Лекция для врачей "Нарушение обмена меди. Болезнь Вильсона-Коновалова." (отрывок из книги "Клиническая микроэлементология" - Скальная М. Г.)
Болезнь Вильсона-Коновалова
Белок АТР7В кодируется геном, расположенным на хромосоме 13, и по структуре сходен с АТР7А. Основная его роль — регулирование гомеостаза меди в печени, и только в печени плода и новорожденного нет высокой экспрессии АТР7В. Кроме того, АТР7В относится к секреторным транспортерам меди в центральной нервной системе (ЦНС), плаценте, молочных железах и почках. Результатом вождается резким снижением поступления меди и развитием ее дефицита. Так, вместо рекомендованных для детей младшего возраста 350 мкг/сут поступление меди с пищей у детей, находящихся на кетодиете, составляло 75 мкг/сут. Такая диета сопровождалась и снижением содержания меди в сыворотке крови.
Причиной дефицита меди может быть злоупотребление высокорафинированной пищей, сахарозаменителями, продуктами с высоким содержанием фруктозы, кровопотери у женщин, заболевания ЖКТ, бариатрические операции, парентеральное питание, а также нарушение всасывания в кишечнике при болезни Крона и целиакии.
Диеты западного типа, обогащенные насыщенными жирами и простыми сахарами, ингибируют всасывание меди в тонком кишечнике и таким образом приводят к снижению поступления меди в организм. Кроме того, изменения методов ведения сельского хозяйства постепенно снижает содержание меди в почве и, соответственно, в продуктах. Исследование NHANES III (2003) показало, что более 80 % из 103 655 человек, участвовавших в исследовании в США, получали меньшее количество меди, чем рекомендованная суточная норма в рационе.
Дефицит меди также может развиваться из-за чрезмерных ее потерь, как это наблюдается у больных с кровопотерей, тяжелыми ожогами, с хроническим заболеванием почек на диализе, после шунтирования желудка при морбидном ожирении.
Причиной развития дефицита меди бывает прием фармацевтических препаратов (ингибиторы протонной помпы, препараты цинка).
Сниженное содержание меди часто обнаруживают у недоношенных и маловесных детей. Известно, что перед родами происходит «сверхнакопление» меди в печени, т. е. создание запаса этого микроэлемента, имеющего важнейшее значение для дальнейшего развития ребенка. Риск дефицита меди у детей грудного возраста повышается при употреблении коровьего молока или смесей на его основе, поскольку в них содержится недостаточно меди.
Клинические симптомы дефицита меди носят неспецифический характер, без ярких проявлений. Проходит достаточно долгое время от развития дефицита меди до появления клинических симптомов и до лабораторной верификации дефицита.
Вы читали отрывок из книги "Клиническая микроэлементология" - Скальная М. Г.
Дополнительный материал
Клеточный метаболизм. Клиническая микроэлементология
Дефицит селена в организме человека. Избыток селена. Причины
Книга "Клиническая микроэлементология"
Автор: Скальная М. Г.

Большинство жителей России периодически или на постоянной основе принимает БАДы, содержащие те или иные микроэлементы. В последние годы прежние взгляды на применение микроэлементных препаратов коренным образом изменились. Это связано с накоплением новых научных данных, количество которых растет.
Данная книга содержит обзор и анализ современных концепций в клинической микроэлементологии. Автор описывает новые подходы в лечении микроэлементозов, собственные наблюдения из практики и рекомендации, накопленные в течение многих лет. В главах издания представлены конкретные клинические примеры успешного лечения различных заболеваний.
Для практикующих врачей, а также студентов медицинских и биологических вузов.
Содержание книги "Клиническая микроэлементология" - Скальная М. Г.
Глава 1. Нарушения обмена меди
1.1. Обмен меди в физиологических условиях
1.1.1. Поступление в организм
1.1.2. Усвоение в желудочно-кишечном тракте, абсорбция
1.1.3. Клеточный метаболизм
1.1.4. Экскреция меди
1.2. Основные медьсодержащие ферменты
1.3. Регуляция обмена меди в организме
1.4. Особенности жизненного цикла клетки в условиях избытка меди. Купроплазия и купроптоз
1.5. Перепрограммирование обмена меди при онкологических заболеваниях
1.6. Влияние меди на органы и системы
1.6.1. Система крови
1.6.2. Иммунная система
1.6.3. Эндокринная система
1.6.4. Сердечно-сосудистая система
1.6.5. Система покровных тканей
1.6.6. Опорно-двигательный аппарат
1.6.7. Нервная система. Нейродегенеративные заболевания
1.7. Генетические заболевания, связанные с обменом меди
1.7.1. Болезнь Менкеса
1.7.2. Болезнь Вильсона—Коновалова
1.7.3. Синдром MEDNIK
1.7.4. Ацерулоллазминемия
1.7.5. Другие болезни
1.8. Дефицит, избыток и перераспределение меди в организме
1.8.1. Дефицит меди
1.8.2. Избыток меди
1.9. Оценка статуса меди в организме человека
1.10. Примеры из практики
1.11. Профилактика и лечение
1.11.1. Средства коррекции дефицита меди
1.11.2. Средства коррекции избытка/перераспределения меди
1.11.3. Профилактика нарушений обмена меди
1.12. Анкета «Риск нарушений обмена меди»
Литература
Глава 2. Нарушения обмена цинка в клинической практике
2.1. Обмен цинка в физиологических условиях
2.1.1. Поступление в организм
2.1.2. Усвоение в желудочно-кишечном тракте
2.1.3. Клеточный метаболизм
2.1.4. Экскреция цинка
2.1.5. Основные цинксодержащие ферменты
2.1.6. Апоптоз клетки
2.2. Регуляция обмена цинка
2.3. Перепрограммирование обмена цинка при онкологических заболеваниях
2.4. Влияние цинка на органы и системы
2.4.1. Иммунная система
2.4.2. Эндокринная система
2.4.3. Система покровных тканей
2.4.4. Пищеварительная система
2.4.5. Опорно-двигательный аппарат
2.4.6. Нервная система. Нейродегенеративные заболевания
2.4.7. Зрительный анализатор
2.4.8. Сердечно-сосудистая система
2.4.9. Система крови
2.5. Генетические заболевания, связанные с обменом цинка
2.6. Причины дефицита и избытка цинка в организме
2.7. Оценка статуса цинка в организме человека
2.8. Примеры из практики
2.9. Лечение и профилактика нарушений обмена цинка
Клиническая микроэлементология
2.9.1. Лечение
2.9.2. Профилактика
2.10. Анкета «Риск нарушений обмена цинка»
Литература
Глава 3. Нарушения обмена железа в клинической практике
3.1. Обмен железа в физиологических условиях
3.1.1. Поступление в организм
3.1.2. Усвоение в желудочно-кишечном тракте
3.1.3. Клеточный метаболизм
3.1.4. Экскреция железа
3.1.5. Основные железосодержащие ферменты
3.1.6. Регуляция обмена железа
3.2. Особенности жизненного цикла клетки в условиях избытка железа
3.3. Перепрограммирование обмена железа при онкологических заболеваниях
3.4. Влияние железа на органы и системы
3.4.1. Система кроветворения
3.4.2. Сердечно-сосудистая система
3.4.3. Железо и мышечная система
3.4.4. Иммунная система
3.4.5. Эндокринная система
3.4.6. Нервная система. Нейродегенеративные заболевания
3.5. Генетические заболевания, связанные с обменом железа
3.6. Причины дефицита и избытка железа в организме
3.7. Оценка статуса железа в организме человека
3.8. Примеры из практики
3.9. Лечение и профилактика нарушений обмена железа
3.9.1. Лечение
3.9.2. Профилактика
3.10. Анкета «Риск нарушений обмена железа»
Глава 4. Нарушения обмена селена
4.1. Обмен селена в физиологических условиях
4.1.1. Поступление в организм
4.1.2. Усвоение в желудочно-кишечном тракте, абсорбция
4.1.3. Клеточный метаболизм
4.1.4. Экскреция селена
4.1.5. Основные селенсодержащие ферменты
4.1.6. Регуляция обмена селена
4.2. Особенности жизненного цикла клетки в условиях избытка селена
4.3. Влияние селена на органы и системы
4.3.1. Иммунная система
4.3.2. Эндокринная система
4.3.2.1. Щитовидная железа
4.3.2.2. Углеводный обмен
4.3.2.3. Мужская эндокринная система
4.3.2.4. Женская эндокринная система
4.3.3. Сердечно-сосудистая система
4.3.4. Опорно-двигательный аппарат
4.3.5. Нервная система. Нейродегенеративные заболевания
4.4. Генетические заболевания, связанные с обменом селена
4.5. Дефицит, избыток и перераспределение селена в организме. Распространенность и причины
4.5.1. Дефицит селена
4.5.2. Избыток селена
4.6. Оценка статуса селена в организме человека
4.7. Примеры из практики
4.8. Профилактика и лечение
4.8.1. Средства коррекции дефицита селена
4.8.2. Средства коррекции избытка селена
4.8.3. Профилактика нарушений обмена селена
4.9. Анкета «Риск нарушений обмена селена»
Глава 5. Нарушения обмена марганца
5.1. Обмен марганца в физиологических условиях
5.1.1. Поступление в организм
5.1.2. Усвоение в желудочно-кишечном тракте, абсорбция
5.1.3. Клеточный метаболизм
5.1.4. Экскреция из организма
5.2. Основные марганецсодержащие ферменты
5.3. Регуляция обмена марганца в организме
5.4. Особенности жизненного цикла клетки в условиях избытка марганца
5.5. Влияние марганца на органы и системы
5.5.1. Клинические данные о дефиците марганца
5.5.2. Иммунная система
5.5.3. Эндокринная система
5.5.4. Опорно-двигательная система
5.5.5. Нервная система. Нейродегенеративные заболевания
5.6. Генетические заболевания, связанные с обменом марганца
5.7. Дефицит, избыток и перераспределение марганца в организме
5.7.1. Распространенность и причины дефицита марганца
5.7.2. Избыток марганца
5.8. Оценка статуса марганца в организме человека
5.9. Примеры из практики
5.10. Профилактика и лечение нарушений обмена марганца
5.10.1. Средства коррекции дефицита марганца
5.10.2. Средства коррекции избытка/перераспределения марганца
5.11. Анкета «Риск нарушений обмена марганца»


























