Лабораторная диагностика нарушений гемостаза - Долгов В. В.

Книга "Лабораторная диагностика нарушений гемостаза"

Авторы: В. В. Долгов, Т. В. Вавилова, П. В. Свирин

ISBN 978-5-94789-877-4

Учебно-методическое пособие создано согласно учебному плану и программе подготовки врачей клинической лабораторной диагностики в ординатуре и на профильных циклах повышения квалификации. В настоящем пособии состояние свертывающей системы крови рассматривается с разных позиций: общих биологических закономерностей функционирования многокомпонентных систем, патофизиологических механизмов нарушений процесса свертывания крови, строения и функции отдельных компонентов системы гемостаза, методологических подходов, приборного обеспечения, стандартизации, контроля качества. Особенность пособия - изложение алгоритмов лабораторного сопровождения нозологических форм патологии и контроля эффективности лечения. Изложение материала сопровождается клиническими примерами.

Материал подобран на основе многолетнего опыта преподавания вопросов лабораторной диагностики нарушений гемостаза на кафедрах клинической лабораторной диагностики и практического диагностического опыта специалистов, работающих в клиниках со взрослыми пациентами и детьми. Пособие предназначено для специалистов клинической лабораторной диагностики, врачей клинических отделений, заинтересованных в лабораторной диагностике системы гемостаза, а также студентов медицинских вузов.

Содержание книги "Лабораторная диагностика нарушений гемостаза" - Долгов В. В.

Глава 1. ХАРАКТЕРИСТИКА СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Общее представление о гемостазе, гемостатический баланс

Принципы организации системы гемостаза

Принцип контактной активации

Принцип протеолитической активации

Принцип защитного ингибирования

Принцип каскадного усиления сигнала

Принцип комплексного участия

Принцип обратной связи

Принцип избыточности

Принцип сетевого реагирования

Современная модель свертывания крови

Вопросы к главе 1

Тесты к главе 1

Глава 2. СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНЫЙ ГЕМОСТАЗ

Структура и функции эндотелия сосудистой стенки

Антикоагулянтная активность интактного эндотелия

Прокоагулянтная роль эндотелия, регуляция сосудистого тонуса

Субэндотелий

Компоненты субэндотелиальных структур,

участвующие в гемостазе

Тромбоциты

Структура тромбоцитов

Тромбоцитарные факторы

Функции тромбоцитов

Молекулы адгезии

Активация тромбоцитов

Вопросы к главе 2

Тесты к главе 2

Глава 3. ПЛАЗМЕННАЯ СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА

Плазменные компоненты (факторы) свертывания

Витамин-К-зависимые белки

Неферментные активаторы свертывания крови

Коагуляционный каскад активации протромбиназы

Внешний путь образования протромбиназы

Внутренний путь образования протромбиназы

Конечный этап свертывания плазмы - образование фибринового сгустка

Антикоагулянты

Ингибиторы ферментов системы гемостаза

Ингибиторы коферментов

Ингибиторы активных комплексов

Система фибринолиза

Компоненты фибринолиза

Механизмы активации фибринолиза

Ингибиторы фибринолиза

Продукты деградации фибрина/фибриногена и D-димеры

Плазмин-независимый фибринолиз

Вопросы к главе 3

Тесты к главе 3

Глава 4. ОБЕСПЕЧЕНИЕ ЛАБОРАТОРНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Преаналитический этап

Подготовка пациента к исследованию свертывания крови

Взятие крови

Подбор антикоагулянтов

Обработка крови перед исследованием

Приборное и методическое обеспечение исследований гемостаза

Агрегометры

Коагулометры

Автоматизированные системы исследования гемостаза

Методы оценки состояния компонентов гемостаза

Обеспечение качества лабораторной оценки системы гемостаза

Стандартизация коагулологических исследований

Калибраторы и контрольные материалы

Внутрилабораторный контроль качества

Внешняя оценка качества

Вопросы к главе 4

Тесты к главе 4

Глава 5. ТЕСТЫ ОЦЕНКИ ГЕМОСТАЗА

Методы оценки тромбоцитарного гемостаза

Время кровотечения

Тромбоцитарные показатели на гематологических анализаторах

Показатели функциональной активности тромбоцитов

Тесты оценки плазменного гемостаза

Скрининговые методы оценки плазменного гемостаза

Дополнительные тесты для оценки плазменного гемостаза

Принцип дифференцирования истинного дефицита факторов и действия ингибиторов

Определение антикоагулянтов

Определение показателей системы протеина С

Определение плазменного антитромбина

Тесты для исследования фибринолитической системы

Спонтанный эуглобулиновый лизис

Определение компонентов фибринолиза

Глобальные тесты исследования гемостаза

Тромбоэластометрия

Тест генерации тромбина

Тромбодинамика

Сравнительная характеристика глобальных тестов

Тесты научного поиска патологии плазменного гемостаза

Маркеры активации свертывания крови

D-димеры

Фактор Виллебранда

Тесты научного поиска тромботических заболеваний

Вопросы к главе 5

Тесты для главы 5

Глава 6. ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА

Задачи лабораторной службы при ведении пациентов с подозрением на нарушения системы гемостаза

Лабораторный скрининг

Алгоритмы развернутой оценки критических звеньев нарушения свертывания крови

Наследственные геморрагические заболевания

Гемофилия А

Гемофилия В

Редкие наследственные геморрагические заболевания

Афибриногенемия, гипофибриногенемия и дисфибриногенемии

Дефицит факторов контактной активации

Врожденные нарушения тромбоцитов

Болезнь Виллебранда

Приобретенные нарушения гемостаза

Иммунные тромбоцитопении

Неиммунные тромбоцитопении

Приобретенный дефицит факторов свертывания крови

Нарушения гемостаза,

связанные с заболеваниями печени

Гиперактивация фибринолиза

Кровотечения, связанные с патологией сосудов

Сосудистые аномалии

Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рэндю-Ослера-Вебера)

Нарушения свертывания крови, связанные с массивной кровопотерей

Нарушения гемостаза, связанные с патологией почек

Амилоидоз

Тромботические заболевания

Тромбозы глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии

Тромбоцитоз

Тромбофилии

Генетическая диагностика тромбофилий и тромбозов

Антифосфолипидный синдром

Синдром ДВС

Вопросы к главе 6

Тесты для главы б

Глава 7. ПРИНЦИПЫ И ЛАБОРАТОРНЫЙ КОНТРОЛЬ АНТИТРОМБОТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ

Антитромботические средства

Лабораторный контроль гепаринотерапии

Контроль за лечением антагонистами витамина К

Контроль за лечением пероральными антикоагулянтами - прямыми ингибиторами факторов

Лабораторный контроль за терапией антиагрегантами

Лабораторный контроль за лечением фибринолитическими препаратами

Вопросы к главе 7

Тесты для главы 7

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТЫ