Лекция для врачей "УЗД кистозных дисплазий почек у детей на клинических примерах". Лекцию для врачей проводит к.м.н., врач УЗД высшей категории, врач-рентгенолог Румянцева Ирина Викторовна
На лекции рассмотрены следующие вопросы:
Существует более 20 классификаций кистозных болезней почек
В клинической практике используется "Классификация K. Zerres" (1996)
В акушерской практике используется "Классификация кистозных заболеваний почек у плода" F. E. Anvi (2006)
Во «взрослой» практике урологами, рентгенологами (КТ, МРТ) используется "Классификация Bosniak"
МКБ X: кистозные болезни рассматриваются в классах и подклассах "В каталоге «Менделевское наследование у человека: каталог человеческих генов и генетических болезней» (OMIM) наследственные кистозные болезни почек имеют шифры генов/фенотипов
Классификация K. Zerres (сокращенный вариант) 1996 г.
1. Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек (типа Поттер I). Почечные и печеночные изменения по типу Поттер I
2. Аутосомно-доминантный тип поликистоза почек (тип Поттер III)
Классификация кистозных заболеваний почек У плода F. Е.Anvi et al. 2006г.
Генетические заболевания
Аутосомно-рецессивный поликистоз почек
Аутосомно-доминантный поликистоз почек
Гломерулокистозная болезнь почек
(Медуллярная) кистозная дисплазия, ассоциированная с синдромами
Мультикистозная дисплазия почки
Негенетические заболевания
Дисплазия почек
Мультикистозная дисплазия почки
Обструктивная кистозная дисплазия
Негенетические недиспластические кисты
Простая киста
Мультилокулярная киста
Медуллярная губчатая почка
Классификация Bosniak
I класс - простая, неосложненная «доброкачественная» киста
II - доброкачественная, минимально осложненная киста, наличие перегородок, кисты без дорзального усиления, с минимальными отложениями кальция, инфицированные кисты, размерами до 3 см
IIF - доброкачественные кисты, размером более 3 см, с множественными перегородками, возможны в стенках отложения кальция по узловому типу
III - кисты с нечеткими контурами, множественными утолщенными перегородками, солидным компонентом, с «дочерними» кистами, кальцинатами (крупными или множественными)
IV - нечеткость и неровность (бугристость) контура кисты, неоднородность содержимого, отсутствие дорзального усиления, накопление контрастного вещества за счет тканевого компонента
Терминология
Почечная киста - закрытая полость или сегмент нефрона, дилатированная до 200 микрон и более
Кистозная почка - почка, содержащая 3 такие кисты и более
Кистозная болезнь - клиническое или патологическое состояние, связанное с кистозными почками
Термин «поликистозная болезнь» включает все случаи образования кист в почках в результате:
- случайной аномалии развития
- приобретенной патологии (возрастные изменения, прием гормональных препаратов, проведение гемодиализа)
М. 15 лет. Хронический пиелонефрит, киста визуализируется с рождения. Солитарная киста почки
Солитарная киста по Bosniak - I Простая паренхиматозная киста. Без осложнений Киста и чашечно-лоханочная система не сообщаются
Д., 14 лет. Обследование у гастроэнтеролога по поводу болевого синдрома
1. Солитарная киста. По Bosniak - I. Компрессия верхних отделов коллекторной системы, как следствие - каликоэктазия верхней чашки
2. NB - солитарная киста как дебют поликистоза по АД типу
Д., 10 лет. Травма (падение с дерева) 3 месяца назад
Киста в верхнем полюсе, с деформацией верхнего контура с наружным «ростом»
Аваскулярная, отсутствие сосудистого рисунка в стенке кисты
По Bosniak - II класс, «организующаяся» гематома
Атипичная (за счет чего?) киста
Повышенная или неоднородная эхогенность
кровоизлияние
инфекция
содержание белка
«кальциевая взвесь»
Эффект седиментации слоев жидкостного содержимого
Наличие перегородок
Локальное утолщение стенки (тканевой узел)
Кальцификации (следствие инфекции или кровоизлияния)
Диффузное утолщение стенки (возможно наличие воспаления
Фиксируется кровоток в стенке кисты при ЦДК и допплерографии - наличие солидного компонента
Газ внутри кисты - осложнение...
II категория по Bosniak
М., 13 лет. Обследование по поводу энуреза
Кистозная структура в верхнем полюсе
По Bosniak - III-IV:
нет четкой капсулы и границы
нет признаков абсолютной анэхогенности
солидный компонент
кровоток по периферии, единичные паттерны в структуре
М 13 лет. Обследование по поводу энуреза
MCKT: накопление контрастного вещества солидным образованием
Операция - нефрэктомия
Гистология: светлоклеточный почечный рак
III и IV категория по Bosniak
III - кисты с нечеткими контурами, множественными перегородками, солидным компонентом, с «дочерними» кистами, кальцинатами (крупными или множественными)
IV - нечеткость и неровность (бугристость) контура кисты, неоднородность содержимого, отсутствие дорзального усиления, накопление контрастного вещества за счет тканевого компонента. Фактически - НЕ КИСТА, а объемное образование
Д., 12 лет. Обследование по поводу артериальной гипертензии
В проекции почечного синуса с обеих сторон - множественные кистозные структуры, различного размера, на фоне НЕИЗМЕНЕННОЙ паренхимы и частично сохранного (деформированного) сосудистого рисунка
Bosniak ?? класс. Показатели интраренального кровотока при допплерографии: на уровне ствола почечной артерии - в норме, по сегментарным и междолевым артериям - повышение RI до 0,75
Кисты почечного синуса
Этиология: лимфоэктазия при блокаде лимфооттока в воротах почки Последствия: гипертензия, гематурия, гидронефроз
Д.12 лет, у отца и младшей сестры-поликистоз почек
Использование датчиков высокой частоты позволяет визуализировать мелкие кисты
Д.12 лет, диагноз установлен антенатально (семейный анамнез)
Поликистозная болезнь почек
Кистозное изменение почек - клинический признак более 100 генетических синдромов
В зависимости от типа наследования - аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный
Поликистоз почек
Поликистоз почек. Аутосомно-доминантный тип
Д. 3 мес. Антенатально: «крупные» почки, без клинических проявлений. Размер почек превышает норму на 90%
Поликистоз почек. Аутосомно-рецессивный тип
Увеличение почек
Диффузное повышение эхогенности паренхимы
Потеря кортико-медуллярной дифференцировки
Благоприятный признак: сохранность эхогенности субкапсулярного слоя коркового вещества
Неблагоприятный признак: гипоэхогенность субкапсулярного слоя коркового вещества
Антенатально: периметр почки около 60% от окружности живота плода (норма не более 30%)
Д. 10 лет. Поликистоз почек АР типа, портальная гипертензия, внутрипеченочная форма, фиброз, поликистоз печени
М., 14 лет. Обследование по поводу солитарной кисты, выявленной впервые
Многокамерная кистозная структура в нижнем полюсе левой почки, с отсутствием сосудистого рисунка в ее проекции. В нижнем полюсе правой почки подкапсульно - типичная солитарная киста. По Bosniak - ??
Кистозная нефрома
мультилокулярная киста
кистозная аденома
кистозная лимфангиома
поликистозная нефробластома
дифференцированная нефробластома
сегментарная поликистозная почка
опухоль Перельмана
доброкачественная кистозная нефрома
Согласно Международной классификации опухолей, мультилокулярные кисты отнесены к группе истинных новообразований
Сканограммы пациентов
Мультикистоз почки (есть в классификации EAnvi, не упоминается в классификации Zerres)
атрезия лоханочно-мочеточникового соустья в эмбриональном периоде
неполное слияние зачатка экскреторного и секреторного аппарата почки
либо изолированное развитие секреторного аппарата при полной агенезии экскреторных элементов
развивающаяся метанефрогенная ткань продуцирует мочу, которая скапливается в канальцах, приводя к их перерастяжению и превращению в кисты
сосудистая ножка не формируется, сосудистые стволы гипо- или аплазированы
мочеточник с лоханкой не сообщается
Симптом «грозди винограда»
Кальцификация стенок кист возможна, но редко встречается
Викарная гипертрофия контралатеральной почки
Аномалии контралатеральной почки в 40% случаев (ротация, удвоение, гипоплазия, стеноз лоханочно-мочеточникового соустья), добавочные артерии - как вариант строения
Самопроизвольный регресс (в 19-74% случаев в течение 9 месяцев-10 лет)
Д. 6 лет. Наблюдается с 2 мес. с кистозными изменениями в правой почке. Без клинических проявлений
Левая почка соответствует возрасту, росту
Правая: неровный контур по типу эмбриональной дольчатости, кистозные включения различного размера, max-до 7 мм, в участках без кист -КМД сохранна, нормальные показатели интраренального кровотока, незначительное ослабление ангиограммы подкапсульно
Расширены неравномерно все собирательные трубочки (по типу дивертикулов) в сосочках (могут быть обызвествлены), входящие в состав пирамид - формирование кистоподобных образований
ЧЛС развита нормально
Возможен эхографический синдром «белых пирамид»
Внутри пирамид при этом могут определяться истинные мелкие кисты
При ЦДК - без особенностей
Показатели гемодинамики в пределах нормативных значений
Патология, при которой встречается эхографический синдром белых пирамид
Гиперпаратиреоидизм
Почечный тубулярный ацидоз (дистальный тип)
Неопластический процесс с поражением костной ткани
Избыток витамина D
Идиопатическая гиперкальциурия
Медуллярная губчатая почка
Саркоидоз
Идиопатическая гиперкальциемия новорожденных
Болезнь/синдром Кушинга
Длительный постельный режим, сопровождаемый заболеванием костной системы
Лечение фуросемидом недоношенных младенцев
Поликистоз почек новорожденных
Почечные тубулярные эктатические нарушения
Ювенильные поликистозные почки
Д. 6,5 лет. Медуллярная губчатая почка. Эхографический синдром «белых пирамид»
Оценка ангиограммы («плотность», интенсивность в кортикальном слое, наличие деформаций за счет кистозных элементов)
В заключении - тип кистозной дисплазии - при множественных образованиях или диффузном поражении согласно классификации K. Zerres
При единичных кистозных образованиях - категория по Bosniak
Кистозная дисплазия - не всегда киста (нефронофтиз)
Дополнительный материал
Эмбриогенез кистозных поражений почек
Для понимания происхождения различных видов кортикальных дисплазий необходимо изучение и понимание процессов эмбриогенеза почек.
Развитие кистозных аномалий, таких как мультикистозная дисплазия, мультилокулярная киста, солитарная киста, чашечковый дивертикул связывают с отклонениями в эмбриогенезе в первые недели внутриутробной жизни. Постоянная почка формируется из метанефрогенной бластемы и выроста протока мезонефроса, дающего начало мочеточнику. Краниальный конец эмбрионального мочеточника вначале мешкообразно расширяется, а затем на нем появляются выросты, соответствующие лоханке и чашечкам первого и второго порядка. На этом этапе возможны различные отклонения от нормального эмбрионального развития. При очень быстром росте одна из первичных чашечек может отшнуроваться от общего протока метанефроса и превратиться в изолированную полость.
Так возникают парапельвикальные, и околомочеточниковые кисты, а при сохранении соединения первичной чашечки и протока метанефроса - чашечковые дивертикулы.
Если не происходит слияния первичных почечных канальцев с зачатками собирательных трубочек, а в остальном нефрон формируется нормально и даже начинает функционировать, то, не имея выхода в мочевыводящие пути, он расширяется и превращается в типичную ретенционную кисту. Кисты преимущественно локализуются первоначально в корковом слое почек и никогда не имеют сообщения с нижележащими выводными протоками.
Дальнейшие расхождения в генезе различных форм кистозных дисплазий почек носят в основном количественный характер. Если подавляющее число нефронов не вступили в сообщение с собирательными трубочками, то кистозная трансформация (с полным замещением паренхимы почки кистами) определяется уже к моменту рождения. Это так называемая мультикистозная почка.
Врожденные пороки сердца у детей: диагностика и лечение для врачей — руководство по эмбриологии сердца, фетальному кровообращению, патофизиологии, клинике, осложнениям и современным методам кардиохирургической коррекции. Книга помогает врачу ориентироваться в основных врожденных сердечных аномалиях у новорожденных и детей старшего возраста, а также в принципах наблюдения и контроля.
В книги представлена адаптированная для реальной клинической практики методика исследования легких у детей: от положения датчика до изображения ультразвуковой картины; приведены собственные клинические примеры, иллюстрирующие практическое применение метода в диагностике пневмоний, и авторский пример протокола заключения в норме и при пневмонии; изложены данные о хронометрии исследования и особенностях проведения методики у детей раннего и старшего возраста.
В книге представлены разделы, посвященные нормальной ультразвуковой анатомии червеобразного отростка, ультразвуковой картине различных деструктивных форм острого аппендицита: флегмонозной, гангренозной и гангренозно-перфоративной, а также дифференциальной диагностике заболеваний, сопровождающихся болью в правой половине живота.
В настоящем учебном пособии обобщены литературные и собственные данные о возможностях ультразвуковой диагностики в неотложных случаях у детей. Содержание книги. 1. Эхографическая диагностика острого аппендицита у детей. 2. Возможности эхографии в диагностике острой патологии внутренних гениталий. 3. Показатели ургентности
Содержание книги. I. Методика ультразвукового исследования мочевыделительной системы. Показания к проведению ультразвукового исследования. Методика исследования мочевого пузыря и мочеточников. II. Ультразвуковая диагностика кистозных поражении почек у детей. Классификация кистозных поражений почек у детей. III. Ультразвуковая диагностика обструктивных уропатии
Ультразвуковая диагностика в акушерстве. Атлас эхограммы с комментариями. Нормальная ультразвуковая топографическая анатомия головного мозга плода во втором и третьем триместрах. Практическое пособие для врачей. Нормальная УЗИ анатомия головного мозга. Покупайте медицинскую литературу в интернет-магазине shopdon.ru
Книга посвящена вопросам стандартизации акушерского исследования в различные сроки гестации, представлены варианты нормы и патологии различных систем плода, предложена современная классификация пороков развития плода, алгоритм дифференциальной диагностики. Учебное пособие предназначено для практикующих специалистов ультразвуковой диагностики в области акушерства, пренатальной диагностики и акушеров-гинекологов.
Цель руководства – систематизировать современные данные по ультразвуковой оценке развития органов и систем плодов с врожденными пороками сердца (ВПС), направленной на выявление случаев с высоким риском ранних и отдаленных постнатальных осложнений и неблагоприятных исходов. В руководстве изложены результаты российских и зарубежных исследований особенностей развития плода при наличии ВПС, представлена стандартизированная методика их антенатальной оценки и референсные интервалы изучаемых параметров.
Главы, посвященные вопросам ультразвуковой диагностики заболеваний репродуктивной системы, включают все основные виды патологии, при этом главное внимание уделено неотложным заболеваниям и состояниям. Ультразвуковая диагностика заболеваний опорно-двигательного аппарата посвящена в основном неотложным заболеваниям мягких тканей и суставов.
Детально отражены возможности эхографии при неотложной неврологической патологии у детей раннего возраста и особенности проведения метода при травматическом анамнезе у младенца. Рассмотрены заболевания органов и тканей лица и шеи, грудной клетки, сделан акцент на возможностях метода при деструктивных пневмониях. Описана ультразвуковая диагностика при патологии органов брюшной полости.
В руководстве рассматриваются практические аспекты диагностики основных заболеваний сердечно-сосудистой системы: представлена стандартная методика современного ультразвукового исследования сердца, подробно освещены базовые принципы комплексной клинической и эхокардиографической оценки морфологии и функционального состояния сердца, а также качественного и количественного анализа состояния внутрисердечной гемодинамики.
Рассмотрены преимущественно неотложные андрологические и гинекологические заболевания, принципы их эхографической диагностики и дифференциальной диагностики в условиях скоропомощного приема и отсутствия достоверных анамнестических данных. Значительное внимание уделено патологии периода новорожденности, особенностям выполнения исследований и интерпретации их результатов.
Проведения нейровизуализационной диагностики у детей при энцефалитах и менингитах на различных этапах заболевания. В книге указаны особенности визуализации энцефалитов в зависимости от этиологии и тяжести течения заболевания. Мы приводим разбор возможностей диагностических методик и усовершенствованный алгоритм нейровизуализационной диагностики при нейроинфекциях у детей.
Книга помогает сделать ультразвуковое исследование доступным для врачей различных специальностей, содержит ориентированные на пациента протоколы, позволяющие здесь и сейчас ответить на ряд диагностических вопросов. Цель данного руководства - привлечь внимание врачей к возможностям ургентной ультразвуковой диагностики.
В работе отражены актуальные на момент издания нормативы и критерии диагностики основных патологических состояний, оцениваемых при помощи эхокардиографии. Для удобства восприятия материал представлен в виде таблиц, схем и диагностических алгоритмов. На каждой странице указаны источники литературы. Книга предназначена специалистам в области эхокардиографии, ультразвуковой и функциональной диагностики, кардиологам, сердечно-сосудистым хирургам, терапевтам, педиатрам и студентам высших медицинских учебных заведений.
Исчерпывающее руководство по выполнению ультразвукового исследования сердца и крупных сосудов в педиатрической практике (трехступенчатый протокол эхокардиографии), описание врожденных пороков сердца с упором на эхокардиографическую картину, контрольные списки диагностического, пред- и послеоперационного исследований для каждой группы врожденных пороков сердца.
Рассмотрены возможности эхографической диагностики различных заболеваний органов грудной клетки у детей: воспалительных процессов, аномалий развития, объемных поражений и пр. Особое внимание уделено периоду новорожденности, послеоперационным состояниям. Учитывая разнообразие лучевых методов исследования органов грудной клетки, их различную диагностическую информативность и ограничения, которые должны быть известны врачам ультразвуковой диагностики, авторы в ознакомительном аспекте представили результаты рентгенологического, КТ-, МРТ- и томографического методов исследования.
Патологические изменениям щитовидной железы, надпочечников. Возрастные изменений гонад, предстательной железы, пахового канала освещаются вопросы эхографии при самой различной патологии мошонки.
В системе мультипараметрического исследования молочных желез отдельно рассмотрены возможности серошкальной эхографии, допплерографии, цветокодирующих режимов, различных способов ультразвуковой эластографии, эхоконтрастирования.
Рассматриваются такие клинические состояния, как внутричерепные кровоизлияния и ишемия мозга у недоношенных новорожденных, объемные образования и острая боль в животе у детей, рвота у младенцев, инфекции мочевых путей, нарушения развития тазобедренного сустава, подозрение на пороки развития спинного мозга у новорожденных, аменорея у подростков и молодых женщин.
Рассмотрены возможности эхографии в оценке эффективности лечения и осуществлении контроля при выполнении пункционной биопсии. Определено место ультразвуковой диагностики среди других методов визуализации в детской практике. Приведены топографическая и ультразвуковая анатомия мочевыделительной системы.
Все методики исследования внутренних органов ребенка с большим иллюстративным материалом, таблицами, схемами. Для лучшего понимания материала приводятся примеры патологических изменений.
Рассмотрена ультразвуковая семиотика инфекционных заболеваний и новообразований органов грудной клетки, желудочно-кишечного тракта и паренхиматозных органов. Представлены клинические наблюдения с подробным описанием ультразвуковой семиотики различных заболеваний у детей.
Большая часть пособия состоит из иллюстративного материала с подробными описаниями и объяснениями эхограмм. Все изображения – высочайшего качества, понятные и очень информативные.
Пособие содержит свыше 1400 эхограмм и 264 клипа, которые представляют собой фрагменты реальных ультразвуковых исследований. К каждому клипу даны комментарии с указанием доступа, плоскости сканирования и описанием зоны визуализации. Для самообразования представлены вопросы тестового контроля и визуальные задачи с ответами для самоконтроля.
Книга посвящена ультразвуковой диагностике наиболее часто встречающихся пороков развития плода — аномалий желудочно-кишечного тракта, а также грыж диафрагмы и передней брюшной стенки, включая многие редкие формы.
Допплеровское внутриутробное обследование плодов с задержкой развития. Доброкачественные и злокачественные поражения придатков матки. УЗИ органов брюшной полости. УЗИ в педиатрической практике. Ультразвуковое исследование сосудов
Разделы книги посвящены нейросонографии, исследованиям органов грудной клетки, молочных желез, органов брюшной полости и почек, внутренних гениталий и органов мошонки, опорно-двигательного аппарата и мягких тканей (щитовидной железы, слюнных желез, лимфоузлов, мягких тканей тела). Издание дополнено таблицами, схемами и рисунками, а также содержит нативные и маркированные эхограммы, образцы протоколирования результатов ультразвукового исследования.
Книга хорошо структурирована. Наряду с традиционными рубриками по патофизиологии, клинической картине, первой помощи в ней даются также в систематизированном виде советы и рекомендации по вопросам, наиболее часто задаваемым родителями в связи с заболеваниями, представленными в руководстве.
Это один из немногих атласов по врожденным порокам у детей, в котором представлен богатый клинический материал, и, что особенно ценно, он замечательно иллюстрирован высококачественными фотографиями.
Задержка полового развития. Нарушения менструального цикла. Аномалии развития матки и придатков. Аномалии развития яичников. Аномалии развития маточных труб. Патология эндометрия. Диффузная гиперплазия эндометрия. Опухоли внутренних половых органов. Генитальный эндометриоз.
Результаты ультразвукового исследования внутренних органов (головного мозга, эндокринных органов, органов брюшной полости, половой системы мальчиков и девочек, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной системы, опорно-двигательного аппарата, структур челюстно-лицевой области, кожи) более 6000 здоровых детей в возрасте от 3 дней до 17 лет
Грамотное ведение ребенка в раннем возрасте с использованием скрининговой нейросонографии. При неврологической патологии нейросонография используется как основной метод лучевой УЗИ диагностики.
Подробно рассматриваются возможности эхографии, допплеровских технологий в оценке печени, желчного пузыря, желчных протоков, поджелудочной железы, желудка с брюшным сегментом пищевода, толстой кишки, а также при остром абдоминальном синдроме. Отдельный раздел 1-й главы посвящен трансплантации печени у детей, "нормальному" развитию трансплантата, возможным осложнениям.
Подробно рассмотрены различные заболевания органов и тканей лица и шеи, грудной клетки, в том числе диафрагмальные грыжи и ателектазы легких у младенцев. Детально представлены возможности ультразвуковой диагностики при патологии органов брюшной полости, в особенности при уникальных, свойственных только периоду новорожденное™ патологических состояниях. Так, целый раздел посвящен портальным тромбозам, их вариантам, оценке и последствиям, изложены различные варианты кишечной непроходимости и особенности их эхографической диагностики, в частности при синдроме Ледда.
Книга посвящена одному из самых сложных разделов педиатрии и детской хирургии - диагностике патологии мочевыделительной системы у детей. Подробно рассматриваются все существующие методики ультразвукового исследования мочевыделительной системы у детей.
Патология органов лица и шеи. Нейросонография. 1200 эхограмм, множество клинических примеров и образцы протоколирования ультразвуковых исследований. представлены возможности нейросонографии: ишемические и геморрагические поражения центральной нервной системы различной локализации и степени тяжести, инфекционновоспалительные заболевания головного мозга, аномалии развития.
0 комментариев