Непароксизмальные эпилептические расстройства - Зенков Л. Р.

Книга "Непароксизмальные эпилептические расстройства"

Автор: Зенков Л. Р.

ISBN 978-5-00030-338-2

Руководство представляет результат многолетних исследований автора по проблеме когнитивных и неврологических расстройств, связанных с эпилептиформной активностью в электроэнцефалограмме. Рассмотрены нейрофизиологические механизмы повреждающего действия эпилептических разрядов на основные функции мозга и даны представления о внеприступных психоневрологических эпилептических расстройствах. Приведены описания непароксизмальных эпилептических энцефалопатии, представляющих новый раздел предложений по классификации эпилепсии и эпилептических синдромов Международной прстивоэпилептической лиги. 

Представлены современные концепции функциональной локализации в коре головного мозга с привлечением последних данных функциональной нейровизуализации. Анализируются основные психические расстройства и их биологическое и нейрофизиологическое отношение к моделирующим их эпилептическим синдромам. Рассматриваются вопросы диагностики непароксизмальных поведенческих и психических расстройств и роль электроэнцефалографии с применением современных компьютерных методов пространственного отображения данных ЭЭГ Обсуждаемые в монографии формы патологии ускользают от внимания неврологов, поскольку поведенческая и психическая симптоматика направляет их к психиатрам, а последние из-за отсутствия припадков недооценивают эпилептический патогенетический фактор, что ведет к неправильной диагностике и фармакотерапии. 

Обсуждаются основные вопросы лечения эпилептических непароксизмальных расстройств традиционными и современными препаратами и методами нейрохирургии. Рассматриваются аспекты онто- и филогенетического развития мозга, проблемы пластичности, межполушарного функционального взаимодействия, компенсации функций. Книга представляет интерес для неврологов, психиатров, клинических нейрофизиологов, нейрофармакологов, нейропсихологов и других специалистов, занимающихся исследованием связи поведения и психики со структурами мозга и использующих нейрофизиологические и биофизические методы исследования нервной системы человека.

Содержание книги "Непароксизмальные эпилептические расстройства"

Глава 1. Эпилептическая активность мозга, нарушения психических функций и патогенез эпилептических непароксизмальных расстройств

1.1. Непароксизмальные расстройства функций мозга и эпилептическая нейрональная активность

1.1.1. Роль электроэнцефалографии в изучении внеприступных эпилептических расстройств

1.1.2. Нейропсихологические обоснования нарушения психических функций при эпилептических разрядах в определенных структурах мозга

1.1.2.1. Нарушения высших психических функций при первично генерализованных эпилептических расстройствах

1.1.2.2. Нарушения высших психических функций при фокальных эпилептических расстройствах

1.1.2.2.1. Нарушения высших психических функций при идиопатических и аутосомно-доминантных конвекситальных фокальных эпилептических расстройствах

1.1.2.2.1.1. Идиопатические эпилептиформные фокальные разряды

1.1.2.2.1.1.1. Центротемпоральные спайки

1.1.2.2.1.1.1.1. Клинические корреляции центротемпоральных спайков

1.1.2.2.1.1.2. Окципитальные (затылочные) спайки

1.1.2.2.1.1.2.1. Клинические корреляции окципитальных (затылочных) спайков

1.1.2.2.2. Височно-долевые эпилептические расстройства

1.1.2.2.2.1. Височно-долевые эпилептические припадки

1.1.2.2.2.2. Длительные расстройства с психической, нейропсихологической и поведенческой симптоматикой при височной эпилепсии

1.1.2.2.2.3. Непароксизмальные эпилептические расстройства с психической, нейропсихологической и поведенческой симптоматикой при височных эпилептических разрядах у пациентов без клинических припадков

1.1.2.2.2.3.1. Эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера

1.1.2.2.2.3.2. Приобретенный эпилептический нейропсихологический синдром

1.1.2.2.2.3.2.1. Эпилептический синдром нарушения развития правого полушария

1.1.2.2.З. Лобно-долевые эпилептические расстройства

1.1.2.2.З.1. Функциональная специализация лобных долей и клиника нарушения их функций

1.1.2.2.3.1.1. Лобно-долевые эпилептические припадки

1.1.2.2.3.1.2. Когнитивные, психические и поведенческие расстройства при лобно-долевой эпилепсии

1.1.2.2.3.1.3. Непароксизмальные эпилептические расстройства с психической, нейропсихологической и поведенческой симптоматикой при лобно-долевых эпилептических разрядах у лиц без клинических припадков

1.2. Нейропатофизиология непароксизмальных эпилептических расстройств

1.2.1. Механизмы эпилептогенеза при эпилептических расстройствах функций мозга

1.2.2. Механизмы деструктивного влияния эпилептогенного фокуса и эпилептических разрядов на функции мозга

1.2.3. Пластические, метаболические и структурные нарушения под влиянием эпилептической разрядной активности в нейронах

Глава 2. Клинические формы непароксизмальных психических и поведенческих расстройств, обусловленных эпилептической дисфункцией мозга

2.1. Классификация и терминология непароксизмальных эпилептических расстройств

2.2. Клинические формы непароксизмальных эпилептических расстройств

2.2.1. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой F06 Другие психические расстройства вследствие повреждения или дисфункции головного мозга либо вследствие физической болезни .

2.2.2. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F2 Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства

2.2.3. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F3 Аффективные расстройства настроения

2.2.3.1. G40.8 Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F33 Рекуррентное депрессивное расстройство

2.2.4. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F4 Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства

2.2.5. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F8 Нарушения психологического развития

2.2.5.1. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F80 Специфические расстройства речи и языка

2.2.5.2. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F81 Специфические расстройства развития школьных навыков

2.2.5.3. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F82 Специфическое расстройство моторных навыков

2.2.5.4. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F83 Смешанные специфические расстройства развития

2.2.5.5. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F84 Общие расстройства психологического развития

2.2.5.5.1. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F84.0 Детский аутизм и F84.1 Атипичный аутизм

2.2.5.5.2. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F84.9 Общее расстройство развития неуточненное

2.2.6. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F9 Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте

2.2.6.1. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F90 Гиперкинетическое расстройство

2.2.6.2. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F91 Расстройство поведения

2.2.6.3. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F92 Смешанное расстройство поведения и эмоций

2.2.6.4. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

F94 Элективный мутизм

2.2.6.5. Эпилептическая дисфункция с симптоматикой

G47 Расстройства сна

Глава 3. Лечение эпилептических непароксизмальных расстройств

3.0. Общие принципы лечения эпилептических непароксизмальных расстройств и энцефалопатий

3.1. Фармакотерапия эпилептических непароксизмальных расстройств и энцефалопатий

3.1.1. Вальпроевая кислота

3.1.2. Ламотриджин

3.1.3. Этосуксимид

3.1.4. Леветирацетам

3.1.5. Бензодиазепины

3.1.6. Стероидные гормоны в лечении эпилептических энцефалопатий и непароксизмальных эпилептических расстройств

3.1.7. Пиридоксин в лечении эпилептических энцефалопатий и непароксизмальных эпилептических расстройств

3.1.8. Препараты, требующие осторожности или противопоказанные при лечении некоторых эпилептических энцефалопатий и непароксизмальных эпилептических расстройств

3.1.8.1. Фенитоин

3.1.8.2. Карбамазепин и окскарбазепин

3.1.8.3. Фенобарбитал

3.1.8.4. Топирамат

3.1.8.5. Сультиам

3.2. Противосудорожные препараты (антиконвульсанты) в лечении поведенческих, психологических и психиатрических расстройств

3.3. Возможности применения ноотропов в лечении эпилептических энцефалопатий и непароксизмальных когнитивных расстройств

3.4. Хирургическое лечение эпилептических энцефалопатий

Примеры страниц из книги "Непароксизмальные эпилептические расстройства"

Введение к книге "Непароксизмальные эпилептические расстройства"

Как известно, эпилепсия первоначально считалась психиатрическим заболеванием и только с 60-х гг. ХХ столетия кардинально перешла в раздел неврологии. Стремление к более четкому размежеванию способствовало тому что из рассмотрения в рамках эпилепсии исключались случаи, где основной или единственной симптоматикой была психиатрическая или нейропсихологическая. Крайним выражением этой точки зрения является одно из последних определений Международной противоэпилептической лиги, по которому эпилепсия — это попросту «хроническое неврологическое состояние, характеризующееся повторяющимися эпилептическими припадками». Между тем в последние десятилетия накопилось достаточно фактов о том, что эпилептическая разрядная активность в функционально значимых областях мозга приводит к перманентным внеприпадочным расстройствам мозговых функций у больных эпилепсией. Итогом обобщения этих данных явилось введение Рабочей группой по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги в проект новой классификации эпилептических синдромов обширной рубрики эпилептических энцефалопатий. В этот раздел классификации отнесены эпилепсии и эпилептические синдромы, «при которых эпилептиформные нарушения приводят к прогрессирующей мозговой дисфункции». Эпилептической энцефалопатией в настоящее время определяют состояние, при котором перманентные неврологические нарушения полностью или частично могут быть отнесены за счет эпилептической активности. В преамбуле к упомянутым предложениям указывается, что пересмотр классификации мотивируется, в частности, тем, что многие из вновь обнаруживаемых синдромов не находят адекватного места в прежней классификации и объявленные рубрики являются открытыми для предложений новых форм. В частности, раздел «Эпилептические энцефалопатии» позволяет включить в круг эпилептических синдромов расстройства, при которых в клинической картине отсутствуют явные эпилептические припадки. Вместе с тем идет дискуссия о границах рубрик и критериях соответствия для отнесения того или иного из вновь обнаруживаемых клинических синдромов к рубрикам классификации. Эпилептологам предлагается принять участие в соответствующей работе по рубрификации вновь встречаемых синдромов [405]. Следует сказать, что эти вопросы имеют не академический, а практический характер, поскольку их решение определяет тактику лечения больного и прогноз заболевания. Сюда, в частности, отнесены тяжелые эпилептические расстройства младенческого и детского возраста, такие как синдромы Отахара, Уэста, Леннокса-Гасто и др., при которых тяжелые эпилептические припадки сопровождаются грубейшей эпилептической активностью в ЭЭГ и тяжелейшей задержкой развития. Особый интерес в этом отношении представляют два из отнесенных сюда синдромов: эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера и эпилепсия с постоянными комплексами спайк-волна во время медленноволнового сна, которые в значительном числе случаев протекают вообще без припадков и клинически проявляются только тяжелым нарушением речи (в первом случае) и прогрессирующей умственной деградацией (во втором), обусловленными, по современным пред-ставлениям, постоянными разрядами эпилептиформной активности в мозге, детектируемыми электроэнцефалографией или магнетоэнцефалографией. Помимо этого в последние десятилетия появились публикации десятков наблюдений, где основную или единственную проблему представляют не редкие или отсутствующие у пациента припадки, а психические, коммуникативные, познавательные, поведенческие и социальные нарушения, связанные с картиной длительного бессудорожного эпилептического статуса или постоянных разрядов локальной или генерализованной эпилептической активности в ЭЭГ. Совпадение локализации эпилептических разрядов с представительством в структурах мозга нарушенных высших психических функций, временная связь появления и исчезновения клинических нарушений с эпилептической активностью, успешность противосудорожной терапии подтверждают эпилептическую природу этих длительных бессудорожных психоневрологических расстройств. По аналогии с приобретенной эпилептической афазией Ландау-Клеффнера, описаны случаи приобретенного эпилептического лобного синдрома, аутистического, нейропсихологического и поведенческого расстройства. На основании обнаружения эпилептических разрядов в структурах лимбико-ретикулярного комплекса в случаях шизофренических, депрессивных и тревожных расстройств, резистентных к психотропным препаратам, предложено понятие «психотическая эпилепсия», а расстройства когнитивных функций без припадков, сочетающиеся с эпилептиформной активностью в функционально соответствующих отделах мозга, обозначают как «когнитивные эпилепсии». Большинство таких случаев рассматриваются в рамках рубрик психиатрических расстройств МКБ-10 и часто подвергаются лечению пси-хостимулянтами, ноотропами, психотропными препаратами без учета эпилептической активности в ЭЭГ, что обусловливает безуспешность лечения, а чаще — усугубление симптоматики, поскольку все эти препараты снижают порог судорожной готовности. Между тем правильная квалификация соответствующих клинических случаев важна не только с точки зрения синдромологии, нейропатофизиологии психических расстройств, но в первую очередь в плане выбора адекватного лечения. До 80% таких пациентов, резистентных к упомянутой выше терапии, дают хорошее улучшение при применении вальпроевой кислоты и других противоэпилептических препаратов, подавляющих эпилептическую активность в ЭЭГ.

Следует отметить, что, несмотря на кажущуюся редкость описания подобных случаев, реально они составляют весьма значительный контингент, который в силу неосведомленности врачей и особенностей специализации медицинской помощи больным с мозговыми расстройствами ускользает из поля правильной диагностики и лечения. Обусловлено это тем, что жалобы и симптоматика пациентов относятся к психиатрической рубрике Международной классификации болезней (МКБ-10), а заболевание по своей патогенетической сущности относится к эпилепсии, то есть к компетенции неврологии. Поэтому в отсутствие чисто неврологической симптоматики и эпилептических припадков эти пациенты направляются к психиатрам, дефектологам, психологам и психотерапевтам, которые игнорируют возможное эпилептическое происхождение заболевания и данные электроэнцефалографии, что влечет неправильный диагноз и, соответственно, ошибочную тактику лечения этих больных, приводя к неуспешности терапии, часто к утяжелению симптоматики, иногда с фатальными последствиями в отношении высших психических функций. В частности, при недостаточно агрессивной терапии, направленной на подавление эпилептической активности в ЭЭГ, ребенок с эпилептической афазией Ландау-Клеффнера навсегда останется без речи.

По некоторым данным литературы, а также нашим собственным оценкам, эти расстройства могут составлять в зависимости от контингента от 5% и более всех психиатрических больных (при аутистических расстройствах — до 50%) и до 3-10% всех эпилептических расстройств.

Настоящая монография суммирует многолетний опыт автора в исследованиях отображения в электрической активности мозга психических процессов в норме и патологии. Эти исследования привели к убежденности в том, что электроэнцефалограмма не является эпифеноменом, годным только для получения некоторых дополнительных лабораторных диагностических критериев, а отображает достаточно непосредственно функциональную активность мозга, то есть процессы принятия, переработки и передачи информации. Отсюда следовал логический вывод о том, что обнаружение таких грубейших патологических проявлений в ЭЭГ, как эпилептиформная активность говорит непосредственно о грубых нарушениях функционирования мозга и в случаях, когда этому соответствуют клинические проявления, требует соответствующего лечения даже если на момент исследования отсутствуют эпилептические припадки. В исследованиях вызванных потенциалов мозга мы получили прямые подтверждения представлений о грубых нарушениях переработки информации по эпилептическому типу у больных с эпилептическими расстройствами. Несколько лет спустя наши данные были подтверждены в другом исследовании. Это позволило нам еще в 80-е гг. прошлого века обосновать обусловленность нарушений речи и других нейропсихологических нарушений при эпилептической афазии Ландау-Клеффнера именно эпилептической нейрональной дисфункцией, а не структурными нарушениями в мозге, как это постулировалось превалировавшей тогда точкой зрения. Дальнейшие исследования и анализ мирового опыта позволили расширить это положение на широкий круг других нейропсихопатологических расстройств и подтвердили реальность существования обсуждаемой синдромологической группы в рамках эпилептических расстройств. Настоящая публикация базируется на обобщении и анализе клинико-нейропатофизиологического исследования, диагностики и лечения более 150 наблюдений этих расстройств, а также обобщает данные мировой литературы с учетом рекомендации экспертов Международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ), Европейской академии эпилепсии (ЕВРЕПА) и Европейской комиссии Совета Европы.

В соответствии с задачами монографии ее материал разделен на три специальных главы. Первая глава посвящена анализу собственных и мировых исследований по проблеме влияния эпилептической активности на функции головного мозга и обоснованию связи между эпилептической межприступной активностью в ЭЭГ и внеприступными расстройствами мозговых функций у пациентов, то есть собственно эпилептологическим проблемам. В соответствии с этим в этой главе помимо обсуждения собственно нейропатофизиологических механизмов непароксизмальных эпилептических расстройств приведено описание эпилептических синдромов, частично внесенных в рубрику «Эпилептические энцефалопатии» в предложения по новой классификации эпилепсий МПЭЛ, частично описанных в литературе именно как первично эпилептические расстройства, такие как «приобретенный лобно-долевой эпилептический синдром» и др. Вторая глава посвящена описанию расстройств психики и поведения, симптоматически полностью совпадающих с соответствующими рубриками МКБ-10, но обусловленных эпилептическими разрядами в мозге. Такой подход представляется наиболее адекватным с точки зрения практического врача (особенно психиатра), имеющего, таким образом, возможность ознакомиться с этой новой областью психиатрической и неврологической клиники и использовать эти знания в практической работе. Третья глава посвящена вопросам терапии непароксизмальных эпилептических расстройств, обосновывает, обобщает, дополняет и структурирует данные на эту же тему, рассеянные по первым двум главам и мировой литературе.

Все три главы книги связаны линией клинической нейрофизиологии и электроэнцефалографии, поскольку именно клинико-нейрофизиологический анализ является методологической основой концептуального выделения данной группы патологии, а клинический достоверный диагноз этих расстройств невозможен без применения многообразных методов современной электроэнцефалографии во всем комплексе ее продвинутых технологий, включая видео- ЭЭГ-мониторинг, компьютерные методы анализа, стереоэнцефалографию и магнитоэнцефалографию. При чтении книги следует помнить, что важнейшей частью даваемой в ней информации являются рисунки, внимательный анализ которых с относящимися к ним комментариями необходим для понимания материала и практического его освоения. Список литературы включает основные публикации, связанные с темой монографии. Автор счел необходимым на завершающем этапе верстки книги ввести ссылки на новейшие или имеющие особое значение для раскрытия темы публикации также в виде подстраничных ссылок.

Поскольку важнейшим компонентом понимания проблемы эпилептических непароксизмальных расстройств является электроэнцефалография, автор считает необходимым отметить роль чрезвычайно удобного в практическом и научном применении, особенно в приложении к настоящей проблеме, аппаратно-программного комплекса «Нейро-КМ» фирмы «Статокин» с программным обеспечением «Brainsys», разработанным А. А.Митрофановым, с включением программы трехмерной локализации источников «BrainLock» Ю. М. Коптелова. Именно с помощью этого оборудования по большей части получены научные электроэнцефалографические результаты, лежащие в основе публикации. Обоим разработчикам, а также фирме «Статокин» автор выражает благодарность.