальный дефект
Рис. 12. Петли кишки в ретростернальном пространстве
Френоперикардиальные грыжи являются ложными, дефект располагается в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему отделе перикарда. Через этот дефект брюшные органы могут непосредственно смещаться в полость перикарда, и, наоборот, сердце частично вывихивается через дефект в диафрагме в брюшную полость (ретроградная грыжа). Ретростернальный дефект в перикарде и диафрагме может сочетаться с эпигастральном диастазом или эпигастральной грыжей пупочного канатика (пентада Кантрелла).
Ретростернальные грыжи
Клиническая картина. Для ретростернальных (парастернальных) грыж более характерны симптомы расстройства функции желудочно-кишечного тракта. Сдавливание легкого или сердца при этой патологии обычно бывает небольшим. У ребенка периодически возникают боли и неприятные ощущения в эпигастральной области, иногда рвота. Одышка, кашель, цианоз встречаются редко. Почти в 50 % случаев данный порок клинически может не проявляться. При осмотре отмечается выбухание передненижнего отдела грудины. Методом перкуссии и аускультации можно определить тимпанит, ослабление сердечных тонов, отсутствие абсолютной сердечной тупости. Если грыжевой мешок заполнен сальником или частично отшнуровавшейся печенью, то, наряду с ослаблением сердечных тонов, будет отмечаться укорочение перкуторного звука. При ретростернальных грыжах нередко встречаются сочетанные аномалии, особенно пороки сердца и трисомия 21.
Диагностика. При ретростернальных грыжах на обзорной рентгенограмме определяется тень полуовальной или чаще грушевидной формы в области загрудинно-реберного пространства. В прямой проекции она проецируется на тень сердца или располагается парамедиастинально. В боковой проекции тень грыжи накладывается на переднее средостение и сливается с тенью сердца. При парастернальном расположении иногда удается проследить пограничную линию (мешок) в виде полуокружности в кардиодиафрагмальном углу. Если в грыжевом мешке находятся полые органы, в пределах пограничного мешка на фоне легкого или сердца можно выявить крупноячеистые тени. В отдельных случаях можно видеть и типичную гаустрацию толстой кишки. Иногда пролабирует только сальник. Тень при этом может быть плотной, без ячеистых просветлений. Как и при других видах диафрагмальных грыж, отмечается изменчивость рентгенологической картины. Диагноз окончательно подтверждается при контрастном исследовании желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью.
Лечение. Оперативное лечение при ретростернальных грыжах осуществляют путем верхней срединной лапаротомии. После лапаротомии осматривают передние отделы диафрагмы. В грыжевой мешок, расположенный в переднем отделе средостения, обычно входит петля поперченной ободочной кишки, которую низводят в брюшную полость. Грыжевой мешок можно не иссекать. Диафрагму в области пристеночного дефекта подшивают отдельными швами к мягким тканям передней грудной стенки. Не следует подшивать задний край грыжевых ворот к апоневрозу передней брюшной стенки. В последние годы проводятся операции по поводу ретростернальных грыж с использованием лапароскопической техники. Операция малотравматична, а проведение ее значительно облегчается тем, что содержимое грыжевого мешка самопроизвольно вправляется в брюшную полость во время заполнения ее газом. Дефект в диафрагме ушивают отдельными швами, которые после проведения через переднюю брюшную стенку завязывали подкожно.
Френоперикардиальные грыжи
Клиническая картина. Ведущими симптомами являются цианоз, одышка, беспокойство, реже рвота, возникающие в результате смещения в полость перикарда петель кишечника. Симптомы заболевания часто появляются еще в первые недели и месяцы жизни. Возможно ущемление выпавших в полость перикарда петель кишечника. При осмотре выявляется выпячивание грудной клетки. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. При перкуссии определяется исчезновение абсолютной сердечной тупости. Сердечные тоны приглушены. При ретроградных френоперикардиальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через дефект, на первый план выступают сердечно-сосудистые расстройства. Этот вид диафрагмальной грыжи наиболее часто сопровождается множественными пороками развития (пороки сердца, траспозиция магистральных сосудов сердца, поликистоз почек).
Диагностика. При рентгенологическом обследовании у больного с френоперикардиальной грыжей определяются ячеистые просветления, поэтому диагностика может быть чрезвычайна трудна. Помощь оказывает контрастное исследование желудочно-кишечного тракта. Состояние ребенка не всегда позволяет провести дополнительное обследование.
Лечение только хирургическое, путем верхнесрединной или поперечной лапаротомии. При френоперикардиальных грыжах грыжевой мешок полностью отсутствует, органы брюшной полости перемещены в полость перикарда через дефект в переднем отделе сухожильного центра диафрагмы. После низведения грыжевого содержимого в брюшную полость дефект в диафрагме можно ушить отдельными швами. Однако большинство хирургов предпочитает выполнить пластику дефекта заплатой из инородного материала (гортекс или консервированная твердая мозговая оболочка). Если дефект большой, простое его ушивание может привести к сдавлению сердца перикардом, постоянные биения сердца в области швов часто приводят к их несостоятельности и рецидиву грыжи.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы относятся к истинным грыжам и делятся на две большие группы — эзофагеальные и параэзофагеальные. Наиболее часто, примерно в 80-90 % случаев, встречаются эзофагеальные грыжи, при которых пищеводно-желудочный переход вместе с желудком смещается через пищеводное отверстие выше уровня диафрагмы. Пищевод обычно имеет нормальную длину, но из-за смещения кверху он может быть деформирован и изогнут. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение части желудка и/или других брюшных органов (сальник и кишечник) вверх рядом с пищеводом. Пищеводно-желудочный переход в этом случае располагается на обычном месте. Грыжи пищеводного отверстия не всегда являются фиксированными. Перемещение желудка при грыжах пищеводного отверстия может быть частичным или полным (рис. 13).
Рис. 13. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы: а — анатомическая картина; б — рентгенограмма
Эзофагеальные грыжи
Клиническая картина эзофагеальной грыжи в основном обусловлена гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР), возникающим в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. В тех случаях, когда у ребенка сохранена нормальная функция нижнего пищеводного сфинктера, заболевание может протекать бессимптомно.
Симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти в половине случаев в грудном возрасте. Как и при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) без эзофагеальной грыжи, у детей можно выделить три основных клинических синдрома: рвоту, эзофагит и респираторные осложнения, которые нередко встречаются у одного и того же больного (В. В. Троян, 2003). Следует отметить, что при эзофагеальных грыжах клинические признаки заболевания более выражены и хуже поддаются консервативному и медикаментозному лечению. Поэтому наличие симптомов ГЭР у детей с эзофагеальными грыжами обычно является показанием к корригирующим и антирефлюксным операциям.
Беспокойство и рвота являются ведущими симптомами заболевания у детей младшего возраста. Рвота чаще связана с приемом пищи, носит самый разнообразный характер, может быть обильной или в виде срыгиваний. В рвотных массах чаще находят желудочное содержимое, иногда с примесью желчи. Вследствие постоянной и упорной рвоты дети плохо прибавляют массу тела. В некоторые периоды, особенно в первые месяцы жизни, даже теряют вес и истощаются. Дети старшего возраста нередко хуже развиты физически. На признаки эзофагита, боли в животе и изжогу жалуются в основном дети старшего возраста. Боли, как правило, возникают после еды, в положении лежа или при наклоне туловища, что связано с затеканием желудочного содержимого в пищевод и агрессивным воздействием на его слизистую оболочку. Эрозивный и язвенный эзофагит могут вызвать скрытые или «оккультные» кровотечения в просвет желудочно-кишечного тракта примерно у 50 % детей. В результате возникает хроническая железодефицитная анемия, причины которой иногда трудно установить. Массивные пищеводные кровотечения в виде кровавой рвоты или мелены для эзофагеальных грыж не характерны. Тяжелым осложнением эзофагита являются пептические стриктуры пищевода, обычно вследствие рубцевания язв. Эти стриктуры чаще всего короткие и располагаются в нижнем отделе пищевода. Нередко, примерно в 30-40 % случаев, особенно у детей раннего возраста, имеют место рецидивирующие аспирационные пневмонии. Часто встречается и другая респираторная патология: трахеобронхиты, ночной кашель, бронхиальная астма. Примерно у 15 % больных формируется отоларингологическая патология: ларингиты, фарингиты, отиты, синуситы и т. д.
Диагностика. В настоящее время для диагностики эзофагеальных грыж используют:
1) рентгенографию;
2) ФГДС;
3) 24-часовую пищеводную рН-метрию;
4) манометрию и сцинтиграфию пищевода.
Рентгенконтрастное исследование пищевода и желудка проводится по специально разработанной программе с использованием функциональных проб — провокационной, нагрузочной и водно-сифонной (В. В. Троян, 2003).
Главным рентгенологическим признаком эзофагеальной грыжи является смещение желудка вместе с кардиальным его отделом выше диафрагмы (рис. 14).
Рис. 14. Рентгенограмма больного с эзофагеальной грыжей
В отличие от ампулы пищевода, которая имеет форму «цистоида» с гладкими контурами, для эзофагеальной грыжи характерна неровность контуров и больший поперечный размер. Кроме того, эзофагеальная грыжа выявляется при любом положении тела, в то время как ампула пищевода видна только в горизонтальном положении больного.
Другими рентгенологическими признаками эзофагеальной грыжи являются извитой ход пищевода вследствие его смещения вверх, тупой угол впадения пищевода в желудок, высокое впадение пищевода в желудок, грубые продольные складки слизистой оболочки в наддиафрагмальной части, являющиеся как бы продолжением складок желудка.
На несостоятельность кардии при эзофагельной грыже указывают рентгенологически выявляемый желудочно-пищеводный спонтанный рефлюкс, а также положительные провокационная, нагрузочная или водно-сифонная пробы.
ФГДС. Для эзофагеальных грыж характерно смещение зубчатой линии перехода пищеводного эпителия в желудочный выше диафрагмы с пролабированием складок желудка в пищевод. В дистальном отделе пищевода отмечаются два сужения, соответствующие кардии желудка и уровню диафрагмы. Пролабирование складок особенно хорошо выявляется при выведении фиброскопа из желудка в пищевод и инсуффляции воздуха. Следует также обращать внимание на признаки недостаточности кардии: зияние розетки, расширение просвета пищевода и затекание в него содержимого желудка.
ФГДС играет важную роль в диагностике осложнений ГЭР: эзофагита, пептических стриктур пищевода и пищевода Баррета. У большинства больных с грыжей пищеводного отверстия и ГЭР пептический эзофагит разной степени выраженности поражает нижнюю треть пищевода на протяжении нескольких сантиметров или ограничивается кардиальной зоной. Слизистая оболочка в этой области может быть ярко гиперемирована или слегка кровоточить. В тяжелых случаях можно видеть эрозивную поверхность, в отдельных местах покрытую фибринозными пленками. Однако значительно чаще изменения слизистой вследствие ГЭР небольшие или отсутствуют. В этих случаях подтвердить диагноз можно при гистологическом исследовании. Биопсия слизистой также показана при подозрении на такое тяжелое осложнение эзофагита, как пищевод Баррета.
Подтвердить наличие ГЭР у больных с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы можно при помощи 24-часовой рН-метрии, манометрии и сцинтиграфии пищевода (К. У. Ашкрафт, Т. М. Холдре, 1996; В. В. Троян, 2003).
Лечение эзофагеальных грыж может быть консервативным и оперативным.
Консервативное и медикаментозное лечение показано при небольших неосложненных грыжах. Эти методы направлены на профилактику и лечение ГЭР (В. В. Троян, 2003), но не устраняют саму грыжу. Они включают в себя возвышенное положение ребенка сразу после кормления и во время сна, диету и дробное кормление, назначение препаратов, повышающих тонус нижнего сфинктера пищевода (прокинетики) и препаратов, снижающих агрессивность желудочного содержимого (антациды, Н2-блокаторы гистамина, ингибиторы протонового насоса).
Оперативному лечению подлежат все эзофагеальные грыжи, не поддающиеся консервативному лечению, протекающие с выраженной клинической картиной ГЭР, пептическими и/или респираторными осложнениями.
Хирургическое вмешательство осуществляют путем открытой лапаротомии или лапароскопии. Торакотомный доступ используют редко, обычно при рецидивирующих грыжах, когда имеется обширный спаечный процесс в брюшной полости.
После верхнесрединной лапаратомии левую долю печени мобилизуют и отводят вправо. Желудок оттягивают за большую кривизну книзу, при этом открывается доступ к пищеводному отверстию диафрагмы. Кардиальный отдел желудка низводят в брюшную полость. Грыжевой мешок полностью или частично иссекают. Обычно достаточно произвести циркулярное частичное иссечение мешка в области кардии и пищеводного отверстия диафрагмы. Полное удаление грыжевого мешка в области кардии и пищеводного отверстия диафрагмы не обязательно. Пищевод перемещают в переднебоковой отдел расширенного отверстия диафрагмы. Затем, в зависимости от возраста ребенка, проводят в желудок зонд № 18-36F. Под контролем зрения и пальца на края пищеводного отверстия диафрагмы позади пищевода накладывают узловые нерассасывающиеся швы, сближая ножки диафрагмы. Шов не следует завязывать туго, чтобы между его краем и пищеводом проходил кончик пальца.
Оперативное вмешательство следует сочетать с антирефлюксной операцией. Если даже рефлюкса не было до операции, очень велика вероятность его возникновения после манипуляций на пищеводно-желудочном переходе. Наилучшим методом является фундопликация по Ниссену с наложением короткой и широкой манжетки (рис. 15). Для этого проводят широкую мобилизацию желудка по большой кривизне, примерно до уровня ворот селезенки. У детей старшего возраста и взрослых можно применить вариант Розетти, без широкой перевязки коротких сосудов, так как желудок у них достаточно большой, чтобы использовать для фундопликации только его дно. На зонде № 18-36F накладывают максимально возможно свободную фундопликационную манжетку 2-4 швами, длиной 2-4 см в зависимости от возраста ребенка. Манжетку фиксируют к пищеводу и диафрагме во избежание ее соскальзывания. Показанием к пилоромиотомии является нарушение эвакуации из желудка, выявляемое до операции.
Рис. 15. Фундопликация по Ниссену
При рубцовом сужении пищевода, вызванного ГЭР, необходимости в его резекции обычно нет. Как показывает опыт, устранение рефлюкса приводит к купированию стеноза и улучшению проходимости пищевода.
В последние годы описанная выше операция осуществляется методом лапароскопии. Основанием для этого являются общие преимущества лапароскопической операции: отсутствие болевого синдрома, возможность рано начать кормление ребенка, сокращение сроков пребывания в стационаре, хороший косметический эффект, снижение образования спаек в брюшной полости. Во время лапароскопической фундопликации отпадала необходимость в мобилизации левой доли печени. Хорошая визуализация вследствие увеличения позволяла проводить вмешательство более анатомично. Следует отметить, что чем младше ребенок, тем обычно меньше времени требуется на лапароскопическую фундопликацию по Ниссену.
Параэзофагеальные грыжи
Клиническая картина. Параэзофагеальные грыжи редко встречаются у детей. При этой форме возможно ущемление грыжевого содержимого — желудка и кишечных петель. Однако чаще наблюдается неполный рецидивирующий заворот мезентерико-кавального типа, когда желудок складывается по оси, проведенной поперечно от центра малой кривизны к большой. При этом пилорический отдел желудка смещается вверх и находится вблизи кардии. Ведущими симптомами при завороте желудка являются боль, вздутие в эпигастрии, тошнота и рвота.
При параэзофагеальных грыжах создаются условия не только для заворота, но и для перегиба желудка, что может привести к нарушению пассажа, застойным явлениям и рвоте. Общие симптомы в этом случае сводятся к отставанию ребенка в физическом развитии, истощению, анемии, повышенной утомляемости, снижению аппетита.
Диагностика. Рентгенологическая картина параэзофагеальной грыжи имеет особенности уже при обзорном исследовании. При смещении в заднее средостение дна желудка на обзорной рентгенограмме определяется кистозное образование, часто с уровнем жидкости. Желудок может располагаться справа или слева от тени средостения. Газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Подвижность обоих куполов диафрагмы не нарушена. Тень грыжевого мешка обычно совпадает с тенью пролабированного желудка и повторяет его контуры. Уточнить диагноз позволяет рентгенконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта, в том числе с использованием ирригоскопии.
ФГДС. При параэзофагеальных грыжах, во время осмотра дна желудка «на реверсе», рядом с входом в пищевод, обычно выявляется щель, через которую часть желудка «уходит» в заднее средостение. Это является убедительным доказательством наличия грыжи со смещением дна желудка.
Полноценное обследование обязательно должно включать в себя исследования на ГЭР, эзофагит и сопутствующую патологию желудка и двенадцатиперстной кишки.
Лечение. Наличие параэзофагеальной грыжи является показанием к операции. Вмешательство проводят через абдоминальный доступ. Содержимое грыжевого мешка низводят в брюшную полость. Ушивание расширенного пищеводного отверстия можно выполнить по Харрингтону, спереди и слева от пищевода или, лучше, по Аллисону — позади пищевода, который смещают кпереди и влево. Хирургическое вмешательство обязательно следует сочетать с антирефлюксной операцией (фундопликация по Ниссену), как это описано выше. В последние годы данная операция выполняется лапароскопически.
Приобретенные грыжи диафрагмы
Приобретенные диафрагмальные грыжи у детей встречаются редко и составляют около 9 % от всех видов диафрагмальных грыж. Эта группа включает грыжи, связанные с травмой как самой диафрагмы, так и диафрагмального нерва.
При разрыве диафрагмы образуются ложные грыжи различного размера. Они могут проявлять себя сразу после травмы, спустя некоторое время, а иногда и через более длительный срок, в зависимости от размера дефекта, объема и вида выпавших органов. Заболевание чаще встречается у детей старшего возраста и по своему течению не отличается от такового у взрослых.
Повреждения диафрагмального нерва могут иметь место в родах, во время операций на шее и средостении. Возникающий при этом паралич диафрагмы в последующем может закончиться восстановлением ее функции или развитием релаксации с атрофией мышечного слоя диафрагмы.
Клиническая картина травматических грыж может проявляться или сразу после травмы, или через более длительный промежуток времени. Наиболее часто эта патология встречается у детей 3-7 лет.
В течении травматической диафрагмальной грыжи различают два периода: острый и хронический. В остром периоде симптомы повреждения диафрагмы могут быть замаскированы и отодвинуты на второй план, что усложняет диагностику.
Для повреждения диафрагмы и одновременного пролабирования в грудную полость брюшных органов характерно затрудненное, кряхтящее дыхание, одышка, выраженный цианоз и рвота. Оттенок перкуторного звука зависит от того, какие органы сместились в грудную полость. При пролабировании полых органов возникает тимпанит или коробочный звук, при перемещении печени и селезенки отмечается укорочение звука. Необходимо помнить, что разрыв диафрагмы часто сопровождается довольно интенсивным гематороксом, в результате чего перкуторный звук над соответствующей половиной грудной клетки укорачивается. Как правило, выявляется смещение органов средостения и сердца в здоровую сторону, определяется ослабление дыхания на стороне поражения. Болезненность и степень напряжения мышц брюшной стенки зависят от сочетанного повреждения органов грудной и брюшной полости.
Иногда симптомы разрыва диафрагмы даже в остром периоде могут быть скудными, особенно когда значительного пролабирования брюшных органов в грудную полость не наблюдается и нет сочетанных повреждений. В этих случаях дети после травмы предъявляют лишь небольшие жалобы на болезненность и затрудненное дыхание. В последующем у ребенка может наступить улучшение самочувствия, но спустя недели или месяцы появляются жалобы, характерные для хронической диафрагмальной грыжи.
Хронический период посттравматической диафрагмальной грыжи сопровождается жалобами на периодические боли и неприятные ощущения в животе, боку или груди, возникающие при беге, быстрой ходьбе или после еды. Часто отмечается одышка при физической нагрузке. Нередко, особенно у детей старшего возраста, ведущим симптомом является чувство тяжести в подложечной области, возникающее после приема пищи, в связи с чем они могут ограничивать себя в еде. Рвота при этом обычно приносит облегчение.
Целенаправленный опрос детей или их родителей позволяет установить причинную связь между травмой и клиническими симптомами. Дети с травматическим разрывом диафрагмы нередко отстают в физическом развитии. Иногда можно видеть асимметрию грудной клетки, отставание ее при дыхании. Перкуторные и аускультативные данные изменчивы и зависят от перемены положения больного, степени наполнения кишечника и желудка.
Нередко прослушивается шум плеска и перистальтические шумы в грудной полости. Сердечные тоны приглушены и лучше выслушиваются на здоровой стороне. В то же время примерно у 15 % детей может иметь место бессимптомное течение заболевания.
Диагностика травматических диафрагмальных грыж в остром периоде часто затруднена, поскольку их симптомы маскируются признаками повреждения других органов: гемоторакс, пневмоторакс, гемопневмоторакс, ателектаз или коллапс легкого. Только после ликвидации указанных осложнений появляются характерные для диафрагмальной грыжи признаки.
При обзорной рентгенографии грудной клетки у больных обычно выявляются характерные признаки ложной диафрагмальной грыжи. В сомнительных случаях целесообразно провести рентгенологическое исследование с контрастированием желудочно-кишечного тракта.
Диагностика поврежденной диафрагмы облегчается в случаях, требующих экстренной лапаротомии в связи с травмой внутренних органов. При этом следует помнить, что во время операции по поводу травмы живота или грудной клетки одновременно должна быть проведена ревизия диафрагмы.
Лечение. Оперативное вмешательство, выполняемое при травматической диафрагмальной грыже в остром периоде, зависит от характера травмы. Доступ — торакотомия или лапаротомия — в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть достаточно широким и свободным. Ушивание поврежденной диафрагмы следует сочетать с тщательной ревизией других органов брюшной и грудной полости. При выполнении операции по поводу травматической диафрагмальной грыжи в хроническом периоде нужно учитывать большую вероятность спаечного процесса в брюшной или грудной полости.
Заключение
Таким образом, многочисленные исследования показывают, что диафрагмальные грыжи часто встречаются у детей, имеют различные клинические проявления, могут быть истинными и ложными, врожденными и приобретенными.
Наибольшие проблемы возникают при лечении врожденных ложных диафрагмальных грыж у новорожденных. Основной причиной высокой летальности в этой группе больных являются тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность вследствие гипоплазии легких и легочной гипертензии. Успех в лечении этих детей может быть достигнут при применении прогрессивных методов интенсивной терапии новорожденных. Для этого требуется современная дыхательная и анестезиологическая аппаратура, использование высокочастотной ИВЛ и методики ЭКМО. Весьма перспективным методом является внутриутробная, еще до рождения ребенка, коррекция порока. Разработаны новые синтетические материалы для пластики диафрагмы. Активно внедряются лапароскопические методы операций. Перспективно использование для лечения некоторых видов грыж торакоскопии. Все это позволяет значительно улучшить результаты диагностики и лечения врожденных и приобретенных грыж диафрагмы у детей. Однако многие вопросы этой проблемы остаются открытыми. Об этом свидетельствуют все еще высокие показатели летальности при лечении отдельных видов диафрагмальных грыж у детей.
Книга "Диагностическая визуализация в акушерстве. I триместр" Том 2.
Автор: Пола Дж. Вудворд
Специалист любого уровня неизбежно сталкивается в своей практике с вопросами, требующими быстрого и исчерпывающего ответа. Авторы данного руководства попытались создать такой источник знаний, который помогает решить эту проблему. Каждый раздел книги сочетает необходимую информацию об особенностях заболевания и уникальный иллюстративный материал, собранный авторами в ходе собственной клинической практики. Перед вами результат многолетней работы экспертов в области медицинской визуализации.
Книга объединяет усилия лечащего врача акушера-гинеколога и врача ультразвуковой диагностики для эффективной помощи пациентам (в том числе еще не родившимся). Помимо заболеваний и состояний, с которыми медицинские специалисты сталкиваются в повседневной практике, в книге описываются редкие (орфанные) заболевания. Такие заболевания часто остаются недиагностированными вплоть до поздних сроков беременности во многом в силу их редкости.
На страницах книги читатель найдет данные по использованию передовых методов лечения в определенной клинической ситуации. Так, сегодня в отечественном медицинском сообществе заслуженно набирает популярность фетальная хирургия. В западных странах этот метод успешно применяется для лечения аномалий и заболеваний, при которых всего несколько лет назад можно было ожидать исключительно неблагоприятного исхода. В настоящем руководстве представлены данные об актуальном состоянии клинической медицины и медицинской визуализации.
Руководство предназначено для специалистов ультразвуковой диагностики, акушеров-гинекологов, перинатологов, а также студентов и ординаторов медицинских вузов и факультетов.
Вторичная гепатоспленомегалия вследствие экстрамедуллярного гемопоэза
Анемия вследствие угнетения кроветворения или гемолиза
Кардиомиопатия, неиммунная водянка плода
ЗРП
Клинические особенности
ЦМВ-инфекция - самая частая врожденная инфекция в мире
Единственным хозяином вируса является человек
Вертикальный путь передачи: трансплацентарная передача инфекции к плоду
Инфицирование матери на ранних сроках беременности повышает риск осложнений у плода, инфицирование на поздних сроках повышает риск передачи вируса
40% случаев вертикальной передачи - первичное инфицирование во время беременности
75%-80% случаев передачи - первичное инфицирование в III триместре
Первичное инфицирование матери диагностируют на основании следующих критериев
Появление специфических IgG к ЦМВ у ранее серонегативной женщины
Или наличие специфических антител класса IgM к ЦМВ в сочетании с низкой авидностью IgG к ЦМВ
При подтверждении инфицирования плода для оценки степени поражений каждые 2—4 недели выполняют УЗИ
Заболеваемость врожденной ЦМВ-инфекцией составляет -1% случаев рождения живого ребенка (в мире - 0,3-2,4%)
Особенности диагностики
Многие изолированные изменения головного мозга являются неспецифическими, однако при наличии не менее двух патологических находок необходимо провести обследование на ЦМВ
Терминология
Сокращения
Цитомегаловирус (ЦМВ)
Лучевая диагностика
Общие сведения
Если подтверждено инфицирование матери, инфицирование плода предполагают при наличии следующих изменений
Прогрессирующая ЗРП
Микроцефалия
Гепато- или спленомегалия
Вследствие экстрамедуллярного гемопоэза
Анемия вследствие угнетения кроветворения или гемолиза
Кальцинаты (внутренних органов или головного мозга)
Водянка плода
УЗИ
Головной мозг
Вентрикуломегалия (от умеренной до тяжелой - 45% новорожденных с врожденной инфекцией)
Изменение перивентрикулярной эхогенности
Интравентрикулярные адгезии
Кальцинаты (часто без акустических теней)
Гиперэхогенные очаги в мозговом веществе могут локализоваться перивентрикулярно, в коре головного мозга и в базальных ганглиях
У детей кисты в передневисочной области и сопутствующие изменения белого вещества с большой долей вероятности свидетельствуют о ЦМВ-инфекции
Аналогичные изменения могут отмечаться у плода
Микроцефалия (до 27% плодов с врожденной инфекцией)
Кортикальная дисплазия
Изменения мозжечка и большой цистерны (у 67% новорожденных с врожденной инфекцией объем мозжечка уменьшен)
Признаки лентикулостриарной васкулопатии
Одно- или двусторонние изогнутые гиперэхогенные полосы в базальных ганглиях, таламусе
Гепатоспленомегалия
Кардиомиопатия, неиммунная водянка плода
ЗРП
МРТ
Кортикальная дисплазия (определяется у 10% детей с врожденной ЦМВ)
Лиссэнцефалия, пахигирия
Полимикрогирия (фокальная или диффузная)
Рекомендации по лучевой диагностике
Советы по проведению исследования
При головном предлежании плода для получения изображений головного мозга с наибольшим разрешением используют ТВУЗИ
Для уточнения изменений головного мозга (например, кортикальной дисплазии, мозжечковой гипоплазии) используют МРТ
МРТ имеет более высокую чувствительность в отношении диагностики нарушений со стороны головного мозга по сравнению с УЗИ (92 и 38% соответственно), а также для прогнозирования клинически проявляющейся инфекции (83 и 33% соответственно)
В случае высокого риска инфицирования у плода УЗИ и МРТ дополняют друг друга и не являются взаимоисключающими методами
Книга "Диагностическая визуализация в акушерстве. I триместр" Том 2.
Автор: Пола Дж. Вудворд
Специалист любого уровня неизбежно сталкивается в своей практике с вопросами, требующими быстрого и исчерпывающего ответа. Авторы данного руководства попытались создать такой источник знаний, который помогает решить эту проблему. Каждый раздел книги сочетает необходимую информацию об особенностях заболевания и уникальный иллюстративный материал, собранный авторами в ходе собственной клинической практики. Перед вами результат многолетней работы экспертов в области медицинской визуализации.
Книга объединяет усилия лечащего врача акушера-гинеколога и врача ультразвуковой диагностики для эффективной помощи пациентам (в том числе еще не родившимся). Помимо заболеваний и состояний, с которыми медицинские специалисты сталкиваются в повседневной практике, в книге описываются редкие (орфанные) заболевания. Такие заболевания часто остаются недиагностированными вплоть до поздних сроков беременности во многом в силу их редкости.
На страницах книги читатель найдет данные по использованию передовых методов лечения в определенной клинической ситуации. Так, сегодня в отечественном медицинском сообществе заслуженно набирает популярность фетальная хирургия. В западных странах этот метод успешно применяется для лечения аномалий и заболеваний, при которых всего несколько лет назад можно было ожидать исключительно неблагоприятного исхода. В настоящем руководстве представлены данные об актуальном состоянии клинической медицины и медицинской визуализации.
Руководство предназначено для специалистов ультразвуковой диагностики, акушеров-гинекологов, перинатологов, а также студентов и ординаторов медицинских вузов и факультетов.
При нахождении желудка в грудной клетке и незначительном смещении средостения можно заподозрить двустороннюю грыжу
До 85% случаев сопровождается грыжевым выпячиванием печени (смещение печени вверх)
С помощью ЦДК определяют печеночную и воротную вены
Рассчитывают отношение площади легкого к окружности головы (ОПЛОГ)
Для определения содержимого грыжевого мешка и измерения объема легких наилучшим образом подходит МРТ
Патологоанатомические особенности
Сопутствующие аномалии (до 50% случаев)
Структурные аномалии (в особенности сердца), хромосомные аномалии и синдромы
Во всех случаях показано кариотипирование плода
Более тяжелая гипоплазия легких, чем при любых других образованиях грудной клетки сопоставимого размера
Гипоплазия в той или иной степени представлена всегда
Клинические особенности
Первый этап обследования - определить, является ли ВДГ изолированной патологией или сочетается с другими аномалиями развития; при обнаружении последних прогноз крайне неблагоприятный
В случае изолированной ВДГ важную роль играют другие прогностические факторы
ОПЛОГ <1,0: ↑ смертности и частоты осложнений у выживших детей
Рассматривают целесообразность фетальной хирургии
При любой форме ВДГ родоразрешение проводят в стационаре III уровня
Терминология
Определения
Грыжевое выпячивание содержимого брюшной полости в грудную клетку
Щель Бохдалека (у плодов встречается чаще всего)
Дефект в задней части диафрагмы
Щель Морганьи: спереди справа
Лучевая диагностика
Общие сведения
Измеренная окружности живота меньше ожидаемой
УЗИ
Левосторонняя грыжа (80-90% случаев)
Желудок, как правило, находится в грудной клетке
Смещение сердца вправо
Небольшие ВДГ, особенно без выпадения желудка, могут оставаться незамеченными
Единственным признаком может быть отклонение оси сердца
В III триместре часто развивается многоводие
До 85% случаев сопровождается грыжевым выпячиванием печени (смещение печени вверх)
Обычно выпадает левая доля печени и граничит с сердцем
Желудок смещается кзади
С помощью допплерографии обнаруживают печеночную и воротную вены
Правосторонняя грыжа (10-15% случаев)
Содержит печень ± желчный пузырь ± кишечник
Желудок находится под диафрагмой, но часто смещен к средней линии
Двусторонняя грыжа (<5% случаев)
Можно заподозрить в том случае, если желудок находится в грудной клетке, но средостение смещено незначительно
МРТ
МРТ наилучшим образом подходит для определения содержимого грыжевого мешка и измерения объема легких
Тонкий кишечник гипоинтенсивный на Т1-ВИ, гиперинтенсивный на Т2-ВИ
Толстый кишечник, заполненный меконием, гиперинтенсивный на Т1-ВИ, гипоинтенсивный на Т2-ВИ
Печень гиперинтенсивная на Т1-ВИ, гипоинтенсивная на Т2-ВИ
Сравнивают сигналы от печени над диафрагмой и под ней
Гиперинтенсивный сигнал выше диафрагмы позволяет предположить сосудистую недостаточность (ущемление печени)
Легкие: интенсивность сигнала на Т2-ВИ усиливается с течением беременности, но данный признак не может быть использован для прогнозирования гипоплазии
Рекомендации по лучевой диагностике
Важно визуализировать диафрагму на всем протяжении в сагиттальной плоскости
Большинство ВДГ локализуются в задней части диафрагмы, поэтому при исследовании передней части диафрагмы во фронтальной плоскости изменения могут отсутствовать
Высокочастотные датчики позволяют дифференцировать кишечник от печени в составе грыжевого выпячивания
Находят оболочку, окружающую ткани (грыжевой мешок)
Присутствует в 10-15% случаев, что связано с более благоприятным прогнозом
Всем плодам с ВДГ показана ЭхоКГ
Описывают положение желудка
От наименее патологического к наиболее патологическому: передняя часть левой половины грудной клетки, заднесрединная часть левой половины грудной клетки, ретрокардиально в правой половине грудной клетки
Отражает степень грыжевого выпячивания печени
Расчеты
Все ультразвуковые индексы можно вычислить с помощью онлайн-калькулятора: perinatology.com/calculators2.htm
ОПЛОГ
Площадь легкого на стороне, противоположной от ВДГ, делят на ОГ (все размеры приводятся в миллиметрах)
Площадь легкого измеряют на уровне четырехкамерного среза, используя один способ из двух
Для способа «обводки периметра легкого» доказана наибольшая точность, и в настоящее время он считается предпочтительным
Способ «наибольшего диаметра»: перемножают два наибольших поперечных размера, полученных в двух взаимно перпендикулярных плоскостях (рас-считанная таким образом площадь легкого превышает реальную)
<1,0: высокие показатели смертности и частоты осложнений у выживших детей
1,0-1,4: как правило, требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО)
>1,4: более благоприятный прогноз
Ограничения ОПЛОГ: показатель изменяется в зависимости от ГВ
Наблюдаемое/ожидаемое ОПЛОГ
Поправка на ГВ
По данным одного исследования, выживаемость при <25% практически равна нулю; при >45% - 100%
Качественный легочный индекс (КЛИ)
Математическое уравнение, описывающее характер роста правого легкого; пригодно только для левосторонних ВДГ
50-й процентиль КЛИ неизменен и составляет ~1 при сроке беременности 16-32 нед.
КЛИ для уменьшенного легкого (<1 процентиля) составляет <0,6
Общий объем легких плода при МРТ (ООЛ)
ООЛн (наблюдаемый) вычисляют путем сложения всех измеренных путем обводки площадей легких (со стороны поражения и с противоположной стороны), а затем умножают полученную сумму на толщину среза
В одном исследовании с участием 44 пациентов выживаемость на сроке 32-34 нед. составила 90% при ООЛн >40 см3; при ООЛн <20 см3 — 35%
Средний объем легкого, при котором требуется ЭКМО, - 18 см
Средний объем легкого, при котором ЭКМО не требуется, - 25 см
ООЛо (ожидаемый) можно вычислить различными способами
ООЛо: чаще всего используют формулу 0,0033 ТВ2,86, где ГВ - гестационный возраст в неделях
Некоторые исследователи для расчета ООЛо рекомендуют использовать величину объема тела плода
Вычисление индекса ООЛн:ООЛо
При ООЛн:ООЛо <0,25 повышается показатель смертности
Показатель также коррелирует с необходимостью ЭКМО и риском хронической болезни легких
Хроническая болезнь легких развивается у 74% детей с индексом ООЛн:ООЛо <25%; у 35,8% детей с индексом 35%; у 9,7% - с индексом >45%
Процентный прогнозируемый объем легких
Используя способ обводки, вычисляют объемы грудной клетки и средостения
ООЛо: из объема грудной клетки вычитают объем средостения
ООЛн:ООЛо <15% — неблагоприятный прогноз
Средний индекс у погибших плодов - 23%; у выживших — 36%
Модифицированный индекс Мак-Гуна
Используют для прогнозирования легочной гипертензии
Диаметр правой + левой легочных артерий: диаметр нисходящего отдела аорты на уровне диафрагмы
Индекс <1,0 свидетельствует о тяжелой легочной гипертензии в возрасте 3 нед.
Специалист любого уровня неизбежно сталкивается в своей практике с вопросами, требующими быстрого и исчерпывающего ответа. Авторы данного руководства попытались создать такой источник знаний, который помогает решить эту проблему. Каждый раздел книги сочетает необходимую информацию об особенностях заболевания и уникальный иллюстративный материал, собранный авторами в ходе собственной клинической практики. Перед вами результат многолетней работы экспертов в области медицинской визуализации.
Книга объединяет усилия лечащего врача акушера-гинеколога и врача ультразвуковой диагностики для эффективной помощи пациентам (в том числе еще не родившимся). Помимо заболеваний и состояний, с которыми медицинские специалисты сталкиваются в повседневной практике, в книге описываются редкие (орфанные) заболевания. Такие заболевания часто остаются недиагностированными вплоть до поздних сроков беременности во многом в силу их редкости.
На страницах книги читатель найдет данные по использованию передовых методов лечения в определенной клинической ситуации. Так, сегодня в отечественном медицинском сообществе заслуженно набирает популярность фетальная хирургия. В западных странах этот метод успешно применяется для лечения аномалий и заболеваний, при которых всего несколько лет назад можно было ожидать исключительно неблагоприятного исхода. В настоящем руководстве представлены данные об актуальном состоянии клинической медицины и медицинской визуализации.
Руководство предназначено для специалистов ультразвуковой диагностики, акушеров-гинекологов, перинатологов, а также студентов и ординаторов медицинских вузов и факультетов.
Врожденная диафрагмальная грыжа. Клинические примеры Лекцию для врачей проводит ординатор Петросян Ани Тиграновна, научный руководитель к. м. н., доцент В. Н. Нечаев
Врожденные аномалии развития стали одной из актуальных проблем в акушерстве и гинекологии, неонатологии, анестезиологии и реаниматологии, детской хирургии. По данным ВОЗ в большинстве стран, пороки развития новорожденных в структуре смертности доношенных детей занимают одно из ведущих мест и во многом определяют показатели инвалидности с детства. Поэтому медико-социальная значимость проблемы врожденных пороков развития очевидна. В настоящее время успехи современной перинатальной медицины и детской хирургии позволяют существенно изменить подходы к некоторой группе врожденных аномалий развития с учетом их возможной коррекции, как во внутриутробном периоде, так и постнатально, путем хирургического вмешательства
Диафрагмальная грыжа - аномалия развития, характеризующаяся наличием врожденного дефекта диафрагмы, через который органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, селезенка, часть печени) перемещаются в грудную клетку. ВДГ встречается с частотой 1:1700 - 1:2500 новорожденных, соотношение полов 1:1. При этом данная аномалия составляет 8% всех врожденных пороков. Летальность пациентов составляет более 30% и во многом зависит от клиники. Эта патология впервые была описана еще в начале 18 столетия, а в 1946 году R. Gross сообщил о первой успешной операции при ВДГ у новорожденного
Ключевыми звеньями патогенеза, лежащего в основе развития критического состояния при ВДГ, являются следующие:
гипоплазия легких различной степени
уменьшение площади поперечного сечения сосудистого ложа легких
нарушения синтеза и активности сурфактанта
повышение легочного сосудистого сопротивления (легочная гипертензия)
может сочетаться с критическим врожденным пороком сердца и другими аномалиями
Классификация
Клиническая картина
цианоз, тахипноэ, нарушение механики дыхания
запавший живот
расширение грудной клетки на стороне поражения, при аускультации отмечается смещение органов средостения в здоровую сторону
ослабление дыхания на стороне поражения
при перкуссии отмечается тимпанический оттенок на стороне диафрагмальной грыжи
шум перистальтики кишечника на пораженной стороне
На рентгенограмме грудной клетки:
видны органы брюшной полости (газовый рисунок кишечника в виде ячеистых воздушные образований в одной половине грудной клетки)
органы средостения смещены в противоположенную сторону
признаки сдавления контралатерального легкого
резкое снижение газонаполнения кишечных петель в брюшной полости
Клинический пример 1
Ребенок И. от первой беременности, протекавшей на фоне анемии легкой степени, хронического тонзиллита, ВСД по гипотоническому типу, инфекции половых путей, носительства TORCH. При УЗИ- левосторонняя диафрагмальная грыжа. Роды первые срочные, путем операции кесарева сечения. Масса тела при рождении - 3630 г, рост - 52 см, окружность головы 36 см, окружность груди 34 см. По шкале Апгар 6, 7 баллов. Околоплодные воды светлые
При поступлении в ОРИТН состояние ребенка тяжелое за счет дыхательной недостаточности З степени, неврологической симптоматики на фоне ВПР
Объективные данные - форма грудной клетки цилиндрическая. Проводилась ИВЛ. Аускультативно слева резко ослаблено, выслушивался перистальтический шум. Перкуторно над левой половиной грудной клетки тимпанит. Справа - дыхание жесткое, хрипов нет. Границы сердца смещены вправо. Тоны сердца ритмичные, приглушены
На рентгенограмме органов грудной клетки: левосторонняя диафрагмальная грыжа (пациент И.)
3. Антибактериальная терапия: Ампициллин/Сульбакгам 75 мг/кг в сут. Гентамицин 2,5 мг/кг каждые 12 часов
4. Инфузионная терапия в объеме физиологической потребности глюкозо-солевыми растворами
В первые сутки жизни ребенок был осмотрен детским хирургом и переведён в ДХК. После предоперационной подготовки на вторые сутки жизни проведено оперативное вмешательство.
Протокол операции
После обработки операционного поля произведена верхняя поперечная лапаротомия разрезом 6 см. При ревизии: верхнюю половину брюшной полости занимает печень и желудок, а большая часть кишечника находится в левой плевральной полости. В левом куполе диафрагмы имеется дефект 0,6 см. Органы поэтапно низведены в брюшную полость. Кровоснабжение петель кишечника не нарушено, они розового цвета. Произведена одномоментная пластика дефекта диафрагмы
Послеоперационный период протекал без особенностей. На 16-е сутки жизни ребенок переведен в палату совместного пребывания с матерью. Вес при переводе из реанимации составлял 3540 г. Живот обычной формы, безболезненный. Дыхание проводилось по всем легочным полям, хрипов нет. На контрольной рентгенограмме жидкости в плевральных синусах нет. Рана зажила первичным натяжением. Масса тела составила 3690 г, выписан с улучшением
Клинический пример 2
Доношенный новорожденный С. от 2 беременности на фоне УПБ. гестационного сахарного диабета, многоводия. Родился путем плановой операции кесарево сечение Масса при рождении- 3320 г, рост- 51 см, окружность головы - 36 см. окружность груди - 35 см. Родился с оценкой по шкале Апгар 3. 4 балла. При поступлении в ОРИТН состояние тяжелое за счет дыхательной недостаточностью 3 степени на фоне эвентрации внутренних органов в плевральную полость. Аускультативно: дыхание проводится справа, слева только в верхушке. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости смещены вправо. Тоны сердца приглушены
На рентгенограмме органов грудной клетки: левосторонняя диафрагмальная грыжа (новорожденный И.)
Предварительный диагноз:
Основной: Левосторонняя врожденная диафрагмальная грыжа с эвентрацией части органов брюшной полости в плевральную полость
Осложнения: Дыхательная недостаточность 3 степени
Проведено лечение в ОРИТН:
1. Режим лечебно-охранительный, кувез
2. Респираторная поддержка: ИВЛ SIMV
3. Антибактериальная терапия: Ампициллин 25 мг/кг каждые 6 часов
4. Инфузионная терапия по физиологической потребности глюкозо-солевыми растворами
В первые сутки жизни ребенок был осмотрен детским хирургом и переведен в ДХК
Д-ЭХО-КТ: аневризма межжелудочковой перегородки 5 мм, открытый артериальный проток до 2,3 мм. открытое овальное окно - 3.6 мм. Мелкие межжелудочковые сообщения. Митральная и трикуспидальная регургитация 1 степени. Фракция выброса - 75%. На вторые сутки жизни экстренно проведена операция: верхняя поперечная лапаротомия слева; пластика левого купола диафрагмы
Протокол операции
После вскрытия брюшной полости выделилось небольшое количество прозрачного серозного выпота. При ревизии визуализировалась полнокровная увеличенная печень, объем брюшной полости несколько уменьшен. Большая часть толстого кишечника, весь тонкий кишечник, желудок и селезенка находились в плевральной полости слева. Отмечались выраженные гемо-циркуляторные нарушения кишечной стенки (синюшность слизистой). Вышеуказанные органы брюшной полости были перемещены из левой плевральной полости. Имелась общая брыжейка толстого и тонкого кишечника. В корень брыжейки ввели 2 мл 0,25%-го новокаина, после введения которого отмечалось улучшение кишечной гемодинамики (кишечная стенка стала бледно-розового цвета). Выявлялся дефект в диафрагме размером 3 х 4 см по задней стенке (ложная ВДГ). Произведена пластика левого купола диафрагмы двумя рядами узловых швов. Кишечник погружен в брюшную полость, жизнеспособность его не вызывала сомнений. Брюшная полость дренирована через отдельный разрез в левой подвздошной области. Лапаротомная рана была послойно ушита
Послеоперационный период протекал тяжело, состояние ребенка оставалось крайне тяжелым за счет прогрессирующей острой сердечно-сосудистой недостаточности на фоне нарастания легочной гипертензии. Отмечалось ухудшения газового состава крови и КОС, продолжалась ИВЛ с постепенным увеличением параметров до максимально возможных. Гемодинамика поддерживалась дофамином и адреналином с увеличением дозировок. Сохранялись снижение темпа диуреза, отечный синдром. На третьи сутки жизни отмечались снижение сатурации и резкое ослабление дыхания в левых отделах
На рентгенограмме констатирован напряженный пневмоторакс слева. Выполнена пункция левой плевральной полости по передней аксиллярной линии в 3-4-м межреберье, было эвакуировано 25 мл свободного газа. Состояние ребенка продолжало прогрессивно ухудшаться, на фоне сердечно-легочной недостаточности, была зафиксирована остановка кровообращения. Реанимационные мероприятия проведены в полном объеме, без эффекта. Констатирована биологическая смерть больного. Труп отправлен на патологоанатомическое исследование с клиническим диагнозом
Основной: МВПР. Левосторонняя ложная диафрагмальная грыжа. Гипоплазия легких. Аневризма межжелудочковой перегородки сердца. Состояние после лапаротомии, пластики купола диафрагмы, дренирования брюшной полости. Состояние после ИВЛ, пневмоторакса и реанимации
Осложнения: персистирующая легочная гипертензия с шунтом справа-налево
Сопутствующий: Церебральная ишемия. ОАП и ООО
Патолого-анатомический диагноз: Врожденный порок развития. Левосторонняя ложная диафрагмальная грыжа с нахождением органов брюшной полости (кишечник, печень, селезенка) в левой плевральной полости. Гипоплазия легких, преимущественно левого. Аневризма межжелудочковой перегородки ( 0,5-0,7 см )
Операция: Верхняя поперечная лапаротомия слева. Пластика левого купола диафрагмы. Дренирование брюшной полости слева в подвздошной области
Состояние после ИВЛ и реанимации
Осложнение основного диагноза: персистирующая легочная гипертензия с шунтом справа- налево. Точечные кровоизлияния под плеврой и эпикардом. Гипоплазия легких. Бронхо-легочная дисплазия. Легочно-сердечная недостаточность
Сопутствующие заболевания: Открытый артериальный проток. Открытое овальное окно. Сопоставление заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов: совпадение
Причина смерти: легочно-сердечная недостаточность
Заключение
Анализируя два клинический случая можно сделать вывод, что терапия врожденной диафрагмальной грыжи в настоящее время имеет положительный эффект при своевременной диагностике и правильном лечении, что продемонстрировано в первом клиническом примере
Часто данная патология сочетается с другими врожденными аномалиями и осложнениями, в данном случае, пороком сердца и пневмотораксом которые явились дополнительными отягчающими факторами и причиной летального исхода второго пациента. Кроме того, у матери отмечалось многоводие, что, по мнению некоторых авторов, сопровождается плохим прогнозом. У новорожденного была выявлена ложная ВДГ с гипоплазией левого легкого и выраженной легочной гипертензией, это также явилось причиной тяжелого течения послеоперационного периода и смерти ребенка
Врожденная диафрагмальная грыжа. Только факты
Врожденная диафрагмальная грыжа: стандартный или индивидуальный подход
Предварительно выбритую область, чаще левую подключичную, правую и левую паховую, обрабатывают антисептическим раствором (йодом, спиртом) и изолируют одноразовыми стерильными простынями, чтобы приготовить достаточную стерильную зону для манипуляций. Их болезненность требует проведения пациенту, находящемуся в сознании, инфильтрационной анестезии раствором новокаина или лидокаина. Катетеризацию сосудов (вены или артерии) по Сельдингеру выполняют с помощью специального набора инструментов (рис. 7), который состоит из пункционной иглы, дилататора, интродьюсера размером 4-8 Fr и металлического проводника с мягким кончиком (чаще J-образно загнутым) [1].
Прежде всего необходимо найти паховую связку и, учитывая топографическую анатомию бедренной артерии, мысленно разделить ее на три равные части. Проекция прохождения бедренной артерии чаще располагается на границе средней и медиальной трети паховой связки. Пальпаторно определяется зона пульсации бедренной артерии, что, как правило, не представляет трудностей. Надо иметь в виду, что бедренная вена располагается медиально от бедренной артерии, а бедренный нерв - латерально (рис. 8).
На внутренней поверхности нижней конечности на 2 см ниже паховой связки пальпируют (чаще левой рукой) бедренную артерию, в зависимости от необходимости пункции вены или артерии определяют место вкола.
После выполнения в этой области местной анестезии кожи и подкожной клетчатки 1% раствором лидокаина или 2% раствором новокаина производят пункцию бедренной вены или артерии.
Пункционную иглу вводят в направлении пульсации при пункции артерии или на 1 см медиальнее при пункции бедренной вены, под углом, не превышающим 45°, что снижает последующую вероятность перегиба интродьюсера. Наклонив наружный конец иглы к коже, прокалывают переднюю стенку сосуда. Но чаще игла проходит обе стенки сразу, и тогда ее кончик попадает в просвет сосуда только при движении в обратном направлении.
Рис. 7. Набор, необходимый для катетеризации сосудов
Рис. 8. Наружная подвздошная артерия (arteria ili-aca externa), бедренная артерия (arteria femoralis) и их ветви. Вид спереди
Иглу наклоняют еще более к бедру, извлекают и проводят металлический проводник, кончик которого продвигают в просвет сосуда (артерии или вены) на 10-15 см в центральном направлении под пупартову связку. Осторожно продвигая инструмент, необходимо оценить наличие сопротивления. При правильном положении иглы в сосуде сопротивления быть не должно.
Дальнейшее продвижение проводника, особенно у лиц старше 50 лет, необходимо осуществлять только под рентгеноконтролем до уровня XII грудного позвонка (Th12).
Через кожу указательным пальцем левой руки фиксируют проводник в просвете сосуда, а иглу извлекают наружу. Такое прижатие предупреждает извлечение из сосуда проводника и просачивание мимо него под кожу артериальной или венозной крови. На наружный конец проводника надевают дилататор, соответствующий в диаметре вводимому катетеру. Дилататор вводят, продвигая по проводнику на 2-3 см в просвет сосуда. После удаления дилятатора на проводник надевают интродьюсер, который вводят по проводнику в бедренную артерию или вену.
При правильном положении интродьюсера кровь свободно входит в шприц. Во избежание возникновения тромбов интродьюсер промывают физраствором с гепарином из расчета 1000 ЕД на 5 мл изотонического раствора хлорида натрия.
Следует помнить, что после окончания процедуры место пункции должно быть надежно прижато к костной основе во избежание возникновения гематомы.
Пункция подключичной вены
Пункция подключичной вены также выполняется по методике Сельдингера и может быть произведена из разных точек: Аубаниака, Вильсона, Джилеса, Иоффе. Наиболее часто используемая при катетеризации точка Аубаниака расположена на 1 см ниже ключицы по линии, разделяющей внутреннюю и среднюю треть ключицы, точка Вильсона - на 1 см ниже ключицы по среднеключичной линии, точка Джилеса - на 1 см ниже ключицы и на 2 см кнаружи от грудины, точка Иоффе - у верхушки грудино-ключично-сосцевидного угла, образуемого верхним краем ключицы и латеральной ножкой грудино-ключично-сосцевидной мышцы (рис. 9) [2].
Рис. 9. Пункция подключичной вены: а - анатомические ориентиры места пункции, точки: Джилеса (1), Аубаниака (2), Вильсона (3); б - направление иглы
После выполнения местной анестезии в месте предполагаемого прокола для пункции кожу прокалывают либо скальпелем, либо иглой. Далее под рентгеноскопическим контролем иглу продвигают по направлению вверх и внутрь (опытный врач, впрочем, может выполнять пункцию без рентгеноконтроля), причем конец ее должен скользить по задней поверхности ключицы. Продвигая иглу, слегка оттягивают поршень шприца.
Появление крови в шприце свидетельствует о том, что игла попала в просвет подключичной вены. Отделяют шприц от иглы и проводят катетеризацию вены по методу Сельдингера.
Для этого через просвет иглы в вену вводят проводник. Если он не проходит в вену, то нужно изменить положение иглы, расположить ее параллельно ключице или повернуть вокруг своей оси. Недопустимо насильственное введение проводника. Иглу удаляют, проводник остается в вене. Затем по проводнику мягкими вращательными движениями вводят интродьюсер (катетер). Проводник извлекают. Подсоединив к порту интродьюсера шприц, осторожно потягивают поршень. При правильном положении катетера кровь свободно входит в шприц. Катетер заполняют раствором гепарина из расчета 1000 ЕД на 5 мл изотонического раствора хлорида натрия и фиксируют (рис. 10).
Рис. 10. Катетеризация подключичной вены по Сельдингеру: а - проведение проводника через иглу; б - извлечение иглы; в - проведение катетера по проводнику; г - фиксация катетера
Пункция внутренней яремной вены
Пункцию выполняют также по методике Сельдингера. Основные ориентиры, используемые для выбора точки пункции: кивательная мышца, ее грудинная и ключичная ножки, наружная яремная вена, ключица и яремная вырезка.
Перед началом манипуляций необходимо развернуть голову в сторону, противоположную стороне пункции, и слегка разогнуть шейный отдел позвоночника, пациенту (если позволяет гемодинамика) рекомендуется придать положение Тренделенбурга для увеличения наполнения центральных вен. Далее выполняется обработка места пункции антисептиком, которую врач осуществляет это в стерильных перчатках и желательно в стерильном халате (особенно если планируется несколько пункций или установка катетера Свана-Ганца) для предотвращения расстерилизации компонентов пункционного набора (рис. 11).
Рис. 11. Наиболее часто применяемые точки пункции. 1 - передний доступ; 2 - центральный доступ; 3 - задний доступ; 4 - надключичный доступ
Точка пункции из центрального доступа — классическая, то есть угол, образованный грудинной и ключичной ножками кивательной мышцы. Иглу проводят под углом 30-40° в направлении ипсилатерального соска. При отсутствии вены в этом направлении можно попробовать слегка изменить направление в медиальную или латеральную сторону. Помните, что обычно вена находится на глубине 1-3 см, у субтильных пациентов может лежать практически под кожей [3].
Если вам удалось четко нащупать пульсацию сонной артерии на стороне пункции и даже получается сместить ее пальцем в медиальном направлении, это не гарантирует успешной пункции вены, но предотвратит пункцию сонной артерии практически в 100% случаев.
После успешной пункции и проведения проводника на расстояние не более 20 см (во избежание провокации предсердных аритмий) следует удалить иглу, придерживая проводник. Далее проводят внутрь просвета сосуда интродьюсер (катетер) по проводнику и промывают физиологическим раствором с гепарином. При необходимости интродьюсер фиксируют к коже.
«Золотое правило» при выполнении любой катетеризации: вам должно быть удобно, все необходимое должно быть под рукой с доминантной стороны. Стол должен быть на подходящей под ваш рост высоте, чтобы не пришлось принимать причудливые изогнутые позы, приводящие к ноющим болям в спине.
Литература
1. Hamilton Н., Bodenham A.R. Central venous catheters. John Wiley & Sons, Ltd; 2009.
2. Practice guidelines for central venous access: a report by the American Society of Anesthesiologists Task Force on Central Venous Access. Anesthesiology. 2012; 116(3): 539-73.
3. Issa Z., Miller J.M. Clinical arrhythmology and electrophysiology. Saunders; 2012.
Книга "Инвазивное электрофизиологическое исследование сердца и основы радиочастотной аблации аритмий"
Авторы: Бокерия Л. А., Меликулов А. Х., Сергеев А. В.
ISBN 978-5-7982-0371-0
Клиническая электрофизиология сердца является одной из быстро развивающихся областей современной кардиологии и кардиохирургии. Кроме того, в связи с успехами в лечении заболеваний сердца отмечается прирост пациентов с различными аритмиями, требующими проведения инвазивной электрофизиологической диагностики. Вместе с тем в современной кардиологической практике отмечается недостаток фундаментальных пособий, освещающих проблемы данной специальности.
В книге подробно освещены принципы проведения инвазивного электрофизиологического исследования при различных видах наджелудочковых и желудочковых аритмий, представлены механизмы аритмий и диагностические маневры, применяемые при наджелудочковых тахиаритмиях, в том числе при инцизионных послеоперационных тахикардиях. Приведены основы выполнения радиочастотной аблации аритмий. Несомненным преимуществом пособия является иллюстративный материал (рисунки, схемы, эндограммы), способствующий наилучшему пониманию электрофизиологических механизмов аритмий.
Издание предназначено для врачей-ординаторов по специальностям «кардиология», «сердечно-сосудистая хирургия», врачей смежных специальностей, а также специалистов по клинической электрофизиологии.
Глава 1. Требования к оборудованию и персоналу
Глава 2. Подготовка пациента к электрофизиологическому исследованию, радиочастотной аблации
Глава 3. Эндокардиальные электроды и их установка
Глава 4. Методика катетеризации сосудов по Сельдингеру
Глава 5. Проводящая система сердца
Глава 6. Показания к проведению электрофизиологического исследования
Глава 7. Принципы электрофизиологического исследования
Глава 8. Интрейнмент-стимуляция в электрофизиологии
Глава 9. Механизмы аритмий
Глава 10. Парагисиальная стимуляция
Глава 11. Электрофизиологическое исследование при предсердных тахиаритмиях
Глава 12. Электрофизиологическое исследование при атриовентрикулярной узловой риентри тахикардии
Глава 13. Электрофизиологическое исследование при атриофасцикулярном тракте Магейма
Глава 14. Электрофизиологическое исследование при синдроме Вольфа–Паркинсона–Уайта
Глава 15. Электрофизиологическое исследование при желудочковых аритмиях
Глава 16. Осложнения при электрофизиологическом исследовании, радиочастотной аблации
Заключение
Дополнительный материал
Обучающие видео "Методика катетеризации сосудов по Сельдингеру"
Обучающие видео "Нюансы методики катетеризации сосудов по Сельдингеру"
В норме в плевральной полости содержится около 10 мл прозрачной светло-желтой жидкости. Плевральный выпот определяется как увеличение жидкости в плевральном пространстве. Рентгенологическое исследование грудной клетки в переднезадней проекции позволяет выявить плевральный выпот при объеме >300 мл, в боковой проекции при объеме >100 мл. Ультразвуковое исследование (УЗИ) способно обнаружить плевральный выпот в количестве >50 мл. При объеме выпота более 100 мл чувствительность УЗИ по распознаванию жидкости практически равна 100%.
Первичные поражения плевры, приводящие к накоплению выпота в грудной полости, наблюдаются редко: первичный плеврит может развиваться при травме грудной клетки, в том числе при проникновении в плевру инфекции. Также редко встречаются доброкачественные (фиброма, липома, невринома и др.) и злокачественные (мезотелиома) опухоли плевры.
У подавляющего большинства больных изменения в плевре возникают как проявление или осложнение различных заболеваний других органов и, таким образом, патогенетически являются вторичными, несмотря на то, что в клинической картине они выступают на первый план. Наиболее частой причиной транссудата в плевральной полости является декомпенсированная сердечная недостаточность. Более 80% экссудатов обусловлены болезнями органов дыхания (пневмония, туберкулез, злокачественная опухоль) или эмболией легочной артерии. Плевра может вовлекаться в воспалительный процесс при проникновении в нее инфекции при флегмоне шеи, остеомиелите ребер, перитоните, панкреатите, холецистите, при острых и хронических инфекциях (брюшной тиф, дифтерия, бруцеллез и др.).
Выпот в плевральной полости появляется при метастазах в плевре злокачественных опухолей различной локализации. При злокачественных новообразованиях плеврит является следствием метастазирования в плевру и лимфатические узлы средостения. У больных старше 60 лет метастатические опухоли - самая частая причина плеврального экссудата. Из злокачественных опухолей наиболее часто плевральный выпот встречается при раке легкого - до 50%, раке молочной железы - до 48%, лимфоме - до 26% и раке яичника. При других новообразованиях он выявляется у 1-6% пациентов (рак желудка, кишечника, поджелудочной, предстательной желез, почки и др.). Плевральный выпот - обычное осложнение как лимфомы Ходжкина, так и неходжкинской лимфомы. Выпот редко появляется в начале болезни Ходжкина, но может возникать с самого начала при неходжкинской лимфоме.
Образование плеврального выпота у онкологических больных может быть связано с разными причинами, причем далеко не всегда это распространение (диссеминация) опухолевых клеток по серозной оболочке (метастазирование). Важно помнить об этом, когда обследование проводится у больных со злокачественными новообразованиями и сопутствующей патологией (сердечно-сосудистая недостаточность, заболевания печени, почек), особенно у пожилых больных, так как ошибочное заключение о метастатическом характере выпота может привести к тому, что сопутствующее заболевание не диагностируется и не лечится. Причины образования плеврального экссудата у больных со злокачественным опухолями представлены в табл. 3.
У лежащих в стационаре больных накопление жидкости в плевральной полости имеет место примерно в 10% случаев. Причины этому следующие:
• сердечная недостаточность - 36%;
• опухоли молочной железы, легкого, яичника, желудочно-кишечного тракта, почки, а также лейкоз и мезотелиома - 27%;
• воспалительные процессы, в том числе пневмония, состояние после эмболии легочной артерии, посттравматические состояния, системная красная волчанка, туберкулез - 26%;
• цирроз печени, множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, бактериальный перитонит и др. - 11%.
Даже после обследования в стационаре этиология плеврального выпота часто (до 20% случаев) остается сомнительной. Лабораторное исследование плеврального выпота позволяет предоставить лечащему врачу данные для установления причины патологии.
Таблица 3. Причины и механизмы образования плеврального выпота у онкологических больных (по Р.У. Лайту, 1986)
Получение и обработка материала для лабораторного исследования
Каждый выявленный случай плеврального выпота, даже, на первый взгляд, при очевидном его происхождении, предполагает проведение диагностической пункции. Практика показывает, что делать пункцию можно, когда на латерограмме толщина слоя жидкости не менее 1 см. Если требуется провести пункцию при толщине слоя жидкости менее 1 см поданным латерограммы, то ее следует проводить под контролем ультразвукового исследования.
Жидкость из плевральной полости получают с помощью аспирационной пункции или при эндоскопическом исследовании (торакоскопии). Обычно удается получить от 20 до 100 мл плеврального выпота. Для цитологического исследования всю полученную при пункции плевральную жидкость необходимо доставлять в лабораторию, так как важно не упустить опухолевый процесс при малой клеточности.
Распределение плевральной жидкости для лабораторного исследования
Пробы при большом количестве жидкости можно разделить следующим образом:
• 3 мл с ЭДТА - для определения в плевральном выпоте лейкоцитов, моноцитов/макрофагов, эритроцитов на гематологическом анализаторе;
• 10 мл нативной плевральной жидкости - для определения в ней биохимических показателей - альбумина, а-амилазы, общего белка, глюкозы. ЛДГ;
• 0,2 мл (капилляр) гепаринизированного плеврального выпота - для определения pH;
• 10 мл нативной плевральной жидкости - для окраски по Граму и по Цилю-Нельсену;
• 5-15 мл нативной плевральной жидкости - для культивирования;
• для цитологического исследования, в том числе выявления опухолевых клеток, используют всю оставшуюся плевральную жидкость; для предотвращения свертывания жидкости сразу же после ее получения добавляют гепарин из расчета 10 ME гепарина на 1 мл пробы.
Для определения градиентов между выпотом и сывороткой альбумина, а-амилазы, общего белка, глюкозы, ЛДГ, билирубина, холестерина и триглицеридов используют примерно 5 мл венозной крови. Пробы крови и плеврального выпота следует брать с интервалом друг от друга не более 0,5 ч.
Книга "Выпотные жидкости. Лабораторное исследование"
Авторы: В. В. Долгов, И. П. Шабалова, И. И. Миронова, Т. В. Джангирова, А. Л. Коротаев
ISBN: 5-94789-190-5
Книга подготовлена в качестве руководства для проведения лабораторных исследований перикардиальной, плевральной, асцитической и синовиальной жидкостей. В книге представлены биохимические, иммунохимические, общеклинические, цитологические, микробиологические методы диагностики патологических процессов, сопровождающихся выпотом, Исследование выпотных жидкостей дает возможность во многих случаях адекватно интерпретировать развивающийся патологический процесс.
В книге приведен справочный и обширный иллюстративный материал. Книга написана сотрудниками кафедры клинической лабораторной диагностики РМАПО на основе опыта преподавания соответствующих разделов слушателям циклов переподготовки и усовершенствования. Книга предназначена для врачей клинической лабораторной диагностики и клиницистов, получающих диагностическую информацию из исследования выпотных жидкостей.
Авторы выражают благодарность за предоставление клинического материала сотрудникам клинико-диагностических лабораторий ГКБ им. С.П. Боткина и ГКБ № 10 г. Москвы.
Предисловие к книге "Выпотные жидкости. Лабораторное исследование" - Долгов В. В.
Жидкости серозных полостей находятся между серозными оболочками - тонкими пленками, покрывающими легкие, сердце, желудок, кишечник, яичко и ткани, с которыми эти органы соприкасаются. Благодаря серозной жидкости органы свободно перемещаются, скользят в необходимых для их жизнедеятельности пределах, не травмируются и не травмируют граничащие с ними ткани. Состав серозных жидкостей постоянно меняется за счет фильтрации плазмы крови и лимфы при одновременном обратном всасывании этой жидкости в сосуды. В серозных полостях постоянно присутствуют гистиоциты, туда попадают отторгающиеся клетки мезотелия. В норме этот сложный процесс регулируется таким образом, что количество жидкости, ее биохимический и клеточный состав практически постоянны.
Различные заболевания способны привести к нарушению фильтрации и реабсорбции жидкости, в результате она накапливается в полостях. Изучение ее биохимического состава, микроскопический анализ клеточного и неклеточного материала, бактериологическое, иммунологическое и иммуноцитохимическое исследования дают врачу ключ к пониманию этиологии, патогенеза, степени выраженности патологического процесса и позволяют правильно спланировать лечение заболевания, следствием которого явилось накопление жидкости в серозной полости.
Синовиальная жидкость, также являющаяся фильтратом плазмы, поступает и реабсорбируется в полости суставов, позволяя костям свободно перемещаться по отношению друг к другу. При патологических процессах, в том числе вследствие воспаления, дегенерации хряща или синовиальной оболочки меняются количество, биохимический и клеточный состав синовиальной жидкости. Синовиальные оболочки суставов крайне редко поражаются опухолями, в связи с чем микроскопическое исследование чаще всего заключается в правильной оценке неклеточного состава (кристаллов, слизи, фрагментов матрикса), а также определении находящихся в синовиальной жидкости клеток (лейкоцитов, эритроцитов, гистиоцитов, синовиоцитов). Большое клиническое значение имеет подсчет общего числа клеток (цитоза), а также их дифференцированный подсчет.
Крайне важными аспектами исследования как выпотной, так и синовиальной жидкости является качество полученного биоматериала от больного, алгоритм выбора необходимых диагностических лабораторных методов, правильная обработка материала в лаборатории и интерпретация полученных данных - как врачом клинической лабораторной диагностики, так и лечащим врачом.
В настоящем пособии собран доступный авторам материал и приведены результаты собственных исследований серозных и синовиальной жидкостей. Лабораторное исследование этого материала крайне важно, как для диагностики патологии соответствующих тканей и органов, с которыми соприкасаются эти жидкости, так и в целом для диагностики и слежения за лечением общих патологических процессов, особенно инфекционных и опухолевых. Исследование выпотных жидкостей является важным лабораторным методом, доступным любой клинико-диагностической лаборатории, независимо от ее мощности. Достоверный результат данного исследования, выполненный с учетом современных лабораторных методик, позволяет лечащему врачу ориентироваться в характере патологического процесса, а в ряде случаев выяснить его этиологию.
В этой книге показано, что правильно проведенное лабораторное исследование выпотных жидкостей может быть решающим при постановке диагноза, может использоваться при экспресс-диагностике или предоставить прогностические данные об исходе заболевания. Авторы уверены, что книга найдет своего читателя, так как она составлена на основе многолетнего опыта преподавания соответствующих разделов курсантам циклов усовершенствования на кафедре клинической лабораторной диагностики Российской медицинской академии последипломного образования.
