Диагностика и лечение кардиальной патологии у плода - Л. А. Бокерия

Книга "Диагностика и лечение кардиальной патологии у плода"

Автор: Л. А. Бокерия

ISBN: 978-5-7982-0339-0

В книге рассматриваются особенности эмбриогенеза, анатомии и гемодинамики сердечно-сосудистой системы плода в норме и при различной врожденной кардиальной патологии. Детально отражены возможности ультразвуковых методик в пренатальной диагностике врожденных пороков сердца и нарушений сердечного ритма у плода в разные сроки беременности. Описан методологический алгоритм допплерэхокардиографического исследования сердечно-сосудистой системы плода. Особое внимание уделено изучению новой ультразвуковой методике 3D-, 4D-реконструкции сердца и сосудов плода, что наиболее важно для пренатальной диагностики критических врожденных пороков сердца с обструкцией магистральных артерий. Впервые представлен материал по пренатальной диагностике различных форм нарушений сердечного ритма у плода. Даны подробные алгоритмы лечения сложных форм фетальных аритмий.

Значительное внимание уделено вопросу влияния внутриутробной ультразвуковой диагностики сложных врожденных пороков сердца и нарушений ритма на постнатальный прогноз на основании комплексного анализа эходопплеркардиографического исследования сердца и магистральных артерий у плода. Книга предназначена для специалистов по ультразвуковой диагностике, акушеров-гинекологов, неонатологов и врачей смежных специальностей.

Содержание книги "Диагностика и лечение кардиальной патологии у плода" - Л. А. Бокерия

ЧАСТЬ I

Глава 1. Эмбриогенез, анатомия и гемодинамика сердечно-сосудистой системы плода в норме

1.1. Эмбриональное формирование сердечно-сосудистой системы

1.2. Фетальное кровообращение

Глава 2. Современные методы визуализации сердечно-сосудистой системы плода

2.1. Двухмерная эхокардиография (2D-режим)

2.2. Допплерография

2.3. Трехмерная реконструкция (3D-режим)

2.4. Трехмерная реконструкция в реальном режиме времени (4D-режим)

Глава 3. Методологический алгоритм проведения пренатальной допплер-ЭхоКГ и количественная оценка состояния сердечно-сосудистой системы плода в норме

3.1. Факторы, влияющие на качество допплер-ЭхоКГ плода

3.2. Показания и противопоказания к применению метода

3.3. Методика проведения пренатальной допплер-ЭхоКГ

3.4. Количественная оценка анатомических и гемодинамических параметров сердца плода с помощью разных режимов сканирования

3.5. Оценка внутрисердечной гемодинамики плода

3.6. Оформление результатов пренатальной ЭхоКГ

3.7. Количественные параметры сердечно-сосудистой системы плода в норме по данным допплер-ЭхоКГ

ЧАСТЬ II

Глава 1. Причины возникновения кардиальной патологии

Глава 2. Пренатальная диагностика ВПС с атриовентрикулярными шунтами

2.1. Дефекты межжелудочковой перегородки

2.2. Дефекты межпредсердной перегородки

2.3. Атриовентрикулярная коммуникация

Глава 3. Пороки конотрункуса

3.1. Особенности эмбриогенеза, анатомии и гемодинамики разных форм конотрункальных ВПС

3.2. Транспозиция магистральных артерий

3.3. Двойное отхождение магистральных сосудов

3.4. Тетрада Фалло

3.5. Атрезия легочной артерии с ДМЖП

3.6. Общий артериальный ствол

3.7. Диагностические возможности и прогностическая значимость пренатальной допплер-ЭхоКГ в выявлении пороков конотрункуса у плода

Глава 4. Пренатальная диагностика патологии системы дуги аорты

Глава 5. Пренатальная диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Глава 6. Пренатальная диагностика врожденных пороков сердца, обусловленных недоразвитием правых отделов сердца

Глава 7. Пренатальная диагностика единственного желудочка сердца

Глава 8. Пренатальная диагностика редких и комбинированных ВПС

8.1. Сердечные неоплазмы

8.2. Аномалия Эбштейна

8.3. Трехпредсердное сердце

8.4. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола – синдром Бланда-Уайта-Гарленда (СБУГ)

8.5. Аномальный дренаж легочных вен

8.6. Комбинированные ВПС

Глава 9. Применение методов трех-четырехмерной реконструкции в фетальной эхокардиографии

9.1. Основные режимы объемной реконструкции

9.2. Недостатки и преимущества методов трех-/четырехмерной реконструкции

ЧАСТЬ III

Глава 1. Фетальные аритмии: история вопроса, этиология, патогенез

Глава 2. Диагностика фетальных аритмий

Глава 3. Особенности фетальных наджелудочковых тахикардий

Глава 4. Лечение фетальных нарушений ритма сердца и проводимости

Примеры страниц из книги "Диагностика и лечение кардиальной патологии у плода" - Л. А. Бокерия

Предисловие к книге "Диагностика и лечение кардиальной патологии у плода"

В Российской Федерации врожденные пороки развития плода и новорожденного в структуре перинатальной и младенческой смертности занимают второе место после так называемых отдельных состояний, возникающих в перинатальном периоде [3].

В развитых странах Европы и Северной Америки врожденные пороки развития (ВПР) выходят на первое место в структуре перинатальной и младенческой смертности. По ургентности ВПР стоят на первом месте во всех регионах РФ, так как встречаются у 15-25% детей, умерших в перинатальном периоде, у 50% детей, умерших в течение первого года жизни, и у 70-80% спонтанных абортусов.

Врожденные пороки сердца составляют 25% от всех пороков развития, половина из них являются критическими и требуют экстренного кардиохирургического вмешательства по жизненным показаниям. Именно от пороков сердца умирают до 60% детей до 1 месяца жизни и 25% детей до рождения, то есть внутриутробно. У 20% детей с ВПС выявляются множественные врожденные пороки развития.

Ранняя диагностика тяжелой врожденной патологии у плода, требующей хирургического лечения, имеет важную медицинскую и социальную значимость.

Правильная тактика ведения беременных с врожденной патологией у плода. включающая в себя своевременную и точную диагностику, тщательное динамическое наблюдение с оценкой анатомических, функциональных и гемодинамических параметров, адекватную медикаментозную терапию, помогает снизить летальность и частоту развития осложнений, что позволяет улучшить результаты хирургической коррекции у новорожденных и детей первого года жизни на 50%.

Основным документом, регламентирующим пренатальную диагностику в России, является приказ Минздрава России от 1 ноября 2012 г. № 572 н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю «акушерство и гинекология» (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий). Согласно этому приказу, проведение ультразвукового исследования плода на предмет исключения врожденной патологии должно проводиться в период 18-21 недели беременности. Сложные и прогностически неблагоприятные ВПС возможно диагностировать уже на 12-14 неделях беременности.

Вместе с тем нехватка специалистов-экспертов ультразвуковой диагностики, недостаточное знание анатомии и гемодинамики врожденных пороков сердца - основные причины низкого уровня пренатальной диагностики ВПС в РФ на диспансерном этапе - 13%.

Пренатальная диагностика, включающая неинвазивные методы исследования, амниоцентез и кордоцентез, позволяет выявлять до 90% всех врожденных пороков развития, в том числе практически все ВПР, при которых необходимо экстренное вмешательство либо следует рассмотреть вопрос о прерывании беременности.

Диагностика определенных пороков сердца, таких как атриовентрикулярный канал, общий артериальный ствол, определяет прямое показание к проведению кариотипирования плода, что способствует ранней диагностике множественных пороков развития плода.

Несмотря на стремительную эволюцию фетальной эхокардиографии в последнее десятилетие, точность пренатальной диагностики ВПС варьирует в широком диапазоне во всем мире и остается сравнительно низкой, со значительными колебаниями в диапазоне от 6 до 46% в зависимости от географического региона. В связи с этим возникает необходимость поиска путей, способствующих повышению данных показателей. Для повышения уровня диагностики ВПС внедряются новые технологии визуализации. К ним относятся и методы ультразвуковой объемной реконструкции (3/4D). Наряду с существованием большого количества публикаций, указывающих на отсутствие убедительных доказательств ценности 3/4D-метода в изучении кардиальной патологии плода в сравнении с режимом двухмерной визуализации, в некоторых странах Европы эти методы используются в рутинной практике ультразвукового диагноста, и утверждается, что использование объемных технологий визуализации является одним из способов повышения эффективности работы пренатальной службы.

В последние годы широкое развитие получил телемедицинский сервис, который позволяет консультировать пациентов из отдаленных регионов страны. Однако недостаточная подготовка специалистов ультразвуковой диагностики в изучении сердечно-сосудистой системы плода не позволяет широко и рутинно использовать этот вариант оказания помощи беременным женщинам.

Краеугольным камнем в диагностике кардиальной патологии плода является знание морфологии и гемодинамики сердечно-сосудистой системы до и после рождения ребенка и особенностей внутриутробного ультразвукового исследования сердца и сосудов.

Безусловно, важнейшем аспектом успешной перинатальной работы является состояние современной детской кардиохирургии. В настоящее время в России осуществляется широкий спектр эндоваскулярных вмешательств у новорожденных детей со сложными ВПС, успешно проводится хирургическое лечение жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма. Пренатальная кардиология помогает прогнозировать вариант и сроки проведения специализированного лечения сложных ВПС и способствует снижению младенческой смертности.

В целях развития внутриутробной кардиологии в РФ, в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН под руководством директора Центра академика РАН и РАМН Лео Антоновича Бокерия более 10 лет функционирует единственный в России перинатальный кардиологический центр, где обследуются, наблюдаются и проходят лечение беременные с сердечной патологией и/или с патологией у своего будущего ребенка. Авторы полагают, что представленная в книге информация об особенностях пренатальной диагностики врожденных пороков сердца, основанная на многолетнем опыте, поможет врачам ультразвуковой диагностики в их практической работе, что позволит улучшить качество перинатальной помощи в стране.

Авторы выражают глубокую благодарность директору НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН академику РАН и РАМН Лео Антоновичу Бокерия за всестороннюю помощь и поддержку в нашей работе.

Авторы также выражают искреннюю признательность коллегам по совместной деятельности за участие, высокий профессионализм, оказанную помощь и моральную поддержку.