Боль в тазобедренном суставе может возникать вследствие многих причин. У детей и подростков это обычно признак серьезного заболевания, который всегда требует тщательной диагностической проработки.
Пациентов обычно беспокоят боли в паху или позади большого вертела, которые иногда иррадиируют по медиальной поверхности бедра до коленного сустава. Из-за этого, особенно у детей, патология тазобедренного сустава может быть легко пропущена и ошибочно интерпретирована как заболевание коленного сустава. Дифференциальный диагноз должен включать заболевания приводящих мышц, поясничного отдела позвоночника и особенно крестцово-подвздошных суставов.
Многие заболевания тазобедренного сустава, сопровождающиеся болью, коррелируют с определенной возрастной группой. Частыми причинами боли в тазобедренном суставе у детей являются врожденные вывихи бедра и болезнь Legg-Calve-Perthes, у подростков — эпифизиолиз головки бедренной кости. У взрослых основные причины болей — дисплазия и деформирующий остеоартроз тазобедренных суставов.
Не леченный или недостаточно леченный врожденный вывих бедра с сопутствующей дисплазией вертлужной впадины — одна из наиболее частых причин последующих дегенеративных изменений в суставе. Боль при ходьбе, которую пациенты часто описывают как боль в паху, часто является признаком дисплазии тазобедренного сустава.
К дегенеративным изменениям тазобедренного сустава приводят асептический некроз головки бедра, травмы, «нормальный» процесс старения, ревматоидные и метаболические заболевания. Тазобедренный сустав окружен большим количеством мышц. Один лишь осмотр без других методов обследования может дать незначительное количество информации о состоянии сустава. Даже значительный выпот в суставе может быть не выявлен. Положение конечностей (сгибание в тазобедренном суставе, неправильное положение или укорочение ноги) и положение позвоночника (сколиоз или лордоз) важны для оценки таза. Отклонение их от нормы может быть вызвано заболеванием тазобедренного сустава и может помочь сделать выводы о состоянии тазобедренного сустава.
В норме таз наклонен кпереди, вызывая лордоз поясничного отдела позвоночника. Контрактура в тазобедренном суставе приводит к ненормальному положению конечностей, таза и спины. Это обычно лучше видно, когда пациент стоит прямо, чем, когда он находится в лежачем положении. Увеличение поясничного лордоза может возникать вследствие сгибательной контрактуры в тазобедренном суставе, эта контрактура компенсируется за счет увеличения наклона таза кпереди и усиления лордоза. Фактическое и кажущееся укорочение нижней конечности также значительно влияет на положение ноги и походку. При оценке длины нижней конечности необходимо помнить о возможности кажущегося удлинения или укорочения конечности из-за отводящей или приводящей контрактуры.
При наличии отводящей контрактуры в тазобедренном суставе пациент может выставить свои нижние конечности параллельно, лишь наклонив таз. При этом здоровая нога смещается кверху, и создается ложное впечатление об укорочении ноги. Приводящая контрактура производит аналогичный эффект, хотя в этом случае укороченной кажется поврежденная нижняя конечность. Если пациент не хочет компенсировать укорочение ноги за счет стояния на кончиках пальцев, он вынужден сгибать ногу в противоположном коленном суставе. Это приводит к дополнительному сгибанию в тазобедренном суставе, которое пациент может компенсировать увеличением переднего наклона таза.
Ненормальное положение таза из-за патологии тазобедренного сустава обычно приводит к изменениям в позвоночнике в виде формирования поясничного сколиоза и ротации позвоночника или компенсаторного искривления задних структур поясничного отдела позвоночника.
Изучение походки пациента позволяет врачу определить ее патологию вследствие суставных причин (деформирующий остеоартроз или воспаление) и/или мышечной патологии. В болеутоляющей походке Dushenne пациент пытается уменьшить нагрузку на бедро. При походке Trendelenburg слабость отводящих мышц бедра, в первую очередь ягодичных, вызывает опускание таза на неповрежденной стороне в положении стояния. Для компенсации хромоты при укорочении конечности верхняя часть туловища слегка наклоняется кпереди над ногами в фазе стояния. В остальном, походка еще относительно правильная. Артродез тазобедренного сустава не вызывает истинной хромоты в том смысле, что таз опускается вниз во время стояния. Вместо этого увеличенный наклон таза в сагиттальной плоскости, способствуя переходу поясничного отдела позвоночника из гиперлордоза в кифоз, вызывает антеверзию бедра в начальной фазе.
Другие функциональные тесты позволяют лучше оценить заболевание тазобедренного сустава, объяснить их причины и подтвердить диагноз.
Объем движений в тазобедренном суставе (нейтральное положение - ноль)
a. Сгибание и разгибание в тазобедренном суставе, положение на спине
b, с. Наружная и внутренняя ротация тазобедренного сустава:
b. на животе, бедро разогнуто
с. на спине, бедро согнуто
d. Отведение и приведение в тазобедренном суставе
е, f. Отведение и приведение в тазобедренном суставе
Функциональные тесты
Тест кончиков пальцев
Позволяет оценить контрактуру подколенных мышц
Методика. Пациент сидит, прижимая одну ногу (согнутую в коленном и тазобедренном суставах) плотно к туловищу одноименной рукой. Вторая нога остается разогнутой. Пациенту предлагают коснуться кончиков пальцев разогнутой ноги пальцами свободной руки. Затем этот тест повторяется на противоположной стороне.
Оценка. При контрактуре подколенных мышц пациент может дотянуться пальцами только до области стопы и жалуется на «тянущие» боли по задней поверхности бедра.
Тест считается положительным, если имеются различия между выполнением на левой и правой сторонах, а также при наличии жалоб. В основном, встречается одинаковое безболезненное укорочение подколенных мышц. Ограничение движений может быть вторичным в связи с патологией позвоночника или деформирующим остеоартрозом тазобедренного сустава.
Примечание. Симптомы раздражения нервных корешков могут быть исключены другими тестами. Укорочение подколенных мышц ведет к увеличению ретропателлярного давления и поэтому может вызывать ретропателлярные симптомы.
Рис. 5.4 Тест кончиков пальцев
а. Нормальный
b. Патологический с контрактурой подколенных мышц
Тест контрактуры прямой мышцы бедра
Позволяет оценить контрактуру четырехглавой мышцы бедра.
Методика. Пациент лежит на спине со свешенными со стола нижними конечностями. Пациента просят охватить одно колено руками и пытаться притянуть его к груди. Врач отмечает угол сгибания, которого достигает конечность. Тест повторяется и на противоположной стороне.
Оценка. При контрактуре прямой мышцы бедра прижатие коленного сустава к груди может вызвать сгибание в другой нижней конечности, лежащей на столе; начало этого сгибания зависит от степени выраженности контрактуры. Тест может быть также положителен при наличии сгибательной контрактуры в тазобедренном суставе вследствие его заболевания, раздражения (абсцесса) поясничной мышцы, патологии поясничного отдела позвоночника и изменения угла инклинации таза.
Примечание. Контрактура четырехглавой мышцы увеличивает ретропателлярное давление и поэтому может быть причиной ретропателлярных симптомов.
Рис. 5.5 Тест контрактуры прямой мышцы бедра а. Неограниченное разгибание в левом тазобедренном суставе b. Патологический признак сгибательной контрактуры правого бедра
Тест растяжения прямой мышцы бедра (тест Ely)
Методика. Пациент лежит на животе. Врач проверяет пассивное сгибание в коленном суставе, сравнивая на обеих ногах.
Оценка. Увеличенный просвет между пяткой и ягодичными мышцами, или спонтанное сгибание в тазобедренном суставе на той же стороне свидетельствует о функциональном укорочении прямой мышцы бедра.
Рис. 5.6 Тест растяжения прямой мышцы бедра (тест Ely)
Тест разгибания бедра
Оценивает сгибательную контрактуру в тазобедренном суставе.
Методика. Пациент лежит на животе, оба бедра свешиваются над краем стола. Конечность, которая не исследуется, поддерживается между ногами врача, лежит на стуле или просто свободно свисает вниз.
Одной рукой врач фиксирует таз пациента. Другой рукой врач медленно разгибает тестируемую конечность. Положение на животе полностью устраняет поясничный лордоз.
Оценка. Точка, в которой начинается движение таза или появляется поясничный лордоз, соответствует конечной точке разгибания бедра. Угол между осью бедра и горизонталью (стол) приблизительно отражает сгибательную контрактуру в тазобедренном суставе. Этот тест позволяет хорошо оценить сгибательную контрактуру, особенно двустороннюю (как при мышечном спазме).
Рис. 5.7 Тест разгибания
Тест захвата Thomas
Оценивает разгибание в тазобедренном суставе.
Методика. Пациент лежит на спине. Непораженная нога сгибается в тазобедренном суставе до полного исчезновения поясничного лордоза. Чтобы удостовериться в этом, врач кладет кисть своей руки между позвоночником и столом. В этой позиции врач фиксирует таз пациента в его нормальном положении. Таз должен находиться в переднем наклоне под углом около 12°. Это обеспечивает поясничный лордоз. Сгибательная контрактура в тазобедренном суставе может быть компенсирована увеличением поясничного лордоза. В этом случае лишь создается впечатление, что пациент занимает нормальное положение (касаясь стола).
Оценка. Разгибание возможно только до нейтрального положения (0°); бедро плоско лежит на поверхности стола. Последующее сгибание может наклонить таз в более вертикальное положение. Пока исследуемая нога находится в контакте со столом, угол тазового наклона соответствует максимальному переразгибанию бедра.
При сгибательной контрактуре исследуемое бедро не лежит разогнутым на столе. Вместо этого оно начинает сгибаться по мере увеличения сгибания другого бедра или наклона таза, достигая окончательного положения сгибания после завершения движения в другой ноге. Сгибательная контрактура может определяться количественно, путем измерения угла, который пораженная конечность образует с поверхностью стола.
Контрактура бедра встречается при деформирующем остеоартрозе, воспалении и деформациях тазобедренного сустава. Ее появление также может быть связано с патологией позвоночника.
Рис. 5.8 Тест захвата Thomas
а Начальное положение b Норма с Сгибательная контрактура левого бедра
Компрессионный тест Noble
Оценивает контрактуру напрягателя широкой фасции
Методика. Пациент лежит на спине. Врач пассивно сгибает коленный сустав пациента до 90° и тазобедренный приблизительно до 50°. Пальцами другой руки врач слегка надавливает на латеральный мыщелок бедра. Поддерживая сгибание в тазобедренном суставе и давление на латеральный мыщелок бедра, врач пассивно разгибает коленный сустав. Когда угол сгибания достигнет 40°, пациенту предлагают самостоятельно полностью разогнуть ногу в коленном суставе.
Оценка. Напрягатель широкой фасции начинается от переднелатерального края подвздошной кости (передняя верхняя ость подвздошного гребня). Это передняя часть средней ягодичной мышцы. Ее сухожилие соединено с передним краем подвздошно-большеберцового тракта, который укрепляет широкую фасцию бедра. Напрягатель широкой фасции сливается с подвздошно-большеберцовым трактом, который, в свою очередь, прикрепляется к бугорку Gerdy на проксимальной части большеберцовой кости. Разгибание колена из угла сгибания 30° вызывает максимальную нагрузку на подвздошно-большеберцовый тракт.
Боль в проксимальном и дистальном отделах подвздошно-большеберцового тракта подтверждает контрактуру мышцы или самого подвздошно- большеберцового тракта.
Боль по задней поверхности бедра, которая появляется при увеличении разгибания, вероятнее всего, указывает на контрактуру подколенных мышц и ее не следует ошибочно считать признаком контрактуры широкой фасции бедра.
Тест часто положителен во время ходьбы при наличии синдрома трения подвздошно-большеберцового тракта.
Рис. 5.9 Компрессионный тест Noble а. Начальное положение b. Разгибание
Книга известного немецкого специалиста К. Букупа, ушедшего из жизни в 2010 г., переработанная и дополненная его сыном, д-ром Й. Букупом, успешно выдержала пять изданий на немецком, четыре на испанском и польском языках, три издания на английском и итальянском языках, а также переведена и переиздана на китайском, португальском, французском и греческом языках. Первое и второе издание на русском языке имели ошеломляющий успех у читателей.Третье издание вновь существенно переработано. Обновлен материал всех глав. Включены новые тесты, удалены некоторые повторы, и теперь книга содержит свыше 300 безопасных клинических тестов, простых и информативных, позволяющих оценить состояние костей, суставов, мышц, осанки, венозных и артериальных сосудов, ЦНС. Все значимые клинические тесты изложены шаг за шагом, с помощью лаконичного текста и 614 рисунков. Удобная компоновка и четкая структура книги помогают быстро найти подходящее исследование. Представлены сравнительные оценки всех тестов в целях дифференциального диагноза, даны рекомендации по ведению пациента.
Отличительной особенностью издания являются оригинальные схемы диагностических алгоритмов в начале каждой главы.
Для ортопедов, травматологов, невропатологов, ревматологов, педиатров, хирургов и врачей других специальностей.
Дифференциальный диагноз болей в спине часто представляет собой трудную задачу, для решения которой нужно исследовать очень широкий спектр возможных причин. Такие термины как «синдром шейного отдела позвоночника» или «синдром поясничного отдела позвоночника» являются сомнительными, поскольку не определяют ни локализации, ни природы заболевания.
После того как собран анамнез, любому исследованию позвоночника должно предшествовать клиническое обследование. Оно требует тщательного изучения изменений в позвоночнике, которые могут быть вызваны причинами, возникшими где-то в других местах тела, таких как конечности и мышцы. Исследование начинается с осмотра. Оценивается осанка, изучаются положение плечевого пояса и таза (сравнивается уровень плечевых суставов, лопаток, подвздошных гребней, наличие боковых искривлений таза), любые отклонения линии позвоночника от вертикальной и форма спины (деформации по типу кифоза или лордоза, или отсутствие физиологических кифозов и/или лордозов).
С помощью пальпации можно определить изменения мышечного тонуса, такие как контрактуры и миогелозы (напряжение мышц), и обнаружить зоны повышенной чувствительности и болезненности. Затем исследуются активная и пассивная подвижность позвоночника в целом и его отделов.
У пациентов с синдромом болей в позвоночнике первым этапом обследования является определение локализации и природы заболевания. Повреждения тканей, воспаление и тяжелые дегенеративные изменения обычно создают характерную клиническую картину с соответствующим рентгенологическим и лабораторным подтверждением. Обзорная рентгенография может дать множество дополнительных диагностических возможностей в случаях, когда показано дальнейшее обследование, чтобы подтвердить или отвергнуть предварительный диагноз. Выбор дополнительных визуализирующих методов зависит от направления обследования. Например, компьютерная томография с ее более высокой контрастирующей способностью в отношении костей предпочтительнее для визуализации изменений в костях, чем магнитно-резонансный метод, преимуществом которого является визуализация с высоким разрешением мягких тканей. Дисфункции мышц и связок сильно затрудняют клиническое обследование при синдроме болей в позвоночнике.
Рентгенологические и лабораторные находки сами по себе редко дают возможность прийти к окончательному диагнозу при такой патологии позвоночника. Это делает особенно важными мануальные диагностические методики, которые фокусируются на изучении функции. Врач изучает изменения кожи (гипералгезия и характеристики паравертебральной складки кожи, также известной как складка Киблера), участки болезненно спазмированных мышц, патологического ограничения подвижности с потерей движений в суставах, функциональные расстройства с болезненной патологической подвижностью и корешковые боли. Исследование охватывает все отделы позвоночника (шейный, грудной, поясничный) целиком и каждый сегмент индивидуально.
Поскольку каждая пара смежных позвонков соединена множеством связок, в любом из межпозвонковых суставов возможен лишь ограниченный объем движений. Однако сумма всех движений в большом количестве межпозвонковых суставов обеспечивает значительный объем движений в позвоночном столбе и туловище в целом. Эта подвижность значительно варьирует у различных индивидуумов (Рис. 1.1). Главными движениями являются сгибание и разгибание в сагиттальной плоскости, боковые изгибы во фронтальной плоскости и ротация вокруг продольной оси. Наибольший объем движений наблюдается в шейном отделе позвоночника. Этот отдел позвоночника одновременно и наиболее подвижен, и наиболее подвержен повреждениям спинного мозга.
Приблизительно 50% сгибательных и разгибательных движений происходит между затылочной костью и первым шейным позвонком. Остальные 50% распределяются приблизительно поровну между другими шейными позвонками, в основном, между пятым и шестым.
Приблизительно 50% ротационных движений происходит между первым (атлас) и вторым (аксис) шейными позвонками. Остальные 50% распределены поровну между другими пятью шейными позвонками.
Ротация и боковые изгибы грудного отдела позвоночника развиваются, в первую очередь, в его нижней части и грудопоясничном отделе. В поясничном отделе позвоночника с сагиттально расположенными межпозвонковыми суставами, прежде всего, возможны сгибание и разгибание (наклоны вперед и назад) и боковые изгибы. Условия для ротационных движений в этом отделе позвоночника ограничены.
Неврологическое обследование может исключить нарушения чувствительности и параличи нижних конечностей. Оно включает исследование рефлексов для определения симптомов натяжения нервов.
Исследуя позвоночник, врач должен учитывать возможность того, что «боль в спине» может быть на самом деле отраженной болью, вызванной патологией в других областях.
Объем движений позвоночного столба (нейтральное положение — ноль)
Рис. 1.1 a-h.
а. Наклоны вперед и назад (сгибание и разгибание). b. Боковые наклоны, с. Ротация в среднем положении 80°/0°/80°, ротация в положении сгибания 45°/0°/45° (С0-С1), ротация в положении разгибания 60°/0°/60°. d-e. Наклон позвоночника назад (разгибание): в положении стоя (d) и лежа на животе (е). f. Боковой наклон позвоночника, g. Ротация туловища, h. Наклон вперед всем туловищем: Н, наклон за счет тазобедренных суставов; T, конечное положение при наклоне; FTF, расстояние от кончиков пальцев до пола.
Определение расстояния «пальцы — пол» при сгибании
Измеряется подвижность всего позвоночника при наклоне вперед (расстояние от кончиков пальцев до пола в сантиметрах).
Методика. Пациент может находиться в положении стоя или сидя на столе. Расстояние от кончиков пальцев до пола измеряется при максимальном сгибании позвоночника с полностью разогнутыми коленями и свободно свисающими кистями рук, которые должны находиться на одинаковом расстоянии от стоп. Можно просто зафиксировать уровень, которого достигают пальцы обследуемого при сгибании (коленный сустав, средняя треть голени и т.п.; Рис. 1.1 h).
Оценка. Данный тест позволяет оценить суммарную подвижность, достигаемую за счет движений позвоночника и тазобедренных суставов. Тугоподвижность позвоночника может компенсироваться достаточной амплитудой движений в тазобедренных суставах. Следует также осмотреть и оценить вид позвоночника сбоку (постоянный или фиксированный кифоз).
Увеличение расстояния, измеряемого от кончиков пальцев до пола, не является специфическим признаком, так как может быть обусловлено различными факторами:
В клинической практике результаты измерения расстояния от кончиков пальцев до пола используются для оценки эффективности проводимого лечения.
Симптом Отта (Ott)
Оценивается объем движений грудного отдела позвоночника.
Методика. Пациент стоит. Врач отмечает маркером верхушку остистого отростка С7 позвонка и, отступив от нее книзу на 30 см, наносит точку на коже пациента. Расстояние между этими двумя точками увеличивается на 2-4 см при сгибании и уменьшается на 1-2 см в положении максимального разгибания (наклон назад).
Оценка. Подвижность позвоночника уменьшается при дегенеративно-дистрофических процессах, что проявляется снижением амплитуды движений остистых отростков.
Симптом Шобера (Schober)
Оценивается объем движений в поясничном отделе позвоночника.
Методика. Пациент стоит. Врач наносит маркером одну метку над остистым отростком S1 позвонка и вторую на 10 см выше первой. Расстояние между метками увеличивается до 15 см при сгибании и уменьшается до 7-9 см в положении максимального разгибания (наклон назад).
Оценка. Подвижность позвоночника уменьшается при дегенеративно-дистрофических процессах, что проявляется снижением амплитуды движений остистых отростков.
Рис. 1.3 а-с. Симптомы Ott и Schober (тест расстояния от кончиков пальцев до пола), а. Положение стоя. b. Сгибание, с. Разгибание
Определение подвижности кожной складки (тест складки Киблера)
Тест не специфичен для обследования спины.
Методика. Пациент лежит на животе. Верхние конечности расслаблены, лежат вдоль туловища. Врач собирает кожу в складку между большим и указательным пальцами и «катит» ее вдоль туловища или, на конечностях, передвигает кожный валик перпендикулярно направлению дерматомов.
Оценка. Проба позволяет определить местные изменения кожи, ее способность собираться в складку, консистенцию (упругость или рыхлость, отечность), ограничение подвижности. При помощи пальпации можно выявить местное напряжение поверхностной и глубокой мускулатуры, а также признаки дисфункции автономной нервной системы (местное повышение температуры, повышенное потоотделение). В зонах гипалгезии кожа менее эластична, с трудом собирается в валик, который плохо перекатывается. Пациент ощущает боль. Наличие зон гипалгезии, мышечного напряжения и дисфункции вегетативной нервной системы наводит на мысль о патологии позвоночника с вовлечением в патологический процесс межпозвоночных или межреберных суставов.
Рис. 1.4 Определение подвижности кожной складки (тест складки Киблера)
Исследование грудной клетки
Тест компрессии грудины
Используется для выявления перелома ребра.
Методика. Пациент лежит на спине. Врач оказывает давление на грудину кистями обеих рук.
Оценка. Локализованная боль в грудной клетке при надавливании может быть вызвана переломом ребра. Боль в области грудины или позвонка свидетельствует о нарушении подвижности ребер или позвоночника.
Тест компрессии грудной клетки
Выявляется нарушение подвижности реберно-позвоночных и реберно-грудинных сочленений, или перелом ребра.
Методика. Пациент сидит. Врач стоит позади пациента, охватив руками его грудную клетку. Компрессия производится в сагиттальном и горизонтальном направлениях.
Оценка. Компрессия грудной клетки провоцирует движения в грудинореберных и реберно-поперечных суставах, а также в реберно-позвоночных сочленениях. Патологические изменения в любом из перечисленных суставов ведут к появлению боли с соответствующей локализацией.
Рис. 1.5 Тест компрессии грудины
Рис. 1.6 Тест компрессии грудной клетки
Боль, возникающая на протяжении ребра или между ребер, свидетель-ствует о переломе или межреберной невралгии.
Измерение окружности грудной клетки
Измерение длины окружности грудной клетки при максимальном вдохе и выдохе.
Методика. Пациент стоит или сидит. Верхние конечности свободно свисают вдоль туловища. Измеряется разница в длине окружности грудной клетки при максимальном вдохе и выдохе. У женщин измерения проводят непосредственно над молочными железами, а у мужчин — чуть ниже сосков.
В норме разница длин окружностей грудной клетки, измеренных при максимальном вдохе и выдохе, составляет от 3,5 до 6 см.
Оценка. При анкилозирующем спондилите обнаруживается снижение экскурсии грудной клетки, обычно безболезненное, за счет уменьшения глубины вдоха и выдоха. Ограничение или боль при вдохе и выдохе с поверхностным дыханием наблюдается при функциональных нарушениях реберного каркаса или грудного отдела позвоночника (ограничение подвижности), воспалении или опухолях плевры, перикардите. Безболезненное нарушение выдоха характерно для бронхиальной астмы и эмфиземы легких.
Тест Шепельмана (Schepelmann)
Применяется для дифференциальной диагностики болей в грудной клетке.
Методика. В положении сидя пациент поочередно наклоняется в одну и другую сторону.
Оценка. Появление или усиление боли в стороне наклона — симптом межреберной невралгии. Боль с противоположной стороны — признак плеврита. При переломах ребер боль носит постоянный характер вне зависимости от направления движения позвоночника.
Рис. 1.7 а-b Измерение окружности грудной клетки
а При максимальном выдохе
b При максимальном вдохе
Рис. 1.8 Тест Schepelmann
Исследование шейного отдела позвоночника
Клиническая картина при заболеваниях шейного отдела позвоночника обусловлена в первую очередь дегенеративными изменениями межпозвонковых дисков и суставов позвоночника (спондилез, спондилоартрит, артроз унковертебральных суставов). Вследствие этих изменений развиваются механическое раздражение и сдавление прилегающих нервных и сосудистых структур, что приводит головным болям и корешковым синдромам шейного отдела позвоночника. Хронические дегенеративные изменения шейного отдела позвоночника могут также влиять на позвоночную артерию. В этом случае вращение головы может время от времени вызывать сдавление позвоночной артерии. Головокружение, тошнота, нарушения зрения, обмороки и нистагм являются типичными признаками сужения или изгиба позвоночной артерии (симптом Ваггё-Lieou). Пациентам с положительным симптомом Ваггё-Lieou противопоказаны манипуляции на шейном отделе позвоночника.
Тест ротации головы при максимальном сгибании
Используется как функциональная проба для верхней части шейного отдела позвоночника.
► Методика. Пациент сидит. Зафиксировав голову пациента обеими руками за область затылка и подбородок, врач пассивно наклоняет ее вперед и ротирует поочередно в обе стороны. Данное движение сопровождается незначительным боковым наклоном шейного отдела позвоночника.
► Оценка. В положении максимального сгибания головы происходит блокирование движений в шейном отделе позвоночника ниже уровня С2 позвонка. Ротация осуществляется за счет движений в атланто-окципитальном и атланто-аксиальном суставах. Сопровождающееся болью ограничение ротационных движений — признак дисфункции в упомянутых суставах. Наиболее вероятная причина — дегенеративные изменения, нестабильность, воспаление. При наличии любой сопутствующей симптоматики со стороны автономной нервной системы (головокружение) требуется проведение дополнительных исследований.
Рис. 1.13 Тест ротации головы при максимальном сгибании
а. Наклон вперед b. Ротация вправо с. Ротация влево
Тестирование функции сегментов шейного отдела позвоночника
Методика выполнения и интерпретация результатов. Для непосредственной диагностики функции сегментов шейного отдела позвоночника врач становится рядом с пациентом. Одна рука охватывает голову больного таким образом, чтобы локоть находился во фронтальной плоскости перед лицом обследуемого, а кисть располагалась над шейным отделом позвоночника. Мизинец должен находиться над дугой верхнего позвонка обследуемого сегмента. Подвижность сегмента определяется путем надавливания пальцем противоположной руки. Заднюю и боковую подвижность в сегменте можно определить при незначительной тяге кверху, осуществляемой рукой, фиксирующей голову. Подобным образом можно оценить ротацию в сегменте.
С целью диагностики функции сегментов шейно-грудного отдела позвоночника, как в положении сгибания, так и разгибания, голову пациента фиксируют одной рукой, а пальцы другой располагают на остистых отростках трех соседних позвонков. Наблюдая за движениями остистых отростков при пассивном сгибании и разгибании шейного отдела позвоночника, определяют объем движений в отдельных сегментах.
Рис. 1.14 Тестирование функции сегментов шейного отдела позвоночника
Тест Сото-Холла (Soto-Hall)
Неспецифический тест функции шейного отдела позвоночника.
Методика. Пациент, лежа на спине, поднимает голову и стремится достать подбородком грудину. Затем врач пассивно наклоняет голову пациента кпереди, одновременно слегка надавливая на грудину другой рукой.
Оценка. Боль, появляющаяся при пассивном наклоне головы и одновременном давлении на грудину, свидетельствует о патологии костной ткани либо связочного аппарата шейного отдела позвоночника. Боль, возникающая при активном наклоне головы, вызвана укорочением задней группы мышц шеи.
Перкуссионный тест
Методика. Голова пациента слегка согнута. Врач выполняет перкуссию остистых отростков позвонков неврологическим молоточком.
Оценка. Локализованная боль без корешковой симптоматики — симптом перелома, либо функциональных нарушений мышц или связочного аппарата. Наличие корешковой симптоматики указывает на патологию межпозвонкового диска с раздражением нервного корешка.
Книга известного немецкого специалиста К. Букупа, ушедшего из жизни в 2010 г., переработанная и дополненная его сыном, д-ром Й. Букупом, успешно выдержала пять изданий на немецком, четыре на испанском и польском языках, три издания на английском и итальянском языках, а также переведена и переиздана на китайском, португальском, французском и греческом языках. Первое и второе издание на русском языке имели ошеломляющий успех у читателей.Третье издание вновь существенно переработано. Обновлен материал всех глав. Включены новые тесты, удалены некоторые повторы, и теперь книга содержит свыше 300 безопасных клинических тестов, простых и информативных, позволяющих оценить состояние костей, суставов, мышц, осанки, венозных и артериальных сосудов, ЦНС. Все значимые клинические тесты изложены шаг за шагом, с помощью лаконичного текста и 614 рисунков. Удобная компоновка и четкая структура книги помогают быстро найти подходящее исследование. Представлены сравнительные оценки всех тестов в целях дифференциального диагноза, даны рекомендации по ведению пациента.
Отличительной особенностью издания являются оригинальные схемы диагностических алгоритмов в начале каждой главы.
Для ортопедов, травматологов, невропатологов, ревматологов, педиатров, хирургов и врачей других специальностей.
Сложная анатомия и биомеханика обеспечивают очень большой объем движений в плечевом суставе. Однако это также открывает возможность возникновения многочисленных патологических процессов и повреждений.
Жалобы на боль в плечевом суставе являются частой проблемой. Сопутствующими факторами, среди прочих, являются демографические аспекты, приводящие к увеличению числа связанных с возрастом дегенеративных процессов и травм вследствие хронического перенапряжения в процессе рекреационной и соревновательной активности. Годы профессиональной, спортивной или бытовой активности, связанной с работой поднятыми вверх руками, ведут к перегрузке и мышечному дисбалансу, так же, как и работа сидя в эргономически неблагоприятных условиях.
Обследованию плечевого сустава, как и любому клиническому обследованию, должен предшествовать сбор анамнеза. Многочисленные заболевания плечевого сустава могут возникать в результате острой травмы, локальных изменений вследствие хронической перегрузки, изменений, связанных с возрастом и системными заболеваниями. У подростков и молодых пациентов основными причинами являются травмы и врожденная патология. В этой группе пациентов наиболее часто отмечаются вывихи и подвывихи с различной степенью выраженности симптомов нестабильности. В старшем возрасте патология плечевого сустава связана обычно с дегенеративными изменениями в виде импиджмент-синдрома, разрыва вращательной манжеты и деформирующего артроза акромиально-ключичного сустава.
Информация о производственных нагрузках и спортивной активности крайне важна. Профессии (например, маляр) и виды спорта (такие как волейбол, баскетбол, гандбол, теннис, плавание), требующие постоянной нагрузки с поднятыми над головой руками, часто в раннем возрасте приводят к патологии подакромиального пространства, которая может сочетаться с признаками дегенерации акромиально-ключичного сустава. Анамнез у спортсменов и спортсменок должен включать анализ движений, выполняемых в данном виде спорта. Это позволяет определить картину травмы, характерной для данного вида спорта.
Однако острые симптомы не всегда связаны с соответствующей травмой и специфическим ее механизмом. Если дегенеративные изменения в сухожилии надостной мышцы уже присутствовали, даже незначительная травма может привести к его разрыву.
Кроме этих аспектов, которые фокусируют внимание врача на заболеваниях плечевого сустава и плечевого пояса, в дифференциальном диагнозе всегда необходимо учитывать заболевания других органов. Например, при приступе стенокардии боль часто иррадиирует в руку и плечевой сустав и не обязательно локализуется слева. При патологии печени и желчного пузыря боли могут иррадиировать в правый плечевой сустав. Плечевой сустав может поражаться при первичных проявлениях ревматоидного артрита или гиперурикемии. У пациентов с сахарным диабетом плечевой сустав поражается чаще. При этом имеется тенденция к уменьшению объема движений. Одной из наиболее частых неоплазий, причиняющих боли в плечевом суставе, является опухоль Пенкоста, для которой характерно одновременное возникновение синдрома Горнера.
При осмотре важно составить общее впечатление, включая оценку походки и сравнение движений в обеих верхних конечностях. Пациент с «замороженным плечом» будет избегать наружной и внутренней ротации, и отведения руки выше горизонтальной линии в процессе раздевания. Пациенты с разрывом ротаторной манжеты и уменьшением силы в плечевом суставе обычно просят о помощи во время раздевания. Частичная мышечная атрофия, а также нарушения симметрии лучше всего могут быть выявлены при сравнении обеих половин тела. При осмотре акромиально-ключичного сустава следует искать патологические выпячивания или ступенчатую деформацию, которые могут сопутствовать вывиху в акромиально-ключичном суставе. При разрыве длинной головки двуглавой мышцы в дистальной части плеча можно увидеть характерное мышечное выпячивание. Асимметрия левого и правого контуров плечевого сустава может указывать на лопаточно-грудной дисбаланс.
После общего осмотра врачу следует оценить неврологический статус пациента. Для подтверждения вертеброгенной природы боли (например, при корешковом синдроме) всегда нужно предварять исследование плечевого сустава исследованием шейного отдела позвоночника. Врач всегда должен выполнять тщательное неврологическое обследование соответствующего региона при наличии клинических подозрений. Специальные провоцирующие маневры, такие как тест Адсона и гиперабдукционный тест применяются для выявления синдрома компрессии сосудисто-нервного пучка.
Пальпаторно следует оценить болезненность грудино-ключичного сустава, ключицы, акромиально-ключичного сустава, клювовидного отростка, межбугорковой борозды, а также большого и малого бугорков. Нужно определять активный и пассивный объем движений для сгибания/ разгибания, приведения/отведения и наружной/внутренней ротации в положении отведения плеча в дипазоне от 0 до 90°. Также необходимо сравнивать левую и правую стороны, используя нейтральное положение - ноль.
Только после тщательного клинического обследования можно сформировать корректные диагностические показания для возможных последующих диагностических визуализирующих или инъекционных тестов.
Рентгенограммы плечевого сустава (прямая и боковая) и специальные укладки для плечевого сустава показаны в качестве дополнения к клиническому обследованию. Они помогают дифференцировать костную патологию от поражения мягких тканей. УЗИ, МРТ и КТ также могут быть полезны для визуализации патологии плечевого сустава.
Тест ладони и пальца
Как правило, боль начинается в плечевом суставе и иррадиирует в верхнюю конечность. Пациенты обычно описывают эту боль двумя способами. «Симптом ладони» типичен для боли в плечелопаточном суставе и под-акромиальной области; пациент располагает кисть здоровой руки прямо под акромионом. «Симптом пальца» типичен для боли в акромиально-ключичном суставе; в этом случае пациент располагает второй палец здоровой руки прямо на пораженном акромиально-ключичном суставе.
Рис. 2.7 Симптом ладони и пальца, а Тест ладони. b Симптом пальца.
Симптом бурсита
Бурсы
Плечевой сустав окружен рядом бурс. Между собой сообщаются подлопаточная и подклювовидная бурсы, а поддельтовидная связана с подакромиальной. Вместе они образуют «подакромиальный дополнительный сустав» и обеспечивают мягкость движений между вращательной манжетой, и акромионом и акромиально-ключичным суставом, которые залегают поверхностнее. Патологические процессы в плечевом суставе вызывают отек стенок бурс, что провоцирует боль вследствие последующего сужения подакромиального пространства.
Симптом бурсита
Применяется для диагностики боли неясной этиологии в плечевом суставе.
Методика. Врач пальпирует переднелатеральную подакромиальную область указательным и средними пальцами.
Врач может расширить подакромиальное пространство, пассивно разгибая или переразгибая руку пациента своей второй рукой и смещая головку плеча первым пальцем кпереди. Это также дает возможность пальпировать верхнюю часть вращательной манжеты и ее прикрепление к большому бугорку плечевой кости.
Оценка. Локальная болезненность при пальпации подакромиального пространства подтверждает патологию подакромиальной бурсы, но также может указывать на повреждение вращательной манжеты.
Рис. 2.8 Симптом подакромиального бурсита
Тест Dawbarn
Симптом подакромиального бурсита
Методика. При дальнейшем отведении своей рукой умеренно отведенной ранее руки пациента, врач другой своей рукой пальпирует переднелатеральное подакромиальное пространство.
Продолжая пассивное отведение руки пациента вверх до 90°, врач прикладывает дополнительное давление на подакромиальное пространство.
Оценка. Подакромиальная боль, которая уменьшается при отведении, подтверждает бурсит или повреждение вращательной манжеты. При отведении дельтовидная мышца скользит над краем подакромиальной бурсы, тем самым уменьшая боль.
Рис. 2.9 Тест Dawbarn
Тест отведения рук из положения 0° (тест «стартера»)
Методика. Пациент стоит с опущенными и расслабленными руками. Врач охватывает дистальную треть каждого предплечья пациента своими руками. Пациент пытается развести руки, в то время как врач оказывает сопротивление.
Оценка. Отведение руки осуществляют надостная и дельтовидная мышцы (это напоминает движение руки, человека, дающего старт). Боль и особенно слабость в процессе отведения и удержания руки убедительно подтверждают разрыв ротаторной манжеты.
Эксцентричное расположение головки плеча в виде ее верхнего смещения при разрыве ротаторной манжеты возникает из-за дисбаланса мышц, окружающих плечевой сустав. Частичные разрывы, которые могут быть функционально компенсированы, в меньшей степени нарушают функцию при одинаковой выраженности болевых ощущений. Для полных разрывов всегда характерны слабость и потеря функции.
Рис. 2.12 Тест отведения рук из положения 0°
Тест надостной мышцы Jobe (тест «пустой чашки»)
Методика. Этот тест может выполняться в положении пациента стоя или сидя.
При разогнутом предплечье рука пациента устанавливается в положении отведения на 90°, горизонтального сгибания на 30° и ротации внутренней-нейтральной и наружной. Врач оказывает сопротивление этому движению прикладывая усилие к проксимальному отделу плеча во время отведения и горизонтального сгибания. Надостную мышцу лучше тестировать отдельно после выполнения электромиографии. Важно начинать с малого и постепенно усиливать давление на конечность, если пациент не ощущает боли.
Оценка. Если этот тест вызывает резкую боль и пациент не может удерживать руку в положении отведения 90° против силы тяжести, то это называется положительным симптомом падающей руки.
Верхняя часть вращательной манжеты (надостная мышца) лучше оценивается в положении внутренней ротации (с первым пальцем кисти, повернутым вниз, как при выливании жидкости из чашки), а передняя часть манжеты при наружной ротации (большой палец вверх - полная чашка). С целью дифференциальной диагностики можно проводить тест при отведении на 45°. Если доминирует импиджмент, и сухожилие не повреждено, то болевые ощущения будут меньше, а сила сопротивления больше. Тест может давать ложноположительный результат, если имеется патология длинной головки двуглавой мышцы.
Если во время проведения теста появляется боль, и пациент не может отвести руку до 90° и удерживать ее против силы тяжести, это указывает на разрыв сухожилия надостной мышцы или самой надостной мышцы, или невропатию надлопаточного нерва.
Сила надостной мышцы может не снижаться, если разорвано менее двух третей ее сухожилия.
Наблюдения с инъекциями в область надлопаточного и подмышечного нерва доказывают, что надостная и дельтовидная мышцы участвуют в отведении руки (Рис. 2.11). Надостная мышца, вместе с другими мышцами вращательной манжеты, вдавливает головку плечевой кости во впадину и отводит руку на первые 20°. Затем в дело вступает дельтовидная мышца. Поэтому даже при полном разрыве надостной мышцы конечность может иметь полный объем движений. Может наблюдаться слабость отведения конечности выше уровня плечевого сустава (90° и более).
На ЭМГ не находят отличий в электромиографической активности с рукой в положении внутренней ротации (классическое положение пустой чашки в тесте Jobe - первый палец направлен к полу) от положения полной наружной ротации руки (положение полной чашки).
Для уменьшения нагрузки можно проводить исследование силы надостной мышцы с согнутыми локтевыми суставами. Это менее болезненно для пациентов.
Рис. 2.13 а. Тест Jobe для надостной мышцы b. Тест Jobe для надостной мышцы с согнутыми локтевыми суставами. Конечность отведена до 90°, локтевые суставы согнуты
Тест подлопаточной мышцы
Методика. Этот тест является противоположным тесту наружной ротации. Локти пациента свисают вдоль туловища, но не касаются его; врач сравнивает пассивную наружную ротацию в обеих руках и затем активную внутреннюю ротацию в плечелопаточном суставе против сопротивления врача.
Оценка. Увеличение безболезненной пассивной наружной ротации и ослабление активной внутренней ротации в сравнении с противоположной стороной свидетельствует об изолированном разрыве сухожилия подлопаточной мышцы. Разрыв подлопаточной мышцы проявляется болью и ослаблением внутренней ротации. Снижение силы в сочетании минимальной болью более характерно для разрыва. Если боль сильная, то не всегда возможно отличить разрыв от тендинопатии.
Рис. 2.14. Тест подлопаточной мышцы
а. Пассивная наружная ротация b. Активная внутренняя ротация позади спины
Симптом удержания внутренней ротации (IRLS)
Методика. Пациент стоит. Его/ее руку врач пассивно разгибает и приводит в положение субмаксимальной внутренней ротации за спиной пациента. Следует избегать максимальной внутренней ротации, чтобы не допустить эффекта упругой отдачи капсулы. Затем пациента просят удержать это положение.
Оценка. При разрыве сухожилия подлопаточной мышцы пациент не в состоянии активно сохранить положение субмаксимальной внутренней ротации. Рука отскакивает к спине. Этот тест особенно хорошо подходит для клинического исследования верхней части сухожилия.
Рис. 2.15 Симптом удержания внутренней ротации
а. Рука в положении субмаксимальной внутренней ротации b. Упругий отскок руки при наличии разрыва подлопаточной мышцы
Тест отрыва Gerber («Lift-off»)
Методика. Пациент кладет себе на спину кисть тыльной поверхностью в положении внутренней ротации конечности. Затем пациент пробует отвести, оторвать кисть от спины. Если пациент может это выполнить, врач прикладывает к кисти пациента нарастающее усилие, чтобы вернуть руку в прежнее положение, определяя тем самым силу подлопаточной мышцы и повреждение лопатки под динамической нагрузкой.
Оценка. Если имеется разрыв сухожилия или недостаточность подлопаточной мышцы, пациент не сможет преодолеть сопротивление, приложенное к его руке врачом. Если максимальная внутренняя ротация невозможна из-за выраженной боли, то можно выполнить тест давления на живот.
Поскольку у многих пациентов с подвывихом двуглавой мышцы плеча также имеются частичные или полные разрывы подлопаточной мышцы, положительный тест отрыва заставляет думать также о патологии сухожилия двуглавой мышцы.
Книга известного немецкого специалиста К. Букупа, ушедшего из жизни в 2010 г., переработанная и дополненная его сыном, д-ром Й. Букупом, успешно выдержала пять изданий на немецком, четыре на испанском и польском языках, три издания на английском и итальянском языках, а также переведена и переиздана на китайском, португальском, французском и греческом языках. Первое и второе издание на русском языке имели ошеломляющий успех у читателей.Третье издание вновь существенно переработано. Обновлен материал всех глав. Включены новые тесты, удалены некоторые повторы, и теперь книга содержит свыше 300 безопасных клинических тестов, простых и информативных, позволяющих оценить состояние костей, суставов, мышц, осанки, венозных и артериальных сосудов, ЦНС. Все значимые клинические тесты изложены шаг за шагом, с помощью лаконичного текста и 614 рисунков. Удобная компоновка и четкая структура книги помогают быстро найти подходящее исследование. Представлены сравнительные оценки всех тестов в целях дифференциального диагноза, даны рекомендации по ведению пациента.
Отличительной особенностью издания являются оригинальные схемы диагностических алгоритмов в начале каждой главы.
Для ортопедов, травматологов, невропатологов, ревматологов, педиатров, хирургов и врачей других специальностей.
► Методика. Пациент на спине. Врач удерживает коленный сустав в положении сгибания между 15° и 30°.
В этом положении особенно существенна роль стабилизирующей функции передней крестообразной связки (ПКС) в изменении направления и ограничении движений. В таком положении, когда коленный сустав приближается к разгибанию, недостаточность передней крестообразной связи может наблюдаться как латеральный подвывих проксимального отдела большеберцовой кости (смещение оси).
Голень необходимо слегка ротировать кнаружи и усилие, направленное на смещение голени кпереди, следует прикладывать к заднемедиальному отделу.
► Оценка. Повреждение передней крестообразной связки имеет место, если наблюдается смещение голени относительно бедра. Конечная точка смещения должна быть неопределенной и постепенной без четкой границы окончательного смещения; если имеется жесткое ограничение смещения, то это указывает на определенную стабильность передней крестообразной связки. Жесткая конечная точка смещения в пределах 3 мм характеризует полную стабильность передней крестообразной связки; при наличии смещения больше 5 мм является подтверждением относительной стабильности передней крестообразной связки, как бывает после перенесенного растяжения.
Следует заподозрить травматическое повреждение крестообразной связки, если конечная точка смещения неопределенная или отсутствует. При наличии выдвижного ящика свыше 5 мм, для исключения врожденной слабости связочного аппарата, необходимо проводить сравнительное исследование другого сустава.
Положительный тест Lachman надежно указывает на недостаточность передней крестообразной связки. Если бедро плохо стабилизировано, если имеются повреждения мениска или дегенеративные изменения, такие, как остеофиты на межмыщелковом возвышении, блокирующие смещение, или голень находится в положении внутренней ротации, тест может быть ложноотрицательным.
► Примечание. В своей диссертации 1875 г. греческий врач Georg Noulis описал тест крестообразных связок в положении почти полного разгибания в коленном суставе, точно такой же как тест, известный сегодня как тест Lachman, который не был описан или так назван до 1976 г.
Рис. Тест Lachman. а Начальное положение. b Передний выдвижной ящик
Книга известного немецкого специалиста К. Букупа, ушедшего из жизни в 2010 г., переработанная и дополненная его сыном, д-ром Й. Букупом, успешно выдержала пять изданий на немецком, четыре на испанском и польском языках, три издания на английском и итальянском языках, а также переведена и переиздана на китайском, португальском, французском и греческом языках. Первое и второе издание на русском языке имели ошеломляющий успех у читателей.Третье издание вновь существенно переработано. Обновлен материал всех глав. Включены новые тесты, удалены некоторые повторы, и теперь книга содержит свыше 300 безопасных клинических тестов, простых и информативных, позволяющих оценить состояние костей, суставов, мышц, осанки, венозных и артериальных сосудов, ЦНС. Все значимые клинические тесты изложены шаг за шагом, с помощью лаконичного текста и 614 рисунков. Удобная компоновка и четкая структура книги помогают быстро найти подходящее исследование. Представлены сравнительные оценки всех тестов в целях дифференциального диагноза, даны рекомендации по ведению пациента.
Отличительной особенностью издания являются оригинальные схемы диагностических алгоритмов в начале каждой главы.
Для ортопедов, травматологов, невропатологов, ревматологов, педиатров, хирургов и врачей других специальностей.
Период новорожденности (неонатальный период) является драматическим этапом развития, в котором сложным и противоречивым образом переплетаются физиологические, адаптационные и иногда патологические процессы в организме младенца.
Судороги новорожденных (неонатальные судороги — НС) представляют собой феномен, отражающий многочисленные изменения, разнообразно
распределяющиеся по отдельным «осям» понимания существования нервной системы ребенка (генетическое/эпигенетическое; нормальное/патологическое; оптимальное/субоптимальное; структурное/функциональное; фокальное/генерализованное и т.д.).
Необходимо обозначить, что периодом новорожденности называют период от момента рождения до 28 сут. жизни после рождения включительно у доношенного ребенка (или до 44 нед. постменструального возраста [ПМВ] у недоношенного ребенка). Новорожденных детей классифицируют по сроку гестации и массе при рождении следующим образом (табл. 0.1).
Если с понятием новорожденности имеется установленная четкость, то значение термина «судороги» различается в разных языках.
В русском языке слово «судороги» носит двоякий смысл: 1) приступ с конвульсиями; 2) неконтролируемое сокращение мышц (например, икроножных). В англоязычной литературе имеется существенное различие между этими понятиями: «судороги» как конвульсивный приступ обозначаются «seizures» или «fts», «судороги» как неконтролируемое напряжение мышц — «crampy».
Существует несколько определений НС.
В соответствии с холистическим определением M.C.Victorio (2022), НС представляют собой ненормальные электрические разряды нервной системы новорожденного, обычно проявляющиеся стереотипной мышечной активностью или автономными (вегетативными) изменениями. Диагноз подтверждается электроэнцефалографией (ЭЭГ), необходим поиск причин; лечение зависит от причины.
НС — это патологические стимул-независимые, стереотипные, как правило, повторные и относительно кратковременные, имеющие отчетливое начало и окончание клинические феномены, манифестирующие в различных комбинациях пароксизмальными изменениями основных неврологических функций новорожденного, являющихся следствием чрезмерных разрядов нейронов коры головного мозга (Pressler R.M. et al., 2021).
Таблица 0.1. Классификация новорожденных по сроку гестации и массе при рождении (Karnati S. et al., 2020)
Наиболее известным определением НС является следующее: пароксизмальное нарушение неврологических функций (моторных, поведенческих, вегетативных), которое наблюдается в первые 28 дней жизни у доношенных новорожденных и до 44 нед. гестации у недоношенных новорожденных (Volpe Ј.Ј., 1989).
В связи с этим необходимо упомянуть несколько определений пароксизма, закрепленных в русских толковых словарях.
Пароксизм, -а, м. (спец. и книжн.). Внезапный и сильный приступ (болезни, чувства). П. малярии. П. смеха. В пароксизме отчаяния. Прил. пароксизмальный, -ая, -ое. (Толковый словарь под ред. С.И.Ожегова и Н.Ю.Шведовой).
Пароксизм, м., греч. Приступ, припадок болезни или сильной страсти. Пароксизм лихорадки у него через день. Он в пароксизме исступленья. (Толковый словарь В.И.Даля).
Пароксизм, -а, м. (греч. paraxysmos; букв. раздражение) (книжн.). 1. Периодически возвращающийся приступ болезни (мед.). Пароксизм лихорадки. 2. (перен.) Внезапный приступ какого-нибудь сильного душевного возбуждения и его внешнее проявление. В пароксизме страсти.
Пароксизмы смеха все еще схватывали его (М. Горький). (Толковый словарь русского языка под ред. Д. Н. Ушакова).
Пароксизм — усиление какого-либо болезненного припадка (лихорадки боли, одышки) до наивысшей степени; иногда этим словом обозначают также периодически возвращающиеся приступы болезни, например болот. ной лихорадки, подагры. (Энциклопедический словарь Ф. А. Брокгауза и И. А. Ефрона).
НС относят к зависимым от возраста судорожным состояниям, при этом их не выделяют в отдельную группу эпилептических синдромов, а классифицируют в соответствии с общими принципами для детей разных возрастных групп (Заваденко А. Н. и др., 2013).
Более чем 30-летний опыт изучения рассматриваемого состояния позволяет выделить три этапа изменений отношения к НС. В значительной степени эта этапность обусловлена изменением технической оснащенности неонатологических отделений и характером теоретических знаний. С конца 1970-х годов до начала 1990-х годов при редкой возможности проведения ЭЭГ доминировала тактика интерпретации НС как эпилепсии, требующей длительной антиконвульсантной терапии. С начала 1990-х годов при более широком использовании ЭЭГ в неонатологии было описано значительное число случаев НС, не имеющих под собой очевидных причин и электрографической основы, что сформировало более сдержанное к ним отношение и назначение короткого (не более мес.) противосудорожного лечения.
Последние два десятилетия ознаменовались серией работ, раскрывающих генетическую, нейрохимическую и нейрофизиологическую основу НС и связь ряда НС с развитием эпилепсии, а также формированием когнитивных и поведенческих расстройств.
Возможная ассоциация НС с эпилепсией требует разъяснения основных понятий последнего заболевания.
В соответствии с определением lLAE, принятом в 2005 г., эпилепсия расстройство головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам, а также нейробиологическими когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии предусматривает развитие хотя бы одного эпилептического приступа.
Эпилептический приступ — преходящие клинические проявлении, неспецифической патологической избыточной или синхронной нейрональной активности головного мозга (Fisher R.S. et al., 2014).
Эпилептические спазмы — эпилептические приступы с внезапным сги банием, разгибанием или смешанного сгибательно-разгибательного типе вовлекающие преимущественно проксимальную и туловищную мускула туру, которые обычно длительнее миоклонических, но короче тонически приступов и длятся около 1 с (Мухин К. Ю., Миронов М. Б., 2014).
Генерализованным эпилептическим называется приступ, исходящий из фокального участка головного мозга, способный как к распространению в пределах одного полушария, так и к переходу на противоположное полушарие, создавая эпилептические нейрональные сети. Билатеральные нейрональные сети могут вовлекать как корковые, так и подкорковые структуры. Генерализованные приступы могут быть билатеральными, асимметричными, локализация очага может изменяться от приступа к приступу.
Фокальный эпилептический приступ определяется как приступ, исходящий из фокального участка головного мозга с формированием эпилептической нейрональной сети, ограниченной одним полушарием. При фокальном приступе возможны изменения границ нейрональной сети, а также переход на противоположное полушарие.
Эпилептический статус (ЭС) — судорожный приступ продолжительностью не менее 30 мин или повторяющиеся приступы без полного восстановления неврологического статуса между ними, опасен для жизни больного (у взрослых смертность составляет 6—18 0/0 случаев, у детей — 3—694). По определению ЭС — иное качественное состояние (по сравнению с одиночным судорожным приступом), характеризующееся недостаточностью механизмов, ответственных за окончание эпилептического приступа или инициации механизмов, которые ведут к аномально пролонгированному приступу (Карлов В. А., 2016).
Бессудорожный ЭС — состояние продолжающихся (или не имеющих интервалов) приступов без конвульсий длительностью более 30 мин (Sutter К., Kaplan P.W., 2012).
Совокупность эпилептогенных нейронов, организованных определенным образом в нейрональные ансамбли, составляет эпилептический очаг. Для него характерны повышение синаптической проводимости вследствие изменения синаптического аппарата, синхронность и синфазность разрядов эпилептических нейронов (Зенков Л. Р., Ронкин М. А., 1982).
Эпилептическая система включает структуры, активизирующие эпилептический очаг, пути распространения эпилептического разряда и образования, способствующие его генерализации.
Эпилептический синдром — группа клинических симптомов, которые четко представлены устойчивой совокупностью электроклинических признаков (ЭЭГ-паттернов, нарушения развития, когнитивных, моторных Функций) и в совокупности предполагают постановку особого диагноза (Berg А. T. et al., 2010).
Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) — состояние, при котором эпилептическая активность сама по себе может способствовать возникновению тяжелых когнитивных и поведенческих нарушений, кроме и сверх тех нарушений, которые являются ожидаемыми при самом заболевании (например, ПРИ кортикальных мальформациях) и которые с течением времени могут ухудшаться. ЭЭ с ранним началом (ранние, или неонатальные) — состояния, при которых отмечается эпилептическая активность, ассоциируются с частыми судорожными приступами, в большинстве своем характеризуются фармакорезистентностью и значительно нарушают развитие головного мозга (Scheffer Т.Е. et al., 2017).
Фармакорезистентная эпилепсия — это форма заболевания, при которой противосудорожные препараты в адекватных дозах и комбинациях оказываются неэффективными, что приводит к тяжелым последствиям связанным с ухудшением психического и когнитивного состояния Человека и социальной дезадаптации.
По словам выдающегося отечественного детского врача И. М. Воронцова, педиатрия как медицинская наука радикально отличается от медицины взрослых, так как представляет собой сочетание медицины развития и медицины болезней. В соответствии с основными принципами неврологии детского возраста как неврологии развития существует представление о преемственности неврологических функций у плода, новорожденных и детей старшего возраста (Casaer Р., 1979; Prechtl H.F.R., 1984; Casaer Р., Lagae L., 1991). Значительная часть навыков возникает на самых ранних этапах онтогенеза и преемственно, континуумом, проходя через критический период родов, продолжается постнатально. В таблице 0.2 сделана попытка суммировать данные различных исследователей о формировании неврологических (в первую очередь, двигательных) функций у плода.
Как видно из таблицы, по крайней мере два феномена развития (startles, blink-рефлекс) могут быть рассмотрены как пароксизмальные, а при более широком взгляде на данный вопрос за пароксизмальные явления могут приниматься также позывы на мочеиспускание, потягивания и протрузия языка.
Между тем эволюционные пароксизмальные явления у плода необходимо отличать от заведомо патологических состояний, к которым можно отнести внезапные изменения количества движений плода и фетальные приступы. C. Einspieler и соавт. (2012) следующим образом систематизировали первый тип нарушений (табл. 0.3).
Внутриутробные, или фетальные, судороги впервые были описаны M.К.El-Din (1960). Фетальные судороги являются ультразвуковой находкой или отмечаются беременной женщиной, относятся к раритетному феномену, описываются казуистически.
Ультразвуковые исследования (УЗИ) показывают, что внутриутробно у плодов встречаются эпизоды быстрых резких подергиваний головой и всеми конечностями. Они могут длиться 5—10 с, повторяться каждые 20—30 секунд в течение 3—5 мин с интервалом 5—10 мин, в течение которого движения плода отсутствуют. В некоторых случаях судорожные приступы могут быть «мягкими», в виде множественных контрактур конечностей (Amiel-Tison С. et al., 2006; Conover W.B. et al., 1986; Skupski D.W. et al., 1996).
Таблица 0.2. Формирование основных функций у плода (Herschkowitz Н., 1988; prechtl H.F.R., Einspieler С., 1998; Einspieler С. et al., 2012)
Функции
Срок формирования, недели гестации
Нейрофибрилляция первичных эфферентных миобластов
4
Рефлекторный ответ на прикосновение
Startle (вздрагивание)
7
Генерализованные движения
8
Икота
8
Изолированное движение руки
9
Изолированное движение ноги
9
Нерегулярные дыхательные движения
9
Позывы на мочеиспускание
9
Анте- и ретрофлексия головы
10
Поворот головы
10
Открывание рта (опускание нижней челюсти)
10
Кистелицевой контакт
11
Stretch (потягивание)
12
Сжимание и разжимание пальцев
12
Зевание
12
Протрузия языка
13
Изолированное движение пальцами
13
Сосание - глотание
14
Временной паттерн двигательной активности
14
Координированные движения
16
Медленные движения глаз
16
Быстрые движения глаз
20
Цикличность двигательной активности
21
Blink-рефлекс (мигательный рефлекс) на виброакустическую стимуляцию
22
Латерализация положения головы
28
Формирование фаз сна
34
Регулярные дыхательные движения
35
Habituation (адаптация) к повторным вибротактильным стимулам
38
D.W.Skupski и соавт. (1996) выделяют два типа судорожных движений у плода: повторное эпизодическое движение с постоянным течением и судорожным эпизодом; регулярное движение с постоянной частотой и судорожной активностью.
Таблица 0.3. Внезапные изменения количества движений у плода
Среди причин указывают на пороки развития мозга, приобретенные поражения мозга плода, врожденный артрогрипоз вследствие мышечной дистрофии, дефицит пиридоксина или тяжелое маловодие.
Вопрос о преемственности фетальных и неонатальных судорог остается открытым.
Настоящая монография явилась результатом многолетних исследований в ряде медицинских учреждений Санкт-Петербурга: Перинатального центра Санкт-Петербургского государственного педиатрического университета, детской городской больницы Св. Ольги, родильного дома №16. Авторы выражают глубокую благодарность всем сотрудникам, оказывавшим содействие на различных стадиях этой работы.
Эпидемиология
В литературных источниках не существует единого мнения относительно встречаемости судорог среди новорожденных (Kumar A. et al., 2007). Недостаток достоверных данных о распространении судорог среди новорожденных может быть обусловлен отсутствием единой клинической концепции, касающейся как определения НС, так и диагностически-терапевтической тактики. Различие феноменологических подходов к трактовке судорог у новорожденных в различных медицинских центрах обусловлено отсутствием устоявшегося определения НС.
Сложность диагностики НС также определяется нейрофизиологическими особенностями новорожденных детей, стертостью и многообразием клинических проявлений НС, своеобразием клинико-электрографических коррелятов. В последнее время фундаментальная эпилептология рассматривает эпилепсию как болезнь нейрональных сетей (Gleichgerrcht Е., 2015). Согласно современной доктрине эпилепсии, морфофункциональные особенности головного мозга у новорожденных детей, особенно у недоношенных, и прежде всего незрелость нейрональных сетей, определяют феноменологически слабую очерченность клинического проявления судорожных приступов. N.Laroia (2000) полагает, что диагностика НС нередко вызывает трудности, поскольку феноменологически эпилептические приступы у младенцев не так хорошо оформлены и структурно организованы, как у детей более старшего возраста.
Так, у недоношенных новорожденных судорожные приступы характеризуются стертой клинической картиной: недлительные, двигательный компонент преимущественно проявляется в виде клонических приступов, моторный репертуар часто напоминает физиологическую двигательную активность (Plecko В., 2012). Отмечено, что у недоношенных новорожденных с очень низкой массой тела встречаются преимущественно электрографические судороги, и иктальный период может не иметь клинической манифестации, что значительно затрудняет диагностику (Boylan G.B. et al., 2013).
Во многих неонатальных центрах и отделениях диагностика НС основана преимущественно на клинических критериях, т.е. без ЭЭГ-подтверждения (Shewmon D., 1990; Massey S. et al., 2018). Последний факт также осложняет получение достоверной статистической картины встречаемости НС.
Если основываться только на визуальной оценке пароксизма, существуют определенные сложности дифференциации эпилептических и неэпилептических феноменов. Недооценка тяжести неврологических расстройств у новорожденных может быть причиной гиподиагностики НС, позднего начала лечения и, соответственно, возрастания рисков развития неблагоприятных исходов; и наоборот, гипердиагностика влечет за собой назначение патогенетически необоснованной, потенциально небезопасной терапии (Пальчик А.Б., Понятишин А.Е., 2018).
Выявленные за последние десятилетия данные указывают, что нередко при пароксизмальных феноменах, традиционно считающихся НС, отсутствуют иктальные (приступные) электрографические паттерны. С другой стороны, у новорожденных, находящихся в критическом состоянии, иногда на ЭЭГ регистрируется приступная субклиническая эпилептиформная активность при отсутствии у ребенка в этот момент каких-либо пароксизмальных проявлений. Эти состояния определяют как феномен электроклинической диссоциации (ЭКД). Установленные факты представляют трудности корректной диагностики НС и интерпретации ЭЭГ-изменений, выбора оптимальной тактики лечения, ведения новорожденных и прогнозирования исходов (Weiner S. et al., 1991; Boylan G. et al., 2002).
В исследованиях 80-х годов прошлого столетия, основанных на клинических критериях диагностики, указывалось, что судороги встречаются у 0,5-0,8% доношенных новорожденных, достигая 22,7% у детей с экстремально малым сроком гестации (Bergman I. et al., 1983). В более поздних исследованиях показано, что НС без электрографического подтверждения встречаются у 0,2-0,3% доношенных и у 1,1-2% глубоко недоношенных (Ronen G. et al., 1999).
Изучение влияния гестационного возраста на частоту развития судорог в большой когорте новорожденных показало, что самой низкой частота НС была у новорожденных, родившихся между 30-й и 36-й неделями гестации (4,8%), в то время как максимальные значения отмечались у младенцев, рожденных до 30-й (11,9%) и после 36-й недели гестации (14,1%) (Sheth R. et al., 1999). В работе L.Hellstrflm-Westas и соавт. (2008) было показано, что встречаемость НС у недоношенных новорожденных с ПМВ менее 28 нед. составила 21,9 на 1000, а у новорожденных с ПМВ 37-41 нед. -1,7 на 1000. Данный факт неудивителен, поскольку внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) и гипоксическое поражение мозга как наиболее вероятные триггеры судорог в неонатальном периоде чаще всего встречаются именно на полярных сроках гестационного возраста (Bassan Н. et al., 2008).
НС практически в 2 раза чаще развиваются у новорожденных мужского пола (64,1%), чем у новорожденных женского пола (35,9%) (Singh S.D. et al., 2018). Схожие результаты получены D.K.Shah и соавт. (2010), которые показали, что в первые 74 часа жизни электрографические судороги регистрируются преимущественно у недоношенных новорожденных (до 30 нед. гестации) мужского пола (до 64%).
Причины гендерных различий структуры и функции головного мозга в норме и при различных поражениях у младенцев проанализированы нами ранее (Пальчик А. Б., 2021).
Различие данных о встречаемости судорог у новорожденных определяется методологией диагностики. При использовании электрографических методов подтверждения НС частота распространения значительно снижается. Электрографически подтвержденные судороги, т.е. истинные эпилептические приступы, отмечают в 0,7-2,7 случая на 1000 живорожденных (Sheth R.D. et al., 1999). В исследовании M. Carrascosa и соавт. (1996) в группе доношенных детей электрографическое подтверждение судорог отмечалось в 0,14% случаев, среди новорожденных 32-36 нед. гестации частота составила 1,3%, а среди детей с экстремально малым сроком гестации полная клинико-электрографическая корреляция была выявлена в 2,8% случаев. Показано, что в первые 3 суток среди 77 недоношенных новорожденных с экстремально низкой массой тела электрографически подтвержденные судороги были выявлены только у одного ребенка (Weeke L.C. let al., 2017).
Следует отметить, что риск развития НС увеличивается у новорожденных, находящихся в тяжелом/критическом состоянии. Частота развития НС в отделениях реанимации возрастает до 25% (Faiz N. et al., 2009).
Частота электрографических судорог, т.е. регистрации иктальной активности при отсутствии клинических пароксизмов, неизвестна. М.Scher и соавт. (1993) отмечали иктальную активность на ЭЭГ у доношенных и недоношенных новорожденных, находящихся в критическом состоянии, достоверно чаще, чем случаи полного клинико-электрографического совпадения.
Имеются сведения о высокой частоте развития электрографических судорог у новорожденных с гипоксически-ишемической энцефалопатией (ГИЭ), по данным отдельных авторов - до 50-80%; многие из этих случаев остаются недиагностированными (Glass Н.С. et al., 2016).
Таким образом, несмотря на различный подход к диагностике НС (клинические, клинико-электрографические, электрографические судороги), приведенные данные отражают общую тенденцию снижения частоты развития судорог с увеличением гестационного возраста новорожденных. Тот факт, что судорожный синдром чаще регистрируется у недоношенных, можно объяснить анатомо-физиологическими особенностями, а также обширным спектром и высокой частотой церебральной патологии, которая встречается у этой категории детей.
Этиология
НС в большинстве случаев являются проявлением церебральных повреждений, таких как острый церебральный инсульт, ГИЭ, внутричерепные геморрагии, сосудистые инфаркты, а также нейроинфекций, электролитно¬метаболических нарушений. В этих случаях они могут характеризоваться транзиторным характером. Однако НС могут являться клиническим дебютом эпилепсии при статичных неврологических расстройствах, например при корковых мальформациях, факоматозах, системных метаболических энцефалопатиях, генетических и хромосомных синдромах (Soul J., 2018; Okumura А., 2012). Основные этиологические факторы НС представлены в таблице 2.1.
Некоторые дополнительные характеристики НС различной этиологии систематизированы в таблице 2.2.
Результаты масштабного проспективного исследования, выполненного Н.С.Glass и соавт. (2016), свидетельствуют о том, что основными причинами развития судорог у новорожденных являются перинатальное гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга - ГИЭ (38%) и ишемический инсульт (18%). Среди более редких причин развития НС отмечены внутричерепные кровоизлияния (12%), генетические ЭЭ (6%), церебральные мальформации (4%).
Заметное место в этиологической структуре НС занимают пороки развития нервной системы. На долю нарушений развития ЦНС приходится более 30% всех пороков, обнаруживаемых у детей. При среднем показателе 2,16 на 1000 родившихся частота врожденных пороков ЦНС в различных странах значительно колеблется (Aldo R. et al., 2000).
Во многих случаях пороки развития головного мозга входят в состав того или иного генетического синдрома и характеризуются чрезвычайным полиморфизмом неврологических проявлений, характер которых зависит от локализации и степени поражения ЦНС. У большинства таких детей отмечаются резистентные эпилептические пароксизмы, дебютирующие в неонатальном периоде (табл. 2.3). Чаще всего НС бывают ассоциированы с аномалиями мозолистого тела, голопрозэнцефалией, септооптической дисплазией, гемимегалэнцефалией. Аномалии нейрональной миграции (лиссэнцефалия, пахигирия, шизэнцефалия, гетеротопии нейронов, полимикрогирия, фокальные дисгенезии коры) также являются причиной формирования судорожного синдрома (Эпилепсии и судорожные синдромы у детей, 1999).
Нарушение обмена аминокислот, жиров, углеводов, витаминов
Синдром неонатальной абстиненции
Прием матерью наркотиков, анестетиков, противосудорожных препаратов
Постнатальная черепно-мозговая травма
Отек мозга, паренхиматозные геморрагии, субдуральные и субарахноидальные
кровоизлияния
Вторичные гемодинамические и метаболические нарушения при соматических заболеваниях
Врожденные пороки сердца, патология печени, почек и эндокринной системы, сепсис,
церебральные нарушения в послеоперационном периоде
Неонатальные эпилептические синдромы
Идиопатические семейные и несемейные НС, синдром Отахары, ранняя миоклоническая энцефалопатия
Этиологический
Основные характеристики
ГИЭ
Наблюдается у недоношенных и доношенных детей Механизм-чрезмерная деполяризация, вызванная нарушением АТФ-зависимого транспорта
Дебют приступов в течение первых 72 часов жизни (чаще от 4 до 24 ч после рождения) фрагментарные, клонические или миоклонические приступы
Интракраниальные геморрагии
Чаще встречаются у недоношенных младенцев
ВЖК (чаще у недоношенных детей, особенно родившихся до 34-й недели)
Паренхиматозное кровоизлияние
Субарахноидальное кровоизлияние (чаще встречается у доношенных детей)
Субдуральное кровоизлияние, обычно связанное с ушибом головного мозга (чаще у доношенных младенцев)
Субгалеальное кровоизлияние
Доминируют фрагментарные приступы
Нарушение обмена аминокислот, жиров, углеводов, витаминов Дебют пренатально - аномальные внутриутробные движения плода (трепетание, икота)
Мультифокальные и генерализованные миоклонические судороги, часто сочетаются с аномальными движениями глаз, гримасами, возбудимостью
Расстройства, приводящие к дефициту ключевых метаболитов, дебютируют в первые часы жизни (например, пиридоксин-зависимые судороги). Расстройства, возникающие в результате накопления токсичного продукта, могут проявляться позже. Чаще после начала кормления Неонатальные судороги могут сопровождаться метаболическим ацидозом, нарушением электролитного баланса такими симптомами, как рвота, метеоризм, непереносимость пищи
Транзиторные метаболические нарушения
Церебральные мальформации
Гипо/гипергликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипо/гипернатриемия, нарушения цикла мочевины, приводящие к гипераммониемии и др,
Полимикрогирия, лиссэнцефалия, гетеротопии, гемимегалоцефалия, фокальная кортикальная дисплазия
Хромосомные и генетические синдромы
Синдром Дауна, кольцевая хромосома 14, болезнь Цельвегера, неонатальная адренолейкодистрофия и др.
Прием матерью наркотических веществ, анестетиков, противосудорожных препаратов
Постнатальная черепно-мозговая травма
Отек мозга, паренхиматозные геморрагии, субдуральные и субарахноидальные кровоизлияния
Вторичные гемодинамические и метаболические нарушения при соматических заболеваниях
Врожденные пороки сердца, патология печени, почек и эндокринной системы, сепсис, постоперационные осложнения ЦНС
Неонатальные эпилептические синдромы
Семейные неонатальные судороги: результат генной мутации; наблюдаются в течение первых нескольких месяцев и ассоциированы с благоприятным неврологическим прогнозом
Доброкачественные неонатальные судороги: дебютируют обычно на 5-й день жизни, чаще мультифокальные Генетические нарушения, вызывающие неонатальные эпилепсии: энцефалопатия развития, ЭЭ с ранним началом, синдромы Отахары, Копполы и др.
Большинство исследователей отмечают различие этиологических факторов НС у доношенных и недоношенных новорожденных. Причины судорог у новорожденных детей различного срока гестации представлены в таблицах 2.4 и 2.5.
В настоящее время происходит пересмотр роли гипоксии-ишемии как основного этиологического фактора судорог у новорожденных, и, по мнению исследователей, ведущей причиной развития НС может служить наследственная каналопатия (Nunes M.L. et al., 2019).
Изучение перинатального анамнеза новорожденных с НС позволило выделить анте- и интранатальные факторы риска развития НС (табл. 2.6.).
Таблица 2.3. Хромосомные синдромы, ассоциированные с НС (Эпилепсии и судорожные синдромы у детей, 1999)
Таблица 2.4. Сравнительная характеристика причин НС у доношенных и недоношенных детей (Manoj D. et al., 2019)
Основное заболевание
Недоношенные новорожденные, %
Доношенные новорожденные, %
Перинатальная гипоксия
11,1
59,1
Септицемия
50,0
28,5
Метаболические нарушения
33,3
6,1
Внутричерепные кровоизлияния
5,5
2,0
Неизвестные причины
-
4,0
Представляют интерес наблюдения о развитии НС в зависимости от постнатального возраста (табл. 2.7). Пик заболеваемости приходится на возраст от 12 до 24 ч, время дебюта зависит от этиологии процесса и базовой терапии. Чаще приступы прекращаются к 72 ч жизни (Boylan G. et al.. 2013).
Таблица 2.5. Сравнительная характеристика причин НС у доношенных и недоношенных детей (Glass Н.С. et аI2017; Patil S.V. et al., 2018)
Этиологический фактор
Недоношенные новорожденные
Доношенные новорожденные
ОНМТ, ЭНМТ
ПМВ >34 нед.
Внутричерепные кровоизлияния
ВЖК (++)
-
САК, паренхиматозные инфаркты (++)
гиэ
+
++
++
Ишемический инсульт
-
+
++
Гипогликемия
++
+
+
Врожденные инфекции головного мозга (менингиты, менингоэнцефалиты)
++
+
+
Сепсис
+
++
++
Наследственная эпилепсия
-
+
++
Метаболические энцефалопатии (НБО)
-
+/-
+
Неизвестные факторы
+ (11%)
+ (8%)
Черепно-мозговая травма
-
+/-
+
Примечания: OHMT - очень низкая масса тела; ЭНМТ - экстремально низкая масса тела; ИБО - наследственные болезни обмена веществ; САК - субарахноидальные кровоизлияния.
Таблица 2.6. Анте- и интранатальные предикторы развития НС (Морозова Е.А., 2021)
Факторы риска
Частота, %
Антенатальные
Угроза прерывания беременности
32,4
Внутриутробные инфекции
21,6
Хроническая фетоплацентарная недостаточность
43,2
Анемия
40,5
Интранатальные
Родостимуляция
62,2
Акушерское пособие
43,2
Обезболивание родов
37,8
Обвитие пуповиной шеи плода
54,1
Таблица 2.7. Типичное время дебюта НС при различных заболеваниях (Queensland Clinical Guidelines, 2019)
Типичное время дебюта, сутки жизни
Основные заболевания
1
Травматическое повреждение мозга
Кровоизлияние - субарахноидальное, внутрижелудочковое, внутримозговое, субдуральная гематома, субгалеальное Ишемический инсульт (ГИЭ), артериальный инсульт Нейроинфекции: вирусный или бактериальный менингоэнцефалит
Гипогликемия (недоношенный или малый для гестационного возраста новорожденный, гестационный диабет у матери, полицитемия)
Тяжелые нейрометаболические расстройства (дефицит сульфитоксидазы, некетотическая гиперглицинемия, дефекты цикла мочевины)
Абстинентный синдром новорожденного
Открытые в последние десятилетия тонкие молекулярно-мембранные возрастозависимые (транзиторные) механизмы функционирования клеточной мембраны «незрелого» нейрона отчасти приблизили к пониманию повышенной склонности развивающегося мозга к судорожной активности. Особенности формирующегося мозга, способствующие развитию дисбаланса ионного равновесия на мембране клетки, в результате которого под действием триггерных факторов (гипоксия-ишемия, метаболические, электролитные нарушения и др.) может возникнуть чрезмерная деполяризация нейрона (Holmes G. et al., 2002; Katsarou A.-M. et al., 2018), перечислены ниже.
• Повышенная, по сравнению со «зрелым» нейроном, внутриклеточная концентрация ионов хлора вследствие того, что в раннем периоде «незрелый» хлоридный котранспортер NKCC1 превалирует над «зрелым» КСС2. Активация в этих условиях ГАМКергических мембранных рецепторов приводит не к поступлению ионов хлора внутрь клетки (гиперполяризация), как происходит в «зрелом мозге», а наоборот, по градиенту концентрации активируется выход хлорид-аниона во внеклеточное пространство (деполяризация). Соответственно,
«тормозной» нейромедиатор ГАМК в первые дни и недели жизни детей обладает парадоксальным «возбуждающим» эффектом.
• В первые недели жизни отмечается более значительная экспрессия, по сравнению со зрелым мозгом, глутаматергических (возбуждающих) мембранных рецепторов - NMDA и АМРА.
Наряду с этим показано, что недостаточное развитие корковой нейрональной сети, незавершенность синаптогенеза, формирования борозд и извилин мозга, нейротрансмиттерная незрелость определяют ведущую роль лимбической системы, диэнцефальных и стволовых структур в развитии у новорожденных детей судорог, манифестирующих в виде оролингвальных, окулярных, респираторных, вегетативных приступов (Glass Н.С., 2014; Baumgartner С. et al., 2001). Несовершенство нейротрансмиттерной системы у недоношенных новорожденных предполагает повышенную чувствительность к температурному триггерному фактору в развитии судорог, особенно с формированием фокальных изменений в лобно-височных долях. Эпилептогенез мигрирующих парциальных приступов у новорожденных, в том числе у недоношенных детей, обусловлен повреждением подкорковых ганглиев (Dulac О. et al., 2013).
В норме стабильный мембранный потенциал нейрона обеспечивают динамические процессы деполяризации и реполяризации (Volpe J.J., 2001; Jensen F., 2009). Результатом избыточного поступления ионов натрия в клетку и выведения калия из клетки является деполяризация нейрона. Интенсивность электролитных трансмембранных потоков определяется активностью АТФ-зависимых ионных насосов. Усиление мембранной деполяризации нейронов незрелого мозга, особенно в период новорожденности, может быть обусловлено нейрофизиологическими механизмами, запускаемыми повреждениями головного мозга (Rakhade S.N., Jensen F.E., 2009).
В рассматриваемый период онтогенеза основной механизм деполяризации нервной клетки осуществляется внутриклеточной аккумуляцией анионов хлора и в некоторой степени угольной кислоты при участии ГАМК и Na‘,K+-котранспортера хлора 1-го типа - NKCC1. Выведение ионов хлора осуществляется активацией котранспортера 2-го типа (КСС2). Оба котранспортера хлора являются АТФ-активируемыми белками, работа которых осуществляется с помощью электрохимического градиента К+ и Na+. Активность КСС2 в незрелых нейронах ниже, чем в зрелых (Chamma 1. et al., 2013). Длительная аккумуляция ионов хлора в клетке (в связи с дефицитом КСС2) способствует длительному течению судорог у новорожденных детей. Возможно, этим механизмом объясняется тот факт, что более позднее начало лечения судорог снижает терапевтический эффект противосудорожных препаратов у новорожденных (Painter M.J. et al., 1999). Активация АТФ-зависимых ионных насосов наблюдается при гипоксии, ишемии, гипогликемии. У экспериментальных недоношенных животных во время провоцируемого ЭС наблюдали окислительный клеточный стресс, сопряженный с митохондриальной недостаточностью, что подтверждает роль гипоксически-ишемического фактора в развитии судорог у новорожденных детей (Folbergrovd S. et al., 2018). Кроме того, при окислительном стрессе наблюдается снижение чувствительности клеточных рецепторов нейронов к нейротрансмиттерам (Holmes G. et al., 2002; Tandon P. et al., 1999). Также при ГИЭ отмечается увеличение концентрации возбуждающих нейротрансмиттеров, которые накапливаются в результате снижения их захвата.
Большое значение в рассматриваемых процессах приобретают рецепторы ГАМКергических нейронов и их особенности в раннем онтогенезе.
ГАМК - непротеиногенная (не являющаяся мономером белков) аминокислота, считается основным тормозным медиатором нервной системы млекопитающих. Предшественником ГАМК является нейромедиатор глутамат, характеризующийся постоянным активирующим действием.
Выделено три группы клеточных рецепторов, агонистом которых является ГАМК: ионотропные ГАМКА И ГАМКС, а также метаботропных ГАМКВ. Рецепторы ГАМКА И ГАМКС влияют на активность каналов хлора метаботропные рецепторы ГАМКВ модулируют работу других ионных каналов - калиевых и кальциевых. Активация рецепторов ГАМКА при участии котранспортеров КСС2 и NKCC1 обусловливает внутриклеточный приток ионов хлора. Повышение концентрации внутриклеточного хлора деполяризует мембрану нейронов, что ведет к возбуждению клетки.
Изменение соотношения активности ГАМК-рецепторов нарушает Клане между активацией и торможением нервной клетки и нервной сети в целом, что может сопровождаться активацией эпилептической активности. При некоторых генетически детерминированных ЭЭ, а также при церебральной ишемии происходит изменение полярности ГАМКергических ответов.
Предрасположенность незрелых нейронов головного мозга к развитию судорог определяется относительным дефицитом ингибирующих нейрорансмиттеров и особенностью действия основного тормозного нейротрансмиттера - ГАМК - на ранних этапах онтогенеза (Andrade Е. et al., 2019). ГАМК на ранних этапах развития мозга опосредует преимущественно возбуждающее действие на нейрон, тогда как в более старших возрастных группах этот трансмиттер обладает ингибирующим действием на церебральные нейроны. Это связано с тем, что в незрелых нейронах преобладает концентрация NKCC1, усиливающего поток ионов хлора в клетку, в них происходит качественное изменение эффекта тормозного действия нейромедиатора ГАМК - его инверсия. Физиологическая цель такой инвертированной активности ГАМК - создание гигантских деполяризующих потенциалов клеток гиппокампа в условиях формирования нейрональной сети с малым числом синаптических связей. Возбуждающее действие ГАМК в раннем онтогенезе служит ключевым фактором развития нейрональных ансамблей головного мозга.
Относительно сниженное количество нейротрансмиттеров у незрелых новорожденных экспериментальных животных сохраняется до 4-й недели постнатальной жизни (Brooks-Kayal A.R. et al., 2001). До сих пор не установлено, когда у ребенка наступает количественное соответствие нейротрансмиттеров взрослому человеку. К снижению количества ГАМК у новорожденных приводит недостаточность пиридоксина, развитие которой часто наблюдается в неонатальном периоде. Механизм действия дефицита пиридоксина на уровень ГАМК заключается в том, что пиридоксин-5- фосфатаза служит кофактором синтеза ГАМК.
В ряде исследований показано, что возбуждающее действие ГАМК у новорожденных может вызвать повреждение нейронов, особенно в гиппокампе (Bregestovski Р., Bernard С., 2012), что обусловлено увеличением концентрации внутриклеточных ионов хлора.
Особенности синтеза и активности нейротрансмиттеров в онтогенезе определяют не только высокую частоту развития судорог в неонатальном периоде, но и инверсию терапевтического эффекта основных противосудорожных препаратов, механизм действия которых изучается в основном у взрослых пациентов. Так, препараты бензодиазепиновой группы и фенобарбитал усиливают гиперполяризацию нервной клетки у взрослых, в то время как у новорожденных активируют деполяризацию нейрона (Khanna A. et al., 2013).
Таблица 3.1. Биохимические изменения плазмы крови у новорожденных с судорогами (Manoj D. et al., 2019)
Биохимические изменения, %
Недоношенные
Доношенные
Гипонатриемия
-
4,1
Гипернатриемия
5,6
6,1
Гипогликемия
36,1
32,9
Гипофосфатемия
16,7
6,1
Гипомагниемия
8,3
2,0
Гипокальциемия
22,2
8,2
Электролитные нарушения, и прежде всего гипокальциемия и гипомагниемия, наблюдаемые у недоношенных новорожденных, вносят вклад в увеличение частоты развития судорог, поскольку провоцируют деполяризацию нейронов, так как при участии этих электролитов, запускающих возбуждение рецепторов NMDA и АМРА, активируются основные ионные каналы.
У доношенных и недоношенных новорожденных с судорогами содержание глюкозы и электролитов в плазме крови различается (табл. 3.1).
В отличие от детей старшего возраста судороги у новорожденных, особенно у недоношенных, редко имеют развернутую клиническую картину и чаще представлены абортивными, фокальными или мультифокальными приступами, что связано с морфофункциональными особенностями фетального мозга. Наиболее значимые из них:
• незавершенность к моменту рождения корково-нейрональной организации, синаптогенеза и миелинизации структур мозга;
• недостаточное развитие системы комиссуральных межполушарных связей;
• относительно хорошая сформированность лимбической системы мозга и ее связей со стволовыми структурами;
• неравномерная представленность в коре ионных каналов.
Эти анатомо-функциональные особенности развивающегося мозга отчасти объясняют преобладание у новорожденных фокальных или мультифокальных судорог, фрагментарных приступов, отсутствие встречаемости первично-генерализованных тонико-клонических судорог и отсутствие в ряде случаев регистрации на ЭЭГ эпилептиформных разрядов в момент клинического пароксизма (Holmes G. et al, 2002; Korff С., Nordli J., 2005).
С другой стороны, считается, что пароксизмальный феномен является эпилептическим, если развивается в результате гиперсинхронного разряда большого количества нейронов коры головного мозга. Соответственно, подразумевается, что в момент клинического пароксизма эпилептическая активность, инициирующаяся в коре головного мозга, должна регистрироваться на ЭЭГ. Однако использование видео-ЭЭГ-мониторирования показало, что у новорожденных в 2/3 случаев отсутствует корреляция между
клиническими феноменами, традиционно считающимися судорогами, и регистрацией приступной эпилептиформной активности. Такое состояние описывают как клинические или электрографически неподтвержденные судороги. Нередко встречается обратная ситуация, когда на ЭЭГ ребенка, находящегося в критическом состоянии, регистрируется характерная приступная эпилептиформная активность при отсутствии клинических пароксизмальных событий - это так называемые электрографические судороги.
Все вышеописанные состояния определяют понятием ЭКД (Mizrahi Е., Kellaway Р., 1987; Weiner S. et al., 1991). С открытием феномена ЭКД в последние годы обсуждается вопрос, что вообще считать НС и какова
должна быть тактика ведения детей с электрографически неподтвержденными и электрографическими судорогами (Verroti A. et al., 2004).
С выявлением ЭКД судорожных приступов у новорожденных появились попытки систематизировать регистрируемые электроклинические изменения у новорожденных. Классификация электроклинических изменений у новорожденных детей представлена К. Watanabe (2014):
• все клинические судороги имеют электрографические корреляты (эпи-лептические судороги);
• все клинические судороги имеют электрографические корреляты, но не всем электрографическим коррелятам соответствуют клинические иктальные события (эпилептические клинические и субклинические судороги);
• электрографические эпилептические изменения не сопровождаются клиническими событиями (субклинические, электрографические судороги);
• отсутствуют электрографические изменения при наличии клинических судорожных феноменов (неэпилептические пароксизмальные феномены);
• отсутствие доказанной связи между клиническими пароксизмальными событиями и электрографическими эпилептическими изменениями (соответствует понятию «феномен стволового высвобождения»).
Регистрация у новорожденных выявленных неэпилептических двигательных феноменов, клинически схожих с судорогами («подергивание» англоязычный термин «twitching»], нистагмоидные окуломоторные приступы), важна, поскольку впоследствии у этих детей могут развиться эпилептические приступы (Watanabe К., 2014).
Разные авторы предлагают принципиально различные объяснения развития у новорожденных «клинических судорог», т.е. пароксизмов без ЭЭГ -подтверждения.
Согласно одной версии, эти феномены являются эпилептическими, однако генерация патологической активности исходит из ядер ствола мозга подкорковых ганглиев или глубоких отделов височных долей; в силу незавершенной миелинизации эпилептическая активность не распространяется на поверхность коры и не регистрируется на ЭЭГ. Кроме того, при использовании у новорожденных малого числа электродов в некоторых случаях, возможно, эпилептиформная активность «пропускается» (Volpe J.J., 2001).
Альтернативная точка зрения предполагает, что так называемые генерализованные тонические судороги, некоторые пароксизмальные поведенческие, моторные и глазодвигательные феномены также генерируются на стволовом уровне, однако в их основе лежат неэпилептические механизмы. По сути они являются примитивными рефлексами, манифестирующимися вследствие функциональной депрессии коры головного мозга и «высвобождения» стволовых структур из-под ее ингибирующего влияния, т.е. реализацией «феномена стволового высвобождения» (Mizrahi Е., Ке1- laway Р., 1987; Scher М., 2002). Эту точку зрения не разделяет К.Watanabe (2014), подчеркивая, что у стволовых структур отсутствует возможность индуцировать электрическую активность, а наблюдаемые феномены объясняет десинхронизирующим влиянием ствола на электрическую активность корково-подкорковых структур.
Третий взгляд на проблему состоит в том, что некоторые клинические феномены, традиционно считающиеся НС, могут быть как эпилептическими, так и неэпилептическими по происхождению. Известно, что при генерализованных тонических судорогах, автоматизмах и фрагментарных приступах на ЭЭГ иногда регистрируется иктальный паттерн (Mizrahi Е.М., Hrachovy R.A., 2016; Понятишин А.Е., Пальчик А.Б., 2010). Встречаются случаи, когда у одного и того же ребенка при схожих клинических феноменах в пределах одной записи ЭЭГ приступная активность либо регистрируется, либо отсутствует (Weiner S. et al., 1991). На различные патофизиологические механизмы реализации «автоматизмов» указывают исследования I.Alfonso и соавт. (2000b). Используя метод однофотонной эмиссионной компьютерной томографии у новорожденных с моторными автоматизмами, которые традиционно считают НС, авторы выявили при схожих клинических пароксизмах у разных детей два различных паттерна церебральной перфузии, один из которых характерен для эпилептического приступа.
Электрографические судороги, т.е. случаи, когда на ЭЭГ регистрируется приступная активность при отсутствии клинических пароксизмальных проявлений, также представляют собой до конца не решенную проблему интерпретации. Данный электрографический феномен встречается:
• у детей, которым с целью синхронизации дыхания с аппаратом искусственной вентиляции легких (ИВЛ) назначают миорелаксанты, что вызывает подавление конвульсивных сокращений;
• у новорожденных с изначально эпилептическими приступами, получающих противосудорожные препараты, - медикаментозное подавление клинических проявлений может достигаться при сохранении эпилептиформной активности на ЭЭГ;
• у детей с диффузными церебральными поражениями, находящихся в коматозном состоянии (считают, что в этих случаях клиническим пароксизмам не позволяет развиваться функциональная кортикальная депрессия).
Таким образом, предполагают, что электрографические судороги являются отражением функционального или медикаментозного подавления клинических проявлений, а в основе их развития лежат те же фундаментальные патофизиологические механизмы, что и при истинных эпилептических пароксизмах (Tharp В., Laboyrie Р., 1983; Scher М. et al., 2003).
С другой стороны, иктальную активность на ЭЭГ без клинических проявлений нередко регистрируют у недоношенных детей с обширными около- или внутрижелудочковыми геморрагиями и перивентрикулярной лейкомаляцией, а также у новорожденных после кардиохирургического вмешательства. Механизм появления иктальных электрографических изменений в этих случаях не совсем ясен (Scher М. et al., 1993; Clancy R. et al., 2005). Показано, что электрографические судороги у новорожденных соотносятся с неблагоприятными исходами. Риск летальности или формирования неврологического дефицита значимо возрастает при электрографическом ЭС. По мнению авторов, эти ЭЭГ-феномены должны рассматриваться как своеобразные эпилептические приступы и требовать соответствующей лечебной тактики (Scher М. et al., 1993; Latini G. et al., 2004).
Экспериментальные исследования показали, что незрелый мозг поддерживает достаточный энергетический уровень в условиях ЭС, в отличие от «зрелых» животных моделей. Высказано предположение, что новорожденные относительно устойчивы к повреждающему воздействию изолированных судорог. Однако судороги у новорожденных, если и не являются непосредственной причиной повреждения и гибели нейронов (в отличие от взрослых), то могут активировать сложные молекулярно-биохимические процессы, нарушая нейрогенез, что приводит к снижению синтеза белка, нарушению глиальной пролиферации, клеточной миграции, изменению нейронального синаптогенеза и задержке миелинизации (Ben-Ari Y., Holmes G., 2006; Glass H.C., 2014).
Агрессивная тактика использования противосудорожных препаратов ставит вопрос, насколько это небезопасно и как это может отразиться на последующем развитии детей. В исследованиях показано, что побочные эффекты препаратов, традиционно применяемых для купирования НС (барбитураты, фенитоин, бензодиазепины), особенно при их длительном использовании, увеличивают риск формирования когнитивных и поведенческих нарушений в отдаленном периоде (Sulzbacher S. et al., 1999).
Таким образом, неблагоприятные воздействия НС могут быть обусловлены следующими причинами:
повреждение головного мозга младенцев в результате прямого воздействия этиологических факторов;
• опосредованное повреждающее воздействие эпилептических приступов на головной мозг новорожденных;
• побочные эффекты при длительном применении противосудорожных средств.
Настоящая монография отражает многолетний опыт работы авторов в области неонатальной неврологии и результаты их исследований в распознавании, диагностике и лечении судорог новорожденных, а также представляет достижения различных неонатологических и неврологических школ и центров по данному вопросу.
Рассмотрены вопросы эпидемиологии, этиологии, механизмов развития неонатальных судорог. Показана роль генетических, метаболических и токсических нарушений, гипоксии мозга и других факторов в возникновении рассматриваемого состояния. Особое внимание уделено взаимоотношению судорог новорожденных и развития драматических заболеваний грудного возраста – эпилептических энцефалопатий. Представлены классификация, клиническая картина, нейрофизиологические паттерны, нейрохимические изменения и генетические маркеры неонатальных судорог, а также прогноз развития детей в зависимости от характера пароксизмов. Лечение изложено в соответствии с современными требованиями доказательной медицины.
Книга предназначена для неонатологов, неврологов, специалистов по интенсивной терапии и реанимации новорожденных, нейрофизиологов и студентов медицинских вузов.
