УЗИ кистозных дисплазий почек у детей на клинических примерах. Лекция для врачей
Поделиться:
Лекция для врачей "УЗД кистозных дисплазий почек у детей на клинических примерах". Лекцию для врачей проводит к.м.н., врач УЗД высшей категории, врач-рентгенолог Румянцева Ирина Викторовна
На лекции рассмотрены следующие вопросы:
- Существует более 20 классификаций кистозных болезней почек
- В клинической практике используется "Классификация K. Zerres" (1996)
- В акушерской практике используется "Классификация кистозных заболеваний почек у плода" F. E. Anvi (2006)
- Во «взрослой» практике урологами, рентгенологами (КТ, МРТ) используется "Классификация Bosniak"
- МКБ X: кистозные болезни рассматриваются в классах и подклассах "В каталоге «Менделевское наследование у человека: каталог человеческих генов и генетических болезней» (OMIM) наследственные кистозные болезни почек имеют шифры генов/фенотипов
- Классификация K. Zerres (сокращенный вариант) 1996 г.
- 1. Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек (типа Поттер I). Почечные и печеночные изменения по типу Поттер I
- 2. Аутосомно-доминантный тип поликистоза почек (тип Поттер III)
- 3. Кистозная дисплазия (почки или ее части)
- 4. Гломерулярная кистозная болезнь
- 5. Простые кисты
- 6. Приобретенные кисты
- 7. Медуллярная кистозная болезнь (ювенильный нефронофтиз)
- 8. Медуллярная губчатая почка
- 9. Внепаренхиматозные кисты почек (дивертикул чашечки, околопочечная киста, окололоханочная лимфангиоэктазия)
- Классификация кистозных заболеваний почек У плода F. Е.Anvi et al. 2006г.
- Генетические заболевания
- Аутосомно-рецессивный поликистоз почек
- Аутосомно-доминантный поликистоз почек
- Гломерулокистозная болезнь почек
- (Медуллярная) кистозная дисплазия, ассоциированная с синдромами
- Мультикистозная дисплазия почки
- Негенетические заболевания
- Дисплазия почек
- Мультикистозная дисплазия почки
- Обструктивная кистозная дисплазия
- Негенетические недиспластические кисты
- Простая киста
- Мультилокулярная киста
- Медуллярная губчатая почка
- Генетические заболевания
- Классификация Bosniak
- I класс - простая, неосложненная «доброкачественная» киста
- II - доброкачественная, минимально осложненная киста, наличие перегородок, кисты без дорзального усиления, с минимальными отложениями кальция, инфицированные кисты, размерами до 3 см
- IIF - доброкачественные кисты, размером более 3 см, с множественными перегородками, возможны в стенках отложения кальция по узловому типу
- III - кисты с нечеткими контурами, множественными утолщенными перегородками, солидным компонентом, с «дочерними» кистами, кальцинатами (крупными или множественными)
- IV - нечеткость и неровность (бугристость) контура кисты, неоднородность содержимого, отсутствие дорзального усиления, накопление контрастного вещества за счет тканевого компонента
- Терминология
- Почечная киста - закрытая полость или сегмент нефрона, дилатированная до 200 микрон и более
- Кистозная почка - почка, содержащая 3 такие кисты и более
- Кистозная болезнь - клиническое или патологическое состояние, связанное с кистозными почками
- Термин «поликистозная болезнь» включает все случаи образования кист в почках в результате:
- - случайной аномалии развития
- - приобретенной патологии (возрастные изменения, прием гормональных препаратов, проведение гемодиализа)
- - наследственной патологии (АДПП, АРПП, нефронофтиз, медуллярная кистозная болезнь)
- М. 15 лет. Хронический пиелонефрит, киста визуализируется с рождения. Солитарная киста почки
- Солитарная киста по Bosniak - I Простая паренхиматозная киста. Без осложнений Киста и чашечно-лоханочная система не сообщаются
- Д., 14 лет. Обследование у гастроэнтеролога по поводу болевого синдрома
- 1. Солитарная киста. По Bosniak - I. Компрессия верхних отделов коллекторной системы, как следствие - каликоэктазия верхней чашки
- 2. NB - солитарная киста как дебют поликистоза по АД типу
- Д., 10 лет. Травма (падение с дерева) 3 месяца назад
- Киста в верхнем полюсе, с деформацией верхнего контура с наружным «ростом»
- Аваскулярная, отсутствие сосудистого рисунка в стенке кисты
- По Bosniak - II класс, «организующаяся» гематома
- Атипичная (за счет чего?) киста
- Повышенная или неоднородная эхогенность
- кровоизлияние
- инфекция
- содержание белка
- «кальциевая взвесь»
- Эффект седиментации слоев жидкостного содержимого
- Наличие перегородок
- Локальное утолщение стенки (тканевой узел)
- Кальцификации (следствие инфекции или кровоизлияния)
- Диффузное утолщение стенки (возможно наличие воспаления
- Фиксируется кровоток в стенке кисты при ЦДК и допплерографии - наличие солидного компонента
- Газ внутри кисты - осложнение...
- Повышенная или неоднородная эхогенность
- II категория по Bosniak
- М., 13 лет. Обследование по поводу энуреза
- Кистозная структура в верхнем полюсе
- По Bosniak - III-IV:
- нет четкой капсулы и границы
- нет признаков абсолютной анэхогенности
- солидный компонент
- кровоток по периферии, единичные паттерны в структуре
- По Bosniak - III-IV:
- Кистозная структура в верхнем полюсе
- М 13 лет. Обследование по поводу энуреза
- MCKT: накопление контрастного вещества солидным образованием
- Операция - нефрэктомия
- Гистология: светлоклеточный почечный рак
- III и IV категория по Bosniak
- III - кисты с нечеткими контурами, множественными перегородками, солидным компонентом, с «дочерними» кистами, кальцинатами (крупными или множественными)
- IV - нечеткость и неровность (бугристость) контура кисты, неоднородность содержимого, отсутствие дорзального усиления, накопление контрастного вещества за счет тканевого компонента. Фактически - НЕ КИСТА, а объемное образование
- Д., 12 лет. Обследование по поводу артериальной гипертензии
- В проекции почечного синуса с обеих сторон - множественные кистозные структуры, различного размера, на фоне НЕИЗМЕНЕННОЙ паренхимы и частично сохранного (деформированного) сосудистого рисунка
- Bosniak ?? класс. Показатели интраренального кровотока при допплерографии: на уровне ствола почечной артерии - в норме, по сегментарным и междолевым артериям - повышение RI до 0,75
- Кисты почечного синуса
- Этиология: лимфоэктазия при блокаде лимфооттока в воротах почки Последствия: гипертензия, гематурия, гидронефроз
- Д.12 лет, у отца и младшей сестры-поликистоз почек
- Использование датчиков высокой частоты позволяет визуализировать мелкие кисты
- Д.12 лет, диагноз установлен антенатально (семейный анамнез)
- Поликистозная болезнь почек
- Кистозное изменение почек - клинический признак более 100 генетических синдромов
- В зависимости от типа наследования - аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный
- Поликистоз почек
- Поликистоз почек. Аутосомно-доминантный тип
- Д. 3 мес. Антенатально: «крупные» почки, без клинических проявлений. Размер почек превышает норму на 90%
- Поликистоз почек. Аутосомно-рецессивный тип
- Увеличение почек
- Диффузное повышение эхогенности паренхимы
- Потеря кортико-медуллярной дифференцировки
- Благоприятный признак: сохранность эхогенности субкапсулярного слоя коркового вещества
- Неблагоприятный признак: гипоэхогенность субкапсулярного слоя коркового вещества
- Антенатально: периметр почки около 60% от окружности живота плода (норма не более 30%)
- Д. 10 лет. Поликистоз почек АР типа, портальная гипертензия, внутрипеченочная форма, фиброз, поликистоз печени
- М., 14 лет. Обследование по поводу солитарной кисты, выявленной впервые
- Многокамерная кистозная структура в нижнем полюсе левой почки, с отсутствием сосудистого рисунка в ее проекции. В нижнем полюсе правой почки подкапсульно - типичная солитарная киста. По Bosniak - ??
- Кистозная нефрома
- мультилокулярная киста
- кистозная аденома
- кистозная лимфангиома
- поликистозная нефробластома
- дифференцированная нефробластома
- сегментарная поликистозная почка
- опухоль Перельмана
- доброкачественная кистозная нефрома
- Согласно Международной классификации опухолей, мультилокулярные кисты отнесены к группе истинных новообразований
- Сканограммы пациентов
- Мультикистоз почки (есть в классификации EAnvi, не упоминается в классификации Zerres)
- атрезия лоханочно-мочеточникового соустья в эмбриональном периоде
- неполное слияние зачатка экскреторного и секреторного аппарата почки
- либо изолированное развитие секреторного аппарата при полной агенезии экскреторных элементов
- развивающаяся метанефрогенная ткань продуцирует мочу, которая скапливается в канальцах, приводя к их перерастяжению и превращению в кисты
- сосудистая ножка не формируется, сосудистые стволы гипо- или аплазированы
- мочеточник с лоханкой не сообщается
- Симптом «грозди винограда»
- Кальцификация стенок кист возможна, но редко встречается
- Викарная гипертрофия контралатеральной почки
- Аномалии контралатеральной почки в 40% случаев (ротация, удвоение, гипоплазия, стеноз лоханочно-мочеточникового соустья), добавочные артерии - как вариант строения
- Самопроизвольный регресс (в 19-74% случаев в течение 9 месяцев-10 лет)
- Д. 6 лет. Наблюдается с 2 мес. с кистозными изменениями в правой почке. Без клинических проявлений
- Левая почка соответствует возрасту, росту
- Правая: неровный контур по типу эмбриональной дольчатости, кистозные включения различного размера, max-до 7 мм, в участках без кист -КМД сохранна, нормальные показатели интраренального кровотока, незначительное ослабление ангиограммы подкапсульно
- Медуллярная губчатая почка
- Кистозная болезнь, клинически протекающая бессимптомно
- Расширены неравномерно все собирательные трубочки (по типу дивертикулов) в сосочках (могут быть обызвествлены), входящие в состав пирамид - формирование кистоподобных образований
- ЧЛС развита нормально
- Возможен эхографический синдром «белых пирамид»
- Внутри пирамид при этом могут определяться истинные мелкие кисты
- При ЦДК - без особенностей
- Показатели гемодинамики в пределах нормативных значений
- Патология, при которой встречается эхографический синдром белых пирамид
- Гиперпаратиреоидизм
- Почечный тубулярный ацидоз (дистальный тип)
- Неопластический процесс с поражением костной ткани
- Избыток витамина D
- Идиопатическая гиперкальциурия
- Медуллярная губчатая почка
- Саркоидоз
- Идиопатическая гиперкальциемия новорожденных
- Болезнь/синдром Кушинга
- Длительный постельный режим, сопровождаемый заболеванием костной системы
- Лечение фуросемидом недоношенных младенцев
- Поликистоз почек новорожденных
- Почечные тубулярные эктатические нарушения
- Ювенильные поликистозные почки
- Д. 6,5 лет. Медуллярная губчатая почка. Эхографический синдром «белых пирамид»
- Медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз Фанкони)
- АР-тип наследования
- Структурные изменения: разрыв базальной мембраны эпителия канальцев («нефронофтиз» - «распад нефронов», грен.), кисты канальцев
- Гиалинизация клубочков, атрофия эпителия канальцев
- Кистозное поражение мозгового, в отдельных случаях - и коркового слоя
- Прогноз - сморщивание, тяжелые нарушения почечной функции, развитие ХПН, летальный исход до 30 лет
- Эхогенность паренхимы повышена, отсутствует КМД, возможны единичные кисты
- Отсутствие экстраренальных проявлений - при юношеской и взрослой форме
- Медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз Фанкони)
- Резюме
- В протоколе - четкое описание внутриорганных изменений (эхографические характеристики, форма, число, расположение, размеры)
- Характеристика кортико-медуллярной дифференцировки
- Оценка состояния чашечно-лоханочной системы
- Оценка ангиограммы («плотность», интенсивность в кортикальном слое, наличие деформаций за счет кистозных элементов)
- В заключении - тип кистозной дисплазии - при множественных образованиях или диффузном поражении согласно классификации K. Zerres
- При единичных кистозных образованиях - категория по Bosniak
- Кистозная дисплазия - не всегда киста (нефронофтиз)
Дополнительный материал
Эмбриогенез кистозных поражений почек
Для понимания происхождения различных видов кортикальных дисплазий необходимо изучение и понимание процессов эмбриогенеза почек.
Развитие кистозных аномалий, таких как мультикистозная дисплазия, мультилокулярная киста, солитарная киста, чашечковый дивертикул связывают с отклонениями в эмбриогенезе в первые недели внутриутробной жизни. Постоянная почка формируется из метанефрогенной бластемы и выроста протока мезонефроса, дающего начало мочеточнику. Краниальный конец эмбрионального мочеточника вначале мешкообразно расширяется, а затем на нем появляются выросты, соответствующие лоханке и чашечкам первого и второго порядка. На этом этапе возможны различные отклонения от нормального эмбрионального развития. При очень быстром росте одна из первичных чашечек может отшнуроваться от общего протока метанефроса и превратиться в изолированную полость.
Так возникают парапельвикальные, и околомочеточниковые кисты, а при сохранении соединения первичной чашечки и протока метанефроса - чашечковые дивертикулы.
Если не происходит слияния первичных почечных канальцев с зачатками собирательных трубочек, а в остальном нефрон формируется нормально и даже начинает функционировать, то, не имея выхода в мочевыводящие пути, он расширяется и превращается в типичную ретенционную кисту. Кисты преимущественно локализуются первоначально в корковом слое почек и никогда не имеют сообщения с нижележащими выводными протоками.
Дальнейшие расхождения в генезе различных форм кистозных дисплазий почек носят в основном количественный характер. Если подавляющее число нефронов не вступили в сообщение с собирательными трубочками, то кистозная трансформация (с полным замещением паренхимы почки кистами) определяется уже к моменту рождения. Это так называемая мультикистозная почка.
0 комментариев