Миопатии в практике клинициста: руководство для врачей - Пасечник И. Н.

Книга "Миопатии в практике клинициста"

Авторы: И. Н. Пасечника, С. А. Бернс, В. В. Бояринцева

ISBN 978-5-9704-7648-2

Книга посвящена вопросам этиопатогенеза, классификации, клиники, диагностики и лечения миопатий, наиболее часто встречающихся в практике клиницистов. Написана коллективом авторов на основе мультидисциплинарного подхода, что подразумевает преемственность в лечении пациентов. Акцент сделан на приобретенные (вторичные) миопатии, и прежде всего саркопению. Рекомендовано широкое внедрение ультразвуковых методик, позволяющих оценить состояние скелетной мускулатуры непосредственно у постели больного без лучевой нагрузки. Описаны основные методы профилактики, лечения и реабилитации больных с приобретенными миопатиями.

Издание рассчитано на врачей различных специальностей: терапевтов, хирургов, онкологов, анестезиологов-реаниматологов, неврологов, специалистов лучевых методов диагностики, клинических ординаторов.

Содержание книги  "Миопатии в практике клинициста" - И. Н. Пасечника, С. А. Бернс, В. В. Бояринцева

Глава 1. Физиология мышечной системы

1.1. Введение

1.2. Строение мышечного волокна

1.3. Сокращение мышечного волокна

1.4. Миозин

1.5. Роль кальция в скелетных мышцах

1.5.1. Кальциевые каналы L-типа

1.5.2. Са^2+-АТФаза саркоплазматического ретикулума — SERCA

1.5.3. Регуляция активности Ca²⁺ -АТФазы

1.5.4. Физиологическая роль ионов кальция в клетке

1.6. Механические характеристики мышечного волокна в поперечном направлении

1.6.1. Поперечная жесткость сарколеммы мышечных волокон

1.6.2. Поперечная жесткость сократительного аппарата мышечных волокон

1.6.3. Структурно-функциональная роль белков внесаркомерного цитоскелета

1.7. Старение мышечной ткани

Глава 2. Невесомость как фактор развития мышечной атрофии у здорового человека

2.1. Введение

2.2. Сократительные характеристики скелетных мышц в условиях реальной и симулированной невесомости

2.2.1. Космический полет

2.2.2. Симулированная невесомость в экспериментах с участием человека в качестве испытуемого

2.2.3. Симулированная невесомость в экспериментах на животных

2.3. Поперечная жесткость и внесаркомерный цитоскелет волокон скелетных мышц в условиях симулированной невесомости

2.4. Состояние митохондрий и клеточное дыхание волокон скелетных мышц в условиях реальной и симулированной невесомости

2.5. Изменение миозинового фенотипа в результате действия невесомости

2.6. Накопление ионов кальция в мышечных волокнах как эффект гравитационной разгрузки

2.7. Заключение

Глава 3. Современные представления о миопатиях: этиопатогенез, клиника, диагностика, классификация

3.1. Миопатии: общие вопросы, классификация

3.2. Первичные миопатии

3.2.1. Наследственные миопатии

3.2.2. Врожденные миопатии

3.3. Вторичные миопатии

Глава 4. Инструментальные методы диагностики заболеваний мышечной ткани

4.1. Лучевые методы диагностики заболеваний мышечной ткани

4.1.1. Методика проведения ультразвукового исследования мышц

4.1.2. Ультразвуковое исследование неизмененной мышечной ткани

4.1.3. Патологические изменения мышечной ткани на ультразвуковом исследовании

4.1.4. Применение ультразвукового исследования для диагностики миопатии, нейропатии и заболевания двигательных нейронов

4.1.5. Ультразвуковое исследование диафрагмы

4.1.6. Ультразвуковая навигация при ботулинотерапии

4.2. Электромиографическое исследование при заболеваниях мышечной ткани

Глава 5. Приобретенные миопатии

5.1. Остаточный нейромышечный блок

5.2. Мышечная слабость, связанная с критическим состоянием

5.2.1. Критическое состояние и мышечная ткань

5.2.2. Распространенность мышечной слабости, связанной с критическим состоянием

5.2.3. Факторы риска мышечной слабости, связанной с критическим состоянием

5.2.4. Патогенез мышечной слабости, связанной с критическим состоянием

5.2.5. Клиническая картина мышечной слабости, связанной с критическим состоянием

5.2.6. Диагностика мышечной слабости, связанной с критическим состоянием

5.2.7. Дифференциальный диагноз мышечной слабости, связанной с критическим состоянием

5.2.8. Лечение и профилактика мышечной слабости, связанной с критическим состоянием

5.3. Нарушение функции диафрагмы у больных в критических состояниях

5.4. Саркопения как мультидисциплинарная проблема: взгляд анестезиолога-реаниматолога

5.4.1. Введение

5.4.2. Определение саркопении

5.4.3. Распространенность саркопении

5.4.4. Этиология саркопении

5.4.5. Диагностика саркопении

5.4.6. Саркопения у больных отделения реанимации и интенсивной терапии

5.4.7. Методы коррекции саркопении у пациентов в критическом состоянии

5.4.8. Функциональные исходы и показатели смертности у пациентов с саркопенией

5.4.9. Профилактика саркопении

5.5. Саркопения в практике интерниста

5.5.1. Саркопения и ожирение

5.5.2. Ковид-ассоциированная саркопения

5.6. Саркопения, саркопеническое ожирение, миостеатоз в практике онколога

5.6.1. Прогностическое значение саркопении при опухолях различных локализаций

5.6.2. Саркопеническое ожирение как предиктор неблагоприятного течения онкологических заболеваний

5.6.3. Миостеатоз как биомаркер в онкологии

5.6.4. Влияние саркопении на переносимость и эффективность лекарственной терапии

5.6.5. Лечение саркопении у онкологических пациентов

5.6.6. Заключение

5.7. Ковид-ассоциированная саркопения

5.7.1. Введение

5.7.2. Факторы риска развития ковид-ассоциированной саркопении

5.7.3. Патогенез ковид-ассоциированной саркопении

5.7.4. Гистологические изменения мышц

5.7.5. Профилактика и лечение ковид-ассоциированной саркопении

5.7.6. Заключение

5.8. Рабдомиолиз

5.8.1. Введение

5.8.2. Эпидемиология рабдомиолиза

5.8.3. Этиология рабдомиолиза

5.8.4. Патогенез рабдомиолиза

5.8.5. Клиническая картина рабдомиолиза

5.8.6. Диагностика рабдомиолиза

5.8.7. Дифференциальная диагностика рабдомиолиза

5.8.8. Лечение рабдомиолиза

5.8.9. Заключение

5.9. Некротизирующий фасциит

5.9.1. Введение

5.9.2. Эпидемиология некротизирующего фасциита

5.9.3. Этиология некротизирующего фасциита

5.9.4. Патогенез некротизирующего фасциита

5.9.5. Морфология некротизирующего фасциита

5.9.6. Клиническая картина

5.9.7. Диагностика некротизирующего фасциита

5.9.8. Дифференциальная диагностика некротизирующего фасциита

5.9.9. Лечение некротизирующего фасциита

5.9.10. Прогноз при некротизирующем фасциите

5.9.11. Заключение

Примеры страниц из книги "Миопатии в практике клинициста" - И. Н. Пасечника, С. А. Бернс, В. В. Бояринцева

Предисловие к книге "Миопатии в практике клинициста" - И. Н. Пасечника, С. А. Бернс, В. В. Бояринцева

Мышцы (от лат. тизсики — «мышца») — органы, состоящие из мышечной ткани, способные сокращаться под влиянием нервных импульсов. В зависимости от особенностей строения мышцы человека делят на три типа, или группы: скелетные (поперечно-полосатые), гладкие, сердечные.

Основная масса мышечной ткани относится к поперечно-полосатым мышцам, которых у каждого человека более 600. Мышцы этого типа способны произвольно, или по желанию человека сокращаться и вместе со скелетом образуют опорно-двигательную систему. Общая масса этих мышц составляет около 40% веса тела, а у людей, активно тренирующихся, может быть еще больше.

Слабость и атрофия мышечной ткани с древних времен считаются отражением тяжести заболевания. Еще Гиппократ описывал «спонтанную вялость» и мышечное истощение у умирающих от онкологии и инфекции пациентов. Известный канадский врач Уильям Ослер в XIX в. отмечал, «...как сильно бросается в глаза потеря силы и телесной плотности у заболевших опасными для жизни инфекциями».

Скелетная мускулатура важна для поддержания двигательной активности, обеспечения постуральной функции и участия в таких жизненно важных процессах, как дыхание и глотание, однако, помимо прочего, она также является неотъемлемой частью энергетического и белкового обменов организма.

Мышечная ткань — основной резервуар глюкозы и аминокислот в организме человека. Имея запас гликогена, мышцы способны быстро получать энергию для сокращений даже при ограничении поступления глюкозы извне. Эта способность позволяет отнести мышечную ткань наряду с печенью и почками к важнейшим метаболическим органам, обеспечивающим остальным органам и системам доступ к необходимым энергетическим субстратам во время голодания. При большей потребности в энергии или ее малом запасе, например, при гиперметаболизме, вызванном стрессовой реакцией, или при длительном голодании в качестве дополнительного энергетического субстрата могут использоваться аминокислоты, хранящиеся в мышечной ткани в виде белка.

Следовательно, состояние мышечной ткани особенно важно при развитии жизнеугрожающих состояний из-за способности скелетной мускулатуры удовлетворять на начальном этапе метаболические потребности различных органных систем в энергии и аминокислотах.

Мышечная ткань обладает большой пластичностью и постоянно адаптируется в ответ на изменения метаболизма, например, на действие физических нагрузок, потребление калорий и питательных веществ. Эта способность скелетных мышц также проявляется в виде изменений, возникающих на фоне травм, болезней, а также в результате процесса старения. В случаях, когда метаболические нужды организма начинают превышать синтез белка, происходящий при приеме пищи или после физических нагрузок, наблюдается потеря мышечной массы.

Для характеристики изменений в скелетных мышцах используют термин «миопатии». Согласно наиболее распространенному определению миопатии — обобщенное название множества заболеваний мышечной системы (главным образом скелетной мускулатуры), проявляющихся нарушением сократительной способности мышечных волокон и мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса мышц, атрофией, иногда псевдогипертрофией.

В настоящий момент не существует единой классификации миопатий, и это вполне объяснимо, так как имеется слишком много заболеваний, поражающих мышечную систему. Причем число нозологий неуклонно растет. В качестве примера необходимо привести поражение мышц при новой коронавирусной инфекции.

Принято выделять первичные и вторичные (они же приобретенные) миопатии. Первичные миопатии делятся на наследственные и врожденные. С первичными миопатиями чаще сталкиваются педиатры. Мы уделим основное внимание вторичным миопатиям, возникающим при различных заболеваниях и состояниях.

Выделение отдельных типов миопатий во многом зависит от специальности врача и актуальности для него того или иного вида мышечных нарушений. В терапевтической клинике врачи чаще всего встречаются с воспалительным генезом повреждения мышц вследствие аутоиммунных или инфекционных процессов. С лекарственными миопатиями сталкивается большинство клиницистов, связанных с фармакотерапией. Лечение во многом определяется выраженностью патологического процесса. Так, статининдуцированные миопатии на стадии миалгий и миозитов лечат терапевты и/или неврологи. При прогрессировании поражений мышц и развитии рабдомиолиза пациенты переводятся в отделение интенсивной терапии под наблюдение врачей анестезиологов-реаниматологов. В связи с изменениями клинической картины меняется и диагноз, в терапевтическом отделении акцент делается на токсический характер поражения мышц, в реанимационном отделении — на деструкцию мышечной ткани, нарастание интоксикации и острое повреждение почек.

Таким образом, диагноз при вторичных миопатиях во многом определяется состоянием пациента на момент обращения за медицинской помощью. Зачастую истинная причина миопатии остается «за кадром». Например, при остром деструктивном панкреатите причину острого повреждения почек связывают с гиповолемией, а уровни миоглобина и креатинфосфокиназы не контролируются, соответственно, диагноз «рабдомиолиз» не звучит.

Перед обсуждением диагностики, клинической картины и лечения миопатий подробно изложена физиология мышечной системы, позволяющая понять всю многогранность процессов, протекающих в этих тканях.

Особое место среди миопатий занимает состояние, которое с первого взгляда не относится к патологическим, — невесомость. Длительное пребывание человека на орбитальных станциях в условиях невесомости и отсутствия физических нагрузок приводит к гипотрофии мышц, снижению мышечного тонуса и мышечной силы. Патологические процессы, происходящие в мышцах, в условиях невесомости объединяют в понятие «гипогравитационный двигательный синдром», развитие которого снижает функциональные возможности человека и затрудняет его реабилитацию после окончания пребывания в невесомости.

Саркопения — это пандемия XXI в. Она ассоциируется с высокими экономическими затратами, инвалидностью и неблагоприятным прогнозом. До недавнего времени саркопения рассматривалась как гериатрический синдром. Однако саркопения ассоциируется не только со старением. Малоподвижный образ жизни, гиподинамия, неадекватное питание, хронические заболевания, длительное пребывание в стационаре также являются факторами, которые приводят к саркопении.

В книге представлены и другие виды вторичных миопатий: остаточный нейромышечный блок, мышечная слабость, связанная с критическим состоянием, рабдомиолиз, некротизирующий фасциит. Отдельный раздел посвящен лучевым методам диагностики заболеваний мышечной ткани. Мультидисциплинарный подход, использованный при написании работы, делает ее интересной для широкого круга врачей различных специальностей.

Пасечник И.Н., Бернс С.А., Бояринцев В.В.