Посмотрите все лекции для врачей удобным списком (Изранов, Большаков, УЗИ диагностика…)

Врожденные пороки сердца в рамках наследственных синдромов. Лекция для врачей

Лекция для врачей "Врожденные пороки сердца (ВПР) в рамках наследственных синдромов" Лекцию для врачей подготовили Сеитова Гульнара Наримановна, канд. мед. наук, Назаренко Людмила Павловна, д. м. н., профессор

На лекции рассмотрены следующие вопросы:

  • Врожденные пороки развития — это стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строений, возникающие внутриутробно в результате нарушений развития эмбриона или плода
  • Причины врожденных пороков развития
    • Неизвестной этиологии
    • Мультифакториальные
    • Хромосомные
    • Монотонные
    • Факторы внешней среды

Причины врожденных пороков развития

  • В зависимости от объекта воздействия врожденные пороки сердца подразделяют на:
    • Гаметопатии - повреждения половых клеток, (нарушение наследственных структур)
    • Бластопатии - поражение бластоцисты- зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до момента завершения дробления) (циклопия; сиреномелия, мозаичные моно- или трисомии)
    • Эмбриопатии - врожденные пороки сердца возникающие вследствие повреждения эмбриона (от 16 дня после оплодотворения до конца 10 недели развития) ( 6 нед - пороки сердца, талидомидные диабетические эмбриопатии, пороки обусловленные вирусом краснухи)
    • Фетопатии - повреждения плода (от 11 недели до окончания родов)
  • Врожденные пороки сердца:этиология

  • Синдром Дауна (трисомия по хромосоме 21)
    • Характерные признаки: умственная отсталость, мышечная гипотония, плоское лицо, монголоидный разрез глаз, маленькие ушные раковины
    • Врожденные пороки сердца
      • открытый атриовентрикулярный канал
      • ДМЖП - открытый артериальный проток
      • ДМПП
      • аберрантная подключичная артерия
      • с возрастом формируется пролапс митрального, трехстворчатого клапана

Синдром Дауна (трисомия по хромосоме 21)

Синдром Дауна (трисомия по хромосоме 21)

  • Синдром Эдвардса (трисомия по хромосоме 18)
    • Характерные признаки: сжатые кулаки с перекрытием пальцев, короткая грудина
    • Врожденные пороки сердца
      • ДМЖП
      • открытый артериальный проток
      • ДМПП
      • аплазия створки аортального клапана или клапана легочной артерии
      • стеноз легочной артерии
      • коарктация аорты

Синдром Эдвардса (трисомия по хромосоме 18)

  • Синдром Патау (трисомия по хромосоме 13)
    • Характерные признаки: пороки развития глаз, носа и верхней губы, прозэнцефалические пороки, полидактилия, аплазия волосистой части головы
    • Врожденные пороки сердца
      • ДМЖП
      • ДМПП
      • открытый артериальный проток
      • декстрокардия
      • аномальное впадение легочных вен
      • декстропозиция аорты
      • стеноз легочной артерии недоразвитие аорты
      • атрезия митрального и аортального клапанов
      • аплазия створки аортального клапана

Синдром Патау (трисомия по хромосоме 13)

Синдром Патау (трисомия по хромосоме 13)

  • Синдром Тернера (моносомия по Х-хромосоме)
    • Характерные признаки: низкорослость, широкая грудная клетка, гипертелоризм сосков, врожденный лимфатический отек кистей и стоп
    • Врожденные пороки сердца
      • двустворчатый клапан аорты
      • коарктация аорты- аортальный стеноз
      • пролапс митрального клапана
      • гипоплазия левых отделов сердца
      • частичное аномальное впадение легочных вен
      • персистирующая левая верхняя полая вена

Синдром Тернера (моносомия по Х-хромосоме)

Синдром Тернера (моносомия по Х-хромосоме)

  • Синдром «кошачьего глаза» (тетрасомия 22q)
    • Характерные признаки: колобома радужки, антимонголоидный разрез глаз, атрезия ануса
    • Врожденные пороки сердца
      • ДМЖП
      • ДМПП
      • аномальное впадение легочных вен
      • сохранение левой верхней полой вены

Синдром «кошачьего глаза» (тетрасомия 22q)

  • Синдром Паллистера-Киллиана (тетрасомия 12р)
      • глубокая умственная отсталость, судороги
      • аномалии лица (выступающий лоб с облысением фронтальной и височных областей, уплощение затылка, гипертелоризм, короткий нос с вывернутыми ноздрями...)
    • Врожденные пороки сердца
      • ДМПП
      • ДМЖП
      • коарктация аорты
      • открытый артериальный проток

Синдром Паллистера-Киллиана (тетрасомия 12р)

  • Синдром ломкой Х-хромосомы (Мартина-Белл)
    • Характерные признаки: умственная отсталость, легкая дисплазия соединительной ткани, макроорхизм, большие оттопыренные уши
    • Врожденные пороки сердца
      • пролапс митрального клапана
      • расширение восходящей аорты

  • Синдром Вольфа-Хиршхорна (делеция терминального сегмента 4q хромосомы)
    • Характерные признаки:
      • гипертелоризм глаз
      • широкий или клювовидный нос
      • микроцефалия- асимметрия черепа
      • низко сидящие уши
      • предушные ямки
    • Врожденные пороки сердца встречаются часто - в основном это ДМПП

Синдром Вольфа-Хиршхорна (делеция терминального сегмента 4q хромосомы)

  • Синдром Ди Джорджи (делеция сегмента 22q11.2)
    • Характерные признаки: задержка психомоторного развития, задержка физического развития, расщелина неба, крупный нос с узкими ноздрями, кондуктивная тугоухость, рецидивирующие инфекции
    • ВПС
      • ДМЖ
      • Правосторонняя дуга аорты
      • тетрада Фалло
      • аберрантная левая подключичная артерия

Синдром Ди Джорджи (делеция сегмента 22q11.2)

  • Синдром Рубинштейна-Тейби (ОМIМ 180849)
    • Характерные признаки: широкий 1-й палец на кистях и стопах, антимонголоидный разрез глаз, верхняя микрогнатия, умственная отсталость
    • ВПС
      • ДМЖП
      • открытый артериальный проток

Синдром Рубинштейна-Тейби (ОМIМ 180849)

  • Синдром Нунан (OМIМ 163950)
    • Характерные признаки: тернероподобный фенотип (крыловидные складки на шее, воронкообразная грудная клетка, стеноз легочной артерии
    • Врожденные пороки сердца
      • ДМПП
      • тетрада Фалло
      • гипертрофическая кардиомиопатия
      • коарктация аорты
      • аномалии митрального клапана
      • открытый атриовентрикулярный канал
      • дисплазия или утолщение створок клапана легочной артерии, сопровождающиеся его стенозом

Синдром Нунан (OМIМ 163950)

  • Синдром Грима Кабуки (OМIМ 147920)
    • Характерные признаки: аномалии лица и скелета, умственная отсталость
    • Врожденные пороки сердца
      • коарктация аорты
      • ДМЖП
      • тетрада Фалло
      • пролапс митрального клапана
      • двустворчатый аортальный клапан
      • пролапс митрального клапана
      • стеноз аортального и митрального клапанов или клапана легочной артерии
      • транспозиция магистральных артерий

Синдром Грима Кабуки (OМIМ 147920)

  • Синдром Эллиса ван Кревельда (OМIМ 225500)
    • Характерные признаки
      • низкий рост
      • срединная расщелина губы
      • дисплазия ногтей и зубов
      • постаксиальная полидактилия
    • Врожденные пороки сердца
      • ДМПП
      • общее предсердие

Синдром Эллиса ван Кревельда (OМIМ 225500)

  • Синдром Холта-Орама (OМIМ 142900)
    • Характерные признаки:
      • низкий рост
      • срединная расщелина губы
      • дисплазия ногтей и зубов
      • постаксиальная полидактилия
    • Врожденные пороки сердца
      • ДМПП
      • ДМЖП
      • тетрада Фалло
      • возможны нарушения проводимости сердца и гипоплазия периферических сосудов

Синдром Холта-Орама (OМIМ 142900)

  • Синдром Алажилля (OМIМ 118450)
    • Характерные признаки
      • аномалии желчных протоков
      • хронический холестаз
      • лицевые аномалии
      • "бабочкообразные” позвонки
      • задержка роста
    • Врожденные пороки сердца
      • стеноз или атрезия легочной артерии
      • тетрада Фалло
      • коарктация аорты
      • ДМПП
      • ДМЖП

Синдром Алажилля (OМIМ 118450)

  • Синдром Корнелии Де Ланге (MIM 122470)
    • Характерные признаки
      • дефекты верхних конечностей
      • желудочно-кишечные аномалии
      • лицевые аномалии (сросшиеся брови, тонкая верхняя губа, опущенные углы рта)
    • Врожденные пороки сердца
      • ДМПП
      • ДМЖП
      • стеноз легочной артерии
      • тетрада Фалло

Синдром Корнелии Де Ланге (MIM 122470)

  • Синдром Смита-Лемли-Опитца (OМIМ 270400)
    • Характерные признаки: задержка физического и умственного развития, синдактилия 2-3 пальцев на стопах, расщепление твердого неба, аномалии легких, гениталий, лицевые аномалии
    • Врожденные пороки сердца
      • открытый АВ-канал
      • ГЛОС
      • ДМПП
      • ОАП
      • ДМЖП

Синдром Смита-Лемли-Опитца (OМIМ 270400)

  • Окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия (синдром Гольденхара) OМIМ 164210)
    • Характерные признаки: односторонняя гипоплазия лица, дермоиды, липодермоиды или липомы глаз, колобомы верхних век, аномалии ушных раковин и позвоночника, умственная отсталость
    • Врожденные пороки сердца
      • дефект межжелудочковой перегородки
      • открытый артериальный проток
      • тетрада Фалло
      • коарктация аорты

Окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия (синдром Гольденхара) OМIМ 164210)

  • Синдром VACTERL (OMIM 192350)
    • Характерные признаки: аномалии позвонков, атрезия ануса, атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом, аномалии развития предплечья и кисти, аномалии почек
    • Врожденные пороки сердца
      • дефект межжелудочковой перегородки

Синдром VACTERL (OMIM 192350)

  • Синдром CHARGE (OMIM 214800)
    • Характерные признаки: пороки развития глаз, перепончатая или костная атрезия хоан, задержка роста, умственная отсталость, недоразвитие наружных половых органов, аномалии ушей
    • Врожденные пороки сердца
      • тетрада Фалло
      • открытый артериальный проток
      • общий АВ-канал
      • ДМЖП
      • ДМПП
      • правосторонняя дуга аорты

Синдром CHARGE (OMIM 214800)

  • Клиника
    • Хроническое, прогредиентное, рецидивирующее течение
    • Одновременное поражение нескольких органов или систем
    • Специфические симптомы наследственных заболеваний
    • Отсутствие эффекта или эффект кратковременный и не стойкий от стандартных схем лечения
  • Диагностика
    • Данные анамнеза (в т.ч. воздействие в период беременности тератогенных факторов)
    • Клинико-генеалогический анализ (семейный характер заболевания, смерть детей в маленьком возрасте)
    • Объективное обследование (наличие внешних фенотипических особенностей, поражение других органов и систем)
  • Важные моменты диагностики
    • Неспецифичность симптомов - фактически не существует пороков развития, специфичных для какого-то конкретного заболевания
    • Непостоянство симптомов - вариабельность клинических проявлений даже у членов одной семьи
    • Сходство болезней
    • Диагноз должен строиться не на одном симптоме, а на их совокупности
  • Уточнение диагноза необходимо для:.
    • Расширения диагностического поиска (выявление аномалий развития со стороны других органов и систем)
    • Прогнозирования течения заболевания (появление новых симптомов по мере роста ребенка)
    • Определения тактики ведения пациента (при проведении анестезиологического пособия, послеоперационном ведении пациента)
    • Решения вопроса о целесообразности проведения реанимационных мероприятий
    • Прогнозирования риска повторения данного заболевания у последующих детей в т.ч. определение плана обследования в рамках пренатальной диагностики


Дополнительный материал

ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врождённые пороки сердца обнаруживают у 1% рождённых живыми детей. Большинство этих больных погибают в младенческом и детском возрасте, и только 5-15% доживают до пубертатного периода. При своевременной хирургической коррекции врождённого порока сердца в дет­ском возрасте продолжительность жизни больных значительно больше. Без хирургической коррекции обычно доживают до взрослого возраста пациенты с небольшими ДМЖП, небольшими ДМПП, умеренным стенозом лёгочной артерии, открытым артериальным протоком небольших размеров, двустворчатым аортальным клапаном, незначительным стенозом устья аорты, аномалией Эбштайна, корригированной транспозицией магистральных сосудов. Реже доживают до взрослого периода больные с тетрадой Фалло и открытым АВ-каналом.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМЖП - наличие сообщения между левым и правым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую. Дефекты могут располагаться в мембранозной (верхней) части межжелудочковой перегородки (75-80% всех дефектов), в мышечной части (10%), в выносящем тракте правого желудочка (надгребневые - 5%), в приносящем тракте (дефекты предсердно-желудочковой перегородки - 15%). Для дефектов, расположенных в мышечной части межжелудочковой перегородки, используют термин "болезнь Толочинова-Роже".

Распространённость

ДМЖП - наиболее частый врождённый порок сердца у детей и подростков; у взрослых он встречается менее часто. Это связано с тем, что в детском возрасте пациенты подвергаются оперативному вмешательству, у части детей ДМЖП закрываются самостоятельно (возможность самостоятельного закрытия сохраняется даже в зрелом возрасте при малых дефектах), а значительная часть детей с большими дефектами погибает. У взрослых обычно выявляют дефекты малого и среднего размера. ДМЖП может сочетаться с другими врождёнными пороками сердца (в порядке убывания частоты): коарктация аорты, ДМПП, открытый артериальный проток, подклапанный стеноз лёгочной артерии, подклапанный стеноз устья аорты, стеноз митрального отверстия.

ГЕМОДИНАМИКА

У взрослых ДМЖП сохраняются в связи с тем, что они либо не были выявлены в детском возрасте, либо не были своевременно прооперированы (рис. 9-1). Патологические изменения при ДМЖП зависят от размеров отверстия и сопротивления лёгочных сосудов.

Анатомия и гемодинамика при ДМЖП.

Рис. 9-1. Анатомия и гемодинамика при ДМЖП. А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Короткой сплошной стрелкой указан дефект межжелудочковой перегородки.

• При ДМЖП малого размера (менее 4-5 мм), так называемом рестриктивном дефекте, сопротивление кровотоку через шунт высокое. Лёгочный кровоток увеличивается незначительно, давление в правом желудочке и сопротивление лёгочных сосудов нарастают также незначительно.

• При ДМЖП средних размеров (5-20 мм) возникает умеренное увеличение давления в правом желудочке, обычно не превышающее половины давления в левом желудочке.

• При большом ДМЖП (более 20 мм, нерестриктивный дефект) нет никакого сопротивления кровотоку, и уровни давлений в правом и левом желудочках равны. Увеличение объёма крови в правом желудочке приводит к усилению лёгочного кровотока и увеличению лёгочного сосудистого сопротивления. При значительном увеличении лёгочного сосудистого сопротивления сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при преобладании лёгочного сосудистого сопротивления над сопротивлением в большом круге кровообращения может возникать сброс крови справа налево с появлением цианоза. При большом сбросе крови слева направо развивается лёгочная гипертензия и необратимый склероз лёгочных артериол (синдром Айзенменгера).

У некоторых больных перимембранозные ДМЖП или дефекты в области выносящего тракта правого желудочка могут сочетаться с аортальной регургитацией в результате провисания створки аортального клапана в дефект.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Малые по размеру (рестриктивные) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП средних размеров приводят к отставанию в физическом развитии и частым инфекциям дыхательных путей. При больших дефектах, как правило, у больных имеются признаки право- и левожелудочковой недостаточности: одышка при физической нагрузке, увеличение печени, отёки ног, ортопноэ. При возникновении синдрома Айзенменгера больных начинают беспокоить выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке без чёткой связи с физической нагрузкой, кровохарканье, эпизоды потери сознания.

Осмотр

Дети при ДМЖП средних размеров обычно отстают в физическом развитии, у них может обнаруживаться сердечный горб. Сброс крови справа налево приводит к появлению изменений пальцев рук в виде "барабанных палочек", цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке, внешним признакам эритроцитоза (см. главу 55 "Опухоли системы крови" раздел 55.2 "Хронические лейкозы").

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.

Аускультация сердца

Наиболее характерный признак - грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в III-IV межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. Между громкостью систолического шума и размером ДМЖП чёткой корреляции нет - тонкая струя крови через маленький ДМЖП может сопровождаться громким шумом (справедливо высказывание "много шума из ничего"). ДМЖП больших размеров может вообще не сопровождаться шумом из-за уравнивания давления крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при аускультации нередко выявляют расщепление II тона в результате удлинения систолы правого желудочка. При наличии надгребневого ДМЖП обнаруживают диастолический шум сопутствующей недостаточности аортального клапана. Исчезновение шума при ДМЖП - признак не улучшения, а ухудшения состояния, появляющийся в результате уравнивания давления в левом и правом желудочках.

Электрокардиография

ЭКГ при малых дефектах не изменена. При ДМЖП среднего размера имеются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево. При ДМЖП больших размеров на ЭКГ возможно появление признаков гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование

При небольших дефектах изменений не обнаруживают. При значительном сбросе крови слева направо выявляют признаки увеличения правого желудочка, усиление сосудистого рисунка из-за нарастания лёгочного кровотока и лёгочной гипертензии. При лёгочной гипертензии наблюдаются её характерные рентгенологические признаки.

Эхокардиография

В двухмерном режиме можно непосредственно визуализировать ДМЖП. С помощью допплеровского режима обнаруживают турбулентный поток крови из одного желудочка в другой, оценивают направление сброса (слева направо или справа налево), а также определяют давление в правом желудочке по градиенту давления между желудочками.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давление в лёгочной артерии, величина которого имеет решающее значение для определения тактики ведения больного (оперативное или консервативное). При катетеризации можно определить соотношение лёгочного кровотока и кровотока в большом круге кровообращения (в норме соотношение менее 1,5:1).

ЛЕЧЕНИЕ

ДМЖП малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением. Хирургическое лечение ДМЖП не проводят также при нормальном давлении в лёгочной артерии (отношение лёгочного кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1,5-2:1). Оперативное лечение (закрытие ДМЖП) показано при среднем или большом ДМЖП с отношением лёгочного кровотока к системному более 1,5:1 или 2:1 при отсутствии высокой лёгочной гипертензии. Если сопротивление лёгочных сосудов составляет 1/3 и менее от сопротивления в большом круге кровообращения, то прогрессирования лёгочной гипертензии после операции обычно не наблюдается. При наличии до операции среднего или выраженного повышения сопротивления лёгочных сосудов после радикальной коррекции порока лёгочная гипертензия сохраняется (она может даже прогрессировать). При больших дефектах и увеличении давления в лёгочной артерии результат хирургического лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохраняются изменения в сосудах лёгких.

Необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").

ПРОГНОЗ

Прогноз обычно благоприятный при своевременно проведённом оперативном лечении. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП составляет 4%, что требует своевременной профилактики этого осложнения.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло - врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор - отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная - на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

• При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

• При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 "Приобретённые пороки сердца").

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия - увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев ("барабанные палочки"), ногтей ("часовые стёкла").

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму "деревянного башмака сабо": уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая "талия сердца", закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения - хирургический (радикальная операция - пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

ПЕНТАДА ФАЛЛО

Пентада Фалло - врождённый порок сердца, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМПП - наличие сообщения между левым и правым предсердиями, приводящее к патологическому сбросу крови (шунтированию) из одной камеры сердца в другую.

Классификация

По анатомической локализации различают первичный и вторичный ДМПП, а также дефект венозного синуса.

• Первичный ДМПП располагается ниже овальной ямки и является составной частью врождённого порока сердца, называемого открытым предсердно-желудочковым каналом.

• Вторичный ДМПП располагается в области овальной ямки.

• Дефект венозного синуса представляет собой сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной межпредсердной перегородкой.

Выделяют также ДМПП других локализаций (например, венечного синуса), но они встречаются крайне редко.

Распространённость

ДМПП составляет около 30% всех врождённых пороков сердца. Чаще его обнаруживают у женщин. 75% ДМПП являются вторичными, 20% - первичными, 5% - дефектами венозного синуса. Данный порок часто сочетается с другими - стенозом лёгочной артерии, аномальным дренажом лёгочных вен, пролапсом митрального клапана. ДМПП могут быть множественными.

ГЕМОДИНАМИКА

Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и увеличению кровотока в лёгочной артерии (рис. 9-3). Направление и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта, градиента давления между предсердиями и податливости (растяжимости) желудочков.

Анатомия и гемодинамика при ДМПП.

Рис. 9-3. Анатомия и гемодинамика при ДМПП. А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Короткая сплошная стрелка указывает на дефект межпредсердной перегородки.

• При рестриктивном ДМПП, когда площадь дефекта меньше площади предсердно-желудочкового отверстия, имеется градиент давления между предсердиями и сброс крови слева направо.

• При нерестриктивном ДМПП (больших размеров) градиент давления между предсердиями отсутствует и объём шунтируемой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудочков. Правый желудочек более податлив (поэтому давление в правом предсердии падает быстрее, чем в левом), и сброс крови происходит слева направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увеличивается кровоток через лёгочную артерию.

В отличие от ДМЖП давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время остаются невысокими в связи с низким градиентом давления между предсердиями. Это объясняет тот факт, что ДМПП в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным. Клиническая картина ДМПП проявляется с возрастом (старше 15-20 лет) в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других осложнений - нарушений ритма сердца, правожелудочковой недостаточности [в последнем случае риск ТЭЛА и артерий большого круга (парадоксальной эмболии) высок]. С возрастом при больших ДМПП возможно появление АГ из-за увеличения периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Жалобы у больных с ДМПП длительное время отсутствуют. Анам­нестически выявляют частые заболевания дыхательных путей - бронхиты, пневмонии. Может беспокоить одышка, возникающая первоначально при нагрузке, а затем в покое, быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует: развиваются сердцебиение (наджелудочковые аритмии и фибрилляция предсердий), признаки лёгочной гипертензии (см. главу 14 "Лёгочная гипертензия") и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу.

Осмотр

Осмотр позволяет определить некоторое отставание в физическом развитии. Появление цианоза и изменение концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" и ногтей в виде "часовых стёкол" свидетельствуют об изменении направления сброса крови справа налево.

Пальпация

Определяется пульсация лёгочной артерии (при наличии лёгочной гипертензии) во II межреберье слева от грудины.

Аускультация сердца

При малых размерах дефекта аускультативных изменений не обнаруживают, поэтому обычно ДМПП диагностируют при появлении признаков лёгочной гипертензии.

• I тон сердца не изменён. II тон расщеплён вследствие значительного отставания лёгочного компонента II тона в результате протекания большого объёма крови через правые отделы сердца (удлинение систолы правого желудочка). Это расщепление является фиксированным, т.е. не зависит от фаз дыхания.

• Выслушивают систолический шум над лёгочной артерией в результате выброса правым желудочком увеличенного объёма крови. При первичном ДМПП на верхушке сердца выслушивают также систолический шум относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапана. Над трёхстворчатым клапаном может выслушиваться низкочастотный диастолический шум из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан.

С увеличением сопротивления лёгочных сосудов и уменьшением сброса крови слева направо аускультативная картина изменяется. Усиливаются систолический шум над лёгочной артерией и лёгочный компонент II тона, оба компонента II тона могут сливаться. Кроме того, появляется диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии.

Электрокардиография

При вторичном ДМПП отмечают комплексы rSR’ в правых грудных отведениях (как проявление задержки активации заднебазальных отделов межжелудочковой перегородки и расширения выносящего тракта правого желудочка), отклонение электрической оси сердца вправо (при гипертрофии и дилатации правого желудочка). При дефекте венозного синуса наблюдают АВ-блокаду I степени, нижнепредсердный ритм. Характерны нарушения ритма сердца в виде наджелудочковых аритмий и фибрилляции предсердий.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование обнаруживает дилатацию правого предсердия и правого желудочка, дилатацию ствола лёгочной артерии и двух её ветвей, симптом "пляски корней лёгких" (усиление пульсации в результате усиленного лёгочного кровотока вследствие сброса крови).

Эхокардиография

ЭхоКГ (рис. 9-4) помогает обнаружить дилатацию правого желудочка, правого предсердия и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При достаточном размере дефекта его можно обнаружить в двухмерном режиме, особенно чётко в субксифоидальной позиции (когда положение межпредсердной перегородки перпендикулярно ультразвуковому лучу). Наличие дефекта подтверждают допплеровским УЗИ, позволяющим идентифицировать турбулентный поток шунтируемой крови из левого предсердия в правое или, наоборот, через межпредсердную перегородку. Обнаруживают также признаки лёгочной гипертензии.

ЭхоКГ при ДМПП (двухмерный режим, четырёхкамерная позиция)

Рис. 9-4. ЭхоКГ при ДМПП (двухмерный режим, четырёхкамерная позиция). 1 - правый желудочек; 2 - левый желудочек; 3 - левое предсердие; 4 - дефект межпредсердной перегородки; 5 - правое предсердие.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца проводится для определения степени выраженности лёгочной гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии выраженной лёгочной гипертензии проводят хирургическое лечение - пластику ДМПП. При наличии симптомов сердечной недостаточности необходима терапия сердечными гликозидами, диуретиками, ингибиторами АПФ (подробнее об этом см. в главе 11 "Сердечная недостаточность"). Больным с первичным ДМПП, дефектом венозного синуса рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").

ПРОГНОЗ

При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. У неоперированных больных летальные исходы до 20-летнего возраста редки, но после 40 лет смертность достигает 6% в год. Основными ослож­нениями ДМПП являются фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, редко парадоксальная эмболия. Инфекционный эндокардит при вторичном ДМПП возникает весьма редко. В случаях малого размера ДМПП больные доживают до глубокой старости.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный проток - порок, характеризующийся незаращением сосуда между лёгочной артерией и аортой (боталлов проток) в течение 8 нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики.

Распространённость

Открытый артериальный проток наблюдают в общей популяции с частотой 0,3%. Он составляет 10-18% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

Наиболее часто артериальный проток соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии, реже он соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии (рис. 9-5). Через 2-3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии. Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления кровотоку в самом протоке.

Анатомия и гемодинамика при открытом артериальном протоке

Рис. 9-5. Анатомия и гемодинамика при открытом артериальном протоке. А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Сплошная часть стрелки обозначает патологический поток крови из аорты в лёгочные артерии.

• При малом размере протока и высоком сопротивлении шунта объём сбрасываемой крови незначителен. Поступление избыточного количества крови в лёгочную артерию, левое предсердие и левый желудочек также мало. Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) - слева (из аорты) направо (в лёгочную артерию).

• При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значительное избыточное количество крови, приводя к повышению давления в ней (лёгочной гипертензии) и перегружая левое предсердие и левый желудочек объёмом (следствием этого являются дилатация и гипертрофия левого желудочка). Со временем развиваются необратимые изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность. В дальнейшем давление в аорте и лёгочной артерии уравнивается, а затем в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте. Это приводит к изменению направления сброса крови - справа (из лёгочной артерии) налево (в аорту). Впоследствии возникает правожелудочковая недостаточность.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Проявления порока зависят от размеров открытого артериального протока. Открытый артериальный проток с небольшим сбросом крови может не манифестировать в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой утомляемостью и одышкой при физической нагрузке. При большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются жалобы на одышку при физической нагрузке, признаки ортопноэ, сердечной астмы, боли в правом подреберье вследствие увеличения печени, отёки ног, цианоз ног (в результате сброса крови справа налево в нисходящую аорту), цианоз левой руки (при открытом артериальном протоке выше отхождения левой подключичной артерии).

При малом объёме сброса крови слева направо внешних признаков порока нет. При сбросе крови справа налево появляется цианоз ног, изменения пальцев ног в виде "барабанных палочек", изменения пальцев левой руки в виде "барабанных палочек".

Пальпация

При интенсивном сбросе крови слева направо определяется систолическое дрожание грудной клетки над лёгочной артерией и супрастернально (в яремной ямке).

Аускультация сердца

Типичное аускультативное проявление открытого артериального протока - непрерывный систоло-диастолический ("машинный") шум из-за постоянного однонаправленного кровотока из аорты в лёгочную артерию. Этот шум высокочастотный, усиливается ко II тону, лучше выслушивается под левой ключицей и иррадиирует в спину. Кроме того, может выслушиваться среднедиастолический шум на верхушке сердца из-за увеличенного кровотока через левое предсердно-желудочковое отверстие. Звучность II тона бывает трудно определить из-за громкого шума. При уравнивании давления в аорте и лёгочной артерии шум из непрерывного систоло-диастолического превращается в систолический, а затем исчезает полностью. В этой ситуации начинает отчётливо выявляться акцент II тона над лёгочной артерией (признак развития лёгочной гипертензии).

Электрокардиография

Если сброс крови небольшой, патологических изменений не обнаруживают. При перегрузке левых отделов сердца большим объёмом избыточной крови отмечают признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На фоне выраженной лёгочной гипертензии на ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и правого желудочка.

Эхокардиография

При значительных размерах открытого артериального протока наблюдают дилатацию левого предсердия и левого желудочка. Открытый артериальный проток больших размеров можно выявить в двухмерном режиме. В допплеровском режиме в лёгочной артерии определяется турбулентный систоло-диастолический поток вне зависимости от размеров протока.

Рентгенологическое исследование

Если шунт имеет небольшие размеры, рентгенографическая картина обычно не изменена. При выраженном сбросе крови выявляют увеличение левых отделов сердца, признаки лёгочной гипертензии (выбухание ствола лёгочной артерии).

ЛЕЧЕНИЕ

При появлении признаков сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды и диуретики (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Рекомендуется профилактика инфекционного эндартериита до и в течение шести месяцев после хирургической коррекции порока.

Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального протока или окклюзии его просвета необходимо проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов лёгких. После оперативного лечения признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться или даже прогрессировать.

ОСЛОЖНЕНИЯ

При открытом артериальном протоке могут возникать осложнения: инфекционный эндартериит, ТЭЛА, аневризма протока, её расслаивание и разрыв, кальцификация протока, сердечная недостаточность. Инфекционный эндартериит обычно развивается в лёгочной артерии напротив открытого артериального протока в результате постоянной травматизации струёй крови стенки лёгочной артерии. Частота развития инфекционного эндартериита достигает 30%.

ПРОГНОЗ

Своевременная операция позволяет устранить патологический сброс крови из аорты в лёгочную артерию, хотя признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться в течение всей жизни. Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения составляет 39 лет.

Для диагностики коарктации аорты имеет значение правильное измерение АД на ногах. Для этого больного укладывают на живот, манжету накладывают на нижнюю треть бедра и проводят аускультацию в подколенной ямке методикой, аналогичной таковой при измерении давления на руках (с определением систолического и диастолического уровней). В норме давление на ногах на 20-30 мм рт.ст. выше, чем на руках. При коарктации аорты давление на ногах значительно снижено или не определяется. Диагностическим признаком коарктации аорты считают разницу систолического (или среднего) АД на руках и ногах более 10-20 мм рт.ст. Нередко отмечают примерно равное давление на руках и ногах, но после физической нагрузки (тредмил) определяется значительная разница. Разница систолического АД на левой и правой руках говорит о том, что место отхождения одной из подключичной артерий расположено выше или ниже обструкции.

Пальпация

Определяют отсутствие или значительное ослабление пульса на ногах. Можно обнаружить увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, в межлопаточном пространстве.

Аускультация сердца

Выявляют акцент II тона над аортой из-за высокого АД. Характерен систолический шум в точке Боткина-Эрба, а также под левой ключицей, в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. При развитых коллатералях выслушивают систолический шум над межрёберными артериями. При дальнейшем прогрессировании гемодинамических нарушений выслушивается непрерывный (систоло-диастолический) шум.

Электрокардиография

Обнаруживают признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография

При супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме имеются признаки её сужения. При допплеровском исследовании определяют турбулентный систолический поток ниже места сужения и вычисляют градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, что нередко имеет важное значение при принятии решения об оперативном лечении.

Рентгенологическое исследование

При длительном существовании коллатералей обнаруживают узурацию нижних частей рёбер как следствие сдавления их расширенными и извитыми межрёберными артериями. Для уточнения диагноза проводят аортографию, точно выявляющую место и степень коарктации.

ЛЕЧЕНИЕ

Радикальным методом лечения коарктации аорты является хирургическое иссечение суженного участка. Медикаментозную терапию проводят в зависимости от клинических проявлений порока. При явлениях сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ (подробнее см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Может возникнуть необходимость в лечении АГ.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Без оперативного лечения к 50 годам умирают 75% больных. В результате высокого АД возможно развитие типичных осложнений: инсультов, почечной недостаточности. Нетипичным осложнением АГ является развитие неврологических расстройств (например, нижнего парапареза, нарушение мочеиспускания) из-за сдавления расширенными межрёберными артериями корешков спинного мозга. К редким осложнениям относят инфекционный эндоаортит, разрыв расширенной аорты.

ВРОЖДЁННЫЙ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

Врождённый стеноз устья аорты - сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. В зависимости от уровня расположения обструкции стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным.

Распространённость

Врождённый стеноз устья аорты составляет 6% от всех врождённых пороков сердца. Наиболее часто отмечают клапанный стеноз (80%), реже подклапанный и надклапанный. У мужчин стеноз устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.

ГЕМОДИНАМИКА

• Клапанный стеноз (см. рис. 9-7). Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трёх створок, сращённых между собой одной или двумя спайками.

Гемодинамика при стенозе устья лёгочной артерии

Рис. 9-7. Гемодинамика при стенозе устья лёгочной артерии. А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена.

• При подклапанном стенозе отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение (субаортальная гипертрофическая кардиомиопатия.

• Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты менее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом ветвей лёгочной артерии.

Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью называется синдромом Уильямса.

Стеноз устья аорты часто сочетается с другими врождёнными пороками сердца - ДМЖП, ДМПП, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты.

В любом случае создаётся препятствие кровотоку и развиваются изменения, приведённые в главе 8 "Приобретённые пороки сердца". Со временем развивается кальцификация клапана. Характерно развитие постстенотического расширения аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Большинство больных при незначительном стенозе жалоб не предъявляют. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья аорты. Возникают жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость (из-за сниженного сердечного выброса), обмороки (в результате гипоперфузии мозга), загрудинные боли при физической нагрузке (из-за гипоперфузии миокарда). Возможно возникновение внезапной сердечной смерти, но в большинстве случаев этому предшествуют жалобы или изменения на ЭКГ.


Пальпация

Определяют систолическое дрожание вдоль правого края верхней части грудины и над сонными артериями. При пиковом систолическом градиенте давления менее 30 мм рт.ст. (по данным ЭхоКГ) дрожание не выявляется. Низкое пульсовое давление (менее 20 мм рт.ст.) свидетельствует о значительной выраженности стеноза устья аорты. При клапанном стенозе обнаруживают малый медленный пульс.

Аускультация сердца

Характерно ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослабления (исчезновения) аортального компонента. При надклапанном стенозе устья аорты II тон сохранён. При клапанном стенозе устья аорты выслушивают ранний систолический клик на верхушке сердца, отсутствующий при над- и подклапанных стенозах. Он исчезает при выраженном клапанном стенозе устья аорты.

Основной аускультативный признак стеноза устья аорты - грубый систолический шум с максимумом во II межреберье справа и иррадиацией в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца. При подклапанном стенозе устья аорты наблюдают отличия в аускультативных проявлениях: не выслушивается ранний систолический клик, отмечают ранний диастолический шум недостаточности аортального клапана (у 50% больных).

Электрокардиография

При клапанном стенозе выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. При надклапанном стенозе устья аорты ЭКГ может быть не изменена. При подклапанном стенозе (в случае субаортальной гипертрофической кардиомиопатии) возможно обнаружение патологических зубцов Q (узкие и глубокие).

Эхокардиография

В двухмерном режиме определяют уровень и характер обструкции аортального отверстия (клапанный, подклапанный, надклапанный). В доп­плеровском режиме оценивают пиковый систолический градиент давления (максимальный градиент давления при открытии створок аортального клапана) и степень стеноза устья аорты.

• При пиковом систолическом градиенте давления (при нормальном сердечном выбросе) более 65 мм рт.ст. или площади аортального отверстия менее 0,5 см22 (в норме площадь аортального отверстия 2 см22) стеноз устья аорты считают выраженным.

• Пиковый систолический градиент давления 35-65 мм рт.ст. или площадь аортального отверстия 0,5-0,8 см22 рассматривают как стеноз устья аорты средней степени.

• При пиковом систолическом градиенте давления менее 35 мм рт.ст. или площади аортального отверстия более 0,9 см22 стеноз устья аорты считают незначительным.

Эти показатели информативны только при сохранённой функции левого желудочка и отсутствии аортальной регургитации.

Рентгенологическое исследование

Выявляют постстенотическое расширение аорты. При подклапанном стенозе устья аорты постстенотического расширения аорты нет. Возможно обнаружение кальцификатов в проекции аортального клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии кальцификации проводят вальвулотомию или иссечение дискретной мембраны. При выраженных фиброзных изменениях показано протезирование аортального клапана.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Стеноз устья аорты обычно прогрессирует вне зависимости от уровня обструкции (клапанный, надклапанный, подклапанный). Риск развития инфекционного эндокардита составляет 27 случаев на 10 000 пациентов со стенозом устья аорты в год. При градиенте давления более 50 мм рт.ст. риск инфекционного эндокардита увеличивается в 3 раза. При стенозе устья аорты возможна внезапная сердечная смерть, особенно при физических нагрузках. Риск внезапной сердечной смерти увеличивается с нарастанием градиента давления - он более высокий у больных со стенозом устья аорты при градиенте давления более 50 мм рт.ст.

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз лёгочной артерии - сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана лёгочной артерии.

Распространённость

Изолированный стеноз лёгочной артерии составляет 8-12% всех врождённых пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный стеноз (третий наиболее частый врождённый порок сердца), но он может также быть комбинированным (в сочетании с подклапанным, надклапанным стенозами, другими врождёнными пороками сердца).

ГЕМОДИНАМИКА

Сужение может быть клапанным (80-90% случаев), подклапанным, надклапанным.

• При клапанном стенозе клапан лёгочной артерии может быть одностворчатым, двустворчатым и трёхстворчатым. Характерно постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии.

• Изолированный подклапанный стеноз характеризуется инфундибулярным (воронкообразным) сужением выносящего тракта правого желудочка и аномальным мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка (оба варианта обычно сочетаются с ДМЖП).

• Изолированный надклапанный стеноз может быть в виде локализованного стеноза, полной или неполной мембраны, диффузной гипоплазии, множественных периферических стенозов лёгочной артерии.

При сужении лёгочного ствола возникает увеличение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией. Из-за препятствия на пути тока крови возникает гипертрофия правого желудочка, а затем его недостаточность. Это приводит к повышению давления в правом предсердии, открытию овального отверстия и сбросу крови справа налево с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности. У 25% больных стеноз лёгочной артерии сочетается со вторичным ДМПП.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Незначительно выраженный стеноз лёгочной артерии в большинстве случаев протекает бессимптомно. При выраженном стенозе появляется быстрая утомляемость, одышка и боль в грудной клетке при физической нагрузке, цианоз, головокружение и обмороки. Одышка при стенозе лёгочной артерии возникает в результате неадекватной перфузии работающих периферических мышц, вызывающей рефлекторную вентиляцию лёгких. Цианоз при стенозе лёгочной артерии может быть как периферического (результат низкого сердечного выброса), так и центрального (результат сброса крови через открытое овальное отверстие) происхождения.

Осмотр

Можно обнаружить пульсацию увеличенного правого желудочка в надчревной области. При присоединении недостаточности трёхстворчатого клапана в результате декомпенсации правого желудочка выявляют набухание и пульсацию вен шеи. Также см. разделы "Стеноз устья лёгочной артерии" и "Недостаточность трёхстворчатого клапана" в главе 8 "Приобретённые пороки сердца".

Пальпация

Определяют систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины.

Аускультация сердца

II тон при незначительном и умеренном клапанном стенозе лёгочной артерии не изменён или несколько ослаблен вследствие меньшего участия лёгочного компонента в его формировании. При выраженном стенозе и значительном увеличении давления в правом желудочке II тон может исчезать полностью. При инфундибулярном и надклапанном стенозах лёгочной артерии II тон не изменяется.

При клапанном стенозе лёгочной артерии во II межреберье слева от грудины выслушивается ранний систолический клик в момент максимального открытия створок клапана лёгочной артерии. Систолический клик усиливается при выдохе. При других уровнях стеноза (надклапанном, подклапанном) систолический клик не выслушивают.

Основное аускультативное проявление стеноза лёгочной артерии - грубый систолический шум во II межреберье слева от грудины с иррадиацией под левую ключицу и в спину. При надклапанном стенозе шум иррадиирует в левую подмышечную область и спину. Продолжительность систолического шума и его пик коррелируют со степенью стеноза: при умеренном стенозе пик шума отмечают в середине систолы, а его окончание - до аортального компонента II тона; при выраженном стенозе систолический шум более поздний и продолжается после аортального компонента II тона; при надклапанном стенозе или периферическом стенозе ветвей лёгочной артерии имеется систолический или непрерывный шум с иррадиацией в лёгочные поля.

Электрокардиография

При незначительном стенозе лёгочной артерии на ЭКГ изменений не обнаруживают. При умеренном и выраженном стенозах находят признаки гипертрофии правого желудочка. При выраженном стенозе лёгочной артерии появляются признаки гипертрофии (дилатации) правого предсердия. Возможно появление наджелудочковых аритмий.

Эхокардиография

В норме площадь клапанного отверстия лёгочной артерии 2 см22. При клапанном стенозе лёгочной артерии в двухмерном режиме выявляют куполообразное выпячивание утолщённых створок клапана лёгочной артерии во время систолы правого желудочка в ствол лёгочной артерии. Характерно утолщение стенки (гипертрофия) правого желудочка. Определяют также и другие уровни обструкции лёгочной артерии и их характер. Допплеровский режим позволяет определить степень обструкции по градиенту давления между правым желудочком и лёгочным стволом. Лёгкую степень стеноза лёгочной артерии диагностируют при пиковом систолическом градиенте давления менее 50 мм рт.ст. Градиент давления 50-80 мм рт.ст. соответствует средней степени стеноза. При градиенте давления более 80 мм рт.ст. говорят о тяжёлом стенозе лёгочной артерии (градиент может достигать 150 мм рт.ст. и более в случаях выраженного стеноза).

Рентгенологическое исследование

При клапанном стенозе лёгочной артерии выявляют постстенотическое расширение её ствола. Оно отсутствует при над- и подклапанном стенозах. Характерно обеднение лёгочного рисунка.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца позволяет точно определить степень стеноза по градиенту давления между правым желудочком и лёгочной артерией.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Незначительный и умеренно выраженный клапанные стенозы лёгочной артерии протекают обычно благоприятно и не требуют активного вмешательства. Подклапанный мышечный стеноз прогрессирует более значительно. Надклапанный стеноз обычно прогрессирует медленно. При увеличении градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией более 50 мм рт.ст. при клапанном стенозе проводят вальвулопластику (после вальвулотомии у 50-60% больных развивается недостаточность клапана лёгочной артерии). При возникновении сердечной недостаточности проводят её лечение (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит"), поскольку риск его развития достаточно высок.

АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА

Аномалия Эбштайна - расположение задней и перегородочной створок трёхстворчатого клапана у верхушки правого желудочка, приводящее к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эпштайна составляет около 1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение данного порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности.

ГЕМОДИНАМИКА

Смещение места прикрепления двух створок трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка приводит к тому, что последний разделяется на надклапанную часть, которая объединяется с полостью правого предсердия в единую камеру (атриализация полости правого желудочка) и уменьшенную подклапанную часть (собственно полость правого желудочка) (рис. 9-8). Уменьшение полости правого желудочка приводит к снижению ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока. Поскольку правое предсердие состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электрические и механические процессы в нём различаются (не сихронизированы). Во время систолы правого предсердия атриализованная часть правого желудочка находится в диастоле. Это приводит к уменьшению притока крови в правый желудочек. Во время систолы правого желудочка возникает диастола правого предсердия с неполным закрытием трёхстворчатого клапана, что приводит к смещению крови в атриализованной части правого желудочка обратно в основную часть правого предсердия. Возникает значительное расширение фиброзного кольца трёхстворчатого клапана, выраженная дилатация правого предсердия (он может вмещать более 1 л крови), повышение давления в нём и ретроградное повышение давления в нижней и верхней полых венах. Расширение полости правого предсердия и повышение в нём давления способствуют сохранению овального отверстия открытым и компенсаторному снижению давления за счёт сброса крови справа налево.

Анатомия и гемодинамика при аномалии Эбштайна

Рис. 9-8. Анатомия и гемодинамика при аномалии Эбштайна. А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие (размеры полости увеличены); ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Сплошная стрелка указывает на смещение места прикрепления створки трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Больные могут предъявлять жалобы на одышку при физической нагрузке, сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий (наблюдают у 25-30% больных и нередко служат причиной внезапной сердечной смерти).

Осмотр

Выявляют цианоз при сбросе крови справа налево, признаки недостаточности трёхстворчатого клапана (см. главу 8 "Приобретённые пороки сердца"). Характерны признаки правожелудочковой недостаточности (расширение и пульсация вен шеи, увеличение печени и отёки).

Перкуссия

Границы относительной сердечной тупости смещены вправо за счёт увеличенного правого предсердия.

Аускультация сердца

I тон сердца обычно расщеплён. Возможно появление III и IV тонов сердца. Характерен систолический шум в III-IV межреберьях слева от грудины и на верхушке за счёт недостаточности трёхстворчатого клапана. Иногда выслушивается диастолический шум сопутствующего относительного стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.

Электрокардиография

На ЭКГ у 20% больных могут быть выявлены признаки синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта (чаще имеются правосторонние дополнительные проводящие пути). Характерны признаки блокады правой ножки пучка Гиса, наличие признаков гипертрофии правого предсердия в сочетании с АВ-блокадой I степени.

Эхокардиография

Выявляют (рис. 9-9) все анатомические признаки аномалии Эбштайна: аномальное расположение створок трёхстворчатого клапана (их дистопию), увеличенное правое предсердие, правый желудочек малых размеров. В допплеровском режиме обнаруживают недостаточность трёхстворчатого клапана.

Эхокардиограмма при аномалии Эбштайна (двухмерный режим, четырёхкамерная позиция)

Рис. 9-9. Эхокардиограмма при аномалии Эбштайна (двухмерный режим, четырёхкамерная позиция). 1 - левый желудочек; 2 - левое предсердие; 3 - увеличенное правое предсердие; 4 - трёхстворчатый клапан; 5 - правый желудочек.

Рентгенологическое исследование

Отмечают кардиомегалию (характерна шарообразная форма тени сердца) при повышенной прозрачности лёгочных полей.

ЛЕЧЕНИЕ

При появлении симптомов сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (противопоказаны при наличии синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта) и диуретики. Хирургическое лечение заключается в протезировании трёхстворчатого клапана или его реконструкции.

ПРОГНОЗ

Основные причины летального исхода: тяжёлая сердечная недостаточность, тромбоэмболии, абсцессы мозга, инфекционный эндокардит.

Посмотреть и купить книги по УЗИ Медведева:
Пренатальная эхография: дифференциальный диагноз и прогноз" М.В. Медведев
"Скрининговое ультразвуковое исследование в 18-21 неделю" М.В. Медведев
"Скрининговое ультразвуковое исследование в 11-14 недель беременности" М.В. Медведев
"Основы допплерографии в акушерстве" Автор: М.В. Медведев
"Основы объемной эхографии в акушерстве" Автор: М.В. Медведев
"Основы ультразвуковой фетометрии" М.В. Медведев
"Основы ультразвуковой фетометрии" М.В. Медведев
"Основы эхокардиографии плода" автор М.В. Медведев
"Ультразвуковая диагностика в гинекологии: международные консенсусы и объемная эхография" автор М.В. Медведев

Посмотрите все лекции для врачей удобным списком (Изранов, Большаков, УЗИ диагностика…)

Интернет-магазин медицинских книг с доставкой почтой

Сотрудничество авторам и издательствам

Продвижение и реклама услуг медицинского учебного центра

Книги по медицине с доставкой по России и миру


  • В книге освещены общие и частные вопросы кардиологии, содержится информация о физиологии, методах диагностики, принципах лечения заболеваний сердечно-сосудистой системы, приведена характеристика препаратов, применяемых в кардиологической практике. Новые главы посвящены современным методам диагностики, в том числе молекулярно-генетическим и клеточным, медико-социальной экспертизе и реабилитации в кардиологии, психологическим факторам, влияющим на развитие сердечно-сосудистых заболеваний, а также состоянию сердечно-сосудистой системы при беременности и занятиях спортом.

    4 440 Р

  • В руководстве освещены вопросы клинической картины, диагностики и лечения, как консервативного (в том числе в разделах, посвященных клинической фармакологии), так и хирургического.

    3 130 Р

  • В руководстве изложены современные подходы к формулировке клинического диагноза при наиболее распространенных сердечно-сосудистых заболеваниях, а также комплексная информация, необходимая практикующим врачам для постановки диагноза. Приведены требования к унифицированной структуре диагноза, обобщены отечественные и международные клинические классификации с учетом современного состояния вопроса и клинических рекомендаций, даны примеры формулировки диагнозов и рекомендации по выбору кодов МКБ-10,

    1 860 Р

  • Руководство-атлас по оперативной кардиохирургии. Книга включает в себя поэтапное описание и цветные авторские рисунки хирургических вмешательств на сердце и крупных сосудах. Для того чтобы лучше продемонстрировать анатомию сердца, морфологию дефектов сердца или элементы операций, авторы добавили в книгу фотографии анатомических препаратов сердца, а также снимки, сделанные в ходе операций.

    5 490 Р

  • Одним из самых сложных вопросов в изучении гипертонических кризов является тактика лечения. Учитывая неоднородность клинических проявлений и наличие различных патогенетических вариантов, гипертонические кризы требуют дифференцированного подхода к лечению этих пациентов. Именно с этой позиции изложен материал.

    1 840 Р

  • В книге приведены современные теоретические представления об этиологии, патогенезе, патоморфологии гестоза на основе обобщения данных мировой литературы и результатов собственных исследований. На базе теоретических представлений обоснованы патогенетическая терапия и профилактика гестоза.

    1 690 Р

  • Экономит время при подготовке к аккредитации. Готовые алгоритмы для прохождения аккредитации.

    2 590 Р

  • Подробное описание этиологии, патогенеза, клинико-лабораторной и инструментальной диагностики наиболее распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы. Значительное место занимают сведения о фармакодинамике, механизмах действия, показаниях и противопоказаниях к назначению современных лекарственных средств, а также основных принципах медикаментозного и немедикаментозного лечения болезней системы кровообращения.

    3 530 Р

  • Книга содержит широкий перечень современных лабораторных исследований и клинико-диагностическое значение их изменений при разных заболеваниях, состояниях и синдромах. Показатели и маркеры исследований сгруппированы по типам: «острофазовые» белки, минеральный, пигментный, липидный и другие обмены; ферменты, гормоны, маркеры инфекций, онкомаркеры и др

    776 Р

  • Книга базируется на ряде последних рекомендаций по диагностике и ведению клапанных пороков сердца и ориентирована на работу с этой категорией пациентов. В книге нашли отражение современные способы диагностики пороков сердца, прежде всего с помощью метода эхокардиографии. Издание рассчитано на практикующих врачей – кардиологов, кардиохирургов, терапевтов, врачей функциональной диагностики.

    2 090 Р

  • Разбираются различные современные аспекты оказания неотложной помощи и последующего ведения больных при острых сердечных (миокардиты, эндокардиты, перикардиты, обструктивные пороки и кардиомиопатии и др.) и сосудистых (гипертонические кризы, синкопе, шок, расслоение аорты и др.) заболеваниях.

    1 990 Р

  • В книге изложены вопросы дифференциальной диагностики при различных изменениях ЭКГ. Подробно представлена дифференциальная диагностика всевозможных нарушений ритма и проводимости, оценка различных изменений зубца Р, интервала P-Q, морфологии комплекса QRS, сегмента ST, зубца Т, интервала Q-T. Книга содержит большой иллюстративный материал.

    2 090 Р

  • В книге представлены главные аспекты в клинике, диагностике и лечения болезней сердца и сосудов у детей, основанные на многолетнем опыте автора, современных данных литературы и Интернета.

    1 990 Р

  • Рассматриваются вопросы прогнозирования сердечно-сосудистых и частых несердечных заболеваний с помощью шкал. Приведены классификация, основные принципы использования, возможности и ограничения популярных прогностических шкал. Книга рассчитана на кардиологов и врачей других специальностей, стремящихся правильно использовать шкалы в практической работе.

    1 990 Р

  • Издание содержит многочисленные рисунки и схемы, иллюстрирующие расстройства гемодинамики, методы исследования и современные оперативные вмешательства при клапанной патологии. Приведены также нормативные данные о размерах сердца и его структур, что необходимо в практической врачебной деятельности.

    2 440 Р

  • В книге изложены клинические, аускультативные и эхокардиографические особенности болезней клапанов сердца. Приведены современные схемы лечения заболеваний клапанов и состояний, являющихся причинами приобретенных пороков, в том числе инфекционного эндокардита и ревматической лихорадки. В каждой главе читатель найдет четкую формулировку показаний для направления больного к кардиохирургу. Особую ценность представляет глава, отражающая аспекты ведения больных с протезами клапанов.

    1 790 Р

  • В части I описаны основы реконструктивной хирургии клапанов сердца. В части II изложены анатомия, патологическая физиология и техники реконструкции митрального клапана в соответствии с функциональной классификацией А. Карпантье и обоснован его принцип Для каждого поражения - своя техника. В части III читатель найдет описание анатомии, патологической физиологии и техник реконструкции трикуспидального клапана, а в части IV - аортального клапана, включая его протезирование аутотрансплантатом, аллотрансплантатом и имплантацию ксенобиопротеза. Часть V посвящена описанию клинической картины некоторых врожденных и приобретенных пороков и заболеваний сердца.

    5 190 Р

  • Большое внимание уделено принципам терапии артериальной гипертензии. Сборник содержит справочные материалы по диагностике и трактовке результатов мониторирования давления, структурным изменениям сердца, дозировке и принципам применения лекарственных средств для практической работы или научных исследований.

    2 250 Р

  • Книга содержит сведения об использовании метода СМАД для оценки эффективности антигипертензивной терапии, выявления гипертонии белого халата и скрытой артериальной гипертонии. В издании проанализированы преимущества и ограничения подробного анализа результатов СМАД, описаны актуальные характеристики суточного профиля артериального давления. Отдельная глава посвящена сравнительной характеристике СМАД и метода самоконтроля артериального давления.

    1 890 Р

  • В руководстве подробно описаны клинические проявления пороков, приведены последние отечественные и европейские рекомендации по ведению этих больных; книга иллюстрирована электрокардиограммами, эхокардиограммами и рентгенограммами больных, проходивших лечение в ГКБ им. С.И. Спасокукоцкого. Пособие адресовано всем врачам амбулаторного звена, терапевтам и кардиологам.

    990 Р

  • Продемонстрирована взаимосвязь сахарного диабета и сердечно-сосудистых заболеваний, вызванных атеросклерозом. Представлена информация о необходимости не только достижения целевого содержания глюкозы и гликированного гемоглобина, но в первую очередь – влияния на риски развития сердечно-сосудистых осложнений.

    1 590 Р

  • Рассматриваются вопросы прогнозирования сердечно-сосудистых и частых несердечных заболеваний с помощью шкал. Приведены классификация, основные принципы использования, возможности и ограничения популярных прогностических шкал.

    2 090 Р

  • В книге доступным языком, но на современном уровне изложены подходы и интерпретации ЭКГ, а также представлены общие принципы диагностики и лечения заболеваний сердца. Издание позволяет изучать электрокардиографию “с нуля”, не требуя исходных знаний по принципу метода, благодаря чему оно будет особенно интересно студентам медицинских вузов, а также интернам и ординаторам, только пришедшим в клинику.

    2 590 Р

  • Особую ценность представляют иллюстрации – электрокардиограммы с описанием редких клинических случаев из личного архива автора, являющегося специалистом в области кардиологии и инвазивной электрофизиологии, в том числе имплантации устройств для лечения нарушений проводимости и ритма сердца. В руководстве подчеркнута исключительная значимость первоначального этапа обследования больного с обмороками (клинический опрос, осмотр и ЭКГ)

    1 730 Р

  • Руководство предоставляет читателю уникальную возможность узнать, как применять эхокардиографию в клинической практике и добиться максимальной эффективности в диагностике, т.е. что и как оценивать в зависимости от патологии и как избежать ошибок интерпретации. В книге описаны многочисленные методы, способы и приемы, а также новые подходы к диагностике, без которых невозможно адекватно лечить больных. Следует отметить, что в данном практическом руководстве полнота и четкость изложения сочетаются с богатейшим иллюстративным материалом. Особенно высокую ценность для специалистов имеют уникальные эхокардиограммы пациентов с самой разнообразной патологией, что делает руководство незаменимым в научном и практическом плане.

    9 290 Р

  • В книге изложены основные сведения по теории электрокардиографии, необходимые врачу для анализа ЭКГ. Описаны методики регистрации ЭКГ в различных отведениях и модификациях, основы практического анализа, ЭКГ-диагностика ишемической болезни сердца, в том числе острого инфаркта миокарда, нарушений ритма и проводимости сердца, комбинированных аритмий, изменения ЭКГ при гипертрофии миокарда, различных заболеваниях и синдромах. Представлен большой иллюстративный материал, выбранный из собственных многолетних наблюдений автора. Приведены примеры анализа сложных уникальных электрокардиограмм. В новое издание внесены дополнения, касающиеся дифференциальной ЭКГ-диагностики при изменениях морфологии желудочкового комплекса, нарушениях сердечного ритма и проводимости и при других состояниях.

    2 290 Р

  • В книге подробно освещаются электрокардиографические и клинические признаки различных аритмий, приводятся их причины, описываются методы диагностики и терапии (в том числе применение современных антиаритмических средств), а также возможные осложнения; рассматриваются показания к установке имплантируемых дефибрилляторов и электрокардиостимуляторов и даются четкие рекомендации для работы с пациентами, страдающими аритмиями, и/или теми, кому имплантированы подобные устройства; проводится сравнение различных терапевтических стратегий. В книге представлено большое количество электрокардиограмм, позволяющих читателю приобрести достаточный опыт их интерпретации, в последней главе содержатся вопросы для проверки и закрепления полученных навыков.

    2 590 Р

  • В данной брошюре рассмотрены механизмы нормального и патологического тромбообразования и возможности его регулирования. Приведены основанные на самых современных доказательных данных международные рекомендации по применению различных антиагрегантов в профилактике ишемического инсульта. Для неврологов, кардиологов, терапевтов.

    890 Р

  • В книге рассмотрены основные принципы ведения пациентов с жалобами на боль, наиболее часто встречающиеся причины боли и наиболее распространенные способы борьбы с ней, приведены многочисленные примеры из практики. Отдельный раздел посвящен инвазивным методам лечения боли под флуороскопическим контролем.

    2 890 Р

  • В учебном пособии отражены современные взгляды на этиологию, патогенез и классификацию основных заболеваний сердечно-сосудистой системы. Приведены сведения по эпидемиологии, клинической картине заболеваний сердечно-сосудистой системы, критериям их диагностики, дифференциальной диагностики, лечению и профилактике.

    1 590 Р

  • В справочнике детально рассмотрены вопросы нейровизуализации, методов реканализации и вторичной профилактики ишемического инсульта. Расширены и дополнены главы по дифференциальной диагностике ишемического инсульта и состояний, имитирующих ишемический инсульт, базисной терапии, методам реканализации церебральных артерий (включая тромбоэмболоэкстракцию). Подробно изложены рекомендации по коррекции факторов риска, профилактике и лечению осложнений, а также реабилитации больных ишемическим инсультом.

    790 Р

  • В книге излагаются основные методические и диагностические аспекты ультразвукового исследования при приобретенных пороках сердца. Приведена современная оценка тяжести пороков, позволяющая правильно определить тактику ведения больных. Показано значение различных методов ультразвуковой диагностики в постановке диагноза порока сердца, в выявлении его осложнений

    2 190 Р

  • ЭКГ линейка деревянная shopdon.ru предназначена для расшифровки электрокардиограммы, снятой со скоростью 50 или 25 мм/сек

    790 Р

  • Изложены методологические основы и практические рекомендации по реабилитации пациентов, перенесших инфаркт миокарда, операции на сердце и коронарных сосудах. Раскрыт технологический процесс проведения реабилитации в соответствии с клиническими рекомендациями и требованиями руководящих документов, с акцентом на втором этапе реабилитации в трехэтапной модели.

    1 590 Р

  • Пособие содержит современные сведения об оказании неотложной помощи больным терапевтического профиля с учетом общепринятых рекомендаций и стандартов по диагностике и лечению.

    1 790 Р

  • Представлены современные данные о механизмах развития, лечения и профилактики острых и хронических сосудистых осложнений сахарного диабета. Среди острых осложнений рассматриваются кетоацидотическая, гипогликемическая комы, лактатацидоз и гиперосмолярное гипергликемическое состояние. Наибольшее внимание уделено сосудистым осложнениям сахарного диабета, таким как хроническая болезнь почек, диабетическая ретинопатия, сердечно-сосудистые заболевания, включая острый коронарный синдром.

    3 690 Р

  • В книге подробно освещены этиология, патогенез, клиническая картина и дифференциальная диагностика острого коронарного синдрома. На основе международных и российских рекомендаций, а также собственного опыта авторы обсуждают раннюю диагностику и лечение при различных клинических вариантах инфаркта миокарда и нестабильной стенокардии.

    2 290 Р

  • В книге отражены практически все аспекты деятельности сосудистого хирурга по принципу how to do it (как это делать). Дается подробное описание как материально-технического оснащения операции, работы с хирургическим инструментарием, так и всех стадий самих операций. Описаны не только распространенные операции, такие как при синдроме Лериша, бедренно-тибиальных окклюзиях, патологии коронарных артерий, но и сложнейшие операции протезирования грудного и торакоабдоминального отделов аорты

    4 190 Р

  • В книге изложены сведения по профилактике, диагностике, лечению и реабилитации больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения. Отображены изменения в теории и практике оказания помощи пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

    2 890 Р

  • В руководстве подробно рассмотрены вопросы диагностики и лечения симптоматических (вторичных) артериальных гипертоний, обусловленных заболеваниями почек, крупных артеральных сосудов, эндокринной патологией и другими причинами. Особое внимание уделено особенностям клинического течения вторичных форм артериальной гипертонии различной этиологии, обоснована важность раннего выявления патологии, приводящей к развитию артериальной гипертонии.

    2 390 Р

  • Наряду с новейшими лабораторными и инструментальными методами исследования большое внимание уделено возможностям дифференциальной диагностики при первом контакте врача с больным: анамнезу, жалобам, данным физикального обследования. Новые методики ультразвукового и других инструментальных методов исследования позволяют значительно упростить схему обследования при дифференциальной диагностике больных с поражением сердца и, соответственно, облегчают индивидуализацию врачебной тактики.

    1 890 Р

  • В книге отражены классификация и механизмы развития брадиаритмий, современные подходы к их диагностике и лечению. Рассматриваются показания к постановке электрокардиостимуляторов, индивидуальный выбор типов имплантируемых устройств и особенности длительного мониторинга за такими больными.

    1 890 Р

  • В книге представлены существующие подходы к диагностике и лечению сердечно-сосудистых изменений при дисплазиях соединительной ткани. Подробно освещены различия между врожденными аномалиями развития и диспластикозависимыми нарушениями.

    2 090 Р

  • Содержит краткую информацию по патогенезу, диагностике и лечению заболеваний сосудов. Подробно описаны подходы к неинвазивным и инвазивным методам диагностики. Представляют главы по оценке риска сердечно-сосудистых заболеваний, в том числе перед хирургическими вмешательствами и в раннем послеоперационном периоде. Описаны наиболее значимые нозологические формы заболеваний сосудов с клиническими рекомендациями по лекарственной терапии

    1 590 Р

  • В руководстве отражены современные подходы к ведению пациентов кардиологического профиля, страдающих сахарным диабетом 2-го типа. Приведены современные классификации, диагностические критерии, подходы к лечению и профилактике сахарного диабета 2-го типа, особенности течения и терапии сердечно-сосудистых заболеваний на фоне сахарного диабета. Изложены новейшие положения доказательной медицины в указанных областях знаний.

    2 090 Р

  • Здесь есть все необходимое по организации ухода за больными, у которых имеются нарушения со стороны сердечной деятельности, и ведения пациентов в условии стационара. Вся информация изложена с точки зрения доказательной медицины.

    2 190 Р

  • В практическом руководстве описываются этиология, патогенез, диагностика, клиническое течение и лечение наджелудочковых нарушений сердечного ритма. Вопросы как лекарственного, так и интервенционного лечения представлены с позиций доказательной медицины и в соответствии с действующими международными и российскими рекомендациями. Особое внимание уделено медикаментозной профилактике тромбэмболических осложнений у больных с фибрилляцией предсердий.

    1 890 Р

  • В книге рассматриваются практические вопросы диагностики и лечения нарушений сердечного ритма и проводимости. В настоящее издание включена информация из современных клинических рекомендаций, приведены результаты последних научных исследований, дополнены клинические случаи,

    1 990 Р

  • Представлена подробная клинико- фармакологическая характеристика основных классов антигипертензивных лекарственных средств, возможности комбинированной фармакотерапии. Большое внимание отводится индивидуализированному подходу и алгоритму действий врача в различных клинических ситуациях, при наличии сопутствующих заболеваний и осложнений.

    1 690 Р

  • Известно, что недостаточное знакомство врачей с клиническими проявлениями врожденных аномалий, пороков развития, деформаций и хромосомных нарушений, в частности с синдромами дисплазии соединительной ткани, порождает неоправданные диагностические трудности, ограничивает проведение рациональной терапии, лечение осложнений и организацию первичной профилактики ассоциированных заболеваний.

    1 890 Р

  • В подробном иллюстрированном руководстве по транспищеводной эхокардиографии (ТПЭ), написанном ведущими кардиоанестезиологами США, разбираются общие вопросы ультразвукового исследования и частные аспекты применения ТПЭ интраоперационно при всех типах кардиохирургических вмешательств и в интенсивной терапии

    3 790 Р

  • Понятным языком изложены теоретические основы катетеризации сердца, физиологические и патофизиологические принципы, необходимые для эффективного выполнения диагностических и лечебных интервенций. Большое внимание уделено техническим деталям метода, описанию приборов и оборудования, расходных материалов. Подробно и пошагово описаны методики вмешательств. Книга снабжена детальными полноцветными иллюстрациями, облегчающими понимание материала.

    4 890 Р

  • В издании проанализированы преимущества и ограничения подробного анализа результатов СМАД, описаны актуальные характеристики суточного профиля артериального давления. Отдельная глава посвящена сравнительной характеристике СМАД и метода самоконтроля артериального давления.

    1 790 Р

  • Содержит описания лекарственных препаратов российского фармрынка и раздел "Парафармацевтика", который включает БАД, медицинские изделия, лечебное питание и лечебную косметику. Информационные страницы фирм-производителей содержат контактную информацию, список препаратов, их классификацию и другую информацию.

    2 399 Р

  • Вопросы теории ультразвукового исследования сердца и практического использования различных эхокардиографических режимов, в частности тканевых. Отдельный раздел посвящен современным методам количественной оценки эхокардиограммы и оценке сердечной функции.

    1 690 Р

  • Главная задача написания книги — представить современные возможности пробы с физической нагрузкой под контролем ЭКГ, проводимой в целях диагностики, прогнозирования и выработки оптимального режима двигательной активности.

    2 290 Р

  • Представлен оригинальный метод шести шагов, позволяющий дать интерпретацию ЭКГ в условиях дефицита времени. Большое внимание уделено точной нозологической диагностике нарушений сердечного ритма. В отдельной главе освещены актуальные вопросы диагностики наследственных аритмий. Дана краткая информация по изменениям на ЭКГ

    1 490 Р

  • Позволит специалистам адекватно оценить ситуацию в стране в сфере оказания помощи больным с патологией сердца и сосудов хирургическими и эндоваскулярными методами, выявить тенденции и перспективы развития этой службы, получить представление о спектре и частоте оперируемых нозологических форм, среднем уровне летальности

    1 890 Р

  • Краткое руководство по ключевым вопросам диагностики заболеваний внутренних органов. Все разделы представлены в виде наглядного материала – кратких структурных логических схем (алгоритмов). Содержание книги подчинено единой схеме, что значительно облегчает возможности оперативной работы с книгой и быстрый поиск симптома или синдрома.

    539 Р

  • Изложены основные принципы трансторакального ультразвукового исследования магистральных коронарных артерий, включая методические и технические особенности визуализации, обсуждены параметры ламинарного, турбулентного и коллатерального коронарного кровотока, способы оценки и алгоритмы диагностики коронарных стенозов и окклюзий.

    1 890 Р

  • На одной странице освещается только одна кардиологическая проблема: заболевание, синдром и другая необходимая информация. К каждой теме даны графические пояснения: схемы, рисунки, таблицы. Книга содержит множество наглядного материала. Болезни, синдромы и состояния рассматриваются традиционно: определение, жалобы пациентов, объективные данные, план обследования, дифференциальная диагностика и лечение. Все темы рассматриваются с учетом нормативно-правовых требований, клинических рекомендаций и стандартов медицинской помощи

    589 Р

  • В пособии приведены данные о химической структуре, фармакологических свойствах, механизме действия, показаниях и противопоказаниях к применению, дозах, побочных эффектах и другие сведения о лекарственных средствах, необходимые для проведения рациональной терапии. Для широкого круга медицинских работников.

    2 600 Р

  • Представлены основные патогенетические механизмы повреждения почек в острых ситуациях, связанных с различными воздействиями. Детально рассмотрены клинические варианты ОПП и подходы к клинической диагностике. Уделено особое внимание роли биомаркеров острого почечного повреждения в диагнозе и оценке клинического прогноза ОПП.

    2 299 Р

  • Руководство посвящено дифференциальной диагностике патологий, которые сопровождаются болевыми ощущениями в области грудной клетки. В структурированном системном виде описаны болевые синдромы с указанной локализацией, а также их причины и последовательность диагностических мероприятий.

    1 699 Р

  • Дают подробные рекомендации по питанию, физической активности больных, освещают особенности сахарного диабета типа 1 в детском и подростковом возрасте, а также латентного аутоиммунного диабета у взрослых. В издании представлены возможности и перспективы современных методов лечения сахарного диабета, среди которых клеточные, трансплантационные и молекулярно-генетические технологии.

    2 390 Р

  • Обобщены наиболее современные представления об этиологии, патогенезе, генетической опосредованности,диагностике, профилактике и лечении сахарного диабета типа 2. Представленные в книге алгоритмы медицинской помощи больным СД 2 базируются на современных международных и национальных стандартах.

    2 390 Р

  • Представлены современные взгляды на этиологию и патогенетические механизмы атриовентрикулярных блокад и их классификацию. Клинические случаи иллюстрированы электрокардиограммами и их подробным анализом. Также приводятся практические рекомендации по комплексной диагностике и ведению пациентов с нарушениями АВ-проведения с позиций современных представлений по этой проблеме и собственного опыта.

    1 890 Р

  • В книге освещены общие и частные вопросы кардиологии, содержится информация о физиологии, методах диагностики, принципах лечения заболеваний сердечно-сосудистой системы, приведена характеристика препаратов, применяемых в кардиологической практике. Новые главы посвящены современным методам диагностики, в том числе молекулярно-генетическим и клеточным, медико-социальной экспертизе и реабилитации в кардиологии, психологическим факторам, влияющим на развитие сердечно-сосудистых заболеваний, а также состоянию сердечно-сосудистой системы при беременности и занятиях спортом.

    4 199 Р

  • Руководство по эхокардиографии. Книга предназначена и для тех кардиологов, которые лишь начинают осваивать эхокардиографию, и для тех, кто уже давно ею занимается. Эхокардиографические исследования на самом современном уровне – так, как это делают в Лаборатории эхокардиографии Калифорнийского университета в Сан-Франциско.

    3 090 Р

  • Книга охватывает все основные разделы кардиологии – современные вопросы диагностики и лечения ишемической болезни сердца, врожденных и приобретенных пороков сердца, некоронарогенных заболеваний миокарда, нарушений ритма и проводимости сердца, сердечной недостаточности, артериальной гипертензии – и смежных дисциплин (реабилитологии, диетотерапии и др.).

    3 490 Р

  • Приведены унифицированные электрокардиографические заключения и соответствующие им признаки, помогающие правильной интерпретации электрокардиограмм. Расширен иллюстративный материал. Добавлены материалы по вопросам электрокардиостимуляции.

    1 150 Р

  • Разбираются общие вопросы ультразвукового исследования и частные аспекты применения ТПЭ интраоперационно при всех типах кардиохирургических вмешательств и в интенсивной терапии, отдельно освещены проблемы исследования протезов клапанов сердца, грудной аорты, опухолей сердца и поиска кардиальных источников эмболии.

    3 699 Р

  • Посвящено патогенезу, этиологии, диагностике и лечению синдрома поликистозных яичников (СПЯ), как наиболее часто встречающегося у женщин репродуктивного возраста эндокринного заболевания. Дается подробное описание особенностей физиологии женской репродуктивной системы. Значительное внимание уделяется дифференциальной диагностике СПЯ и морфологическим изменениям яичников.

    1 150 Р

  • Освещены все вопросы послеоперационного ведения больных в зависимости от вида оперативного вмешательства, представлены современные методы фармакологического лечения и механической поддержки работы сердца при сердечной недостаточности, кардиогенном шоке и других критических ситуациях. В книгу включены разделы, касающиеся анестезиологических особенностей проведения операций при трансплантации сердца,хронической тромбоэмболии легочной артерии и новых хирургических технологиях. Список литературы дополнен новыми публикациями.

    2 200 Р

  • Наряду с освещением традиционных вопросов неотложной кардиологии — острого коронарного синдрома, диагностики и лечения аритмий, кардиогенного шока, тромбоэмболии легочной артерии и др. — представлены отдельные главы по имплантируемым устройствам, эхокардиографии при неотложных состояниях, нарушениям сердечного ритма у детей, диагностике и лечению панических расстройств.

    1 890 Р

  • Представлен ряд клинических задач, основанных на реальных случаях из практики. Спектр предлагаемых задач охватывает основные разделы кардиологии (ишемическая болезнь сердца, нарушения ритма и проводимости и т.д.), включая сложные вопросы по постоянной электрокардиостимуляции.

    1 100 Р

  • Показали наиболее часто встречающиеся ошибки при интерпретации холтеровской регистрации и проанализировали причины их возникновения. Отдельные главы книги посвящены также нормальным показателям холтеровского мониторирования и принципам оформления заключения.

    1 690 Р

  • Краткое практическое руководство по ключевым вопросам лечения противомикробными препаратами инфекционно-воспалительных, бактериально-вирусных и паразитарных заболеваний. Разделы представлены в виде структурных логических схем, которые значительно облегчают восприятие и понимание такого объемного и сложного раздела практической медицины, как противомикробная химиотерапия, и помогут врачу быстро выбрать наиболее эффективные способы лечения.

    519 Р

  • В руководстве описаны почти все врожденные пороки сердца, которые возможно диагностировать у плода, а также лечение аритмии у плода и проведение скринингового ультразвукового исследования в первом триместре беременности. Отдельная глава посвящена обзору вероятных исходов каждого из врожденных пороков сердца. Данные основаны на исследовании почти 4000 плодов с аномалиями сердца.

    3 520 Р

  • Рассматриваются вопросы, связанные с современными принципами диагностики, особенностями клинического течения, лечения и профилактики наиболее распространенных в акушерской практике заболеваний внутренних органов.

    1 240 Р

  • В книге подробно освещены принципы проведения инвазивного электрофизиологического исследования при различных видах наджелудочковых и желудочковых аритмий, представлены механизмы аритмий и диагностические маневры, применяемые при наджелудочковых тахиаритмиях, в том числе при инцизионных послеоперационных тахикардиях.

    1 199 Р

  • Рекомендации посвящены вопросам патогенеза, клиники, диагностики, лечения и профилактики инфекционного эндокардита клапанов сердца.

    425 Р

  • Данное издание является руководством для кардиологов, терапевтов, участковых и семейных врачей, специалистов скорой и неотложной медицинской помощи, врачей обучающихся в системе последипломного образования, студентов старших курсов медицинских вузов.

    1 399 Р

  • Расстройства сердечного ритма и нарушения проводимости. Причины, механизмы, электрокардиографическая и электрофизиологическая диагностика, клиника, лечение. Руководство для врачей.

    2 599 Р

  • Электрокардиограммы пациентов с инфарктом миокарда, осложненным различными нарушениями сердечного ритма и проводимости. Рядом с каждой электрокардиограммой дается подробное описание изменений и возможный алгоритм дальнейших действий врача по эффективной дифференциальной диагностике имеющихся ЭКГ-изменений и тактике лечения больных.

    1 880 Р

  • Представлено описание инструментальных диагностических методик исследования сердца и сосудов: электрокардиографических, ультразвуковых, рентгенологических и радионуклидных. Показаны подходы к оценке медикаментозного и хирургического лечения стенокардии, стратификации риска осложнений и определению прогноза больных.

    1 740 Р

  • Анализ сердечного ритма и проводимости. Оценка регулярности сердечных сокращений. Подсчёт ЧСС. Определение источника возбуждения. Оценка проводящей системы сердца.

    250 Р

  • Главная его цель – помочь практикующему врачу в быстром определении, а при необходимости и гибкой смене оптимальной лечебной стратегии у пациентов с хронической сердечной недостаточностью в зависимости от клинической ситуации с учетом действующих российских и международных рекомендаций.

    2 360 Р

  • Подробно рассматриваются особенности выполнения МРТ сердца у детей разных возрастных групп. Приведены МР-томограммы нормальной анатомии сердца и средостения у грудных детей. Атлас по клиническому применению магнитно- резонансной томографии для диагностики анатомии врожденных пороков сердца у детей.

    1 484 Р

  • Детально описаны современные диагностические методы оценки легочной гипертензии, такие как катетеризация правых отделов сердца, эхокардиография, методы имидж-диагностики и другие. Отдельные главы посвящены различным формам легочной гипертензии - идиопатической, хронической тромбоэмболической

    2 190 Р

  • Книга посвящена КТ-диагностике заболеваний сердечно-сосудистой системы. Ишемическая болезнь сердца и аномалии коронарных артерий. Аритмии сердца. Патология клапанов. Заболевания аорты. Заболевания периферических артерий.

    1 700 Р

  • Рассмотрены возрастные особенности физиологии и патофизиологии сердечно-сосудистой системы. Изложены современные взгляды на диагностику заболеваний, анестезиологическое и перфузионное обеспечение безопасности операции, интенсивную терапию после операции. Представлены условия и результаты применения систем экстракорпоральной поддержки сердечно-сосудистой системы и трансплантации сердца у детей.

    6 100 Р

  • Руководство посвящено изучению актуальных проблем экстракорпорального очищения крови в отделениях реанимации и интенсивной терапии. Центральное место в издании занимают вопросы эпидемиологии и патоге- неза, диагностики и выбора методов гемокоррекции при остром повреждении почек. Большой раздел посвящен современным принципам экстракорпорального лечения сепсиса, основанного на патогенетических представле- ниях о механизмах прогрессирования этого тяжелого заболевания.

    4 990 Р

  • Ранние диагностические признаки неотложных кардиологических состояний и оценка факторов риска их возникновения, пошаговые рекомендации по оказанию доступной минимально достаточной неотложной медицинской помощи, особенности применения лекарственных средств, типичные лечебные ошибки.

    1 570 Р

  • Происхождение зубцов нормальной ЭКГ и ее изменения трактуются с позиций векторного анализа. Представлены изменения ЭКГ при различных заболеваниях: ишимической болезни сердца, кардиопатиях, мио- и перикардитах, эмболии легочной артерии, пороках сердца, гипертонической болезни, патологии почек, легких, эндокринных желез, нарушениях электролитного обмена

    1 990 Р

  • Вы не встретите такого полного дифференциально-диагностического эхокардиографического ряда, как в данном издании, подкрепленного видеоматериалами и иллюстрациями. Книга помогает систематизировать, классифицировать и провести дифференциальную эхокардиографическую диагностику у пациента исходя из совокупности признаков, выявленных в процессе исследования.

    2 750 Р

  • Представлены критерии нормальной электрокардиограммы, показателей вариабельности ритма сердца, оценки поздних потенциалов желудочков, особенности суточной динамики интервала QT при ХМ. В разделе частной патологии показана диагностическая ценность ХМ при обследовании больных с бради­ и тахиаритмиями, синкопальными состояниями и другими заболеваниями.

    2 490 Р

  • Расшифровка ЭКГ у взрослых и детей, нормы в таблицах. Блокады.Нарушения ритма сердца: синусовые аритмии, экстрасистолия. Зубцы, сегменты и интервалы ЭКГ.

    1 200 Р

  • Шкала частоты сокращений сердца синхронна со шкалой Q-T-интервалов при скорости 50 мм/с. Число сердечных сокращений соответствует двум интервалам R-R. Шкала милливольта для определения вольтажа зубца R. Таблица интервалов P-Q и Q-T в секунду при различной частоте сердечных сокращений. Шкала расчета продолжительности зубца Р, комплекса QRS, интервалов P-Q и Q-T в секунду. Шкала смещения сегмента ST, величин зубцов Р и Т в mV по отношению к изолинии. Треугольник Эйнтховена для определения по углу α (альфа) отклонения электрической оси сердца.

    479 Р

  • Даны основы ЭКГ, позволяющие за короткий срок самостоятельно освоить данный метод исследования. Для студентов, врачей-стажеров, терапевтов, кардиологов, а также врачей других специальностей, желающих быстро приобрести или освежить знания по ЭКГ.

    1 120 Р

Написать комментарий