Системная красна волчанка. МРТ, КТ диагностика. Нейровизуализация. Головной мозг. Лекция для врачей
Дополнительный материал к лекции
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) - мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений и ремиттирующее течение. СКВ встречается в любом возрасте, с пиком развития между второй и четвертой декадами жизни. Среди взрослых пациентов более 90% - женщины. Заболевание характеризуется отложением иммунных комплексов, васкулитами и васкулопатиями. Ключевую роль в формировании аутоантигенов при СКВ играют увеличение продукции (т. е. увеличение апоптоза) и уменьшение удаления продуктов распада клеток (вследствие снижения фагоцитоза), что может приводить к образованию аутоантител. Циркулирующие аутоантитела могут вырабатываться в течение многих лет до появления явных клинических симптомов СКВ.
Волчанка ЦНС обычно считается сосудистым заболеванием, хотя аутоиммунные повреждения нервной системы, демиелинизация и тромбоэмболия могут быть способствующими факторами. Ишемия/инфаркт головного мозга, связанные с волчанкой, могут быть результатом коагулопатии (вторичной по отношению к антифосфолипидному синдрому), атеросклероза (часто связанного с лечением кортикостероидами), тромбоэмболии (вторичной по отношению к эндокардиту Либмана - Сакса) или истинного первичного волчаночного васкулита.
Волчаночный ангиит/васкулит гистопатологически характеризуется выраженной гиперплазией эндотелия и облитерирующим фиброзом интимы мелких артерий и артериол. Также могут возникать окклюзирующие фибриновые тромбы без гистологических признаков васкулита. Наиболее грубыми мозговыми проявлениями СКВ являются инфаркты головного мозга и кровоизлияния, атрофия коры и увеличение желудочков мозга.
Системная красная волчанка имеет множество клинических проявлений, включая поражение ЦНС, желудочно-кишечного тракта, опорно-двигательного аппарата, почек и органов грудной клетки. Диагностические критерии СКВ были установлены Американским колледжем ревматологии (пересмотр от 1997 года) и включают специфическую сыпь, язвы полости рта и/или носа, фотосенсибилизацию, артрит, серозит, поражение почек, неврологические/психиатрические нарушения, изменения показателей крови, наличие антинуклеарных антител и определенных серологических маркеров, для постановки диагноза достаточно наличия четырех из перечисленных признаков. В большинстве случаев диагноз ставится на основании клинической картины и лабораторных данных, визуализация играет вспомогательную роль. Волчанка ЦНС встречается в 30-40% случаев и может быть серьезным, потенциально опасным для жизни проявлением СКВ.
Нейровизуализация
Изменения по данным МРТ и КТ встречаются у 25-75% пациентов с поражениями нервной системы вследствие СКВ (рисунок 4.5.32).
Рисунок 4.5.32. Пациентка 39 лет с системной красной волчанкой и вторичным антифосфолипидным синдромом. При МРТ головного мозга в режиме FLAIR (а) в белом веществе обоих полушарий большого мозга (в том числе симметрично в глубоких зонах смежного кровоснабжения) визуализируются очаги (пунктирные стрелки) повышенной интенсивности MP-сигнала, некоторые - с признаками кистозной трансформации по типу лакунарных инфарктов (пустая стрелка). Кроме того, в коре и подлежащем белом веществе обоих полушарий большого мозга визуализируются диффузные зоны повышенной интенсивности МР-сигнала (треугольные стрелки). При исследовании в режиме ДВИ (б) в коре и белом веществе обоих полушарий большого мозга визуализируются множественные очаги повышенной интенсивности МР-сигнала - острые ишемические очаги (некоторые указаны сплошными стрелками), сопровождающиеся снижением коэффициента диффузии на ИКД-карте (В, сплошные стрелки).
В первую очередь возможно обнаружение признаков церебральной микроангиопатии и церебральной атрофии, инфаркты мозга и внутричерепные кровоизлияния встречаются реже (спонтанные внутричерепные кровоизлияния могут возникать у пациентов с СКВ с уремией, тромбоцитопенией и гипертонией). Кроме того, может отмечаться тромбоз дуральных венозных синусов и кортикальных или глубоких вен мозга, а также признаки церебрального васкулита, который может проявляться как инсультом, так и в виде неспецифических зон и очагов в белом веществе пониженной плотности на КТ, повышенной интенсивности сигнала на Т2-ВИ при МРТ. Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) является редким проявлением системной гипертензии у пациентов с СКВ. При ангиографических исследованиях могут визуализироваться участки сегментарного сужения и расширения сосудов (в виде «нити бус»).
Дифференциальную диагностику следует проводить с церебральной микроангиопатией без СКВ, рассеянным склерозом, неволчаночным антифосфолипидным синдромом, нейроборрелиозом, синдромом Сусака, неволчаночными васкулитами.
Дополнительный материал к лекции
Книга "Нейровизуализация. Головной мозг"
Авторы: Кротенкова М. В., Сергеева А. Н., Морозова С. Н., Древаль М. В., Брюхов В. В., Коновалов Р. Н., Кремнева Е. И., Савицкая И. А., Суслин А. С.
ISBN 978-5-6048392-1-8
Книга посвящена диагностической визуализации неопухолевых заболеваний центральной нервной системы, основанной на многолетнем опыте и обширной базе данных ФГБНУ «Научный центр неврологии». Цель данного издания — информативно и лаконично представить неопухолевые патологии головного мозга, включая терминологию, этиологию, патогенез и патоморфологию, клиническую картину и дифференциальный диагноз.
Основной акцент сделан на описании характерных нейровизуализационных особенностей и признаков заболеваний центральной нервной системы и сопровождается многочисленными КТ- и МРТ-изображениями, выполненными на современном высокотехнологичном оборудовании: мультиспиральном компьютерном томографе и магнитно-резонансных томографах с величиной магнитной индукции 1,5 Т и 3,0 Т. В книге, наряду с хорошо известными, представлены редкие заболевания ЦНС с описанием клинической картины и диагностических изображений.
Данное руководство включает в себя главы, посвященные анатомии головного мозга, эмбриональному развитию мозга, врожденным мальформациям, цереброваскулярным, нейродегенеративным, демиелинизирующим, травматическим, воспалительным, токсическим и метаболическим заболеваниям центральной нервной системы.
Книга послужит практическим руководством как для рентгенологов, неврологов, нейрохирургов, так и для аспирантов, ординаторов и студентов медицинских вузов, а также для обучающихся по дополнительным профессиональным программам.
Содержание книги "Нейровизуализация. Головной мозг" - Кротенкова М. В., Сергеева А. Н., Морозова С. Н., Древаль М. В.
1. Анатомия центральной нервной системы
1.1. Анатомия головного мозга
1.2. Черепные нервы
1.3. Анатомия оболочек головного мозга
1.4. Анатомия ликворосодержащих пространств головного мозга
1.5. Анатомия артерий головного мозга
Макроанатомия магистральных артерий головы
Микроанатомия сосудов
1.6. Анатомия вен головного мозга
2. Этапы развития и врожденные мальформации головного
2.1. Этапы эмбрионального развития мозга
2.2. Мальформации, связанные с нарушением формирования коры
Мальформации, связанные с нарушением клеточной пролиферации и апоптоза
Мальформации, связанные с нарушением нейрональной миграции
Мальформации, связанные с постмиграционными нарушениями
2.3. Мальформации развития заднего мозга
Аномалии развития Киари
Кистозные аномалии задней черепной ямки
Синдром Жубер
Ромбэнцефалосинапсис
2.4. Мальформации, связанные с нарушением органогенеза
Мальформации мозолистого тела
Агенезия прозрачной перегородки
3. Факоматозы (нейрокожные синдромы)
3.1. Нейрофиброматоз 1-го типа
3.2. Нейрофиброматоз 2-го типа
3.3. Шванноматоз
3.4. Туберозный склероз
3.5. Болезнь Гиппеля-Линдау
3.6. Синдром Штурге - Вебера
3.7. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия
3.8. РНАСЕ-синдром
3.9. Другие редкие факоматозы
4. Цереброваскулярная патология
4.1. Ишемический инсульт
4.2. Внутричерепные кровоизлияния
Нетравматические внутримозговые кровоизлияния
Внутрижелудочковые кровоизлияния
Субарахноидальные кровоизлияния
Поверхностный сидероз
Субдуральные гематомы
Эпидуральные гематомы
4.3. Церебральный венозный тромбоз
4.4. Церебральная микроангиопатия (ЦМА)
Спорадическая (возраст-зависимая) ЦМА
Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА)
Воспалительная церебральная амилоидная ангиопатия (ABRA)
Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (ЦАДАСИЛ)
4.5. Васкулопатии
Атеросклероз
Диссекция
Фибромускулярная дисплазия
Васкулиты
Обратимый вазоконстрикторный синдром
Болезнь Бехчета
Болезнь моямоя
Антифосфолипидный синдром
Системная красная волчанка
Синдром Сусака
4.6. Сосудистые мальформации
Артериовенозные мальформации
Дуральные артериовенозные фистулы
Каротидно-кавернозное соустье
Аневризматическая мальформация вены Галена
Венозная аномалия развития (венозная ангиома)
Перикраниальный синус
Церебральная кавернозная мальформация
Капиллярные телеангиоэктазии
4.7. Аневризмы
Мешотчатые аневризмы
Фузиформные аневризмы
Псевдоаневризмы
5. Демиелинизирующие заболевания
5.1. Рассеянный склероз
5.2. Атипичные варианты рассеянного склероза
Псевдотуморозный рассеянный склероз
Концентрический склероз Бало
Тип Марбурга
Тип Шильдера
5.3. Острый рассеянный энцефаломиелит
5.4. Острый геморрагический лейкоэнцефалит
5.5. Левамизол-индуцированная лейкоэнцефалопатия
5.6. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита
5.7. Анти-МОС-ассоциированные заболевания
5.8. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
6. Интракраниальные воспалительные заболевания
6.1. Бактериальные инфекции
Абсцесс
Вентрикулит
Менингит
Эмпиема
Нейроборрелиоз (болезнь Лайма)
Нейросифилис
Нейротуберкулез
Ромбэнцефалит
6.2. Нейросаркоидоз
6.3. Вирусные инфекции
Энцефалиты, вызванные вирусами семейства герпеса
Энцефалит Бикерстаффа
ВИЧ-энцефалит
Грипп-ассоциированный энцефалит
Подострый склерозирующий панэнцефалит
6.4. Паразитарные инвазии
Токсоплазмоз
Нейроцистицеркоз
Эхинококкоз
Амебиаз
Малярия
6.5. Грибковые поражения
6.6. Прионные заболевания: болезнь Крейтцфельдта - Якоба
6.7. Аутоиммунные энцефалиты
6.8. Энцефалит Расмуссена
6.9. Синдром CLIPPERS
7. Нейродегенеративные заболевания
7.1. Нормальное старение мозга
7.2. Болезнь Альцгеймера
7.3. Болезнь Паркинсона
7.4. Мультисистемная атрофия
7.5. Деменция с тельцами Леви
7.6. Лобно-височная лобарная дегенерация
7.7. Прогрессирующий надъядерный паралич
7.8. Кортикобазальная дегенерация
7.9. Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона)
7.10. Спиноцеребеллярные атаксии
7.11. Боковой амиотрофический склероз
7.12. Валлеровская дегенерация
7.13. Гипертрофическая оливарная дегенерация
7.14. Сосудистая деменция
7.15. Мезиальный височный склероз
8. Токсические и метаболические энцефалопатии
8.1. Митохондриальные заболевания
Митохондриальная энцефаломиопатия с лактатацидозом и инсультоподобными эпизодами (MELAS)
Миоклоническая эпилепсия с рваными красными волокнами (MERRF)
Подострая некротизирующая энцефаломиелопатия (синдром Ли (или Лея) - Leigh syndrome)
Синдром Кернса - Сейра
Лейкоэнцефалопатия с преимущественным поражением ствола головного мозга и спинного мозга и повышенным уровнем лактата (ЛССЛ)
8.2. Наследственная диффузная лейкоэнцефалопатия со сфероидами (НДЛС) с дебютом во взрослом возрасте
8.3. Нейродегенерации с накоплением железа в головном мозге (ННЖМ)
Пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация (PKAN)
Другие формы ННЖМ
8.4. Болезнь Вильсона - Коновалова
8.5. Болезнь Фара
8.6. Гиперпаратиреоз
8.7. Гипопаратиреоз
8.8. Алкогольная энцефалопатия
8.9. Энцефалопатия Вернике
8.10. Болезнь Маркиафавы - Биньями
8.11. Печеночная энцефалопатия
8.12. Синдром осмотической демиелинизации
8.13. Цитотоксическое поражение мозолистого тела
8.14. Синдром задней обратимой энцефалопатии
8.15. Отравление метанолом
8.16. Отравление угарным газом
8.17. Поражение ЦНС при наркомании
8.18. Гипоксически-ишемическое поражение головного мозга
8.19. Постлучевая и постхимиотерапевтическая энцефалопатия
9. Черепно-мозговая травма
9.1. Ушибы головного мозга
9.2. Диффузное аксональное повреждение
9.3. Переломы костей черепа
9.4. Смещения и деформации мозга
9.5. Церебральная жировая эмболия
9.6. Отёк мозга
9.7. Смерть мозга
10. ПАТОЛОГИЯ ЛИКВОРНОЙ СИСТЕМЫ
10.1. Артефакты от тока ликвора
10.2. Гидроцефалии
10.3. Интракраниальная гипотензия
10.4. Внутричерепная гипертензия
11. Доброкачественные внутричерепные кисты
11.1. Внемозговые (экстрааксиальные) кисты
Арахноидальные кисты
Киста хориоидальной щели
Эпидермоидные кисты
Дермоидные кисты
Нейроэнтерические кисты
Киста шишковидной железы
Киста кармана Ратке
11.2. Внутримозговые (интрааксиальные) кисты
Периваскулярные пространства
Гиппокампальные ремнантные кисты
Нейроглиальные кисты
Порэнцефалические кисты
11.3. Внутрижелудочковые кисты
Кисты сосудистых сплетений
Коллоидные кисты
Эпендимальные кисты
Расширение полости прозрачной перегородки и киста промежуточного паруса
Список основных использованных сокращений
0 комментариев