Оценка спирометрических показателей и построение заключения на основе рекомендаций ATS/ERS (2005)
Стандарты 2019 г. не изменили рассматриваемый алгоритм построения заключения.
Анализ спирометрических показателей строится на сравнении зарегистрированных наилучших значений объемных и скоростных показателей с ДВ. Анализ проводится в несколько этапов:
1. Сначала оценивается правильность выполнения тестов ЖЕЛ и ФЖЕЛ.
В случае некачественного их выполнения дальнейший анализ теряет смысл. Оценка качества спирометрического исследования рассмотрена в главе 12.
2. Оценка отклонения спирометрических показателей у обследованного по отношению к ДВ.
4. Оценка наличия обструктивных нарушений по уменьшению показателя ОФВ1/ ЖЕЛ или ОФВ1/ ФЖЕЛ, если выполнена только проба ФЖЕЛ (у лиц среднего и пожилого возраста этот показатель в норме не менее 70% но точное значение у лиц старше 70 лет может быть определено по стандартам GLI-2012).
5. Степень обструкции оценивается по уменьшению ОФВ1 к ДВ (табл. 5).
6. Оценка степени изменения остальных спирометрических показателей (табл. 6).
7. Если проводился бронходилатационный тест, то проводится оценка обратимости бронхиальной обструкции и степени выраженности бронходилатационного ответа.
Выявление основных синдромов: обструктивного и рестриктивного
На рис. 24 представлена схема выявления обструктивного и рестриктивного синдромов по спирометрическим показателям. Анализ начинается с оценки величины ОФВ1/ ЖЕЛ (индекса Тиффно) по отношению к нижней границе нормы этого показателя. Значение нижней границы этого показателя меняется с возрастом: так, у молодых лиц она составляет 75-80%, у лиц среднего возраста—около 70%, у пожилых — 60-70%. Точное значение может быть определено для каждого пациента по стандартам GLI-2012. Если ОФВ1/ЖЕЛ не снижена, то анализируют показатель Ж ЕЛ (отношение к ДВ). При ее нормальном значении следует заключение о нормальных значениях спирометрических показателей.
Рис. 24. Схема анализа спирометрических показателей по ATS/ERS (2005)
При сниженном значении ЖЕЛ необходим анализ структуры общей емкости легких. При уменьшении ОЕЛ делается заключение о рестриктивных нарушениях. Заключение о рестриктивных нарушениях без анализа ОЕЛ только по снижению ЖЕЛ является некорректным. При сниженном значении ОФВ1/ЖЕЛ имеются обструктивные нарушения. При малоизмененной величине ЖЕЛ преобладающим нарушением является обструктивный синдром. При снижении ЖЕЛ необходим анализ ОЕЛ: ее увеличение характерно для обструкции, а уменьшение в данном случае отражает смешанные нарушения, т. е. сочетание обструкции и рестрикции.
Оценка степени обструктивных нарушений
Оценка степени выраженности обструктивных нарушений строится на анализе степени уменьшения величины ОФВ1 по отношению к ДВ. В табл. 5 представлены градации нарушений по ATS/ERS (2005) [23]. Приводятся английские термины и их примерный перевод.
Следует подчеркнуть, что сам факт наличия обструкции устанавливается по факту снижения ОФВ1/ ЖЕЛ, а степени обструкции — по степени снижения ОФВ1. Иногда при начальных обструктивных нарушениях могут быть нормальные значения ОФВ1/ЖЕЛ (более 70%) и ОФВ1 (более 70%) при сниженном значении показателя СОС25-75 (менее 60%).
Таблица 5. Оценка степени обструктивных нарушений по ОФВ1 по ATS/ERS (2005)
Таблица 6. Границы нормы и градации отклонения показателей внешнего дыхания (по Л.Л. Шику, Н. Н. Канаеву)
Степень снижения ЖЕЛ, ФЖЕЛ, изменений ОЕЛ и ее составляющих может быть оценена по табл. 6.
Оценка рестрикции
Факт наличия рестрикции устанавливается по снижению ОЕЛ, степень уменьшения ОЕЛ может быть оценена по табл. 6. Если исследование ОЕЛ не проводилось, а при наличии обструкции выявлено уменьшение ЖЕЛ, ФЖЕЛ или их обоих, то после описания степени обструкции описывается степень уменьшения каждого из этих (ЖЕЛ и ФЖЕЛ) показателей, но без указания наличия рестрикции и тем более смешанных нарушений.
Таблица 7. Оценка выраженности нарушений вентиляции с учетом 2-критерия
Если оценка спирометрических показателей проводилась по стандартам GLI-2012, то степень отклонения ЖЕЛ, ФЖЕЛ, ОФВ1, ОФВ1/ЖЕЛ (ОФВ1/ФЖЕЛ) и скоростных показателей определяется по табл. 7.
Автор: Стручков П. В., Дроздов Д. В., Лукина О. Ф.
В практическом руководстве отражены современные представления об объеме и правилах проведения и интерпретации рутинного клинического исследования функции внешнего дыхания. Приведены необходимые в работе практикующего врача сведения по анатомии и физиологии дыхательной системы. Детально описана методика проведения спирометрии, бронходилатационных и бронхоконстрикторных проб у взрослых пациентов и у детей, разобраны типичные ошибки проведения этих исследований.
Даны примеры формулирования заключений по исследованиям на основании международно признанных рекомендаций ATS/ERS (2005), включены сведения о системе должных величин GLI-2012. В третьем издании учтены требования стандартов ATS/ERS (2019). Особое внимание уделено качеству выполнения спирометрии и правильной оценке ее результатов. Издание предназначено врачам отделений функциональной диагностики, врачам-пульмонологам, анестезиологам, студентам медицинских и технических вузов.
Может быть полезно специалистам по обслуживанию медицинской техники.
Содержание книги "Спирометрия руководство для врачей" - Стручков П. В.
1. История изучения показателей внешнего дыхания 2. Основы физиологии и патофизиологии внешнего дыхания. Обструктивный и рестриктивный синдромы 2.1. Строение органов дыхания 2.2. Механизмы газообмена в легких 2.3. Дыхательная недостаточность 3. Легочные пробы и емкости. Оценка ФОЕ методом разведения гелия 4. Показатели легочной вентиляции: ЧД, МОД, МАВ, проба ФЖЕЛ, МВЛ. Понятие о поглощении кислорода и эффективности вентиляции 4.1. Понятие мертвого пространства 4.2. Проба ФЖЕЛ 4.3. Проба максимальной вентиляции легких 4.4. Потребление кислорода и оценка эффективности вентиляции 5. Кривая поток-объем форсированного выдоха, основные показатели 6. Тест с форсированным вдохом. Подходы к выявлению обструкции верхних дыхательных путей 7. Технические аспекты спирометрии 7.1. Основные типы спирометров 7.2. Требования к спирометрам 7.3. Калибровка 7.4. Коррекция результатов измерений 8. Подготовка к исследованиям и обслуживание спирометрической аппаратуры 9. Методика проведения спирометрии. Маневры ЖЕЛ и ФЖЕЛ 10. Должные величины 11. Оценка спирометрических показателей и построение заключения по спирометрическому исследованию на основе рекомендаций ATS/ERS (2005) 12. Критерии качества и дефекты спирометрического исследования 13. Бронходилатационные тесты 14. Бронхопровокационные тесты 15. Проведение спирометрии у детей 16. Примеры заключений спирометрических исследований А. Обозначение основных параметров ФВД
Патологическая анатомия и патологическая физиология
ДМПП относятся к наиболее распространенным порокам сердца. Они характеризуются сбросом крови между предсердиями. При нормальном давлении и отсутствии препятствий оттоку крови от сердца сброс крови происходит слева направо, что приводит к гемодинамической перегрузке правых отделов сердца и их дилатации.
При открытом овальном окне возникает короткий шунт в кровообращении плода, как правило, исчезающий в первые месяцы жизни ребенка. Но у 25-30% детей полного заращения овального окна не происходит, однако в норме сброс крови через сохраняющийся минимальный дефект отсутствует, и только при повышении давления в правом предсердии может возникнуть сброс крови справа налево.
Классификация
В зависимости от локализации и особенностей эмбрионального развития различают следующие типы ДМПП (рис. 5.1):
Рис. 5.1 Возможная локализация ДМПП. Вскрытие правого предсердия создало возможность обзора межпредсердной перегородки со стороны правого предсердия. Вторичные ДМПП располагаются в центральной части перегородки. Первичные ДМПП располагаются в нижней части перегородки в непосредственной близости к АВ-клапанам. Верхние и нижние дефекты венозного синуса располагаются соответственно в области устьев верхней и нижней полых вен. При дефекте коронарного синуса кровь из левого предсердия поступает в правое предсердие.
• вторичные дефекты (ДМПП II типа) (70%);
• первичные дефекты (ДМПП I типа) (20%);
• дефекты венозного синуса (нижние или верхние) (6-8%);
• дефекты коронарного синуса (встречаются очень редко).
Вторичные ДМПП
Вторичные ДМПП располагаются в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки. По распространенности занимают второе место после открытого овального окна. Они могут быть одиночными и множественными.
Первичные ДМПП
Первичные ДМПП локализуются в непосредственной близости к АВ-клапанам. Эти дефекты являются следствием неправильной закладки эндокардиальных подушечек в эмбриональном периоде. А поскольку из эндокардиальных подушечек развиваются также АВ-клапаны и в какой-то мере приточная часть межжелудочковой перегородки, то первичные ДМПП практически всегда ассоциируются с пороками развития указанных анатомических образований сердца. Минимальным вариантом ассоциированных пороков является расщепленный митральный клапан (расщепление створки митрального клапана), максимальным - полная форма АВ-канала (см. раздел 5.3).
Дефекты венозного синуса
Дефекты венозного синуса располагаются у места впадения полых вен в правое предсердие. Различают верхний и нижний дефекты венозного синуса.
Верхний дефект венозного синуса
При верхнем дефекте венозного синуса разграничение между правыми легочными венами, верхней полой веной и правым предсердием бывает неполным. Строго говоря, дефекта в истинном его значении в межпредсердной перегородке нет, а речь идет об аномальном дренаже крови, оттекающей по легочным венам в правое предсердие. Сообщение между предсердиями создается в области устьев легочных вен.
Нижний дефект венозного синуса
Нижний дефект венозного синуса встречается гораздо реже. Он располагается вблизи устья нижней полой вены и правой нижней легочной вены.
Примечание
В зависимости от локализации и особенностей эмбрионального развития различают следующие типы ДМПП (рис. 5.1):
Дефект коронарного синуса
Дефект коронарного синуса встречается очень редко. Коронарный синус располагается на задней стенке сердца на уровне дна левого предсердия и дренирует венозную коронарную кровь в правое предсердие, куда открывается устье коронарного синуса (рис. 5.3).
Дефект коронарного синуса часто сочетается с персистирующей левой верхней полой веной. Персистирующая левая верхняя полая вена, как правило, впадает в коронарный синус, который в таком случае оказывается расширенным.
При дефекте коронарного синуса кровь из левого предсердия через «окно» в коронарном синусе может достигать правого предсердия, куда открывается устье коронарного синуса. В таком случае устье его вдается в полость правого предсердия. При большом дефекте коронарный синус по существу лишен «крыши». В англоязычной литературе такой вариант порока называют «обескрышенным» (англ, unroofed coronary sinus).
Открытое овальное окно
Овальное окно у плода в норме представляет собой сообщение между предсердиями, через которое кровь, поступающая по венозному протоку в нижнюю полую вену и далее притекающая в правое предсердие, попадает, минуя легкие, сразу в левое предсердие.
После рождения давление крови в левом предсердии превышает давление в правом предсердии и первичная межпредсердная перегородка прижимается к вторичной, что сопровождается сначала функциональным перекрытием кровотока между предсердиями (рис. 5.4). В дальнейшем в результате роста первичной и вторичной перегородок предсердия происходит анатомическое закрытие овального окна. Примерно у 1/3—1/4 взрослых людей полного заращения овального окна не происходит, и в таких случаях говорят об открытом, или персистирующем, овальном окне.
Рис. 5.2 Локализация дефекта венозного синуса. При верхнем и нижнем дефекте венозного синуса легочные вены отделены от правого предсердия не полностью, поэтому кровь из них поступает в правое предсердие (стрелки).
Рис. 5.3 Дефекты коронарного синуса, а - дефект коронарного синуса. Через дефект кровь из левого предсердия поступает в правое (стрелка); Ь - «обескрышенный» коронарный синус при большом дефекте его стенки (unroofed coronary sinus). Через этот дефект кровь из левого предсердия поступает в правое (стрелка). лВПВ- левая персистирующая верхняя полая вена.
Примечание
Дефекты венозного синуса (рис. 5.2) практически всегда ассоциируются с частичным аномальным дренажем легочных вен (ЧАДЛВ).
Ассоциированные пороки развития сердца
Дефекту венозного синуса почти всегда сопутствует ЧАДЛВ.
С редко встречающимся дефектом коронарного синуса часто сочетается персистирующая левая верхняя полая вена.
Первичный ДМПП принадлежит к группе пороков АВ-перегородки и часто ассоциируется с аномальными АВ-клапанами (например, расщеплением створки митрального клапана) и приточными ДМЖП.
Нередко ДМПП сочетаются с клапанным или под-клапанным стенозом легочного ствола.
Рис. 5.4 Схема, поясняющая закрытие овального окна. После рождения давление в левом предсердии превышает давление в правом предсердии. Вследствие разницы в давлении происходит прижатие первичной межпредсердной перегородки к вторичной, и овальное окно закрывается. В дальнейшем продолжающийся рост первичной и вторичной перегородок приводит к заращению овального окна и прекращению сброса крови между предсердиями, которое первое время носит функциональный характер, а затем становится анатомическим.
При сложных пороках сердца, например при d-TMA или синдроме гипоплазии левых отделов сердца, наличие нерестриктивного ДМПП может иметь спасительное значение для пациента, давая ему возможность выжить.
Ассоциированные врожденные синдромы
ДМПП часто наблюдается при следующих врожденных синдромах:
• синдром Лютамбаше: сочетание вторичного ДМПП и стеноза митрального клапана;
• предсердно-пальцевая дисплазия, или синдром Холта-Орама: одностороннее недоразвитие пред- плечья/кисти (например, аплазия лучевой кости) в сочетании с ДМПП;
• трисомия 21: первичный ДМПП или дефект АВ-перегородки (АВ-канал).
Симптоматика и клиническое течение
Изолированный ДМПП в детском возрасте, как правило, не вызывает симптомов сердечной недостаточности. Часто единственным клиническим проявлением этого порока сердца бывает склонность к респираторным инфекциям.
По мере приближения ребенка к школьному возрасту ДМПП может постепенно уменьшаться вплоть до полного заращения, но бывают также случаи, когда ДМПП продолжает увеличиваться. Иногда предсказать, каким будет клиническое течение этого порока, очень трудно, поэтому целесообразно периодически обследовать ребенка (по меньшей мере 1 раз в полгода, а в более старшем возрасте хотя бы 1 раз в год).
Лечение
При ДМПП, проявляющемся клинически, к его закрытию прибегают в возрасте 3-5 лет. Методом выбора при вторичном ДМПП является закрытие его с помощью катетерных технологий при условии, что дефект небольшой и имеет плотные края. При выполнении вмешательства руководствуются правилом, по которому диаметр дефекта (в миллиметрах) не должен превосходить значение массы тела (в килограммах).
При открытом овальном окне у взрослых интервенционная коррекция (рентгеноэндоваскулярное вмешательство) показана, когда порок ассоциируется с высоким риском парадоксальной эмболии (инсульт, кессонная болезнь и т.д.). В остальных случаях выполнение интервенционной коррекции при ДМПП не показано, и для устранения сообщения между предсердиями необходимо традиционное хирургическое вмешательство.
Эхокардиография
У детей, в отличие от подростков и взрослых, меж-предсердную перегородку удается полностью исследовать с помощью ЭхоКГ (табл. 5.1).
ЭхоКГ-показатели, которые необходимо определить при подозрении на ДМПП
• Локализация и тип дефекта (открытое овальное окно, первичные и вторичные ДМПП, дефект венозного синуса, дефект коронарного синуса)
• Размеры дефекта, состояние его краев. Достаточный запас ткани по краям дефекта дает возможность закрыть вторичный ДМПП интервенционным способом с помощью катетерных технологий
• Направление и величина сброса крови
• Размеры ПЖ (нет ли его расширения)
• Нет ли ассоциированных пороков развития сердца (ЧАДЛВ, расщепление митрального клапана при первичном ДМПП, приточный ДМЖП)?
Локализация и тип дефекта
ДМПП у детей лучше всего визуализируются из субкостального доступа (рис. 5.5а). При сканировании из этого доступа в четырехкамерном сечении (рис. 5.6) изображение межпредсердной перегородки получают в поперечном сечении и затем дополняют сканированием по длинной оси (так называемый бикавальный срез; рис. 5.5Ь).
Наиболее информативны изображения, получаемые из субкостального доступа, у маленьких детей. В качестве альтернативы можно выполнить сканирование из левого парастернального доступа по короткой оси.
Для диагностики первичного ДМПП часто бывает эффективным сканирование из апикального доступа в четырехкамерном сечении. Для выявления других ДМПП эта позиция датчика не подходит, так как на изображении тонкой перегородки, получаемом в четырехкамерном сечении, из-за так называемого эффекта выпадения может создаться ошибочное впечатление о наличии ее дефекта.
Таблица 5.1 ДМПП: локализация, типичная ЭхоКГ-картина и ассоциированные аномалии развития
Рис. 5.5 Наиболее информативные сечения для получения изображения межпредсердной перегородки.
а Субкостальный доступ, четырехкамерное сечение.
b Субкостальный доступ, бикавальный срез.
Рис. 5.6 Локализация различных ДМПП, выявляемых при исследовании из субкостального доступа в четырехкамерном сечении (инвертированное изображение), а - верхний дефект венозного синуса; b - вторичный ДМПП; с - первичный ДМПП.
Рис. 5.7 Овальное окно при чреспищеводной ЭхоКГ. «Лоскут» первичной межпредсердной перегородки в значительной мере перекрывает овальное окно.
Рис. 5.8 Вторичный ДМПП при сканировании из субкостального доступа по длинной оси и шунт слева направо, выявленный с помощью ЦДК.
Открытое овальное окно по своей распространенности значительно превышает другие врожденные ДМПП. Оно располагается в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки. Дефект частично закрывается «лоскутом» первичной межпредсердной перегородки (рис. 5.7). Остающееся в результате частичного закрытия сообщение не превышает в диаметре 3 мм.
Вторичный ДМПП
Вторичный ДМПП располагается в центральной части перегородки в области овальной ямки. На двухмерных изображениях он, в отличие от открытого овального окна (при котором визуализируется «лоскут» перегородки), проявляется истинным дефектом ткани в области овального окна (рис. 5.8).
Вторичный ДМПП может сочетаться с аневризмой межпредсердной перегородки (рис. 5.9), при этом речь идет не об «истинной» аневризме, а о выбухании перегородки. Сброс крови при таком сочетании может быть незначительным, как, например, при открытом овальном окне, или большим; возможно также несколько шунтов.
Первичный ДМПП
Первичные ДМПП располагаются в непосредственной близости к АВ-клапанам (рис. 5.10, видео 5.1) и практически всегда сопровождаются аномалиями их развития. Первичный ДМПП и дефекты клапанов лежат в одной плоскости и не перемещаются друг относительно друга. Часто отмечается расщепление митрального клапана; обусловленную расщеплением митральную недостаточность диагностируют с помощью ЦДК. Однако первичный ДМПП может быть также частью полной формы АВ-канала. В этом случае непременно имеется приточный ДМЖП.
Нижний дефект венозного синуса встречается очень редко и располагается в месте впадения нижней полой вены в правое предсердие.
Дефекты венозного синуса
Дефекты венозного синуса диагностировать труднее. Они локализуются в области устья верхней, реже - нижней полой вены. Наиболее информативным является сканирование из субкостального доступа по длинной оси (бикавальный срез), при котором в случае верхнего дефекта венозного синуса выявляют сообщение в области впадения верхней полой вены в правое предсердие и правой верхней легочной вены - в левое предсердие (рис. 5.11, видео 5.2); через этот дефект осуществляется сброс крови, который выявляют с помощью ЦДК.
Рис. 5.10 Первичный ДМПП при сканировании из субкостального доступа в четырехкамерном сечении.
Дефекты коронарного синуса
На дефект коронарного синуса указывает расширение устья коронарного синуса. Расширенное устье можно ошибочно принять за первичный ДМПП, однако отсутствие других признаков первичного ДМПП, в частности морфологических изменений АВ-клапанов, позволяет дифференцировать эти два порока сердца. Кроме того, чтобы исключить дефекты коронарного синуса на протяжении, необходимо с помощью ЦДК детально исследовать дно левого предсердия, на уровне которого проходит коронарный синус (подбирают низкий предел Найквиста!). При полном отсутствии «крыши» коронарный синус называют «обескрышенным» (unroofed). Дефекту коронарного синуса очень часто сопутствует персистирующая левая верхняя полая вена (см. гл. 9).
Видео 5.1 Первичный ДМПП, выявленный при сканировании из субкостального доступа в четырехкамерном сечении (инвертированное изображение).
Примечание
У подростков и взрослых достоверно диагностировать ДМПП с помощью трансторакальной ЭхоКГ невозможно, поэтому исследование необходимо дополнить чреспищеводной ЭхоКГ или МРТ сердца.
Размеры дефекта и состояние его краев
Размеры дефекта необходимо измерять по двум взаимно перпендикулярным направлениям. В зависимости от размера ДМПП делят на три категории:
• малые дефекты: <5 мм;
• дефекты средней величины: 5-10 мм;
• большие дефекты: >10 мм.
Рис. 5.11 Верхний дефект венозного синуса (стрелка) на бикавальном срезе, полученном из субкостального доступа.
При планировании катетерного закрытия вторичного ДМПП необходимо знать состояние его краев и расстояние дефекта до соседних анатомических структур. Края дефекта должны быть достаточно плотными, чтобы можно было зафиксировать окклюдер. По соседству с ДМПП находятся следующие важные в анатомическом и функциональном отношении структуры:
• внизу: АВ-клапаны, нижняя полая вена;
• вверху: верхняя полая вена;
• впереди: аорта;
• сзади: легочные вены.
Направление и величина сброса крови
Направление сброса крови определяют с помощью ЦДК. Почти всегда сброс крови направлен слева направо. Сброс справа налево через ДМПП говорит об аномальном дренаже всех легочных вен, обструкции клапанов правых отделов сердца (например, атрезии клапана легочной артерии, критическом стенозе легочного ствола) или о легочной гипертензии.
Выраженное снижение сопротивления легочного сосудистого русла после рождения ребенка, как правило, сопровождается увеличением величины сброса крови при практически неизменном размере ДМПП.
Скорость кровотока через ДМПП, измеренная методом ИВ- и НВ-допплерографии, в норме небольшая (обычно в пределах 0,2-1,3 м/с). Допплеровский профиль спектральной кривой скорости кровотока двухфазный, с пиками, соответствующими поздней систоле и сокращению предсердия. В ранней систоле отмечается характерный кратковременный обратный кровоток.
Рис. 5.12 Контрастная ЭхоКГ, выполняемая для подтверждения сброса крови на уровне предсердий.
а Феномен «вымывания» эхоконтрастного средства (тщательно взболтанный физиологический раствор хлорида натрия) при ДМПП со сбросом крови слева направо. Из-за потока крови из левого предсердия в правое происходит «вымывание» эхоконтрастного раствора в области дефекта.
Ь Подтверждение сброса крови справа налево на уровне предсердий с помощью контрастной ЭхоКГ. Пузырьки воздуха вследствие сброса крови справа налево через ДМПП перетекают в левое предсердие. Исследование выполнено из парастернального доступа по короткой оси.
Как проявление перегрузки объемом из-за патологического сброса крови слева направо часто отмечается ускорение потока крови через клапан легочной артерии до 2,5 м/с. В таких случаях говорят об относительном стенозе легочного ствола.
В отдельных случаях для подтверждения сброса крови на уровне предсердий у пациентов юного возраста и у взрослых бывает целесообразно выполнить контрастную ЭхоКГ. В качестве контрастного средства обычно используют физиологический солевой раствор, который энергично взбалтывают и вводят через периферическую вену. Вскоре после введения раствора пузырьки воздуха появляются в правом предсердии, и если имеется сброс слева направо, то наблюдается так называемый феномен «вымывания» контрастного средства (рис. 5.12а).
Чтобы спровоцировать сброс крови справа налево, пациента просят после инъекции эхоконтрастного раствора задержать дыхание (проба Вальсальвы). Это приводит к попаданию пузырьков воздуха в левое предсердие (рис. 5.12Ь).
При дефекте коронарного синуса и сопутствующей персистирующей левой верхней полой вене после инъекции эхоконтрастного раствора в вену левой руки пузырьки воздуха появляются в левом предсердии.
Размеры правого желудочка (нет ли его расширения?)
При гемодинамически значимом ДМПП происходит расширение правого предсердия и особенно ПЖ. В таких случаях расширяется также легочный ствол.
Для расширения ПЖ характерны следующие изменения: при исследовании из левого парастернального доступа по короткой оси ЛЖ по форме выглядит округлым. ПЖ частично охватывает его в виде скорлупы. Если же правый желудочек расширен, то левый под его давлением оказывается сплющенным (рис. 5.13, 5.14). Расширение ПЖ можно объективно подтвердить, выполнив эхографию в М-режиме. Конечно-диастолический размер ПЖ измеряют из парастернального доступа по длинной и короткой оси.
При расширении ПЖ наблюдается типичное уплощение межжелудочковой перегородки в диастолу или даже ее парадоксальное движение. Под парадоксальным понимают такое движение межжелудочковой перегородки, при котором она в систолу движется не в сторону задней стенки ЛЖ, сближаясь с ней, а отклоняется в направлении ПЖ, т.е. она своим движением участвует не в опорожнении ЛЖ, а способствует опорожнению ПЖ (рис. 5.15).
Рис. 5.13 Схематическое изображение расширенного правого желудочка при исследовании из парастернального доступа по короткой оси. а - при нормальных размерах правого желудочка левый желудочек имеет округлую форму; Ь - при расширении правого желудочка левый желудочек несколько сплющен, межжелудочковая перегородка уплощена.
Рис. 5.14 Расширение правого желудочка. Из-за расширения правого желудочка левый желудочек несколько сплющен, межжелудочковая перегородка уплощена (парастернальный доступ, сечение по короткой оси).
Ассоциированные пороки развития сердца
При ДМПП всегда следует исключить ЧАДЛВ. При дефекте венозного синуса этот порок имеется почти всегда.
При первичном ДМПП неизменно присутствуют аномалии развития АВ-клапанов, а также приточный ДМЖП (дефект АВ-перегородки [ДАВП], АВ-канал).
С редко встречающимся дефектом коронарного синуса часто сочетается персистирующая левая верхняя полая вена.
Эхокардиография перед коррекцией
Для интервенционного закрытия вторичного ДМПП необходимо знать:
• размеры дефекта;
• длину межпредсердной перегородки;
• состояние краев дефекта, обращенных к верхней и нижней полым венам, АВ-клапанам и легочным венам;
• нет ли ЧАДЛВ.
Ответы на эти вопросы, особенно о наличии ЧАДЛВ, отчасти можно получить с помощью чреспищеводной ЭхоКГ, которую обычно выполняют до или во время запланированного интервенционного вмешательства по закрытию дефекта.
Рис. 5.15 Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при исследовании в М-режиме у пациента с расширенным правым желудочком. ЗСЛЖ - задняя стенка левого желудочка.
а Нормальное движение межжелудочковой перегородки.
Ь Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при расширении правого желудочка.
Рис. 5.16 Правильное положение окклюдера после закрытия ДМПП (субкостальный доступ, сечение по длинной оси).
Книга "Детская эхокардиография. Ультразвуковое исследование сердца у детей. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца"
Автор: Ульрих Клайдайтер
Книга содержит исчерпывающее руководство по выполнению ультразвукового исследования сердца и крупных сосудов в педиатрической практике (трехступенчатый протокол эхокардиографии), описание врожденных пороков сердца с упором на эхокардиографическую картину, контрольные списки диагностического, пред- и послеоперационного исследований для каждой группы врожденных пороков сердца. Книга прекрасно иллюстрирована, в том числе видеоматериалами (ссылки на онлайн-медиафайлы в тексте). Предназначена для врачей ультразвуковой диагностики, детских кардиологов и кардиохирургов, студентов медицинских вузов и факультетов.
Содержание книги "Детская эхокардиография. Ультразвуковое исследование сердца у детей. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца" - Ульрих Клайдайтер
1 Физические основы эхокардиографии и технические предпосылки
1.1 Физические и технические основы
1.1.1 Получение ультразвукового изображения
1.1.2 Ультразвуковые датчики
1.1.3 Допплеровское ультразвуковое исследование
1.1.5 Ламинарный или турбулентный кровоток?
1.1.6 Расчет градиента давления с помощью допплеровского исследования
1.2 Общие и технические предпосылки эхокардиографии
2 Сегментарный анализ сократительной функции сердца: анатомические основы
2.1 Анатомические основы
2.1.1 Ось и границы сердца
2.1.2 Желудочки сердца
2.1.3 Межжелудочковая перегородка
2.1.4 Предсердия
2.1.5 Межпредсердная перегородка
2.1.6 Клапаны сердца
2.1.7 Крупные сосуды
2.1.8 Дуга аорты
2.1.9 Коронарные артерии
2.2 Анатомическое деление сердца на сегменты
2.2.1 Концепция деления сердца на сегменты
2.2.2 Анатомические аспекты
3 Стандартное эхокардиографическое исследование
Стандартные плоскости
Принципы проведения эхокардиографии
Первое эхокардиографическое исследование
Ультразвуковое исследование в М-режиме
Исследование в плоскости, проходящей под створками митрального клапана
Исследование на уровне митрального клапана
Исследование на уровне аортального клапана и левого предсердия
Перемещение плоскости исследования от уровня середины желудочка к корню аорты
Причины ошибок при выполнении измерений в М-режиме
Допплеровский профиль спектральной кривой скорости кровотока
Допплеровский профиль спектральной кривой скорости кровотока через полулунные клапаны
Атриовентрикулярные клапаны
Перешеек аорты
Нисходящая и брюшная аорта
Нижняя полая вена и печеночные вены
Легочные вены
4 Исследование гемодинамики
Оценка систолической функции
Основы диагностики
Эхокардиография
Оценка диастолической функции
Основы диагностики
Эхокардиография
Расчет минутного объема сердца и величины сброса крови
Морфометрический анализ
Нормирование по росту, массе и площади поверхности тела 2-шкала
Измерение морфометрических параметров сердца: клапаны и магистральные сосуды
В части 1. На лекции для врачей рассматриваются различные аномалии матки и их влияние на бесплодие. В части 2. На лекции для врачей рассматривается ультразвуковое исследование образований в матке/шейке матки с акцентом на дифференциацию доброкачественных и злокачественных процессов, характеристики образований в придатках матки и O-RADS. Так же рассматриваются нормальные и аномальные результаты ультразвукового исследования в первом триместре беременности и распространённые причины невынашивания беременности. Авторы лекции:
«Аномалии матки, фертильность и внематочная беременность» - Марк Суги, доктор медицинских наук «Опухоли и псевдоопухоли матки и шейки матки» - Рефки Никола, доктор медицинских наук «Новообразования придатков матки и классификация O-RADS» - Приянка Джа, MBBS «Ультразвуковое исследование первого триместра беременности» - Энн Кеннеди, MB, Bch, BAO
Показания и противопоказания к программному гемодиализу, подготовка аппарата «искусственная почка» к работе и подключение больного
Признаки терминальной стадии ХПН
Наступление терминальной стадии ХПН, независимо от причины нефросклероза, проявляется рядом клинико-лабораторных показателей, характеризующих тяжелую интоксикацию организма пациента. К ним относятся:
• общие признаки эндотоксикоза — слабость, недомогание, тошнота, рвота, головная боль, субфебрильная температура тела, нестабильная центральная гемодинамика и др.;
• нарушение водно-электролитного обмена — гипергидратация (при олигоанурии) с периферическими и полостными отеками, угроза развития отека легких, повышение или понижение (при полиурии или экстраренальных потерях) уровня калия, натрия и хлора в крови;
• нарушения азотистого баланса — мочевина сыворотки крови свыше 30 ммоль/л, креатинина свыше 1,0 ммоль/л, снижение скорости клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину ниже 10 мл/мин (у больных сахарным диабетом и детей ниже 15 мл/мин);
• развитие декомпенсированного метаболического ацидоза — pH капиллярной крови менее 7,35, стандартного бикарбоната (SB) — ниже 20 ммоль/л, дефицита буферных оснований (BE) — меньше —10 ммоль/л;
• угрожающие клинические проявления в виде отека головного мозга и легких, уремическое коматозное или предкоматозное состояние.
Вполне естественно, что должен приниматься во внимание весь комплекс клинико-лабораторных показателей, характеризующих уремический синдром. С другой стороны, учитывая высокую частоту его развития при многих системных заболеваниях, проявления тяжелых и необратимых изменений, наступивших во многих жизненно важных органах, существует необходимость отбора пациентов для последующего лечения, т.е. выделения и противопоказаний для программного гемодиализа. Вполне понятно, что большинство из них носит относительный характер и отражает лишь ограниченность диализной службы в приеме на лечение новых групп больных. При достаточном числе диализных мест, интенсификации нагрузки аппаратуры (3—4 смены ежедневно), большом количестве трансплантаций дефицит диализных мест будет преодолен, а перечень противопоказаний будет существенно сужен.
Противопоказания к программному гемодиализу
Многие считают, что абсолютных противопоказаний к гемодиализу не должно быть. Тем не менее, сегодня проведение программного гемодиализа не представляется возможным при:
• снижении объема циркулирующей крови (гипотония вследствие потери жидкости и электролитов, профузных кровотечений, нефротического синдрома) при котором кровь в экстракорпоральный контур не пойдет;
• геморрагическом синдроме любого происхождения в связи с угрозой профузных кровотечений;
• выраженной сердечно-сосудистой или полиорганной недостаточности, при которой дополнительная нагрузка на сердце при создании АВФ может привести к остановке сердца;
• инфекционных заболеваниях любой локализации с активно текущим воспалительным процессом (в т.ч. активных формах туберкулеза внутренних органов);
• онкологических заболеваниях любой локализации с метастазированием и интоксикацией;
• нарушениях психического состояния больного.
Для сеанса программного гемодиализа требуется подключить больного с терминальной стадией ХПН к аппарату «искусственная почка». Предварительно у пациента готовится один из видов сосудистого доступа — устанавливается наружный катетер или формируется подкожная артерио-венозная фистула.
Подготовка аппаратуры к сеансу гемодиализа
Сеанс гемодиализа проводится при нахождении больного в кровати либо в полусидячем кресле с подлокотниками для фиксации конечности с артериовенозной фистулой. Аппарат «искусственная почка» располагается непосредственно у больного рядом с кроватью или креслом.
Диализное место обеспечивается подводкой электричества, магистрали с химически чистой водой от системы водоподготовки и канализационной системой для слива отработанного диализирующего раствора. Непосредственно перед сеансом готовится концентрат диализирующего раствора и в соответствующих промаркированных канистрах доставляется к аппарату «искусственная почка». Перед началом гемодиализа аппарат должен пройти обязательное автоматическое тестирование по заданной программе, обеспечивающей проверку годности всех блоков аппаратуры.
После каждой процедуры необходимо провести гигиеническую обработку поверхности аппарата «искусственная почка», дезинфекцию (декальцификацию) гидравлики.
Подключение больного к аппарату «искусственная почка»
Подключение сосудов больного к магистралям аппарата «искусственная почка» должно производиться в асептических условиях. Для этого под обработанную антисептиками конечность с фистулой помещается стерильная пеленка, которой после пункции фистулы иглами и соединения их с магистралями аппарата «искусственная почка» закрывается участок сосудистого доступа.
При отсутствии особых указаний в инструкции к диализатору и заглушек на коннекторах диализирующего контура подсоединение магистралей диализирующего раствора аппарата «искусственная почка» происходит до подготовки кровопроводящего контура. Диализатор располагается в держателе вертикально так, чтобы надписи на этикетке были доступны для прочтения, и диализирующий раствор после подсоединения магистралей аппарата «искусственная почка» двигался снизу вверх. После вытеснения воздуха из контура диализирующего раствора диализатор переворачивается на 180° и подсоединяются кровопроводящие магистрали так, чтобы кровь и диализирующий раствор двигались в противотоке.
Предварительная подготовка контура кровообращения заключается в заполнении и промывании диализатора и магистралей 0,9 % раствором натрия хлорида в строгом соответствии с инструкцией по применению диализатора. Для этого артериальная магистраль подсоединяется к флакону или мешку с 1 л стерильного 0,9 % раствора натрия хлорида, в который добавляется выбранный для данного пациента антикоагулянт в дозе, равной болюсной (см. табл. 3.13 и 3.14). Включается перфузионный насос, и со скоростью 150—180 мл/мин раствор начинает поступать по артериальной линии в кровопроводящий контур диализатора, вытесняя из него воздух. Для облегчения вытеснения воздуха следует осуществлять краткие пережатия артериальной магистрали. Для удаления возможных остатков стерилизующих веществ и пластификаторов первые 300—500 мл необходимо слить. Этим обеспечивается профилактика возможных анафилактоидных реакций.
После заполнения магистралей раствором и слива первой порции производится остановка перфузионного насоса и подсоединение конца венозной магистрали к флакону или мешку с 0,9 % раствором натрия хлорида. Обороты насоса увеличиваются до 300 м/мин, и обеспечивается рециркуляция раствора в системе в течение 10—15 минут с многократным кратковременным пережатием артериальной магистрали.
Последующее заполнение магистралей и диализатора кровью пациента должно осуществляться только после тщательной промывки и вытеснения воздуха из кровопроводящего контура стерильным физиологическим раствором.
Антикоагуляция (гепаринизация) производится с учетом состояния свертывающей системы пациента, массы тела, наличия скрытых очагов кровотечения. Предпочтение отдается дозированной гепаринизации, при которой болюсно вводится часть дозы (5 тыс. ЕД), остальное вводится дозированно в течение всего диализа при помощи гепаринового насоса (табл. 3.13).
Таблица 3.13. Стандартная дозировка гепарина при гемодиализе
При индивидуальной непереносимости гепарина и угрозе кровотечений применяются препараты низкомолекулярного ряда — надропарина (Фраксипарин), дальтепарина (Фрагмин), эноксапарина (Клексан) — табл. 3.14.
При подключении больного к аппарату «искусственная почка» врач, проводящий гемодиализ, контролирует либо выставляет параметры скорости кровотока (200—350 мл/мин), потока диализирующего раствора (500 мл/мин), проводимости и температуры диализирующего раствора (36—38°С), времени и объема ультрафильтрации. Объем ультрафильтрации устанавливается исходя из разницы между текущей и сухой массой, которая определяется путем взвешивания пациента до и после процедуры. Время каждого сеанса диализа устанавливается исходя из расчета минимум 12 часов в неделю, в зависимости от остаточной функции почек, массы и роста, особенностей метаболизма. Чаще всего используется трехкратный режим гемодиализа в неделю по 4 часа каждый. У больных с большой массой тела, имеющих стойко повышенное АД, гиперкалиемию и другие признаки тяжелой уремии, увеличивают время диализа до 5 и даже 6 часов и/или вводят дополнительные сеансы. Основным критерием адекватности считается коэффициент Kt/V, равный величине не менее 1,2 при каждом сеансе или 3,6 в неделю.
После того, как аппарат «искусственная почка» полностью готов к работе (пройден первоначальный тест, заполнен и промыт 0,9 % раствором натрия хлорида кровопроводящий контур, вытеснен воздух из контура крови и контура диализирующего раствора) персонал приступает к подключению пациента, которое должно происходить в асептических условиях в соответствии с требованиями, регламентирующими порядок работы с кровью.
Таблица 3.14. Дозировка антикоагулянтов низкомолекулярного ряда
Пункцию артериовенозной фистулы осуществляет врач, либо медсестра, имеющая достаточный навык и подготовку. Многие специалисты предпочитают проводить пункцию фистульной иглой срезом вниз под углом приблизительно 30° к поверхности кожи. При пункции срезом вверх под углом 45° после попадания в просвет фистулы иглу необходимо повернуть по оси на 180° для предотвращения повреждения задней стенки сосуда (рис. 3.18 и 3.19)
Следует избегать повторных пункций в одну и ту же точку, что ведет к образованию аневризм, а также прямого вертикального прокола кожи и сосуда (после прокола кожи игла должна пройти через подкожную клетчатку, затем попасть в сосуд). Артериальная игла (забор крови) должна располагаться по возможности навстречу току крови, венозная (возврат крови) — наоборот, по току крови. Расстояние между иглами должно составлять не менее 5 см, что предотвращает рециркуляцию и ухудшение качества очищения крови. При использовании двухпросветного диализного катетера забор и возврат крови должен осуществляться в соответствии с маркировкой коннекторов на катетере: красный — артериальный, синий — венозный.
Рис. 3.18. Схема пункции АВФ под углом
Рис. 3.19. Схема поворота иглы и прижатия места пункции салфеткой
Болюсное введение антикоагулянта производится в венозную иглу сразу после пункции (либо в венозный отвод катетера), дозированное введение начинается параллельно заполнению магистралей кровью.
После соединения артериальной магистрали с артериальной иглой включается насос крови, и начинается вытеснение 0,9 % раствора натрия хлорида из системы магистралей и диализатора кровью пациента при скорости не более 150— 180 мл/мин. Раствор натрия хлорида вытесняется до тех пор, пока не появляется окрашивание кровью дистального отдела венозной магистрали (современные аппараты имеют специальный детектор ниже венозной ловушки воздуха), после чего насос крови останавливается, венозная магистраль пережимается и соединяется с венозной иглой. Проверяется надежность и правильность всех соединений, после чего включается насос крови и устанавливается необходима скорость кровотока в зависимости от возможностей сосудистого доступа и состояния сердечно-сосудистой системы. Типичной является скорость кровотока в пределах 250—350 мл/мин.
Возврат крови после окончания процедуры осуществляется путем вытеснения ее стерильным 0,9 % раствором натрия хлорида, объем которого должен учитываться при программировании ультрафильтрации. При этом после остановки перфузионного насоса артериальная игла извлекается, а конец артериальной магистрали подсоединяется к емкости с раствором. Перфузионный насос включается вновь и нагнетает в систему стерильный раствор натрия хлорида, вытесняющий кровь. После попадания промывающего раствора натрия хлорида в диализатор следует многократно кратковременно пережать артериальную магистраль до полной очистки диализатора от крови. Полностью возвращается пациенту кровь, затем останавливается перфузионный насос и пережимается венозная магистраль.
После извлечения игл места пункций прижимаются свернутыми стерильными салфетками (при отсутствии специальных пластырей) до полной остановки кровотечения, после чего накладывается сухая повязка.
Контроль биохимических показателей уремии производится в зависимости от состояния пациента и стабильности параметров процедуры (эффективный кровоток в диализаторе, эффективное время диализа), но не реже одного раза в месяц. Оцениваются, главным образом, преддиализные показатели, позволяющие вносить коррекцию в режимы очищения крови: основные электролиты (калий, натрий, хлор), общий белок, билирубин, мочевина, креатинин. Обязателен учет гемоглобина и гематокрита, который производится 2 раза в месяц. При необходимости, спектр биохимических показателей расширяется.
Книга "Хроническая болезнь почек. Методы заместительной почечной терапии"
Автор: Пилотович В. С.
Представлено современное состояние методов заместительной почечной терапии, определены существующие тренды развития отечественных центров нефрологии, диализа и трансплантации почек.
Книга Хроническая болезнь почек. Методы заместительной почечной терапии основана на литературных сведениях и личном опыте многолетней работы авторов в области хирургической нефрологии. Изложены сведения об искусственном очищении крови методами мембранных технологий, а также об аллотрансплантации донорской почки и перспективах интеграции всех модальностей, без которой невозможно обеспечивать длительное поддержание жизни больных со стойкой утратой функции нативных почек.
Для врачей-нефрологов, специалистов по заместительной почечной терапии, врачей других специальностей, имеющих дело с пациентами, нуждающимися в диализе и трансплантации почек.
Лекция для врачей "Прогресс в лечении рака щитовидной железы на поздних стадиях в эпоху таргетной терапии". Обсуждение статьи
Предыстория: Рак щитовидной железы является распространенным злокачественным заболеванием, выявление которого значительно возросло за последние десятилетия. Большая часть возросшей заболеваемости связана с выявлением раннего хорошо дифференцированного рака щитовидной железы, но также возросла заболеваемость более запущенными формами рака щитовидной железы. Недавние методологические достижения позволили глубоко понять молекулярные основы различных типов рака щитовидной железы.
Резюме: Рак щитовидной железы таит в себе высокую частоту потенциально поддающихся лекарственной терапии молекулярных изменений, включая самую высокую частоту слияний онкогенных драйверных киназ, наблюдаемых среди всех солидных опухолей. Анализы плохо дифференцированной и анапластической карциномы щитовидной железы подтвердили, что эти опухоли развиваются из более высокодифференцированного фолликулярного рака щитовидной железы посредством приобретенных дополнительных мутаций. Распознавание драйверных геномных изменений при раке щитовидной железы не только предсказывает фенотип опухоли, но и теперь может информировать о подходах к лечению.
Выводы: Значительный прогресс в понимании онкогенных молекулярных основ во всем спектре рака щитовидной железы привел к значительным достижениям в генноспецифической системной терапии многих видов рака. В этой статье основное внимание уделяется молекулярным характеристикам агрессивного фолликулярного рака щитовидной железы и медуллярного рака щитовидной железы, а также подчеркиваются достижения в лечении рака щитовидной железы в эпоху таргетной терапии.
Патогенез и клинические проявления иммунной формы гепарининдуцированной тромбоцитопении (ГИТ)
Первые проявления синдрома иммунной ГИТ обычно отмечаются между 4 и 14 днями после начала лечения гепарином. Такие сроки появления симптомов являются очень типичными и служат важным диагностическим критерием. Но проявления ГИТ могут быть замечены в течение первых часов после применения препарата у больных, которым гепарин назначался в прошлом.
Описано также позднее начало ГИТ, которое проявляется через неделю и более после отмены гепарина. Повторное назначение гепарина в этих случаях резко ухудшает течение синдрома ГИТ. У таких пациентов, как правило, выявляются высокие титры антител с аутоиммунными свойствами, дающими активацию тромбоцитов без присутствия гепарина. Если тромбоцитопения развивается позже трех недель от начала лечения гепарином, ГИТ маловероятна и следует искать другие причины.
Вероятность развития ГИТ почти в 5 раз выше у пациентов, которым когда-либо назначались курсы НФГ или НМГ. При этом риск мало зависел от получаемых доз НФГ или НМГ. Таким образом, группу риска представляют больные, которым проводилась профилактика или лечение гепарином тромбозов, тромбоэмболии легочной артерии, инсульта, острого коронарного синдрома или мерцательной аритмии. По некоторым данным, более 50% госпитализированных пациентов могут подвергаться массивной экспозиции гепарином.
ГИТ чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин (2:1), но эта патология практически не встречается у беременных.
В исследовании Т. Е. Warkentin и соавт. почти в трети из 243 случаев ГИТ имело место быстрое начало тромбоцитопении (в среднем 10,5 ч). Все эти пациенты получали один (или более) курс терапии гепарином в предшествующие 100 дней. Особенно велик риск раннего начала ГИТ, когда повторный курс гепарина назначается между 5 и 19 днем после его отмены. Риск раннего начала ГИТ сохраняется до 120 дней.
Развитие ГИТ не зависит от дозы гепарина или способа его введения. Описано начало ГИТ в ответ на минимальные дозы гепарина для промывания инфузионных линий и даже на используемые внутрисосудистые катетеры, имеющие гепариновое покрытие. С другой стороны, иногда к резкому падению количества тромбоцитов приводит увеличение дозы гепарина с профилактической до лечебной.
Частота ГИТ меняется в зависимости от промышленного источника гепарина. Вероятность формирования специфических ГИТ-антител выше при использовании гепарина, получаемого из коровьих легких (от 1,9 до 30,8%), по сравнению с использованием препарата, получаемого из свиного кишечника (от 1,3 до 8%).
Как показано в исследованиях, проявления синдрома ГИТ обусловлены начинающимся взаимодействием антител с гепаринтромбоцитарными антигенами (рис. 1).
Показано, что фактором, активирующим агрегацию тромбоцитов в сыворотке у больных с ГИТ, является иммуноглобулин G (IgG). Имеющиеся сегодня научные данные предполагают механизм, при котором гепарин первоначально связывается с белковым тромбоцитарным фактором 4 (PF4), в норме содержащимся в альфа-гранулах тромбоцитов. При соединении гепарина с PF4 формируется гаптен с сильными антигенными свойствами, который индуцирует продукцию специфических IgG-антител. При повторной экспозиции гепарином эти специфические IgG-антитела реагируют с гепарин/РГ4-комплексами. Образовавшиеся иммунные комплексы «антиген/антитело» взаимодействуют с терминальными оксиуглеродными рецепторами (FcyRII-рецепторами) циркулирующих тромбоцитов. Это взаимодействие запускает каскад сигналтрансдукции, ведущий к мощной активации тромбоцитарной клетки и активации тромбина. Поскольку тромбин относится к сильнейшим активаторам тромбоцитов, формируется самоусиливающийся протромботический цикл. Следствием будет дегрануляция тромбоцитов с выделением тромбоксанов, активной агрегацией тромбоцитов, массивной генерацией тромбина.
Рис. 1. Схема развития гепарининдуцированной тромбоцитопении.
При введении в кровоток (1) гепарин взаимодействует с компонентами гранул тромбоцитов (2), в результате чего и формируется антиген (3). Антиген представляет собой комплекс отрицательно заряженного гепаринового полисахарида и положительно заряженного белкового тетрамера тромбоцитарного фактора 4 (PF4). При активации тромбоцита PF4 высвобождается в плазму, где и образует антигенный комплекс с гепарином. Часть антигенных гепарин/РР4-комплексов остается на поверхности тромбоцитов, часть свободно циркулирует в плазме. Гепарин, вступивший в соединение с PF4, теряет свою антикоагулянтную активность. Появление в крови специфических lgG-антител (4) сопровождается их взаимодействием с антигенными гепарин/РГ4-комплексами (5). Далее следует реакция комплекса антиген/антитело с Fc-рецепторами тромбоцитов, которая сопровождается мощной активацией и дегрануляцией тромбоцитов, ведущей к массивной генерации тромбина (6). Кроме того, отмечается повреждающее действие комплексов анти- ген/антитело на эндотелий сосудов, реализуемое также через рецепторное взаимодействие (7).
Очевидна угроза возникновения новых тромботических событий. Больные, у которых происходит продукция гепарининдуцированных антител, имеют высокий риск развития венозных или артериальных тромботических осложнений. Тромбоз типично характеризуется наличием «белых» тромбов, богатых тромбоцитами.
Активация тромбоцитов, вызванная антителами ГИТ, заканчивается агглютинацией и лизисом тромбоцитарных клеток. Тромбоцитопения является отражением потребления активированных тромбоцитов. PF4 может связаться также с гепариноподобными молекулами на эндотелиальной поверхности, что создает цели для воздействия антител на ткани и предполагает возникновение локальных повреждений.
Следует подчеркнуть, что риск тромбоза многократно возрастает при наличии в крови гепарина, поскольку он является обязательным компонентом антигенного комплекса. Наличие в крови гепарининдуцированных специфических антитромбоцитарных антител IgG без гепарина незначимо повышает риск тромботических событий.
Вместе с тем описано, что тромбозы могут формироваться в течение 5—19 дней после прекращения терапии гепарином. Это возможно вследствие высоких титров антител, которые распознают PF4 и при отсутствии гепарина или атакуют PF4, связанный с гликозаминогликанами на поверхности эндотелиальных клеток.
Еще один вариант «сценария» позднего проявления тромбозов при ГИТ подразумевает, что субклиническая форма тромбоза развилась раньше, в период лечения гепарином. Затем тромбоз постепенно прогрессировал до клинически очевидной стадии.
Риск тромбозов незначителен у пациентов, у которых выработка антител не сопровождается тромбоцитопенией. С другой стороны, есть данные, что до 10% случаев клинически очевидной ГИТ протекают или начинаются без явной тромбоцитопении.
Есть мнение, что ГИТ имеет более сложный патогенез. Действительно, не все факты могут быть объяснены представленной теорией. Иммунология ГИТ понятна не до конца. Почему наличие высоких титров специфических антител не всегда сопровождается клиническими проявлениями ГИТ? У 8—50% пациентов, получающих гепаринотерапию, вырабатываются специфические определяемые антитела без развития тромбоцитопении и тромбозов. Все ли пациенты, получающие гепаринотерапию, имеют равную степень риска этого нарушения? Были предположения, что генетически обусловленный полиморфизм FcyRII-рецепторов тромбоцитов влияет на вероятность развития ГИТ, однако эта гипотеза не имеет достаточных доказательств
Вероятность ГИТ с формированием тромбозов возрастает у больных, у которых имеет место системная воспалительная реакция на инфекцию или вследствие перенесенной операции. Высвобождение провоспалительных цитокинов ассоциируется со снижением порога для активации тромбоцитов, что ведет к увеличению секреции PF4.
Клинические проявления при синдроме ГИТ включают местные кожные поражения, венозные и артериальные тромбозы, иногда проявления системной воспалительной реакции и органную недостаточность.
Эритематозная папула и локальные некрозы кожи — два относительно нечастых ранних проявления ГИТ, которые могут даже предшествовать развитию гематологических отклонений. Обычная их локализация — зоны подкожных инъекций гепарина (рис. 2). Подчеркивается, что появление локальных кожных проявлений параллельно с положительной реакцией на специфические lgG-антитела является основанием для постановки диагноза ГИТ, даже при отсутствии тромбоцитопении. С другой стороны, кожные признаки, сопровождающиеся тромбоцитопенией, с высокой степенью вероятности могут указать на ГИТ, пока не подтвержденную лабораторными анализами.
Рис. 2. Кожные поражения при ГИТ - эритематозная реакция с некрозом в центре.
Острая фаза ГИТ может сопровождаться неспецифическими проявлениями реакции острого системного воспаления, такими как: повышение температуры, озноб, гиперемия кожных покровов, тахикардия, гипотензия или гипертензия, симптомы легочного дистресса и т. д. Часто описывается транзиторная амнезия, реже — тошнота, рвота, диарея. Эти проявления должны особенно насторожить, когда они развиваются в течение 5—30 мин после внутривенного введения гепарина.
У 35% больных с ГИТ развиваются тромботические осложнения (рис. 3). В других исследованиях частота тромбозов при ГИТ на фоне НФГ была 12—14%, независимо от пути введения препарата (подкожно или внутривенно). Вероятность тромбоэмболических осложнений на фоне ГИТ, индуцированной НМГ, предполагается существенно ниже — менее 1 %.
С другой стороны, тромбозы могут протекать латентно и реализовываться поздними осложнениями. В одном из исследований, где диагностика тромбозов глубоких вен при ГИТ проводилась с помощью ультразвуковых методов, частота их составила 52,8%. Факторами высокого риска тромбозов при ГИТ являются: женский пол пациента, некавказское происхождение, уже имеющиеся тромбозы на фоне ГИТ, сниженный вес тела и выраженная тромбоцитопения.
Рис. 3. Пирамида последствий ГИТ.
Частота венозных тромбозов при ГИТ четырехкратно превышает частоту артериальных. Чаще всего в процесс вовлекаются проксимальные глубокие вены нижних конечностей. Обычно эта патология носит двусторонний характер и нередко осложняется массивной тромбоэмболией легочной артерии. Описаны случаи тромбоза церебрального синуса, образования внутрисердечных тромбов и формирования венозного тромбоза паранефральной зоны, закончившегося геморрагическим инфарктом надпочечника. Венозные тромбозы в зонах с небогатым кровоснабжением нередко осложняются развитием венозной гангрены, особенно часто пальцев ног и рук, а также сосков, пениса и т. д. (рис. 4).
Окклюзии артерий мелкого и среднего размера — классические осложнения ГИТ. Наиболее часто артериальный тромбоз происходит в илеофеморальной зоне и сосудах дистального отдела аорты. Несколько реже случаются тромбозы артериальных сосудов верхних конечностей и почечной артерии.
Рис. 4. Гангрена пальцев стопы при ГИТ.
В сердечно-сосудистой хирургии следует выделить высокую вероятность тромбоза шунтов.
Летальность при ГИТ, осложненной тромботическими событиями, достигает 30%. Зоны сосудистого поражения, ведущего к смерти больного, достаточно разнообразны: церебральный бассейн с развитием ишемического инсульта (10%), мезентериальный инфаркт (15%), инфаркт миокарда (15%), ишемическое поражение конечности, требующее ее ампутации (25%).
Особое внимание при диагностике ГИТ должно быть уделено пациентам, у которых тромбозы, особенно повторные, происходят на фоне начатого лечения гепарином. Проблема становится более очевидной, если тромботические события происходят на фоне гепаринотерапии и сопутствующей тромбоцитопении. Хотя снижение количества тромбоцитов при развитии ГИТ иногда происходит позже тромботических осложнений.
Кровотечение — нечастое осложнение ГИТ. Тромбоцитопения, как правило, не достигает уровня, угрожающего значимым кровотечением. Наиболее часто отмечаются петехии и экхимозы на коже и слизистых. Определенную опасность представляют кровотечения в желудочно-кишечном тракте. У кардиохирургических пациентов, которым диагноз ГИТ ставился ретроспективно, обычно отмечается большая послеоперационная кровопотеря. Так, по данным J. Т. Walls и соавт., 25% пациентов отличались темпом кровопотери по дренажам более 200 мл/ч в течение, как минимум, 3-х часов после операции.
По некоторым данным, начальным проявлением ГИТ может быть полиорганная недостаточность с преобладанием клиники почечной и церебральной недостаточности. Этот вариант развития патологии не является типичным, но отличается крайне неблагоприятным прогнозом для больного.
Сообщалось, что общая частота осложнений и летальности при ГИТ колеблется от 23 до 61% . Ранняя диагностика и интенсивное лечение снижают вероятность летального исхода до 1,1-7,4%.
Клинические признаки ГИТ и тромбоцитопения обычно раз-решаются в течение 5—10 дней после отмены гепарина, хотя иногда процесс восстановления может затянуться до месяца. Антитела обычно исчезают через 3 месяца. Все это время следует думать о профилактике тромбоза. После исчезновения антител повторное лечение гепарином вовсе не обязательно приведет к новому эпизоду ГИТ. На небольшом клиническом материале показано, что повторное назначение гепарина в сроки от 10 месяцев до 13 лет после документированного эпизода ГИТ не сопровождается неизбежным формированием антител, развитием тромбоцитопении и тромбозов. Вместе с тем подчеркивается, что использование гепарина, особенно больших доз НФГ, у больных, перенесших ГИТ, нежелательно.
Гепарининдуцированная тромбоцитопения (ГИТ) – одна из типичных иммунологических реакций на введение лекарственного препарата, наблюдается у некоторых больных, получающих гепарин, является крайне опасной и даже потенциально смертельной. Характеризуется своеобразной клинической картиной, ведущее значение в которой имеют не кровотечения, обычно свойственные тромбоцитопении, а множественные венозные и артериальные тромбозы. Гепарининдуцированная тромбоцитопения требует своевременной диагностики и специфического лечения. Большие сложности возникают при выборе тактики ведения пациентов с выявленным синдромом ГИТ, нуждающихся в операциях на сердце или в коронарной ангиопластике. Особые подходы нужны при проведении гемодиализа и лечении случившихся тромбозов.
Препараты гепарина сегодня обязательны для назначения при многих заболеваниях и процедурах (острый коронарный синдром, интервенционная кардиология, сердечная и сосудистая хирургия, периоперационная профилактика и лечение тромбозов глубоких вен, ТЭЛА и т.д.). Учитывая широкое применение препарата, можно предполагать, что часть случаев ГИТ остается без этого диагноза. Патология мало освещена в отечественной литературе. Цель работы – привлечь внимание клиницистов к данной проблеме. Книга представляет интерес для сердечно-сосудистых хирургов, кардиологов, специалистов по гемодиализу и анестезиологов-реаниматологов.
Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ]
ВИЧ является РНК-содержащим ретровирусом рода лентивирусов, обладающим сродством к клеткам крови человека, особенно к Т-лимфоцитам-хелперам, которые имеют на поверхности молекулу-рецептор CD4. Т-лимфоциты образуются в костном мозге и завершают свое развитие в тимусе; они делятся по фенотипам на клетки Т4 с молекулярным поверхностным маркером CD4 и клетки Т8 с маркером CD8. Клетки-хелперы с маркером CD4 обеспечивают способность стимулировать функциональную активность иммунной системы (активизировать созревание лимфоцитов, распознавать и ликвидировать чужеродные антигены, стимулировать выработку антител и др.).
Патогенез
При попадании в кровь ВИЧ выявляет клетку с рецептором CD4, прикрепляется к ней, и вирусная РНК проникает в цитоплазму, где встраивается в геном клетки хозяина. Начинается процесс формирования новых вирусов. Клетка хозяина погибает, из нее в кровь выходят вирусы и инфицируют следующие клетки-мишени. Количество Т-хелперов в крови уменьшается. Таким образом, разрушается иммунная система организма человека. Процесс протекает на ранних стадиях бессимптомно, но дальнейшее развитие дефицита Т-клеток проявляется присоединением оппортунистических инфекций.
Для оценки способности организма защищаться от оппортунистических инфекций проводится контроль абсолютного и относительного числа лимфоцитов в крови. Гибель Т-хелперов делает человека беззащитным в отношении не только экзогенной, но и эндогенной инфекции.
Нормальным титром Т-хелперов является 700/мм3. Первичной иммунной недостаточностью считается снижение числа клеток CD4+ до 500/мм3; титр 200/мм3 - тяжелая стадия иммунной недостаточности (Silverman S. et al., 2001), при которой организм полностью теряет инфекционный контроль над микробной, грибковой, протозойной, вирусной инфекциями; утрачивается его способность распознавать злокачественные клетки, что определяет высокую смертность от оппортунистических инфекций и/или злокачественных новообразований.
Заражение ВИЧ-инфекцией может осуществляться при сексуальных контактах, через кровь (гемотрансфузии, парентеральные манипуляции, трансплантация органов и тканей), трансплацентарно от матери к ребенку во время беременности, а также при грудном вскармливании.
Диагностика ВИЧ-инфекции основывается на выявлении:
• вирусной РНК или антигена р24 методом ПЦР;
• антител к ВИЧ в сыворотке крови (реакции ИФА и иммуноблоттинга);
• снижения в крови количества CD4+ Т-лимфоцитов и соотношения CD4/CD8 (Bain S.C. et al., 2010).
Тактика врача-стоматолога
Подозрение на возможное заболевание ВИЧ-инфекцией может возникнуть у врача при клинических проявлениях инфекционных болезней, в этиологии которых имеет значение снижение иммунитета. Это так называемые индикаторные заболевания, или ВИЧ/ СПИД-ассоциированные инфекции, указывающие на критическое снижение защитных сил организма (появление первых симптомов индикаторных оппортунистических инфекций в полости рта возможно при снижении CD4+ Т-хелперов <500/мм3). В практике врача-стоматолога такими индикаторными заболеваниями чаще всего являются простой герпес, опоясывающий лишай, кандидоз, язвенно-некротический гингивит/стоматит.
Врача-стоматолога должно настораживать затяжное течение часто рецидивирующего заболевания, не склонного к заживлению даже на фоне проводимой терапии. Наличие одновременного присутствия в полости рта признаков двух и более индикаторных заболеваний является абсолютным критерием тяжелого иммунодефицита, как правило, подтверждаемого исследованиями на ВИЧ.
Лечение у врача-стоматолога пациента с ВИЧ-инфекцией проводится со строжайшим соблюдением правил асептики:
• работа в двойных перчатках, маске, защитных очках или экране, головном уборе (Тарасенко С. В. и др., 2010);
• до начала лечения необходимо обработать полость рта антисептическими растворами (перекись водорода, хлоргексидин, Мирамистин);
• исключается использование турбинной установки и ультразвукового скейлера с целью не допустить распыления инфицированной слюны;
• при проведении инъекционного обезболивания иглы утилизируются по общим правилам;
• стоматологический инструментарий, шприцы обрабатываются согласно санитарным правилам.
Строгое соблюдение правил асептики является важнейшим для профилактики заражения ВИЧ-инфекцией врача-стоматолога и других пациентов.
Книга "Заболевания слизистой оболочки рта и губ. Связь с общей патологией"
Авторы: Цветкова А. А., Аксамит Л. А.
В соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) в издании охарактеризованы клинические проявления различных заболеваний на слизистой оболочке рта, многие из которых являются ранними признаками общесоматической патологии. Освещены вопросы тактики врача-стоматолога, нередко являющегося первичным звеном в диагностике серьезных заболеваний различных органов и систем организма. От его грамотных, профессиональных действий зависит ранняя диагностика и своевременная помощь пациенту.
Авторы акцентируют внимание врача на выявлении предраковых заболеваний и болезней, при которых требуется активное лечение в специализированных лечебных учреждениях (например, сифилис, туберкулез, ВИЧ-инфекция).
Конспективная форма книги позволяет специалисту четко определить последовательность этапов обследования и лечения распространенных заболеваний слизистой оболочки полости рта.
Издание предназначено для практикующих врачей-стоматологов, а также для молодых специалистов, обучающихся в ординатуре, так как в соответствии с современным Государственным образовательным стандартом в рамках своей компетентности врач должен знать проявления заболеваний слизистой оболочки в полости рта и владеть методами их диагностики и лечения.
Злокачественные новообразования: губы, основания языка, других и неуточненных частей языка; десны, дна полости рта, нёба, других и неуточненных отделов рта
Саркома Калоши
Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
Новообразования in situ
Карцинома in situ губы, полости рта и глотки
Меланома in situ
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Полицитемия истинная
Анемии, связанные с питанием
Железодефицитная анемия
Витамин-В12-дефицитная анемия
Фолиеводефицитная анемия
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Агранулоцитоз
Класс IV. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Сахарный диабет
Другие нарушения надпочечников
Другие виды недостаточности питания
Недостаточность витамина А
Папулосквамозные нарушения
Лишай красный плоский
Крапивница и эритема
Эритема многоформная
Болезни кожи и подкожной клетчатки, связанные с воздействием излучения
Другие уточненные острые изменения кожи, вызванные ультрафиолетовым излучением
Другие болезни кожи и подкожной клетчатки
Другие эпидермальные утолщения
Красная волчанка
Класс XIII. Болезни кожно-мышечной системы и соединительной ткани
Системные поражения соединительной ткани
Гранулематоз Вегенера
Системная красная волчанка
Сухой синдром [синдром Шегрена]
Болезнь Бехчета
Класс XV. Беременность, роды и послеродовой период
Другие болезни матери, связанные преимущественно с беременностью
Другие уточненные состояния, связанные с беременностью
Класс XVII. Врожденные аномалии (пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках
Класс XIX. Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин
Токсическое действие веществ преимущественно немедицинского назначения
Токсическое действие металлов
Недостаточность никотиновой кислоты [пеллагра]
Недостаточность рибофлавина
Недостаточность аскорбиновой кислоты
Класс VI. Болезни нервной системы
Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
Поражения лицевого нерва
Класс IX. Болезни системы кровообращения
Болезни вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, не классифицированные в других рубриках
Определение. Скопление гнойного экссудата на фоне деструкции печеночной паренхимы и стромы, вызванной бактериальной инфекцией.
Патогенез и патоморфология
Существует пять основных путей формирования бактериальных абсцессов печени.
• Билиарный: восходящий холангит на фоне холедохолитиаза и доброкаче-ственной или злокачественной обструкции желчевыводящих путей.
• Портальный: пиофлебит на фоне аппендицита, дивертикулита, проктита, воспалительных заболеваний кишки. Инфекционный процесс правых отделов толстой кишки распространяется на печень через верхнюю брыжеечную вену, левых отделов толстой кишки — через нижнюю брыжеечную и селезеночную вены.
• Артериальный: септицемия при бактериальном эндокардите, пневмонии, остеомиелите.
• Травматический: тупая травма живота или проникающее ранение.
Этиология. До 90% абсцессов печени имеют бактериальное происхождение. Наиболее часто возбудителями являются: у взрослых — Е. coll; у детей — S. aureus.
Эпидемиология. Встречаемость пиогенных абсцессов печени в западных странах возрастает в связи с высокой распространенностью дивертикулита и восходящего холангита.
Макроскопические черты. Множественные или одиночные гнойные образования.
Клинические проявления
Наиболее типичные проявления: лихорадка, боли в правом верхнем отделе живота, недомогание, озноб. Тошнота, рвота, потеря массы тела, гепатомегалия, болезненность при пальпации печени.
При локализации абсцесса субкапсулярно по диафрагмальной поверхности печени могут возникать ателектазы базальных сегментов правого легкого, плевральный выпот в правом реберно-диафрагмальном синусе.
МР-семиотика
TI-ВИ. Выявляется объемное образование гипоинтенсивного МР-сигнала.
Т2-ВИ. Визуализируемое образование характеризуется гиперинтенсивным MP-сигналом с зоной отека гиперинтенсивного сигнала.
Рис. 2.6. Магнитно-резонансные томограммы печени: а—Т2-ВИ, аксиальная плоскость; б—Т2-ВИ, фронтальная плоскость; в—Т1-ВИ; г—T1-FS-ВИ. Билиарные абсцессы печени. Походу ветвей воротной вены (желчных протоков) визуализируются множественные округлые образования с нечеткими конурами, изогиперинтенсивные на Т2-ВИ и гипоинтенсивные на Т1-ВИ (стрелки). После внутривенного введения контрастного вещества отмечается постепенное неравномерное накопление его данными образованиями преимущественно по периферии (в венозную и равновесную фазы) с практически полным заполнением полостей абсцессов (за счет процесса диффузии) на отсроченных изображениях (более 10 мин)
Рис. 2.6. Окончание. Магнитно-резонансные томограммы печени: д — поздняя артериальная фаза г — венозная фаза; ж - фаза сосудистого равновесия; з - через 10 мин после введения контрастного вещества. Билиарные абсцессы печени. По ходу ветвей воротной вены (желчных протоков) визуализируются множественные округлые образования с нечеткими конурами, изогиперинтенсивные на Т2-ВИ и гипоинтенсивные на Т1-ВИ (стрелки). После внутривенного введения контрастного вещества отмечается постепенное неравномерное накопление его данными образованиями преимущественно по периферии (в венозную и равновесную фазы) с практически полным заполнением полостей абсцессов (за счет процесса диффузии) на отсроченных изображениях (более 10 мин)
МРХПГ. Обладает высокой специфичностью в выявлении обструкции желчевыводящих путей и холангита.
Т1-ВИ с контрастным усилением. Капсула абсцесса накапливает контрастный препарат. Центральные отделы сохраняют гипоинтенсивный MP-сигнал. Абсцессы диаметром менее 1 см могут гомогенно накапливать контрастный препарат, что имитирует гемангиомы (рис. 2.6).
Дифференциальная диагностика
Амебный абсцесс. В отличие от бактериальных, амебные абсцессы локализуются по периферии печени и имеют четкие контуры. В большинстве случаев одиночные (85%), в основном локализуются в правой доле (70%), реже — в левой (15%). Типично субкапсулярное расположение. Чаще встречаются у иммигрантов, гомосексуалистов, лиц, длительно находящихся в домах престарелых, психиатрических стационарах и т.д.
Эхинококковая киста. Визуализируется крупное кистозное образование, окруженное дочерними кистами. Характерны криволинейные или кольцевидные обызвествления по периферии кисты. Отмечается расширение внутрипеченочных желчных протоков за счет компрессии и/или прорыва кисты в желчевыводящие пути.
Инфаркт пересаженной печени. Определяются признаки тромбоза печеночной артерии с некрозом паренхимы печени и сегмента желчевыводящих путей. На основании только данных методов лучевой диагностики не отличается от пиогенного абсцесса.
Билиарная цистаденокарнинома. Встречается редко, имеет вид многокамерного кистозного образования, плотность близкая к жидкостной. Прилежащая паренхима — без признаков реактивного воспаления.
Метастазы. Многокамерная структура нетипична. Отмечается высокое стояние купола диафрагмы, наличие плеврального выпота нехарактерно. Уровень лейкоцитов в периферической крови не изменен, лихорадка нехарактерна. На фоне лечения метастазы с центральным некрозом могут не отличаться от абсцесса.
Течение заболевания и прогноз
Осложнения: распространение инфекционного процесса в поддиафрагмальное пространство с формированием ателектазов в базальных сегментах правого легкого и плевральным выпотом в правом реберно-диафрагмальном синусе.
Прогноз при аспирации абсцесса и адекватной медикаментозной терапии — благоприятный. Катетеризация не приносит ожидаемых результатов в 10% случаев. Риск рецидива составляет около 10%.
Книга "МРТ. Органы живота. Руководство. Практическая магнитно-резонансная томография"
Авторы: Г. Е. Труфанова, В. А. Фокина
В руководстве представлена нормальная и магнитно-резонансная анатомия паренхиматозных органов брюшной полости и забрюшинного пространства, а также аспекты методики проведения исследования. Подробно изложена МР-семиотика наиболее часто встречающихся заболеваний и повреждений печени, желчевыводящей системы, поджелудочной железы, селезенки, органов мочевыделительной системы и надпочечников. Даны рекомендации по тактике MP-исследования, приведена дифференциальная диагностика. Рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, морфологии и клинические проявления заболеваний.
Книга предназначена специалистам по лучевой диагностике, врачам смежных специальностей, практикующим в области абдоминальной радиологии, а также может быть рекомендована для подготовки врачей в системе последипломного профессионального образования.
Определение. Системная грибковая инфекция (Candida albicans) с поражением висцеральных органов.
Патогенез и патоморфология
Этиология. Candida albicans — наиболее частый возбудитель кандидоза. Candida tropicalis является возбудителем системного кандидоза в 30% случаев. Как правило, встречается в тропических странах.
Обсеменение висцеральных органов происходит вследствие распространения грибков из кишечника через венозный кровоток.
Эпидемиология. Наиболее часто встречается в эндемичных районах.
Сочетанные патологические изменения. СПИД, злокачественные опухоли, лейкоз, лимфома. Нейтропения другой этиологии: химиотерапия, состояние после лучевой терапии, состояние после трансплантации органа.
В сыворотке крови: зародышевые трубочки, толстостенные споры (хламидоспоры).
Клинические проявления
Наиболее типичные проявления: часто бессимптомное течение. Могут возникать боли в животе, лихорадка. Эритематозно-папулезная сыпь при острой кандидемии (на фоне нейтропении). Гепатомегалия (редко).
STIR (short time inversion recovery — короткое время инверсии—восстановления). Для абсцессов наблюдается сигнал повышенной интенсивности.
TI-ВИ с контрастным усилением. Грибковые микроабсцессы не накапливают контрастный препарат. Постконтрастные изображения в последовательности FLASH позволяют выявлять более мелкие абсцессы.
Дифференциальная диагностика
Метастазы. Как правило, менее многочисленные метастазы имеют крупные размеры. Поражение селезенки нетипично. Метастазы эпителиальных опухолей демонстрируют кольцевидное накопление контрастного препарата. Могут содержать участки кистозной перестройки и обызвествления.
Лимфома/очаги лейкозной инфильтрации. Имеют менее четкие контуры и более крупные размеры; менее многочисленные. Типично наличие идентичных очагов в селезенке.
Билиарные гамартомы. Редкий доброкачественный порок развития желчевыводящих путей. Локализация субкапсулярная или интрапаренхиматозная. Визуализируются множественные субмиллиметровые очаги в обеих долях печени.
Болезнь Кароли. Отмечается пунктирное накопление контрастного препарата (веточки воротной вены) в кистозно расширенных внутрипеченочных желчевыводящих протоках.
Для простой формы характерно кистозное расширение желчевыводящих протоков без признаков пери портального фиброза.
При перипортальной форме отмечаются расширение желчевыводящих путей, кисты и перипортальный фиброз.
Течение заболевания и прогноз
Заболевание сопровождается системной грибковой инфекцией, источником которой является кишечник. Обсеменение печени происходит через венозную кровь. Преимущественно встречается у иммуноскомпрометированных пациентов.
Осложнения (редко): разрыв микроабсцесса, холангит как проявление кандидоза желчевыводящих путей.
Прогноз: при адекватной диагностике и раннем назначении терапии — благоприятный.
Книга "МРТ. Органы живота. Руководство. Практическая магнитно-резонансная томография"
Авторы: Г. Е. Труфанова, В. А. Фокина
В руководстве представлена нормальная и магнитно-резонансная анатомия паренхиматозных органов брюшной полости и забрюшинного пространства, а также аспекты методики проведения исследования. Подробно изложена МР-семиотика наиболее часто встречающихся заболеваний и повреждений печени, желчевыводящей системы, поджелудочной железы, селезенки, органов мочевыделительной системы и надпочечников. Даны рекомендации по тактике MP-исследования, приведена дифференциальная диагностика. Рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, морфологии и клинические проявления заболеваний.
Книга предназначена специалистам по лучевой диагностике, врачам смежных специальностей, практикующим в области абдоминальной радиологии, а также может быть рекомендована для подготовки врачей в системе последипломного профессионального образования.
Определение. Неспецифическая воспалительная реакция печени на различные воздействия.
Патогенез и патоморфология
Этиология. Вирусный гепатит может быть вызван одним или несколькими гепатотропными вирусами. Основными гепатотропными вирусами являются вирусы гепатита А, В, С, D, Е.
Другие причины гепатита — алкогольная зависимость, бактериальная или грибковая инфекция, аутоиммунные заболевания, расстройства метаболизма, лекарственный гепатит, лучевой гепатит.
Эпидемиология. Вирусный гепатит В встречается в 12—15 случаях на 100 тыс. населения. В Европе и США — менее 1% населения являются носителями вируса, в странах Африки и Азии — около 10% населения. Риск развития печеночно-клеточного рака на этом фоне выше, чем в среднем в популяции.
Макроскопические черты. Острый вирусный гепатит — увеличение размеров печени, напряжение капсулы. Хронический гепатит — атрофия печеночной паренхимы. Алкогольный стеатогепатит — печень увеличена, имеет желтый цвет.
Гепатит А. РНК-вирус. Путь передачи — фекально-оральный. Инкубационный период — 2—6 нед. Носительство и хроническая фаза отсутствуют.
Гепатит В. ДНК-вирус. Путь передачи — парентеральный, при половом контакте. Инкубационный период — 1—6 мес. Носительство и хроническая фаза присутствуют.
Гепатит С. ДНК-вирус. Путь передачи — парентеральный (переливание крови). Инкубационный период — 2—6 нед. Носительство и хроническая фаза присутствуют.
Гепатит D. РНК-вирус. Путь передачи — парентеральный, при половом контакте. Инкубационный период — от одного до нескольких месяцев. Является сопут-ствующим для вируса гепатита В. Хроническая фаза присутствует.
Гепатит Е. РНК-вирус. Путь передачи — с плодными водами. Инкубационный период — 6 нед. Носительство и хроническая фаза отсутствуют.
Клинические проявления
Острый и хронический гепатит: слабость, анорексия, лихорадка, боли в животе, желтуха, гепатомегалия.
Острый вирусный гепатит В может проявляться изолированными серологическими нарушениями.
МР-семиотика
Т2-ВИ. При вирусном гепатите выявляются гиперинтенсивные тяжи вдоль ветвей воротной вены — перипортальный отек (рис. 2.5).
Т1-ВИ в последовательности in-phase градиентного эха. Интенсивность МР-сигнала от печеночной паренхимы выше, чем у селезенки и мышечной ткани.
Т1-ВИв последовательности out-of-phase градиентногоэха. Определяется резкое понижение интенсивности MP-сигнала от печеночной паренхимы.
Рис. 2.5. Магнитно-резонансные томограммы печени: а — Т2-ВИ, импульсная последовательность HASTE, аксиальная плоскость; б — Т2-ВИ, импульсная последовательность TRUE FISP, фронтальная плоскость. Вирусный гепатите. Печень незначительно увеличена, вдоль ветвей воротной вены определяются линейные участки неравномерного повышения интенсивности МР-сигнала — перипортальный отек (стрелки)
Рис. 2.5. Окончание. Магнитно-резонансная томограмма печени: в — Т1-ВИ. Вирусный гепатит С. Печень незначительно увеличена
Дифференциальная диагностика
Стеатоз. Отмечается диффузное понижение плотности печеночной паренхимы, увеличение размеров печени. В Т1-ВИ в последовательности out-of-phase градиентного эха наблюдается падение интенсивности MP-сигнала от печеночной паренхимы. Ход сосудов в участках жировой инфильтрации не изменен.
Пассивный венозный застой. Характерна диффузная гепатомегалия. Выявляется расширение нижней полой вены и печеночных вен, а также раннее накопление в них контрастного препарата.
Диффузная лимфома. Определяется гепатомегалия на фоне диффузной опухолевой инфильтрации печеночной паренхимы. Визуализируются крупные образования с дольчатыми контурами. Как правило, развивается у иммуноскомпрометированных пациентов, в частности, при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД) и после пересадки органа.
Миелопролиферативные заболевания и болезни накопления. К этим заболеваниям относится серповидно-клеточная анемия, для которой типична диффузная гепатомегалия (обусловлена венозной гиперемией). Амилоидоз характеризуется гепатомегалией, появлением в паренхиме печени гипоинтенсивных зон на Т1-ВИ.
Течение заболевания и прогноз
Гепатит может иметь первично-хроническое течение, прогрессировать или разрешаться самостоятельно.
Для хронического вирусного (В, С) и алкогольного гепатита: цирроз — в 10% случаев гепатита В и 20—50% гепатита С; гепатоцеллюлярный рак, в частности, у носителей НBsAg.
Прогноз: при остром вирусном и алкогольном гепатите, а также при хроническом персистирующем гепатите — благоприятный; при хроническом активном гепатите — непредсказуемый; при фульминантном гепатите — неблагоприятный.
Книга "МРТ. Органы живота. Руководство. Практическая магнитно-резонансная томография"
Авторы: Г. Е. Труфанова, В. А. Фокина
В руководстве представлена нормальная и магнитно-резонансная анатомия паренхиматозных органов брюшной полости и забрюшинного пространства, а также аспекты методики проведения исследования. Подробно изложена МР-семиотика наиболее часто встречающихся заболеваний и повреждений печени, желчевыводящей системы, поджелудочной железы, селезенки, органов мочевыделительной системы и надпочечников. Даны рекомендации по тактике MP-исследования, приведена дифференциальная диагностика. Рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, морфологии и клинические проявления заболеваний.
Книга предназначена специалистам по лучевой диагностике, врачам смежных специальностей, практикующим в области абдоминальной радиологии, а также может быть рекомендована для подготовки врачей в системе последипломного профессионального образования.
