Синдром Рейно и склеродермия. Лекция для врачей
Лекция для врачей "Синдром Рейно и склеродермия" (отрывок из книги "Ревматология" - Э. Адебаджо, Л. Данкли)
Обзор
- Выживаемость пациентов с системной склеродермией повышается за счет ранней диагностики серьезных осложнений и повышения эффективности лечения сосудистых событий, включая склеродермический почечный криз и легочную гипертензию.
- Легочный фиброз встречается часто, хотя не всегда отличается прогрессирующим или тяжелым течением. Угроза прогрессирования требует внутривенного введения циклофосфамида.
- Тяжелые осложнения происходят как при лимитированной, так и при диффузной форме склеродермии, различаясь при этом распространенностью кожных поражений. Осложнения чаще всего наблюдаются в ранней фазе диффузной формы системной склеродермии.
- Новые классификационные критерии ACR и EULAR позволяют включать в когорты пациентов с системной формой склеродермии лиц с умеренными проявлениями.
- При диффузной форме кожный фиброз достигает максимальной распространенности через 18-24 мес. после начала заболевания, затем процесс стабилизируется или регрессирует.
- Синдром Рейно наблюдается почти у всех пациентов с системной склеродермией, но только у небольшой части пациентов с синдромом Рейно развиваются системные поражения, сопровождающиеся обнаружением АНА или микроангиопатии при капилляроскопии ногтевого ложа.
Диагностика, классификация и эпидемиология склеродермии
Склеродермия - собирательный термин, который применяется для обозначения нескольких родственных расстройств, имеющих общие ведущие клинические признаки. Различают несколько клинических форм склеродермии. Лимитированная форма склеродермии чаще всего встречаются в детском возрасте и включает очаговую и лентовидную формы склеродермии, которые встречаются также и у взрослых. Более редкие пансклеротическая и генерализованная склеродермия могут протекать исключительно тяжело и требовать интенсивной терапии, хотя и не представляют опасности для жизни.
Отдельные формы системной склеродермии (ССД) представляют собой аутоиммунные ревматические заболевания, которые приводят к воспалению и гипертрофии дермы, развитию васкулита, в частности синдрома Рейно, и ряда потенциально летальных органных поражений. Интересно, что одни проявления, такие как нарушение моторики ЖКТ или вторичный синдром Рейно, наблюдаются у всех пациентов, в то время как другие встречаются лишь у некоторых из них. Распространенность и время появления этих осложнений хорошо изучены и подкреплены недавним масштабным клиническим исследованием.
Рис. 19.1 Резко очерченное побледнение кожи, характерное для синдрома Рейно
Существуют и другие формы ССД, в том числе случаи с дополнительными признаками различных аутоиммунных ревматических заболеваний, таких как миозит, артрит, СКВ или синдром Шегрена. Кроме того, редко встречается еще один вариант ССД с поражением внутренних органов, признаками васкулита, но отсутствием кожного фиброза. Последний вариант получил название системного склероза без склеродермы. Сюда можно включить некоторых пациентов с синдромом Рейно и иммунологическими или другими признаками ССД, так как у части из них возможно развитие ССД.
Разработаны новые классификационные критерии ССД, предназначенные для исследовательских целей, однако их можно широко использовать и для подтверждения диагноза при подозрении на ССД.
Распространенность ССД сложно оценить из-за клинической гетерогенности и невысокой частоты заболевания, а также значительной вариабельности клинической картины. По приблизительным оценкам, распространенность ССД в Великобритании в настоящий момент составляет 1 на 10 000 населения и мало отличается от показателей большинства европейских стран. Считается, что в США заболевание имеет большую распространенность и достигает 1 на 5000 населения.
Впрочем, основное внимание в этой главе уделено ССД; другие формы имеют меньшее значение для практикующих ревматологов и будут рассмотрены далее.
Синдром Рейно и системные заболевания соединительной ткани
Эпизоды острого вазоспазма, провоцируемые холодом или эмоциональным стрессом (рис. 19.1), встречаются у 5% взрослого населения, особенно у молодых женщин. Первичный синдром Рейно встречается в 90% случаев и не сопровождается другими проявлениями, кроме местного вазоспазма. В 10% случаев синдром Рейно имеет вторичный характер и сопровождается признаками аутоиммунного ревматического заболевания.
Обследование пациента с признаками синдрома Рейно включает выявление причин вторичного синдрома Рейно (блок 19.1). К таким причинам относятся воздействие вибрации, компрессионный синдром верхней апертуры грудной клетки*, прием медикаментов (например, β-блокаторов), гематологические нарушения (криоглобулинемия). Дифференциальная диагностика проводится с поражением крупных артерий, сосудистой эмболией и системным васкулитом, включая болезнь Бюргера, - редкими, но тяжелыми заболеваниями. У части пациентов с изолированной формой синдрома Рейно выявляют АНА и микроангиопатию при капилляроскопии ногтевого ложа. Такие пациенты имеют высокий риск развития системных заболеваний соединительной ткани, которые соответствуют диагностическим критериям, а через 10 лет наблюдения прогрессируют в 50% случаев.
Изолированные признаки синдрома Рейно чаще всего появляются еще у подростков, прогрессируют год от года и сохраняются во взрослом возрасте; при этом наблюдается преобладание женщин и семейная предрасположенность. У большинства пациентов диагностируют первичный синдром Рейно, особенно после исключения сопутствующих заболеваний - главным образом микроангиопатии, что подтверждается нормальной капилляроскопией ногтевого ложа и отсутствием АНА. Таким образом, подозрение на синдром Рейно требует проведения тщательного обследования пациентов, у которых в отдельных случаях выявляют изменения капилляров ногтевого ложа и АНА, указывающие на вероятность развития системного заболевания соединительной ткани. Характер изменений капилляров ногтевого ложа, а также динамика содержания АНА позволяют оценить прогноз уже имеющихся системных заболеваний соединительной ткани, а также риск их развития в будущем. В ходе одного из проспективных исследований было установлено, что вероятность развития ССД при выявлении АНА и типичных данных капилляроскопии достигает 50%. У таких пациентов (согласно критериям VEDOSS**) диагноз ССД можно поставить уже на ранних стадиях.
Все случаи синдрома Рейно требуют проведения дополнительной диагностики, позволяющей выявить альтернативные причины его развития и возможные сопутствующие заболевания (рис. 19.2).
Помимо аутоиммунных ревматических заболеваний, встречаются перекрестные синдромы (overlap) или недифференцированные заболевания соединительной ткани, сопровождающиеся синдромом Рейно, артралгией, недомоганием и фотосенсибилизацией, но не соответствующие строгим диагностическим критериям определенных заболеваний. Позднее у таких пациентов могут развиться заболевания, полностью соответствующие классификационным критериям (см. также гл. 18 и 20).
_________________
* Это группа расстройств чувствительности и кровоснабжения в верхнем плечевом поясе, которые возникают, когда кровеносные сосуды или нервы сдавливаются в пространстве между ключицей и I ребром. Это может вызвать боль в плече или шее и онемение пальцев.
**VEDOSS (very early diagnosis of systemic sclerosis) - международный научный проект, разработанный для предварительной ранней диагностики склеродермии.
Блок 19.1 Возможные факторы развития синдрома Рейно
- Профессиональные вредности: работа на холоде, рыболовецкий промысел, воздействие вибрации, контакт с химическими веществами (к примеру, с винилхлоридом)
- Необходимость обследования периферических и центральных сосудов на предмет окклюзии проксимального типа
- Прием медикаментов, к примеру β-блокаторов, пероральных противозачаточных средств, блеомицина, противомигренозных препаратов
- Симптомы других аутоиммунных ревматических заболеваний:
- Артралгия или артрит
- Церебральные симптомы
- Изъязвления слизистой оболочки полости рта
- Алопеция
- Фотосенсибилизация
- Мышечная слабость
- Кожные высыпания
- Ксерофтальмия или синдром сухости слизистой оболочки полости рта
- Сердечно-легочные проявления
Системная склеродермия
ССД - это наиболее тяжелая форма заболевания (табл. 19.1). Она характеризуется высокой летальностью и в конечном счете становится причиной смерти 60% пациентов с подтвержденным диагнозом. Летальные исходы чаще всего связаны с сердечно-легочными осложнениями. Тем не менее успехи в лечении поражений органов-мишеней значительно улучшили выживаемость пациентов: общая 5-летняя выживаемость приближается к 80%. Особенностью ССД считается сочетание кожного фиброза с синдромом Рейно, обнаруживаемым почти у всех пациентов, а также с поражением внутренних органов различной степени выраженности. Большинство случаев заболевания можно разбить на две основные подгруппы. Клинические проявления, наблюдаемые в этих подгруппах на разных стадиях заболевания, приведены в блоках 19.2 и 19.3.
Рис. 19.2 Общий алгоритм ведения пациента с подозрением на синдром Рейно, позволяющий выявлять сопутствующие системные заболевания соединительной ткани. НДСТ - недифференцированная дисплазия соединительной ткани; СЗСТ - смешанное заболевание соединительной ткани
Блок 19.2 Классификация характерных проявлений и принципы лечения лимитированных кожных форм системной склеродермии
- Первым проявлением ССД может быть длительно существующий синдром Рейно наряду с дисфагией или гастроэзофагеальным рефлюксом, требующими симптоматического лечения
- Первичное обследование каждого пациента должно учитывать вероятность поражения жизненно важных органов, включая фиброз легких и легочную гипертензию. В дальнейшем проводят длительный мониторинг и регулярные обследования с целью исключения осложнений, особенно легочной гипертензии
- Часто наблюдаются общие симптомы, включая повышенную утомляемость, которые требуют исключения таких сопутствующих заболеваний, как гипотиреоз, или последствий алиментарной недостаточности
- Поражения кожи обычно выражены умеренно, а сосудистые осложнения могут быть тяжелыми и требовать внутривенного введения простациклина или применения прочих современных схем лечения
Диффузная системная склеродермия
Диффузная форма ССД характеризуется поражением верхних и нижних конечностей проксимальнее локтевых и коленных сгибов, напоминающим воспалительную артропатию на ранних стадиях. Основные осложнения развиваются в течение первых 3 лет заболевания, а выраженность кожного фиброза достигает пика через 18-30 мес. после дебюта. В дальнейшем кожные проявления стабилизируются или регрессируют, однако зачастую присоединяются поражения внутренних органов, что обязательно требует длительного наблюдения. Синдром Рейно, сопутствующий диффузной ССД, обычно развивается одновременно с поражением кожи или несколько позднее.
Таблица 19.1 Некоторые признаки различных форм склеродермии и псевдосклеродермических синдромов
Блок 19.3 Наиболее характерные проявления и принципы лечения диффузных форм системной склеродермии
- Синдром Рейно, предшествующий началу диффузной системной склеродермии, обычно характеризуется меньшей продолжительностью, а сосудистые поражения развиваются после появления кожного синдрома или воспалительных изменений со стороны опорно-двигательного аппарата
- Для ранней стадии заболевания характерна потеря массы тела, сочетающаяся с нестерпимым кожным зудом и прогрессирующим фиброзом кожи
- Наличие антител к рибонуклеопротеазе III, относящихся к АНА, или шума трения сухожилий считается предиктором склеродермического почечного криза, который обычно происходит в течение первых 3 лет заболевания
- При тяжелом или прогрессирующем поражении кожи и легких решается вопрос о назначении цитостатиков: микофенолата мофетила, метотрексата или внутривенно вводимого циклофосфамида
- На более поздних стадиях кожный синдром часто стабилизируется или регрессирует, но поражения органов-мишеней, включая легочную гипертензию, возникают на любой стадии, что требует постоянного наблюдения и регулярных обследований
Рейно, сопутствующий диффузной ССД, обычно развивается одновременно с поражением кожи или несколько позднее.
Вы читали отрывок из книги "Ревматология" - Э. Адебаджо, Л. Данкли
Книга "Ревматология"
Авторы: Э. Адебаджо, Л. Данкли
Настоящее руководство по ревматологии, написанное ведущими зарубежными специалистами в этой области под редакцией Эйда Адебаджо и Лизы Данкли, посвящено диагностике и лечению многочисленных заболеваний опорно-двигательного аппарата (костей, мышц, суставов, сухожилий), а также системных заболеваний соединительной ткани.
В книге в простой и доступной форме приводятся сведения об этиологии и патогенезе ревматических заболеваний, оптимальных алгоритмах клинической, лабораторной и инструментальной диагностики, а также об основных принципах лечения и профилактики этих заболеваний с использованием современных высокотехнологичных методов. Книга богато иллюстрирована рисунками, схемами и фотографиями.
Руководство предназначено для широкого круга читателей – ревматологов, терапевтов, травматологов, педиатров, врачей общей практики, а также для студентов старших курсов медицинских вузов, интересующихся проблемами ревматологии и патологии опорно-двигательного аппарата.
Содержание книги "Ревматология" - Э. Адебаджо, Л. Данкли
Глава 1. Преодоление барьеров в лечении заболеваний опорно-двигательного аппарата
Глава 2. Боль в области запястья и кисти
Глава 3. Боль в шее, в плечевых и локтевых суставах
Глава 4. Боль в пояснице
Глава 5. Боль в области тазобедренного сустава
Глава 6. Боль в коленном суставе
Глава 7. Боль в области стопы
Глава 8. Фибромиалгия и синдром хронической распространенной боли
Глава 9. Остеоартрит
Глава 10. Подагра, гиперурикемия и кристаллическая артропатия
Глава 11. Остеопороз и другие метаболические заболевания скелета
Глава 12. Ревматоидный артрит: клиническая картина и диагностика.
Глава 13. Лечение ревматоидного артрита
Глава 14. Спондилоартриты
Глава 15. Ювенильный идиопатический артрит
Глава 16. Заболевания опорно-двигательного аппарата у детей и подростков.
Глава 17. Ревматическая полимиалгия и гигантоклеточный артериит
Глава 18. Системная красная волчанка и волчаночноподобные синдромы
Глава 19. Синдром Рейно и склеродермия
Глава 20. Рефлекторная симпатическая дистрофия
Глава 21. Аутоиммунный характер ревматических заболеваний
Глава 22. Спортивная медицина и лечебная физкультура
Глава 23. Системные васкулиты и ассоциированные кожные синдромы
Глава 24. Физиология иммунитета и эра биологической терапии
Глава 25. Лабораторные исследования.
Глава 26. Лучевая диагностика заболеваний опорно-двигательного аппарата
Глава 27. Роль многопрофильных бригад
Глава 28. Эпидемиология ревматических заболеваний
0 комментариев