Все лекции для врачей удобным списком

Аномалия Эбштейна: клиническая симптоматика, диагностика и показания к операции. Лекция для врачей

Поделиться:

Лекция для врачей "Аномалия Эбштейна: клиническая симптоматика, диагностика и показания к операции" (отрывок из книги "Аномалия Эбштейна"- Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Сабиров Б. Н.)

Клиническая симптоматика, диагностика порока и показания к операции

Клиническая характеристика больных с аномалией Эбштейна

В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН с 1960 по 2002 г. обследовано 345 больных с аномалией Эбштейна.

Распределение больных по полу и возрасту представлено в таблице 7.1. Среди обследованных больных 198 пациентов были мужского пола и 147 — женского, то есть соотношение составило 1,34:1. Возраст больных колебался от 4 дней до 54 лет и составил в среднем 15,4 ± 3,2 года.

Таблица 7.1 Распределение обследованных больных по возрасту и полу

Таблица 7.1 Распределение обследованных больных по возрасту и полу

Как следует из приведённых в таблице данных, большинство наших больных были старше 3 лет и более 75% больных — старше 10 лет.

Пациенты с аномалией Эбштейна проходили полное клиническое обследование с использованием физикальных, общих и специальных методов исследования. Особое внимание уделялось сбору анамнестических данных — уточнялось время появления цианоза, нарушений ритма, признаков декомпенсации порока, отставания в психомоторном развитии, наследственный характер заболевания. Физикальное обследование включало осмотр пациента, при котором особое внимание уделяли выявлению пульсации шейных вен, степени выраженности подкожной венозной сети, отёков, накопления жидкости в серозных полостях, асцита. Определяли характеристику и степень цианоза; при неотчётливом цианозе проводили пробу с нагрузкой — приседание, бег на месте. Отмечали характер дыхания пациента, его частоту, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Выявляли деформации грудной клетки кардиальной природы — характерный парастернальный горб с разлитой пульсацией сердечного толчка. Пальпацию начинали с области сердца, выявляя изменения силы и локализации верхушечного и сердечного толчка. При аномалии Эбштейна определялось значительное усиление сердечного толчка при неотчётливой пульсации верхушечного толчка в четвёртом-пятом межреберье слева от среднеключичной линии. У новорождённых и детей первого месяца жизни ощущалось систолическое дрожание. При пальпации органов брюшной полости особое внимание уделялось определению размеров печени, консистенции её края. У детей первого года жизни проводили пальпацию большого родничка. Пульс обычно нормальный, однако при снижении сердечного выброса наполнение пульса снижалось.

Клинические проявления аномалии Эбштейна зависят от величины и степени смещения створок трёхстворчатого (трикуспидального) клапана, размеров атриализованной части правого желудочка и размеров межпредсердного сообщения. Клиническая картина аномалии Эбштейна у ряда пациентов бессимптомна, и они ведут обычный образ жизни; в ряде случаев они могут выполнять даже тяжёлую физическую работу. У этой категории больных признаки нарушения кровообращения появляются только со временем. У других больных при раннем появлении цианоза заболевание манифестирует в раннем детстве и затем резко прогрессирует.

Постоянной жалобой больных с аномалией Эбштейна является одышка. У подавляющего большинства больных одышка возникает только при физической нагрузке. 89,7% наших больных страдали от быстрой утомляемости. Патогномоничным признаком для аномалии Эбштейна, по нашему мнению, являются приступы сердцебиения, выявленные у 86% больных.

Аномалия Эбштейна часто сопровождается цианозом. Последний отмечен у 79% наших больных. Время возникновения цианоза было различным. У одних больных цианоз появлялся сразу после рождения, носил интенсивный и генерализованный характер. У других больных цианоз появлялся в возрасте 4–9 лет. Наконец, у ряда больных цианоз возникал значительно позже — после 16–20 лет.

Общая картина клинических симптомов у больных приведена на диаграмме (рис. 7.1). Как следует из наших данных, наиболее постоянными жалобами больных были одышка, повышенная утомляемость и сердцебиение. Все больные относились к III или IV функциональному классу по NYHA (New York Heart Association). Показатель гемоглобина у этих больных был в пределах 126–245 г/л (в среднем 168 ± 8), насыщение капиллярной крови кислородом колебалось от 60 до 96% (в среднем 86%).

Основные жалобы и общая клиническая симптоматика у оперированных больных.

Рис. 7.1. Основные жалобы и общая клиническая симптоматика у оперированных больных.

Аускультативно выслушивалось широкое расщепление первого тона (за счёт более позднего закрытия удлинённой передней створки трёхстворчатого клапана). Иногда удавалось выслушать так называемый первый тон «паруса», который своим названием обязан удлинению передней створки трикуспидального клапана; при этом митральный компонент очень мягкий, почти угасающий, и доминирует поздний, трикуспидальный компонент, образованный, по сути, только одной функционирующей передней створкой из трёх существующих. Второй тон также широко расщеплён за счёт запаздывания лёгочного компонента при полной блокаде правой ножки пучка Гиса. Расщепление второго тона практически не зависит от фаз дыхания; при синдроме предвозбуждения расщепление (сплит) было парадоксальным — за счёт более ранней активации правой стороны межжелудочковой перегородки. Третий и четвёртый тоны дают аускультативную картину трёх- или четырёхчленного ритма, которые могут часто сливаться в единый шум из-за значительного удлинения P-R-интервала. При вдохе третий и четвёртый тоны усиливаются. Систолический шум трёхстворчатой недостаточности по шкале Levine — 2–3/6, максимальный в точке проекции трёхстворчатого клапана — у основания мечевидного отростка и чуть левее по направлению к верхушке сердца (проекция смещённого клапана). Интенсивность шума не зависела от акта дыхания, так как функционально неполноценный правый желудочек не способен увеличить свой выброс, как это должно происходить при форсированном вдохе в норме. Ранний диастолический шум образуется при колебательных движениях удлинённой передней створки. Иногда сочетание систолического и диастолического шумов при аномалии Эбштейна было похоже на аускультативную картину шума трения перикарда. Наиболее постоянными были трёх- или четырёхчленный ритм и ослабленный второй тон на лёгочной артерии. У большинства больных определялся систолический шум «дующего» характера. На фонокардиограмме систолический шум был низкоамплитудным, носил убывающий характер («decrecendo»). У небольшой части больных шумы отсутствовали.

Вы читали отрывок из книги "Аномалия Эбштейна"- Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Сабиров Б. Н.

Купить книгу "Аномалия Эбштейна"- Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Сабиров Б. Н. в интернет-магазине медицинской книги shopdon.ru

Книга "Аномалия Эбштейна"

Авторы: Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Сабиров Б. Н.

Купить книгу "Аномалия Эбштейна"- Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Сабиров Б. Н. в интернет-магазине медицинской книги shopdon.ru

Монография посвящена одному из наиболее вариабельных врожденных пороков сердца – аномалии Эбштейна.

В книге отражены основные исторические вехи развития представлений об аномалии Эбштейна.

В самостоятельные разделы выделены вопросы эмбриогенеза и анатомии порока, особенности клинического течения и диагностики, а также хирургическое лечение аномалии и данные по нарушениям ритма сердца при аномалии Эбштейна, основанные на наибольшем в мире клиническом опыте.

Книга предназначена для широкого круга специалистов – кардиохирургов, педиатров, детских кардиологов, аритмологов, анатомов, патологоанатомов и специалистов, интересующихся смежными областями знаний.

Купить книгу "Аномалия Эбштейна"- Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Сабиров Б. Н. в интернет-магазине медицинской книги shopdon.ru

Содержание книги "Аномалия Эбштейна" - Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Сабиров Б. Н.

Раздел I. Исторические вехи развития представлений об аномалии Эбштейна. Частота порока. Естественное течение и прогноз
Глава 1. Исторические вехи развития представлений об аномалии Эбштейна
Глава 2. Частота порока. Естественное течение и прогноз

Раздел II. Эмбриология, анатомия и классификация аномалии Эбштейна
Глава 3. Эмбриогенез аномалии Эбштейна
Глава 4. Нормальная анатомия правого желудочка и трехстворчатого клапана. Определение терминов.
Глава 5. Анатомия сердца при аномалии Эбштейна
Глава 6. Классификация порока

Раздел III. Клиническая симптоматика, диагностика порока и показания к операции
Глава 7. Клиническая симптоматика, диагностика порока и показания к операции.

Купить книгу "Аномалия Эбштейна"- Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Сабиров Б. Н. в интернет-магазине медицинской книги shopdon.ru

Раздел IV. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна
Глава 8. Протезирование трехстворчатого клапана биологическими протезами
Глава 9. Результаты использования нового биологического клапана сердца «Биоглис» при коррекции аномалии Эбштейна
Глава 10. Клапаносохраняющие операции
Глава 11. Повторные операции после протезирования и клапаносохраняющих вмешательств при аномалии Эбштейна
Глава 12. Полуторажелудочковая коррекция у больных с аномалией Эбштейна

Раздел V. Нарушения ритма сердца при аномалии Эбштейна
Глава 13. Частота и характер нарушений ритма при аномалии Эбштейна
Глава 14. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца
Глава 15. Хирургическая анатомия дополнительных предсердно-желудочковых соединений
Глава 16. Хирургическая анатомия предсердных венечных артерий
Глава 17. Диагностика синдрома предвозбуждения у больных с аномалией Эбштейна
Глава 18. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна, сочетающейся с нарушениями ритма сердца

Раздел VI. Аномалия Эбштейна у детей раннего возраста. С. М. Крупянко
Глава 19. Естественное течение аномалии Эбштейна у детей раннего возраста
Глава 20. Хирургическая коррекция аномалии Эбштейна у детей раннего возраста

Купить книгу "Аномалия Эбштейна"- Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Сабиров Б. Н. в интернет-магазине медицинской книги shopdon.ru

Интернет-магазин медицинской литературы

Бесплатные лекции для врачей. Удобным списком

Похожие материалы

Купить книги по кардиологии в магазине shopdon.ru

Написать комментарий

Ваш email будет скрыт и не опубликуется в отзыве. Ваши данные не будут переданы третьим лицам.